1 Physiopathologie des ischémies myocardiques transitoires

1.1 L'équilibre physiologique

• La fréquence cardiaque ;
• La contractilité myocardique (vitesse et puissance de contraction) ;
• La tension pariétale du VG : paramètre complexe ou interviennent en particulier le diamètre de la cavité VG et la pression développée en systole.

L'ischémie myocardique résulte d'un déséquilibre brutal entre besoins et apports qui peut résulter :
- soit d'une augmentation disproportionnée des apports, sans modification du flux coronaire ;
- soit d'une réduction critique du flux coronaire global ou régional, sans modification des besoins ;
- soit de la combinaison des deux mécanismes précédents.

1.2 Causes des ischémies myocardiques transitoires

1.2.1 Mécanismes non coronariens : les ischémies myocardiques "fonctionnelles"

• des causes extra-cardiaques : anémies et hypoxies sévères.
• des causes cardiaques : en particulier, les obstacles à l'éjection du VG tels que le rétrécissement aortique serré et la myocardiopathie hypertrophique obstructive...

1.2.2 Mécanismes coronariens

1.2.2.1 les sténoses athéromateuses fixes :

Le développement de la plaque d'athérome entraîne un rétrécissement progressivement croissant de la lumière artérielle. Toutefois, pour entraîner une réduction critique du flux coronarien et engendrer une ischémie myocardique, ce rétrécissement doit dépasser un seuil (= sténose significative) qui est estimé à 70 % en diamètre (ou 50 % en surface) pour les trois gros troncs coronariens épicardiques et leurs principales branches de division, et à 50 % en diamètre sur le tronc commun de la coronaire gauche.
Un même vaisseau peut être le siège d'une seule lésion, ou de plusieurs sténoses étagées. Le retentissement potentiel d'une sténose est fonction non seulement de son degré, mais aussi du vaisseau intéressé et de son siège sur ce vaisseau : c'est ainsi qu'une sténose serrée du segment proximal de l'IVA a une incidence pronostique particulière.
Par convention, on parle d'atteinte :
- monotronculaire, lorsque seulement l'un des trois troncs principaux (IVA, circonflexe ou coronaire droite) est atteint ;
- bitronculaire, lorsque deux vaisseaux sont lésés ;
- tritronculaire, lorsque les trois troncs principaux sont touchés.
 
1.2.2.2 Compressions extrinsèques des artères coronaires :
 
Les gros troncs artériels coronaires circulent normalement sur l'épicarde, à la surface du coeur. Il arrive parfois que 1'IVA pénètre sur une partie de son trajet, dans l'épaisseur de la paroi ventriculaire et soit ainsi recouverte d'un pont myocardique. Il en résulte une compression extrinsèque en systole qui, dans des conditions particulières, peut être responsable d'une ischémie myocardique.
 
1.2.2.3 Le vasospasme :
 
Il résulte d'un trouble de la vasomotricité, induisant une contracture localisée et transitoire des cellules musculaires lisses de la média, avec pour conséquence une occlusion dynamique, complète ou incomplète, d'une artère coronaire.
90 % des vasospasmes surviennent sur des artères pathologiques, au niveau ou à proximité d'une sténose athéromateuse fixe, dont elle vient transitoirement augmenter le degré. Beaucoup plus rarement, il survient sur des artères en apparence normales ( "angor vasospastique primaire").
 
1.2.2.4 La thrombose :
 
Toute plaque athéromateuse expose à ce risque évolutif, lorsqu'elle est le siège d'un remaniement (rupture de plaque) avec mise à nu du collagène sous-endothélial, permettant l'adhésion et l'agrégation des plaquettes. La thrombose peut être non-occlusive, c'est le mécanisme habituel de "l'angor instable", ou totalement occlusive : c'est la cause habituelle (90 % des cas) de l'infarctus myocardique aigu. I1 existe des relations intimes entre vasospasme et thrombose.

1.3 Conséquences de l'ischémie myocardique

1.3.1 L'ischémie brève et totalement réversible

1.3.2 L'ischémie sévère et prolongée, répétitive à court terme

1.3.3 L'ischémie irréversible = Infarctus du myocarde

2 Diagnostic de l'ischémie myocardique transitoire

2.1 Diagnostic de l'ischémie myocardique transitoire

- l'interrogatoire, à la recherche de douleurs thoraciques suggestives ;
- les examens paracliniques (essentiellement 1'ECG et la scintigraphie myocardique), qui sont particulièrement utiles en l'absence de douleur thoracique ("ischémies myocardiques silencieuses"), en cas de douleur atypique, et dans tous les cas pour évaluer la sévérité de l'ischémie.

2.1.1 L'interrogatoire

2.1.2 Les examens complémentaires

•  L'ECG standard de repos :

• L'ECG d'effort :

• L'enregistrement Holter :

2.2 Diagnostic du mécanisme de l'ischémie myocardique

2.2.1 La coronarographie

2.2.2 Les tests provocateurs du vasospasme coronarien

3 Les principaux syndromes cliniques

3.1 L'ischémie myocardique silencieuse (IMS)

3.1.1 Physiopathologie

3.1.2 Diagnostic

3.1.3. Formes cliniques

• Type I :

• Type II :

• Type III :

3.1.4 Signification pronostique

3.2 L'angor chronique stable

3.3 L'angor vasospastique

3.3.1 Formes cliniques

3.3.2 Diagnostic

• les circonstances de survenue des douleurs angineuses : typiquement au repos, en particulier dans la seconde moitié de la nuit. Plus rarement au décours immédiat (et non au cours) d'un effort physique important.

• l'évolution des symptômes dans le temps : horaire fixe : les douleurs se reproduisent volontiers à la même heure.

• l'évolution de la douleur au cours de l'accès ischémique : "crescendo" (augmentation progressive en intensité et en étendue jusqu'à un maximum), puis "decrescendo" (décroissance tout aussi progressive).

• l'évolution périodique avec l'alternance de phases d'activités où les douleurs se répètent à une fréquence élevée, et de phases plus ou moins longues d'inactivités.

• l'existence fréquente de signes fonctionnels associés à la douleur, en particulier au moment de l'acmé de la crise : sueurs, palpitations, malaise lipothymique, voire syncope...

Compte tenu de la grande fréquence des épisodes asymptomatiques (environ 90 %), ces signes ECG ont une valeur particulière, il faut aussi y souligner le très grand intérêt de l'enregistrement Holter dans cette forme particulière d'ischémie myocardique. En cours de crise, 1'ECG montre des modifications transitoires (et habituellement rapidement réversibles), qui intéressent :

• la repolarisation ventriculaire : L'anomalie la plus caractéristique est le sus-décalage ischémique de ST-T, intéressant un territoire localisé, avec signes en miroir dans les dérivations opposées. Il est la traduction d'une ischémie transmurale. Plus rarement, on peut observer un sous-décalage ischémique de ST qui peut rester isolé, ou précéder le sus-décalage puis lui succéder, voire des anomalies isolées de l'onde T.

• plus rarement, des modifications de QRS, en particulier une augmentation paradoxale d'amplitude et un élargissement de l'onde R dans le même territoire que les anomalies de ST-T.

• Plus rarement encore, des troubles du rythme ventriculaire (extrasystoles ventriculaires complexes, tachycardie ventriculaire non soutenue, fibrillation ventriculaire) ou des troubles de conduction (bloc AV paroxystique), particulièrement graves car ils exposent au risque de mort subite.

Devant un tableau clinique et/ou ECG évocateur, le diagnostic doit être confirmé par la coronarographie, éventuellement complétée d'un test au méthergin.

3.3.3 Diagnostic différentiel

3.3.4 Pronostic-Evolution

3.4 L'angor instable

3.4.1 Fréquence et signification

3.4.2 Diagnostic

4 Traitement

Le traitement médical est proposé dans tous les cas. Les deux autres modalités ne le sont que de seconde intention, soit après échec du traitement médical, soit dans certaines situations "à risque", et leurs indications passent obligatoirement par la réalisation préalable d'une coronarographie.

4.1 Traitement médical

4.1.1 Les règles hygiéno-diététiques

4.1.2 Les médicaments anti-thrombotiques

4.1.3 Les médicaments anti-ischémiques (tableau)

4.1.3.1.1 Mécanismes d'action :

4.1.3.1.2 Métabolisme :

4.1.3.1.3 Principales molécules et modes d'utilisation :

• La nitroglycérine (NTG) :

- Voie percutanée :
La NTG est remarquablement absorbée à travers la peau. Cette voie permet par ailleurs d'éviter le premier passage hépatique. Il s'agit donc en théorie d'une excellente voie pour un traitement de fond de l'ischémie myocardique.
Elle se présente sous forme de patch (Nitriderm TTS*, Diafusor*, Cordipatch*...), que l'on colle sur la peau de la face antérieure du thorax. Cette voie permet d'obtenir au bout de deux heures des concentrations plasmatiques parfaitement stables pendant 24 h. Néanmoins, il est conseillé de les utiliser de façon discontinue (chronopharmacologie en fonction de l'horaire des crises d'angor du patient), afin de prévenir les phénomènes de tachyphyllaxie.

- Voie IV :
En perfusion continue sur seringue électrique. Elle est réservée aux formes aiguës d'ischémie myocardique (angor instable, IVG d'origine ischémique...).

• Isosorbide Dinitrate (ISDN : Risordan*, Langoran*, Disorlon*, Sorbitrate*...)

- Voie orale :
On utilise surtout les formes retard "LP", dont la durée d'action est d'environ 12 heures autorisant deux prises par jour. Cette forme est utilisée en traitement de fond, mais elle reste soumise aux aléas du métabolisme hépatique.

- Voie IV :
Ses indications sont les mêmes que pour la NTG. Les posologies utilisées sont habituellement le double de celles de NTG .

• Isosorbide 5 Mononitrate (5MNIS) : Monicor*

• Molsidomine (Corvasal*) :

4.1.3.1.4 Indications pratiques :

4.1.3.1.5  Effets secondaires :

4.1.3.2.1 Mécanismes d'action :

4.1.3.2.2 Quels bêta-bloquants utiliser dans l 'ischémie myocardique ?

4.1.3.2.3 Contre-indications et effets secondaires :

4.1.3.2.4 Indications :

4.1.3.3.1 Mécanismes d'action dans l'ischémie myocardique

Les inhibiteurs calciques agissent ainsi sur les deux déterminants de l'ischémie myocardique :
- le flux coronaire, en l'augmentant ;
- la MV02 en la diminuant, tant par leurs effets myocardiques que par leurs effets vasculaires périphériques (diminution de la précharge et de la post-charge).

4.1.3.3.2 On distingue 2 grandes classes d'inhibiteurs calciques :

• des produits à tropisme vasculaire : les dihydropyridines, dont le chef de file est l'Adalate*.

des produits à tropisme myocardique : Le Diltiazem (Tildiem*), le Vérapamil (Isoptine*), et le Bépridil (Cordium*).

4.1.3.3.3 Indications pratiques

• Bêta-Bloquants + dihydropyridines,
• Bêta-Bloquants + dérivés nitrés,
• Inhibiteurs calciques à tropisme myocardique + dérivés nitrés,

4.1.4 Choix du traitement médical selon la forme clinique

On en rapproche le post-infarctus où les modalités du traitement médical sont identiques :
- Règles hygiéno-diététiques (cf.)
- Médicaments anti-ischémiques :

• Bien sûr les dérivés nitrés par voie perlinguale à la demande.

"Supprimer le tabac" (qui joue un rôle favorisant majeur dans ce mécanisme particulier).
Les bêta-bloquants sont contre-indiqués.
Prescrire de première intention des inhibiteurs calciques :
- soit l'Adalate* seule à dose suffisamment élevée (6 capsules/jour en trois prises) ;
- soit mieux, l'association d'Adalate et d'un inhibiteur calcique à tropisme myocardique (Tildiem ou Isoptine) à la posologie respective de 3 capsules ou comprimés/jour, en trois prises.

4.1.4.3 Angor instable

Hospitalisation d'urgence en USIC ;
Repos absolu ;
Héparine IV continue, poursuivie pendant toute la phase évolutive ;
Aspirine per os ;
D'emblée, une tri-thérapie anti-ischémique : dérivé nitré IV, bêta-bloquant et Adalate* ;
Un bilan angio-coronarographique doit être réalisé dès que la stabilisation du syndrome ischémique est obtenue.

4.2 Traitements non pharmacologiques

4.2.1 Angioplastie transluminale coronarienne et autres techniques interventionnelles endoluminales

4.2.2 La chirurgie de revascularisation coronarienne (cf. cours sur le pontage aorto-coronarien)

• les sténoses du tronc commun de la coronaire gauche,
• les sténoses jugées "inaccessibles" pour l'ATC,
• les patients tritronculaires, lorsqu'une revascularisation très complète est souhaitable.

Première cause de mortalité dans les pays Occidentaux : 70 à 80 000 décès/an en France.

Sa gravité est essentiellement liée à 2 risques :
- le risque initial d'arythmies ventriculaires léthales : les 2/3 de ces décès par I.M.A. surviennent dans les 2 ou 3 premières heures d'évolution et cette mortalité précoce est due à une cause presque exclusive : la fibrillation ventriculaire. Ce risque est relativement indépendant de la taille de l'infarctus ; il concerne aussi les infarctus de petite taille.
- le risque secondaire de complications tant en phase aiguë qu'au stade des séquelles : c'est tout particulièrement le cas de l'insuffisance cardiaque. Ce risque dépend étroitement de la masse myocardique détruite et donc de la taille de la nécrose. Or, la taille de l'infarctus peut être significativement réduite si le myocarde ischémique peut être revascularisé dans des délais suffisamment précoces ; la récupération sera bien sûr d'autant plus complète que l'intervention sera plus rapide.

L'IMA doit donc être considéré comme une véritable course contre la montre. L'objectif essentiel doit être un diagnostic et une prise en charge thérapeutique aussi précoces que possible.

3 grandes formes anatomo-cliniques doivent être distinguées :
- L'infarctus transmural, dû à l'occlusion complète d'une artère coronaire principale ou de l'une de ses grosses branches, et qui détruit la totalité du territoire ischémique sur toute l'épaisseur de la paroi, de l'endocarde à l'épicarde. Cette forme est la plus typique et la plus fréquente.
- L'infarctus rudimentaire, habituellement dû à une occlusion incomplète (rupture de plaque + thrombose non occlusive) d'une artère coronaire principale, ou à une occlusion complète sur un territoire myocardique déjà protégé par une circulation de suppléance préexistante. Dans le territoire ischémique, les lésions de nécrose sont limitées, focales et prédominent dans les couches sous-endocardiques qui sont naturellement les plus exposées à l'ischémie. L'infarctus rudimentaire pose un problème de diagnostic différentiel avec l'angor instable, mais sans grandes conséquences pratiques car les sanctions thérapeutiques sont les mêmes.
- L'infarctus sous-endocardique circonférentiel, privilège du sujet âgé. La nécrose est localisée aux couches profondes, sous-endocardiques du myocarde, mais intéresse toute la circonférence de la cavité VG si bien que la masse myocardique concernée est relativement importante. Le mécanisme est différent des 2 autres formes : la thrombose ne joue qu'un rôle accessoire ; dans ce cas, c'est l'ischémie latente des couches sous-endocardiques due à des lésions d'athérosclérose obstructive diffuses, souvent sur une hypertrophie VG préexistante (HTA, valvulopathie aortique...), qui brusquement s'aggrave pour évoluer vers la nécrose, sous l'effet d'un facteur précipitant qui peut être une anémie aiguë, une hypoxie aiguë (décompensation d'une insuffisance respiratoire chronique), un trouble du rythme, un paroxysme hypertensif...
Nous prendrons comme modèle de description l'infarctus transmural

1 Forme typique : l'infarctus transmural

Pour être utile, le diagnostic doit être aussi précoce que possible. Il doit donc reposer sur des signes de présomption. Les signes de certitude ne seront souvent observés que dans un second temps et n'auront l'intérêt que d'une confirmation.

1.1 Sur quels signes évoquer le diagnostic au stade initial ?

1.1.1 La Douleur

Dans 90 % des cas, l'IMA se révèle par une douleur de type coronarien (cf.) qui se distingue de la douleur angineuse par :
- son intensité, habituellement très forte ;
- l'inefficacité des dérivés nitrés perlinguaux ;
- l'existence d'autres signes fonctionnels associés : malaise général avec sueurs, pâleur, lipothymie voire syncope, parfois une dyspnée avec polypnée, souvent, des troubles digestifs (nausées, vomissements) qui peuvent être au premier plan de la scène clinique et en imposer pour une urgence digestive, en particulier dans les localisations inférieures ;
- surtout, sa durée : la douleur d'infarctus dure habituellement plusieurs heures. voire 24 à 36 h.

En pratique, devant toute douleur d'allure coronarienne qui dure depuis plus de 30 mn et qui n'est pas soulagée par les D. nitrés, il faut penser qu'il peut s'agir d'un infarctus en voie de constitution et se comporter comme tel.

1.1.2 L' Electrocardiogramme

A ce stade, le seul examen simple susceptible de renforcer la présomption diagnostique est l'électrocardiogramme. Sauf cas exceptionnel, il ne montrera pas encore d'anomalies du complexe QRS, mais seulement des anomalies de ST-T. qui seront évocatrices par :
- leur caractère localisé dans un territoire myocardique bien limité, avec signes en miroir dans les dérivations opposées. Pour être significatives, ces anomalies doivent siéger dans au moins deux dérivations contiguës (ex.: D2-D3, D3-AVF, V2-V3 . V6-V7 etc...)
- leur type : l'anomalie la plus précoce, seule présente dans tous les premiers stades est l'ischémie sous-endocardique avec une grande onde T positive, symétrique, souvent large et empâtée, à laquelle va rapidement s'associer un courant de lésion sous-épicardique (sus-décalage ST > 1 mm, convexe vers le haut) qui va peu à peu s'amplifier.

Sur ces seuls signes, il faut :
- évoquer le diagnostic,
- demander l'hospitalisation d'urgence en USIC, si possible par une ambulance médicalisée pour qu'une surveillance ECG continue puisse être assurée pendant le transport, qu'un CEE puisse être réalisé si survient une FV et surtout qu'un traitement fibrinolytique puisse être institué dès que possible, avant même l'hospitalisation, si le diagnostic est certain, si les délais sont suffisamment précoces (< 6 h) et s'il n'existe pas de contre-indications (cf. chapitre Traitement).

1.1.3 Les formes atypiques

Dans 10 % des cas environ, la douleur est absente, c'est particulièrement le cas chez les sujets âgés et les diabétiques ; l'infarctus peut se révéler alors par des manifestations atypiques (syncope, collapsus, OAP, accident neurologique, syndrome digestif aigu...), voire peut-être totalement asymptomatique. Le diagnostic est alors beaucoup plus difficile, et souvent retardé.

1.2 Comment confirmer le diagnostic ?

L'identification formelle de l'infarctus et donc l'exclusion des diagnostics différentiels, va se faire secondairement, habituellement pendant les premières 24 h de l'hospitalisation. Elle repose sur :
- l'examen clinique ;
- l'ECG ;
- la biologie avec le dosage des enzymes cardio-spécifiques ;
- les méthodes d'imagerie, essentiellement l'échocardiogramme.

1.2.1 L'examen clinique

Surtout utile pour le diagnostic différentiel.
La température est habituellement normale au stade initial, à l'inverse de la péricardite aiguë où existe toujours un syndrome infectieux avec d'emblée une fièvre marquée. Dans l'infarctus, la fièvre, habituellement modérée ( 38 à 38,5° C) est retardée, n'apparaissant qu'entre la 24e et la 36e heure.
La tension artérielle est le plus souvent paradoxalement élevée au cours des premières heures d'évolution ; la chute de PA, signe habituel de l'infarctus, est elle aussi retardée, rarement avant la 12e heure.
L'auscultation peut attirer l'attention vers le myocarde en entendant un bruit de galop, le plus souvent un B4, ou attirer l'attention vers une complication mécanique de l'infarctus si elle entend un souffle systolique. En fait, elle est souvent normale à ce stade tout initial : il n'existe pas en particulier de frottement péricardique qui dans l'infarctus n'apparaît qu'exceptionnellement avant la 24e heure ; sa présence devrait faire discuter une péricardite aiguë.

