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Complexes immuns circulants et maladie lupique
Le lupus érythémateux disséminé est considéré comme le prototype de la maladie chronique à CI. Il s'agit d'une affection caractérisée par des manifestations multifocales , touchant plus particulièrement la peau, le rein, les articulations, associée à de nombreuses manifestations biologiques d'auto-immunité . Les études pathogéniques ont beaucoup bénéficié de l'existence de modèles murins chez les souris NZB/W, et MRL/1 notamment. Certaines manifestations cliniques du lupus sont liées à l'action directe d'auto-anticorps sur leurs cibles, c'est le cas de l'anémie et de la thrombopénie. D'autres sont dues au dépôt de CIC, c'est le cas des manifestations articulaires et surtout de la vasculite et de la glomérulonéphrite. Il est facile de mettre en évidence la présence de CI dans le sérum de patients atteints de lupus. L'antigène en cause est essentiellement l'ADN. L'analyse des dépôts glomérulaires a montré qu'ils contenaient l'ADN et que les Ig décelées dans les glomérules avaient une activité anti-ADN. La glomérulonéphrite lupique est donc l'une de ces affections où le rôle des CI est le mieux établi, puisque l'on trouve des CI comportant le même antigène (ici l'ADN) dans la circulation et dans les sites lésionnels. Néanmoins, certains travaux ont suggéré que l'ADN libre peut se fixer sur la membrane basale glomérulaire et fixer dans un second temps les anticorps anti-ADN circulants. Pour un même système antigénique, on peut donc avoir deux mécanismes de formation des dépôts glomérulaires. Les principaux problèmes pathogéniques posés par le lupus sont ceux de l'origine des anomalies immunitaires. Il existe une stimulation des lymphocytes B à produire des Ig ayant une activité anticorps dirigée contre les constituants du soi dont la cause fait l'objet de discussions: stimulus primitif des lymphocytes B? défaut du système de contrôle et en particulier des lymphocytes T suppresseurs? Il est indubitable dans certains cas au moins, le terrain génétique joue un rôle important, dont témoignent l'existence de lupus familiaux, certaines associations préférentielles dans le système HLA et l'association occasionnelle à des déficits en complément. Ce dernier cas pourrait intervenir en modifiant le métabolisme des CI normalement formés au cours de stimuli infectieux, par exemple. Enfin, chez les souris NZB et NZB/W, le rôle potentiel d'un virus à l'origine de la maladie a été envisagé mais reste à établir.
Complexes immuns immuns et polyarthrite rhumatoïde
La polyarthrite rhumatoïde est une maladie caractérisée par une atteinte inflammatoire polyarticulaire conduisant à terme à une destruction des surfaces articulaires. Une des caractéristiques biologiques, connue depuis longtemps, est la présence d'auto-anticorps anti-immunoglobulines (anti-IgG) connus sous le nom de facteurs rhumatoïdes. La présence dans la circulation et dans le liquide synovial de CI, dans lesquels intervient le facteur rhumatoïde, est bien établie. D'autre part, l'analyse immunologique de la synoviale rend probable le rôle des CI. Certains auteurs, actuellement les plus nombreux, considèrent que les CI «anti-Ig» jouent le rôle principal, d'autres font intervenir un autre élément antigénique, peut-être infectieux, à l'origine d'une réponse immune anormale.
SCLERODERMIE
Sclérodermie systémique
Définition:
Affection rare diffuse du tissu conjonctif d'étiologie inconnue, caractérisée par une fibrose et des altérations vasculaires, responsables de manifestations cliniques polymorphes de sévérité variable. peau, tractus digestif, poumon, articulations, rein, cœur, muscles
facteurs héréditaires: association positive avec HLA Bw35, DR1, age de prédilection entre 40-50 ans, 6 femme pour 1 homme. facteurs de risque plus connu est exposition à la silice, au silicone, au chlorure de vinyl. examen anatomie pathologique de la peau objective : histologie non nécessaire au diagnostic (cicatrisation difficile de la zone biopsiée):
fibrose du collagène dermique, infiltration lymphocytaire du derme profond, hyalinisation
vasculaire, rein: lésions vasculaires. peut etre associée à syndrome de Gougerot-Sjögren, polymyosite.
Signes cliniques
• Raynaud Syndrome de Raynaud
• Sclérose cutanée prédominant au visage, au tronc et aux mains: peau fine tendue sans
rides
• Disparition de la pilosité et de la sudation
• Limitation de l'ouverture buccale
• Doigts effilés en flessum: sclérodactylie
• Ulcérations digitales
• Télangiectasies
• Hyperpigmentation et zones achromiques
• Calcifications sous-cutanées
• Prurit
• Reflux gastro-œsophagien
• Dysphagie: hypomotilité œsophagienne
• Douleurs abdominales, diarrhée, constipation, occlusion
• Hypertension artérielle systémique, insuffisance rénale
• Dyspnée, crépitants, éclat de B2: fibrose pulmonaire, hypertension artérielle pulmonaire
• Arthralgies, ostéolyse
• Myalgies
• Névralgie du trijumeau
• Cas particulier: le ""CREST syndrome"" est une forme moins sévère associant calcinose,
Raynaud, sclérodactylie, atteinte œsophagienne, télangiectasies.
Diagnostic différentiel:
• Syndrome de Shulman (fasciite à éosinophiles)
• Intoxication au L-tryptophane
• Connectivites intriquées
• Raynaud idiopathique
• Sclérodermies localisées
Examens complementaires:
• Syndrome inflammatoire non spécifique, hypergammaglobulinémie polyclonale
• Facteurs anti-nucléaires nucléolaires, mouchetés ou homogènes
• Anticorps anti-nucléolaires (anti-U3 RNP, anti-PM-Scl)
• Anticorps anti-centromères (CREST syndrome)
• Anticorps anti-Scl 70
• Facteur rhumatoïde
• Protéinurie, élévation de la créatinine (danger: crise rénale sclérodermique)
• Capillaroscopie: capillaires dystrophiques, mégacapillaires
• Manométrie œsophagienne
• Épreuves fonctionnelles respiratoires avec transfert du DLCO
• Radiographie et tomodensitométrie thoraciques: syndrome interstitiel, fibrose
• ECG, échographie cardiaque, scintigraphie au thallium: troubles de conduction et du
rythme, ischémie myocardique par atteinte de la microcirculation
• Radiographies osseuses
Démarche diagnostique:
Critères de l'ARA: 1 critère majeur (sclérodermie proximale) ou 2 critères mineurs
(sclérodactylie, cicatrice déprimée d'un doigt ou ulcération de l'extrémité d'un doigt,
fibrose pulmonaire des bases)
Traitement :
Arrêt du tabac, kinésithérapie, application de chaleur, protection contre le froid
Fractionné si atteinte digestive
Il n'existe pas de traitement efficace de la sclérodermie. Sont utilisés à titre symptomatique:
• Inhibiteurs calciques (Raynaud, atteinte cardiaque, hypertension artérielle pulmonaire sous surveillance en milieu spécialisé)
• Anti-acides: ranitidine, oméprazole
• Inhibiteur de l'enzyme de conversion (crise rénale hypertensive)
• D-pénicillamine (750 mg/j pendant 6 à 24 mois): réservé aux formes cutanées diffuses
invalidantes dont il ralentit l'évolution
• Corticoïdes: réservés aux connectivites mixtes
• Colchicine
• Interféron gamma
• Facteur XIII
• Inhibiteur des récepteurs de l'endotheline .
Surveillance: tous les 6 à 12 mois: surveillance clinique, épreuves fonctionnelles respiratoires avec transfert du DLCO
Complications:
• Crises rénales hypertensives
• Insuffisance respiratoire HTAP
• Cachexie
Évolution : Variable et difficilement prévisible, pronostic dépendant de l'atteinte viscérale rénale ou cardiaque
Grossesse et sclerodermie :
• Situation rare, compte-tenu de l'âge de début le plus fréquent de la sclérodermie
• Possible sous surveillance
• Compliquée de prématurité et d'hypotrophieLUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE : LED : Lupus érythémateux systémique
Syndrome clinicobiologique multisystémique auto-immun évoluant par poussées.touche : Articulations, reins, système nerveux central, peau, cœur et péricarde, poumons, plèvre, vaisseaux, sang, système hématopoïétique .Pathologies associées: Syndrome de Gougerot-Sjögren, autres connectivites ( connectivites mixtes type Sharp ) et maladies auto-immunes (thyroïdite, cirrhose biliaire primitive) .
facteurs héréditaires: Plus fréquent chez les Noirs; déficit héréditaire en fractions du complément; HLA B8, DR2, DR3. Tous âges, pic de fréquence 20 à 40 ans , Sexe de prédilection: Femme > homme (9/1)
Étiologie: Inconnue, probablement multifactorielle: génétique, hormonale, environnementale, Prise de médicaments inducteurs (lupus induit par isoniazide, (ß-bloquants, dihydralazine...), infectieuse (?).
Signes cliniques :
* Asthénie, fièvre
* convulsions, psychose Céphalées
* Œdèmes: syndrome néphrotique
* Souffle cardiaque: endocardite fibreuse (Liebmann-Sachs)
* Anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdominales
* Arthralgies, arthrites non destructrices, myalgies
* Douleurs thoraciques: péricardite, pleurésie, embolie pulmonaire
* Phlébites, embolies pulmonaires, thromboses artérielles, pertes fœtales répétées: évoque un syndrome des antiphospholipide
* Éruption malaire en aile de papillon ( vespertilio ), ou en loup ( lupus ), lupus discoïde, photosensibilité, Raynaud, vascularite cutanée Ulcérations buccales
* Adénopathies, splénomégalie, syndrome hémorragique, pâleur
Diagnostic différentiel:
1. Polyarthrite rhumatoïde
2. Syndrome antiphospholipide primaire
3. Autres connectivites et vascularites
4. Hémopathies
5. Septicémies et endocardite
Examens biologie:
* Syndrome inflammatoire, complexes immuns circulants, hypocomplémentémie
* Anémie, leucopénie, thrombopénie, test de Coombs
* Insuffisance rénale, protéinurie, hématurie
* Facteurs antinucléaires (FAN), anticorps anti-ADN natifs (test de Farr, crithidia, ELISA), anticorps anti-antigènes nucléaires solubles (anti-Sm, -SSA, -SSB), anticorps anti-histone et anti-ADN dénaturé (lupus induit), facteur rhumatoïde
* Anticorps antiphospholipides: VDRL +(""dissocié""=TPHA--), anticorps anticardiolipine, anticoagulant circulant (= antiprothrombinase)
Biopsie rénale cutanée: anatomie pathologique:
* Rein: glomérulonéphrite mésangiale (type II), segmentaire (type III), diffuse (type IV), extramembraneuse (type V)
* Peau (saine et atteinte): lupus band test en immunofluorescence
diagnostiques spécifiques: Peu nombreux en dehors des anti-Sm (mais + dans 30% des cas), du lupus band test et de certains types d'atteinte rénale
Diagnostique: Positivité d'au moins 4 des 11 critères suivants
1. Érythème facial en aile de papillon
2. Lupus discoïde
3. Photosensibilité
4. Ulcérations buccales ou nasopharyngées
5. Polyarthrite non érosive
6. Pleurésie ou péricardite
7. Atteinte rénale: protéinurie > 0,5 g/j ou cylindres urinaires
8. Atteinte neurologique: convulsions ou psychose
9. Atteinte hématologique: anémie hémolytique ou leucopénie < 4000/mm³ ou lymphopénie > 1500/mm³ ou thrombopénie < 100000/mm³
10. Désordre immunologique:
-cellules LE -anti-ADN natif
-VDRL dissocié : 1997 anticorps antiphospholipides GPL MPL
-anti-Sm
11. Titre élevé de FAN : facteurs antinucléaires .
Traitement :
1. Mesures générales: Photoprotection Protection solaire stricte, œstrogènes contre-indiqués, grossesse autorisée en dehors des poussées sous surveillance spécialisée . Restriction d'activité pendant les poussées
2. Régime: Normal en dehors d'une corticothérapie ( régime diabétique hyposodé et supplémentation vitamino-calcique ) .Il n'existe pas un traitement du LED, mais différents traitements adaptés à l'extrême variabilité des organes atteints.
3. Corticothérapie : -Corticoïdes locaux: petites lésions cutanées isolées
4. Antimalariques de synthèse (hydroxychloroquine: 6 mg/kg/j): manifestations cutanées, articulaires
5. Anti-inflammatoires non stéroïdiens: manifestations articulaires -Corticoïdes systémiques: à faibles doses (prednisone 5 à 15 mg/j) en cas d'échec des thérapeutiques précédentes dans les formes bénignes; à fortes doses (prednisone 1 à 2 mg/kg/j) orales ou en bolus IV (méthylprednisolone) en milieu spécialisé dans les formes graves (rénales, neurologiques)
6. Les thérapeutiques immunosuppressives sont réservées aux atteintes menaçantes : Cyclophosphamide IV mensuel en milieu spécialisé dans les formes graves (rénales, parfois neurologiques)
7. Antiagrégant et/ou anticoagulant au cours du syndrome antiphospholipide
8. Précautions : Surveillance des complications infectieuses sous traitement immunosuppresseur . Hydroxychloroquine: surveillance rétinienne par électrorétinogramme biannuel . Hydratation abondante alcaline et protecteurs vésicaux (uromitexan 60-100% de la dose de cyclophosphamide) en cas de perfusions de cyclophosphamide à forte dose. Les doses peuvent être modulées en fonction de la créatininémie et d'une lymphoneutropénie.
9. Gammaglobulines IV pour certaines thrombopénies
Surveillance: Clinique et biologique (NFS, VS, créatinine, protéinurie, complément, FAN, anti-ADN, antiphospholipides) tous les mois à tous les 6 mois selon la gravité
Complications:
1. Infectieuses
2. Insuffisance rénale chronique
3. Complications vasculaires
4. Ostéonécrose de hanche
5. Cancers induits par les traitements immunosuppresseurs
6. Liées à la prednisone: décompensation d'un diabète, syndrome cushingoïde, hypertension artérielle, hypokaliémie, fragilité cutanée, ostéoporose, infections
7. Grossesse: Toujours à risque, avec risque maternel (aggravation du LED nécessitant une corticothérapie) et risque fœtal (avortements spontanés, lupus néonatal, troubles de conduction cardiaque).
Le syndrome des anti-phospholipides (SAPL)
1.
DEFINITION
2.
Les anticorps Antiphospholipides
3.
Manifestations cliniques :
4.
Traitement :
DEFINITION : Le syndrome des anti-phospholipides (SAPL) est caractérisé par la présence d'anticorps dirigés soit contre des phospholipides, soit contre des protéines plasmatiques liées à des phospholipides anioniques. Les patients atteints du syndrome des anti-phospholipides peuvent présenter un grand nombre de manifestations cliniques à type de thromboses artérielles ou veineuses, avortements à; répétition spontanés et thrombocytopénie. Lorsque les anticorps anti-phospholipides surviennent isolément sans maladie générale associée, on parle alors de syndrome primitif des anti-phospholipides (SAPL-1). Dans un certain nombre de cas, les anticorps anti-phospholipides peuvent être associés à des maladies rhumatologiques comme le lupus érythémateux ou avec certaines infections ou prises de médicaments.
