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GESTE PRATIQUE :
POSE D'UNE SONDE DE TAMPONNEMENT OESOPHAGIEN
Dr. Romain Moirand
cours mis à jour le 25 février 1998
Indication
Hématémèse active et mal tolérée au plan hémodynamique,
Choc + méléna rouge,
Chez un cirrhotique.
matériel
Sonde de Blakemore
Seringue 50 cc petit embout
Seringue 50 cc gros embout
Clamp
Vaseline liquide (ou autre lubrifiant)
Pose
1) vérification des ballonnets
- Déboucher l'embout oesophagien
- Insérer la seringue
- Collaber complètement le ballonnet.
- Clamper la tubulure
- Gonfler le ballonnet (80 cc d'air) en clampant entre chaque seringue
- Vérifier la tenue
- Dégonfler et collaber complètement le ballonnet.
- Clamper la tubulure
- Remettre le bouchon
idem pour le ballonnet cardial avec 150 cc d'air
2) lubrification de la sonde
Insister sur toute la longueur et sur les ballonnets collabés
3) Choisir une narine
Anesthésie locale par xylocaine spray ou visqueuse.
4) Insérer la sonde par la narine et la descendre tout en faisant déglutir le malade (comme une sonde gastrique)
Descendre jusqu'au troisième trait (au moins) en vérifiant que la sonde ne remonte pas dans la bouche.
Reflux de sang par la sonde lorsque la cavité gastrique est atteinte.
Injecter de l'air dans l'estomac avec la seringue à gros embout en auscultant l'épigastre : gargouillis caractéristique.
5) gonfler d'abord le cardia : 150 cc lentement
6) puis tendre la sonde contre la narine (tension modérée) grâce au butoir coulissant
7) gonfler doucement le ballonnet oesophagien (80 cc)
 mettre la sonde au sac en écoulement libre
9) installer une compresse contre la narine (risque de nécrose)
10) lavage à l'eau froide par la sonde
Après évacuation de l'estomac, il ne doit plus y avoir de sang rouge dans la sonde.
Sinon, c'est que c'est pas efficace (ulcère ? varices tubérositaires ?).
11) laisser en place maximum 24 h ballonnets gonflés
(en fait, jusqu'au lendemain matin ou le gastro enlèvera la sonde et fera une fibro dans la foulée pour faire le diagnostic)
Dégonfler d'abord l'oesophage, puis le cardia après avoir donné du mou.
Laisser la sonde en place quelques heures en surveillant l'absence de récidive avant d'enlever.
ASCITE
(en cours de validation)
1. AFFIRMER L'ASCITE CIRRHOTIQUE
A) Affirmer l'ascite
B) Rapporter l'ascite à la cirrhose
1) Ecarter une ascite non liée à l'HTP
2) Ecarter une ascite liée à une HTP mais d'origine non cirrhotique
3) Affirmer la cirrhose
2. RECHERCHER LES FACTEURS FAVORISANTS / DECLENCHANTS
A) Hépatiques
B) Digestifs
C) Infectieux
3. COMPLICATIONS EVENTUELLES
A) Mécaniques
B) Métaboliques
C) Infectieuses (péritonite spontanée du cirrhotique : PSC)
4. TRAITEMENT
A) Ascite non compliquée
B) Ascite compliquée
1. Affirmer l'ascite cirrhotique
A) Affirmer l'ascite
· Clinique :
- Inspection.
- Percussion : matité des flancs, mobile, signe du flot. · Ponction d'ascite
· Echographie (< 200 ml)
B) Rapporter l'ascite à la cirrhose
1) Ecarter une ascite non liée à l'HTP
# Causes communes
· Anasarque
· Sd néphrotique
· Origine péritonéale :
- Néoplasie du péritoine (ou métastase du tube digestif, gynécologique).
=> Exsudat hémorragique. - Tuberculose péritonéale.
=> Exsudat chyleux, BK culture.
# Causes exceptionnelles
· Hyperthyroïdie (hypothyroïdie ?) => doser TSH.
· Sd de Demons-Meigs (tumeur bénigne de l'ovaire)
- Ascite transsudative + pleurésie. · Ascite chyleuse
- Riche en triglycérides.
- Obstacle sur la voie lymphatique d'origine néoplasique.
- Diagnostic différentiel = ascite chyliforme du cirrhotique.
2) Ecarter une ascite liée à une HTP mais d'origine non cirrhotique
# Bloc supra-hépatique (Sd de Budd-Chiari)
# Bloc intra-hépatique (secondaire à une hépatite alcoolique aiguë)
# Thrombose portale
3) Affirmer la cirrhose
# Clinique
· Angiomes stellaires.
· Erythèmes palmaires.
· Hépatomégalie.
· Hippocratisme digital.
· Parotidogalie.
· Subictère conjonctival.
# Biologie
· Augmentation VGM + bloc beta-gamma.
· Augmentation gammaGT.
· Augmentation ALAT.
# Echographie
# Histologie
2. Rechercher les facteurs favorisants / déclenchants
A) Hépatiques
+ Hépatite alcoolique aiguë sur cirrhose.
+ Hépatite virale sur cirrhose.
+ Déchéance fonctionnelle hépatique liée à une cirrhose en bout de course.
B) Digestifs (diminution de la pression oncotique par perte de protéines)
+ Diarrhées.
+ Hémorragies digestives (TR +++).
C) Infectieux (augmentation de la perméabilisation vasculaire : transsudation de liquide)
+ Infections digestives = Diarrhées.
+ Infections urinaires, pulmonaires...
3. Complications éventuelles
A) Mécaniques
+ Compression abdominothoracique.
+ Rupture d'une hernie ombilicale.
B) Métaboliques
+ Ascite avec hyponatrémie (< 130 mmol/l).
· Par dilution.
· Par régime désodé.
+ Sd hépatorénal (hyponatrémie + insuffisance rénale)
· L'IR dépend de l'IHC.
· Il existe une vasoconstriction corticale rénale.
· Pronostic mauvais.
C) Infectieuses (péritonite spontanée du cirrhotique : PSC)
1) Mécanisme/nature
# Germes d'origine digestive colonisant par voie sanguine l'ascite :
· Soit par translocation bactérienne, permet le franchissement de la barrière intestinale jusqu'au sang.
· Soit par déficit des défenses immunitaires de l'hôte.
# Germes aérobies :
· Gram - surtout : E. coli, Klebsiella pneumoniae...
· Gram + rares : Streptocoque, pneumocoque.
2) Diagnostic : péritonite spontanée du cirrhotique
# Diagnostic facile
· Signes cliniques de péritonite :
- Douleur abdominale.
- Fièvre.
- SANS contracture => ascite = coussinet. · Biologie (ponction d'ascite)
- ascitoculture avec des PN > 500/mm3.
# Diagnostic difficile
· Clinique
- Ictère inexpliqué,
- diarrhées,
- état de choc,
- encéphalopathie chez un cirrhotique. · Biologie :
- Examen direct souvent négatif.
- Taux de PN > 250/mm3. · Conduite à tenir :
- Cytoculture.
- Hémoculture.
- Bandelette urinaire puis ECBU.
3) Pronostic sévère
+ Dans 50% des cas => mort l'année suivante.
4) Bactéri-ascite
+ Ascite à 1 germe avec une NFS à polynucléaires normaux.
+ Attention ! on doit le considérer comme une infection.
4. Traitement
A) Ascite non compliquée
1) Pendant 8 jours
+ En cas de première décompensation ascitique (prise de contact).
+ Petits moyens
· Décubitus dorsal.
· Restriction hydrique : 1 l/j.
· Régime désodé (Na+ : 60 mmol/j).
· Traitement des facteurs déclenchants.
2) Les semaines suivantes (dans 20% des cas)
+ Diurétiques
a) Rechercher une contre-indication éventuelle
· Liée à l'ascite : infection.
· Liée à une atteinte hépatique :
- Hépatite alcoolique aiguë.
- Encéphalopathie hépatique +++.
- Ictère franc. · Liée à une atteinte métabolique :
- Hyponatrémie < 130 mmol/l.
- Insuffisance rénale avec créatinine > 130 µmol/l.
b) Surveillance du traitement
* Tolérance
· Clinique
- A court terme = hypovolémie, encéphalopathie hépatique.
- A long terme = gynécomastie (spironolactone). · Biologique
- Na+ = 130 mmol/l.
- IR.
* Efficacité
· Clinique
- Diminution du poids (attention si diminution > 1 kg/j).
- Périmètre abdominal : diminution de 1 cm = diminution de 1 kg. · Biologie
- Augmentation de la natriurèse.
c) Stratégie progressive
· Anti-aldostérone => Spironolactone (Aldactone(R)).
· 2 cp à 75 mg pendant 8 jours = 150 mg/j.
=> Natriurèse toutes les 8 heures. · Si insuffisant : 4 cp à 75 mg pendant 8 jours = 300 mg/j.
· Si toujours insuffisant : association Aldactone(R) + Lasilix(R) (furosémide) 40 mg pendant 8 jours.
Remarques :
- Jamais de K+.
- Délai d'efficacité du médicament = 2-4 jours au démarrage.
- Arrêt du traitement en 2-3 jours.
- Garder une volémie de sécurité.
B) Ascite compliquée
1) Mécanisme
+ Compression abdominothoracique
· Ponction d'ascite évacuatrice : si > 5 litres => compenser par Dextrans(R).
+ Rupture de hernie ombilicale
· Chirurgie.
2) Hyponatrémie (= ascite chronique récidivante intolérante aux diurétiques)
+ Augmentation des petits moyens.
· Restriction sodée à 15 mmol/j + hydrique à 500 ml/j d'eau. Ponctions d'ascite répétées.
+ + Exceptionnellement : évacuation massive de l'ascite, transplantation.
3) Infection
+ PN > 250/mm3.
+ Pendant 48 heures (Amoxycilline + fluoroquinolone en IV)
· Clamoxyl(R) 3x1g IV.
· Oflocet(R) 2x200mg IV puis per os.
+ Nouvelle ponction d'ascite
· PN effondrés = efficace.
- Germe non identifié : Amoxycilline IV + Ofloxacine PO pendant 7 jours.
- Germe identifié : adaptation de l'antibiothérapie. · PN > 250 = inefficaces.
- Germe non identifié : Fortum(R) (C3G) ou Tiénam(R).
- Germe identifié : adaptation de l'antibiothérapie.
+ Prévention de la récidive des infections
· Quand ascite cirrhotique présente.
· Quand ascite hypoprotéique < 10 g.
· Norfloxacine (Noroxine(R)) 400 mg/j => 1 cp/j.
ENCEPHALOPATHIE HEPATIQUE
(en cours de validation)
1. PHYSIOPATHOLOGIE
2. DIAGNOSTIC POSITIF
A) Encéphalopathie
1) Arguments cliniques
2) Arguments paracliniques
B) Insuffisance hépatique
1) Foie antérieurement sain
2) Foie antérieurement lésé
C) Relations de causalité
1) Arguments positifs
2) Arguments négatifs
3. TRAITEMENT
A) Etiologique
B) Symptomatique
Altération de la conscience liée à une insuffisance hépatique.
1. Physiopathologie
Par 2 mécanismes :
+ Toxicité NH3
Source digestive, viscérale ( => reins ++).
Gagne le foie sous fraction libre ou masquée (glutamine).
Métabolisme hépatique °: NH3 => urée.
Lors d'une d'insuffisance hépatique, il y a ± une dérivation porto-cave, d'où accumulation de NH3 dans le sang et augmentation de la synthèse d'urée (augmentation : urémie, NH3).
L'excès de NH3 passe la barrière encéphalique => encéphalopathie.
Il n'y a pas de corrélation entre le taux de NH3 et l'encéphalopathie.
+ Altération de la neurotransmission
# Par activation d'un système GABAergique
- Augmentation de GABA lors d'une insuffisance hépatique avec ± dérivation porto-cave. Passe la barrière encéphalique.
- Ce sont les inhibiteurs les plus importants dans la neuro-transmission. Par déplétion d'un système activateur : système glutaminergique
#
- Le glutamate sert de transporteur au NH3.
- Déplétion intra-cérébrale de glutamate. Par apparition de faux neurotransmetteurs : acides aminés aromatiques
#
- Leur taux augmente dans la circulation sanguine, avec inondation des extrémités nerveuses.
- Ces substances sont capables de se substituer aux vrais neurotransmetteurs.
2. Diagnostic positif
A) Encéphalopathie
1) Arguments cliniques
+ Altération de la conscience
· Stade I :
- Confusion.
- Trouble de l'humeur.
- Trouble de la vigilance.
- Trouble du sommeil.
=> Test de connexion des nombres. · Stade II : DTS
· Stade III : coma vigile
· Stade IV : coma profond
2) Arguments paracliniques
+ EEG
· Augmentation d'amplitude des ondes + diminution de leur fréquence
· Ondes triphasiques
· EEG plat
B) Insuffisance hépatique
1) Foie antérieurement sain
Hépatite fulminante (ictère < 2 sem.), sub-fulminante (2 sem.-3 mois)
+ Critères morphologiques
· Atrophie hépatique.
+ Critères fonctionnels
· Troubles hémorragiques : diminution des facteurs de coag.
· Hypoglycémie.
· Convulsion.
2) Foie antérieurement lésé
+ Facteurs déclenchant la décompensation (encéphalopathie)
· Hémorragie digestive.
· Infection du liquide d'ascite.
· Constipation.
· Médicaments (diurétiques).
· Dérivations porto-caves (chirurgicale ou spontanée).
+ Signes d'insuffisance hépatocellulaire
· Angiomes stellaires.
· Erythème palmaire...
C) Relations de causalité
1) Arguments positifs
· Existence de fetor hepaticus, d'asterixis (flapping tremor)
· Ondes triphasiques
2) Arguments négatifs
· Lésion focalisée intracrânienne : hématome sous-dural (scanner)
· Lésion infectieuse : méningite tuberculeuse...