1.2.2 L'Electrocardiogramme

Il permet de diagnostiquer et de localiser l'infarctus, et donc de présumer de l'artère occluse, sauf lorsqu'une anomalie préexistante ou associée de la dépolarisation ventriculaire en interdit l'interprétation. C'est en particulier le cas des BBG et des syndromes de WPW. Dans ces cas, les autres examens complémentaires prennent toute leur valeur.

1.2.2.1 Evolution des signes ECG

Classiquement, les anomalies localisées avec signes en miroir ont le déroulement chronologique suivant :
- ischémie sous-endocardique ;
- sus-décalage progressivement croissant de ST jusqu'à former avec l'onde T une grande onde monophasique, l'onde de Pardee.
- les anomalies de QRS apparaissent avec un décalage de quelques heures, parfois plus de 24 heures surtout dans les localisations inférieures. Il s'agit initialement d'une diminution d'amplitude de l'onde R ou d'une micro onde q ; au terme de l'évolution, on observe l'image de trou électrique de type QS ou QR. Ainsi, aux alentours de la 24e heure, l'image dans le territoire ECG atteint est typiquement la suivante :
 

 
- les anomalies de QRS sont habituellement définitives ; par contre, les anomalies de ST T vont régresser. Le segment ST revient en quelques jours à la ligne isoélectrique, en même temps que l'onde T se négative tout en restant symétrique. Cette ischémie sous-épicardique ne régressera qu'au bout de plusieurs semaines, voire de plusieurs mois. Cette évolution régressive des anomalies de la repolarisation est considérablement accélérée en cas de reperméabilisation précoce de l'artère occluse.

1.2.2.2 Valeur localisatrice des anomalies ECG
 

Topographie Infarctus	Dérivations intéressées	Artère occluse
Antéro-septal	V1 -V2 -V3	IVA moyenne
Apical	V4-V5	IVA distale
Antéro-septo-apical	V1 à V4	IVA proximale
Antéro-latéral	V5 - V6 - V7	Diagonale
Antérieur étendu	Vl àV7	IVA proximale
Inférieur	D2, D3, aVF	Coronaire droite
Postérieur	V8, V9, V10 + miroir en Vl,V2,V3	Circonflexe
Septal profond	D2, D3, aVF, Vl , V2, V3	IVA+CD

1.2.3 La Biologie

Dès qu'apparaissent les lésions irréversibles, les cellules myocardiques ischémiques libèrent leur contenu enzymatique ; ces molécules de grosse taille ne sont pas drainées par voie sanguine, mais par voie lymphatique, ce qui explique leur apparition retardée dans la circulation. Leur dosage plasmatique n'a donc aucun intérêt pour le diagnostic précoce ; par contre, il est utile pour :
- confirmer secondairement un diagnostic cliniquement probable ;
- diagnostiquer une reperméabilisation précoce de l'artère occluse (argument indirect) ;
- estimer la masse myocardique détruite car elle est directement proportionnelle à la quantité d'enzymes libérées ; intérêt pronostique ;
- diagnostic tardif dans les formes cliniquement ou ECG (BBG) atypiques.

2 enzymes sont actuellement utilisées, avec des cinétiques opposées.
La Créatine Phospho Kinase ou CPK et son isoenzyme cardiospécifique, CK - MB : dosage le plus sensible et le plus spécifique.
- Taux pathologiques :

• CPK totales > 150 U. I.
• CK.MB > 5 % si CPKt > 150 U

- Cinétique :

• apparition des taux pathologiques : 6 - 8 h
• pic : 18 à 24 h
• normalisation : 48 à 72 h.

En cas de reperfusion précoce : le pic souvent très important (disproportionné par rapport à la taille apparente de la nécrose), survient avant la 12e heure et est suivi d'un retour rapide (<48 H.) à la normale.
N. B. : Les CPK totales manquent de spécificité et peuvent être augmentées dans toutes les autres causes de lyse musculaire (traumatismes, injections IM...) et de lyse du parenchyme cérébral (AVC).

L'alpha HBDH ( Hydroxy Butyrique Déshydrogénase) ou LDH 1 :
- taux pathologiques > 180 - 200 U. I. ;
- sa cinétique beaucoup plus lente (début: 24 h - pic: 72 h - normalisation en environ 7 j.) le rend utile pour diagnostic rétrospectif des formes atypiques, vues tardivement.

1.2.4 L'imagerie : Echocardiographie

Très utile pour :
- confirmer le diagnostic, en mettant en évidence des anomalies localisées, plus ou moins étendues, de la cinétique des parois du V.G. ;

• soit hypokinésie : diminution de l'amplitude de contraction
• soit akinésie : abolition de la contraction: signe habituel
• soit dyskinésie : expansion systolique paradoxale.

- préciser l'étendue des lésions (intérêt pronostique)
- rechercher d'éventuelles complications mécaniques : cf.

Au terme de ce bilan, les diagnostics différentiels ont pu être exclus, pour l'essentiel :
- péricardite aiguë :

• douleur augmentée par l'inspiration ;
• fièvre d'emblée ;
• frottement péricardique à l'auscultation ;
• troubles diffus et concordants de la repolarisation à l'ECG.

- dissection aortique :

• abolition ou asymétrie des pouls ;
• souffle diastolique à l'auscultation.

- embolie pulmonaire...

Ces 2 premiers diagnostics sont particulièrement importants à éliminer car ils constituent des contre-indications formelles au traitement thrombolytique.

2 Formes cliniques

2.1 Infarctus rudimentaire

Forme frontière entre l'angor instable (AI) et l'infarctus transmural, sa gravité relative est liée à un risque élevé d'extension secondaire avec évolution vers l'infarctus transmural.
Son diagnostic repose sur les critères habituels mais à un degré moindre :
- Signes fonctionnels : la douleur excède rarement 1 heure.
- Signes ECG : dans tous les cas, anomalies localisées de ST-T soit à type d'ischémie-lésion sous-épicardique, soit à type d'ischémie sous-épicardique isolée. Les QRS restent normaux ou ne montrent que des anomalies minimes : diminution d'amplitude de R, micro-ondes Q.
- La biologie est essentielle pour faire la différence entre A.I. et IdM rudimentaire. Dans ce cas, on observe une élévation significative des CPK, mais elle est souvent précoce, modérée et très transitoire.
Le principal risque évolutif est l'extension secondaire souvent annoncée par un syndrome de menace avec reprises douloureuses itératives.
Son traitement repose sur les mêmes bases que celui de l'Angor Instable (Cf.).

2.2 Infarctus sous-endocardique circonférentiel

Forme fréquente chez le sujet âgé (> 8e décennie) et qui implique :
- des lésions coronariennes sévères et diffuses, avec souvent une longue histoire d'angor ;
- une hypertrophie VG préexistante ;
- un facteur précipitant (cf. introduction).
Le diagnostic repose essentiellement sur l'ECG, le tableau clinique et biologique n'ayant rien de particulier, si ce n'est une intensité intermédiaire entre l'infarctus rudimentaire et l'infarctus transmural. Habituellement :
- les complexes QRS sont normaux ;
- mais il existe des troubles permanents et souvent très diffus (dérivations inférieures et antéro-latérales) de la repolarisation avec sous-décalage ischémique de ST et onde T négative et symétrique.
   
Cette forme d'infarctus se complique dans presque tous les cas d'insuffisance cardiaque gauche et est de mauvais pronostic.

2.3 Infarctus biventriculaires

L'Infarctus est avant tout une maladie du myocarde VG. Toutefois dans 25 % des cas environ, mais surtout dans les localisations inférieures ( 40 à 50 %), l'infarctus touche aussi la paroi libre du VD.
Le diagnostic de cette atteinte VD est important du fait de ses conséquences pronostiques et thérapeutiques, Il repose sur :
- l'examen clinique qui montre souvent des signes d'insuffisance ventriculaire droite : turgescence anormale des veines jugulaires ; hépatomégalie sensible...
- L'ECG avec un sus-décalage de ST en V3 R - V4 R
- l'échocardiogramme avec une dilatation VD et une akinésie plus ou moins étendue de sa paroi libre.

3 Evolution / Pronostic

3.1 Evolution non compliquée (70% des cas environ)

De plus en plus fréquente avec les nouvelles modalités de traitement qui aboutissent à la constitution d'infarctus limités et d'évolution simple.

3.2 Evolutions compliquées (30 % des cas environ)

En dehors du risque d'arythmies ventriculaires initiales, relativement indépendant de la taille de la nécrose, la fréquence et la gravité des autres complications est directement dépendante de la masse myocardique nécrosée.
Ces complications peuvent être divisées en 3 groupes :
- les complications précoces : 1e semaine, avec une fréquence décroissante pendant cette période.
- les complications retardées : grossièrement entre la 2e semaine et la fin du 1er mois.
- les séquelles tardives.
 
3.2.1 Les complications précoces : très variées, recouvrant l'ensemble de la pathologie cardiaque.

3.2.1.1 les arythmies : dominées par les arythmies ventriculaires qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital.

- Les Arythmies ventriculaires
Sont très fréquentes pendant les toutes premières heures d'évolution et leur incidence décroît ensuite rapidement pendant les premières 24 heures.
Le risque majeur est bien sûr celui de la fibrillation ventriculaire, mécanisme habituel de la mort subite coronarienne. Bien que survenant parfois de manière inopinée, elle est souvent annoncée par des arythmies de moindre degré. L'identification et le traitement immédiat de ces "arythmies à risque" constituent la meilleure prévention de la FV. Il s'agit pour l'essentiel d'extrasystoles ventriculaires présentant des caractères de gravité : fréquence ( > 10 / min), prématurité (phénomène R/T), surtout caractère répétitif : doublets ( x 2), triplets ( x 3) ou salves.
Les tachycardies ventriculaires soutenues sont plus rares à ce stade initial ; elles apparaissent plutôt secondairement.

- Les arythmies atriales
Essentiellement la fibrillation auriculaire, grave car souvent mal tolérée sur le plan hémodynamique entraînant insuffisance cardiaque congestive, voire bas débit ; s'observe surtout dans les localisations inféro-postérieures. Elle doit, si possible, être réduite dans les meilleurs délais.

3.2.1.2 Les troubles de la conduction, essentiellement les blocs auriculo-ventriculaires

Complication fréquente (10 %) de l'infarctus aigu ; sa signification est tout à fait différente selon qu'il s'agit d'une localisation inférieure ou d'une localisation antérieure.

- BAV des Infarctus Inférieurs :
Il s'agit de BAV haut situés, par ischémie du noeud auriculo-ventriculaire. Leur apparition est soit très précoce dès les premières heures, souvent dans un contexte d'hypertonie vagale, soit retardée entre la 24e et la 48e h.
Leur évolution est volontiers progressive : BAV I, BAV II Mobitz 1, BAV II 2/1, BAV III... Quoi qu'il en soit, ils se caractérisent par leur relative bénignité, du fait de :
Leur siège, avec un rythme d'échappement ventriculaire assez rapide (> 40 bpm) et un très faible risque de pauses prolongées et de syncopes.
Leur régression quasi-constante, en quelques jours.

- BAV des Infarctus Antérieurs :
Plus rares mais beaucoup plus graves car, indépendamment de leur risque propre, ils sont toujours associés à des infarctus très étendus, au pronostic très grave.
Ils sont dus à une atteinte directe des voies de conduction par la nécrose, dans leur trajet septal.
Ils sont souvent précédés par l'apparition de troubles de conduction intra-ventriculaires (blocs de branche, blocs bi- et tri-fasciculaires) qui ont une valeur d'alarme.
Leur survenue est souvent très brutale (BAV paroxystique), avec un risque élevé de pause ventriculaire prolongée avec syncope, voire de mort subite.
Leur régression est inconstante et incomplète, avec en cas de survie du patient (éventualité rare) un risque de récidive secondaire.

3.2.1.3 Insuffisance cardiaque

Fréquente, elle peut être :
- soit primitive, liée à la seule destruction myocardique et donc directement liée à la taille de l'infarctus. C'est ainsi que l'on estime que pour qu'apparaisse une IVG congestive, il faut une destruction d'au moins 30 % de la masse myocardique et que pour qu'apparaisse un choc cardiogénique, une destruction d'au moins 40 %.
- soit secondaire, provoquée par une complication aiguë :

• soit un trouble du rythme : FA ou BAV ;
• soit une complication mécanique, en particulier l'insuffisance mitrale.

Dans le second cas, le traitement de la cause est souvent efficace, autorisant une évolution régressive, alors que dans le premier cas le pronostic est beaucoup plus sombre car même en cas de survie, il persistera des séquelles souvent lourdes.

L'insuffisance cardiaque peut prendre plusieurs formes :
- L'IVG congestive, du suboedème pulmonaire avec râles crépitants aux 2 bases pulmonaires, galop à l'auscultation, hypoxie modérée et image d'oedème interstitiel sur le cliché thoracique, jusqu'à l'OAP suraigu.
- L'IVD pure dans l'infarctus biventriculaire, habituellement de bon pronostic, réversible en quelques jours.
- Le choc cardiogénique, syndrome de bas débit avec signes d'insuffisance cardiaque congestive, de pronostic très sévère, qu'il ne faut pas confondre avec les chocs périphériques fréquents au stade initial de l'infarctus et rapidement réversibles sous une thérapeutique adéquate.

3.2.1.4 Les Chocs non cardioqéniques

Parmi les mécanismes de choc périphérique, le choc vagal est fréquent dans les premières heures, surtout dans les localisations inférieures. Son identification est facile :
- tableau de choc avec hypotension artérielle et signes périphériques de bas débit ;
- sans signes d'insuffisance cardiaque congestive ;
- associé à un cortège fonctionnel "vagal" : pâleur, sueurs, troubles digestifs (nausées, vomissement) ;
- et surtout, à une bradycardie (sinusale ou BAV) constante.
Le Traitement est urgent.

3.2.1.5 Complications Mécaniques

Hormis les ruptures en paroi libre, gravissimes, qui se révèlent habituellement par un tableau d'arrêt cardiaque avec dissociation électro-mécanique, ces complications doivent être évoquées devant un tableau d'insuffisance cardiaque aiguë associée à l'apparition d'un souffle systolique à l'auscultation : 2 orientations
- Perforation septale : déchirure du septum interventriculaire entraînant une communication interventriculaire aiguë avec shunt gauche-droit massif et hypertension artérielle pulmonaire pré-capillaire.
- Insuffisance mitrale aiguë : par rupture ou dysfonctionnement ischémique d'un pilier de la mitrale avec régurgitation souvent massive, entraînant une insuffisance ventriculaire gauche aiguë avec HTAP post-capillaire.

Les éléments de distinction sont :
- le siège de la nécrose :

• plutôt inféro-postérieur dans l'I.M. ;
• plutôt antérieur ou septal dans la CIV.

- le tableau clinique :

• plutôt IVD dominante dans la CIV
• toujours IVG dominante dans 1'I.M.

- le type du souffle, sachant qu'il est toujours holosystolique et intense : en théorie, siège apexien et irradiation axillaire préférentielle dans l'IM ; siège xiphoïdien et irradiations "en rayon de roue" dans la CIV.

En pratique, le diagnostic dont dépendent pronostic et traitement repose sur 2 examens complémentaires :
- L'Echo-Doppler.
- Le Cathétérisme cardiaque droit avec oxymétrie étagée : elle sera monotone en cas d'I.M. et montrera un enrichissement significatif de la concentration en 02 entre 1'OD et l'AP en cas de CIV.
Malgré les possibilités du traitement chirurgical, ces complications mécaniques conservent un pronostic grave.

3.2.1.6 Péricardite aiguë

- fréquente ;
- privilège des infarctus transmuraux ;
- apparition retardée : 24 à 48 heures ;
- tableau clinique et ECG habituel : (cf. péricardites) ;
- comporte rarement un épanchement liquidien abondant ;
- évolution spontanément régressive.

3.2.1.7 Thrombose VG et accidents thromboemboliques

devenus rares depuis l'utilisation systématique d'héparine IV à doses efficaces pendant toute la phase aiguë de l'infarctus.

3.2.1.8 Menaces d'extension

se révèlent par la réapparition précoce d'accès ischémiques, soit symptomatiques, soit asymptomatiques, soit "in situ" dans le territoire atteint par l'infarctus (en particulier dans les infarctus rudimentaires), soit dans un autre territoire avec une incidence pronostique plus sévère.
Complication à "haut risque" impliquant une attitude thérapeutique urgente et "agressive", proche de celle de l'angor instable.

3.2.2 Les complications retardées

Certaines des complications ci-dessus citées, en particulier l'insuffisance cardiaque et les arythmies ventriculaires (surtout, TV soutenues) peuvent avoir une apparition retardée.
La seule complication vraiment spécifique de cette période intermédiaire est le Syndrome de Dressler ou syndrome post-infarctus :
- étiologie: auto-immune ?
- délai: entre la fin du 1er et 3e mois ;
- tableau d'altération de l'état général avec fébricule, arthralgies ; l'atteinte péricardique (douleurs, frottement, signes ECG, épanchement habituel à l'écho) domine le tableau clinique ; il s'y associe souvent des épanchements pleuraux.
- biologie : réapparition ou persistance d'un important syndrome inflammatoire ;
- évolution : habituellement régressive sous AINS ou corticoïdes, avec le risque de rechutes itératives lors des tentatives d'arrêt du traitement.

3.2.3 Séquelles tardives

Là encore, dans les infarctus étendus, risque d'insuffisance cardiaque et d'arythmies ventriculaires qui, l'une et l'autre, comportent un pronostic très sévère avec un haut risque de mort subite.

L'Anévrisme ou Ectasie du Ventricule gauche
Evolution assez rare, liée à une cicatrisation vicieuse de la paroi infarcie avec amincissement pariétal et formation d'une poche anévrismale bien définie, animée d'un mouvement d'expansion systolique.
Le diagnostic peut être évoqué :
- à l'examen clinique, sur la perception d'un deuxième foyer de battement (endapexien ou sus-apical) à la palpation précordiale, d'un galop très décomposé (B4 > B3) à l'auscultation.
- sur 1'ECG par la persistance au-delà de la 3e semaine d'un sus-décalage de ST sans négativation de T dans le territoire infarci.
- sur le cliché thoracique, RAS si l'ectasie est postérieure ; une poche dyskinétique apicale ou un aspect anormalement "carré" de la pointe du coeur si l'ectasie est antéro-apicale.
Le diagnostic est confirmé par l'échocardiographie et l'angiographie VG.
L'anévrisme peut être parfaitement toléré, mais il peut aussi être à l'origine de complications : tachycardies ventriculaires, insuffisance cardiaque, accidents thrombo-emboliques.

4 Traitement

4.1 Traitement au stade initial

4.1.1 Au domicile du Patient

Dès que le diagnostic est évoqué, organiser le transfert du patient vers 1'USIC la plus proche, si possible au moyen d'une ambulance médicalisée (SAMU, SMUR), disposant des moyens de surveillance et de réanimation appropriés.
Dans l'attente :
- chercher une bonne voie veineuse et mettre en place un garde-veine ;
- soulager la douleur par injection SC d'un opiacé : 1 cg morphine ou 1 amp. de Viscéralgine*, Baralgine*…
- traiter d'éventuelles complications immédiatement dangereuses :

• choc vagal : injection IVD lente 1 mg de sulfate d'atropine, à renouveler si nécessaire ; surélévation des membres inférieurs.
• extrasystoles ventriculaires "menaçantes": injection IVD lente (2 minutes) de 1 mg/kg de xylocaïne, avec relais par une perfusion IV sur la base de 3 mg/kg/heure.

Discussion d'un traitement thrombolytique pré-hospitalier si on peut espérer un gain de temps appréciable par rapport à un traitement hospitalier, et uniquement si on dispose des moyens de monitoring et de réanimation nécessaires (SAMU, SMUR)

4.1.2 La Thrombolyse IV

Qu'elle soit réalisée au domicile du patient ou à l'hôpital, tout doit être fait pour qu'elle débute le plus tôt possible.
Ce traitement a pour but de désobstruer l'artère occluse et ainsi de limiter l'étendue de l'infarctus en voie de constitution.
On peut en espérer une réduction importante de la mortalité (globalement : 20 à 25 %, mais > 50 % si le traitement est débuté avant la fin de la première heure, et > 30 % si le traitement est débuté pendant les 2° et 3° heures), ainsi que des complications en phase aiguë et des séquelles tardives.