Les anticorps Antiphospholipides sont une famille d'a raconté mais auto-immune distinct et immunoglobulines de l'alloimmune (IgG, IgM, IgA, ou mélanges) cela est dirigé contre le phospholipides de l'anionique contenu dans les membranes de cellules. Les phospholipides anioniques, le phosphatidylserine paraît être le plus antigenique . Phosphatidylserine est normalement sur la face interne des plaquettes et la membrane des cellules endothéliales . Quand la cellule est activée, le phosphatidylserine est redistribué à la surface de la cellule et participe à la formation du caillot . Le dégât cellulaire peut avoir d'expression du phosphatidylserine peu approprié sur la surface de la cellule montée donnant la formation de l'anticorps par conséquence.
Manifestations cliniques : Les thromboses veineuses sont plus fréquentes que les thromboses artérielles. Les thromboses sont le plus souvent profondes au niveau de la jambe mais peuvent atteindre les territoires rénaux, hépatiques ou rétiniens. L'atteinte thrombotique artérielle la plus fréquente est cérébrale mais les territoires coronaires, rénaux et mésentériques peuvent également être touchés. Les récidives sont fréquentes. Curieusement, un épisode thrombotique artériel initial tente à récidiver dans un territoire artériel et il en est de même pour un événement veineux. La fréquence des récidives a été estimée à environ 10 % à 4 ans. L'incidence des récidives tend à être plus fréquente chez les patients ayant des taux les plus élevés d'anticorps de type IgG.
1)Les embolies et infarctus pulmonaires compliquent environ 1/3 des patients ayant des thromboses profondes veineuses récidivantes. Ceci peut aboutir à l'hypertension artérielle pulmonaire et à l'insuffisance cardiaque droite.
2)L'atteinte cérébrale se présente sous la forme d'attaque ischémique transitoire ou d'accident ischémique constitué aboutissant à différents tableaux de déficit neurologique permanent ou de démence vasculaire. Certaines des lésions résultent de la formation locale de thrombi artériels et d'autres semblent liées à des embolies cérébrales liées à l'endocardite de Libmann-Sachs associée au SAPL. La présence de lésions multiples de petite taille et de haute densité sur la RMN est suggestive de vasculopathie du SAPL. Les anticorps anti-phospholipides sont retrouvés chez 20 % des patients de moins de 40 ans avec un accident vasculaire cérébral sans cause apparente.
3)L'atteinte cutanée comporte livedo réticularis, vascularite livédoïde, nécrose cutanée et infarctus, thrombophlébite, gangrène des doigts, ulcérations cutanées, lésions nodulaires et maculaires simulant une vascularite. L'association d'un livedo réticularis et d'accidents ischémiques cérébraux multiples définit le syndrome de Sneddon.
4)L'atteinte rénale survient chez 25 % des patients avec un SAPL primitif. L'atteinte rénale est constituée de thrombi observés dans les glomérules et les petites artères, les lésions étant proches de celles des différentes formes de microangiopathie thrombotique. La particularité est que ces thrombi se recanalisent avec une assez grande fréquence et ceci en l'absence d'infiltrat inflammatoire et en l'absence de dépôts immuns en immunofluorescence ou en microscopie électronique. L'absence de dépots immuns permet notamment de les distinguer des lésions de néphrite lupique parfois associées. La présentation clinique est variable depuis une protéinurie modérée inférieure à 2 g/j asymptomatique avec une fonction rénale normale jusqu'à un tableau d'insuffisance rénale rapidement progressive avec hypertension artérielle marquée. La survenue brutale d'une hypertension sévère avec des douleurs lombaires unilatérales et/ou une hématurie macroscopique doit faire évoquer un infarctus rénal. La thrombose de la veine rénale peut être silencieuse ou plus symptomatique avec une douleur lombaire unilatérale et une altération de la fonction rénale. Chez les patients présentant un SAPL associé à un lupus érythémateux, des micro-thromboses glomérulaires sont observées chez 10 % des patients ayant eu une biopsie rénale. La présence d'une thrombose microangiopathique isolée est relativement rare. Il n'y a pas généralement de corrélation entre le titre des anticorps anti-phospholipides et la présence et l'intensité des lésions de micro-thromboses glomérulaires. Ces lésions sont cependant importantes à reconnaitre car l'attitude thérapeutique est différente de celle nécessaire dans les autres formes de néphropathies lupiques inflammatoires médiées par les complexes immuns.
5)Les avortements spontanés récidivants sont une manifestation du SAPL. Le mécanisme en est complexe et pourrait notamment faire intervenir l'inhibition par ces anticorps de l'activité inhibitrice de l'activateur du plasminogène nécessaire pour l'invasion trophoblastique utérine et l'implantation normale. Il est important de noter que la présence des anti-phospholipides n'implique pas nécessairement la perte foetale. La présence d'anticorps augmente seulement le risque associé. Ce risque est augmenté qu'il y est ou non un lupus érythémateux associé. La perte foetale survient habituellement au cours du deuxième trimestre. Les anticorps anti-phospholipides sont également associés à un risque important de retard de croissance intra-utérin. Le SAPL peut survenir de façon isolée sans maladie générale associée, soit au contraire en association avec certaines maladies rhumatologiques au premier chef desquels le lupus érythémateux. Les manifestations cliniques et biologiques sont similaires dans les deux groupes de patients. Les patients avec SAPL et lupus ont plus fréquemment une anémie hémolytique auto-immune, une neutropénie et des taux abaissés de C4. Chez des patients lupiques connus, la présence d'APL est fréquemment associée à l'existence d'une thrombocytopénie (inversment les APL sont retrouvés chez 70 à 80 % des patients lupiques avec thrombocytopénie). Chez un patient avec un SAPL primitif, le risque de survenue ultérieure d'un lupus est assez faible, ce risque étant estimé de 0 à 5 % après un recul de 5 à 7 ans. Diagnostic :Les critères diagnostiques spécifiques du SAPL n'ont pas été établis jusqu'à maintenant. Le diagnostic est généralement établi sur l'association d'au moins un évènement clinique parmi les suivants : thrombose artério-veineuse récidivante, perte foetale récidivante, thrombocytopénie persistante et/ou livedo réticulariset d'autre part d'au moins une des anomalies biologiques suivantes qui doit être présente à au moins deux occasions à trois mois d'intervalle : anticorps IgG ou IgM anti-cardiolipides (ce test peut être remplacé par un examen direct pour les anticorps anti-B2-glycoprotéine 1 et/ou anticoagulant lupique. La présence de l'anticorps anti-phospholipide peut être suspecté un prolongement anormal et inexpliqué du TCA, une sérologie faussement positive pour la syphilis avec certains réactifs.
Traitement : Dans une analyse rétrospective de 147 patients ayant un SAPL et au moins un antécédent de thrombose, les récidives surviennent chez 30 % des patients chaque année et sans traitement. L'aspirine seule est inefficace. Les anti-vitamines K (AVK) à faible dose (INR 3) offrent une protection partielle (récidive 23 % par an) alors que les anti-vitamines K à haute dose (INR 3) ont une réduction significative de l'incidence de nouvels épisodes thrombotiques à 1.3 % par an. Les bénéfices réels d'une anticoagulation intensive sur la prévention de récidive des épisodes thrombotiques doivent être soigneusement pesés compte-tenu du risque hémorragique lié à l'anticogulation, risque estimé à 7% par patient et par an. A noter également que l'arrêt de l'anticoagulation est associé à un risque important d'épisode thrombotique. En cas de récidive thrombotique sous AVK à forte dose, les anti-agrégants peuvent être rajoutés. Il n'y a pas de preuve de l'intérêt d'un traitement prophylactique par les anti-vitamines K chez les patients ayant un titre élevé d'anticorps anti-phospholipides mais sans histoire clinique de thrombose. Ces patients sont généralement traités par anti-agrégant plaquettaire (aspirine 100 mg/jour). Chez les femmes ayant manifesté des pertes foetales récidivantes par SAPL, une grossesse peut être menée à terme dans plus de 90 % des cas avec une association héparine et aspirine. En cas d'échec, lors de grossesses ultérieures peuvent être tentées les veinoglobulines ou une combinaison prednisone-aspirine à faible dose. Lors d'une première grossesse, une femme avec anticorps anti-phospholipides mais asymptomatique a plus de 50% de chances de mener une grossesse normale à terme. Ces femmes ne doivent donc pas être traitées autrement que par l'aspirine à faible dose. Par contre, les femmes avec APL ayant fait des épisodes de thrombose clinique précédemment doivent être traitées par des doses thérapeutiques d'héparine à l'occasion de la première grossesse et des suivantes. Une surveillance spécialisée et rapprochée sont indispensables à cette occasion.
Prévalence des antiphospholipides et association avec les thromboses et une thrombopénie dans le lupus
Antibodies to anionic phospholipids and anti-beta(2)-GPI: association with thrombosis and thrombocytopenia in systemic lupus erythematosus.
. Department of Clinical Medicine University "La Sapienza,", Rome, Italy
Hum Immunol 2003 Feb
Les anticorps antiphospholipides sont dirigés contre des phospholipides chargés négativement : anticardiolipine (aCL), antiphosphatidic acid (aPA), antiphosphatidylserine (aPS), antiphosphatidylinositol (aPI), et antiphosphatidylglycerol (aPG).
D’autres anticorps spécifiques des phospholipides neutres ont été aussi retrouvés : phosphatidylcholine (APC) et phosphatidylethanolamine (APE).
La principale cible des APL est la beta2GPI.
Les auteurs ont étudié 87 patients atteints de lupus dont 41 avaient des antécédents de thrombose artérielle et/ou veineuse.
ACL : IgG 53%, IgM 15%
APA : IgG 37%, IgM 17%
API : IgG 32%, IgM 18%
APS : IgG 38%, IgM 14%
Anti beta2GPI : IgG 24%, IgM 16%
Plusieurs patients avaient des anticorps des deux isotypes.
On retrouve une forte corrélation entre le taux des ACL IgG et les autres antiphospholipides ainsi que le taux d’anti beta2GPI IgG.
Parmi les 41 patients avec antécédents de thrombose, 27 (66%) avaient des antiphospholipides de type IgG et/ou IgM dirigés contre un ou plusieurs phospholipides ou contre la beta2GPI.
Une association était retrouvée entre une thrombose et une thrombopénie et un titre moyen d’ACL IgG.
Les thromboses étaient associées avec la présence de différents anticorps antiphospholipides dans un grand nombre de cas, indiquant que les ACL et les anti beta2GPI ne sont pas les seuls APL impliqués dans les thromboses du lupus.
Mais comme la corrélation entre thrombose, thrombopénie et taux moyen d’ACL est importante, la recherche des autres APL n’est le plus souvent pas nécessaire dans le SAPL.
SI UNE FEMME ENCEINTE A DES ANTICORPS ANTIPHOSPHOLIPIDES , COMMENT LA TRAITER ? Si la femme a des anticorps antiphospholipide et elle est enceinte pour la première fois, ou a eu des grossesses normales dans le passé, aucun traitement ne peut être recommandé. Cependant, si la femme a eu des fausses couches dans le passé, les plusieurs traitement différents sont disponibles, y compris aspirine, prednisone,l'heparin. Grossesses des femmes avec les anticorps de l'antiphospholipide sont considérées pour être des "grossesses à hautes risque." Les femmes qui ont eu des fausses couches repetees devraient être surveillées pour voir si elles ont des anticorps de l'antiphospholipide comme causes de fausse couche.
EST-CE QU' ON TRAITE LES FEMMES AVEC LUPUS ET QUI ONT EU DES FAUSSES COUCHES ASSOCIEES AVEC SAPL Le traitement des femmes enceintes avec les anticorps antiphospholipide prévenir une fausse couche possible n'est pas bien compris au temps courant. Quelques femmes sont aidées par combinaisons d'aspirine, prednisone, et/ou heparine en sous-cutané, alors que les autres femmes continuent à avoir des fausses couches même quand elles prennent ces médicaments. L'heparin sous-cutané est moins possible que prednisone causer diabète et une augmentation dans tension pendant grossesse. Autres traitements, y compris plasmapherese ou gammaglobuline en intraveineux, peuvent être indiquer .
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La synovite villonodulaire (SVN) est une tumeur synoviale bénigne rare articulaire, ténosynoviale ou bursale. La SVN est souvent diffuse, parfois localisée. la surcharge de la membrane synoviale en hémosidérine lui confère une coloration brunâtre.
Epidemiologie: Antécédent de traumatisme
Age de prédilection: Entre 20 et 40 ans
Sexe : Homme > femme
Signes cliniques:
Atteinte articulaire Ténosynovite villonodulaire
- Mono-articulaire: genou > hanche > cheville > épaule
- Hydarthrose et surtout hémarthrose récidivante
- Blocages pseudo-méniscaux
- Augmentation de la chaleur locale, limitation des amplitudes articulaires - Plus fréquente que l'atteinte articulaire
- Gaines tendineuses des doigts et des orteils
- Nodules sous-cutanés, fermes, indolores, d'évolution lente
Diagnostic :
Diagnostique positif:
• Evoquer le diagnostic cliniquement (hémarthroses récidivantes)
• Confirmation par IRM et/ou arthroscopie et biopsie de la synoviale.
Diagnostic différentiel:
• Tumeurs vasculaires synoviales (angiome synovial)
• Synovialosarcome
• Ostéo-chondromatose synoviale
• Lipome
• Tuberculose
• Amylose
• Maladie de Dupuytren
Anatomie pathologique:
• Ponction articulaire: hémarthrose
• Prolifération synoviale villositaire ou nodulaire avec infiltration de la synoviale par des
fibroblastes, des lymphocytes et des macrophages
• Présence de grains d'hémosidérine au sein des macrophages
Arthroscopie: Examens diagnostiques spécifiques:
L'aspect macroscopique de la synoviale permet de faire le diagnostic de
SVN qui devra cependant toujours être confirmé par l'histologie.
Imagerie:
• Fréquente image géodique phalangienne en cas de ténosynovite villonodulaire
• Radiographies parfois normales au cours des SVN articulaires, parfois géodes
juxta-articulaires bien limitées de grande taille
• IRM: apporte des arguments déterminants
Traitement: Hospitalisation Repos au lit en cas d' hémarthrose
Moyens:
• Exérèse chirurgicale
- Simple pour les formes localisées et notamment les ténosynovites
- Plus complexe pour les formes articulaires diffuses
• Techniques utilisées: synovectomie sous arthroscopie ou arthrotomie, parfois complétée d'une synoviorthèse à l'acide osmique ou isotopique.
ARTHRITE SEPTIQUE
Manifestations articulaires liées à la présence d'un germe dans l'articulation responsable d'une réaction inflammatoire aiguë avec synovite et épanchement intra-articulaire purulent, riche en polynucléaires neutrophiles altérés. sont le plus souvent dues au staphylocoque doré et au gonocoque.
Elles mettent en jeu le pronostic fonctionnel (rarement le pronostic vital avec les antibiotiques) et nécessitent un traitement correct appliqué précocement.
Epidemiologie:
facteurs héréditaires: Certains déficits génétiques en complément favorisent les infections à germes encapsulés, notamment les gonocoques.
Age de prédilection:
• Arthrite gonococcique: 15-40 ans
• Arthrites non gonococciques: possible à tous âges, la répartition des germes varie selon
l'âge (voir "étiologie")
Sexe Arthrites gonococciques: 4 femme / 1 homme. arthrites non gonococciques: homme = femme
Etiologie : Répartition des germes selon l'âge
les germes Avant l'âge de 2 ans. De 2 à 14 ans: Adulte
Heamophilus 33% 13% 2%
staphylocoques 27% 34% 34%
streptocoques 20% 29% 38%
autres bacilles à Gram négatif 13% 13% 13%
Modes de contamination de l'articulation
- Voie hématogène, à partir d'un foyer septique, parfois vénérien: 80-90%
- Contiguïté à partir d'une ostéomyélite, d'une infection sous-cutanée: 10-15%
- Inoculation directe ( chirurgie, injection intra-articulaire de corticoïdes, ...)