· Médicaments : neuroleptiques
· Trouble de conscience
- Ivresse aiguë.
- Sd de sevrage.
- Sd de Gayet-Wernicke (carence en vit. B1). · Trouble métabolique
- Hyponatrémie.
3. Traitement
A) Etiologique
+ Mesures communes
· Diminuer les facteurs déclenchants
+ Mesures d'exception
· Transplantation hépatique :
- Hépatite fulminante.
- Cirrhose avec encéphalopathie rebelle.
B) Symptomatique
+ Mesures diététiques
· Régime hypoprotidique
=> 30 g/j puis augmentation progressive.
+ Médicaments
· Disaccharides de synthèse
=> Lactulose (Duphalac(R)) ou Lactitol (Importal(R)).
=> Mécanismes d'action communs
- Molécules arrivant inchangées au niveau du colon.
- Entraîne une baisse du pH (acidification) au niveau intestinal.
- Raccourcit le temps de transit intestinal.
- D'où diminution de l'absorption de NH3. => Modes d'administration
- Per Os.
- Lavement. => Posologie
- Environ 2 sachets/j (doit permettre 2 selles/jour). => Tolérance
- Bonne ± troubles digestifs (ballonnements). => Efficacité
- bonne.
VIRUS HEPATOTROPES
(en cours de validation)
Hépatite virale A
A) Notions générales
B) Diagnostic de l'hépatite aiguë commune
1) Circonstances diagnostiques
2) Arguments diagnostiques
3) Evolution
C) Traitement
1) Curatif
2) Préventif
Hépatite virale B
Hépatite virale C
Hépatite virale Delta
Autres virus
Hépatite virale A
A) Notions générales
· Génome viral = ARN.
· Mode de contamination et terrain :
=> Voie digestive.
=> Collectivités, hygiène alimentaire défectueuse. · Age de survenue : ?
· Incubation : 1 mois.
· Localisation : Selles +++, sang ±, salive -.
· Hépatite aiguë inapparente 9/10.
=> Il peut exister parfois une hépatite fulminante. · Hépatite chronique : jamais.
B) Diagnostic de l'hépatite aiguë commune
1) Circonstances diagnostiques
· Evocatrices : Triade
=> Asthénie.
=> Ictère.
=> Cytolyse.
· Peu ou pas évocatrices
- Symptômes absents = formes inapparentes
- Phase prodromique
=> Syndrome d'allure grippale.
=> + Triade = Céphalées, urticaire, arthralgies. - Atypique
=> Forme douloureuse : Tableau pseudo-grippal.
=> Forme cholestatique : Ictère très franc, prurit +++.
=> Forme dermatologique.
=> Forme oligo-arthritique.
2) Arguments diagnostiques
· Hépatite
- Triade : asthénie, ictère, cytolyse
· Aiguë
- Arguments positifs
=> Histoire récente.
=> Caractère majeur de la cytolyse (plus de 20 fois la normale avec ALAT>ASAT).
- Arguments négatifs
=> Absence d'hépatomégalie ferme.
=> Absence de signes périphériques
Erythème palmaire.
Angiome stellaire.
Hippocratisme digital.
HTP.
· Virale
- Arguments positifs
=> Intensité de l'asthénie +++.
=> NFS = Leucopénie (3 000-3 500 GB).
- Arguments négatifs
=> OH.
=> Médicaments +++.
=> Hépatite auto-immune.
· A
- Contage éventuel.
- Test pathognomonique : Ac anti-HA à IgM.
=> Si positif =Hépatite aiguë virale A.
· Remarque : Aucun intérêt de la PBH
- Si faite, retrouve à l'histologie :
=> distribution lobulaire hors des espaces portes.
=> Altération dégénérative hépatocytaire.
=> Infiltrat de cellules mononucléées.
3) Evolution
· Favorable = 9/10.
· Défavorable : Hépatite fulminante = 1/1 000.
=> Revoir le patient tous les 2-3 jours pendant la phase aiguë dans cette optique là.
=> Surveiller les transaminases et le TP
- Favorable = diminution des ASAT-ALAT, augmentation du TP.
- Défavorable = diminution des ASAT-ALAT,diminution du TP. => Dès que TP < 50% : Adresser le patient en service d'hépatologie.
C) Traitement
1) Curatif
· Hépatite aiguë commune
- Régime
=> Manger en fonction de son appétit (pas de régime).
Problème = Dégoût des graisses. => Supprimer l'alcool.
- Repos
- Médicaments
=> Retirer tous les médicaments.
=> Ne pas prescrire de neuroleptiques.
=> Acide ursodésoxycholique (AUDC)
Ursolvan(R), Délursan(R).
Acide biliaire naturel.
Sert à dissoudre les calculs biliaires et traiter les cholestases.
Effet hépato-protecteur.
· Hépatite aiguë grave
- Transférer à l'hôpital sous glucosé hyperosmolaire.
=> Car risque de convulser par hypoglycémie pendant le transfert.
2) Préventif
· Améliorer le niveau d'hygiène alimentaire.
· Vaccin Havrix(R).
VIRUS HEPATOTROPES
(en cours de validation)
Hépatite virale A
A) Notions générales
B) Diagnostic de l'hépatite aiguë commune
1) Circonstances diagnostiques
2) Arguments diagnostiques
3) Evolution
C) Traitement
1) Curatif
2) Préventif
Hépatite virale B
Hépatite virale C
Hépatite virale Delta
Autres virus
Hépatite virale A
A) Notions générales
· Génome viral = ARN.
· Mode de contamination et terrain :
=> Voie digestive.
=> Collectivités, hygiène alimentaire défectueuse. · Age de survenue : ?
· Incubation : 1 mois.
· Localisation : Selles +++, sang ±, salive -.
· Hépatite aiguë inapparente 9/10.
=> Il peut exister parfois une hépatite fulminante. · Hépatite chronique : jamais.
B) Diagnostic de l'hépatite aiguë commune
1) Circonstances diagnostiques
· Evocatrices : Triade
=> Asthénie.
=> Ictère.
=> Cytolyse.
· Peu ou pas évocatrices
- Symptômes absents = formes inapparentes
- Phase prodromique
=> Syndrome d'allure grippale.
=> + Triade = Céphalées, urticaire, arthralgies. - Atypique
=> Forme douloureuse : Tableau pseudo-grippal.
=> Forme cholestatique : Ictère très franc, prurit +++.
=> Forme dermatologique.
=> Forme oligo-arthritique.
2) Arguments diagnostiques
· Hépatite
- Triade : asthénie, ictère, cytolyse
· Aiguë
- Arguments positifs
=> Histoire récente.
=> Caractère majeur de la cytolyse (plus de 20 fois la normale avec ALAT>ASAT).
- Arguments négatifs
=> Absence d'hépatomégalie ferme.
=> Absence de signes périphériques
Erythème palmaire.
Angiome stellaire.
Hippocratisme digital.
HTP.
· Virale
- Arguments positifs
=> Intensité de l'asthénie +++.
=> NFS = Leucopénie (3 000-3 500 GB).
- Arguments négatifs
=> OH.
=> Médicaments +++.
=> Hépatite auto-immune.
· A
- Contage éventuel.
- Test pathognomonique : Ac anti-HA à IgM.
=> Si positif =Hépatite aiguë virale A.
· Remarque : Aucun intérêt de la PBH
- Si faite, retrouve à l'histologie :
=> distribution lobulaire hors des espaces portes.
=> Altération dégénérative hépatocytaire.
=> Infiltrat de cellules mononucléées.
3) Evolution
· Favorable = 9/10.
· Défavorable : Hépatite fulminante = 1/1 000.
=> Revoir le patient tous les 2-3 jours pendant la phase aiguë dans cette optique là.
=> Surveiller les transaminases et le TP
- Favorable = diminution des ASAT-ALAT, augmentation du TP.
- Défavorable = diminution des ASAT-ALAT,diminution du TP. => Dès que TP < 50% : Adresser le patient en service d'hépatologie.
C) Traitement
1) Curatif
· Hépatite aiguë commune
- Régime
=> Manger en fonction de son appétit (pas de régime).
Problème = Dégoût des graisses. => Supprimer l'alcool.
- Repos
- Médicaments
=> Retirer tous les médicaments.
=> Ne pas prescrire de neuroleptiques.
=> Acide ursodésoxycholique (AUDC)
Ursolvan(R), Délursan(R).
Acide biliaire naturel.
Sert à dissoudre les calculs biliaires et traiter les cholestases.
Effet hépato-protecteur.
· Hépatite aiguë grave
- Transférer à l'hôpital sous glucosé hyperosmolaire.
=> Car risque de convulser par hypoglycémie pendant le transfert.
2) Préventif
· Améliorer le niveau d'hygiène alimentaire.
· Vaccin Havrix(R).
VIRUS HEPATOTROPES
(en cours de validation)
Hépatite virale A
Hépatite virale B
A) Généralités
B) Diagnostic
1) Hépatite virale B aiguë
2) Portage chronique asymptomatique
3) Portage chronique symptomatique : Hépatite chronique
C) Traitement
1) Hépatite aiguë
2) Hépatite chronique
Hépatite virale C
Hépatite virale Delta
Autres virus
Hépatite virale B
A) Généralités
· Génome = ADN.
· Mode de contamination et terrain
- Sang +++
=> Transfusion.
=> Piqûres souillées par sang infecté
Infirmières, toxicomanes, tatouages, peercing. => Nouveau-né lié à l'accouchement (sérovaccin dès la naissance). - Génital +++
=> Polypartenariat homo, hétéro ou bisexuel = MST.
· Incubation : 60 jours.
· Localisation
- Sang +++ plusieurs semaines.
- Salive +++.
- Sécrétions génitales.
- Selles = 0.
· Histoire naturelle
- Hépatite aiguë le plus souvent inapparente (9/10).
- Risque de passage à l'hépatite fulminante.
=> Risque plus fréquent que dans l'hépatite A : 10 fois plus fréquent. - Risque de passage à la chronicité +++.
=> Adulte : 10%.
=> Enfant : 90%. - Chronicité.
=> Portage chronique asymptomatique.
Porteur du virus sans hépatite = 1/3. => Hépatite chronique = 2/3.
Pour la moitié d'entre eux = Hépatite agressive jusqu'à cirrhose puis carcinome hépatocellulaire.
· Marqueurs
- Actualité : Ag HBs (enveloppe).
- Réplication : ADN-VHB (Ag HBe).
- Guérison : Ac anti-HBs (Ac anti-HBe).
- Contage : Ac anti-HBc.
=> Conduite à tenir :
- Premier marqueur à demander = Ac anti-HBc.
- Si négatif : N'est pas une hépatite B.
- Si positif : Demander Ag HBs, ADN-VHB et Ac anti-HBs pour savoir si le patient est guéri ou si la maladie est évolutive...
B) Diagnostic
1) Hépatite virale B aiguë
· Circonstances du diagnostic
- Survenue de signes hépatiques.
- Survenue de signes extra-hépatiques
=> Asthénie ± ictérique.
=> Signes proches de l'hépatite A.
· Arguments diagnostiques
- Hépatite, aiguë, virale = Cf. HVA
- Hépatite aiguë à VHB
=> Terrain
Professions médicale, paramédicale.
Toxicomanes.
Polypartenaires sexuels.
Ethnie : Africain. => Marqueurs virologiques
Ac anti-HBc IgM (caractère aigu).
Remarques
=> Ag HBs toujours positif ne permet pas de faire la relation de cause à effet, n'est pas suffisant pour faire le diagnostic de caractère récent. Il faut pour cela Ac anti-HBc IgM.
=> Dans une hépatite B récente : Ag HBs et ADN-VHB positifs.
=> La PBH n'a pas d'intérêt car le diagnostic est fait par Ac anti-HBc.
· Pathologies associées
- Marqueur du virus Delta
=> Quand il existe, c'est toujours en plus de VHB. - VHC
- VIH
- Syphilis
· Evolution
- Favorable
=> Biologie fonctionnelle
Diminution des transaminases en 3 semaines.
=> Biologie étiologique
Disparition des Ac anti-HBc-IgM et Ag HBs.
Apparition d'Ac anti-HBs.
Ac anti-HBc présents toute la vie.
- Défavorable
=> Immédiat
Passage à l'hépatite fulminante.
=> Portage chronique du virus B
Correspond à la permanence d'une infection virale.
= Ag HBs persiste au delà de 6 mois.
2 types de portage : asymptomatique (sans hépatite) et symptomatique.
2) Portage chronique asymptomatique
· Circonstances de découverte
- Fortuites
· Arguments diagnostiques
- Clinique = 0
- Biologie
=> Fonctionnelle
ALAT = normal. => Etiologique
Ag HBs positif (> 6 mois).
ADN-VHB négatif (Ag Hbe négatif et Ac anti-HBe positif).
Ac anti-HBc positif (portage chronique asymptomatique + patient guéri). - Pas de PBH.
· Pathologies associées (Idem)
· Evolution
- Favorable +++
=> 1 contrôle de transaminases par an.
=> ADN-VHB tous les 2-3 ans. - Défavorable
=> Rarement.
=> Réactivation virale (réplication).
=> Ou surinfection Delta.
3) Portage chronique symptomatique : Hépatite chronique
· Circonstances de découverte
- Sillage d'une hépatite aiguë (> 6 mois)
- En dehors :
=> Signes hépatiques
Ictère, hépatomégalie, cholestase, cirrhose... => Signes extra-hépatiques
Asthénie, aménorrhée secondaire.
Signes articulaires, vasculaires, rénaux...
· Arguments diagnostiques
- Hépatite chronique
=> Chronologie
ATCD d'hépatite aiguë 6 mois auparavant.
Découverte de cytolyse persistant plus de 6 mois (chez une personne fatiguée). => Signes immédiats
Hépatomégalie ferme, angiomes stellaires.
Splénomégalie... => Histologie/PBH
Infiltrat inflammatoire au niveau des espaces portes = Portite.