Ce traitement doit être systématique sauf  :
- s'il existe un doute diagnostique : mieux vaut s'abstenir, que de prendre le risque d'accidents sévères en cas de péricardite ou de dissection aortique,
- si le diagnostic est porté trop tardivement : le délai "utile" habituellement admis est de 6 heures,
- s'il existe une ou plusieurs des contre-indications suivantes :

• antécédent (même ancien) d'accident vasculaire cérébral ;
• lésion viscérale évolutive, susceptible de saigner (ulcère gastroduodénal ) ;
• trouble de l'hémostase connu ;
• HTA sévère et non contrôlée ;
• intervention chirurgicale, ponction artérielle, ponction-biopsie hépatique ou rénale ou traumatisme récent...

L'âge n'est qu'une contre-indication relative : l'âge physiologique doit être plus pris en considération que l'âge d'état civil.

Réalisation pratique :
Injection IV de l'un des 3 produits suivants :
- Streptokinase : 1 500 000 U en perfusion/90 min,
- rt - PA (Actilyse*) : 1,5 mg/kg en 2 temps : bolus IV de 15 à 20 mg, suivi d'une perfusion continue /3 heures,
- APSAC (Eminase*) : 30 mg en un bolus IV unique/5 min.
L'actilyse a fait récemment la preuve d'un effet thrombolytique plus rapide et plus constant que les 2 autres produits, mais au prix d'un coût financier plus élevé et d'un risque hémorragique un peu plus important.

Critères d'efficacité
En cas de reperméabilisation précoce de l'artère coronaire occluse, on observe souvent un "syndrome de reperfusion" qui peut associer :
- une diminution rapide d'intensité de la douleur, voire sa disparition précoce,
- une diminution rapide de l'amplitude du sus-décalage de ST sur 1'ECG,
- des arythmies ventriculaires de "reperfusion", dont la plus caractéristique est le rythme idioventriculaire accéléré. Une FV peut être observée dans 2 % des cas, expliquant pourquoi ce traitement ne doit jamais être réalisé en dehors d'un milieu de réanimation,
- un pic excessivement important et très précoce (< 12 H) des enzymes cardio-spécifiques (CPK et CK-MB).

Risques du traitement thrombolytique : essentiellement hémorragiques, en particulier hémorragies cérébrales. Ce risque est en fait très réduit si les contre-indications sont scrupuleusement observées

4.2 Traitement hospitalier

4.2.1 Traitement conventionnel

Dans les suites de la thrombolyse, ou d'emblée s'il n'y a pas eu de thrombolyse initiale, le traitement conventionnel associe :
- Héparine IV en injection continue (seringue électrique), en équilibrant la dose pour maintenir un TCA entre 2 et 3 fois le témoin, poursuivie pendant 1 semaine environ,
- Aspirine per os, à une dose de 100 à 250 mg/j pour la prévention des réocclusions coronariennes secondaires,
- Bêta-bloquants, sauf contre-indication générale (asthme...) ou cardiaque (choc cardiogénique, IVG sévère, hypotension artérielle, bloc AV. . .).
Ils sont souvent débutés par voie IV si le patient est hospitalisé précocement (< 12 heures), et poursuivis per os.
Aucune autre thérapeutique (en particulier inhibiteurs calciques et dérivés nitrés) n'a démontré d'efficacité à ce stade de l'évolution.

4.2.2 Traitement des complications

Arythmies ventriculaires "menaçantes" : Traitement initial.
Fibrillation auriculaire : en cas de très mauvaise tolérance : réduction par CEE,  sinon, tentative de réduction médicamenteuse : Cordarone* en perfusion IV ou per os avec dose de charge.
Bloc AV : électrostimulation à l'aide de sondes endocavitaires temporaires. Les indications doivent être très larges dans les infarctus antérieurs. Par contre, elle ne s'impose qu'en cas de mauvaise tolérance hémodynamique dans les infarctus inféro-postérieurs.
IVG : diurétiques et dérivés nitrés IV, puis inhibiteurs de l'enzyme de conversion.
Choc cardiogénique : en dehors du traitement symptomatique (inotropes IV et assistance circulatoire), coronarographie en urgence pour revascularisation coronarienne (angioplastie) aussi complète que possible.
Complications mécaniques : tentative de réparation chirurgicale (fermeture CIV, remplacement valvulaire mitral...) si l'état physiologique du patient le permet.

4.2.3 Les indications de la coronarographie

Sauf complications évolutives (menace d'extension, choc cardiogénique. . .) imposant la coronarographie en urgence,  l'attitude la plus communément admise est actuellement la suivante :
- réaliser un test d'effort soit précoce (8e - 10e jour), soit un peu différé (3e semaine),
- ne proposer de coronarographie et de geste de revascularisation (ATC ou chirurgie, selon les lésions observées) qu'en cas de test positif.

4.3 Après l'hôpital

Sauf complications, la reprise d'une activité physique progressive, éventuellement guidée par un programme de réadaptation cardiaque, est autorisée à partir du 15e jour.
La reprise de l'activité professionnelle peut être autorisée selon l'emploi, entre la 6e semaine et le 3e mois.
La conduite automobile reste interdite (!) pendant 2 mois.
Sinon la prise en charge des facteurs de risque et le traitement médicamenteux (aspirine et bêta-bloquants) rejoignent l'attitude préconisée dans l'angor stable.

1 La myocardiopathie hypertrophique

Pendant longtemps, la forme obstructive de la MCH a accaparé toute l'attention, l'obstacle à l'éjection systolique ventriculaire gauche dû au bourrelet septal et le gradient intraventriculaire ayant résumé l'essentiel de la physiopathologie.
Sous l'impulsion de Goodwin en 1961, on insiste sur la composante hypertrophique et les conséquences diastoliques, ce qui amène aujourd'hui à parler de myocardiopathie hypertrophique avec ou sans obstruction, réservant le terme de myocardiopathie non obstructive (MCNO) à celui des myocardiopathies dilatées.

1.1 Etiologie

1.2 Anatomie pathologique

1.3 Physiopathologie

1.3.1 La fonction systolique

1.3.2 La fonction diastolique

1.3.3 Autres anomalies

1.4 Etude clinique

1.4.1 Les signes fonctionnels :

1.4.2 Examen clinique

1.4.3 Les signes radiologiques

1.4.4 Electrocardiogramme

1.4.5 Phonomécanogramme

1.4.6 Echocardiogramme

1.4.7 Cathétérisme

1.5 Evolution

1.6 Les complications

1.7 Les formes cliniques

1.7.1 MCH hypertrophique, obstructive ou non obstructive

1.7.2 Les formes topographiques

1.7.3 Les formes associées

1.8 Le traitement

1.8.1 Le traitement médical

1.8.2 Le traitement chirurgical

1.8.3 La stimulation cardiaque

2 La myocardiopathie primitive dilatée

2.1 Aspect anatomique

2.2 Physiopathologie

2.2.1 L'atteinte de la fonction contractile ventriculaire

2.2.2 Augmentation du volume télédiastolique ventriculaire

2.3 Etude clinique

2.3.1 Circonstances de découverte

2.3.2 Examen clinique

2.3.3 Examen radiologique

2.3.4 Electrocardiogramme

2.3.5 Phonomécanogramme

2.3.6 Echocardiogramme

2.3.7 Les explorations isotopiques

2.3.8 Cathétérisme cardiaque

2.4 Evolution

2.5 Complications

2.5.1 Complications thrombo-emboliques :

2.5.2 Les troubles du rythme cardiaque :

2.6 Diagnostic

2.7 Le traitement

2.7.1 Les règles hygiéno-diététiques

2.7.2 Traitements médicamenteux

2.7.3 La transplantation cardiaque

1 Les péricardites aiguës

1.1 Clinique

1.1.1 le début

1.1.2 L'examen clinique

1.1.3 La radiographie cardio-thoracique

1.1.4 L'électrocardiogramme

1.1.5 L'échocardiogramme

1.1.6 La biologie

1.2 L'évolution

1.3 Le diagnostic étiologique

1.3.1 Les péricardites aiguës bénignes

1.3.2 Les péricardites aiguës tuberculeuses

1.3.3 Les péricardites rhumatismales

1.3.4 Les péricardites septiques (purulentes)

1.3.5 Les péricardites de la maladie coronarienne

1.3.6 De nombreuses autres étiologies peuvent être en cause

1.4 Le diagnostic différentiel

1.5 Le traitement

1.5.1 Péricardite idiopathique ou virale

1.5.2 Péricardite tuberculeuse

1.5.3 Péricardite rhumatismale

1.5.4 Rappelons que la tamponnade nécessite un traitement d'urgence évacuation chirurgicale ou par ponction.

2 Les péricardites chroniques

2.1 Anatomiquement

2.2 Clinique

Radiologiquement :
- le cœur est classiquement peu augmenté de volume,
- surtout on peut observer des calcifications péricardiques sous forme d'opacités linéaires, cernant le cœur, et mieux vues en incidences obliques ou de profil.
 
A l'E.C.G. :
- l'onde P est souvent bifide
- les complexes sont peu amples
- les ondes T sont souvent négatives de façon diffuse
- la fibrillation auriculaire est observée dans un quart des cas.
 
L'échocardiogramme est peu sensible et non spécifique :
- des échos péricardiques denses sont rares,
- des anomalies du déplacement de la paroi postérieure du VG sont parfois notées,
- le septum a parfois un mouvement paradoxal,
- les cavités droites peuvent être dilatées.
 
C'est le cathétérisme cardiaque droit qui permet d'affirmer le diagnostic en montrant :
- au niveau de l'OD : une courbe en M ou W.
- au niveau du VD : l'aspect en dip-plateau (dépression protodiastolique profonde, suivie d'une remontée brusque et d'un plateau horizontal).

2.3 Etiologies

2.4 Traitement

3 Les affections non inflammatoires

3.1 L'hydropéricarde

3.2 L'hémopéricarde

3.3 Le pneumopéricarde

1 Définition

2 Etiologie

2.1 Le rétrécissement mitral congénital, (exceptionnel)

2.2 Le rétrécissement mitral acquis

3 Pathogénie

4 Anatomie pathologique

4.1 Les lésions mitrales

4.1.2 L'appareil sous-valvulaire

Est toujours altéré, mais de façon inégale.
Les cordages sont fusionnés, épaissis, rétractés, et peuvent même disparaître : le pilier s'insérant directement sur la valve.
A l'opposé, tout peut se limiter à un simple épaississement des cordages dont la longueur est conservée.
Dans l'ensemble, on peut opposer deux types de rétrécissement mitral :
- Les formes sans altération importante de l'appareil sous-valvulaire avec sténose en diaphragme, où un geste conservateur sera possible.
- Les formes avec altération sévère des cordages et des piliers, se présentant très volontiers comme des sténoses fibreuses ou fibro-calcaires en entonnoir, où une commissurotomie est impossible : l'obstacle est ici double, valvulaire et sous-valvulaire.

4.1.3 La morphologie de l'orifice mitral
 
Diffère ainsi selon les malades, et le degré de sténose réalisé est également variable, depuis la sténose modérée admettant plus d'un doigt et dont la surface chez l'adulte varie de 1,5 à 2 cm² à la sténose très serrée, inférieure à 1 cm².

4.2 Les cavités cardiaques

Normalement de 50 à 60 cm³, dépassant habituellement 150 cm³.
Dans certaines formes, l'oreillette gauche est ectasique, contenant jusqu'à 2 à 3 litres. Ces oreillettes gauches ectasiques sont propres aux cardiopathies mitrales, s'observant moins souvent dans les sténoses pures que dans les maladies mitrales ou les régurgitations isolées.
 
4.2.2 Thrombose intra-auriculaire gauche
 
Fréquente, intéressant le plus souvent l'auricule gauche.
Fréquence de l'ordre de 5%.
 
4.2.3 Le ventricule gauche
 
Est habituellement de volume normal, plutôt petit en l'absence de lésion associée.
 
4.2.4 Les cavités droites
 
Sont dilatées et hypertrophiées à des degrés divers.
Atteinte fréquente de la valve tricuspide, tantôt dilatée (insuffisance tricuspidienne), plus ou moins sténosée (10% pour SOULIE).

4.3 Lésions des autres valves

4.4 Lésions viscérales

5 Physio-pathologie

5.1 Le barrage mitral

5.2 La circulation d'amont

5.2.2 La fonction respiratoire
 
L'atteinte parenchymateuse et bronchique détermine une diminution de la capacité vitale, une augmentation du volume résiduel.

5.2.3 L'élévation des résistances artériolaires pulmonaires
 
Entraîne l'augmentation du travail du ventricule droit avec hypertrophie-dilatation, puis défaillance.

5.3 Le débit cardiaque

6 L'examen clinique

6.1 Circonstances de l'examen

6.2 Les éléments du diagnostic

6.2.2 L'examen radiologique, essentiel à l'étude du rétrécissement mitral

Silhouette cardiaque de type mitral avec dilatation de l'oreillette gauche.
- en bord gauche : arc moyen gauche rectiligne, allongé, voire saillant et convexe, en double bosse (tronc de l'artère pulmonaire, auricule).
- bord droit : doubles contours n° 1, 2, 3.
- en OAD : dilatation non expansive à la systole de l'oreillette gauche qui refoule l'oesophage opacifié par la baryte.
 
Recherche des calcifications mitrales à l'amplificateur de brillance et en oblique antérieur droit : elles se projettent près des valves aortiques, au-dessous de la bissectrice rachis - angle cardio-phrénique.
 
Modifications des poumons étudiées sur un cliché de face, variables suivant le degré et l'évolution de la sténose. Elles peuvent être absentes si le rétrécissement mitral est peu serré et bien toléré.
 
Sinon, on peut voir à des degrés divers :
- une dilatation des branches artérielles pulmonaires,
- des opacités floues ou une grisaille pré-hilaire,
- un aspect réticulo-nodulaire prédominant aux bases,
- des lignes de Kerley (dilatation des vaisseaux lymphatiques), à rechercher particulièrement au-dessus du cul de sac pleural droit et assez bien corrélées avec une forte élévation de la pression capillaire pulmonaire au-delà de 20 mm de mercure.
- plus rarement, un aspect miliaire des deux poumons simulant une tuberculose, témoignage d'une hémosidérose secondaire,
- enfin, la possibilité d'épanchements pleuraux, conséquence directe du trouble hémodynamique ou secondaire à un infarctus pulmonaire.
Ainsi s'associent en proportions variables : flou hilo-pulmonaire, image réticulo-nodulaire, modifications de la cage thoracique réalisant les divers aspects de la bronchopneumopathie mitrale.

6.2.3 L'électrocardiogramme
 
A moins de valeur que les autres investigations cliniques, du moins dans les formes n'ayant pas un retentissement hémodynamique sévère.
- le rythme reste sinusal pendant une durée variable, en fonction de la dilatation auriculaire gauche,
- l'onde P est modifiée, bifide, d'une durée allongée supérieure à 10/100èmes de seconde, en D1, V5 V6. En V1, l'onde P est biphasique avec une négativité terminale,
- déviation axiale droite de QRS. Surcharge ventriculaire droite avec une onde R de grande amplitude en dérivation V1, souvent un bloc de branche droit incomplet, inversion du rapport R/S.
Ces modifications du complexe ventriculaire sont liées au travail fourni par le ventricule droit. Leur corrélation avec l'hypertension artérielle pulmonaire, leur régression après commissurotomie, leur confèrent une grande valeur.
- passage en fibrillation auriculaire dans les formes évoluées souvent précédé d'une extrasystolie auriculaire, les mailles de la fibrillation étant classiquement amples, particulièrement en V1 (fibrillation auriculaire à grosses mailles).

6.3 Les examens complémentaires non invasifs et invasifs

6.3.2 L'échocardiogramme
 
C'est l'un des examens les plus sûrs actuellement pour faire le diagnostic de sténose mitrale, évaluer son degré et prévoir éventuellement le type de chirurgie le mieux adapté.
L'échocardiogramme confirme :
- les modifications du tissu valvulaire lui-même, fibrose et calcification,
- les altérations de la cinétique des valves mitrales,
- la surface mitrale,
- les altérations de l'appareil sous-valvulaire,
- la dilatation de l'oreillette gauche et d'éventuelles thromboses intra-auriculaire.
- L'échographie transoesophagienne, utile si l'écho transthoracique est impossible ou bien mauvaise évaluation du rétrécissement mitral, mais aussi pour mieux visualiser une thrombose intra-auriculaire gauche ou de l'auricule gauche.

6.3.3 Le cathétérisme cardiaque

- Il permet l'estimation du degré de sténose par mesure de la surface mitrale au repos, éventuellement à l'effort. Il n'est nécessaire que s'il persiste un doute sur le degré du rétrécissement mitral avec discordance entre les données cliniques et ultrasoniques.
- Il précise le type de modification hémodynamique causée par la sténose mitrale, avec 3 grands tableaux à l'état basal :
* les formes avec hypertension artérielle pulmonaire, artérielle pulmonaire passive et baisse du débit cardiaque : les plus fréquentes,
* les sténoses à pressions normales dans la petite circulation, mais avec un débit cardiaque effondré,
* les formes avec hypertension capillaire, mais aussi forte élévation des résistances pulmonaires et grande HTAP (moins de 10% des cas).
- Il permet l'évaluation des autres valvulopathies associées, en particulier aortiques.
 
Le cathétérisme cardiaque droit :
- Débit et index cardiaque normaux, modérément ou fortement abaissés avec une différence artério-veineuse augmentée à l'effort par chute de la saturation du sang veineux.
- Pression capillaire moyenne, le plus souvent entre 20 et 25 mm de mercure.
- Pression artérielle pulmonaire systolique entre 45 et 60, et une pression moyenne ou diastolique, soit similaire, soit décalée par rapport à celle du capillaire.
- Calcul des résistances artérielles pulmonaires, temps essentiel.
- Pressions oreillette droite et ventricule droit avec un éventuel décalage diastolique si sténose tricuspidienne.
- Recherche d'un souffle d'insuffisance tricuspidienne ou pulmonaire.
- Calcul de la surface mitrale fonction du débit cardiaque, de la pression capillaire et de la durée de la diastole. Valeurs semblables ou proches de celles constatées par le chirurgien dans 83% des cas.
Erreurs par excès (9%) en cas d'insuffisance mitrale méconnue, par défaut (8%) si sténose à basses pressions. Contrairement à une opinion courante, la fibrillation auriculaire n'est pas en cause.
- Épreuve d'effort d'une durée de 15 mn environ. Valeurs certaines si élévation importante de la pression capillaire avec faible augmentation du débit.
 
Le cathétérisme gauche, soit par Seldinger, soit par voie trans-septale ou par un PFO : enregistrement du gradient diastolique VG-OG ou capillaire.

La cinéangiocardiographie ventriculaire gauche en OAD ne permet pas d'évaluer le degré de sténose, mais étudie :
- l'anneau mitral,
- le volume ventriculaire gauche,
- l'existence éventuelle d'une fuite associée,
- la fonction ventriculaire gauche, en principe conservée dans la sténose mitrale pure.
 
La coronarographie : systématique après 50 ans ?

7 Accidents évolutifs

7.1 Les troubles du rythme

7.2 Les manifestations pleuro-pulmonaires

7.3 Les accidents thrombo-emboliques

7.3.1 Embolies systémiques de la grande circulation
 
Cérébrale (plus de 75% des cas), viscérale (foie, rate, reins, mésentère), carrefour aortique, membres inférieurs.
Ces embolies systémiques ont un mauvais pronostic, responsables de 15 à 30% des décès. Nécessité d'un traitement anticoagulant préventif.

7.3.2 Le syndrome thrombo-embolique de la petite circulation
 
Les phlébo-thromboses latentes des membres inférieurs, fréquentes chez les mitraux, sont la cause de diverses manifestations pulmonaires : soit crachats hémoptoïques, soit véritable infarctus pulmonaire.