Facteurs de risque:
1. Antécédents d'arthrite septique
2. Prothèse articulaire
3. Toxicomanie intraveineuse
4. Drépanocytose
5. Traumatisme
1. Altération articulaire: arthrose, PR..
2. Traitement immunosuppresseur ou corticoïde.
3. ponction articulaire (apres infiltration corticoïde).
4. Infection extra-articulaire et juxta-articulaire
Maladie générale (diabète, alcoolisme, insuffisance hépatique ou rénale, cancer, immunodépression, SIDA).
Facteurs de risque des maladies vénériennes pour les gonococcies.
Signes cliniques:
* Siège préférentiel: grosses articulations (genou, hanche, épaule, parfois cheville, poignet)
* Nombre d'articulations atteintes: monoarticulaire en cas d'inoculation , parfois polyarticulaire (arthrite gonococcique) en cas d'arthrite métastatique.
* Porte d 'entrée: un foyer infectieux primitif (ostéite, ostéomyélite), furoncle, panaris, abcès, plaie infectée, infection dentaire, infection vénérienne.
Formes cliniques:
1. Forme typique, aiguë
- Début aigu, brutal, atteignant son acmé en 2-3 jours
- Douleur très vive, permanente, insomniante, inflammatoire
- Impotence fonctionnelle considérable, exagérée par le moindre mouvement
- Réaction inflammatoire locale intense, tuméfaction par épanchement articulaire et œdème
des parties molles
- Fréquente adénopathie régionale sensible
- Amyotrophie d'apparition rapide
- Syndrome infectieux (fièvre, frissons, sueurs ...)
2. Formes subaigu moins typiques (à la suite d'une antibiothérapie , d'un traitement
anti-inflammatoire, d'une infiltration locale de corticoïdes)
- Tableau clinique subaigu
- Inflammation locale plus modérée
- Début + progressif
- Syndrome infectieux général discret, fièvre discrète ou absente
germe particularité
Gonocoque ténosynovite associée, lésions cutanées (macules, pustules), uréthrite cervicite.
Bacilles à Gram négatif porte d'entrée urinaire, biliaire ou digestive
Streptocoques déficients endocardite
Pneumocoques fréquente localisation sterno-claviculaire
Salmonellose non typhoïdiques sujets âgés, drépanocytoses
Pasteurella multocida morsures d'animaux
Bacteroïdes polyarthrite rhumatoïde
Tuberculose antécédents et contexte général de tuberculose, atteinte souvent plus torpide
Diagnostic différentiel:
• Arthrites microcristallines peut entraîner une arthrite purulente, mais aseptique
(goutte, chondrocalcinose articulaire)
• Réaction inflammatoire après infiltration de corticoïdes retard, par microcristaux de
corticoïdes en suspension, d'apparition très précoce après l'injection, rapidement
régressive
• Poussée spécifique d'une arthrite inflammatoire
• Hyperlipoprotéinémie de type IIa
• Corps étranger articulaire
• Infection sous cutanée, cellulite péri-articulaire
• Arthrites réactionnelles
• Maladie de Lyme
Examens de laboratoire:
• Hémogramme: habituelle hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles
• Syndrome inflammatoire (VS, électrophorèse des protéines)
• Hémocultures systématiques
• Ponction articulaire, le plus rapidement possible, avant tout traitement (toute prise d'antibiotique avant la ponction articulaire risque de négativer les prélèvements bactériologiques).
- Liquide trouble voire purulent, mis systématiquement en culture
- Liquide inflammatoire: plus de 50 000 voire 100 000 éléments/mm³, presqu'exclusivement
composés de polynucléaires neutrophiles altérés
• Arguments en faveur d'un germe en particulier: prélèvements bactériologiques sur un autre
site, sérologies ...
Anatomie pathologique:
• Biopsie synoviale, parfois nécessaire lorsque le germe n'a pas été isolé par ponction
• Histologie: synovite aiguë ulcérante, infiltration par des polynucléaires neutrophiles
altérés; granulome avec nécrose caséeuse en cas de tuberculose
• Recherche de germes: colorations, mise en culture de fragments de biopsie
Certains germes (gonocoques, streptocoques déficients, mycobactéries, mycoses,
brucella, nécessitent des milieux de cultures particuliers)
Radiographie:
• Clichés précoces le plus souvent normaux ou montrant un gonflement des parties molles,
une simple déminéralisation épiphysaire
• Plus tard, lésions destructrices ostéo-cartilagineuses: chondrolyse avec pincement global
de l'interligne, érosions, parfois véritables géodes, déformations possibles si lésions
capsulo-ligamentaires associées, évolution fréquente vers l'ankylose osseuse ou fibreuse
en cas de traitement incorrect
• Les scintigraphies (au technetium ou au gallium) ont une meilleure sensibilité précoce que
les radiographies.
• Les tomographies, scanner ou IRM articulaires permettent d'apprécier les altérations
articulaires.
Diagnostique:
• Le diagnostic est facile en cas d'isolement du germe à partir de l'articulation.
• Une biopsie synoviale est nécessaire quand le diagnostic ne peut être affirmé plus
simplement.
• L'isolement d'un germe (ponction ou biopsie articulaire, hémocultures, prélèvements
dirigés sur un site à distance) est indispensable pour orienter le traitement.
• En l'absence de démonstration bactériologique articulaire, le diagnostic est posé sur un
faisceau d'arguments cliniques, biologiques et radiologiques.
• Un traitement d'épreuve est parfois nécessaire.
Traitement: Hospitalisation
1. Antibiothérapie, généralement parentérale, utilisant initialement 2 antibiotiques
bactéricides, guidée par les données de l'antibiogramme, prolongée jusqu'à normalisation
de la courbe thermique, des signes inflammatoires locaux, de la VS; pas d'indication à
un traitement antibiotique local. Un relais par voie orale sera pris dans un deuxième
temps pour une durée de traitement souvent égale à 3 mois (plus courte pour le
gonocoque).
2. Ponctions évacuatrices répétées, volontiers complétées par des lavages articulaires avec
des antiseptiques.
3. Immobilisation (plâtre fenêtré ou bivalve, voire attelle postérieure) contractions isometriques.
4. Rééducation musculaire rapide.
5. Traitement chirurgical rarement nécessaire:
- Arthrotomie en cas d'échec des antibiotiques (évacuation de l'épanchement, nettoyage
articulaire, éventuellement synovectomie)
- Arthodèse secondaire si importantes lésions ostéocartilagineuses séquellaires
- Amputation parfois indiquée en cas de menace du pronostic vital.
Mesures hygiéno-diététiques:
• Prévention des maladies vénériennes
• Education des patients porteurs de prothèses articulaires ou d'arthropathies chroniques
Antibiotherapie: selon le germe; en première intention oxa-genta puis guider par les resultat de l'antibiogramme.
GERMES
ANTIBIOTIQUES
Staphylococcus aureus pénicilline M et aminoside ou vancomycine et aminoside
Entérocoques amoxicilline et aminoside
Streptocoques A amoxicilline
Gonocoque amoxicilline
Haemophilus influenzea céfotaxime ou ceftriaxone
Salmonellose ceftriaxone
Bacille à Gram négatif céphalosporine de 3ème génération et aminosides
Pseudomonas aeruginosa ceftazidime et amikacine
Anaérobies clindamycine
Mycobacterium tuberculosis tri- ou quadrithérapie
Brucellose doxycycline et rifampicine
Surveillance:
• La phase aiguë: clinique (fièvre, signes inflammatoires locaux), biologiques (hémogramme,
VS, ponctions articulaires), bactériologique
• Surveillance des effets secondaires des médicaments
Complications:
• Décès: formes traitées tardivement, particulièrement pour les bacilles à Gram négatif
• Séquelles articulaires, ankylose
• Nécroses osseuses
• Troubles de croissance des membres atteints chez l'enfant
Evolution et pronostic:
• Critères de guérison: apyrexie stricte depuis 20 jours, stérilisation du liquide de ponction
articulaire et des hémocultures, normalisation de la VS
• Un épanchement résiduel est fréquent.
• Pronostic selon:
- Le germe: non retrouvé, résistance aux antibiotiques, virulence (Gram négatif)
- Les facteurs favorisants: infiltration locale de corticoïdes, terrain déficient
- La précocité du traitementLe syndrome SAPHO
Le syndrome SAPHO (synovite, acné, pustulose, hyperostose, ostéite) réunit différentes manifestations ostéoarticulaires et cutanées Les thromboses de la veine cave supérieure et de la veine sous-clavière ont été rapportées chez des patients avec un syndrome SAPHO comportant une atteinte de la paroi thoracique antérieure . La compression des veines dans le défilé thoracique réduit par l'hyperostoseet/ou l'engainement des veines par une masse médiastinale constituent les mécanismes supposés de la thrombose . Cependant, à notre connaissance, il n'a jamais été rapporté de thrombose veineuse associée à une atteinte lombaire du syndrome SAPHO.
SPA : Spondylarthrite Ankylosante
Définition: Affection chronique, généralement progressive à l'origine de remaniements inflammatoires et de néoformations osseuses aux sites de fixations osseux des ligaments et tendons (enthésopathie). L'atteinte des sacro-iliaques constitue la principale caractéristique de la spondylarthrite ankylosante (SPA), avec une atteinte variable du rachis. 20 à 30% des patients ont une atteinte associée des articulations périphériques.
Classification : les spondylarthropathie ont en communs : HLA B27 + atteinte axiale
1. la spondylarthrite ankylosante (SPA) idiopathique .
2. le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter (FLR) et les arthrites réactionnelles ou reactives (AR) sexuellement transmises : Chlamydia trachomatis et Ureaplasma urealyticum. ou digestive : Shigella flexneri, Yersinia enterocolitica, Y. pseudo-tuberculosis, Salmonella typhi et S. paratyphi, Campylobacter jejuni.
3. l'oligo-arthrite séronégative.
4. le rhumatisme psoriasique (dans sa forme axiale ou mixte).
5. les rhumatismes des entérocolopathies chroniques (recto-colite hémorragique et maladie de Crohn).
Critères du diagnostic des spondylarthropathies : 6 points: spondylarthropathie certaine
I -Signes cliniques ou histoire clinique: 9 criteres
1. douleurs nocturnes lombaires ou dorsales et/ou raideur matinale lombaire ou dorsale (1 point).
2. oligo-arthrite asymétrique (2 points)
3. douleurs sans précision, douleurs fessières en caleçon à bascule (1 ou 2 points)
4. doigt ou orteil en saucisse (2 points)
5. talalgie ou toute autre enthésopathie (2 points)
6. iritis (2 points)
7. urétrite non gonococcique ou cervicite moins de 1 mois avant le début d'une arthrite (1 point)
8. diarrhée moins de 1 mois avant une arthrite (1 point)
9. présence ou antécédents de psoriasis, ou de balanite, ou d'entérocolopathie chronique (2 points).
II- Signes radiologiques: 10 . sacro-iliite (stade supérieur ou égal à 2), (3 points).
III- Terrain génétique: 11. présence de l'antigène B27 et/ou antécédents familiaux de pelvispondylite, de syndrome de Reiter, de psoriasis, d'entérocolopathies chroniques (2 points).
VI- Sensibilité au traitement: 12. amélioration en 48 heures des douleurs par AINS et/ou rechute rapide (48 heures) des douleurs à leur arrèt (2 points).
Epidemiologie :
1. Âge de prédilection: Premières manifestations entre 20 et 30 ans ,début exceptionnel après 40 ans
2. Sexe de prédilection: Homme > femme
3. Facteurs de risque: Génétique : Facteur prédisposant familial ( Antécédents familiaux facteurs héréditaires) , et association particulièrement forte au HLA B27 ,Risque estimé à 10% de développer une SPA pour les enfants HLA B27 positifs de parents ayant une SPA .
Signes cliniques:
* Douleurs inflammatoires et/ou raideur rachidienne à début lombaire , accentuation des symptômes par le repos .Dérouillage matinal
* Début progressif, généralement au cours de la 3ème décennie
* Douleurs pleurales
* Manifestations thoraciques et/ou cervicales en cours d'évolution de la maladie
* Arthralgies ou arthrites des hanches, épaules, genoux
* Diminution de la mobilité des 3 étages rachidiens
* Perte de la lordose lombaire
* Cyphose thoraco-cervicale (en règle après 10 ans d'évolution)
* Dilatation de l'anneau aortique (20%)
* Souffle de régurgitation aortique (2%)
* Uvéite antérieure aiguë (20-30%)
* Ostéoporose
* Pathologies associées: Entérocolopathies , Uvéite , Iritis
Diagnostic différentiel:
* Syndrome de Reiter
* Rhumatisme psoriasique
* Hypertrophie idiopathique diffuse squelettique
* Spondyloarthropathie des entérocolopathies
* Polyarthrite rhumatoïde
* Maladie de Forestier
* Arthrose vertébrale et sacro-iliaque
Examens para-cliniques:
1. Antigène HLA B27 du système majeur d'histocomptabilité présent chez 90% des SPA, alors que sa prévalence n'est que de 5-8% dans la population générale
2. Un syndrome inflammatoire (VS accélérée) est présent dans 80% des SPA, non corrélé à l'intensité de la maladie.
3. Absence de facteurs rhumatoïdes ou de FAN
4. Anatomie pathologique: Lésions articulaires érosives, associées à une néoformation osseuse aux zones d'insertion des ligaments et tendons (enthèse) aboutissant à une ossification des tissus périarticulaires. Les anomalies synoviales sont comparables à celles de la polyarthrite rhumatoïde, avec des érosions articulaires moins sévères.
5. Liquide synovial: inflammatoire, avec diminution de la viscosité et augmentation de la leucocytose
6. Troubles de conduction à l'ECG
7. Mesure de l'expansion thoracique au niveau du 4ème espace intercostal (valeur normale de 5 cm ou plus)
8. Mesure de la mobilité rachidienne lombaire par l'indice de Schöber (valeur normale de 5 cm ou plus)
9. Radiographies des sacro-iliaques: flou des zones sous-chondrales des bords des sacro-iliaques, puis érosions (pseudo-élargissement) et fusion à un stade tardif, toujours de façon bilatérale
10. Radiographies du rachis lombaire: perte de la lordose lombaire, ostéite des angles antérieurs des corps vertébraux donnant l'aspect carré des vertébres. Ossification de l'annulus fibreux à l'origine des syndesmophytes, et au maximum de la colonne bambou .
11. Radiographies des articulations périphériques: érosion avec ossification péricapsulaire
12. Dans les formes précoces, intérêt du scanner des sacro-iliaques et de la scintigraphie osseuse .
Traitement :
1. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens AINS entraînent une amélioration symptomatique. Tous peuvent être efficaces, particulièrement la phénylbutazolidine.