- Virale
=> Ecarter les étiologies suivantes :
* Acquises
- Médicaments.
- Virus C.
- Hépatite auto-immune.
- OH. * Constitutionnelles
- Maladie de Wilson (surcharge en cuivre).
- B
=> Terrain
=> Marqueurs viraux
* Biologie : Ag HBs et ADN-VHB.
* Histologie : Aspect de verre dépoli des hépatocytes + présence d'ADN-VHB dans le noyau (marqueur de réplication).
· Activité
- Signes biologiques
=> Intensité de l'hypertransaminasémie.
=> Importance de l'hyperglobulinémie G. Témoins d'une activité importante.
- Signes histologiques
=> Fuseaux nécrotico-inflammatoires (périporite) enserrant de petits fragments d'hépatocytes = nécroses parcellaires.
=> Activité appréciée par le score de Knodell.
· Pathologies associées (idem)
· Complications
- Hépatiques
=> Fibrose, puis cirrhose et carcinome hépatocellulaire. - Extra-hépatiques.
=> Périartérite noueuse.
C) Traitement
1) Hépatite aiguë
· Curatif (idem Hépatite A)
· Préventif
- Mesures générales
=> Dépistage chez les donneurs de sang.
=> Comportement sexuel... - Mesures spécifiques
=> Immunothérapie active = Vaccin
Ag HBs. GenHévac B(R).
3 injections à 1 mois d'intervalle.
Rappel à 1 an et 5 ans, ou injections à 0, 1 et 6 mois, rappel à 5 ans. => Immunothérapie passive = Ig spécifiques anti-HBs
Injection IM.
Action immédiate mais transitoire.
Indications :
· Risque de contamination effective (infirmière qui se pique).
· Risque potentiel à court terme (protéger le conjoint, le nouveau-né d'une mère porteuse).
· Voyageur (ayant oublié de se faire vacciner, part dans un pays à risque).
2) Hépatite chronique
· Interféron alpha
- Indications
=> Cytolyse > 6 mois.
=> Réplication virale (ADN-VHB positif).
- Contre-indications
=> Liée à la maladie virale : Cirrhose décompensée (hémorragie digestive, encéphalopathie).
=> Lié au médicament : Patient avec ATCD psychiatrique lourd.
- Posologie
=> 1 injection 3 fois par semaine pendant 6 mois.
=> 5 millions d'unité.
- Surveillance
=> GB, plaquettes car risque de diminuer.
=> Tolérance clinique
A court terme : Syndrome grippal (1ère injection).
A long terme : Asthénie, dépression, perte de cheveux.
- Efficacité
=> 30% de résultats satisfaisants.
=> Transaminases normales (ALAT).
=> ADN-VHB négatif.
=> En général, Ag HBs positif.
VIRUS HEPATOTROPES
(en cours de validation)
Hépatite virale A
Hépatite virale B
Hépatite C
A) Généralités
B) Diagnostic
1) Hépatite aiguë
2) Hépatite chronique
C) Traitement
1) Curatif
2) Préventif
Hépatite virale Delta
Autres virus
Hépatite C
A) Généralités
· Problème de santé publique ! (70% des porteurs ne le savent pas).
· Génome : ARN, il existe de multiples génotypes.
· Mode de contamination
- Sang +++
=> Transfusés.
=> Toxicomanes.
=> Certains gestes invasifs chirurgicaux : fibroscopie...
=> ATTENTION :
Transmission materno-foetale = 0.
Lors de l'accouchement = risque faible. - Sexuel : risque faible.
· Terrain
- Transfusés, hémophiles, toxicomanes, hémodialysés...
· Incubation : 6-12 semaines.
· Localisation : Sanguine.
· Histoire naturelle
- Hépatite aiguë le plus souvent inapparente, quand s'exprime, est peu marquée.
- A priori, pas de risque de passage à l'hépatite fulminante.
- Forme de passage à la chronicité augmente : Plus de 50%.
- 10% des porteurs chroniques sont asymptomatiques, les 90% restant font une hépatite chronique.
- 40% des hépatites chroniques développeront une cirrhose.
- 20% des cirrhotiques feront un carcinome hépatocellulaire.
B) Diagnostic
1) Hépatite aiguë : rare
· Circonstances du diagnostic
- Diagnostic rétrospectif le plus souvent : les personnes se souviennent de leur ictère au moment de l'hépatite chronique.
- Terrain.
- Globalement inapparente.
· Arguments diagnostiques
- Hépatite (idem)
- Aiguë
=> Rarement ictérique.
=> Transaminases inférieures à 15 fois la normale. - Virale
=> Eliminer les autres étiologies = médicaments, cirrhose... - C
=> Terrain
=> Marqueurs
ARN Virus C = Toujours positif si contamination.
Ac anti-VHC = Peut être négatif (retard d'apparition).
· Pathologies associées
- VHB
- VIH
· Evolution
- Guérison
- Passage à la chronicité
=> Après 6 mois.
=> Transaminases augmentées.
=> Ac anti-VHC positif.
=> ARN Virus C positif.
Techniques pour rechercher Ac anti-VHC : ELISA, RIBA.
2) Hépatite chronique
· Circonstances diagnostiques
- Hépatite chronique : idem.
=> Hépatomégalie ferme.
=> Examen négatif 9/10. - Virale (idem)
- C
=> Terrain
=> Marqueurs biologiques seulement
Ac anti-VHC positif (même quand le sujet est guéri).
ARN Virus C positif.
Cytolyse.
· Activité (idem)
· Pathologies associées
- VHB.
- VIH.
· Complications
- Hépatique : Cirrhose.
- Extra-hépatique
=> Syndrome de Gougerot-Sjögren.
=> Vascularite (purpura vasculaire).
=> Thyroïdite.
C) Traitement
1) Curatif
· Hépatite aiguë (rare)
· Hépatite chronique
- Interféron alpha
=> 3 millions d'unités.
=> 3 fois par semaine et sur 1 an.
=> Indication = Hépatite chronique.
=> Contre-indications (idem).
=> Tolérance (idem).
=> Efficacité
Diminution de l'ARN Virus C jusqu'à 0 = 50%. (rechute de 50% chez ceux qui ont répondu).
Transaminases normales.
Arrêter le traitement si inefficace après 3 mois.
2) Préventif
· Dépistage dans le sang des donneurs, peuvent être toxicomanes.
· Il n'existe pas de vaccin.
VIRUS HEPATOTROPES
(en cours de validation)
Hépatite virale A
Hépatite virale B
Hépatite virale C
Hépatite virale Delta
Autres virus
Hépatite virale Delta
· Rare dans nos régions.
· Ne peut se développer qu'au dépens du virus B.
· Terrain : Toxicomane +++.
· Contamination
=> Co-infection : c'est-à-dire infection simultanée par B et D.
=> Surinfection : poussée d'activité au cours d'une hépatite chronique. · Diagnostic
=> Ag HBs positif.
=> Ac anti-delta.
=> ARN-HVD. · Traitement : interféron.
· Prévention : empêcher l'infection à VHB.
VIRUS HEPATOTROPES
(en cours de validation)
Hépatite virale A
Hépatite virale B
Hépatite virale C
Hépatite virale Delta
Virus de l'hépatite E
Virus de l'hépatite G
Virus à manifestation hépatique
A) EBV
B) CMV
C) Herpès simplex
D) Autres
Virus de l'hépatite E
· Plus ou moins comme le virus A.
· Transmission par voie digestive.
· Rare en France, c'est le virus du voyageur.
· Particularité
- Hépatite sévère chez la femme enceinte.
- Jamais chronique.
- Il existe des tests biologiques pour le dépister.
- Il n'existe pas de traitement, ni curatif, ni préventif.
Virus de l'hépatite G
· Contamination sanguine.
· Très peu d'hépatotoxicité (pas de chronicité).
Virus à manifestation hépatique
A) EBV
· Mononucléose infectieuse.
· Sujet jeune.
· Circonstances diagnostiques
=> Angine.
=> Syndrome mononucléosique.
=> Ganglions. · Rechercher Ac VCA IgM.
B) CMV
· Cholestase importante, température.
· Ressemble à une MNI sans angine.
· Diagnostic : Ac anti-CMV IgM.
C) Herpès simplex
· Cytolyse modérée.
· Herpès buccal, génital.
· Ac anti-Herpès.
D) Autres
Rougeole, varicelle, rubéole, coxackies, VIH.
FOIE ET MEDICAMENTS
(en cours de validation)
1. PHYSIOPATHOLOGIE
2. LES DIFFERENTES ATTEINTES
A) Hépatites
1) Hépatite aiguë
a) Cytolytique
b) Cholestatique
c) Formes mixtes 2) Hépatites chroniques
B) Cholangites
1) Aiguës
2) Chroniques
C) Surcharge
1) Stéatoses
2) Stéatose macromoléculaire
b) Stéatose micromoléculaire
2) Phospholipidose
3) Intoxication à la vitamine A
4) Vasculopathies
5) Tumeurs
3. DIAGNOSTIC
A) Différentiel
B) Positif
1. Physiopathologie
· Foie : organe impliqué dans la quasi-totalité du métabolisme des médicaments (d'élimination urinaire ou biliaire).
· Il transforme les médicaments non hydrosolubles en médicaments hydrosolubles.
· Grâce aux cytochromes P450 (système constitué de très nombreux enzymes).
· Toxicité directe : lésion cellulaire par dépôt de protéines cibles
=> Impliquées dans la synthèse de la bile : cholestase.
=> Empêchant la dégradation des membranes hépatocytaires.
=> D'où accumulation de ces lipoprotéines.
=> Et éclatement hépatocytaire : cytolyse.
· Toxicité indirecte : toxicité immuno-allergique
=> Liée à la réintroduction d'un médicament.
=> Par réaction immunitaire devant le complexe protéine-métabolite.
=> N'est pas dose dépendant.
2. les différentes atteintes
A) Hépatites
± Atteinte inflammatoire du foie.
· Soit au niveau de la synthèse de différentes protéines.
=> Hépatite cytolytique. · Soit par empêchement de l'excrétion biliaire.
=> Hépatite cholestatique (différent de Cholangite). (atteinte au niveau des espaces portes des canaux biliaires).
1) Hépatite aiguë
a) Cytolytique
- Toxiques
· paracétamol...
- Clinique
· Va de l'absence de signes à la mort du patient.
· Entre les deux, tout peut se voir :
=> Troubles généraux.
=> Troubles digestifs.
=> Ictère.
=> Hépatite grave : encéphalopathie. · Le tableau d'hépatite médicamenteuse peut s'aggraver à tout moment +++.
· Nécessite l'arrêt du médicament.
- Biologie
· Cytolyse
=> Augmentation des transaminases de 2-3 jusqu'à 50-100 fois la normale.
=> (proportionnelle à la gravité de la maladie).
- Guérison
· Spontanément et très rapidement à l'arrêt du médicament (dans le mois qui suit).
b) Cholestatique
- Toxiques
· Androgènes, oestrogènes..
- Clinique
· Va de l'absence de signes à un ictère majeur.
· Entre les deux :
=> Troubles digestifs.
=> Prurit + décoloration des selles + hyperpigmentation des urines.
=> Ictère. · Disparition des signes de cholestase > 1 mois.
- Biologie
· Absence de cytolyse.
· Cholestase ictérique :
=> Hyperbilirubinémie conjuguée.
=> Augmentation des PA, 5'N, gammaGT (augmentation modérée).
c) Formes mixtes (dues aux AINS)
2) Hépatites chroniques (beaucoup plus rares / hépatites aiguës)
- Toxiques
· Alpha Méthyldopa (Aldomet(R))
· Papavérine (Solurutine-Papavérine(R))
· Les AINS
- Clinique
· Absence de signes.
· Asthénie +++.
· Cirrhose décompensée (HTP, ascite, ictère, varices oesophagiennes, insuffisance hépatique...).
- Biologie
· Cytolyse chronique : augmentation des transaminases (jusqu'à 2-3 N).
Remarques :
- Si en terme d'hépatite aiguë les transaminases ont une valeur pronostique, pour une hépatite chronique' ils n'en ont pas.
- Devant toute asthénie, doser les transaminases.
- Diagnostic
· PBH : hépatite chronique ± compliquée de fibrose, cirrhose.
B) Cholangites
1) Aiguës (passage fréquent à la chronicité)
- Clinique
· Début brutal.
· Température.
· Douleur abdominale.
· Ictère.
=> Tableau PSEUDO-CHIRURGICAL.
Remarque : peut faire penser à une cholécystite ou angiocholite. => Traitement chirurgical.
2) Chroniques
- Toxiques
· Allopurinol
=> Par destruction progressive des canaux biliaires.
=> Syndrome de ductopénie.
C) Surcharge
1) Stéatoses
a) Stéatose macromoléculaire (bénin)
- Définition
· Graisse (AG) dans les hépatocytes refoulant le noyau.
- Toxiques
· Corticoïdes
· Méthotrexate
- Clinique
· Absence de signes à peu de signes :
=> Asthénie.
=> Gros foie mou ± sensible.
- Biologie
· Cytolyse.
- Examens complémentaires
· Echographie +++ : Foie hyperéchogène.
b) Stéatose micromoléculaire
- Définition
· Accumulation de gouttelettes par arrêt du métabolisme oxydatif.
- Toxiques
· Acide valproïque (Dépakine(R))
· Tétracyclines
· (Aspirine)
- Clinique
· Tableau d'insuffisance hépatocellulaire aiguë.
· Il s'agit d'un jeune patient qui vient pour un syndrome digestif avec ictère : insuffisance hépatocellulaire.
- Biologie
· Cytolyse.
· Diminution TP, Facteur V.
- Risque
· Evolution vers une encéphalopathie puis vers la mort.
- Traitement
· Transplantation (si le diagnostic est fait au moment des signes d'insuffisance hépatocellulaire).
2) Phospholipidose
- Toxiques
· Amiodarone (Cordarone(R)).