7.4 Les manifestations évolutives rhumatismales

7.5 L'insuffisance cardiaque

7.6 L'angine de poitrine

7.7 L'endocardite bactérienne

7.8 Le syndrome de Ortner (paralysie récurrentielle gauche)

8 Les formes cliniques

8.1 Les trois aspects physio-pathologiques

8.2 Le rétrécissement mitral muet

8.3 Les formes selon l'âge

8.3.1 Les formes de l'enfant, rares.

8.3.2 Les formes tardivement révélées

8.4 Sténose mitrale et grossesse

8.5 Rétrécissement mitral avec oreillette gauche ectasique

8.6 Atteintes valvulaires associées

8.7 Lésions coronariennes et sténose mitrale

8.8 Le syndrome de Lutembacher (1916)

8.9 La resténose mitrale

9 Le traitement

9.1 Le traitement médical

9.2 La commissurotomie mitrale

9.2.1 La commissurotomie mitrale à coeur fermé

9.2.2 La commissurotomie mitrale à coeur ouvert

9.2.3 La valvuloplastie mitrale percutanée

9.3 Le remplacement valvulaire

9.4 N'oublions pas le traitement préventif,

---

1 Définition

2 Étiologie et mécanisme de l'insuffisance mitrale

2.1 L'insuffisance mitrale rhumatismale

2.2 Insuffisances mitrales dégénératives et dystrophiques idiopathiques

2.3 Insuffisances mitrales oslériennes

2.4 Insuffisances mitrales ischémiques

2.5 Les autres causes

2.5.1 Les autres étiologies d'I.M. organiques sont rares :

2.5.2 Insuffisance mitrale purement fonctionnelle

3 Physiopathologie

3.1 Le volume régurgité dépend :

3.2 Les conséquences d'amont :

Ainsi, deux formes schématiques s'opposent:
- les fuites d'installation rapide, de grande abondance, se faisant dans une oreillette gauche de taille normale et peu compliante, rapidement mal tolérée.
- au contraire, les fuites anciennes, dont le type est la forme scléro-atrophique rhumatismale avec un comportement hémodynamique tout différent : l'oreillette gauche très dilatée, voire ectasique, joue un rôle d'amortisseur. Il n'y a pas ici d'expansion systolique de l'oreillette gauche. L'élévation des pressions est modérée. Le débit cardiaque est en règle abaissé, d'autant que la fibrillation auriculaire est de règle.

3.3 Les conséquences d'aval :

4 Les éléments du diagnostic

4.1 L'examen clinique

4.1.1 Les signes fonctionnels

4.1.2 Les signes d'examen

4.2 Radiographie thoracique

4.3 Électrocardiogramme

4.4 Phonomécanogramme

4.5 Échocardiogramme

4.5.1 le diagnostic de l'étiologie et du mécanisme de la fuite :

4.5.2 Évaluation de l'état myocardique :

4.5.3 Le Doppler pulsé

4.6 Hémodynamique

Cinéangiocardiographie ventriculaire gauche (OAD et profil gauche) :
- affirme le reflux et précise le sens éventuel de rotation,
- apprécie la dilatation auriculaire gauche,
- précise la fonction ventriculaire gauche : volume, fraction d'éjection, fraction de régurgitation.

La coronarographie : des lésions sténosantes sont découvertes dans près de 30% des cas de valvulopathies non ischémiques, et pour certains la coronarographie doit être réalisée de façon systématique à partir d'un certain âge (40 à 55 ans).

5 Les formes cliniques

5.1 L'insuffisance mitrale aiguë

5.1.1 La rupture de cordage idiopathique

5.1.2 I.M. de l'endocardite infectieuse responsable d'un tableau hémodynamique sévère.

La Fièvre, les modifications de l'auscultation et des données de l'échocardiogramme font en règle le diagnostic.

5.1.3 I.M. ischémique

Dans sa forme aiguë par rupture de piliers dans un tableau de choc cardiogénique, ou bien ischémie aiguë de piliers parfois paroxystique, et contemporaine d'une crise angineuse alors responsable de manifestations d'oedème pulmonaire.

5.2 L'insuffisance mitrale chronique

5.2.1 Le type en est l'I.M. rhumatismale

5.2.2 I.M. par ballonnisation (syndrome de Barlow) :

6 Évolution spontanée

7 Le traitement

7.1 Le traitement médical

7.2 Le traitement chirurgical

8 Les modalités opératoires

8.1 Le remplacement valvulaire

8.2 La chirurgie conservatrice

Les avantages sont la conservation de l'appareil mitral et l'absence d'un traitement anticoagulant (en l'absence de F.A.) qu'il s'agisse :
- De l'ancienne annuloplastie de Wooler,
- De la plastie conservatrice de Carpentier, mais aussi annuloplastie reconstitutive par anneau métallique (en cas de dilatation de l'anneau),
- De l'annuloplastie par réducteur linéaire souple (Bex-Mathey).

1 Fréquence et terrain

2 Étiologie - Anatomie pathologique

2.1 Le rétrécissement aortique dégénératif ou maladie de Mönckeberg

Il survient habituellement un orifice tricuspide et les lésions sont caractérisées par une induration et une rigidité des valves (sans fusion commissurale) en raison de dépôts calcaires souvent très exubérants, situés dans les nids sigmoïdiens, réalisant un véritable "chou-fleur" au milieu duquel s'ouvre un orifice qui reste invariable au cours de la révolution cardiaque.
Les calcifications peuvent s'étendre à la face ventriculaire des valves et même à la racine de la grande valve mitrale, s'infiltrant parfois dans le septum et sont responsables de troubles conductifs.
L'étiologie peut en être discutée ? Calcifications primitives ? Calcifications secondaires à des lésions rhumatismales ? Bicuspidie aortique secondairement calcifiée ? Il est difficile souvent, devant un bloc calcaire, de reconnaître une bicuspidie ou une lésion préexistante.

2.2 Le rétrécissement aortique rhumatismal

2.3 Les bicuspidies congénitales authentiques secondairement calcifiées

2.4 Les formes orificielles congénitales

2.5 Les lésions associées

3 Physiopathologie

Il en résulte un obstacle à l'éjection ventriculaire gauche avec deux mécanismes compensateurs :
- allongement de la durée d'éjection systolique se traduisant, sur la courbe du carotidogramme ou la courbe de pression aortique, par une augmentation du temps de demi-ascension et une augmentation du temps d'éjection corrigé,
- une élévation de la pression systolique ventriculaire gauche avec un gradient systolique VG-aorte pouvant atteindre 80 à 100 mm de mercure.

Deux conséquences :
* en amont : pression systolique ventriculaire gauche élevée puis élévation des pressions de remplissage et de la pression capillaire pulmonaire, essentiellement liée au trouble de la compliance du ventricule gauche,
* en aval : hypotension aortique et systémique avec des manifestations viscérales diverses, notamment à l'effort (coronaires et cérébrales).

4 Le diagnostic clinique

4.1 Les circonstances de découverte

4.2 Les signes cliniques d'examen

4.2.1 Les signes classiques sont bien connus :

4.2.2 Insister sur deux aspects cliniques particuliers :

- les formes avec hypertension artérielle systémique qui ne doivent en aucun cas faire récuser le diagnostic de sténose serrée (8%, ACAR). La tension artérielle n'excède pas habituellement 200-100.
- les formes vues au stade d'insuffisance cardiaque globale :
* le souffle systolique éjectionnel peut être de faible intensité,
* il existe souvent un souffle d'insuffisance mitrale fonctionnelle et une insuffisance tricuspidienne qui peuvent, dans le contexte d'insuffisance cardiaque, faire évoquer une myocardiopathie non obstructive décompensée.
* l'abolition ou l'atténuation du second bruit au foyer aortique et l'existence d'un souffle diastolique en bord gauche sternal doivent attirer l'attention.

4.3 Les examens complémentaires

4.3.1 La radiographie thoracique

- coeur modérément augmenté de volume (rapport cardio-thoracique moyen 0.54, ACAR), avec de face une légère saillie de l'aorte ascendante.
- calcifications sur le cliché de profil, mais surtout, à l'amplificateur de brillance en OAD, dans 80% des cas, après 50 ans : petits nodules isolés, parfois 3 opacités distinctes répondant aux 3 nids sigmoïdiens et pouvant parfois s'étendre jusqu'à la grande valve mitrale.
En pratique, l'absence de calcifications valvulaires aortiques chez un patient de plus de 50 ans doit faire douter du diagnostic de rétrécissement aortique serré. A l'inverse, des calcifications importantes sont le fait d'une sténose presque toujours sévère.

4.3.2 L'électrocardiogramme

- rythme régulier ; fibrillation auriculaire rare.
- dans 80% des cas, il existe une hypertrophie ventriculaire gauche avec surcharge systolique.
- l'électrocardiogramme est rarement normal, dans 2% des cas.
- troubles de conduction de la branche gauche fréquents : bloc incomplet gauche et plus rarement bloc complet. Possibilité de bloc auriculo-ventriculaire lorsqu'il existe une coulée calcaire atteignant le septum et les voies de conduction.

4.3.3 Le phonomécanogramme confirme toujours l'existence d'une sténose aortique :

- souffle dont le maximum se situe dans la 2ème moitié de la systole, se terminant à moins de 4/100èmes de seconde de B2, avec une franche diminution du 1er bruit et/ou abolition du second bruit.
- surtout allongement du temps d'éjection corrigé à 115%, associé à un temps de demi-ascension du carotidogramme à plus de 6/100èmes de seconde, témoignant d'un gradient systolique VG-aorte supérieur à 80 mm de mercure.

4.3.4 L'échocardiogramme

Il a considérablement changé les conditions du diagnostic de rétrécissement aortique.
- en mode TM : sigmoïdes épaissies et anormalement échogènes, ouverture réduite en systole, diamètre aortique supérieur à 35 mm, hypertrophie concentrique du ventricule gauche.
- l'échographie bidimensionnelle montre la sténose et permet de calculer la surface de l'orifice aortique.
- le Doppler pulsé, et surtout le Doppler continu permettent de mesurer la vitesse du flux à travers l'orifice aortique, et cette vitesse est proportionnelle au gradient de pressions VG-aorte (4 V2). Cet examen permet le plus souvent de se passer du cathétérisme cardiaque et d'affirmer le caractère serré ou non du rétrécissement aortique.

AU TOTAL, le diagnostic de sténose aortique est porté cliniquement : les explorations non invasives permettent de confirmer le diagnostic et de préciser le caractère serré ou non de la sténose, permettant ainsi de prendre la décision thérapeutique.

4.3.5 Le cathétérisme cardiaque

Il est moins souvent réalisé que par le passé, réserve faite d'une discordance entre l'examen clinique et les examens non invasifs.

Il permet :
- la mesure du gradient ventriculo-aortique : sténose serrée si gradient supérieur à 60 mm de mercure,
- la mesure de la surface aortique selon la formule de Gorlin : sténose très serrée si inférieure à 0,5 cm2,
- le fonctionnement du ventricule gauche réévalué par la mesure du débit cardiaque, et surtout les pressions de remplissage du ventricule gauche,
- la ventriculographie gauche (si l'orifice aortique est franchi) permet d'évaluer la fonction ventriculaire gauche et l'existence ou non d'une insuffisance mitrale associée,
- on se limite souvent à l'angiographie sus-sigmoïdienne qui montre des valves peu mobiles et calcifiées, avec une dilatation de l'aorte, initiale post-sténotique et précise l'existence ou non d'une fuite aortique associée,
- la coronarographie sélective est réalisée lorsqu'il existe des signes évidents de coronaropathie.

Les indications de la coronarographie varient suivant les équipes : inutile avant 50 ans ; probablement après 75 ans. Entre ces deux âges, l'importance des facteurs de risque vasculaires et la sémiologie de l'angine de poitrine guideront l'indication de l'examen coronarographique.

4.4 La recherche de lésions associées doit être systématique.

4.4.2 Une autre atteinte valvulaire associée, essentiellement par l'échocardiographie,

4.4.3 Lésions des vaisseaux à destinée céphalique.

- recherche d'accidents ischémiques transitoires,
- examen Doppler des vaisseaux du cou, surtout chez le sujet âgé (irradiation du souffle de rétrécissement aortique).

4.4.4 Il n'est pas rare chez l'homme âgé d'être confronté à une affection prostatique, qui doit être traitée avant mise en place d'une prothèse valvulaire.

5 Evolution spontanée

6 Complications

7 Le traitement

7.1 Le traitement est avant tout chirurgical

7.2 La mortalité opératoire

7.3 Les complications post-opératoires

7.4 Survie à long terme

7.5 La valvuloplastie aortique par voie percutanée (ROUEN, septembre 1985)

8 Les indications opératoires

- problème particulier : le sujet âgé de plus de 80 ans,
* n'opérer que les formes symptomatiques
* discuter d'une coronarographie ?
* le choix de la prothèse : bioprothèse.

1 Etiologie

1.1 Le rhumatisme articulaire aigu

1.2 L'endocardite bactérienne

1.3 Les anévrismes dystrophiques de l'aorte ascendante, ou maladie annulo-ectasiantes

1.4 La dissection aortique

1.5 Les dysplasies valvulaires isolées

1.6 La bicuspidie congénitale

1.7 La syphilis

1.8 Les autres étiologies, plus rares

Les traumatismes thoraciques pénétrants ou non, au cours desquels l'I.A. est la lésion valvulaire la plus fréquente.

Les malformations congénitales :
- en dehors de la bicuspidie, l'I.A. congénitale isolée est très rare,
- mais elle peut être associée à une C.I.V. (syndrome de Laubry et Pezzi), une coarctation aortique, un R.A. sous-valvulaire (80% des cas de j'adulte), un anévrisme du sinus de Valsalva, un anévrisme du septum membraneux.

1.9 Les insuffisances aortiques fonctionnelles

En fonction de l'âge :
- avant 35 ans : deux étiologies principales se partagent 85% des I.A. volumineuses : R.A.A. et endocardite bactérienne, les 15% restants étant secondaires à des dysplasies valvulaires ou des anévrismes dystrophiques.
- entre 35 et 55 ans : trois étiologies se partagent 80% des cas : endocardite infectieuse deux fois plus fréquente que le R.A.A., et en 3ème position les atteintes dystrophiques.
- au-delà de 55 ans : toutes les étiologies sont possibles.

2 Anatomie pathologique

2.1 Les lésions aortiques

2.1.1 R.A.A

2.1.2 Endocardite infectieuse

2.1.3 Dystrophie de l'aorte ascendante

2.1.4 La dissection aortique :

2.1.5 Dysplasie valvulaire Isolée :

2.1.6 Les aortites :

2.1.7 L'I.A. traumatique

2.2 Le retentissement ventriculaire gauche

3 Physiopathologie

3.1 La régurgitation aorto-ventriculaire

3.2 Les mécanismes d'adaptation du ventricule gauche

3.2.1 dans l'insuffisance aortique chronique :

3.2.2 Dans l'insuffisance aortique aiguë :

3.3 Oxygénation myocardique

4 Signes cliniques et examens complémentaires

4.1 La symptomatologie fonctionnelle

4.2 Les signes physiques

4.2.1 Palpation

4.2.2 Auscultation

4.2.3 Les signes périphériques

4.3 Les signes radiologiques

4.4 Les signes électrocardiographiques

4.5 Phonomécanogramme

4.6 Echocardiogramme

4.6.1 Les signes directs

4.6.2 Les renseignements étiologiques

4.6.3 Le retentissement ventriculaire gauche, en mesurant :

4.6.4 Le Doppler couplé à l'échographie

4.7 Les techniques isotopiques

4.8 Hémodynamique et angiographie

4.8.1 Évaluation de la régurgitation

La régurgitation diastolique du produit de contraste injecté dans l'aorte ascendante est habituellement cotée en 4 stades :
- Léger reflux dans la chambre de chasse VG évacué à la systole suivante.
- Opacification modérée de tout le VG, persistant à la systole suivante, de densité inférieure à l'aorte.
- Opacification dense de tout le VG, s'accentuant lors des cycles suivants et de densité égale à celle de l'aorte.
- Opacification VG dès la première diastole, plus dense que celle de l'aorte.
Cette graduation simple est en partie subjective et ses résultats sont mal corrélés avec les mesures quantitatives. Ces discordances peuvent tenir à des raisons techniques (position du cathéter, volume et vitesse d'injection, incidences), mais aussi aux conditions anatomiques (dilatation de l'aorte ascendante, du VG entraînant une sous-estimation de la régurgitation).

4.8.1.2 Méthode quantitative

La différence entre le volume d'éjection systolique VG total mesuré par méthode angiographique et le volume d'éjection systolique périphérique mesuré par Fick ou dilution permet d'obtenir le volume régurgité et la fraction régurgitée.

VR = VES total - VES périphérique.
FR = VR / VES total.
FR inférieur à 20% = I.A. légère.
Entre 20 et 40% = I.A. modérée.
Entre 40 et 60% = I.A. importante.
Supérieure à 60% = I.A. sévère.

Ce type de mesure n'est pas exempt d'erreur, notamment sur les volumes ventriculaires, et nécessite la simultanéité des deux mesures ou du moins une fréquence cardiaque identique au moment de l'angiographie et de la mesure des débits cardiaques. Méthode non utilisable si coexistence d'une I.M.

4.8.2 Retentissement sur les pressions intra-cardiaques et la fonction ventriculaire gauche.

- courbe aortique : ascension brutale, sommet acuminé suivi d'une descente curviligne avec disparition du dicrotisme. Pression systolique élevée avec un abaissement de la pression diastolique souvent inférieure à 50 mm de mercure, d'où augmentation de la différentielle.
- courbe VG : parfois un sommet plus tardif que celui de l'aorte, avec une pression systolique souvent supérieure de quelques millimètres (R.A. fonctionnel). Pression télédiastolique longtemps normale au repos et ne s'élévant qu'à un stade évoluÈ, pouvant égaler la pression aortique dans les diastoles longues. Ce n'est que tardivement que la pression des cavités droites s'élève et que le débit cardiaque diminue.

4.8.2.2 Dans l'I.A. aiguë

L'augmentation de la pré-charge du ventricule gauche peu compliant entraîne une augmentation précoce et marquée de la PTVG, limitant la chute de la pression diastolique aortique. Le volume d'éjection et la pression systolique augmentent peu car l'insuffisance des mécanismes d'adaptation entraîne une baisse rapide du débit cardiaque.

4.8.2.3 Retentissement sur la fonction ventriculaire gauche

La dilatation ventriculaire souvent notable, fonction du volume de régurgitation, de l'ancienneté de celle-ci, de la qualité du myocarde.
Elle se traduit par l'augmentation des volumes mesurés à l'angiographie, avec un volume télédiastolique souvent double de la normale dans l'insuffisance aortique chronique.
Le volume télésystolique est normal au stade de compensation et son élévation au-delà de 90 ml/m est considérée comme un facteur de mauvais pronostic post-opératoire.
Évaluation de la fonction systolique : parmi les indices calculés, la fraction d'éjection est largement utilisée, reflétant assez bien l'état myocardique.
L'hypertrophie pariétale entraînant une augmentation de la masse myocardique est peut-être plus importante que celle observée dans la sténose aortique.
La fonction diastolique : le remplissage ventriculaire est ralenti et prolongé.
Valeurs pronostiques des paramètres angiographiques (volume TD et TS, F.E., masse myocardique) : parfaitement démontrées (ACAR) pour la durée et la qualité de la survie après remplacement valvulaire.

4.8.3 Les données morphologiques

5 Evolution spontanée

5.1 L'insuffisance aortique chronique

5.1.1 Facteurs pronostiques de l'évolution spontanée

5.1.2 Les complications

5.2 L'insuffisance aortique aiguë

6 Le traitement

7 Evolution post-opératoire

7.1 Devenir des opérés d'une insuffisance aortique chronique

7.2 L'évolution post-opératoire de l'I.A. aiguë

8 Les indications opératoires

8.1 Dans l'insuffisance aortique chronique

Les résultats lointains sont d'autant meilleurs que le retentissement myocardique est moins avancé.
Dans les formes avec altération grave de la fonction VG, la récupération est éventuellement possible.