2. En cas d'échec: intérêt de la phénylbutazolidine et de la sulfasalazine
3. Corticoïdes, sels d'or, D-pénicillamine et immunosuppresseurs sont inefficaces.
4. L'emploi des AINS au long cours: notamment surveillance rénale, tolérance gastrique. Éviter les AINS chez les patients ayant une maladie hémorragique ou prenant des anticoagulants
5. Acide acétylsalicylique
6. Participation consciencieuse à un programme de rééducation, pour maintenir des postures fonctionnelles et préserver la mobilité , Dormir à plat sur un lit ferme, sans oreiller , Exercices et kinésithérapie respiratoires , Natation , Arrêt du tabac
7. La surveillance: Suivi régulier tous les 6 à 12 mois
Complications:
1. Médullaire: pseudarthrose, fracture vertèbre cervicale, subluxation de C1-C2, spondylodiscite, syndrome de la queue de cheval
2. Ankylose des articulations périphériques
3. Poumons: insuffisance respiratoire restrictive, fibrose des apex, parésies diaphragmatiques
4. Cœur: bloc de conduction (20%), insuffisance aortique (2%)
5. Uvéite
Évolution et pronostic: Imprévisible , Favorable si persistance d'une bonne mobilité et maintien postural. Aggravation progressive
Mots clefs utilisés dans le cadre de recherche scientifique etio pathogénie des spondylarthropathie hypothèse infection et genetique epitope similitude antigénique avec l 'antigène bactérien et ou viral , la frequence d 'infection digestive urinaire hyperpermeabilitée des muqueuse intestinales et urétrale hyper-permeable érosion coopération cellulaire HLA de la classe 2 II avec le TCR adhésion cd3 LE LAVAGE ARTICULAIRE
INTRODUCTION
Le lavage articulaire ( L A) est utilisé de longue date pour le traitement de nombreuses affections rhumatismales : arthrite septique , rhumatismes inflammatoires et déégénératifs .Cette technique n'est pas utilisée de façon courante par les rhumatologues.
Certains y ont recours de façon systématique , d'autres ne la pratiquent pas , ou seulement dans des indications très particulières ( chondrocalcinose articulaire par exemple ) .
Pour une meilleure connaissance de cette technique , il nous paraît intéressant de faire le point sur ce volet thérapeutique méconnu dans la gonarthrose .
TECHNIQUES
Il existe différentes techniques et leur utilisation préférentielle dépend largement des caractéristiques des patients à traiter .
1 – lavage articulaire avec 1 seule voie d'abord
technique appelée « Pumping » par les Anglosaxons : lavage uni-route , qui consiste à effectuer des injections de 20 à 80 ml de liquide réaspiré immédiatement . les injections-aspirations répétées permettent d'injecter des volumes pouvant atteindre 1 L La technique d'injections-aspirations répétées utilise une seule voie d'abord , avec une aiguille G14 nécessite 45- 60 mn pour administrer 1litre .
LA à une seule voie d'abord : injecter le liquide , oblitérer momentanément la voie d'abord pour l'obtention d'une distension articulaire ( tout comme dans l'arthroscopie avec accès du liquide « dans tous les coins », puis aspiration du liquide par la même seringue .
2 –lavage articulaire avec 2 voies d'abord et une voie d'entrée du liquide et voie de sortie . cette technique permet d'utiliser de plus grandes quantités de liquide en des temps plus courts .
Un LA à 2 voies d'abord , avec une aiguille G14pour l'arrivée du liquide et un trocart de 3,2 mm pour la sortie permet le passage relativement rapide en 20 mn de 3 litres de liquide .
LA à 2 voies d'abord : le 2ème temps de recueil du liquide peut se faire de façon passive , qui consiste simplement à laisser s'écouler par la voie de sortie le liquide perfusé par la voie d'entrée, le liquide s'écoulant directement dans un récipient ( haricot ) ou recueilli dans un bocal après mise en place d'une tubulure dans l'aiguille de la voie de sortie .
3 – lavage avec arthroscopie. en 1934 , Burman rapporte une amélioration de l'état de patients atteints de gonarthrose après arthroscopie en 1949 , Watanabe compare 2 groupes de patients :
1.
l'un traité par lavage per-arthroscopie
2.
l'autre par la technique d'injections-aspirations
et note une amélioration plus prolongée pour le groupe lavage per-arthroscopie .
Cette différence pourrait s'expliquer par une meilleure distension articulaire lors de l'arthroscopie , un meilleur accès des récessus , et un lavage de meilleur qualité , continu et abondant avec des voies d'entrée et de sortie du liquide de lavage , de gros diamètre .
4 –lavage avec biopsie synoviale la biopsie en elle-même n'a pas d'effet thérapeutique , mais ce geste permet de retirer des amas de fibrine et de synoviale nécrotique et pourrait en ce sens être bénéfique.
Liquides injectés
Nature du liquide de lavage: Plusieurs auteurs dont Bert ont étudié l'effet de différents liquides de lavage chez des patients explorés en arthroscopie :
l'eau distillée occasionne des lésions cartilagineuses ultra-structurales ( M E) avec surfaces irrégulières , fissuraires après irrigation d'eau distillée
des lésions fibrillaires focales ont été observées après irrigation au ringer lactate
les modifiations sont minimes avec le sérum physiologique et le glycocol , ce dernier étant couramment utilisé en arthroscopie comme liquide non conducteur pour l'emploi du bistouri électrique .
Ainsi , le sérum physiologique est à privilégier dans le L A.
Anesthésiques locaux
On utilise la xylocaïne à 1% pour l'anesthésie péri et intra-articulaire pour mettre en place la voie d'abord , en lavage simple .
Si le lavage est couplé à l'arthroscopie , on utilise la xylocaïne adrénalinée à 1% pour permettre une vision exsangue de l'articulation .
Certains préconisent de rajouter un anesthésique local dans le liquide de lavage , surtout si arthroscopie .
Antiseptiques locaux Aucun antiseptique intra-articulaire n'a sa place dans le liquide de LA .
l'Héxomédine utilisée en irrigation du genou à la fin de toute arthrotomie a été incriminée dans la genèse de chondropathies d'évolution rapide , lors de l'utilisation pendant l'arthroscopie .
Corticothérapie locale De plus , se pose le problème de l'intervalle nécessaire entre le LA et l'injection intra-articulaire de dérivés cortisoniques .
Quantités de lavage La quantité optimale pour effectuer un LA n'est pas déterminée . En fait , elle dépend de la pathologie et du type de lavage utilisé. Pour un genou arthrosique , le volume de perfusion varie de 1 à 3 litres .
Les aiguilles ou trocarts à utiliser : Ici aussi , le choix dépend de la pathologie à traiter et de la quantité de liquide à administrer A titre d'exemple , pour les aiguilles BD ( Becton-Dickinson ) , on note les correspondances suivantes : Gauge diamètre
G22 0,9mm
G20 1,1mm
G18 1, 3 mm
G16 1,7 mm
G14 2,1 mm
Un lavage avec 2 aiguilles G16 permet de perfuser 1litre en 20- 30 mn.
La modalité active consiste à aspirer le liquide de lavage par une tubulure d'aspiration sous vide qui a l'avantage de raccourcir le temps du lavage et facilite l'évacuation de débris cartilagineux et/ou de dépôts fibrineux .
En vue d'obtenir un lavage efficace , il semble important d'effectuer une mobilisation passive de l'articulation ( mouvements de flexion-extension de l'ordre de 10 à 20°) et de favoriser l'évacuation du liquide de lavage en comprimant manuellement la cavité articulaire distendue.
L'INTERET DU LAVAGE ARTICULAIRE DANS LA GONARTHROSE
1.
évacuation des débris cartilagineux
2.
évacuation des microcristaux
3.
dilution des enzymes dégradantes et des différentes cytokines impliquées dans la chondrolyse
4.
distension capsulaire
5.
ruptures d'adhérences intra-articulaires
Les premiers résultats de l'efficacité du LA ont été rapportés lors d'études arthroscopiques de genoux arthrosiques avec des taux de 70 à 80% d'excellents résultats ( Burman – Watanabe )
O'Connor a étudié l'effet du LA au cours des CCA avec épanchement chronique et a noté d'excellents et très bons résultats dans une grande majorité des cas .
L'auteur évoque le rôle pathogène des débris cartilagineux et des microcristaux dans la genèse des douleurs et de l'épanchement sur lesquels le lavage serait particulièrement actif .
Des études contrôlées ont été réalisées dans le but d'un effort d'évaluation de l'effet réel du LA et des différentes caractéristiques des patients traités ( stade anatomique de la gonarthrose , présence ou non de pathologie microcristalline associée , présence ou non d'un épanchement articulaire ) .
A-lavage articulaire versus pontion-évacuation simple
Dawes a étudié 20 patients souffrant de gonarthrose avec épanchement et signe radiologique. Ces patients ont été randomisés en 2 groupes :
1.
1er groupe ( 10 patients) a été traité par ponction-évacuation et LA avec 2 litres de sérum physiologique
2.
2ème groupe ( 10 patients ) a été traité par simple ponction-évacuation et injection de 10 ml de sérum non réaspiré .
12 semaines après le traitement , une amélioration statistiquement significative de la douleur a été noté dans les 2 groupes , sans différence notable entre les groupes .
Le LA , au vu de cette étude ne semble pas plus efficace que la simple ponction évacuatrice . mais cette série de patients n'est pas représentative de par le nombre et ne permet pas de tirer de conclusion .
B-Lavage articulaire versus traitement médical
Livesley en 1991 a suivi pendant 01 an 61 patients souffrant de gonarthrose traités initialement soit par lavage arthroscopique ( 2 litres ) suivi de physiothérapie (37 patients ) soit par physiothérapie seule (24 patients ) .
Cette étude randomisée ouverte a montré une amélioration des symptômes cliniques ( douleur , fonction , inflammation ) dans les 2 groupes de patients mais avec une amélioration de la douleur plus importante dans le groupe lavage après 3 et 6 mois de suivi .
Parmi les facteurs prédictifs d'efficacité du lavage , il faut noter l'amélioration d'autant plus importante que l'atteinte radiologique est modérée.
Ike en 1992 a comparé dans une étude prospective randomisée en simple aveugle, le traitement médical des gonarthroses modérément évoluées par AINS , antalgiques , sans infiltration , au lavage à l'aiguille avec injection-aspiration d'un volume total de 1 litre , de patients immédiatement ambulatoires. 14 semaines après le traitement , l'amélioration des symptômes cliniques ( douleur, fonction ) était plus importante dans le groupe ayant bénéficié du lavage.
C-Lavage articulaire versus débridement arthroscopique
Le débridement arthroscopique consiste à régulariser dans un genou arthrosique tout ce qui est irrégulier et susceptible d'entretenir conflit et douleur .
Il comporte une régularisation des lésions méniscales , des clapets cartilagineux avec ou sans excision des ostéophytes et synovectomie .
Plusieurs études ont comparé l'effet du LA seul à l'effet du lavage couplé au débridement articulaire .
Dans 2 études , le LA était réalisé sous arthroscopie .
Après 6 et 12 semaines de suivi , le score clinique ( douleur et mobilité ) est comparable dans les 2 groupes .
L'analyse de tous les patients n'a pas permis de montrer de différence inter-groupe statistiquement significative .
Actuellement , la place du LA dans la gonarthrose est difficile à situer et beaucoup de questions restent sans réponse :
1.
Le LA est-il plus efficace que la simple ponction-évacuation articulaire ?
2.
Parmi les facteurs prédictifs de succès , faut-il tenir compte du stade anatomique , d'une pathologie microcristalline associée , d'un épanchement articulaire ?
3.
L'effet du LA est-il seulement symptomatique , ou également chondromodulateur ?
CONCLUSION
1.
Le LA nécessite une évaluation plus approfondie pour déterminer sa place dans la prise en charge des malades rhumatisants .
2.
Tout rapport d'étude doit préciser la technique utilisée ainsi que les caractéristiques des patients traités .
3.
A titre d'exemple pour la gonarthrose
4.
la topographie : compartiment fémoro-tibial interne par ex.
5.
la sévérité : son stade radiologique
6.
l'importance de la douleur , sa chronicité
7.
la présence d'une poussée congestive
8.
l'étiologie : chondrocalcinose associée par ex.
LA couplé à l'arthroscopie a prouvé son effet bénéfique sur la douleur des gonarthroses pendant quelques mois à 1 an , mais également son efficacité et sa supériorité sur le traitement médical simple .
Le LA seul n'est pas encore validé en tant que thérapeutique de la gonarthrose .
Il faudra prouver son efficacité sur des séries plus vastes de patients en tenant compte du soulagement sur un long terme , de sa susceptibilité de retarder la perte cartilagineuse et diminuer ainsi le recours à la chirurgie .
MYELOME MULTIPLE Maladie de Kahler
IMAGE CRANE DE PROFIL
le Myélome est une Prolifération plasmocytaire maligne atteignant principalement la moelle osseuse, marquée par une ostéolyse, un déficit de l'immunité humorale et, parfois, une insuffisance médullaire.
MYELOME MULTIPLE se caractérise par la sécrétion d'une immunoglobuline monoclonale, retrouvée dans le sérum ou les urines de plus de 90% des patients, pouvant s'accompagner de manifestations rénales, neurologiques ou d'amylose. Tumeur osseuse primitive la plus fréquente (1% des tumeurs malignes et 10% des pathologies hématologiques malignes).
Epidémiologie:
-Des formes familiales ont été décrites mais aucun facteur héréditaire n'a été identifié.
-Facteurs de risque: Irradiation, chimiothérapie cytotoxique, carcinogènes chimiques incriminés ; La délétion du chromosome 13q est présente dans environ 20-25 % des MGUS et MM latents, Des mutations du gène FHIT (Fragile Histidine Triad), gène suppresseur de tumeur, Des translocations secondaires de c-myc .
Dans certaines circonstances, les cellules répondent à une agression extérieure en déclenchant leur apoptose. Ces stimuli extérieurs sont variables : drogue, toxines, chaleur, hypoxie, radiations ionisantes, infections virales. Les agents qui endommagent l'ADN entraînent l'activation de la protéine p53 aboutissant à l'apoptose. D'autres stimuli provoquent l'activation des kinases du stress (SAPKs stress activated protein kinases).
-Age de prédilection: Incidence croissante avec l'âge, pic de fréquence à 70 ans
-Sexe Homme = femme
Rappel : La cellule myélomateuse dérive d'une cellule B mature stimulée par Interleukine-6 (IL6)
Etiologie: Inconnue
-Expansion d'un clone de lymphocytes B produisant la même immunoglobuline
-ontogenèse: augmentation de la vascularisation de la MO est observée au cours du MM par inhibition de l' apoptose angiogenese angiopoiétines ,Anomalies chromosomiques la région 14q32,
Protéines Bcl2 a été impliquées soit dans la survie,
Le système Fas : Le Fas-ligand est une protéine qui induit l'apoptose en se fixant à son récepteur membranaire Fas qui appartient à la famille des récepteurs du TNF.
Le Fas est exprimé par la plupart des cellules tandis que le Fas ligand est surtout exprimé par les lymphocytes Th1. La liaison du ligand au récepteur Fas entraîne une trimérisation du récepteur qui va modifier un domaine cellulaire commun au Fas et TNFR, le domaine DD (death domain) soit le FADD ( Fas-associated death domain proteins ) qui peut alors s'associer aux domaines DD équivalents d'autres molécules de signalisation. Cette association va aboutir à l'activation des caspases et à l'apoptose. Le rôle principal de du système Fas est celui de l'élimination des lymphocytes T et B matures, mais aussi pour éviter une inflammation dans certains sites comme les yeux et les testicules. Les lymphocytes cytotoxiques détruisent les cellules cibles notamment grâce au système Fas. La mutation de Fas ou Fas ligand est associée à une prolifération lymphoïde périphérique et une auto-immunité.