=> La Cordarone(R) se fixe entre les 2 feuillets membranaires, d'où accumulation de membranes non digérées dans les hépatocytes : leurs lysosomes ne pouvant pas agir. · Pexid(R)
(Traitement de fond de l'angor chronique sévère en cas de contre-indication aux traitements usuels).
- Clinique
· Absence de signes.
· Asthénie.
· Gros foie.
· Ictère.
· HTP.
- Biologie
· Cytolyse.
=> ALAT > ASAT.
=> ASAT > ALAT chez l'alcoolique.
- PBH
· Hépatite pseudo-alcoolique
=> Corps de Mallory (nécrose hépatocytaire).
=> Infiltration inflammatoire de PNN au contact de la nécrose.
3) Intoxication à la vitamine A
- Mécanisme
· Cellule de ITO = stock de vitamine A.
· Quand cette cellule est excitée, elle synthétise du collagène.
· Celui-ci entoure les cellules endothéliales empêchant les échanges entre sinusoïdes et hépatocytes.
· D'où stagnation sanguine : HTP.
- Clinique
· HTP isolée.
- Diagnostic
· Interrogatoire.
· Biopsie : fibrose périsinusoïdale.
4) Vasculopathies
5) Tumeurs
3. Diagnostic
A) Différentiel
- Hépatite
· Aiguë : virale A, B, ± C.
· Chronique : virale, auto-immune.
- Cholangite
· Cholécystite.
· Angiocholite.
=> Echographie.
- Phospholipidose
· Alcool.
B) Positif
- Interrogatoire +++
· Médicaments pris (ne pas oublier la pilule).
· Ex :
AINS pris pendant 15 jours en 1992.
AINS pris une fois en 1996 => hépatite aiguë.
- Eléments d'imputabilité
· La chronologie.
· La réintroduction.
· Circonstances favorisantes = inducteurs enzymatiques.
· Guérison à l'arrêt du médicament.
- Recherche biologique
· Signes immunoallergiques.
· Chute des plaquettes.
· Hyperéosinophilie.
FOIE ET ALCOOL
Dr. Romain Moirand
cours mis à jour le 26 février 1998
I - STÉATOSE
A) Histologie
B) Clinique
C) Biologie
D) Imagerie
II - HÉPATITE ALCOOLIQUE
A) Histologie
B) Forme mineure (la plus fréquente)
C) Forme majeure (grave)
III - CIRRHOSE ALCOOLIQUE
A) Histologie
B) Clinique
C) Biologie
D) Imagerie
E) Endoscopie
F) Histologie
IV - HISTOIRE NATURELLE DES HÉPATOPATHIES ALCOOLIQUES
V - DIAGNOSTIC
A) Positif
B) diagnostic différentiel
VI - TRAITEMENT
A) De la maladie alcoolique
B) De l'hépatopathie
3 tableaux distincts
définis histologiquement (biopsie hépatique ++)
++ souvent associés chez un même patient ++
très souvent asymptomatique
sans parallélisme anatomoclinique
I - STÉATOSE
A) Histologie
Stéatose macrovésiculaire.
(accumulation de graisses sous formes de grosses vésicules dans le cytoplasme des hépatocytes)
Prédomine en région centrolobulaire.
B) Clinique
Asymptomatique le plus souvent.
Rarement douleurs de l'hypochondre droit.
Classiquement hépatomégalie régulière, consistance molle, bord inférieur mousse, indolore.
C) Biologie
Cytolyse modérée, prédominant sur les ASAT (ASAT/ALAT >1).
Induction enzymatique : augmentation des GGT, bien plus que les transaminases.
Ni cholestase, ni insuffisance hépatocellulaire, ni syndrome mésenchymateux.
D) Imagerie
Echographie : foie hyperéchogène.
Tomodensitométrie : foie hypodense.
II - HÉPATITE ALCOOLIQUE
A) Histologie
Définie par l'association de :
Lésions des hépatocytes : ballonisation, nécrose acidophile.
Infiltrât inflammatoire à prédominance de polynucléaires.
Prédomine en région centrolobulaire ++.
Possibilité :
De corps de Mallory.
De fibrose péricellulaire, sinusoïdale, voire périvénulaire (autour des veines centrolobulaires).
B) Forme mineure (la plus fréquente)
1) Clinique
Asymptomatique le plus souvent.
Rarement douleurs de l'hypochondre droit, ictère modéré, fièvre.
Classiquement hépatomégalie régulière, consistance un peu ferme, parfois sensible.
2) Biologie
Cytolyse modérée
prédominant sur les ASAT (ASAT/ALAT >1)
de 2 à 5 x N (? si >10).
Induction enzymatique
augmentation des GGT, bien plus que les transaminases.
Cholestase
élévation possible de la bilirubine, modérée, à prédominance conjuguée
palc rarement augmentée, < 2 x N.
Ni insuffisance hépatocellulaire, ni syndrome mésenchymateux.
C) Forme majeure (grave)
Sur foie sain (pays anglo-saxons) ou déjà cirrhotique (France), suite à intoxication alcoolique importante.
1) Clinique
Asthénie, anorexie de quelques semaines avec amaigrissement souvent important.
Ictère très fréquent, souvent majeure, avec urines foncées, selles peu ou pas décolorées, prurit rare.
Possibilité de douleurs abdominales, de fièvre à 38°5 trompeuses.
Possible hépatomégalie ferme, régulière, parfois sensible. Souvent foie de cirrhose (voir cirrhose).
Fréquents signes d'insuffisance hépatocellulaire avec ascite (voir cirrhose)
2) Biologie
Cytolyse, induction enzymatique rarement plus importante que dans la forme mineure.
Cholestase surtout avec élévation majeure de la bilirubine conjuguée, à prédominance conjuguée, PALc normales ou peu augmentée.
Insuffisance hépatocellulaire avec chute du TP ( sans effet de la vitamine K), du facteur V, hypoalbuminémie.
Fréquence de l'hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles, parfois majeure, pseudo-leucémogènes (> 30 000, exceptionnellement 100 000).
3) Imagerie
Aucun signe d'hépatite alcoolique.
III - CIRRHOSE ALCOOLIQUE
A) Histologie
Maladie diffuse du foie, définie par :
- des nodules de régénération,
- délimitée par de la fibrose,
- désorganisant l'architecture vasculaire.
B) Clinique
Dépend du caractère compensé ou décompensé de la cirrhose.
Circonstance de découverte
Fortuitement lors d'un examen systématique.
Lors du bilan d'un alcoolisme chronique.
+++ Lors d'une complication : ictère, ascite, hémorragie digestive, infection, encéphalopathie, voire carcinome hépatocellulaire.
Signes fonctionnels
Souvent asymptomatique.
Asthénie, amaigrissement.
Examen
Parfois strictement normal
Palpation du foie : typiquement foie dur, lisse et régulier, à bord inférieur tranchant ; ceci fait le diagnostic, mais manque souvent : cirrhose hypertrophique ou atrophique, palpation impossible car ascite).
Signes d'insuffisance hépatocellulaire :
angiomes stellaires,
érythrose palmaire,
hyppocratisme digital,
insuffisance gonadique avec atrophie testiculaire, aménorrhée.
Signes d'hypertension portale :
circulation collatérale abdominale,
splénomégalie.
Ictère
Ascite
Signes cardiovasculaires = hypercinésie circulatoire
tachycardie, baisse modérée de la pression artérielle, extrémités chaudes.
C) Biologie
Insuffisance hépatocellulaire
Chute du TP, du facteur V, hypoalbuminémie.
Syndrome mésenchymateux
Elévation polyclonales des gamma-globulines, en particulier des IgA, pouvant donner le classique bloc béta-gamma, très évocateur de cirrhose alcoolique.
hypersplénisme leuconeutropénie + thrombopénie
Anémie arégénérative, normo ou modérément macrocytaire
D) Imagerie
L'échographie peut faire évoquer très fortement le diagnostic de cirrhose :
- foie bosselé, déformé, hétérogène de façon diffuse,
- présence de signes d'hypertension portale,
- ascite.
La tomodensitométrie n'apporte rien de plus (en dehors des tumeurs).
L'IRM, l'artériographie n'ont que des indications exceptionnelles.
E) Endoscopie
Systématique, car permet le diagnostic des varices (cf HTP).
F) Histologie
Le diagnostic de cirrhose peut parfois être porté uniquement sur le tableau clinique-biologie-imagerie (bord tranchant - bloc bétagamma-conjonction IHC-HTP).
La PBH a un intéret lorsque le tableau n'est pas évident, chez un buveur excessif présentant des anomalies biologiques.
Ou lorsqu'un diagnostic différentiel est fortement suspecté.
IV - HISTOIRE NATURELLE DES HÉPATOPATHIES ALCOOLIQUES
Le retentissement de l'alcoolisme sur le foie est inconstant :
le risque de cirrhose apparaît à partir de 40 g/jour d'alcool et croit de façon exponentielle.
buveurs excessifs :
- foie normal 10 à 30%
- stéatose 20 à 50%
- hépatite 10 à 30%
- cirrhose 10 à 30 %
la stéatose est le premier signe du retentissement de l'alcool. Isolée, elle ne conduit pas à la cirrhose. Elle régresse en quelques semaines à l'arrêt de la consommation excessive d'alcool.
L'hépatite alcoolique mineure régresse à l'arrêt de l'alcool, et récidive à la reprise. La poursuite de l'intoxication va aboutir à la répétition ou à la chronicité des hépatites alcooliques et à la constitution à bas bruit d'une cirrhose.
La mortalité à court terme de l'hépatite alcoolique grave, survenant souvent sur une cirrhose, est de 30 à 80%. Des critères de gravité (présence d'une encéphalopathie, importance de la baisse du TP et de l'augmentation de la bilirubine) permettent de préciser le pronostic.
La cirrhose est au début compensée, latente. Elle sera souvent révélée lors de la première décompensation, typiquement ictéro-oedémato-ascitique, ou hémorragique (rupture de VO), ou par une poussée d'encéphalopathie ou une infection (ascite, urinaire) ou la greffe d'un carcinome.
En cas d'abstinence, une amélioration parfois spectaculaire peut être obtenue. Mais le patient reste à risque de carcinome hépatocellulaire.
En cas de poursuite ou de rechute de l'intoxication, parfois même si l'abstinence est obtenu, l'évolution se fait d'une seul tenant ou par poussée vers le décès par insuffisance hépatocellulaire ou hémorragie digestive.
Près d'un tiers des cirrhoses resteraient asymtomatiques au cours de la vie.
Mortalité : environ 30 000 DC/an, soit environ 10 % de la mortalité.
V - DIAGNOSTIC
A) Positif :
biologie
histologie
Étiologie
En faveur de l'alcool
Interrogatoire
Clinique
Biologie :
- ggt,
- bloc béta-gamma,
- rapport ASAT/ALAT,
- évolution avec le sevrage.
B) diagnostic différentiel
* Cirrhose virale :
AC anti-Hbc, AC anti-VHC
* médicaments
* Cirrhose auto-immune
* Cirrhoses biliaires :
secondaires,
primitive.
* Cirrhoses constitutionnelles :
hémochromatose,
normalisation du fer et de la saturation rapide avec le sevrage
PBH
Génotypage HFE
Wilson,
déficit en a1 anti-trypsine.
* Foie cardiaque
reflux hépato jugulaire.
VI - TRAITEMENT
A) De la maladie alcoolique +++
Proposer systématiquement une prise en charge par une consultation d'alcoologie.
B) De l'hépatopathie
1) stéatose
Sevrage.
2) hépatite alcoolique
Sevrage.
Repos.
Nutrition adaptée.
Corticothérapie en cas d'hépatite alcoolique grave : 40 mg de cortancyl pendant 28 jours puis arrêt. vraisemblablement efficace, mais pas toujours (Y penser).
3) cirrhose
Compensée :
Vaccination virale B.
Dépistage du carcinome hépatocellulaire : AFP-échographie tous les 6 mois.
Décompensée :
Traitement des complications
- HTPortale,
- ascite,
- encéphalopathie.
Toute décompensation d'une cirrhose impose la recherche d'un facteur favorisant : infection +++(liquide d'ascite) et hémorragie, mais aussi poussée d'HAA, prise de médicaments, CHC, troubles hydroélectrolytiques,
Attention aux médicaments
Médicaments formellement contre-indiqués : AINS, aminosides.
Prudence : sédatifs, anticoagulants, diurétiques.
Transplantation hépatique
Proposée chez des patients suffisamment jeunes (50 ans), sevrés depuis au moins 6 mois, sans tares viscérales autres et présentant une cirrhose décompensée.
Pronostic transplantation : 60% survie à 5 ans.
Alcoolisme : 10 à 15% de récidive à 2-3 ans.
HEPATOPATHIES DYSIMMUNITAIRES
(en cours de validation)
Hépatite auto-immune
A) Diagnostic
1) Circonstances
2) Arguments
3) Activité/Retentissement
4) Bilan extra-hépatique
B) Traitement
1) Médical
a) Corticoïdes
b) Imurel(R) 2) Chirurgical
Cirrhose biliaire primitive
Cholangite sclérosante primitive
Hépatite auto-immune
A) Diagnostic
1) Circonstances
a) Souvent extra-hépatiques
- Fréquentes
=> Asthénie (avec augmentation des transaminases).
=> Aménorrhée secondaire (en dehors de la grossesse).
- Plus rares = manifestations systémiques de cette maladie
=> Arthralgies.
=> Symptômes thyroïdiens (hyperthyroïdie).
=> Symptômes digestifs (diarrhée).
b) Parfois hépatiques
=> Ictère.
=> HTP...
2) Arguments
a) Positifs
- Terrain
=> femme, adolescente ou retraitée (ménopausée).
- Ambiance clinique dysimmunitaire
- Syndrome biologique immunologique
=> Importance de l'hypergammaglobulinémie à IgG.
=> Présence d'auto-anticorps
- Ac antimuscles lisses (titre > 1/100è).