8.1.2 Patients pauci ou asymptomatiques

Il est apparu nécessaire d'opérer certains malades sur des critères objectifs dans le but de préserver la fonction ventriculaire gauche. Pour cela, nécessité d'une exploration complète avec cathétérisme et angiographie.
Si le ventricule gauche est peu dilaté avec une cinétique systolique conservée ou peu diminuée, le patient peut être surveillé par des évaluations cliniques, radiologiques et échographiques régulièrement répétées.
En cas de dysfonction ventriculaire gauche sévère, le pronostic post-opératoire reste globalement satisfaisant et les résultats favorables tant que la gêne fonctionnelle est légère ou nulle.
Actuellement, les excellents résultats chirurgicaux à long terme et le risque opératoire faible dans ce lot d'opérés incitent à proposer l'intervention sans attendre l'apparition d'une gêne fonctionnelle invalidante : pour ACAR, intervention si :
- volume télédiastolique supérieur à 200 ml/m,
- fraction d'éjection inférieure à 0.50,
- rapport cardio-thoracique supérieur à 0.58,
- échographie : diamètre systolique supérieur à 50 mm et diastolique supérieur à 76 mm.

8.2 Dans l'insuffisance aortique aiguë

1 Etiologie

1.1 L'insuffisance tricuspidienne dite fonctionnelle par dilatation de l'anneau tricuspidien

1.2 Les lésions tricuspidiennes organiques

•  n'est jamais pure, toujours associée a un certain degré de sténose,
•  n'est jamais isolée, en règle associée à une valvulopathie mitrale et/ou aortique.

2 Diagnostic

2.1 Les signes cliniques

2.1.1 La symptomatologie fonctionnelle, en règle marquée :

2.1.2 Le diagnostic clinique repose sur la classique triade :

• souffle systolique maximum à l'appendice xiphoïde
• holosystolique d'intensité modérée
• augmente en inspiration (signe de Rivero Carvallo) dû à l'augmentation du retour veineux.
• en cas de fuite importante, on peut entendre un galop protodiastolique, voire un roulement ou souffle de débit augmentant en respiration.

2.2 L'Electrocardiogramme

2.3 L'examen radiologique

2.4 Phonomécanogramme

2.5 Echocardiographie

2.6 L'exploration hémodynamique

• onde v de régurgitation sur la courbe auriculaire droite, augmentée par l'inspiration profonde avec parfois une véritable ventricularisation,
• pression télédiastolique ventriculaire droite élevée.

3. Evolution

4 Le traitement

4.1 Le traitement médical, toujours de mise, associant :

4.2 La correction chirurgicale

4.2.1 Méthode conservatrice, représentée par différentes techniques d'annuloplastie, dont celle de De Vega, mais aussi l'annuloplastie reconstitutive de Carpentier remodelant l'appareil tricuspidien sur un anneau prothétique.

4.2.2 Le remplacement valvulaire par prothèse mécanique plate, mais avant tout par hétérogreffe porcine.

5 Les indications

6 Les resultats

1 Généralités

2 Physiopathologie

2.1 Constitution et évolution du thrombus

2.2 Facteurs favorisants: la triade de Virchow

3 Etiologies

3.1 Circonstances chirurgicales

3.2 Circonstances médicales

Fig.1 : Syndrome de Cockett compression de la veine iliaque primitive gauche par l'artère iliaque primitive droite.	Fig.2 : Syndrome de la traversée thoraco-brachiale thrombose de la veine axillaire.

3.3 Causes obstétricales

3.4 Anomalies de l'hémostase

4 Clinique

4.1 Description de la forme "typique" : Phlegmatia alba dolens

4.2 Les formes cliniques

4.3 Diagnostic différentiel

5 Examens complémentaires

5.1 Phlébographie / Cavographie

Fig.4 : thrombose complète de la veine iliaque primitive droite s'étendant dans la veine cave inférieure.	Fig.5 : thrombus dans la veine fémorale commune droite.

5.2 Echographie-Doppler veineux

Fig.6 : visualisation de thrombus flottant dans la veine	Fig.7 : visualisation de thrombus dans la veine

5.3 Pléthysmographie

Technique non invasive, étudiant la capacité de remplissage et de vidange des veines profondes. Elle permet une détection satisfaisante des TVP poplitées et sus-poplitées. Faible sensibilité de détection des TVP surales et/ou incomplètes.    Fig.8 : le graphique montre 2 phases :   - une phase de remplissage   - une phase de vidange

5.4 Intérêt du dosage des D-dimères

5.5 Imagerie par résonance magnétique

5.6 Fibrinogène marqué à l'iode 125

5.7 Problèmes des "arbres décisionnels"

6 Complications

6.1 L'extension de la TVP

6.2 L'embolie pulmonaire

Survient surtout au stade initial de la TVP. Complication la plus fréquente et la plus grave des TVP.    Fig.9 : Embolie Pulmonaire (E.P.) massive bilatérale avec oblitération des 2 branches pulmonaires.

6.3 La maladie post-phlébitique/ Insuffisance veineuse profonde

6.4 Les récidives de TVP

7 Traitements

7.1 Curatif

7.1.1 Les anticoagulants

7.1.2 Les héparines : 2 groupes

7.1.3 Les Anti-Vitamines K (AVK) : Inhibent les facteurs VII, IX, X, II.

7.1.4 Les fibrinolytiques

7.1.5 La thrombectomie veineuse chirurgicale

7.1.6 L'interruption de la veine cave : les filtres caves

L'objectif est de prévenir les EP en cas de TVP.    Les indications sont représentées par les contre-indications formelles à l'institution d'un traitement anticoagulant (ex.: hémoragie digestive, AVC hémorragique récent) et par la récidive prouvée d' EP chez un patient correctement traité, traduisant l'inefficacité du Tt.    La mise en place se fait par voie percutanée ou chirurgicale.   Fig.11 : différents types de filtres caves percutanés. (en haut et à gauche : filtre de Greenfield)

7.2 Préventif

7.2.1 Lutte contre la stase veineuse :

7.2.2 Traitement anticoagulant à but prophylactique :

Définition : Occlusion aiguë de l'artère pulmonaire ou de ses branches par un caillot fibrino-cruorique migré d'une veine thrombosée, en général des membres inférieurs.
 
La fréquence est, en France, d'environ 100 000 par an avec 20 000 décès. Le nombre de thromboses veineuses profondes est estimé environ à 600 000 par an.
 
La physiopathologie est celle de la thrombose veineuse profonde (cf.). L'embolie pulmonaire elle-même est à l'origine de perturbations des échanges gazeux avec essentiellement une hypoxémie ; si l'embolie est sévère, il se produit une hypertension artérielle pulmonaire génératrice de dilatation des cavités cardiaques droites et éventuellement d'insuffisance cardiaque droite, voire dans les cas les plus graves de collapsus cardiovasculaire.

1 Signes cliniques

Il s'agit des signes que l'on peut recueillir au lit du patient.

1.1 Signes Fonctionnels

- dyspnée à type de polypnée en général, présente dans 80% des cas,
- douleurs thoraciques (60%), de type pleural 3 fois sur 4, parfois pseudo-angineuses,
- toux : 50%,
- hémoptysie, plus tardive en générale discrète (25%),
- syncope, parfois inaugurale, en général critère de gravité (10%).

1.2 Signes Physiques

- fièvre, modérée, 2 fois sur 3, parfois avec des sueurs,
- cyanose des extrémités (20%),
- tachycardie supérieure à 90/mn dans 90% des cas,
- foyer pulmonaire ou syndrome pleural dans 50% des cas,
- signes d'insuffisance cardiaque droite dans 30 à 50% des cas, réalisant un tableau de coeur pulmonaire aïgu, élément de gravité,
- hypotension artérielle, rare, au maximum collapsus cardio-vasculaire avec oligo-anurie, d'extrême gravité ,
- la recherche de signes de phlébite, notamment des membres inférieurs, est systématique mais assez souvent négative.

1.3 Signes ECG

- il peut être normal (30%) à l'exception d'une tachycardie sinusale plus ou moins marquée,
- l'ischémie sous épicardique antéro-septale ou inférieure avec ondes T négatives est l'aspect le plus évocateur mais non spécifique,
- la déviation axiale droite est plus rare (10%),
- de même que l'aspect S1 Q3 (20%),
- et le bloc de branche droit complet ou incomplet (30%),
- dans tous les cas, la comparaison avec un ECG antérieur est importante.

1.4 Signes Radiologiques

- le cliché thoracique peut être jugé normal dans 30% des cas,
- élévation d'une coupole diaphragmatique,
- épanchement pleural en général discret,
- hyperclarté parenchymateuse localisée,
- dilatation de l'artère pulmonaire, souvent droite,
- opacités triangulaires (infarctus pulmonaire) ou atélectasies planes discoïdes des bases, évocatrices,
- chacune de ces anomalies peut se rencontrer dans environ 20% des cas.

1.5 Les gaz du sang artériel

- l'hypoxie avec une P02 inférieure à 70mm Hg est fréquente mais inconstante et non spécifique ; si elle est inférieure à 50mm Hg, elle est en faveur d'une embolie pulmonaire (EP) grave ;
- hypocapnie inférieure à 32mm Hg, fréquente, accompagnée d'alcalose respiratoire par polypnée.

2 Diagnostic positif

Deux remarques préliminaires :
- le diagnostic d'EP est difficile malgré sa fréquence car si le groupement des signes cliniques est évocateur, pris isolément ils sont inconstants et non spécifiques ; une étude autopsique de 1972 montrait que le diagnostic était manqué dans 2 cas d'EP sur 3 et porté par excès plus d'une fois sur 2 ...
- la confirmation du diagnostic peut être obtenue de 3 façons :
. 1 - rechercher les signes directs ou indirects d'EP aux examens complémentaires : scintigraphie, angio-scanner, angiographie, échographie cardiaque,
. 2 - rechercher la thrombose veineuse profonde et poser l'équation : suspicion d'EP + phlébite prouvée = EP probable, en tout cas = traitement anti-coagulant,
. 3 - chercher à exclure la maladie thrombo-embolique : dosage des D-dimères.

2.1 Scintigraphie Pulmonaire

- Technique : examine la répartition d'un traceur radio-actif : albumine marquée au Technétium pour la scintigraphie de perfusion, xénon ou krypton pour la scintigraphie de ventilation ;
- Résultats : le diagnostic d'EP repose sur la co-existence d'un défaut de perfusion systématisé et d'une ventilation normale dans le même territoire (aspect de haute probabilité),
    Fig.1 : défauts de perfusion systématisés bilatéraux.  
- Avantages : la sensibilité est importante supérieure à 95%, c'est à dire que normale,la scintigraphie élimine l'EP ;
- Limites : mais elle est peu spécifique ; l'aspect de haute probabilité n'est pas le plus fréquent; les aspects moins typiques (probabilité intermédiaire ou faible) nécessitent des examens de confirmation.

2.2 L'angio-scanner thoracique

- Technique : acquisition rapide " hélicoïdale " ou " spiralée " par déplacement de la source et du patient ; exige une injection d'iode.
- Résultats : montre les caillots des troncs proximaux ou lobaires ou segmentaires ; la sensibilité est de 70 à 90% et la spécificité de 90%.
 

Fig.2 : thrombus à cheval sur la bifurcation du tronc de l'Artère Pulmonaire, s'étendant davantage dans l'A.P. droite.	Fig.3 : volumineux caillot obstruant l'A.P. droite, dilatation importante du tronc de l'A.P.

 
 - Limites : les caillots périphériques (6 à 30% des cas) ne sont pas bien visualisés ; actuellement s'il est négatif, il n'élimine pas l'EP ; l'allergie à l'iode est possible (1 cas sur 100000 ?),
- Avantages :
. rapide et peu coûteux,
. permet parfois d'autres diagnostics que l'EP.

2.3 Angiographie Pulmonaire

- Technique : Injection sélective dans l'artère pulmonaire au moyen d'un cathéter introduit par une veine du bras ou la veine fémorale ; la morbidité (incidents et accidents) est de 2 à 5 % ; la mortalité est de 0,5% car il s'agit souvent de malades fragiles ;
 - Résultats : le diagnostic est posé sur une image d'amputation ou de lacunes artérielles pulmonaires ; les aspects d'hypovascularisation sont d'interprétation plus difficile ;
      Fig.4 : thrombus à la bifurcation de l'A.P. droite, hypovascularisation prédominant au lobe inférieur du poumon droit.  
 - Limites : c'est théoriquement l'examen de référence ; en fait, il est moins pratiqué que les autres car il est plus agressif et nécessite une bonne expérience.
- Avantages : outre le diagnostic, il permet d'obtenir des indices pronostiques : l'index d'obstruction de Miller et la mesure des pressions et résistances pulmonaires.

2.4 L'Echographie Cardiaque

1 - Elle permet rarement la visualisation directe du caillot :
. dans l'artère pulmonaire par échographie trans-oesophagienne, réservée à des équipes spécialisées ;
. dans l'oreillette droite ou le ventricule droit où il est mobile (10% des cas), situation grave car la récidive de l'EP est inéluctable à court terme.
 

2 - Plus fréquemment , elle montre des signes indirects, non spécifiques, qui témoignent du retentissement de l'EP au niveau du coeur droit :  . dilatation VD,  . réduction de taille du VG,  . mouvement septal aplati,  . signes absents si l'EP est modérée.    Fig.5 : caillots mobiles dans des cavités droites dilatées.

 
3 - La mesure de la pression artérielle pulmonaire systolique par le Doppler est possible 2 fois sur 3. (argument diagnostique et pronostique si elle est élevée)

2.5 Les dosages des D-dimères

Il s'agit de produits de dégradation de la fibrine, présents dans le sang dans 96% des EP ;
Ils sont donc de haute sensibilité mais en revanche de très faible spécificité et se rencontrent en cas de syndrome inflammatoire ou en post-chirurgie même sans EP.
La méthode est positive lorsque le dosage en ELISA est supérieur à 500 gammas/l ; la méthode LATEX est plus rapide mais moins performante.
Leur intérêt est estimé de façon très variable selon les équipes. S'ils sont négatifs, l'EP apparaît peu probable.

2.6 Recherche de la thrombose veineuse profonde primitive

La TVP primitive est muette cliniquement plus d'une fois sur deux or elle existe dans 80% des cas.
 
1 - La prise en compte du contexte est un élément capital dans la suspicion de TVP ou d'EP (immobilisation, post-chirurgie, cancer, troubles de l'hémostase.... cf cours sur les TVP) mais ce contexte peut manquer totalement.
 
2 - L'écho-doppler veineux :
. montre le caillot veineux et l'incompressibilité de la veine,
. sa sensibilité et sa spécificité sont de 90 à 95% dans des mains entraînées,
. s'il est positif, il y a de toute façon indication aux anti-coagulants.
 

3 - La phlébographie nécessite une injection d'iode à la recherche de caillots qui donnent une lacune veineuse ; elle n'a plus que deux indications : la suspicion de TVP alors que l'écho-doppler est négatif et l'existence d'une TVP iliaque ou cave pour situer le niveau supérieur du thrombus (qui peut également être apprécié par le scanner).        Fig.6 : caillots veineux fémoraux bilatéraux.

Finalement, quels examens réaliser ?

- Celui ou ceux qui sont le plus rapidement disponibles, en tenant compte des performances de chacun : une scintigraphie est préférable si on ne veut pas passer à côté d'une embolie même petite ; en revanche, elle sera difficilement interprétable chez un patient qui a des antécédents broncho-pulmonaires importants.
- Si suspicion d'EP grave : le scanner est intéressant car il a peu de risque de méconnaître les caillots proximaux ; l'échographie cardiaque est également intéressante en cas de problème hémodynamique ;
- Dans tous les cas, ne pas oublier la recherche de la phlébite primitive.

3 Formes cliniques

- Silencieuses : fréquentes (40% dans les TVP hautes sus-poplitées)
- EP Graves : sont en fait souvent multiples, les premières étant éventuellement silencieuses ; se marquent par une hypoxémie importante et une hypotension artérielle voire un collapsus ;
- Larvées chez un sujet déjà malade, de diagnostic difficile ;
- Ambulatoires chez un sujet en bonne santé apparente, de diagnostic également difficile. (y penser en cas d'antécédents familiaux ou de contraception par oestro-progestatifs).
- Coeur pulmonaire thrombo-embolique chronique : insuffisance cardiaque droite secondaire à des embolies multiples et étalées dans le temps en général avec hypertension artérielle pulmonaire ; grave.

4 Traitement de l'embolie pulmonaire

Mis à part certains aspects particuliers (oxygénothérapie, traitement des formes graves), il est très proche de celui de la phlébite.
Il s'agit d'une URGENCE car le risque de récidive à court terme, souvent grave est très élevé en l'absence de traitement efficace (50%).

4.1 L'Héparine : toujours.

4.1.1 Méthodes :

4.1.1.1 Héparine ordinaire ou non fractionnée (HNF) en intra-veineux :
 
5000 UI d'emblée en raison de sa rapidité d'action ; la dose est fixée sur le TCA ou TCK dont le temps du patient doit être entre 1,5 et 3 fois celui du témoin ; la dose moyenne est de 32 000 UI sur 24H. La numération des plaquettes au début, au 5ème jour puis deux fois par semaine est nécessaire pour dépister les thrombopénies immuno-allergiques qui s'accompagnent souvent d'accidents thrombo-emboliques gravissimes.
 
4.1.1.2 HNF sous cutanée : plus longue à équilibrer.
 
4.1.1.3 Héparines de bas poids moléculaire (HBPM) :
 
une ou deux injections sous cutanées par jour ; action plus régulière qu'HNF ; ne nécessitent pas de contrôle biologique à l'exception des dosages des plaquettes et engendrent moins de thrombopénies ; la dose moyenne est de 100 UI deux fois par jour. Spécialités : Fraxiparine, Clivarine, Lovénox, Fragmine, Innohep. (1 inj/jour)

4.1.2 Résultats :

- Récidives thrombo-emboliques moins de 5%,
- Revascularisation pulmonaire : 50% au 8ème jour, pratiquement 100% au bout de quelques mois dans la majorité des cas.
- Mortalité sans traitement : 25% ; sous traitement : autour de 5%.
- Complications : hémorragies 5% ; thrombopénies : 3% pour l'HNF, moins pour les HBPM.

4.2 Relais par les anti-vitamines K

- précoce : entre J1 et J3,
- chevauchement AVK-Héparine pendant au moins 5 jours et arrêt de l'Héparine quand l'INR est supérieur à 2 deux jours consécutifs,
- l'INR cible est entre 2 et 3 et est surveillé au début quotidiennement puis de façon chronique toutes les deux à quatre semaines ;
- la durée moyenne de traitement est de 3 à 6 mois selon les cas, plus longtemps voire indéfiniment si récidives ;
- spécialités par ordre croissant de durée d'action : Sintrom, Préviscan, Coumadine.

4.3 Fibrinolytiques

- Streptokinase,
- Urokinase,
- rtPA,
 
- L'indication est l'EP récente grave avec hypotension ou signes d'IVD et obstruction pulmonaire supérieure à 50%,
- le résultat est une revascularisation plus précoce en 24 à 72 heures ; les complications sont plus fréquentes car ils dissolvent directement le caillot et entraînent des hémorragies plus ou moins sévères dans 6 à 8% des cas (hémorragie cérébrale 1%) ;
- les contre-indications essentielles sont l'âge avancé, la période post-opératoire immédiate, les antécédents d'accident vasculaire cérébral, l'HTA mal contrôlée, toute maladie hémorragique...

4.4 La chirurgie

- l'embolectomie sous circulation extracorporelle est devenue exceptionnelle grâce aux fibrinolytiques ; elle est reservée aux cas désespérés.
- l'interruption de la veine cave inférieure vise à prévenir la récidive, se fait en général par mise en place d'un filtre par voie per-cutanée (jugulaire) et a deux indications essentielles: la récidive sous traitement anti-coagulant bien conduit ou les contre-indications aux anti-coagulants.