Signes cliniques :
1-Signes en rapport avec les lésions osseuses diffuses :
- Douleurs osseuses (révélatrices dans la majorité des cas) présentes chez 65% des patients
- Fractures pathologiques dans 1/3 des cas
- Déformations osseuses (côtes, crâne, sternum, vertèbres, clavicules, épaules, pelvis)
2-Manifestations hématologiques
- Anémie
- Manifestations hémorragiques (épistaxis, gingivorragies, purpura) secondaires à une thrombopénie ou à une amylose
3-Manifestations rénales (rein myélomateux) avec insuffisance rénale de causes multiples
(amylose, précipitations tubulaires des chaînes légères...)
4-Manifestations neurologiques: par compression radiculaire ou médullaire, ou neuropathie périphérique liée à l'Ig monoclonale ou l'amylose
5-Manifestations générales
- Perte de poids
- Asthénie et altération de l'état général
6-Complications infectieuses: syndrome d'hyperviscosité
Diagnostic différentiel:
1-Métastase d'un carcinome
2-Tumeur osseuse primitive (sarcome, lymphome)
3-Maladie osseuse métabolique
4-Gammapathie monoclonale bénigne
Examens biologiques :
1-FNS : • L'anémie est présente au diagnostic dans 70% des cas. Presque tous les patients présenteront une anémie au cours de l'évolution de la maladie.• Thrombopénie
2-Frottis sanguin: formation de rouleaux
3-Electrophorèse des protides sériques: pic monoclonal dans 80% des cas "voire flèche"=>
Des pics monoclonaux d'IgG peuvent être observés, notamment lors d'amylose systémique AL, de déficits immunitaires de tous types, de carcinomes, d'infections, de suppurations chroniques, de maladies auto-immunes (Gougerot-Sj?gren, lupus, polyarthrite rhumatoïde...), de mucinose papuleuse, de maladie de Gaucher...
4-Caractérisation par immunoélectrophorèse: 50% étant des IgG, 20% des IgA et 17% des chaînes légères libres (protéine de Bence-Jones (BJ)) thermolabiles .
5-Electrophorèse des urines: positive dans 70% des cas à chaînes légères. Si isolée dans les urines, permet d'affirmer le diagnostic de myélome à chaînes légères
6-Hypercalcémie
7-VS élevée (par l'Ig monoclonale)
8-Elévation de la créatininémie
9-Protéinurie non sélective (amylose ou tubulopathie)
Classification pronostique de Durie et Salmon
Stade I: faible masse tumorale
- Hb > 10 g/dl
- Calcémie < 3 mmol/l
- Absence de lésion osseuse
- Taux d'Ig monoclonale faible (IgG < 50 g/l, IgA < 30 g/l, BJ urines < 4 g/24h)
Stade III: forte masse tumorale
- Hb < 8,5 g/dl
- Calcémie > 3 mmol/l
- Lésions osseuses multiples
- Taux élevé d'Ig monoclonale (IgG > 70 g/l, IgA > 50 g/l, BJ urines > 12 g/24 h)
Stade II: intermédiaire. Absence de l'un des critères du stade I mais aucun des critères du stade III
• Stade A: fonction rénale préservée (créatininémie < 160 <u>mol/l)
• Stade B: insuffisance rénale
Anatomie pathologique:
• Infiltration plasmocytaire de la moelle osseuse :
• Amylose secondaire
• Rein myélomateux
Imagerie:
1-Radiographie du squelette: anomalies radiologiques dans 80% des cas. La lésion typique "géodes" est une lyse à l'emporte-pièce sans condensation péri-lésionnelle (particulièrement sur la radiographie de crâne, le squelette axial, la racine des membres). Une déminéralisation diffuse peut révéler un myélome. Fractures ou tassements vertébraux, avec parfois compression médullaire. Les lésions ostéocondensantes, avec ou sans lésions lytiques, sont rares, souvent localisées et associées à une neuropathie périphérique.
2-La scintigraphie au technétium 99 n'a pas d'intérêt,
Crâne: géodes lyse à l'emporte-pièce
ne montre pas classiquement d'hyperfixation, sauf en cas de fracture.
3-Le scanner peut préciser l'existence et l'étendue de lésions osseuses.
4-L'IRM peut être utile dans l'évaluation de l'envahissement médullaire et pour aider à différencier des tassements vertébraux de fractures pathologiques.
Diagnostique:
• Infiltration plasmocytaire sur le myélogramme et la biopsie ostéomédullaire
• Radiographie de squelette complet pour évaluer la masse tumorale.
Traitements
A- Traitements symptomatiques
- Irradiation antalgique pour les patients présentant des douleurs osseuses réfractaires (en cas d'échec de la chimiothérapie)
- Chirurgie orthopédique symptomatique (ostéosynthèse pour les fractures pathologiques, fixation préventive des zones à haut risque fracturaire, suivies ou non d'irradiation).
Laminectomie en urgence et/ou irradiation en cas de compression médullaire
- Traitement de l'hypercalcémie, prévention de l'insuffisance rénale
- Traitement de la douleur, morphiniques souvent nécessaires
- Traitement de la lyse osseuse (diphosphonates)
B- Traitement curatif
- Abstention pour les stades I, les formes indolentes, asymptomatiques ou stables
- Chimiothérapie, d'autant plus intensive que le sujet a moins de 50 ans, avec protocoles évaluant l'intérêt de l'autogreffe de moelle osseuse
- La chimiothérapie classique (protocole Alexanian) vise à obtenir un plateau (stabilisation des taux de l'Ig monoclonale) où l'interféron trouve son indication.
- Les reprises évolutives sont traitées au coup par coup.
1-La chimiothérapie standard de référence est constituée par l'association de melphalan et de prednisone, donnant 60% de réponse environ. La dose orale est de 0,25 mg/kg/j pendant 4 jours associée à 50 mg/j de prednisone pendant la même durée. Une cure est délivrée toutes les 6 semaines avec un contrôle de la NFS pendant l'intercure.
-Autres protocole :
• En cas d'échec du protocole de référence, d'autres associations peuvent être utilisées:
cyclophosphamide, carmustine (BCNU), vincristine et prednisone.
• Une autre polychimiothérapie classique est le VAD: doxorubicine, vincristine et dexaméthasone.
• L'interféron est recommandé pour les formes en plateau après chimiothérapie initiale.
Modalités de la surveillance: NFS, plaquettes toutes les 6 semaines
•Thalidomide a montré son efficacité dans le myélome réfractaire ou en rechute après greffe
de cellules souches. Une réponse à ce traitement est observée dans 1/3 des cas, avec des résultats
meilleurs en l'absence de facteurs de mauvais pronostic la thalidomide diminue l'hyperproduction d'IL6 et de VEGF secondaire aux interactions entre cellules stromales médullaires et cellules myélomateuses. Elle induit apoptose ou un arrêt de croissance des plasmocytes myélomateux même s'ils sont résistants aux traitements.
2-Greffes : MO ou cellules souches périphériques :
1.
Greffe de cellules souches.
2.
Allogreffes et mini-allogreffes (allogreffes non myéloablatives)
3-Bisphosphonates : Effet anti-tumoral des bisphosphonates et effet anti-ostéolytique.
Complications:
• Hypervolémie et hyperviscosité
• Hypercalcémie
• Complications infectieuses (à pneumocoque, Heamophilus influenzea.)
• Amylose secondaire
• Insuffisance rénale
• Fractures spontanées et compression médullaire
• Leucémie à plasmocytes
• Amylose secondaire. La substance amyloïde est dérivée du dépôt des chaînes légères d'immunoglobulines. 10, voire 15% des patients présentent une amylose avec des dépôts dans les reins, la rate, les surrénales et le foie. L'atteinte rénale peut conduire à l'insuffisance rénale chronique. L'apparition d'une amylose est un élément de pronostic péjoratif dans l'évolution du myélome.
Evolution et pronostic:
• Variables selon le stade clinique
• La médiane de survie globale est de 24 mois. Des survies très prolongées sont décrites dans des formes asymptomatiques.
• La médiane de survie des sujets répondeurs à la chimiothérapie est de 30 mois.
Marqueurs biologiques évaluant le pronostic :
• Beta 2 microglobuline - CRP .
• La gravité ordre croissant selon le type immuno-chimique : la gravité ordre croissant
IgG +
IgA ++ BJ +++ IgD ++++
1. Associations VAD et VAMP
2. Associations à base d'étoposide
3. Révertants de la glycoprotéine gp170 : La résistance à la doxorubicine est attribuée en partie à la surexpression de la protéine gp 170 du gène MDR tumoral. Le vérapamil, une substance bloquant les canaux ioniques, peut, au moins in vitro, réverser l'expression de cette protéine sur les cellules tumorales. L'adjonction de vérapamil au VAD a permis d'obtenir 20 % de réponse chez des patients résistants, réponses de courte durée malheureusement . Des résultats plus encourageants ont été obtenus avec un autre révertant, la ciclosporine A .
4. Chimiothérapies myéloablatives
5. Allogreffe de moelle osseuse : un donneur HLA compatible doit être trouvé
6. Corticothérapie : la dexaméthasone à hautes doses, intermittentes (20 mg/m2 j1-j4, j9-j12 et j17-j21) est très efficace dans le traitement du MM
7. Traitement par les interférons
OSTEOARTHROPATHIE HYPERTROPHIANTE PNEUMIQUE
Affection généralement paranéoplasique (90%: cancers thoraciques surtout, hémopathie maligne, cancer ORL), plus rarement accompagnant une cardiopathie cyanogène, une hépatopathie chronique, des entéropathies inflammatoires, une thyroïdite. appelée également :
Syndrome de Pierre Marie Strumpell Bamberger = Maladie de Pierre Marie = Ostéite engainante des diaphyses = Périostose engainante acromégalique .
Mécanisme : probablement sécrétion d ' une hormones de croissance" growth factor like " .
Signes cliniques
1-Hypertrophie des parties molles des extrémités des membres, parfois du visage; l'ensemble peut réaliser un aspect acromégaloïde.
2- Hippocratisme digital
3- Troubles neurovasculaires distaux: cyanose, hyperesthésie, sudation
4- Polyarthralgies
Diagnostic:
• Appositions périostées radiologiques
• Hyperfixation caractéristique en scintigraphie osseuse
Traitement: est le Traitement de l 'affection causale. La sarcoïdose
La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique fréquente, d'étiologie inconnue, touchant l'adulte jeune affection fréquente, 40 cas pour 100 000, s'observe dans les deux sexes, préférentiellement chez les sujets de race noire, entre 20 et 40 ans. dont les principales localisations sont les ganglions, en particulier médiastinaux, le parenchyme pulmonaire, la peau et les yeux.
La lésion histologique caractéristique est un granulome tuberculoïde, composé de cellules gigantocellulaires et épithélioïdes, sans nécrose caséeuse et entouré d'une couronne lymphocytaire.
Biologie
- des modifications non spécifiques : hypergammaglobulinémie, élévation des immunoglobulines sériques, syndrome inflammatoire, augmentation des phosphatases alcalines et des gamma GT, hyperuricémie ;
- des modifications non spécifiques mais plus évocatrices :élévation du lysozyme, surtout, élévation de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, hypercalciurie et hypercalcémie par hyperproduction de calcitriol (éventuellement dosable).
L'intradermoréaction à la tuberculine est négative dans 75 % des cas.
Le lavage confirme l'alvéolite quand il existe une hypercellularité avec hyperlymphocytose supérieure à 15 % et un rapport CD4/CD8 élevé.
Les explorations fonctionnelles respiratoires avec mesure de la capacité de diffusion pulmonaire pour le monoxyde de carbone (DLCO) sont fondamentales pour suivre l'évolution. Lorsqu'elles sont anormales, il existe en principe un syndrome restrictif (diminution des volumes, de la compliance, de la Pa O2, de la Pa CO2) associé à une baisse de la capacité de transfert du monoxyde de carbone.
La classification radiologique a un intérêt pronostique :
- Stade 0 : radiographie normale.
- Stade I : lymphome hilaire bilatéral, grossièrement symétrique, non compressif, même lorsque les adénopathies sont volumineuses.
- Stade II : lésions micronodulaires ou réticulo- micronodulaires des deux champs pulmonaires.
- Stade II A : lésions parenchymateuses associées à la persistance de lymphome hilaire.
- Stade II B : lésions parenchymateuses sans adénopathie médiastinale.
- Stade III : lésions parenchymateuses suggérant un processus de fibrose et/ou de lésions d'emphysème.
Le granulome sarcoïdien peut être présent dans la quasi totalité des organes, provoquant des tableaux cliniques extrêmement polymorphes. Certaines localisations rares méritent d'être connues car elles menacent le pronostic vital : neurologique, cardiaque, rénale.
MALADIE SERIQUE
Définition: Réaction allergique survenant après administration de sérum xénogénique ou de médicaments, survient habituellement 5 à 14 jours après injection de l'allergène. Se caractérise par de la fièvre, des arthralgies, un rash cutané et des adénopathies. réalisant parfois une véritable maladie systemique touchant ( Articulations, tractus digestif, cœur et vaisseaux, système nerveux périphérique, rein, peau, système hématopoïétique ) .
Étiologie: facteurs de risque: injection d'une protéine étrangère , absence de facteurs génétique , héréditaires survenant à tous les ages, sex ratio est égale à 1. parfois associées à d'autres allergies.
1. Anticorps IgG dirigés contre la protéine étrangère et formant avec cet antigène des complexes immuns circulants qui se déposent dans les tissus
2. Médicaments: pénicilline, céphalosporines, sulfamides, thio-uraciles, streptomycine
3. Sérothérapie: autrefois antidiphtérique; actuellement, traitement du tétanos, de la rage, des morsures de serpent, du botulisme et sérums antilymphocytes xénogéniques utilisés comme immunosuppresseurs
Signes cliniques :
A- Facteurs déclenchant :
1. Traitement antibiotique récent (surtout pénicilline et dérivés)
2. Injection de sérum de cheval ou d'une autre espèce
B- Symptomatologie variée liée à l'atteinte de plusieurs organes
1. Fièvre, malaise, arthralgies, myalgies, urticaire, prurit, adénopathies, splénomégalie
2. Atteinte neurologique avec déficit moteur périphérique, voire syndrome de Guillain-Barré
3. Atteinte rénale: glomérulonéphrite aiguë avec protéinurie et hématurie
4. Atteinte digestive: nausées, vomissements, douleurs abdominales, méléna
5. Atteinte cardiaque: myocardite (rare)
Diagnostic différentiel:
1. Maladie systémique avec vascularite
2. Autre type de réaction allergique
Examens complémentaires :
1. Augmentation de la VS
2. Protéinurie
3. Hématurie
4. Diminution du C3, diminution du C4
5. Cryoglobulinémie mixte à IgG-IgM
Anatomie pathologique: Lésions de vascularite segmentaire ressemblant aux lésions observées dans la périartérite noueuse
Traitement : hospitalisation dans les cas sévères. traitement est symptomatique ambulatoire un repos au lit pendant la phase aiguë ,
1. Antihistaminique pour l'urticaire et le prurit
2. Aspirine 0,6 à 1,5 g toutes les 4 heures per os
3. Prednisone, 40 mg/j per os si les premiers traitements n'améliorent pas la symptomatologie. Indiquée aussi en cas de neuropathie périphérique ou de myocardite
Surveillance: A la phase aiguë, surveillance étroite et recherche de signes de neuropathie périphérique et de myocardite
Prophylaxie : Tester toute personne avant d'administrer un sérum
1. Surveillance étroite des patients devant recevoir un sérum xénogénique et ayant des antécédents d'asthme, de rhinite allergique, d'urticaire ou de tout autre symptôme allergique
2. Tester les patients non sensibilisés et n'ayant pas d'antécédent allergique: avant l'administration de la protéine xénogénique, Prick test avec une solution diluée au 1/10. Si ce test est négatif, 0,02 ml de la solution au 1/10 peuvent être injectés par voie sous-cutanée.