- Ac antinucléaires (titre > 1/100è). => Ces 2 types d'anticorps sont plus ou moins associés.
b) Négatifs
- Lupus érythémateux disséminé
=> Présence d'Ac antinucléaires à ADN natif.
=> Mise en évidence par le test de FARR.
- Hépatites chroniques non auto-immunes
o Constitutionnelles
* Déficit en alpha1 antitrypsine
=> Emphysème.
=> Diminution d'alpha1globulines à l'électrophorèse.
=> Diminution d'alpha1antitrypsine.
* Maladie de Wilson
=> Syndrome extrapyramidal.
=> Anneau vert péricornéen (Kayser-Fleischer).
=> Diminution de céruloplasmine.
=> Augmentation du cuivre hépatique.
=> Traitement = D pénicillamine.
o Acquises
* Viroses B et C (C ± immunogène)
* Médicaments
=> alphaméthyldopa (Aldomet(R)).
=> Isoniazide (Rimifon(R)).
=> Diclofénac (Voltarène(R)).
- Cirrhose biliaire primitive
- Cholangite scérosante primitive
3) Activité/Retentissement
a) Activité
- Biologie : Transaminases et IgG.
- Histologie (PBH) : Score de Knodell...
b) Retentissement
- Lésionnel : PBH.
- Fonctionnel : HTP, HIC.
4) Bilan extra-hépatique
B) Traitement
1) Médical +++
a) Corticoïdes
- Traitement de base.
- Mécanisme d'action
=> Anti-inflammatoire.
=> Immunosuppresseur. - Prescription
=> Prednisone (Cortancyl(R)).
=> Prednisolone ( Solupred(R)). - Per Os.
- Posologie
=> commencer assez fort : 60 mg/j.
=> diminuer progressivement : 30 mg/j après 1 mois, 20 mg/j le 2ème mois.
=> puis arrêter très progressivement sur 1-1 ½ an.
=> diminuer dés que les transaminases sont inférieures à 2 fois la normale. - Tolérance : diabète, Cushingoïde...
- Efficacité réelle, certaine mais
=> parfois, difficulté à diminuer les doses sous le seuil de 10 mg/j, entraîne une augmentation des transaminases
=> rechute dans 80% des cas après l'arrêt du TTT.
b) Imurel(R)
- Médicament adjuvant.
- Quand les corticoïdes sont contre-indiqués
=> 50 mg/j = 1 comprimé par jour.
=> Quand impossibilité de diminuer les corticoïdes sous 10 mg/j
=> permet de passer le cap des 10 mg sans augmentation des transaminases. - Traitement d'entretien
=> permet d'éviter les rechutes.
2) Chirurgical
=> Transplantation hépatique quand il existe une cirrhose.
=> Pas de récidive auto-immune sur les foie greffés.
HEPATOPATHIES DYSIMMUNITAIRES
(en cours de validation)
Hépatite auto-immune
Cirrhose biliaire primitive
A) Définition
B) Diagnostic
1) Circonstances
2) Arguments
3) Activité/retentissement
4) Bilan extra-hépatique
C) Traitement
Cholangite sclérosante primitive
Cirrhose biliaire primitive
A) Définition
Cholangite chronique dysimmunitaire destructrice non suppurative.
Mais la maladie peut ne jamais correspondre à une cirrhose.
Atteinte des canaux biliaires interlobulaires au niveau des espaces portes.
B) Diagnostic
1) Circonstances
a) Hépatiques
- Clinique : prurit inexpliqué.
- Biologique : augmentation des gammaGT.
b) Extra-hépatiques
- Syndrome sec.
- Syndrome de Raynaud.
- Thyroïdopathie.
2) Arguments
a) Positifs
- Terrain : femme (9/10) entre 30 et 65ans.
- Syndrome de cholestase clinique
=> Le prurit précède l'ictère, peut rester isolé pendant plusieurs années.
b) Négatifs
- Cholestase extra-hépatique
=> Lithiase de la voie biliaire principale.
=> Cancer du hile (de convergence de la voie biliaire).
Dilatation des voies biliaires intra-hépatiques sans dilatation vésicale.
- Cholestase intra-hépatique non immunitaire
=> Granulomatose (Sarcoïdose).
=> Phénothiazine.
- Autres hépatopathies dysimmunitaires
=> Hépatite auto-immune (forme frontière).
=> Cholangite sclérosante primitive +++.
3) Activité/retentissement
a) Activité
- Biologie immunologique
=> Augmentationdes IgM surtout.
=> Diminution des autoAc antimitochondries (type M2).
- Histologie (PBH)
=> infiltrat inflammatoire polymorphe ± granulomateux.
=> détruit l'épithélium biliaire.
=> = Stade Floride, permet le diagnostic de la maladie.
=> la lésion peut manquer histologiquement, bien débiter le prélèvement, lié au caractère hétérogène de cette lésion ...
b) Retentissement lésionnel
- Histologie
=> stade Floride.
=> ductopénie (diminution des voies biliaires).
=> fibrose.
=> cirrhose.
4) Bilan extra-hépatique
=> Syndrome sec : test de Schirmer.
=> Bilan thyroïdien (Hashimoto).
=> Syndrome de Raynaud.
C) Traitement (médical essentiellement)
a) Corticoïdes contre-indiqués
b) Acide ursodésoxycholique (ursodiol(R))
- Médicament de base.
- Mécanisme d'action
=> modifie le pouls andogène des acides biliaires (moins hépatotoxique).
=> favorise le flux biliaire.
=> bon hépatoprotecteur : stabilisant membranaire. - Prescription
=> Ursolvan(R), Délursan(R). - Per Os : 10-15 mg/kg.
- Tolérance : bonne.
- Efficacité
=> certaine = diminution de la cholestase, diminution du prurit.
=> mais action différée (1-2 mois), partielle, transitoire (reprend dès l'arrêt du traitement).
c) Médicaments adjuvants
- Cholestyramine (Questran(R))
=> agit sur le prurit.
=> capte les sels biliaires, empêche leur réabsorption.
=> prendre avant le repas car incompatible avec AUDC (= effet inverse).
=> posologie = 3-4 sachets/j.
- Vitamines liposolubles
=> vitamines A, D, K.
=> Calcium.
HEPATOPATHIES DYSIMMUNITAIRES
(en cours de validation)
Hépatite auto-immune
Cirrhose biliaire primitive
Cholangite sclérosante primitive
A) Clinique
B) Biologie
Cholangite sclérosante primitive
Atteint les voies biliaires de gros calibre.
Non diagnosticable par PBH.
Pas de sex ratio.
Pas d'Ac antimitochondries.
Diagnostic par cathétérisme rétrograde des voies biliaires
=> Anomalie des voies biliaires extra et/ou intra-hépatiques.
=> Raréfaction des voies biliaires, rétrécies et dilatées.
=> Aspect morbiliforme.
A) Clinique
· Colite ulcéreuse associée (type Crohn par exemple).
· Lésions de grattage en ailes de papillon dans le dos.
· Puis apparition d'un ictère cholestatique (selles décolorées, urines foncées).
· Puis xanthome et xanthélasma avec stéatorrhée.
· Amaigrissement (AEG).
· Puis troubles de la vision nocturne, de la coagulation et de l'absorption du calcium (ostéomalacie).
B) Biologie
· Augmentation de la bilirubine conjuguée.
· Augmentation des PA, 5'N, gGT.
· Diminution du TP.
· Augmentation du cholestérol.
FOIE VASCULAIRE
(en cours de validation)
1. Définition
2. Tableau clinico-biologique
A) Syndrome aigu
1) Signes fonctionnels
2) Signes généraux
3) Examen clinique
4) Signes biologiques trompeurs
B) Formes chroniques
3. Diagnostic étiologique
A) Foie cardiaque droit
B) Budd-Chiari
C) Maladie veino-occlusive
D) Dilatation sinusoïdale
1. Définition
Gros foie douloureux.
Atteinte des veines sus-hépatiques essentiellement.
Atteinte des artères hépatiques très rare.
Lésion = congestion, hémorragie en zone centro-médullaire.
2. Tableau clinico-biologique
A) Syndrome aigu
1) Signes fonctionnels
· Douleur à droite sous les côtes, d'apparition brutale.
· Permanente ou fluctuante avec paroxysme.
· Inhibant l'inspiration profonde.
2) Signes généraux
· Fièvre.
· Troubles digestifs ± bâtards : nausées, vomissements.
3) Examen clinique
· Gros foie, dur, tendu, régulier, douloureux.
· Pas ferme comme dans une cirrhose.
4) Signes biologiques trompeurs
· Cytolyse : transaminases à 1000-2000.
=> Peut faire penser à une hépatite aiguë.
B) Formes chroniques
· Symptomatologie moins nette.
· Peut durer 1-2 ans.
· Se révélant par une HTP, ascite, splénomégalie.
3. Diagnostic étiologique
A) Foie cardiaque droit
· Cause la plus fréquente.
· Signes cliniques
=> Reflux hépato-jugulaire.
=> Expansion systolique du foie classique.
=> Foie accordéon (signes fluctuants).
=> Prise de la pression veineuse périphérique. · Signes échographiques
=> Grosses veines sus-hépatiques turgescentes. · Autres signes cardiaques droits.
· Evolution à long terme : cirrhose du foie avec complications par HTP...
B) Budd-Chiari
· Thrombose des veines sus-hépatiques à leur point de confluence dans la veine cave.
· Clinique
=> Gros foie douloureux SANS signe cardiaque.
=> Ascite d'apparition simultanée.
· Diagnostic
=> échographie : absence de veines sus-hépatiques identifiables.
=> phlébographie sus-hépatique : opacification rétrograde des 3 veines impossible.
=> ponction-biopsie hépatique transveineuse : veines centro-lobulaires.
· Causes
1) Du contenu
=> Syndromes myélo-prolifératifs avec prise de la pilule associée (50%).
=> Hémoglobinurie nocturne paroxystique.
=> Lymphomes, leucémies.
2) Du contenant
=> Carcinome hépatocellulaire : thrombose néoplasique compressive.
· Traitement
=> En urgence = thrombolyse.
=> En semi-urgence = anastomose porto-cave.
C) Maladie veino-occlusive
· Lié à des thromboses microscopiques des petites veines centro-lobulaires.
· Clinique
=> Gros foie douloureux.
· Diagnostic
=> Pas d'insuffisance cardiaque.
=> A l'échographie : pas d'arrêt de la circulation.
=> A la phlébographie : arrêt distal.
=> Mise en évidence de la lésion par PBH (associée à la phlébographie).
· Fréquent en Jamaïque et Afrique noire.
=> Lié à des dérivés du Séré.
· Lié aux suites de greffes médullaires par le cocktail : radiothérapie + immunosuppresseurs.
D) Dilatation sinusoïdale
· Gros foie douloureux brutal.
· Sans insuffisance cardiaque.
· Sans signe écho, radiologique de Budd-Chiari.
· = Syndrome de la femme sous pilule lié à la toxicité des oestrogènes.
· Traitement = arrêt de la pilule (guérison sous 8 jours).
TUMEURS DU FOIE
(en cours de validation)
1. Tumeurs bénignes
1. Angiomes
A) Définition
B) Signes
C) Stratégie diagnostique
D) Traitement
2. Hyperplasie nodulaire et focale
A) Définition
B) Signes
C) Stratégie diagnostique
D) Traitement
3. Adénome hépatocellulaire
A) Définition
B) Signes
C) Stratégie diagnostique
D) Traitement
2. Tumeurs malignes
1. Tumeurs bénignes
= Tumeurs les plus fréquentes.
1. Angiomes
A) Définition (anatomo-pathologique)
· Tumeur vasculaire.
· Lésion correspondant à la prolifération de cellules endothéliales, s'organisant pour limiter des fonts vasculaires remplis de sang.
· Tumeur spongieuse remplie de sang.
· caractéristiques macroscopiques
=> Aussi bien foie droit que gauche.
=> Taille variable (tête d'épingle à tête d'enfant).
=> Plus l'angiome est gros, plus il est remanié et plus il est hétérogène à l'imagerie.
=> Remaniements +++.
=> Les hémangiomes sont souvent accolés à une veine sus-hépatique.
B) Signes
Clinique (= 0)
· Découverte fortuite à l'échographie.
· Signes révélateurs exceptionnels (liés à la taille tumorale)
=> Pesanteur de l'hypocondre.
=> Hépatomégalie.
=> Ictère par compression.
Biologie (=0)
· Sauf exception.
Imagerie +++
· Tumeurs très fréquentes.
=> 7% de la population porteuse d'angiome.
· Echographie
=> Lésion hyperéchogène.
=> Tumeur ronde bien limitée.
=> Tumeur homogène.
=> Accolée à la veine sus-hépatique.
· Scanner
=> Sans injection : hypodensité.
=> Avec injection : opacification tardive à point de départ périphérique.
· IRM
=> Hypersignal très intense en T2.
C) Stratégie diagnostique
Découverte fortuite
· Tumeur asymptomatique (clinique + biologie).
· Caractères typiques d'angiome à l'échographie.
· Ne rien faire de plus.
· ± contrôle échographique quelques mois après.
=> Taille tumorale.
Lésion atypique
· Clinique : symptomatologie présente
=> Douleur.
=> Hépatomégalie.
=> ...
· Echographie : lésion non caractéristique
=> Hétérogène, hypoéchogène.
=> Tumeur très grosse.
=> ...
· entraîne TDM (angioscanner) ou IRM (en 1ère intention)
=> Doit permettre le diagnostic.
=> Arrêt de l'exploration.
D) Traitement
· Ne pas y toucher.
· Rassurer le patient.
· Surveillance : échographie de confirmation puis terminé.
Remarque : Les oestroprogestatifs ne sont pas contre-indiqués.
2. Hyperplasie nodulaire et focale
Tumeur rare (1% de la population).
A) Définition
· Cirrhose localisée.
· Tumeur caractérisée par un centre fibreux (avec des artères) d'où partent des cloisons fibreuses constituant des nodules.