On entend par cardiopathies congénitales les malformations du coeur (ou des gros vaisseaux qui en partent) existant à la naissance.

1 Généralités

1.1 Fréquence

7 à 8 pour 1000 naissances (soit environ 5000 cas en France).

1.2 Etiologie

1.2.1 Causes génétiques (8 à 10% des cas)

1.2.1.1 Aberrations chromosomiques :
 
- Trisomie 21 (40% ont une cardiopathie) ;
- Trisomie 18 (100%) ;
- Syndrome de Turner (35%).
 
1.2.1.2 Affections génotypiques :
 
- Autosomiques dominantes (Syndrome de Marfan, phacomatoses, myocardiopathies obstructives familiales) ;
- Autosomiques récessives (mucopolysaccharidoses, maladie de Friedreich) ;
- Récessives liées au sexe (maladie de Duchenne).
 
1.2.1.3 Cardiopathies familiales :
 
ex. syndrome de Holt-Oram

1.2.2 Causes exogènes (responsables d'embryopathies)

1.2.2.1 Maladies maternelles :
 
- Virales :

•  rubéole (35% de cardiopathies) d'où nécessité de la vaccination
•  autres virus parfois invoqués : coxsackie, oreillons, herpès, grippe

- Maladies chroniques :

• diabète ; L. E. D.
• éthylisme maternel (25% d'embryofoetopathies)

1.2.2.2 Médicaments :
 
Thalidomide, anti-convulsivants, lithium, acide rétinoïque.
 
1.2.2.3 Radiations ionisantes (ex. irradiation de Tchernobyl)
 
Au total, une étiologie n'est retrouvée que dans 15% des cas environ. On invoque donc le plus souvent la notion d'hérédité multifactorielle à seuil (c'est-à-dire une prédisposition héréditaire sur laquelle interviennent des facteurs d'environnement).

1.3 Diagnostic

La démarche diagnostique repose sur les éléments suivants :
- Cliniques :

• existence ou non d'une cyanose,
• présence d'un souffle,
• intensité du 2è bruit au foyer pulmonaire.

- Radiologiques :

• volume du coeur,
• vascularisation pulmonaire : augmentée ou diminuée.

- Electrocardiographiques :

• présence d'une hypertrophie ventriculaire.

- Echographiques :

• l'échocardiogramme bi-dimensionnel et le doppler ont transformé le diagnostic des cardiopathies congénitales.

- Le cathétérisme permet de préciser l'oxymétrie, les pressions intracardiaques et la réalisation des angiographies. Il n est plus pratiqué que dans un but opératoire ou pour permettre un geste interventionnel.

1.4 Classification

l.4.1 Shunts gauche-droite (50% des cas)

- Communication interventriculaire (25%) ;
- Communication interauriculaire (7,5%) ;
- Canal atrioventriculaire (2,5%) ;
- Persistance du canal artériel (15%) ;
- autres :

• Fistule aorto-pulmonaire,
• Fistule coronaro-ventriculaire.

1.4.2 Cardiopathies avec shunt droite-gauche (20%)

1.4.2.1 Shunts droite-gauche exclusifs :
 
- Tétralogie de Fallot (8%) ;
- Trilogie de Fallot ;
- Atrésie tricuspidienne ;
- Anomalie d'Ebstein ;
- Syndrome d'Eisenmenger.
 
1.4.2.2 Shunts bi-directionnels :
 
- Transposition des gros vaisseaux ;
- Truncus arteriosus ;
- Ventricule unique ;
- Retour veineux pulmonaire anormal total ;
- Ventricule droit à double issue.

1.4.3 Cardiopathies par obstacle (20 - 25%)

1.4.3.1 Sur la voie gauche :
 
- rétrécissement aortique :

• orificiel ;
• sus et sous-orificiel.

- coarctation aortique :

• orificiel ;
• branches.

1.4.3.2 Sur la voie droite :
 
- rétrécissement pulmonaire.

1.4.4 Autres anomalies

- Malpositions cardiaques ;
- Anomalies des coronaires ;
- Anomalies des arcs aortiques.

2 Shunts gauche-droite

On entend par shunts G => D, les malformations cardiaques et vasculaires qui, à la faveur d'une communication anormale, entraînent un passage du sang oxygéné de la grande circulation dans la petite circulation.

2.1 Généralités

2.1.1 Physiopathologie

2.1.1.1 Rappel de l'hémodynamique normale
 

Le régime hémodynamique des deux circulations est déterminé par la formule : P = Dc x R (R = résistances). Les résistances vasculaires à l'écoulement étant beaucoup plus élevées dans la grande circulation, les pressions sont beaucoup plus élevées dans les cavités gauches.

 
2.1.1.2 L'existence d'une communication anormale entre les deux circulations est la condition nécessaire et suffisante à l'apparition d'un shunt gauche-droit.
 
2.1.1.3 Conséquences des shunts gauche-droite :
 
- enrichissement en oxygène du sang des cavités droites,
- augmentation du débit pulmonaire (DP > DS) d'où dilatation des artères pulmonaires entraînant des troubles ventilatoires (dyspnée, surinfections) et une hypervascularisation sur les radios.
La pression dans l'artère pulmonaire peut augmenter (H.T.A.P.) ainsi que secondairement les résistances artériolaires pulmonaires (avec constitution d'une "artériolite" pulmonaire avec hypertrophie de la média, puis hyperplasie de l'intima des artérioles).
- un retard staturo-pondéral et une déformation thoracique avec bombement antérieur peuvent également s'observer.
 

2.1.2 Classification physiopathologique

Groupe	Débit du shunt	Pression pulmonaire	Résistances pulmonaires
I	Faible	Normale	Normale
II a b	Important Important	<2/3 P systémique >2/3 P systémique	Normales Normales (ou un peu augmentées)
III	Faible	= P systémique	Augmentation ++
IV	Modéré	Normale (mais gradient VD-AP)	Normales

2.2 Communication interventriculaire (C.I.V)

La plus fréquente des cardiopathies congénitales (20-25%).

2.2.1 Anatomie

La déhiscence du septum ventriculaire siège :
- le plus souvent dans le septum membraneux ;
- plus rarement dans le septum musculaire, ou dans le septum d'admission ou au niveau infundibulaire.

2.2.2 Clinique

2.2.2.1 C.I.V I (Maladie de Roger)
 
- Pas de symptomatologie fonctionnelle.
- Examen :

• Souffle systolique frémissant, mésocardiaque, irradiant en rayons de roue ;
• B2 : normal au foyer pulmonaire.

- Radio :

• coeur de volume normal ;
• arc moyen gauche convexe.

- E.C.G. : normal.

2.2.2.2 C.I.V II
 
- L'hypotrophie est fréquente chez le nourrisson. La dyspnée, lors des biberons et les infections respiratoires sont habituelles.
- Examen :

• souffle systolique 3-4/6 ;
• B2 augmenté au foyer pulmonaire ;
• roulement de débit fréquent à la pointe.

- Radio :

• coeur augmenté de volume ;
• hypervascularisation pulmonaire.

- E.C.G. : hypertrophie ventriculaire. (à prédominance gauche dans les C.I.V IIa, à prédominance droite dans les C.I.V IIb)
- L'échocardiogramme permet de visualiser la C.I.V et d'apprécier son retentissement sur les cavités cardiaques et l'artère pulmonaire.
- Le cathétérisme est souvent indispensable avant de décider d'une éventuelle intervention.
 
2.2.2.3 C.I.V III :
 
Il s'agit en règle de formes évoluées, souvent négligées.
- Le souffle est peu intense, voire absent. En revanche, le B2 est claqué au foyer pulmonaire.
- Radio :

• la cardiomégalie est modérée ;
• les artères pulmonaires proximales sont dilatées, contrastant avec une hypovascularisation périphérique.

- ECG : hypertrophie ventriculaire droite exclusive.
 
2.2.2.4 C.I.V IV (= C.I.V. "à poumons protégés")
 
Une sténose pulmonaire est dans ce cas associée à la C.I.V.
- La tolérance fonctionnelle est bonne le plus souvent.
- Clinique :

• le souffle systolique est intense, maximum haut situé ;
• le 2è bruit est diminué au foyer pulmonaire.

- Radio :

• pas de cardiomégalie ;
• vascularisation pulmonaire normale ou peu augmentée.

- E.C.G. : hypertrophie ventriculaire droite exclusive.

2.2.3 Evolution

Elle dépend de la taille de la C.I.V et de l'existence ou non d'une sténose pulmonaire.
Schématiquement :
- Une C.I.V I ne pose pas de problèmes, se fermant spontanément ou restant inchangée.
- Une C.I.V II peut avoir toutes les évolutions possibles :

• soit se fermer spontanément ;
• soit évoluer vers une C.I.V III ;
• soit rester identique et entraîner de l'insuffisance cardiaque.

Ce sont donc les C.I.V  II qui demandent à être surveillées de près pour décider du moment opportun de la chirurgie.
- Une C.I.V  III a une évolution défavorable, mais dans un délai imprévisible.
- Une C.I.V  IV est longtemps bien tolérée mais peut évoluer vers une cardiopathie cyanogène, réalisant une Tétralogie de Fallot.
 
L'endocardite d'osler est rare mais possible dans toutes les formes et doit être prévenue par l'antibiothérapie en cas de foyer infectieux ou de soins dentaires.

2.2.4 Traitement

Il s'adresse essentiellement aux C.I.V de type II. Chez le petit nourrisson un traitement médical (digitalique + diurétique) est justifié en cas de mauvaise tolérance.
La cure chirurgicale (fermeture par patch) doit être envisagée avant que les résistances pulmonaires ne soient élevées de façon irréversible, c'est à dire en règle avant l'âge de 2 ans.

2.3 Communication interauriculaire (C.I.A)

Cardiopathie congénitale fréquente (5 à 10% des C.C.) définie par un défaut de développement du septum interauriculaire. Elle est deux fois plus fréquente chez les filles que chez les garçons.

2.3.1 Anatomie

2 types différents :
 

- Ostium secundum : La déhiscence siège au milieu de la cloison et résulte de la non fermeture du trou de Botal (qui existe normalement pendant la vie intra-utérine). Elle peut parfois se situer à la partie haute réalisant le sinus venosus avec souvent un retour veineux pulmonaire anormal partiel associé (veine pulmonaire supérieure droite se jetant dans la veine cave supérieure). - Ostium primum :  La déhiscence siège à la partie basse de la cloison et s'accompagne souvent d'une fente de la valve mitrale ou de la tricuspide.

2.3.2 Clinique

Type : forme habituelle de l'ostium secundum à débit modéré.
Chez un jeune enfant, souvent d'âge scolaire, sans symptomatologie fonctionnelle, l'attention est attirée par la découverte d'un souffle.
Il s'agit le plus souvent d'un souffle systolique peu intense (2/6) siégeant au bord gauche du sternum, irradiant dans le dos. Il s'accompagne souvent d'un dédoublement fixe du deuxième bruit au foyer pulmonaire. (Si le débit est notable, un roulement diastolique sera entendu au foyer tricuspidien).
A la radio : l'arc moyen gauche est convexe du fait de la dilatation de l'artère pulmonaire ; la vascularisation pulmonaire est augmentée.
L'E.C.G. montre le plus souvent un bloc incomplet droit (traduisant la surcharge diastolique ventriculaire droite).
A l'échocardiogramme : le ventricule droit est dilaté ; la C.I.A. est bien visualisée en incidence sous-costale.
Le cathétérisme est utile pour préciser la pression pulmonaire et surtout calculer le débit du shunt.
L'évolution de la C.I.A est lente le plus souvent, les complications survenant vers 40-50 ans sous forme de :
- troubles du rythme (fibrillation auriculaire),
- H.T.A.P,
- insuffisance cardiaque.

2.3.3 Forme clinique

L'ostium primum sera suspecté sur l'électrocardiogramme qui montre le plus souvent un axe de QRS gauche (hémibloc antérieur gauche) associé au bloc incomplet droit, et confirmé par l'échocardiogramme.

2.3.4 Traitement

La fermeture de la C.I.A. doit être envisagée si le débit est important (Rapport : Débit pulmonaire/Débit systémique > 2) pour éviter des complications ultérieures.
L'acte chirurgical (réalisé par sternotomie ou thoracotomie latérale) consiste à mettre en place un patch de tissu synthétique. La fermeture par "ombrelle" introduite par voie percutante est en cours d'expérimentation.

2.4 Canal atrioventriculaire (C.A.V)

Le plus grave des shunts gauche-droite. Il associe une C.I.A basse type ostium primum et une communication interventriculaire, réalisant ainsi un large défect, associé à des anomalies des valves mitrale et tricuspide.
Il s'observe fréquemment dans la Trisomie 21 (représentant la moitié des cardiopathies des enfants trisomiques).
La cure chirurgicale en est difficile.

2.5 Canal artériel (P.C.A)

C'est la persistance après la naissance du canal artériel permettant normalement au cours de la vie intra-utérine le passage du sang du tronc de l'artère pulmonaire l'aorte descendante.
L'aspect clinique le plus habituel correspond à la persistance d'un petit canal à faible débit. L'attention est attirée chez un jeune enfant par la découverte d'un souffle au foyer pulmonaire ou surtout en région sous-claviculaire gauche, qu'une auscultation attentive permet d'affirmer comme continu (témoignant d'une communication entre deux cavités dont la pression est différente non seulement en systole mais également en diastole) et de timbre "tunnellaire". Le diagnostic est confirmé par l'écho-Doppler et conduit à la section-suture chirurgicale (ou à la fermeture par ombrelle per-cutanée) systématique pour éviter une greffe bactérienne qui peut être dramatique.
Plus rare est la persistance d'un large canal artériel à débit important responsable chez le nourrisson d'un souffle continu ou seulement systolique, d'un deuxième bruit augmenté au foyer pulmonaire et d'un roulement diastolique de débit à la pointe. Les pouls périphériques sont augmentés et l'insuffisance cardiaque fréquente. Sur la radiographie le coeur est augmenté de volume et les poumons sont hypervascularisés. L'électrocardiogramme objective une hypertrophie ventriculaire gauche diastolique. La section suture est nécessaire pour éviter l'insuffisance cardiaque et l'hypertension artérielle pulmonaire.

3 Shunts droite-gauche

3.1 Généralités

Le trouble physiopathologique des shunts droite-gauche est constitué par l'hypoxémie artérielle responsable des manifestations cliniques :

3.1.1 La cyanose

Caractérise les cardiopathies avec shunt droite-gauche.
Elle se définit par la coloration bleu-violacée des téguments et des muqueuses apparaissant lorsque le sang capillaire moyen contient > 5 g d'hémoglobine réduite pour l00 ml de sang.
Cette désaturation excessive du sang capillaire peut provenir :
- soit d'une augmentation de la désaturation veineuse par ralentissement circulatoire (cyanose périphérique),
- soit d'un défaut de la saturation artérielle :

• par anomalie de l'hémostase pulmonaire ;
• par shunt droite-gauche central, avec passage du sang dénaturé dans le sang artériel = cardiopathie cyanogène.

Cliniquement : la cyanose est plus ou moins évidente, surtout nette au niveau des lèvres et des extrémités.

3.1.2 La polyglobulie

Fonction du degré de désaturation artérielle, elle est compensatrice.
Elle entraîne :
- une augmentation de l'hémoglobine ;
- une augmentation de l'hématocrite (d'où une hyperviscosité sanguine) ;
- des anomalies de l'hémostase (hypercoagulabilité).

3.1.3 Les complications de l'hypoxie

Sont constituées par :
- les crises d'anoxie : accentuation brutale de la cyanose, avec malaise, hypotonie, perte de connaissance.
- les accidents neurologiques toujours à redouter :

• accidents thromboemboliques notamment cérébraux ;
• abcès du cerveau (germes non filtrés au niveau du poumon).

3.2 Tétralogie de Fallot

Le plus fréquent des shunts droite-gauche.

3.2.1 Anatomie

4 éléments, dont les 2 premiers seuls sont essentiels :
 

- C.I.V ; - Sténose pulmonaire (infundibulaire + valvulaire + ou - branches) ; - Dextroposition aortique ; - H.V.D.

3.2.2 Physiopathologie

Egalité des pressions ventriculaires droites et gauches ;
Shunt D-G : cyanose ;
Débit pulmonaire diminué.

3.2.3 Clinique

La cyanose apparaît plus ou moins tôt selon l'importance de la sténose de la voie pulmonaire (souvent vers 3-6 mois, mais parfois plus tardivement).
Auscultation :
- souffle systolique 3-4/6 au bord gauche ;
- B2 diminué le plus souvent.
Radio :
- typiquement : Coeur "en sabot" avec arc moyen creux et pointe soulevée ;
- vascularisation pulmonaire diminuée.
E.C.G :
- hypertrophie ventriculaire droite "type égalité de pression" avec transition dès V2.
Echo :
- affirme le diagnostic en montrant l'aorte "à cheval" sur le septum interventriculaire et la sténose pulmonaire.
L'examen hémodynamique et angiographique précise l'anatomie de la voie pulmonaire et les sténoses éventuelles au niveau des branches.
L'évolution se fait en règle vers l'aggravation de la cyanose avec risques de malaises et d'accidents neurologiques.
Le traitement ne peut être que chirurgical :
- soit intervention palliative chez le petit nourrisson de type anastomose de Blalock (entre l'artère sous-clavière et l'artère pulmonaire pour amener davantage de sang à être oxygéné) ;
- soit intervention réparatrice chez l'enfant plus grand (fermeture de la C.I.V + élargissement de la voie pulmonaire avec ou sans patch).

4 Transposition des gros vaisseaux

Cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente en période néonatale.
Elle est définie par la naissance de l'aorte à partir du ventricule droit et de l'artère pulmonaire à partir du ventricule gauche.
Elle se révèle dès les tous premiers jours de la vie par une cyanose intense réfractaire. L'auscultation est souvent normale. La radiographie montre un coeur ovoïde et une hypervascularisation pulmonaire. L'échocardiogramme visualise la naissance anormale des gros vaisseaux.
Elle nécessite le plus souvent en urgence un geste de cathétérisme interventionnel (manoeuvre de Rahskind) avant la chirurgie.

5 Cardiopathies par obstacle

5.1 Sténoses de la voie pulmonaire

Elles peuvent siéger à tous les niveaux mais le plus souvent l'obstacle est valvulaire (rétrécissement pulmonaire orificiel) l'orifice étant constitué par un dôme plus ou moins épais.
Il y a peu de signes fonctionnels au début et le diagnostic est le plus souvent évoqué à l'auscultation devant un souffle systolique 3 à 4/6, siégeant au foyer pulmonaire, irradiant dans l'espace interscapulovertébral accompagné d'un deuxième bruit diminué.
A la radio, l'arc moyen gauche est nettement convexe ("en oeuf") et les artères pulmonaires plus ou moins grêles.
L'électrocardiogramme montre une surcharge ventriculaire droite isolée.
L'électrocardiogramme confirme la sténose et le Doppler en évalue le degré.
L'évolution peut se faire au fil des ans vers l'insuffisance cardiaque et si le rétrécissement est serré (gradient VD-AP > 50 mm Hg) il faut le supprimer. La valvuloplastie par ballonnet donne le plus souvent de très bons résultats.

5.2 Sténoses de la voie aortique

5.2.1 Le rétrécissement aortique congénital

Il siège le plus souvent au niveau orificiel mais peut être aussi sous-orificiel (voire sus-orificiel).
Il est en règle révélé par un souffle méso-systolique maximum au foyer aortique.
L'E.C.G peut montrer une H.V.G.
L'écho-Doppler affirme le diagnostic et précise la sévérité.
L'évolution dans les formes sévères est dominée par le risque d'insuffisance cardiaque et de mort subite.

5.2.2 La coarctation aortique

C'est la sténose de l'isthme de l'aorte (partie initiale de l'aorte descendante). 2 Formes essentielles :
 
5.2.2.1 La coarctation de l'enfant
 
L'examen révèle 3 signes évocateurs :

• un souffle systolique doux au bord gauche du sternum et dans l'espace interscapulovertébral (où il peut prédominer) ;
• des artères fémorales peu battantes, voire non perceptibles ;
• une H.T.A. aux membres supérieurs.