3. Tester les patients sensibilisés ou ayant des antécédents allergiques. Tester d'abord avec une solution diluée au 1/1000.
4. Si le test cutané est positif et que le traitement par le sérum est indispensable, une désensibilisation est nécessaire.
Complications:
1. Vascularite
2. Neuropathie
3. Glomérulonéphrite
4. Choc anaphylactique
5. Décès
Évolution et pronostic: Bons. Guérison en 2-3 semaines .Le syndrome de Tietze
MALADIE DE TIETZE
Définition: Douleur thoracique antérieure et tuméfaction des régions costo-sternales et chondro-costales. age de prédilection: 20 à 40 ans , sexe de prédilection: Homme < femme , étiologie inconnue .
Facteurs de risque: Traumatisme local
Signes cliniques :
1. Parfois, précession de la symptomatologie par une infection des voies aériennes supérieures
2. Tuméfaction globuleuse, ferme, prédominant sur le deuxième cartilage costal gauche mais pouvant toucher plusieurs cartilages
3. Douleur spontanée en regard de la tuméfaction, aggravée par les mouvements respiratoires et la pression locale
4. La douleur peut parfois irradier aux bras.
Diagnostic différentiel:
Affections cardiovasculaires
* Coronaropathies
* Anévrismes, dissection aortique
* Péricardite
* Myocardite
Affections pleuropulmonaires
* Pneumothorax
* Pleurésie
* Pneumonie
* Tumeur pulmonaire
* Embolie pulmonaire
Affections digestives
* Reflux gastro-œsophagien
* Œsophagite, spasme œsophagien
* Ulcère, gastrite
Affections ostéo-articulaires
* Arthrite sterno-claviculaire
* Spondylarthropathies
* Localisation thoracique dans le cadre d'un SAPHO
* Irradiation antérieure d'une pathologie dorsale (hernie discale, spondylodiscite, tumeur...)
Causes diverses Zona , Attaque de panique
Complications: Possible persistance de la tuméfaction
Évolution : Disparition spontanée de la douleur en quelques semaines
Tietze's Syndrome - Chondritis, Costal - Costal Chondritis - Chondritides, Costal - Costal Chondritides - Syndrome, Tietze's - Tietze Syndrome Syndrome de Tietze - Syndrome costo-sternal - Syndrome de la jonction chondro-costale .
diagnostic positif la palpation chondrocostale ou chondrosternale est électivement douloureuse.
diagnostic differentiel SAPHO S.A.P.H.O - P.C.A - S.P.A - le syndrome de Da Costa survient chez la femme jeune. La douleur est électivement sous mamelonnaire pendant plusieurs heures ou par à-coup de 1 à 2 secondes. Cette douleur s'inscrit dans un cortège de signes fonctionnels associés : palpitations, angoisse, paresthésies des extrémités, hyperventilation. L'asthénie neurocirculatoire (ou douleur thoracique fonctionnelle) réagit facilement au repos, aux anxiolytiques ou à un placebo
TIETZE, SYNDROME MeSH defintion: Idiopathic painful nonsuppurative swellings of one or more costal cartilages, especially of the second rib. The anterior chest pain may mimic that of coronary artery disease.
POLYCHONDRITE CHRONIQUE ATROPHIANTE
Affection inflammatoire, d'origine inconnue, probablement auto-immune, responsable de chondrites récidivantes évoluant par poussées.
Chondrites évoluant par poussées, parfois espacées de plusieurs années, cicatrisant sur un mode souvent atrophique:
* Auriculaires (partie supérieure)
* Nasales
* Laryngo-trachéo-bronchiques
* Chondro-sternales
Autres atteintes: vascularite (peau, anévrisme aortique), glomérulonéphrite Complications: défaillance respiratoire, sténose laryngée ou infection pulmonaire en cas de chondrite respiratoire
Diagnostic: Succession d'épisodes de chondrites, la biopsie cartilagineuse est rarement nécessaire, les endoscopies respiratoires sont dangereuses. Traitement: Corticothérapie, disulone, parfois immunosuppresseurs
SYNDROME DE FIESSINGER LEROY REITER
Définition: Triade associant arthrite, urétrite (ou cervicite) et conjonctivite; parfois présente sous une forme incomplète ou associée à une quatrième manifestation (ulcérations buccales ou balanite). Ce syndrome fait partie des arthrites réactionnelles à des phénomènes infectieux à distance. Les infections en cause sont généralement digestives ou sexuellement transmises.
Épidémiologie :
1. Âge de prédilection: 20 à 40 ans
2. Sexe : une prédominasse masculine homme > femme.
3. les organes les plus atteints: Articulations, œil, peau, appareils génitaux
4. Facteurs de risque: ( infections digestives et vénériennes ) ,contact avec les germes 7 à 14 jours avant le syndrome . enfant plus souvent lié à une infection digestive , sujet âgé plus souvent lié à une infection digestive.
5. Facteurs génétique héréditaires: L'antigène HLA B-27 est présent chez 60 à 85% des patients. D'autres facteurs interviennent: haute incidence de la maladie chez les indiens Navajo et les esquimaux Inuit; absente chez les indiens Haida même HLA B-27.
Étiologie: on ne connaît pas précisément le rôle que jouent une infection directe des tissus atteints et des phénomènes d'auto-immunité cellulaire ou humorale , des fractions de Chlamydia trachomatis et de Yersinia enterolytica ont été retrouvées dans la synoviale , des phénomènes de similitudes antigéniques ont été décrits entre les antigènes HLa-B27 et les germes en question.
1. Chlamydia trachomatis est le germe responsable de la majorité des formes post-vénériennes.
2. Les formes digestives sont généralement secondaires à Shigella flexneri, Salmonella sp, Yersinia enterocolitica, Campylobacter jejuni.
3. D'autres germes peuvent probablement être incriminés: Brucella, Yersinia pseudotuberculosis, Clostridium difficile, Neisseria gonorrheæ, Ureaplasma urealyticum, Streptococcus sp.
4. L'infection par le VIH favorise les arthrites réactionnelles.
Signes cliniques :
1. Articulations: début généralement aigu - Oligoarthrite asymétrique, à débuts parfois décalés; particulièrement genoux, chevilles, articulations du pied - Entésopathies: fasciite plantaire, tendinite d'Achille, squelette axial - Spondylarthropathies - Doigts ou orteils en saucisse
2. Appareil uro-génital - Uréthrite aseptique - Prostatite - Cystite - Balanite, kératodermie balanique - Cervicite (souvent asymptomatique), salpingite
3. Œil - Conjonctivite uni- ou bilatérale - Parfois sclérite, kératite, ulcération cornéenne - Plus rarement, uvéite et iritis
4. Lésions muqueuses: petites ulcérations indolores de la muqueuse buccale, de la langue, du gland
Diagnostic différentiel:
1. Polyarthrite rhumatoïde
2. Spondylarthrite ankylosante
3. Arthrites associées aux entérocolopathies inflammatoires
4. Arthrite psoriasique ( Rhumatisme psoriasique ) .
5. Arthrite septique
6. Lupus érythémateux disséminé
Examens complémentaires :
1. Bilan sanguin : syndrome inflammatoire , hyperleucocytose, anémie inflammatoire .
2. Liquide synovial inflammatoire stérile .
3. Sérodiagnostics des différents germes, coproculture ( un traitement antibiotique ou antiseptique intestinal peut négativer la coproculture ).
4. Typage HLA B27 dans 60-85% des cas
5. Biopsie est inutile : étude anatomie pathologique montre une synoviale comparable à celle des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde , fréquence des entésopathies , histologie des lésions cutanées comparable à celle du psoriasis .
6. Radiographies parfois normales au début
* Déminéralisation juxta-articulaire
* Érosions, pincements de l'interligne
* Sacro-iliite souvent asymétrique
* Spondylite
* Construction osseuse en regard de l'insertion de l'aponévrose palmaire
Diagnostique: le diagnostic repose sur un faisceau d'arguments. l'identification d'un épisode infectieux précédant les manifestations articulaires est précieux.
Traitement :
1. Traitement symptomatique des lésions cutanéo-muqueuses bénignes ne nécessitent pas de traitement. traitement spécialisé d'une uvéite , physiothérapie en périodes non inflammatoires .anti-inflammatoires non stéroïdiens , traitement de première intention . indomitacine naproxene nifluril diclofenac aspirine piroxicam .
2. Antibiothérapie : 'intérêt d'un traitement antibiotique systématique est discuté.
3. Traitement de fond :
* Azathioprine ou méthotrexate pour les formes graves
* La sulfasalazine semble prometteuse.
* Corticothérapie locale pour les formes résistantes d'entésopathies ou d'arthrites
* AZT: azidothymidine pour les formes associées au VIH
Complications:
1. Évolution chronique dans 5 à 50% des cas
2. Les formes associées à l'antigène HLA B 27 sont de plus mauvais pronostic.
3. Évolution vers une spondylarthropathie chez 30-50% des patients HLA B 27
4. Sténoses uréthrales
5. Évolution propre possible des lésions oculaires
6. Insuffisance aortique, troubles de conduction auriculo-ventriculaire
Évolution : La durée d'évolution moyenne est de 4 à 6 mois. les formes HLA B27, atteignant l'œil ou le cœur sont de mauvais pronostic.
Mots clés : urétrite reactive, réactive, rèactive, arthrites reactives, reactionnelle , reactionnelle, antibiotique, antibiotherapie, Antibiothérapie, Fiessinger-Leroy-Reiter SYNDROME DE FELTY
Définition: Forme clinique de la polyarthrite rhumatoïde, associée à une splénomégalie et une leucopénie.
Symptomatologie :
1. Polyarthrite rhumatoïde, souvent ancienne, nodulaire
2. Splénomégalie
3. Possibles adénopathies ou hépatomégalie
4. Ulcères de jambe, pigmentation brune des parties découvertes
5. Complications infectieuses graves possibles
Diagnostic :
1. Leucopénie
2. Importante fréquence d'anticorps antinucléaires, de facteur rhumatoïde, de HLA DR4
3. Parfois anémie, thrombopénie, baisse du complément sérique, cryoglobulinémie
Traitement:
1. Splénectomie en cas de cytopénie profonde
2. Corticothérapie
3. Effet positif possible des sels d'or, de la testostérone, du lithium .
Acrosyndrome vasculaire
Jean-Jacques Mourad: Chef de clinique-assistant service de médecine interne, hôpital Broussais, 96, rue Didot, 75014 Paris France
Pascal Priollet: Chef de service service de médecine vasculaire, fondation hôpital Saint-Joseph, 185, rue Raymond-Losserand, 75674 Paris cedex 14 France 1-0170 (1998)
Résumé : Les acrosyndromes vasculaires regroupent de multiples pathologies le plus souvent bénignes, mais pouvant entraîner un handicap fonctionnel réel pour le patient. Leurs mécanismes physiopathologiques sont souvent méconnus. La difficulté principale réside dans l'établissement du diagnostic qui repose sur des critères sémiologiques précis. Une fois le diagnostic établi, la prise en charge thérapeutique est plus simple.
© 1998 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS - Tous droits réservés. EMC est une marque des Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS.
1. Introduction
2. Phénomène de Raynaud
3. Acrocyanose
4. Erythermalgie
5. Autres acrosyndromes vasculaires
Introduction
Les acrosyndromes vasculaires sont dominés en fréquence par le phénomène de Raynaud. Dans une consultation hospitalière spécialisée en médecine vasculaire, sur 4 940 patients consécutifs, 649 (13,1 %) avaient un phénomène de Raynaud, 351 (7,1 %) souffraient d'acrocyanose, et 46 (0,93 %) présentaient une érythermalgie.
L'étape essentielle de la prise en charge d'un acrosyndrome est l'établissement du diagnostic qui repose principalement sur l'interrogatoire et l'examen physique.
Phénomène de Raynaud
Le phénomène de Raynaud (PR) est l'expression clinique d'un arrêt brutal et transitoire de la circulation artérielle digitale. La prévalence du PR est estimée entre 5 et 6 % de la population adulte et atteindrait plus de 20 % dans une population de femmes jeunes. De fait, il existe une nette prépondérance féminine, avec un sex-ratio évalué à quatre femmes pour un homme. Cette ischémie digitale est la conséquence d'une vasoconstriction artériolaire survenant le plus habituellement au froid. Le tableau typique évolue en trois phases successives : syncopale (pâleur), ischémique (cyanose) puis hyperémique (rougeur). La phase syncopale, décrite comme une impression de « doigts morts » par les patients, est suffisante pour poser le diagnostic de PR. Les phénomènes ischémiques surviennent le plus souvent au niveau des mains, bien que les orteils soient impliqués dans 40 % des cas environ.
1- Déroulement de la crise
Phase syncopale Initiale, d'apparition brutale dès que les conditions de déclenchement existent, cette phase peut être précédée de prodromes dominés par la survenue de paresthésies dans le même territoire. Elle est caractérisée par l'aspect exsangue du territoire interessé. Le ou les doigts sont blancs, froids et insensibles. Cette phase se prolonge de quelques minutes jusqu'à un quart d'heure, marquée à sa fin par l'apparition de douleurs plus ou moins vives signant l'installation de la deuxième phase.
Phase d'asphyxie: Elle est caractérisée par des signes objectifs, la couleur cyanique des téguments dans le même territoire que celui de la phase syncopale, et des signes subjectifs, des paresthésies et douleurs pulsatiles des extrémités concernées. La phase de cyanose survient habituellement par des spasmes durant plus de 5 minutes. Elle est due à une stase dans le compartiment veinulaire.
Phase hyperémique Elle est représentée par une sensation de chaleur et de cuisson intense, accompagnée d'une modification des téguments qui prennent une couleur rouge vif. Les signes s'amendent progressivement. Cette phase est en rapport avec une vasodilatation active réactionnelle postischémique. Elle est d'autant plus importante et prolongée que les deux périodes précédantes auront été longues.
En période intercritique et en l'absence de pathologie sous-jacente, les doigts ont un aspect et une coloration normaux. Certains patients signalent une sensation de froideur des extrémités qui peut être parfois objectivée par le clinicien en l'absence de crise aiguë.
2- Formes cliniques incomplètes
Si la phase syncopale est la seule indispensable au diagnostic, l'une ou l'autre des phases suivantes peut être prédominante ou au contraire discrète. Plusieurs stades peuvent aussi évoluer de façon simultanée dans les territoires différents. On peut ainsi individualiser une forme syncopale pure, une forme cyanotique prédominante et une forme avec rougeur secondaire correspondant à l'exacerbation des phénomènes hyperémiques.
Circonstances de survenue
Le facteur déclenchant des crises est principalement le froid. Il a été démontré récemment que la prévalence du phénomène de Raynaud était plus importante dans les régions froides (5 % en Californie versus 16,8 % dans la Tarentaise).
Il peut s'agir soit d'une exposition du sujet au froid, responsable de la recrudescence de la symptomatologie en période hivernale et d'une amélioration en période estivale, soit du contact seul des extrémités en atmosphère froide (eau froide, réfrigérateur) ou du contact direct avec un objet métallique ou une vitre. En fait, la définition de « froid » est d'une part toute relative, puisqu'il suffit parfois d'un abaissement de quelques degrés de la température pour voir survenir la crise, et d'autre part probablement simpliste, car il est bien souvent impossible de provoquer le déclenchement d'une crise au cabinet par les méthodes de refroidissement classiques du type immersion dans l'eau froide. Des facteurs environnementaux plus complexes, impliquant en particulier l'humidité de l'air ambiant, doivent probablement intervenir dans le déclenchement des phénomènes vasomoteurs.