· Hépatocytes normaux à l'extérieur.
· Vascularisation du centre vers la périphérie.
· Caractéristiques macroscopiques
=> Tumeur non capsulée.
=> Vascularisation du centre vers la périphérie.
=> Pas de complications par hémorragie ou nécrose.
B) Signes
Clinique (= 0)
· Tumeur silencieuse.
· Symptomatologie exceptionnelle (idem angiome).
Biologie (= 0)
· Idem angiome.
Imagerie +++
· Echographie (variable, insuffisant)
=> Tumeur isoéchogène (le plus fréquent).
=> Tumeur hypoéchogène (de temps en temps).
=> Tumeur hyperéchogène (plus rarement).
Critères de bénignité : tumeur bien limitée, homogène.
· Scanner +++
=> Sans préparation
- tumeur isodense. => Avec injection
- Hypervascularisation précoce d'un bloc.
- Avec image de cicatrice centrale ne prenant pas le produit de contraste.
· IRM
=> Hyposignal avec cicatrice fibreuse au centre.
C) Stratégie diagnostique
Découverte fortuite
· Tumeur asymptomatique.
· Terrain : sujet jeune souvent.
· Echographie : signes de bénignité.
· IRM : centre fibreux = diagnostic.
· Sinon, ponction guidée de la tumeur pour diagnostic anatomopathologique.
Tumeur atypique
· Symptomatique...
· Ponction guidée de la tumeur.
D) Traitement
· Aucun, rassurer (pilule idem).
3. Adénome hépatocellulaire
Tumeur très rare (0,01%).
A) Définition
· Prolifération bénigne d'hépatocytes.
· Sans l'architecture du foie.
· Caractéristiques macroscopiques
=> Tumeur hypervascularisée avec des vaisseaux qui peuvent se rompre +++.
=> Complications :
- Hémorragies +++
- Nécrose +++
- Quelques cas évoluent vers un cancer. => Remaniements +++.
=> Tumeur le plus souvent encapsulée.
=> Vascularisation de la périphérie vers le centre.
=> Dysplasie : 10% (<1% = cancer).
B) Signes
Clinique
· Asymptomatique (50%).
· Symptomatique (50%)
=> Syndrome douloureux abdominal du coté droit (tumeur saignant avec hémorragies et nécroses).
Biologie
· Sans signe le plus souvent.
· ± HypergammaGT isolée.
Imagerie
· Echographie
=> Tumeur discrètement hypoéchogène.
=> Identifiant une lésion.
· Scanner
=> Sans injection : lésion ± hypodense.
=> Avec injection : hypervascularisation homogène immédiate.
· IRM
=> Très discret hyposignal.
Remarque : lésion à peu près comme HNF sans centre fibreux.
C) Stratégie diagnostique
Terrain : Jeune femme sous pilule au long cours (8 ans).
Imagerie complémentaire : comparaison IRM et angioscanner.
=> Sanction chirurgicale. Problème diagnostique
=> Ne pas passer à coté d'une HNF.
=> Ne pas passer à coté d'un carcinome hépatocellulaire.
D) Traitement
Chirurgie
=> Si impossible à cause du terrain ou de la localisation,entraîne l'arrêt des oestroprogestatifs.
TUMEURS DU FOIE
(en cours de validation)
1. Tumeurs bénignes
2. Tumeurs malignes
Carcinome hépatocellulaire (CHC)
A) Définition
B) Signes
C) Diagnostic
D) Traitement
2. Tumeurs malignes
Carcinome hépatocellulaire (CHC)
· Tumeur de plus en plus fréquente.
· Evolution naturelle de la cirrhose du foie, quelqu'en soit la cause (virus, OH, fer)
=> cirrhose micronodulaire ou macronodulaire. · Parmi les cirrhoses macronodulaires, certains deviennent des cancers.
· Incidence : 3% par an.
· Un cirrhotique, 10 ans après le diagnostic a 50% de risque de développer un CHC.
· 90% des CHC compliquent une cirrhose.
A) Définition
· Prolifération maligne d'hépatocytes.
· L'aspect tumoral s'éloigne ± des hépatocytes et de leur architecture.
· Caractéristiques macroscopiques
=> Sécrétion de bile dans la tumeur (tumeur primitive).
=> Nodule > 15 mm (diamètre) = hautement suspect de CHC.
=> Remaniements +++
- Hémorragies et nécroses +++.
- (Hétérogènes à l'imagerie et mal limitées). => Embols vasculaires +++
- Affinité vasculaire : veines porte et sus-hépatique.
- Très rapidement.
B) Signes
Clinique
· Foie cirrhotique
=> Décompensation de la cirrhose
- Toute cirrhose se décompensant de façon inexpliquée = CHC.
- Surtout si ascite exsudative ± hémorragique. => Syndrome tumoral
- Sujets d'Afrique noire.
- Cirrhose virale.
= AEG, température.
= Hépatomégalie, dure, irrégulière, macronodulaire, soufflante. => Syndrome paranéoplasique (rare)
- Polyglobulies.
- Hypercalcémie.
· Foie non cirrhotique
=> Syndrome tumoral.
=> Syndrome paranéoplasique.
Biologie
· Bilan hépatique
=> La cholestase réapparaît ou s'aggrave (PA et gGT).
· Dosage de l'alphaFP sérique (seul marqueur à demander)
=> Quand > 250 ng/ml
- CHC.
- Testicules et ovaires : RAS. => Quand 20 < alphaFP < 250
- soit cirrhose sure => CHC.
- soit cirrhose ? => tumeur : CHC, côlon... => Mais 50% des CHC n'expriment pas l'alphaFP.
Imagerie
· Echographie
=> Tumeur hypoéchogène très rapidement.
=> Hétérogène (contenu et contours).
=> Syndrome de masse très fréquent.
=> Recherche de thrombose porte +++.
· Scanner
=> Sans injection : aspect hypodense et marécageux.
=> Après injection : hypervascularisation diffuse mais très hétérogène (zones non vascularisées = nécroses).
· Artériographie lipiodolée
=> Le lipiodol se fixe sur les cellules tumorales.
=> Scanner au 5-6ème jour.
=> Permet de mettre en évidence d'autres lésions tumorales non vues lors des imageries précédentes.
=> Intérêt dans l'extension tumorale.
· IRM
=> Met en évidence les thromboses portales.
=> Intérêt dans l'extension tumorale.
C) Diagnostic
1) Quand symptomatique (grosse tumeur)
· Echographie : infiltration des vaisseaux.
=> Diagnostic d'inopérabilité. · AlphaFP positif.
· STOP.
2) Quand dépistage
· Chez un groupe à risque
=> Cirrhoses de plus de 10 ans d'évolution.
=> Cirrhotiques de plus de 50 ans. · Moyens
=> aFP et échographie tous les 6 mois. · Proposer le dépistage chez les patients CHILD A.
3) Quand cirrhose non connue
· Symptomatique ou non.
· Découverte de tumeur hépatique.
=> Rechercher les signes de cirrhose - Erythème palmaire, angiomes stellaires.
- Foie un peu dur, bord tranchant...
=> Si forte suspicion clinique - = cirrhose d'où CHC +++.
=> Sinon peut tout être - Ponction.
D) Traitement
Méthodes
· Chirurgie
=> Transplantation hépatique
- Efficace dans les cancers < 5cm et totalement asymptomatiques. => Résection chirurgicale
- Mais haut risque de récidive.
· Traitements instrumentaux
=> Alcoolisation de la tumeur
- Permet la guérison si < 3 cm (max : 5 cm). => Chimio-embolisation
- Lipiodol + cisplatine ou I2 131.
- Mais absence de thrombose porte nécessaire.
· Traitements médicaux
=> Aucun espoir curatif, ne marchent pas.
Indications
HEMOCHROMATOSE
(en cours de validation)
1. ANATOMIE PATHOLOGIQUE
2. SIGNES CLINIQUES
A) Asthénie majeure
B) Atteinte cutanéo-phanérienne
C) Signes articulaires
D) Signes hépatiques
E) Autres signes
3. ELEMENTS DU DIAGNOSTIC
4. DIAGNOSTIC GENETIQUE
5. CONDUITE A TENIR
6. RETENTISSEMENT
7. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DE L'HEMOCHROMATOSE
A) Surcharge en fer secondaire à une maladie hématologique
B) Hépatosidérose dysmétabolique
C) Hépatosidérose secondaire à l'état de cirrhose
8. TRAITEMENT
A) Curatif
1) Des complications viscérales
2) De la surcharge en fer = saignées
B) Traitement préventif
· Prévalence > 1/1 000.
=> Fréquent dans une population donnée (ex : Bretagne). · Rare maladie génétique totalement curable.
· Gène atteint sur le bras court du chromosome 6.
=> Entraîne une hyperabsorption intestinale du fer. · Mode de transmission : autosomal récessif (parents hétérozygotes).
· Répartition égale (homme - femme) mais différée et moins importante au niveau des signes chez la femme.
1. Anatomie pathologique
· Au début : fer exclusivement dans les hépatocytes au niveau péri-portal.
· Puis nécrose hépatocytaire avec remplacement fibreux.
· Fibrose puis cirrhose hépatique.
2. Signes cliniques
Jusqu'à 30 ans A partir de 30 ans A partir de 50 ans A partir de 60 ans
Asymptomatique Mélanodermie
Asthénie
Arthropathies Diabète, cirrhose
Cardiomyopathie
Hypogonadisme Cancer du foie
A) Asthénie majeure
· Depuis longtemps.
· Penser à doser :
- Fer sérique.
- Saturation de la transferrine.
B) Atteinte cutanéo-phanérienne
· Mélanodermie
=> Teinte de peau marron grisâtre.
=> Prédominant au niveau des zones découvertes, mamelons et bourses. · Ongles plats et blancs
· Ichtyose
=> Aspect en écailles de poisson.
=> Au niveau des épaules et face externe des jambes +++
C) Signes articulaires
· Homme ou femme jeune de 30-40 ans, se plaignant de douleurs de type inflammatoire, par poussées pendant 10-15 jours, puis disparaissant pendant des mois.
· Douleurs évocatrices par le siège
=> Articulations métacarpo-phalangiennes.
=> Articulations interphalangiennes proximales des 2ème et 3ème doigts.
= Signe de la poignée de main douloureuse. · Peut toucher aussi les poignets, doigts de pied, hanches.
· Radiologie
=>Ostéoarthropathie sous-chondrale microgéodique et de condensation.
=> Chondrocalcinose articulaire.
D) Signes hépatiques
· Hépatomégalie.
· Lobe gauche essentiellement.
· Peut être énorme : 20-30 cm.
· Pouvant être totalement silencieuse
=> Pas d'insuffisance hépatocellulaire.
=> Pas d'hypertension portale. · ± petite cytolyse (stade évolué)
=> Ne dépassant jamais trois fois la limite supérieure de la normale.
E) Autres signes
· Diabète insulino-dépendant.
· Myocardiopathie.
=> Trouble du rythme paroxystique.
=> Puis insuffisance cardiaque globale. · Impuissance.
3. Eléments du diagnostic
· Fer sérique augmenté (> 25).
· Saturation de la transferrine augmentée (> 50%).
· Ferritine normale assez longtemps, augmente plus tard.
Diagnostic différentiel
· Devant Fer et Saturation augmentés :
=> Cytolyse (foie, muscles, GR...).
=> Médicaments.
· Devant Ferritine augmentée :
=> Syndrome inflammatoire.
=> Cytolyse (foie, muscles, GR...).
=> Alcoolisme.
=> Thésaurismoses.
=> Tumeurs.
4. Diagnostic génétique
· Mutation C 282 Y.
· Mise en évidence par simple analyse de sang.
· Test très puissant : 95%.
5. Conduite à tenir
· Fer + Saturation.
· IRM +++
=> Le fer induit un hyposignal dans le foie.
=> Proportionnel à la surcharge.
= quantifie la surcharge en fer. · PBH à proscrire, n'est plus nécessaire.
· Recherche de la mutation.
6. Retentissement
· Os et articulations.
· Foie => PBH :
- Cirrhose ?
- Nodules dépourvus de fer ? Remarque : PBH car risque de cancer ensuite.
7. Diagnostic différentiel de l'hémochromatose
A) Surcharge en fer secondaire à une maladie hématologique
· Thalassémie majeure.
B) Hépatosidérose dysmétabolique
· Ferritine augmentée.
· Fer sérique et Saturation : normal.
=> Hépatosidérose non hémochromatosique. · Surcharge mise en évidence dans un contexte polydysmétabolique.
=> BMI, hyperlipidémie, diabète, HTA... · Augmente le risque cancéreux général.
· Augmente le risque vasculaire.
C) Hépatosidérose secondaire à l'état de cirrhose
· Sujet avec cirrhose alcoolique.
· Transferrine et Saturation augmentés (cytolyse).
· Ferritine augmentée.
=> Surcharge parenchymateuse dans certains nodules.
=> Précurseur d'un carcinome hépatocellulaire ?
8. Traitement
A) Curatif
1) Des complications viscérales
· Articulations
=> Traitements physiques.
=> Immobilisation.
=> AINS.
=> Synoviorthèses. · Diabète
=> Insuline. · Cœur
=> Traitement du trouble du rythme.
=> Traitement de l'insuffisance cardiaque décompensée. · Impuissance
=> Psychique ? (cas le plus fréquent).
=> Testostérone en gel.
2) De la surcharge en fer = saignées
· Traitement d'attaque
=> Saignées rapprochées, toutes les semaines, de façon prolongée.
- 400 cc chez la femme.
- 500 cc chez l'homme. => Faire boire abondamment autour du temps de la saignée pour éviter l'hypovolémie et une hypotension artérielle.
=> Surveillance = ferritinémie : diminution régulière avec les saignées.
=> Poursuivre les saignées jusqu'à effondrement de la ferritine (< 50µg/l).
=> En fin de traitement, reprendre la surveillance du fer (va s'effondrer).