La radiographie peut montrer une incisure au niveau de l'aorte descendante.
L'écho par voie supra-sternale peut visualiser la coarctation dans la plupart des cas.
L'évolution est dominée par le risque de complications liées à l'hypertension artérielle (et notamment d'accidents vasculaires cérébraux).
L'intervention chirurgicale est impérative. Elle consiste le plus souvent en la résection-suture de la région isthmique (intervention de Crafoord)
 
5.2.2.2 La coarctation du nourrisson
 
Se révèle le plus souvent dans les premières semaines de la vie par une insuffisance cardiaque.
Elle sera évoquée sur la non pulsatilité des pouls fémoraux.

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Dissection aiguë de l'aorte

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1 Ce qu'il faut comprendre  1.1 Qu'est-ce qu'une dissection aiguë de l'aorte ?  1.2 Classification  1.3 Fréquence  1.4 Mécanismes étiologiques  1.5 Pronostic

2 Ce qu'il faut apprendre  2.1 Le diagnostic positif  2.2 Le diagnostic différentiel  2.3 Les examens d'imagerie  2.4 Le traitement  2.5 La recherche de l'étiologie  2.6 Le devenir à long terme

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1 Ce qu'il faut comprendre

1.1 Qu'est-ce qu'une dissection aiguë de l'aorte ?

La dissection aiguë de l'aorte (DAA) est le résultat, à partir d'une déchirure de l'intima, d'un clivage longitudinal plus ou moins étendu de la média aortique. (fig. 1).

Ce clivage aboutit à la création :  - d'un chenal de dissection, alimenté par le flux sanguin à partir de la porte d'entrée,  - séparé du chenal physiologiquecylindre interne,  - et limité à l'extérieur par le cylindre externe.  Le cylindre interne peut présenter plus ou moins loin vers l'aval, d'autres déchirures analogues à la porte d'entrée, que l'on nomme 'ré-entrées', et qui font 're'-communiquer le chenal de dissection avec le chenal physiologique.  Une DAA n'est par contre jamais circonférentielle, et respecte habituellement un 'mur' postérieur. par le

 
La porte d'entrée siège dans plus de deux tiers des cas sur l'aorte ascendante. Elle se présente comme une déchirure intimale habituellement transversale, de plusieurs centimètres de long. Des traits de refend sont cependant possibles. Cette porte d'entrée peut aussi siéger sur la crosse, sur l'isthme, sur la descendante, voire plus rarement sur l'aorte abdominale.
 

Le chenal de dissection progresse de façon particulière le long de l'aorte, dans le sens antérograde : (fig.2) d'abord antéro-droit sur l'ascendante, il devient supérieur sur l'horizontale, puis postéro-gauche sur la descendante, continuant à s'enrouler autour de son axe. L'extension d'aval est très variable, mais elle peut être très étendue, atteignant les fémorales. Cette progression hélicoïdale explique l'atteinte préférentielle de certains axes vasculaires : TABC, artère rénale gauche, ... Ces vaisseaux peuvent être simplement comprimés à leur origine par le chenal de dissection ; ou être eux-mêmes disséqués. Ceci explique les accidents ischémiques que l'on observe dans les DAA. Enfin, il faut savoir qu'à partir d'une porte d'entrée, la progression du processus disséquant peut aussi se faire dans le sens rétrograde. C'est ainsi qu'à partir d'une porte d'entrée sur la crosse, la dissection peut venir en rétrograde disséquer l'aorte ascendante.

Lorsque l'ascendante est disséquée, la bascule du cylindre interne vers l'axe de l'aorte peut être responsable du capotage d'une des commissures de la valve aortique (qui s'attache sur lui), et induire ainsi une insuffisance aortique.
La dissection rétrograde vers le culot aortique peut, -mais c'est rare-, intéresser les artères coronaires (moins de 7% des cas).

1.2 Classification

L'ensemble de ces lésions assez complexes a conduit plusieurs auteurs à proposer des classifications, dont l'utilité est importante pour prendre les décisions thérapeutiques. (fig.3).

1.2.1 La plus commune est celle de DE BAKEY, qui distingue trois types :

- le type I : où la porte d'entrée siège sur 1'ascendante, et dont le chenal de dissection s'étend plus ou moins loin au delà de l'aorte ascendante ;
- le type II : où la porte d'entrée siège également sur l'ascendante, mais où le chenal est limité à l'ascendante (cette forme est rare) ;
- le type III : où la porte d'entrée siège en aval de la sous-clavière gauche, sur la descendante, et où le chenal s'étend plus ou moins loin vers l'aval.

1.2.2 Plus simple, et plus près de la réalité est la classification de SHUMWAY :

- le type A regroupe toutes les dissections intéressant l'aorte ascendante, quelque soit le siège de la porte d'entrée, et quelle que soit l'étendue du chenal de dissection vers l'aval.
- le type B concerne toutes les autres dissections qui débutent en aval de la sous-clavière gauche.

1.3 Fréquence

Elle est diversement appréciée, selon que l'on regarde des séries autopsiques ou des séries cliniques.
Pour fixer les idées, on peut dire :
- que la fréquence globale serait de l'ordre de 5 à 10 par an et par million d'habitants ;
- que l'incidence autopsique serait de l'ordre de 2 à 3 pour mille dans les hôpitaux généraux, et de 1% dans les services de cardiologie.
Elle est observée avant tout dans la tranche d'âge 40 à 70 ans, et l'homme est touché trois fois plus que la femme. Mais elle peut être rencontrée à tout âge, et dans ces cas, les sexes sont à égalité.

1.4 Mécanismes étiologiques

Ia DAA est une affection mal élucidée, dont les mécanismes intimes ne sont pas clairement établis.
Cependant, pour qu'une DAA puisse se produire, il est nécessaire que préexistent des altérations de la média. Il s'agit (de façon simplifiée) d'une part d'une raréfaction et d'une fragmentation des fibres élastiques, et d'autre part, d'une dégénérescence de cette média, sous forme de vacuoles de substance mucoïde, parfois dénommée "média-nécrose kystique".
Mais les causes de cette dégénérescence sont mal connues :
- en dehors de syndromes particuliers, comme le syndrome de MARFAN, où ces modifications de la média s'observent avec une fréquence élevée ;
- plusieurs facteurs favorisants ont pu être invoqués :

• facteurs endocriniens, comme au cours de la grossesse ;
• facteurs métaboliques, mais les DAA reproduites chez l'animal, à partir de régimes carencés, n'ont jamais pu trouver d'équivalent chez l'homme ;
• facteurs hémodynamiques, et en particulier l'HTA. Mais si on retrouve un pourcentage élevé d'HTA dans les DAA, (environ 70%), il n'en demeure pas moins vrai qu'il n'a pu être établi aucun lien de causalité reproductible entre l'HTA et les DAA.

Plus intéressantes sont les constatations de SCHLATMANN, qui à partir d'examens autopsiques constate que la dégénérescence de la média n'est pas spécifique de la DAA, et a tendance à augmenter avec l'âge mais :
- qu'elles se rencontrent à un plus jeune âge chez les sujets porteurs d'un MARFAN ;
- que la notion 'quantitative' lui paraît im portante, entre les aortes disséquées et celles qui ne le sont pas ;
- que la notion d'impact hémodynamique joue certainement un rôle, au moins sur la porte d'entrée ; plus de 60% des portes d'entrée siègent en effet sur l'ascendante, au point d'impact du jet sanguin éjectionnel du VG.

1.5 Pronostic

Le travail princeps de HIRST (1958) portant sur 505 cas de DAA non traitées a révélé le pronostic effroyable de cette affection : la mortalité est en effet de :
- 22% à la première heure ;
- 50% à la 48ème heure ;
- 70% à la fin de la première semaine ;
- 90% au troisième mois ;
- 95% à la fin de la première année.
Dans 90% des cas, la mort est en relation avec l'hémorragie secondaire à la rupture du cylindre externe de l'aorte disséquée. Cette rupture se fait dans plus de 70% des cas dans le péricarde.

2 Ce qu'il faut apprendre

2.1 Le diagnostic est facile à évoquer dans une forme typique :

Devant la douleur initiale : (présente dans 80 à 95% des cas)
- thoracique ;
- constrictive, intense, durable ;
- surtout évocatrice si elle est migrante (+++), d'abord thoracique, puis dorsale et enfin abdominale.
 
Cette douleur aura d'autant plus de valeur qu'elle s'accompagnera :
- d'un ECG normal ;
- de signes ischémiques transitoires ou non : accidents neurologiques de type déficitaire ; ischémie d'un membre ; oligurie voire anurie ;
- d'un souffle diastolique d'insuffisance aortique, surtout si l'on avait la certitude qu'il n'existait pas auparavant.
 
Face à ce tableau fonctionnel plutôt riche, les constatations d'examen sont pauvre :
- un état de choc est fréquent, mais rarement marqué et durable ;
- il convient de rechercher une HTA, mais il faut savoir se méfier d'un certain degré de collapsus, qui, chez un hypertendu habituel, peut simuler des chiffres tensionnels normaux ;
- rechercher aussi (cf. supra) des signes d'ischémie, et un souffle d'IA ;
- mais surtout rechercher des signes de tamponnade, qui constitueraient un signe de gravité patent (dyspnée aggravée par le décubitus ; turgescence des jugulaires ; gros foie sensible).
 
Dans ce contexte, la constatation, sur le cliché thoracique de face, d'un élargissement du médiastin serait de très grande valeur, d'autant que serait également constatée une image de double contour, au niveau du bouton aortique. on recherchera également un épanchement pleural gauche (+ ou - abondant).

2.2 Devant un tel tableau, le doute n'est guère permis :

Il faut transférer ce patient en milieu de chirurgie cardiaque (en Unité de Soins Intensifs), sous couvert d'un traitement antalgique puissant, et d'un traitement anti-hypertenseur, s'il en est besoin. C'est là :
- que l'on pourra au mieux éliminer un piège diagnostique. Dans la pratique, on ne discute guère que :

• l'infarctus du myocarde, en raison du syndrome douloureux. Mais les signes électriques sont là patents (signes d'ischémie myocardique, réalisant au mieux l'onde de PARDI) ;
• les ruptures d'un anévrisme de l'aorte thoracique, mais le tableau de choc hémorragique est habituellement plus marqué et plus durable, et la douleur initiale ne possède pas ce caractère migrant si particulier.
• plus 'piégeantes' sont les ruptures spontanées de l'aorte, mais c'est là un accident exceptionnel, qui conduit à la même attitude pratique.

2.3 C'est là que prennent place les examens d'imagerie :

2.3.1 L'échocardiographie :

- permet un diagnostic de certitude (#80% des cas), en visualisant les deux chenaux, et en révélant souvent les mouvements impressionnants du cylindre interne ;
- vérifie l'existence ou non d'un hémopéricarde, et son caractère compressif.
- C'est en outre un examen simple, facile à faire au lit, rapide, et peu coûteux.
Dans les cas où cet examen n'apporte pas la certitude, il faut alors se tourner vers d'autres investigations plus lourdes et plus coûteuses.

2.3.2 Le scanner :

- a amélioré ses performances, dans les conditions de l'urgence ;
- il est susceptible de fournir des images indiscutables, en montrant sur les différentes coupes de l'aorte, les deux chenaux, et le cylindre interne ;
- il précise l'extension vers l'aval ;
- comme l'échographie, il peut ne pas montrer avec certitude le niveau de la porte d'entrée.

2.3.3 L'aortographie :

- vit actuellement des échecs des deux précédentes méthodes ;
- sera réalisée de préférence en cinéma, qui montrera mieux que des clichés fixes, l'opacification décalée des deux chenaux, et dans le plus grand nombre de cas, la porte d'entrée.
- permet encore d'évaluer l'extension d'aval avec précision, et dépiste les branches artérielles éventuellement touchées par le processus disséquant.

2.3.4 Quant à l'IRM :

- elle est bien évidemment capable de donner d'excellentes images d'une DAA ;
- mais, actuellement, elle ne se prête pas encore très bien aux conditions d'examen en urgence d'un malade fragile.

2.4 Le traitement ne souffre aucun délai

2.4.1 Il est bien entendu, dans les types A (ou I et II), exclusivement chirurgical, et conduit en urgence vraie.

2.4.1.1 Les principes de ce traitement :
 
- remplacer l'aorte ascendante, afin de mettre le patient à l'abri de la cause première de décès, à savoir la rupture de l'aorte en intra-péricardique ;
- emporter la porte d'entrée : ceci peut conduire, si elle n'est pas retrouvée sur l'aorte ascendante, à étendre l'exploration chirurgicale sur la portion horizontale de la crosse ;
- fermer le faux chenal vers l'aval, afin d'éviter la persistance de son alimentation, et prévenir les risques d'évolutivité ultérieure.
- le réaccolement des deux cylindres sera aussi conduit sur le culot aortique, surtout s'il existe un capotage de l'une des commissures de la valve aortique, afin de corriger la fuite aortique, sans avoir à procéder au remplacement valvulaire.
 
2.4.1.2 La réalisation pratique :
 
- l'une des difficultés techniques de cette chirurgie a longtemps été liée à l'extrême fragilité de la paroi aortique, responsable d'hémorragies per ou post-opératoires qui ont grevé la mortalité de ce type d'intervention. Ce problème a été transformé par l'introduction de colles biologiques, qui ont permis une reconstitution solide de l'aorte.
- l'intervention est conduite sous circulation extra-corporelle (CEC), et pendant le temps du clampage aortique (donc de l'ischémie myocardique) la protection du myocarde est assurée par différents procédés dont le plus répandu est la cardioplégie froide. En cas d'extension sur la crosse, différentes techniques permettent d'assurer la protection de la vascularisation cérébrale.
- vers l'aval, le chenal de dissection est soigneusement "encollé", et les deux cylindres suturés l'un à l'autre, avant d'y solidariser l'extrémité distale du tube de dacron, afin de reconstituer une aorte "normale" ; (fig.4A) ;
- vers l'amont, une réparation identique est entreprise si un certain degré de dissection rétrograde s'est produit, et en tout cas dès qu'il existe une insuffisance aortique en relation avec la bascule du cylindre interne et d'une commissure valvulaire.
- le remplacement de l'aorte est assuré par un tube de tissu synthétique (dacron tissé étanche), suturé à ses deux extrémités en termino-terminal aux deux tranches de section aortique ; (fig.4B) ;
   
- dans certaines circonstances (dilatation importante du culot aortique ; dilacération de la racine de l'aorte ; valve aortique antérieurement pathologique ; ... ), on peut être amené à réaliser une intervention plus complexe décrite par BENTALL : (fig.5)
 

une prothèse valvulaire mécanique est solidarisée à l'extrémité proximale du tube de dacron. Cet ensemble est suturé à l'anneau aortique, après excision de la valve ; ceci excluant les orifices des artères coronaires, il est indispensables de réimplanter ces derniers sur le tube. Ceci se fait habituellement par suture latéro latérale de la paroi aortique en périphérie des ostia coronaires, à la périphérie de petits orifices découpés en regard dans la paroi du dacron. L'anastomose distale du tube se faisant sur l'aorte distale comme précédemment.

2.4.1.3 Les résultats immédiats :
 
- la mortalité "Opératoire" (C'est-à-dire, par convention internationale, la mortalité de l'intervention et des 30 premiers jours postopératoires) est actuellement de l'ordre de 10%.
- les causes essentielles de cette mortalité sont :

• des accidents hémorragiques ;
• des accidents cardiaques (défaillance ventriculaire gauche ; troubles du rythme ventriculaire ; ... ) essentiellement liés à des défauts de protection myocardique per-opératoire.

- il faut insister sur deux facteurs pré-opératoires extrêmement péjoratifs, lorsqu'ils existent :

• un accident neurologique d'origine centrale ;
• une oligurie sévère, et surtout une anurie vraie.

2.4.2 Dans les types B (ou III), le traitement initial est en principe médical :

- (sauf s'il existe à l'évidence des signes de fissuration).
- il sera conduit en USI d'un service de chirurgie cardiaque (+++) ;
- sous contrôle monitoré de la TA ;
- en administrant, -si le patient est hypertendu-, des drogues hypotensives à la seringue
électrique. En cas de TA normale, une simple surveillance soumise à la même rigueur sera de mise ;
- une indication chirurgicale de deuxième intention ne sera prise que devant :

• la reprise d'un syndrome douloureux important ;
• de signes patents de fissuration : épanchement pleural gauche ; élargissement de la silhouette de l'aorte descendante ; déglobulisation ;

- dans ces cas, le principe de la chirurgie répond aux mêmes règles qu'au niveau de l'aorte ascendante. La résection du segment aortique porte habituellement sur l'isthme, siège le plus fréquent de la porte d'entrée dans ce type de DAA ;
- le risque particulier de la chirurgie sur l'aorte thoracique descendante étant celui de paraplégie (entre 1 et 3%), liée aux problèmes spécifiques de protection de la vascularisation de la moelle épinière.

2.5 La recherche de l'étiologie

N'est pas la préoccupation immédiate, car le traitement d'urgence prime. C'est donc souvent a posteriori que cette enquête sera conduite :

2.5.1 le phénomène particulier est l'existence d'une dégénérescence de la média aortique :

vacuoles de substance mucoïde désorganisant ou remplaçant les fibres élastiques. L'examen anatomo-pathologique des fragments prélevés en salle d'opérations sera particulièrement utile.

2.5.2 Des syndromes particuliers...

comme le syndrome de MARFAN (arachnodactylie, sub-luxation du cristallin, caractère familial), ou comme le syndrome d'EHLERS DANLOS (dysplasie héréditaire du tissu élastique) comportent avec une fréquence particulière des anomalies de la média et exposent avec une fréquence très supérieure à celle d'une population témoin, au risque de DAA.

2.5.3 La grossesse

est classiquement retenue comme étiologie possible des DAA. Les modifications endocriniennes qui lui sont propres sont mises en cause. Il paraît cependant plus réaliste de considérer qu'elle agit comme facteur favorisant ou déclenchant (rôle de l'HTA) chez une femme dont l'aorte présenterait déjà des modifications prédisposantes de la média.

2.5.4 Certaines cardiopathies congénitales ont pu être incriminées :

coarctation, bicuspidie aortique. Là encore ce sont plus les phénomènes hémodynamiques particuliers induits par ces cardiopathies (HTA ; impact d'un 'jet' d'éjection particulièrement traumatisant) qui peuvent jouer un rôle déclenchant sur une aorte déjà pathologique. Que de considérer ces cardiopathies comme des étiologies à part entière.

2.5.5 Les traumatismes

ne peuvent en aucun cas induire de DAA sur une aorte structurellement normale. Deux accidents particuliers, doivent cependant être signalés, d'origine iatrogène :

• une DAA lors d'un cathétérisme artériel rétrograde : c'est exceptionnel, et habituellement limité ;
• une DAA à partir du site de canulation artérielle au cours d'une CEC.

2.5.6 Quant à l'athérome

 il ne saurait être retenu comme étiologie d'une DAA. Il peut tout au plus être une association 'de hasard', en relation avec l'âge, chez un patient porteur par ailleurs de lésions spécifiques de la média aortique.

2.6 Le devenir à long terme

2.6.1 Ie devenir à long terme est conditionné par trois types de facteurs :

2.6.1.1 Avant tout le devenir de l'aorte disséquée, en aval de la réparation. Si le faux chenal est susceptible de se thromboser, ce qui constitue une certaine forme de "guérison", dans un nombre relativement élevé de cas, il demeure alimenté (rôle des ré-entrées). Dans cette éventualité, il existe un risque potentiel d'évolution vers une dilatation progressive du segment disséqué, et la constitution d'un véritable anévrisme, avec son risque propre de rupture.
 
2.6.1.2 La reprise du processus disséquant sur un segment d'aorte demeuré intact en aval de la DAA initiale. La décision thérapeutique sera fonction de la localisation anatomique.
 
2.6.1.3 Des événements indépendants de la DAA elle-même, et avant tout :
 
- les accidents coronariens ;
- les accidents vasculaires cérébraux ;
- les affections néoplasiques, dont on sait que la fréquence augmente avec l'âge.