Le second facteur habituellement reconnu est le stress psychique dans des circonstances émotionnelles particulières ou lors de contrariétés.
3- Topographie de l'acrosyndrome
Dans la grande majorité des cas, les extrémités sont intéressées, qu'il s'agisse des mains ou des pieds. Il est essentiel de préciser si le phénomène est uni- ou bilatéral, touchant un ou plusieurs doigts, stable dans le temps ou d'extension progressive, l'ensemble de ces éléments guidant l'enquête étiologique. Classiquement, les quatre derniers doigts des mains sont impliqués, l'atteinte des pouces gardant un caractère péjoratif, orientant vers une forme sévère ou secondaire. De façon moins habituelle, le nez, les oreilles, les lèvres et la langue peuvent être atteints.
4- Enquête étiologique
Le diagnostic positif de l'acrosyndrome ne présente aucune difficulté et peut être affirmé par la clinique ; l'interrogatoire y joue un rôle primordial. Les deux questions essentielles qui vont conditionner la prise en charge du patient sont d'affirmer le caractère « idiopathique » ou secondaire du phénomène de Raynaud, et dans la seconde hypothèse, d'intégrer le phénomène dans un cadre nosologique. La réponse à la deuxième question ne doit être engagée que lorsqu'une forte présomption d'organicité est envisagée, car elle suppose la mise en oeuvre d'une stratégie plus lourde.
L'enquête initiale, ou « bilan minimal », selon Priollet et al, est le plus souvent une étape prise en charge en ambulatoire par le médecin traitant. Elle se base pour l'essentiel sur un interrogatoire minutieux et un examen clinique exhaustif.
- L'âge tardif de survenue de l'acrosyndrome (au-delà de 35-40 ans) doit orienter vers une cause secondaire. La survenue d'un phénomène de Raynaud chez une femme jeune ayant des antécédents familiaux identiques plaide en faveur d'un phénomène de Raynaud idiopathique ou maladie de Raynaud. En revanche, la survenue chez un homme, a fortiori d'âge moyen, pousse à la recherche d'une cause secondaire. - La durée de la crise supérieure à 15 minutes ou l'atteinte des pouces sont deux critères classiquement admis mais discutables pour orienter vers une cause secondaire. De même, l'unilatéralité du phénomène est un argument fort pour une cause locorégionale (syndrome du défilé thoracobrachial, par exemple). - Les activités professionnelles précises (manipulation d'engins vibrants, carreleurs...) Ainsi que les pratiques sportives régulières (volley-ball, karaté) doivent être répertoriées. - Les antécédents médicaux et les traitements qui en découlent, sans oublier les collyres bêtabloquants et les vasoconstricteurs administrés par voie locale, sont également des éléments essentiels d'anamnèse. - L'examen clinique recherchera tout particulièrement l'existence de troubles trophiques : les mains et les pieds peuvent être le siège d'ulcérations, de crevasses, d'engelures, d'une infiltration et d'une sclérose cutanée, de cicatrices pulpaires déprimées, de télangiectasies, de calcifications sous-cutanées, de gonflement articulaire. Certaines anomalies habituellement décrites en capillaroscopie (mégacapillaires) peuvent être vues à l'oeil nu. Au niveau du visage, l'aspect infiltré et luisant de la peau avec la disparition des rides, les traces de photosensibilisation à type d'érythème malaire, la limitation de l'ouverture buccale, la pyorrhée alvéolodentaire témoignant d'une xérostomie, la conjonctivite ou les ulcérations cornéennes liées à une xérophtalmie et l'alopécie globale ou en plaques sont autant de signes à rechercher en raison de leur caractère fortement orientateur vers une cause secondaire (lupus, sclérodermie en particulier). - Une recherche attentive du caractère symétrique des pouls et de l'existence de souffles vasculaires, ainsi que la réalisation de manoeuvres dynamiques (manoeuvre d'Allen) complètent l'examen locorégional. Le reste de l'examen clinique vérifie l'état pulmonaire, neurologique, cardiaque, splénohépatoganglionnaire, endocrinien et rhumatologique du patient. Les principales étiologies des phénomènes de Raynaud secondaires sont résumées dans le tableau I. La manoeuvre d'Allen a pour but de définir si une atteinte de l'arcade palmaire est d'origine radiale ou cubitale. On demande au sujet de fermer fortement le poing, l'examinateur comprimant les artères radiale et cubitale au poignet. Après ouverture de la main, on observe la recoloration de la paume après avoir relâché une première fois l'une des artères, puis l'autre. Normalement, le temps de recoloration est rapide et comparable entre la radiale et la cubitale. L'absence de recoloration après avoir relâché l'une des artères témoigne d'une atteinte distale de celle-ci (sténose, occlusion).
- Les examens complémentaires lors de cette enquête initiale se doivent d'être simples, performants, non traumatiques et peu coûteux.
La capillaroscopie est le pivot de ces examens. Elle doit être réalisée par un observateur entraîné. Elle visualise les capillaires du lit unguéal par simple transillumination. Chez le sujet normal, le nombre moyen de capillaires par mm au lit unguéal est de 13, répartis sur deux à trois rangées. Les anomalies constatées peuvent être quantitatives (raréfaction homogène ou inhomogène du nombre des anses) ou qualitatives, avec l'existence plus ou moins marquée de dystrophies capillaires (allant du simple allongement des anses au mégacapillaire). L'existence de mégacapillaires multiples signe l'étiologie organique d'un phénomène de Raynaud et oriente tout particulièrement vers une sclérodermie .
Les facteurs antinucléaires sont fréquemment positifs dans la plupart des connectivites, et en particulier au cours de la sclérodermie, justifiant leur recherche lors de ce bilan minimal.
La radiographie de thorax de face en inspiration peut permettre d'objectiver une côte surnuméraire ou une fibrose des bases pulmonaires qui auraient une grande valeur d'orientation diagnostique.
Une radiographie des deux mains à la recherche de calcifications sous-cutanées et d'érosions des phalanges distales fait également partie du bilan minimal à demander devant un phénomène de Raynaud.
Le bilan minimal établi par Priollet et Vayssairat (tableau II) leur a permis, au décours d'une étude prospective de plusieurs années, de tirer certaines conclusions :
- lorsque l'enquête est négative, la probabilité d'être confronté à un phénomène de Raynaud idiopathique est de 98 % ; - lorsque l'enquête est anormale, ce simple bilan oriente précisément l'étiologie dans 76 % des cas.
Ce bilan doit être coordonné par le médecin généraliste. La réalisation de la capillaroscopie par un angiologue est souvent l'occasion d'avoir, par la même occasion, un avis spécialisé qui confirmera le diagnostic étiologique et orientera éventuellement la prise en charge thérapeutique. En cas de phénomène de Raynaud secondaire, ou de phénomène de Raynaud primaire sévère et/ou résistant au traitement, l'orientation du patient vers un spécialiste est logique.
L'enquête spécialisée se fera chez les patients dont le bilan minimal s'est révélé anormal. Nous ne détaillerons pas les explorations multiples pouvant être proposées en fonction de la suspicion diagnostique.
4- Traitement du phénomène de Raynaud
Le traitement du phénomène de Raynaud dépend principalement de la sévérité et de la fréquence des phénomènes ischémiques. Dans tous les cas, le port de gants en période froide doit être préconisé. Plusieurs classes de vasodilatateurs ont été proposés, avec des résultats variables. Actuellement, le choix se porte en première intention sur les inhibiteurs calciques de la classe des dihydropyridines (nifédipine : 20-40 mg/jour, nicardipine : 20-100 mg/jour) ou, en raison d'une meilleure tolérance, sur le diltiazem (60-180 mg/jour). Chez la femme en âge de procréer, il faudra s'assurer d'une contraception efficace en raison du risque encore mal évalué de tératogénicité de ces molécules. Les dérivés nitrés en pommade en application locale peuvent être proposés en deuxième intention, mais sont souvent mal tolérés. Les alphabloquants (prazosine) ont souvent des effets secondaires systémiques (vertiges, hypotension, tachycardie) limitant leur prescription dans cette indication. Dans les cas plus sévères, en période hivernale, des cures de perfusions de sérum physiologique (« assauts liquidiens ») peuvent être proposées. Un essai anglais a démontré l'intérêt de la perfusion de CGRP (calcitonin gene related peptide), puissant peptide vasodilatateur de découverte récente dont il existerait un déficit quantitatif chez les patients porteurs d'un phénomène de Raynaud. Cette molécule n'est actuellement pas disponible. Enfin, dans des indications choisies et en milieu hospitalier, un traitement intraveineux par analogue de la prostacycline (iloprost) peut se révéler bénéfique (prescription hors autorisation de mise sur le marché). A ces différentes options thérapeutiques, s'ajoute le traitement étiologique éventuel d'une pathologie sous-jacente, avec phénomène de Raynaud secondaire. L'arrêt du tabac est impératif dans le cadre d'une maladie de Léo Buerger. Dans tous les autres cas, il sera tiré profit du suivi régulier pour rappeler les méfaits de l'intoxication tabagique et en conseiller le sevrage.
Acrocyanose
L'acrocyanose est, après le phénomène de Raynaud, l'acrosyndrome le plus fréquent. Il ne pose guère de problème de diagnostic différentiel avec le phénomène de Raynaud, avec lequel il partage néanmoins quelques éléments sémiologiques. Il existe en effet une hypersensibilité au froid au cours de l'acrocyanose, mais qui a la particularité d'être permanente. Les doigts sont violets (érythrocyanose), comme au cours de la phase ischémique du phénomène de Raynaud. Cependant, il n'existe pas de phase syncopale, et les doigts ne sont jamais blancs. En l'absence d'occlusion artériolaire totale, l'acrocyanose est indolore mais peut s'accompagner d'une hyperhydrose, d'une froideur et d'un discret oedème des téguments. Elle débute de façon bilatérale et symétrique classiquement au cours de la 2e décennie. Il existe une prépondérance féminine, mais moins marquée que pour le phénomène de Raynaud. Les données de l'examen clinique suffisent à poser le diagnostic. Aucun examen complémentaire n'est indispensable. Le port de gants et la prescription d'inhibiteurs calciques peuvent améliorer la tolérance au froid mais ne modifient pas l'aspect cyanotique des téguments.
Erythermalgie
Les érythermalgies sont des acrosyndromes rares qui s'opposent en tous points au phénomène de Raynaud. Il s'agit de crises paroxystiques le plus souvent déclenchées par une élévation de la température locale. Les téguments deviennent rouges, chauds et douloureux. Contrairement au phénomène de Raynaud, les orteils sont plus fréquemment atteints que les doigts des mains, et les patients disent être soulagés par la marche pieds nus sur le carrelage froid. La prise d'aspirine peut calmer spectaculairement les manifestations. Le seul examen à réaliser en première intention est une numération formule sanguine avec dosage des plaquettes, car les érythermalgies sont le plus souvent secondaires à une polyglobulie ou à une thrombocytémie. La prise de drogues vasodilatatrices (inhibiteurs calciques en particulier) peut mimer une érythermalgie chez certains patients.
Autres acrosyndromes vasculaires
1- Acrocholose
Elle peut se définir comme une forme dégradée d'érythermalgie. Il s'agit d'une sensation de brûlure sans signes cliniques objectifs (rougeur, chaleur des téguments) classiquement retrouvés au cours de l'érythermalgie.
2- Hyperhydrose
Elle est l'acrosyndrome dont le retentissement sociopsychologique est probablement le plus important. Il s'agit d'une hypersudation des extrémités palmoplantaires en rapport avec une hyperactivité du système nerveux sympathique. Les seuls traitements efficaces sont l'ionisation et la sympathectomie sélective par voie endoscopique.
3- Oedème bleu de Charcot
C'est une pathomimie touchant le plus souvent des patients jeunes. La pose d'un garrot au niveau d'un membre et sa levée avant la consultation entraîne un aspect oedématié, violacé et froid du tégument. La palpation normale des pouls sur le territoire concerné, l'existence d'une limite nette de l'oedème et parfois d'un trait de striction orientent vers ce diagnostic qui relève dans certains cas d'une prise en charge psychiatrique. ALGODYSTROPHIE Algoneurodystrophie
1. Définition
2. Facteurs de risques
3. Étiologie
4. Signes cliniques
5. Diagnostic différentiel
6. Traitement
Ostéoporose douloureuse post-traumatique
Dystrophie sympathique réflexe
Syndrome de Südeck-Leriche
Syndrome épaule-main
Définition: L' algodystrophie est une affection fréquente de appareil locomoteur, système nerveux périphérique, de symptomatologie polymorphe associant des manifestations douloureuses, vasomotrices et trophiques au niveau des membres.
Facteurs de risques :
* Terrain anxio-neurotonique , Zona
* Diabète
* Grossesse
* Dyslipidémie
* Traumatisme , Contusions
* Enfant atteinte exceptionnelle
* Grossesse: Facteur favorisant de l'algodystrophie de hanche au troisième trimestre de la grossesse et en post-partum.
* Sexe de prédilection Homme > femme .
Étiologie:
1. Traumatisme local - Luxation, entorse, fracture, brûlure - Immobilisation plâtrée - Intervention chirurgicale
2. Ostéoarthropathie de voisinage - Arthropathies inflammatoires ou infectieuses - Tumeur bénigne ou maligne
3. Atteinte viscérale - Cardiovasculaire (coronaropathie, péricardite, oblitération artérielle aiguë...) - Pleuropulmonaire (pleurésie, pneumonie, tumeurs pleurales et bronchopulmonaires...) - Viscères (accident vasculaire cérébral, processus expansif intracrânien, zona...) - Hyperthyroïdie
4. Atteinte iatrogène - Barbituriques - Isoniazide - Iode radioactif
Signes cliniques : L'algodystrophie évolue habituellement en deux phases successives:
1. Une phase aiguë, chaude (plusieurs semaines à plusieurs mois) - Douleur permanente, insomniante mais également aggravée par l'effort - Prédominant aux membres inférieurs, la douleur dépasse largement l'articulation atteinte (douleur plus régionale qu'articulaire). - La mobilisation de l'articulation exacerbe la douleur. - Hydarthrose possible - Œdème inflammatoire douloureux à la pression, hypersudation - Peau lisse, brillante, chaude Les signes inflammatoires sont nets aux mains, pieds, poignets, chevilles, genoux. Ils sont absents aux épaules et aux hanches.
2. Seconde phase, froide - Douleur souvent au second plan, l'œdème inflammatoire régresse puis disparaît. - La peau devient froide, prend un aspect sclérodermiforme. - Troubles trophiques: perte des poils, ongles cassants, rétraction capsulo-tendineuse
Diagnostic différentiel:
1. Arthrite infectieuse ou inflammatoire
2. Phlébite
3. Ténosynovite
4. Tumeur osseuse
5. Ostéonécrose
6. Fracture de fatigue
Examens complémentaires :
1. Absence de syndrome inflammatoire
2. Anatomie pathologique: Liquide mécanique (< 1000 éléments /mm³ en cas d'hydarthrose)
3. Les radiographies sont initialement normales; secondairement, apparaît un aspect de déminéralisation pommelée avec respect des corticales et des interlignes articulaires.
4. La déminéralisation peut se limiter à une partie d'un os (condyle fémoral).
5. Le scanner peut montrer de façon plus sensible que la radiographie des stigmates de déminéralisation; la scintigraphie osseuse et l'IRM sont également beaucoup plus sensibles que les radiographies.