=> Fréquent : diminution d'1-2 g/dl d'hémoglobine par carence martiale.
· Traitement d'entretien
=> Saignées à vie, mensuelles, trimestrielles...
=> But : maintenir le fer et les réserves à des taux normaux.
· Efficacité des saignées
=> Diagnostic avant les signes cliniques
- Espérance de vie normale.
- Qualité de vie normale.
=> Diagnostic au moment des signes cliniques
- Espérance de vie normale.
- Les signes articulaires répondent mal au traitement, ne disparaissent pas.
=> Diagnostic dans les formes évoluées
- Pronostic fonctionnel correct (cœur, foie).
- Espérance de vie amputée par le risque important de CHC (X200).
B) Traitement préventif
1) De la surcharge en fer
· Pas de régime, pas de supplémentation en fer +++.
· Eviter l'alcool.
2) Dans la famille
· Enquête phénotypique et génotypique.
· Parents, fratrie, enfants...
· Lié à la grande prévalence de la maladie.
3) Du carcinome hépatocellulaire
· AlphaFP et échographie tous les 6 mois.
· Dans un groupe à risque :
- Homme > 55 ans.
- Cirrhose.
- Surcharge initiale +++
- (± NHDF).
- Co-carcinogènes.
FOIE ET PARASITES
(en cours de validation)
1. Douves hépatiques
A) Définition
B) Cycle
C) Clinique
1) Incubation
2) Phase d'invasion
3) Phase d'état
4) Evolution spontanée
D) Diagnostic
1) Phase d'invasion
2) Phase d'état
E) Traitement
F) Formes cliniques
G) Autres douves : clonorchiases
2. Bilharzioses
3. Echinococcoses
4. Amibiase Hépatique
Introduction
· Foie colonisé en permanence ou transitoirement par des parasites.
· Il existe différentes voies d'accès :
=> Voie du canal cholédoque
- Petites douves.
- Giardia. => Voie sanguine directe
- Entamoeba histolytica.
- Hydatidose.
- Shistosomes. => Voie originale : à partir du grêle au travers de la capsule de Glisson
- Fasciola hepatica (grande douve du foie)
1. Douves hépatiques
A) Définition
· Parasitose secondaire à Fasciola hepatica (grande douve du foie).
· Cosmopolite, rencontrée dans toutes les régions d'élevage.
B) Cycle
· La douve adulte est un parasite fréquent des bovins et ovins.
· Implantée dans les canalicules biliaires.
· Elle pond des œufs émis par les selles.
· En milieu humide (pâturages) les œufs éclosent. Les larves (miracidiums) se développent (multiplication intense sur le mode asexué) dans de petits coquillages aquatiques, les limnées.
· Après plusieurs mois, en automne, production d'une forme nageante : cercaire.(1 miracidium entraîne la formation de 1 000 à 10 000 cercaires).
· Les cercaires vont se fixer sur divers supports végétaux par phototropisme positif (métacercaires : formes infestantes).
· Les herbivores se contaminent en consommant ces végétaux : les métacercaires éclosent dans le tube digestif.
· Les douvules se développent tout en cheminant dans la muqueuse digestive, la traversent, arrivent « à l'aveugle » au foie en perforant la capsule de Glisson, avant d'atteindre les canalicules biliaires où les douves matures s'installent.
· Problèmes : les douves peuvent atteindre d'autres régions anatomiques : poumons, mésentère, estomac, cerveau, reins, thyroïde.
· Contamination humaine par consommation de pissenlits, de cresson ou autres salades sauvages.
C) Clinique
1) Incubation
· Silencieuse.
· 1-3 semaines.
2) Phase d'invasion
· Durée : 3 mois (la douve s'installe dans un canalicule biliaire et y mature).
· Symptomatologie
=> muette : 25% des cas.
=> Signes majeurs
- Asthénie fréquente.
- Amaigrissement.
- Fièvre irrégulière avec pics thermiques à 39°C.
- Douleur de l'hypochondre droit ou épigastre. => Signes digestifs
- Douleur abdominale.
- Nausées, vomissements.
- Alternance Diarrhée/Constipation. => Signes immunoallergiques
- Douleurs articulaires, musculaires.
- Oedèmes fluctuants.
- Urticaire.
· Examen clinique
=> Hépatomégalie ++, parfois splénomégalie.
=> Sd pseudo-Loefflerien
- Mobilité de la coupole droite diminuée.
- Râles.
- Frottements pleuraux.
3) Phase d'état
· Survient 3 à 6 mois après la contamination.
· Symptômes
=> Fièvre isolée irrégulière souvent augmentée à l'effort.
=> Douleurs de l'hypochondre droit.
=> Signes d'angiocholite
- Douleurs.
- Fièvre.
- Ictère.
· Clinique
=> Hépatomégalie douloureuse inconstante.
· Echographie ou scanner
=> Distensions biliaires localisées.
=> ± Images pseudo-kystiques, pseudo-lithiasiques.
4) Evolution spontanée
· Guérison possible après x années.
· Cirrhose hépatique, JAMAIS d'atteinte maligne.
D) Diagnostic
1) Phase d'invasion (toxi-infection)
· Pas d'émission d'œufs dans les selles.
· Diagnostic de présomption
=> Interrogatoire
- Notion de consommation d'un aliment contaminé. => NFS (2 à 15 jours d'intervalle)
- Hyperéosinophilie +++ maximale au 3ème mois. => Précipitation en gélose (positif à J15)
- Electrosynérèse (dépistage).
- Immuno-électrophorèse (réponse sous 8 jours).
= Intérêt dans le suivi post-TTT.
2) Phase d'état
· Emission d'œufs.
· Diagnostic de certitude
=> Coproculture
- 3 examens sur 10 jours.
- Œufs de douve vivants, de grande taille.
· Autres examens
=> Biologie
- Sd inflammatoire : VS élevée, hypergammaglobulinémie.
- Hyperéosinophilie inconstante.
- Sd rétentionnel biliaire : augmentation des PA et ± Bilirubine. => IDR
- Reste positif très longtemps.
- Notion de contage familial.
- A faire quand suspicion : - En phase d'état.
- Après une IHC.
E) Traitement
1) TTT habituel
· Déhydroémétine (Déhydroémétine(R))
=> 3 à 5 cures.
=> Posologie
- IM, SC : 1 mg/kg/j pendant 10 jours.
- Per Os : 1,5 mg/kg/j pendant 10 jours. = Agit à 95% dans la phase d'invasion. · Sérologie à J4-J5.
· Traitement anti-toxique
=> Vitamine B1 : 100 mg/j.
=> Sulfate de strignine : 2 mg/j (1-0-1) pendant 10 jours.
2) Cas extrêmes
· Nivaquine(R) : 5 mg/kg/j en 2 prises quotidiennes sur 3 semaines.
F) Formes cliniques
· Pas de trajet anatomique pur.
· Immunologie négative sauf si localisation hépatique associée.
· Localisations
=> Pulmonaire.
=> Mésentérique, gastrique.
=> Cérébrale (entraîne la mort du sujet).
= > Thyroïdienne.
=> Rénale.
G) Autres douves : clonorchiases
· Epidémiologie
=> Sud-Est asiatique.
=> Consommation de poissons crus. · Cycle
=> Œufs après 8-10 jours.
=> Simple migration dans le canal biliaire. · Clinique
=> RAS quand évolution simple.
=> Complications
- Oedème des membres inférieurs.
- Ascite.
- Risque de dégénérescence maligne quand foie atteint. · Diagnostic fortuit
· TTT
=> Praziquantel (Biltricide(R)) : 75 mg/kg en 3 fois sur 1 seul jour.
FOIE ET PARASITES
(en cours de validation)
1. Douves hépatiques
2. Bilharzioses
A) Agent causal
B) Cycle
C) Réservoir, transmission, contagiosité
D) Pathogénie
E) Clinique (concernant Shistosoma mansoni)
F) Diagnostic
1) Diagnostic de certitude
2) Diagnostic indirect
G) Traitement
3. Echinococcoses
4. Amibiase Hépatique
2. Bilharzioses
A) Agent causal
· les bilharzies (shistosomes) sont des vers plats non segmentés (trématodes).
· 5 espèces sont pathogènes pour l'Homme
- Shistosoma haematobium (Sh) => bilharziose uro-génitale.
- Shistosoma mansoni (Sm) et intercalatum (Si) => b. intestinale.
- Shistosoma japonicum (Sj) et mekongi (Sk) => b. hépato-splénique et artério-veineuse.
· Répartition
=> Shistosoma haematobium
- Afrique intertropicale, Madagascar, Vallée du Nil, Moyen-Orient. => Shistosoma mansoni
- Afrique intertropicale, Egypte, Antilles, Ouest de l'Amérique du Sud. => Shistosoma intercalatum
- Afrique centrale. => Shistosoma japonicum et mekongi
- Extrême-Orient (Japon, Chine, Cambodge).
B) Cycle
· Hôte définitif : Homme.
· Parasite éliminé sous forme d'œufs dans le milieu extérieur, par les selles (Sm, Sj, Si, Sk) ou par les urines (Sh).
· Dans l'eau douce à 25°C, les œufs éclosent et libèrent un embryon cilié (miracidium) qui pénètre dans un mollusque (hôte intermédiaire) spécifique selon l'espèce.
· Après 4 semaines, ces mollusques vont libérer des larves dites furcocercaires qui infestent l'Homme par pénétration transcutanée active quand il est au contact de l'eau douce.
· Chez l'Homme, après migration cardiaque droite et pulmonaire, les larves deviennent en 2 mois adultes et sexuées.
· Ces parasites s'accouplent dans le système veineux porte.
· Les femelles gagnent ensuite, à contre-courant, par la veine mésentérique inférieure :
- Les plexus veineux péri-vésicaux (Sh).
- Les plexus veineux péri-coliques et péri-rectaux (Sm, Si).
- Le territoire veineux mésentérique supérieur (Sj, Sk). · Les œufs pondus dans ces territoires vasculaires gagnent par migration transtissulaire, les organes creux (côlon, rectum ou vessie) par où ils sont éliminés à l'extérieur.
C) Réservoir, transmission, contagiosité
· Les enfants (baignades), les cultivateurs et les personnels de travaux d'irrigation, les femmes (travaux domestiques) sont spécialement exposés. Les touristes le sont occasionnellement (passage des gués).
· Contamination lors du contact de la peau avec des eaux douces et calmes infestées, lors de baignades, lessives, pêche...
· Transmission favorisée par la pollution fécale des eaux.
· Homme = principal réservoir, le seul pour Sh.
D) Pathogénie
· Liée à la migration intratissulaire des œufs, autour desquels peuvent se former des granulomes inflammatoires.
· Les lésions évoluent spontanément vers la fibrose cicatricielle des tissus.
E) Clinique (concernant Shistosoma mansoni)
· Phase de pénétration cutanée (dermatite)
=> Prurit localisé ou généralisé.
=> Eruption urticarienne.
=>± Fièvre dans les 30 min suivant la lésion de la peau.
· Phase d'invasion (toxi-infection)
=> Survient 1-6 semaines après la pénétration.
=> Correspond à la migration des vers et n'est pas toujours apparente.
=> Hyperéosinophilie +++.
=> Signes fonctionnels
- Asthénie.
- Fièvre ++, arthralgies.
- Obnubilation. => Signes cutanés
- Oedème cutané fugace (diagnostic différentiel = Loa loa).
- Dyspnée asthmatiforme.
- Hépato-splénomégalie rapidement.
· Phase d'état
=> Localement
- Diarrhée banale, mucosanglante, sanglante.
- Ténesme. => A distance (lié au granulome du foie)
- HTP.
- Hépatomégalie avec splénomégalie secondaire.
- Hépatalgie.
- A terme : - Hémorragies digestives.
- Encéphalopathie hépatique.
F) Diagnostic
Notions de vie ou de séjour en zone d'endémie et de circonstances favorables à une contamination sont les éléments d'orientation essentiels.
1) Diagnostic de certitude
· NFS
=> Hyperéosinophilie. · Rectoscopie
=> Grains de riz. · Recherche des œufs à 6 semaines
=> Dans les selles
- Coproculture. => Dans les urines
- Recueil des urines des 24h.
- Recueil des urines du matin, après effort de compression de la sangle abdominale (pression de la vessie).
2) Diagnostic indirect
· Immunofluorescence positive au 1/200ème.
· Immuno-électrophorèse
=> ARC 4 : Sh.
=> ARC 8 : Sm.
G) Traitement
· Biltricide(R) : 40 mg/kg en 1 à 3 fois et en 1 seul jour.
=> Pour toutes les espèces.
FOIE ET PARASITES
(en cours de validation)
1. Douves hépatiques
2. Bilharzioses
3. Echinococcoses
# Echinococcose hydatique
A) Agent causal
B) Cycle
C) Clinique
D) Diagnostic
E) Traitement
# Echinococcose alvéolaire
A) Agent causal
B) Cycle
C) Clinique
D) Diagnostic
E) Traitement
4. Amibiase Hépatique
3. Echinococcoses
# Echinococcose hydatique
A) Agent causal
· Echinococcus granulosus (taenia des canidés).
· Répartition : Cosmopolite.
=> Présent dans les zones d'élevage de moutons.
- Bassin méditerranéen : Maghreb +++.
- Provence, Landes, Corse...
B) Cycle
· Parasite de l'intestin du chien (hôte définitif).
· L'hôte intermédiaire est le mouton qui se contamine en broutant l'herbe souillée.
· L'œuf éclôt dans le tube digestif et donne un embryon hexacanthe qui se localise dans les viscères et où il se transforme en larve hydatique.
· Le chien s'infeste en absorbant les viscères hydatifères de mouton.
· L'homme est un hôte intermédiaire accidentel ingérant des embryophores au contact direct d'un chien parasité ou par l'intermédiaire de l'eau, d'aliments ou d'objets souillés par les déjections de cet animal.