2.6.2 La surveillance de ces patients reposera donc :

-avant tout sur la surveillance de l'aorte elle-même, au mieux par scanner. Examen dont la fréquence décroîtra avec le temps : trimestrielle la première année par exemple, semestrielle la seconde, annuelle par la suite.
-cette surveillance radiologique ne saurait dispenser d'une surveillance cardiologique régulière, dont la périodicité sera similaire en l'absence d'événement clinique particulier.

2.6.3 La mortalité tardive

est cependant plus souvent en rapport avec des accidents indépendants de la dissection elle-même (coronaires ; cerveau ; cancer) que d'accidents spécifiques en relation avec la maladie initiale.

Anevrismes de l'aorte abdominale sous-rénale

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1 Ce qu'il faut comprendre  1.1 Qu'est-ce qu'un anévrisme ?  1.2 Conséquences physio-pathologiques  1.3 Les étiologies  2 Ce qu'il faut apprendre  2.1 Les circonstances de découverte

2.2 L'examen clinique  2.3 Les examens complémentaires  2.4 Conduites à tenir  2.5 L'évolution  2.6 Le traitement

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1 Ce qu'il faut comprendre

1.1 Qu'est-ce qu'un anévrisme ?

Par définition, c'est la perte du parallélisme des bords d'un segment aortique déterminé. Ceci recouvre en fait deux types d'anévrismes bien différents : (fig. 1)  - les anévrismes "vrais", qui représentent une dilatation segmentaire de l'aorte, elle-même, secondaire à des altérations structurales de la paroi aortique, dont les étiologies sont multiples.  Mais si l'on fait un examen anatomo-pathologique de la paroi anévrismale, on retrouve toujours des éléments de la structure normale de la paroi aortique (intima / fibres musculaires ou élastiques...), même si ces derniers sont partiellement détruits ou désorganisés par l'affection causale.

 

- les "faux" anévrismes : sont constitués par une poche anévrismale, dont la paroi externe ne contient aucun élément constitutif d'une paroi aortique, mais se trouve faite de tissus de voisinage (péritoine...), ou de tissu fibreux.  Cette poche communique avec la lumière aortique par un orifice plus ou moins grand, appelé "collet", dont la nature dépend de l'étiologie.

1.2 Conséquences physio-pathologiques (fig.2)

1.2.1 L'évolution naturelle de l'anévrisme se fait vers l'augmentation inéluctable de son calibre (loi de Laplace : la force appliquée sur la paroi est proportionnelle au rayon).  C'est dire qu'à terme, tout anévrisme est menacé de rupture.  Par contre, la vitesse d'évolution d'un anévrisme est relativement imprévisible, et variable d'un cas à un autre.    1.2.2 La dilatation anévrismale de l'aorte est responsable de turbulences qui vont entraîner la formation progressive de thrombus sur la paroi interne du sac anévrismal.  Cette thrombose va peu à peu s'organiser en deux couches :  - l'une périphérique, organisée, blanchâtre, souvent épaisse ;  - l'autre interne, faite de thrombus frais, rougeâtre, friable.

Le chenal ménagé au sein de cette gangue, est souvent irrégulier, plus ou moins excentré.
Quoiqu'il en soit, la présence d'une telle thrombose menace :
- d'accidents emboliques périphériques ;
- voire à l'extrême, de la thrombose de l'aorte elle-même, responsable d'une ischémie gravissime.
 
1.2.3 Enfin, autour de l'anévrisme, se développe constamment, mais à des degrés divers, une véritable gangue inflammatoire, qui constitue une menace pour les éléments anatomiques voisins.

1.3 Les étiologies

1.3.1 L'athérome

Représente l'étiologie presque exclusive des anévrismes de l'aorte abdominale ( # 95 % des cas). Il touche essentiellement la population de plus de 60 ans, mais actuellement, la maladie athéromateuse se rencontre chez des sujets de plus en plus jeunes.
Il joue en modifiant la résistance de la paroi aortique :
- infiltration de la média par des dépôts lipidiques ;
- aux dépends des fibres musculaires et élastiques ;
- avec des plages de nécrose ;
- le tout aboutissant à une destruction lente des structures de la paroi aortique.
Cet affaiblissement de la paroi permet une distension progressive de l'aorte, favorisée par les turbulences physiologiques propres à certains sites. La bifurcation aortique est l'un de ces sites particuliers : l'ondée sanguine frappe en effet sur la bifurcation aortique, ce qui génère une onde inversée qui rencontre l'ondée sanguine principale, et crée ainsi une poussée latérale sur la paroi elle-même.

1.3.2 La syphilis

Est en régression constante, en tant que cause des anévrismes.  Habituellement dépistée à un stade précoce, elle est traitée, et les lésions tertiaires - dont les anévrismes – n'ont donc plus de raison d'apparaître.
De plus, la syphilis touche préférentiellement l'aorte proximale, et n'est donc que rarement invoquée à l'étage abdominal.
Elle agit en créant une pan-artérite localisée, spécifique, mais rapidement remaniée par des processus inflammatoires non spécifiques.

1.3.3 Les dystrophies du tissu élastique

Sont exceptionnellement en cause au niveau de l'aorte abdominale, car elles touchent avec prédilection l'aorte thoracique, et plus particulièrement encore, l'aorte ascendante.
Le type le plus fréquent est le "syndrome de MARFAN", anomalie congénitale du tissu élastique, caractérisé par :
- son caractère familial ;
- une arachnodactylie ;
- des anomalies du cristallin (sub-luxation).

1.3.4 Les anévrismes secondaires à une dissection aortique

L'aorte abdominale peut être touchée tant dans les dissections de type A, que dans celles de type B. Et au plan théorique, tout segment d'aorte disséquée est susceptible d'évoluer vers une ectasie.  Ceci n'est cependant pas très fréquent au niveau de l'aorte abdominale, à titre isolé.

1.3.5 Les anévrismes de la coarctation

Sont rares en tant que tels. Il s'agit le plus souvent d'anévrismes fusiformes situés en aval de la coarctation.  Mais il peut également s'agir d'anévrismes secondaires à une greffe bactérienne, favorisée par le régime de turbulences qui existe en aval de la coarctation.

1.3.6 Les anévrismes infectieux

Secondaires à une greffe bactérienne sur la paroi aortique, ils sont fréquemment en relation avec des infections à bacille d'EBERTH, à pneumocoque, à streptocoque, voire à gonocoque.
Ce sont en règle de faux anévrismes, secondaires à une perforation bactérienne de la paroi aortique. Leur pronostic est souvent péjoratif.

1.3.7 Les anévrismes traumatiques

Sont rares au niveau abdominal, au cours des traumatismes fermés (leur siège de prédilection est avant tout l'isthme aortique, suivi par la désinsertion  du TABC).  Il s'agit de faux anévrismes.
Les plaies aortiques, par balle ou arme blanche, peuvent également, quand elles ne sont pas mortelles d'emblée, être à l'origine de faux anévrismes.

2 Ce qu'il faut apprendre

2.1 Les circonstances de découverte

2.1.1 La plupart des anévrismes sont longtemps asymptomatiques

C'est dire qu'ils seront découverts au cours d'un examen abdominal :
- systématique, à l'occasion d'une consultation pour une autre pathologie ;
- systématique, au cours de l'examen d'un artéritique venu consulter pour une claudication intermittente ;
- systématique, au cours de l'examen d'un patient qui consulte pour une autre localisation de la maladie athéromateuse ;
- motivé par la découverte fortuite de calcifications évocatrices, sur des clichés d'abdomen sans préparation, réalisés pour une autre raison.

2.1.2 Les douleurs sont le symptôme le plus fréquent

Elles sont variables dans leur type : impression de pesanteur, douleurs sourdes, parfois accompagnées de crise paroxystiques.
Elles sont variables dans leur siège : typiquement abdominales, à prédominance gauches, souvent épigastriques ; elles peuvent être lombaires, voire thoraciques basses, et irradier vers les fesses et les membres inférieurs.
Le point important est que toute douleur venant révéler, ou émailler l'évolution d'un anévrisme jusque là quiescent, doit être considérée comme un signe d'alarme, et faire craindre – jusqu'à preuve du contraire - une fissuration de l'anévrisme.

2.1.3 Des troubles digestifs non spécifiques

A type de constipation, d'anorexie, de vomissements, ont le mérite d'attirer l'attention sur l'abdomen, et de faire découvrir la lésion vasculaire.

2.1.4 Des signes généraux

L'amaigrissement n'est pas exceptionnel dans les formes évoluées, mais il est rare alors qu'il n'y ait pas d'autres signes d'accompagnement.

2.1.5 Enfin un anévrisme peut être découvert à l'occasion d'une complication (cf. infra)
 
Qui est alors inaugurale.

2.2 L'examen clinique

2.2.1 Il établit le diagnostic d'anévrisme de l'aorte abdominale

2.2.1.1 Le diagnostic d'anévrisme de l'aorte abdominale repose sur la constatation :
 
- d'une masse abdominale plus ou moins volumineuse ;
- à bords convexes ;
- souvent plus développée vers la gauche ;
- battante mais surtout expansive, ce dernier caractère étant pathognomonique.
 
2.2.1.2 L'examen recherche toujours à en apprécier les limites :
 
- vers le haut : si la main peut s'introduire entre le pôle supérieur de l'anévrisme et le rebord costal (signe de DE BAKEY / DUBOST), il existe une forte probabilité pour que le siège soit sous-rénal.
- vers le bas, à la recherche d'une extension vers les axes iliaques (qui ne pourra cependant être reconnue cliniquement, que si elle atteint un certain volume).
 
2.2.1.3 La constatation d'un souffle systolique :
 
est fréquente, mais n'a rien de spécifique, de tels souffles étant fréquemment perçus sur des aortes simplement athéromateuses, mais non ectasiques.
 
2.2.1.4 Quelques signes généraux :
 
peuvent être observés - amaigrissement, anorexie, asthénie - mais ils n'ont eux non plus rien de caractéristique.
 
2.2.1.5 De plus de valeur serait l'observation,
 
sur des clichés d'abdomen sans préparation, de calcifications médianes, dessinant les limites convexes du sac anévrismal.

2.2.2 Il convient d'éliminer les diagnostics trompeurs

2.2.2.1 Classiquement, toute masse intra ou rétro-péritonéale,
 
développée au contact de l'aorte, peut simuler un anévrisme de l'aorte, en raison de sa forme, et de son caractère battant.  Mais jamais une telle masse ne présente un caractère expansif.
 
2.2.2.2 En fait le vrai diagnostic différentiel des anévrismes de l'aorte abdominale,
 
est l'aorte déroulée et augmentée de calibre (dolicho-méga aorte).  Une telle aorte décrit en effet une courbe accentuée vers la gauche, qui peut simuler parfaitement un anévrisme.
En théorie cependant, le bord droit n'est pas palpable, et surtout manque le caractère expansif.  Mais il n'est pas toujours aisé d'être aussi affirmatif, pour peu que l'abdomen soit volumineux, et que cette dolicho-méga artère soit très pulsatile.

2.3 C'est là que prennent tout leur intérêt les examens complémentaires

2.3.1 Non tant la classique radio sans préparation de l'abdomen (face et profil),

qui montre les calcifications pariétales de l'anévrisme.

2.3.2 Que l'échographie abdominale :

- qui affirme le diagnostic d'anévrisme, en définissant avec précision les limites du sac anévrismal.  En mesure les dimensions.  Et visualise la gangue intra-sacculaire ;
- qui la situe par rapport aux artères rénales (ce qui est important pour le traitement) ;
- qui vérifie une éventuelle extension aux iliaques ;
- qui différentie clairement un tel anévrisme d'une simple aorte déroulée.

2.3.3 Le scanner :

- apporte les mêmes renseignements avec une qualité d'image sans doute supérieure ;
-  précise aux mieux les connections de l'anévrisme avec les organes voisins ;
- mais ne permet pas "une vision d'ensemble" de l'aorte et de ses branches.

2.3.4 L'IRM :

- a l'avantage de permettre des images en coupe longitudinale de l'aorte ;
- situe au mieux l'extension d'amont et d'aval du processus ectasiant ;
- mais demeure un examen long et coûteux.

2.3.5 L'aortographie :

- n'est pas le meilleur examen pour établir le diagnostic d'anévrisme, car une gangue intra-sacculaire organisée peut empêcher l'opacification du sac anévrismal, et ne laisser voir qu'un chenal central plus ou moins irrégulier, difficile à différentier radiologiquement d'une banale aorte athéromateuse.
- par contre elle demeure l'examen de référence pour :

• différentier anévrisme et dolicho-méga aorte ;
• situer l'anévrisme par rapport aux rénales ;
• évaluer l'extension sur les axes iliaques ;
• apprécier la perméabilité des artères viscérales, branches de l'aorte ;
• et mesurer la qualité du lit d'aval ( artères des membres inférieurs).

C'est dire que c'est préférentiellement avant la décision chirurgicale que prendra place de façon élective cette aortographie.

2.4 Le diagnostic étant établi, il convient :

2.4.1 De faire le bilan de la maladie athéromateuse

2.4.1.1 Rechercher les facteurs de risque (qs) :
 
- HTA ;
- dyslipémies, en rapport avec des erreurs diététiques (surcharge pondérale), ou des facteurs familiaux ;
- tabac ;
- diabète, hyperuricémie (goutte) ;
- sédentarité.
 
2.4.1.2 Rechercher les autres localisations potentielles de la maladie athéromateuse (qs) :
 
- artériopathie des membres inférieurs ;
- insuffisance coronarienne (...   ) ;
- sténose des axes carotidiens ;
- sténose des artères rénales.

2.4.2 D'établir un bilan pré-opératoire

2.4.2.1 Evaluer avant tout la fonction respiratoire :
 
- car une laparotomie xypho-pubienne ampute la capacité respiratoire d'au moins 30% pendant au minimum une semaine ;
- en recherchant une dyspnée d'effort ou de repos ; une bronchopathie chronique... ;
- en pratiquant des EFR ;
- en préparant éventuellement le patient par de la kinésithérapie respiratoire.
 
2.4.2.2 Apprécier la qualité de la fonction rénale :
 
sur : diurèse ; urée sanguine ; créatininémie.
 
2.4.2.3 Evaluer la fonction cardiaque :
 
dyspnée; angor, signes cliniques de défaillance cardiaque ; échographie ( ++++)
 
2.4.2.4 Rechercher des antécédents digestifs, et particulièrement :
 
- des antécédents de chirurgie abdominale ;
- des antécédents gastriques (ulcère, ... ) pouvant faire craindre une reprise postopératoire que l'on préviendra par des thérapeutiques appropriées.

2.5 L'évolution

En l'absence de traitement, est émaillée presque obligatoirement de complications dont certaines mettent en jeu le pronostic vital. (rappelons que ces complications peuvent être révélatrices de l'anévrisme).

2.5.1 Les embolies artérielles périphériques :

- moins le classique tableau d'ischémie aiguë (qs) :

• douleur brutale ;
• impotence fonctionnelle ;
• membre blanc et froid ;
• abolition des pouls en aval du niveau de l'obstruction.

- que le risque de micro embols migrant à bas bruit, et détruisant peu à peu le lit artériel distal.

2.5.2 La thrombose massive de l'anévrisme :

accident exceptionnel, mais... gravissime, car l'ischémie intéresse d'une part des masses  musculaires très importantes (fesses +++ ; MI), et d'autre part les viscères du petit bassin, et une partie du tube digestif.
Il s'agit d'une très grande urgence.
Le pronostic reste cependant sombre, assez étroitement lié au délai d'intervention (<3h.), et à l'extension de la thrombose dans les branches artérielles.

2.5.3 La rupture reste l'accident le plus fréquent et le plus redoutable :

- douleur abdominale violente ;
- tableau de choc hémorragique :

• pâleur, sueurs, soif, lipothymies ;
• TA abaissée et pincée ;
• pouls rapide et filant ;
• extrémités froides et marbrées ;
• chute de la diurèse.

- à l'examen clinique :

• augmentation du volume de l'abdomen, qui est tendu et douloureux. Plus tardivement peut apparaître un hématome dans le flanc gauche ;
• la masse anévrismale n'est plus, ou est moins, battante.  Elle est douloureuse ;

- en l'absence de chirurgie rapide, la mort survient dans un tableau de collapsus irréversible ;
- une réanimation efficace (remplissage / transfusions) permet dans le plus grand nombre de cas = le transfert dans un service de chirurgie spécialisée.  Les examens complémentaires seront réduits à l'essentiel (échographie), et l'intervention réalisée en urgence vraie.  La mortalité reste cependant dans ces cas d'environ 50%.

2.5.4 Cette rupture peut aussi se faire dans un viscère de voisinage, essentiellement :

- dans un viscère digestif (duodénum +++), réalisant un tableau d'hémorragie digestive (extériorisée ou non) foudroyante.  Parfois ce tableau est précédé de petites hématémèses qui doivent faire évoquer le diagnostic, chez un patient porteur d'un anévrisme de l'aorte abdominale.  Une fibroscopie duodénale montre des modifications hémorragiques évocatrices de la muqueuse duodénale, et doit conduire à la chirurgie immédiate.

- dans la VCI : réalisant un tableau brutal associant :

• une chute tensionnelle ;
• une importante et subite hyperpression veineuse aux membres inférieurs ;
• les signes cardio-vasculaires habituels d'un shunt gauche-droit (qs).

Le diagnostic sera confirmé par une gazométrie du sang de la VCI montrant un enrichissement habituellement majeur, et au besoin par une aortographie qui précisera la topographie de la fistule, ainsi que son importance.

2.5.5 La fissuration :

Précède (mais non toujours) certaines ruptures.  Son intérêt est justement de prévenir cette dernière, et donc de permettre d'opérer le patient dans de meilleures conditions, et d'améliorer considérablement le pronostic.  Il faut savoir l'évoquer :
- de parti pris devant tout anévrisme qui devient douloureux ;
- surtout si ceci s'accompagne d'une déglobulisation, qui peut être discrète et seulement décelable biologiquement ;
- et s'accompagne parfois aussi d'une fièvre modérée ;
- une baisse de la TA doit faire craindre une fissuration déjà évoluée.
- à l'examen, l'anévrisme, s'il était connu, s'est modifié : sensible, voire douloureux ; ses limites sont moins nettes (empâtement).
- l'intervention doit être entreprise sans délai.  Mais il est en règle possible de prendre le temps de réaliser un minimum d'examens (échographie ; aortographie).

2.6 Le traitement

Le traitement est chirurgical.

2.6.1 Son principe :

Consiste, après dissection rétro-péritonéale de l'axe aortique, à contrôler puis clamper l'aorte d'amont à l'anévrisme, et, selon la qualité des axes iliaques, à contrôler, soit les axes iliaques, soit par abord particulier au Scarpa, les axes fémoraux.
L'anévrisme étant ainsi exclu, il est ouvert longitudinalement, et débarrassé de sa gangue intra-sacculaire.  Les orifices des artères lombaires qui sont le siège d'un reflux, sont aveuglés par des points de suture ("endo-anévrismorraphie oblitérante").
La continuité est alors rétablie par suture d'un tube synthétique soit simple (tube aorto-aortique), soit en "Y" (tube aorto-bi-iliaque, ou aorto-bifémoral). (fig.3 et fig.4) C'est "la mise à plat-rétablissement de la continuité".
   

2.6.2 Son risque :

Est, à froid, de l'ordre de 5%.  La cause la plus fréquente de mortalité étant un accident coronarien. (les autres causes étant également d'origine vasculaire : accident vasculaire cérébral, ou insuffisance rénale).

2.6.3 L'avenir :

- peut-être grevé d'un nombre d'accidents spécifiques : au premier rang desquels, les faux anévrismes sur les zones de suture (il n'y a jamais de cicatrisation "vraie" entre une artère et un tube synthétique).  Ils sont sans gravité sur les Scarpa.  Ils peuvent être redoutables sur la suture supérieure, s'ils sont méconnus, menaçant de rupture dans le duodénum.
- en fait, le pronostic lointain est moins lié aux suites de l'intervention, qu'à l'évolution propre de la maladie athéromateuse, et particulièrement aux accidents coronariens (IDM), et aux accidents vasculaires cérébraux.