Diagnostique: Le diagnostic repose avant tout sur des arguments cliniques.
Traitement La prise en charge thérapeutique varie en fonction de la phase de l'algodystrophie et de son retentissement fonctionnel.
1. Suppression d'éventuel facteur déclenchant (barbiturique, plâtre...)
2. Mise au repos du membre douloureux
3. Traitements physiques (alternance de bains chaud et froid, physiothérapie, kinésithérapie adaptée et prudente, conjointe au traitement médicamenteux, pluriquotidienne)
4. Techniques de relaxation
5. Restriction d'activité: Mise au repos du membre douloureux au cours de la phase aiguë, puis reprise prudente de l'activité
6. Traitement médical
* Antalgiques périphériques utilisés en première intention associés ou non aux AINS
* Calcitonine, en phase précoce, mais efficacité inconstante, à raison de 1-4 UI/kg/j par voie sous-cutanée le soir après le repas pendant 3 semaines, puis une injection 3 fois par semaine pendant 3 mois; effets secondaires: sensation vertigineuse, nausées, bouffée de chaleur, flush, douleur au site d'injection , contre-indications: Troubles de l'hémostase , hypersensibilité aux produits
* Anxiolytiques (benzodiazépines, tricycliques à faible dose) comme traitements d'appoint des patients anxieux et neurotoniques
* ß-bloquants non cardiosélectifs (propranolol, pindolol), utilisés à dose progressive, et en l'absence de contre-indication, constituant un traitement d'appoint
* Infiltration intra-articulaire de corticoïdes associée à une distension capsulaire utile dans les capsulites rétractiles
* Blocs à la guanéthidine (contre-indiqués en cas de coronaropathie, d'asthme mal contrôlé) - Injection de guanéthidine sous bloc régional pour les algodystrophies siégeant en dessous de l'épaule ou de la hanche - 2 à 6 blocs espacés d'une semaine chacun
* Pas d'indication des corticoïdes par voie générale
Surveillance: Surveillance mensuelle de façon à adapter la prise en charge thérapeutique en fonction de l'évolution (phases chaude et froide) et de la réponse au traitement
Complications: Séquelles atrophiques des mains ou des pieds , Capsulite rétractile .
Évolution L'évolution se fait vers la guérison, le plus souvent sans séquelle, au bout de 6 à 24 mois après le début des troubles.MALADIE DE BORN HOLM
( Pleurodynie )
( Myalgie épidémique )
Définition: la maladie de BornHolm est une infection due aux virus Coxsackie de type 1 à 6. le diagnostic est sérologique .
Signes cliniques :
1. Fièvre
2. Violentes douleurs de la base du thorax ou de la partie supérieure de l'abdomen
3. Céphalées
Traitement : le traitement est symptomatique antalgique paracetamol anti-inflammatoire non-steroidiens AINS .
Évolution : guérison spontanée en quelques jours
MALADIE PERIODIQUE
Fièvre méditerranéenne familiale
Polysérite familiale
Définition: la maladie périodique est une maladie héréditaire, de transmission mal comprise et d'étiologie inconnue) atteignant les sujets originaires du pourtour méditerranéen, surtout les Juifs séfarades et les Arméniens. le diagnostic est difficile, il est clinique.
Signes cliniques :
1. Accès fébriles associées ou non à des douleurs .
2. Accès douloureux paroxystiques récidivants (abdominal, articulaire, pleural)
3. Manifestations cutanées inconstantes, paroxystiques (érythème érysipélatoïde)
4. Absence d'anomalie clinique intercritique
5. Absence de marqueur biologique .
Complication
constante sans traitement: amylose, surtout rénale
Traitement:
Colchicine (prévient partiellement les crises et l'amylose)OSTEOMALACIE
Définition: Défaut de minéralisation de la matrice osseuse organique (tissu ostéoïde). prédominance féminine , Facteurs de risque mauvaises conditions socio-économiques , age supérieur à 70 ans.
les maladies qui peuvent être associées à ostéomalacie :
1. Insuffisance rénale chronique
2. Épilepsie
3. Affections digestives susceptibles d'entraîner une malnutrition (résection gastrique ou entérique, pancréatite chronique, maladie cœliaque, maladie de Whipple...)
4. Malnutrition
Étiologie:
1. Ostéomalacie carentielle
* Carence d'apport (régime carencé, manque d'ensoleillement)
* Malabsorption
2. Ostéomalacie par anomalie du métabolisme
* Défaut de 25-hydroxylation hépatique (insuffisance hépatique, induction enzymatique médicamenteuse)
* Défaut de 1alpha-hydroxylation (insuffisance rénale chronique)
3. Ostéomalacie iatrogène
* Gels gastriques antiacides, cholestyramine
* Fluor, aluminium (dialyse)
* Diphosphonates
* Barbituriques (induction enzymatique hépatique)
4. Ostéomalacie par hypophosphorémie
* Diabète phosphoré (isolé ou secondaire à une tumeur mésenchymateuse)
* Diabète phospho-amino-glucosé ou syndrome de Fanconi (primitif, secondaire à une dysglobulinémie, un syndrome de Gougerot-Sjögren, une maladie de Wilson...)
* Carence d'absorption du phosphore (antiacides)
* Fuite tubulaire du phosphore (hyperparathyroïdie, acidoses tubulaires de la maladie d'Albright, tubulopathies interstitielles chroniques, anastomose urétéro-intestinale)
5. Ostéomalacies de cause rare: fibrogenèse imparfaite, hypophosphatasie
Signes cliniques : Les formes débutantes sont habituellement asymptomatiques.
1. Signes osseux : douleurs mécaniques pelvi-trochantériennes, thoraciques et rachidiennes , déformations osseuses dans les formes évoluées (cyphoscolioses dorso-lombaires, projection antérieure du sternum...) , fracture des os longs (rare), tassements vertébraux .
2. Impotence fonctionnelle avec démarche pseudo-myopathique dandinante
3. Amyotrophie proximale
4. Signes généraux: asthénie, amaigrissement
Diagnostic différentiel:
* Myélome
* Métastases diffuses
* Ostéoporose
Examens Complémentaires :
1. Bilan phosphocalcique : En cas d'ostéomalacie carentielleon a une Hypocalciurie, calcémie abaissée ou normale, hypophosphorémie (par hyperparathyroïdisme secondaire) , Élévation des phosphatases alcalines osseuses , Taux de 25-OH vitamine D3 abaissé.
2. Effondrement du taux de 25-OH vitamine D3 en cas d'ostéomalacie carentielle
3. Biopsie ostéomédullaire: l'étude anatomie pathologique objective les trois signes suivants :
* Hyperostéoblastose
* Hyperostéoïdose (augmentation du nombre et de la surface des travées ostéoïdes)
* Raréfaction des fronts de calcification
4. Radiographies osseuses standard: déminéralisation osseuse , aspect flou, sale de l'os ( mal lavé ) Stries de Looser-Milkman (fissures linéaires plus ou moins grandes, perpendiculaires à la corticale, siégeant préférentiellement au bassin et au fémur) , déformations osseuses (protrusion acétabulaire, déformation du bassin en cœur de carte à jouer, tassements vertébraux, aplatissement du thorax)
Démarche diagnostique: Le diagnostic est habituellement suspecté sur la clinique et les radiographies; il est confirmé par le dosage de 25-OH vitamine D3 et, plus rarement, par la biopsie osseuse avec étude histomorphométrique.
Traitement :
1. Traitement étiologique en cas de cause curable
* Éviction du médicament responsable si possible
* Résection d'une tumeur mésenchymateuse
2. Mesures hygiéno diététiques: Régime alimentaire adéquat, régime riche en calcium. Fromage, lait, fruits secs
3. Vitaminothérapie D : La vitamine D est disponible sous plusieurs formes: ergocalciférol (vitamine D2), cholécalciférol (vitamine D3), calcifédiol [25(OH)vit D3], calcitriol [1,25 (OH)2 D3], alfacalcidol [1a(OH)D3].
Les indications:
1. Ostéomalacie par carence alimentaire ou défaut d'ensoleillement: calcifédiol (10-20 gouttes/j) ou ergocalciférol (10-30 gouttes/j), et supplémentation calcique: 1 g/j
2. Ostéomalacie par malabsorption: calcifédiol (30-40 gouttes/j) ou ergocalciférol (1 amp./mois en IM), et supplémentation calcique: 1 à 1,5 g/j
3. Ostéomalacie par diabète phosphoré: phosphore 2 à 3 g/j et calcitrol (1 à 3 <u>g/j)
4. Ostéomalacie par acidose tubulaire chronique: alcalinisation des urines et ergocalciférol (10 à 20 gouttes/j)
Précautions d'emploi: Associer une calcithérapie commencée quelques jours avant la vitamine D pour éviter une tétanie précoce; surveiller régulièrement la calcémie et la calciurie; ne pas utiliser à fortes doses chez le sujet immobilisé, ne pas utiliser les solutions alcooliques buvables avant l'âge de 3 ans, se méfier des surdosages (hypercalciurie, hypercalcémie, anorexie, soif, nausées, vomissements) en cas d'administrations répétées de formes retard.
Surveillance: Ostéomalacie carentielle, surveillance clinique (disparition des douleurs et de la gêne fonctionnelle) et biologique (la calcémie se corrige initialement, suivie par la calciurie)
Complications:
1. Fractures
2. Fissures
3. Hyperparathyroïdie
Évolution :selon de la cause de l'ostéomalacie Syndrome du Pyramidal = Piriformis syndrome
Le pyramidal ou piriforme est un muscle endo-pelvien s'insère face antérieur du sacrum autour des 2 et 3 iémes trous sacrées voire 2 à 4 , se termine au niveau du grand trochanter face supérieur , innervé par la branche de S2 sa fonction est un abducteur de la cuisse, rotateur externe de la cuisse .
Le syndrome du pyramidal mime une sciatique S1 tronquée. ce syndrome sera suspecté face à une diminution de la rotation externe de la hanche et surtout la palpation d'un cordon musculaire induré. une infiltration test à la Xylocaïne confortera le diagnostic.
Diagnostic de syndrome du pyramidal par analyse des potentiels évoqués recueillis au niveau du rachis lombaire après stimulation du nerf sciatique poplité externe (SPE).
Examen cliniques : Le diagnostic a été posé cliniquement par la positivité des manœuvres de Freiberg et de Pace
* Manœuvre de Freiberg : reproduction de la douleur par adduction et rotation interne du membre inférieur en extension, ce qui met en tension le pyramidal ;
* Manœuvre de Pace et Nagle : reproduction la douleur par la contraction contrariée du muscle pyramidal -abduction contrariée en position assise.
Examens para cliniques :
1. Le scanner et l’IRM : utilisés pour rechercher des Malformation du muscle pyramidal, bifide, tendineux dans sa partie caudale, avec division haute du sciatique ; la branche à destinée poplitée externe passait entre les deux faisceaux musculaires, et était comprimée en rotation interne. parfois une anomalie du muscle, qui peut était très fibreux dans sa partie caudale. .
2. Test à la xylocaïne .
3. Le réflexe H recueilli par analyse électrophysiologique a été analysé : une électrode épidurale était mise en place au niveau du rachis lombaire, et les patients installés en décubitus dorsal. Les potentiels de la queue de cheval étaient recueillis en L3-L4 après stimulation du SPE au col du péroné, dans plusieurs positions du membre inférieur : hanche et genou étendus ; en flexion de hanche, enfin, hanche fléchie en rotation interne, pour comprimer le nerf sciatique sous le muscle pyramidal. une diminution des amplitudes et des latences des potentiels selon les positions du membre inférieur.
4. Étude des potentiels évoqués ( cauda equina action potentials ) : les auteurs concluent à l’utilité de étude des potentiels évoqués moteurs au niveau du rachis lombaire en position de tension du musculaire, pour le diagnostic de syndrome du pyramidal.
une sciatique après une chute au sport, membre inférieur en rotation interne forcée ; travaillait pendant longtemps en position agenouillée, le talon comprimant la fesse, et peut présentait un déficit moteur des releveurs du pied.
Traitement : la résection du muscle entraîne la disparition de la douleur dans un bref délai.
MALADIE DE SCHEUERMANN = Ostéochondrose vertébrale = Dystrophie rachidienne de croissance
Définition: La maladie de Scheuermann (MS) est une dystrophie rachidienne apparaissant au cours de la croissance et aboutissant à une cyphose dorsale. Cette affection est caractérisée par une altération des plaques cartilagineuses vertébrales entraînant une cunéiformisation vertébrale d étiologie Inconnue.
* Associée parfois a Maladie de Turner
* Prédisposition génétique (cas familiaux) Âge de prédilection: Adolescence
* prédominace masculine : Homme > femme
* Facteurs de risque: Port de charges lourdes
Symptomatologie: Cyphose dorsale, le plus souvent indolore , découverte chez un adolescent par l'entourage ou au cours d'une visite médicale , Hyperlordose lombaire
Diagnostic différentiel: Spondylodiscites infectieuses, Cyphose congénitale primitive ou secondaire à une tumeur (ostéome ostéoïde)
Radiographie : Cliché de profil de l'ensemble du rachis en position debout et couchée, cliché de profil du rachis dorsal centré sur D7-D10, cliché de face du rachis pour rechercher une éventuelle scoliose associée , Prédominance des lésions entre D7 et D10
* Cyphose à grand rayon
* Aspect cunéiforme des vertèbres situées au sommet de la cyphose
* Plateaux vertébraux irréguliers et feuilletés
* Possibles hernies intra-spongieuses ou rétro-marginales antérieures
* Possible affaissement discal , Parfois scoliose associée
Diagnostic de MS est porté en présence :
1. D'une cyphose dorsale = 40°
2. D'irrégularités des plateaux vertébraux
3. D'une cunéiformisation d'au moins trois vertèbres
4. De pincement discal
Traitement :
1. Rééducation (suffisante dans la majorité des cas): travail de bascule antérieure du bassin, renforcement des muscles extenseurs du dos, élongation des ischio-jambiers
2. Correction orthopédique (formes plus sévères, cyphoses à grande angulation ou très enraidies): plâtre ou corset, progressive et adaptée à la croissance de l'enfant
3. Chirurgie exceptionnellement nécessaire (cyphose importante, évolutive, douloureuse et rebelle aux mesures orthopédiques): arthrodèse antérieure ou postérieure
4. Mesures hygiéno-diététiques: Usage d'un lit dur, suppression de l'oreiller, Éviter le port de charges lourdes, Antalgiques de type paracétamol au cours des périodes douloureuses ,
Surveillance: Repose sur la radiographie; initialement trimestrielle, progressivement élargie en cas d'efficacité de la kinésithérapie, maintenue jusqu'à la fin de la croissance .
Complications:
1. Dorsalgies, souvent de façon retardée par rapport à l'installation de la cyphose
2. Complications respiratoires (syndrome restrictif) et neurologiques (compression médullaire ou radiculaire) beaucoup plus rares
Évolution : L'évolution et le pronostic sont d'autant plus favorables que la prise en charge thérapeutique est précoce. MALADIE DE BORN HOLM
( Pleurodynie )
( Myalgie épidémique )
Définition: la maladie de BornHolm est une infection due aux virus Coxsackie de type 1 à 6. le diagnostic est sérologique .
Signes cliniques :
1. Fièvre
2. Violentes douleurs de la base du thorax ou de la partie supérieure de l'abdomen
3. Céphalées
Traitement : le traitement est symptomatique antalgique paracetamol anti-inflammatoire non-steroidiens AINS .
Évolution : guérison spontanée en quelques jours
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