· L'œuf éclôt dans l'estomac libérant l'embryon hexacanthe qui franchit la paroi intestinale et gagne par voie porte, le foie où il s'arrête dans 60% des cas. (autre localisations possible : pulmonaire ++ surtout).
· Dans le foie, l'embryon se transforme en hydatide. Ce kyste contient du liquide hydatique et est entouré d'une réaction fibreuse qui peut aussi se calcifier.
· L'évolution naturelle se fait vers l'augmentation progressive de volume d'où les signes de compression du voisinage, la fissuration, l'infection et/ou la rupture responsable de dissémination secondaire et d'accidents anaphylactiques.
C) Clinique
· Maladie d'évolution lente :10-15 ans.
· Hépatomégalie lisse indolore.
· Complications
=> Compression de la vésicule.
=> Fissuration ou éclatement du kyste lors d'un traumatisme
- Etat de choc en quelques jours si fissuration.
- Mort subite si éclatement. => Vomique (liquide clair) = rupture d'un kyste pulmonaire.
D) Diagnostic
· Jamais de ponction exploratrice devant toute masse suspecte.
· Imagerie +++.
· Immuno-électrophorèse : ARC 5.
· Diagnostic de certitude = Chirurgie
=> Ablation large de ce kyste.
=> En per opératoire : stérilisation par solution hypertonique.
E) Traitement
· Chirurgie.
· Si inondation ou en complément de la chirurgie
=> Albendazole (Zentel(R))
=> D'efficacité réduite.
- 600-800 mg/j en 2 fois sur 1 mois.
- 15 jours d'arrêt.
- Nouvelle cure : 15 jours d'arrêt ...
# Echinococcose alvéolaire
A) Agent causal
· Echinococcus multilocularis
· Répartition
=> Pays du Nord : Alaska, Finlande...
=> Vosges, Jura, Alpes, Massif central.
B) Cycle
· Parasite du renard dont la larve infeste les rongeurs.
· L'Homme est hôte intermédiaire accidentel et se contamine par ingestion d'embryophores émis par le renard :
=> Soit par contact direct (chasse).
=> Soit en consommant des baies sauvages souillées. · La larve se développe lentement dans le foie réalisant une pseudo-tumeur creusée d'alvéoles multiples.
· Les localisations extra-hépatiques sont exceptionnelles.
C) Clinique
· Implantation initiale toujours hépatique.
· Envahissement en 1 an de tous les lobes hépatiques.
=> Ictère obstructif.
=> Hépatomégalie dure et irrégulière.
=> Hépatalgie ++.
=> Amaigrissement ++. * Diagnostic différentiel = néoplasie du foie.
D) Diagnostic
· Jamais de ponction.
· Sérologie le plus rapidement possible +++.
E) Traitement
· Chirurgie : Greffe hépatique (car maladie mortelle à 100%).
FOIE ET PARASITES
(en cours de validation)
1. Douves hépatiques
2. Bilharzioses
3. Echinococcoses
4. Amibiase Hépatique
A) Agent causal
B) Cycle
C) Clinique
D) Diagnostic
E) Traitement
4. Amibiase Hépatique
A) Agent causal
· Entamoeba histolytica histolytica.
· Répartition
=> Pays en développement.
B) Cycle
· L'amibiase est liée au péril fécal.
· E.h.m. est éliminée dans les déjections fécales des sujets parasités sous sa forme kystique, très résistante.
· Les kystes survivent 15 jours dans les milieux extérieurs humides.
· Transmission par voie digestive :
=> Soit directement par les mains sales.
=> Soit indirectement par les eaux ou aliments souillés. · E.h.h. responsable de l'amibiase maladie, envahit d'abord la muqueuse colique où elle crée des ulcérations (recto-sigmoïdienne et caecale).
· Les amibes peuvent migrer par voie porte vers le foie où la nécrose tissulaire prend une forme abcédée.
C) Clinique
· Amibiase-infestation
=> asymptomatique.
* Examen parasitologique des selles.
· Amibiase-maladie
=> Amibiase colique
- Dysenterie amibienne (glaires sanglantes afécales).
- Sans fièvre.
- Douleurs du flanc gauche (épreintes).
- Ténesme rectal. * Examen parasitologique des selles.
* Rectoscopie.
=> Amibiase hépatique
- Accompagne une amibiase colique ou lui succède (jours, semaines, mois).
- Gros foie douloureux.
- Fièvre élevée.
- Ebranlement du foie douloureux (inutile car dangereux).
- ± Syndrome phrénique (développement supérieur)
Douleur et toux à l'inspiration profonde.
Douleurs à irradiations scapulaires droites.
Réaction pleurale clinique ou radiologique. - ± Ictères par obstruction (développement hilaire).
D) Diagnostic (amibiase hépatique)
· Examen radiologique pulmonaire
=> Coupole diaphragmatique droite surélevée et hypocinétique. · Hémogramme
=> Hyperleucocytose +++ avec polynucléose. · VS augmentée (> 80 mm).
· Echographie hépatique.
· Recherche des AcAA sériques : positive.
· Pas de ponction.
· Scanner abdominal (exemple de kystes amibiens) :
E) Traitement (amibiase hépatique)
· Déhydroémétine : - Sur 10 jours (IM, SC).
- Sur 15 jours (per os). · Métronidazole (Flagyl(R)) : - Adulte = 1-2 g/j sur 8-10 jours.
- Enfant = 40-50 mg/kg en 4 fois sur 7-10 jours. · ± Chirurgie
· Suivi par :
- NFS = normalisée en 7-10 jours.
- VS diminuée de moitié chaque semaine.
- AcAA régressent en quelques mois.
- Imagerie.
CHIRURGIE DU FOIE
ET DES VOIES BILIAIRES
cours lu et corrigé par Pr. Bernard Launois
(d'après son cours fait en amphithéatre, réalisé par Gwendal Galesne)
mis à jour le 22 avril 1998
1. Indications de transplantation
A) Affections parenchymateuses
1) Cirrhoses post-hépatitiques
2) Cirrhoses auto-immunes
3) Cirrhoses alcooliques
4) Sd de Budd-Chiari
B) Affections cholestatiques
1) Cirrhose biliaire primitive
2) Cirrhose biliaire secondaire
C) Maladies du métabolisme, congénitales
1) Maladie de Wilson
2) Déficit en alpha1antitrypsine
3) Glycogénose
4) Hémochromatose
D) Cancer
2. Heure de transplantation
A) Transplantation en urgence
B) Indications à froid
1) Affections cholestatiques
2) Affections parenchymateuses
3. Traitement immunosuppresseur
4. Autres indications de chirurgies hépatiques
A) Hépatocarcinomes
B) Métastases hépatiques colorectales
C) Cancers des voies biliaires
1. Indications de transplantation
· Insuffisances hépatocellulaires terminales.
· Concerne les affections parenchymateuses (= cirrhoses) et cholestatiques.
A) Affections parenchymateuses
1) Cirrhoses post-hépatitiques
a) Hépatite B
· Peu fréquentes en France.
· Zones endémiques : Sud de l'Italie.
b) Hépatite C
· De plus en plus fréquente, d'où transplantation plus fréquente aussi.
· Zones d'endémie : celles de l'hépatite B.
· Raisons de leur augmentation
=> Transfusions.
=> Endoscopies.
c) Différences
· Concernant les transplantations liées à l'hépatite B, les récidives cirrhotiques sont rares. En effet, pendant la phase anhépatique de la transplantation et dans les suites post-opératoires, il y a injection de gammaglobulines.
· Concernant les transplantations liées à l'hépatite C, ce protocole d'immuno-prophylaxie n'existe pas. D'où un plus fort pourcentage de récidives.
2) Cirrhoses auto-immunes
3) Cirrhoses alcooliques
· Pendant longtemps l'alcoolisme a été une contre-indication à la transplantation.
· Le problème actuel devant un alcoolique ‘guéri' : abstinence ou sevrage ?
· 6 mois de sevrage sont exigés avant le traitement. Un bon encadrement est donc nécessaire + des études socioprofessionnelle et psychiatrique.
· Souvent la contre-indication au traitement chirurgical est plus liée à l'environnement socio-professionnel ou psychiatrique (plutôt) du sujet qu'une véritable cause organique.
· Avec le sevrage, la fonction hépatique va s'améliorer dans les stades peu avancés d'où mauvaise indication chirurgicale.
· En revanche, bonne indication dans les stades avancés, traitements médicaux inefficaces.
4) Sd de Budd-Chiari
· Souvent lié à un Sd myéloprolifératif.
B) Affections cholestatiques
1) Cirrhose biliaire primitive
· Rétention biliaire au stade histologique.
· Signes cliniques
=> Ictère.
=> Prurit.
=> Grande asthénie.
=> Douleurs osseuses parfois.
2) Cirrhose biliaire secondaire
a) Cholangite sclérosante
· Sclérose au niveau des voies biliaires extra-hépatiques.
· D'où Cholestase puis retentissement à distance sur les voies biliaires intra-hépatiques.
· Même chez les jeunes, il existe un risque de dégénérescence important +++.
· Indication à la transplantation rapidement +++.
b) Lésions traumatiques, chirurgicales des voies biliaires
C) Maladies du métabolisme, congénitales
1) Maladie de Wilson
· Anomalie du métabolisme du cuivre.
· Dépôt du cuivre
=> Foie : cirrhose.
=> Cerveau : affection neurologique (mouvements choréiques). · Signes cliniques
=> Anneau de Kayser-Fleischer (dépôt de cuivre dans l'iris).
2) Déficit en alpha1antitrypsine
3) Glycogénose
4) Hémochromatose
D) Cancer
· Problème = récidive du cancer suite à la transplantation.
· L'indication actuelle de la transplantation concerne les petits hépatocarcinomes et tous les hépatocarcinomes fibrolamellaires du sujet jeune (car d'évolution plus lente).
· Contre-indication absolue : présence de métastases (sauf si métastase de carcinoïde car son évolution est lente).
2. Heure de transplantation
A) Transplantation en urgence
· Hépatite fulminante : nécrose complète du foie (antérieurement sain).
=> Les virus de l'hépatite B ou A (jamais C).
=> Médicaments (paracétamol...).
=> Champignons.
=> Origine inconnue.
· Clinique
=> Encéphalopathie jusqu'au coma.
· Le plus souvent mortel.
=> Médicaments : 90%.
=> Virus : 70%. * Faible pourcentage de guérison car seules les cellules hépatiques saines régénèrent.
· Facteurs pronostiques
=> Encéphalopathie.
=> Facteurs de coagulation. * Encéphalopathie + F.V < 20% si moins de 30 ans, < 30% si plus de 30 ans.
=> 90% de risque de mourir.
=> Le patient est mis sur une liste de super URGENCE pour une transplantation.
=> C'est une course contre la montre qui entraîne parfois l'utilisation de foies de mauvaise qualité pour éviter la décérébration du malade.
B) Indications à froid
1) Affections cholestatiques
· Indication si :
- Complication.
- Cholestase devenant majeure (ictère > 100 µmol/l, prurit, asthénie +++).
- Angiocholite.
2) Affections parenchymateuses
· Indication si :
- Complication.
- Ascite irréductible.
- Péritonite bactérienne.
- HTP incontrôlable.
- Dénutrition. · Actuellement, priorité aux malades les plus atteints et les plus graves.
3. Traitement immunosuppresseur
· Traitement à vie, nécessitant une surveillance à vie.
· FK506, Corticoïdes.
N.B. Fréquence élevée de cancer induit chez les transplantés.
4. Autres indications de chirurgies hépatiques
A) Hépatocarcinomes
· Chez les malades cirrhotiques.
· Possibilité de résection mais persiste le problème du foie cirrhotique qui ne régénère pas (fibrose). Il est donc important de préserver au maximum le volume hépatique.
B) Métastases hépatiques colorectales
· Classification D de Dukes.
· Pronostic défavorable si le patient n'est pas opéré.
· S'il est opéré, 20-30% de survie à 5 ans.
· Facteurs pronostiques qui vont compter :
=> Absence de localisation extra-hépatique (en dehors du cancer primitif).
=> La chirurgie doit être curative et non palliative (excision de la tumeur avec 1 cm de marge autour de celle-ci).
=> Stades de la maladie selon Dukes
- A : dans la musculeuse.
- B : dans la séreuse.
- C : ganglions envahis.
- Ensuite évolution identique à celle de la tumeur primitive. => Nombre de métastases (4 = nombre fatidique)
· Facteurs pronostiques qui ne comptent pas :
=> Caractère uni ou bilatéral des lésions.
=> Taille de la tumeur (quand < 5 cm).
=> Type d'exérèse (grande ou petite hépatectomie).
· Facteurs gênants :
=> Métastase proche des veines sus-hépatiques, de la VCI.
· Résultats
=> Mortalité opératoire < 5%. * D'autant plus minime que le malade n'est pas transfusé.
=> Survie à 5 ans = 30%.
=> Si apparition d'une nouvelle métastase, possibilité de réintervention.
C) Cancers des voies biliaires
1) Hautes
· Chirurgie d'exérèse avec éventuellement exérèse hépatique.
· Seul traitement qui augmente la survie.
2) Basses
· Meilleurs résultats.
· Nécessite une duodéno-pancréatectomie (tête du pancréas).
· A faire dans un CHR.
CHOLECYSTITES AIGUËS
Définition Physiopathologie Anatomie pathologique Clinique Examens complémentaires
Formes cliniques Etiologies Diagnostics différentiels Traitement
Définition
· C'est l'inflammation de la vésicule biliaire (voie biliaire accessoire).
· Par opposition à l'angiocholite (atteinte de la voie biliaire principale).
· L'inflammation atteint la paroi et/ou le contenu de la vésicule biliaire.
· Absence de parallélisme anatomoclinique.
1. Physiopathologie
· Processus secondaire à la présence de lithiase vésiculaire.
- Quelque soit la taille du calcul, il est un obstacle à l'écoulement de la bile et entraîne
un enclavement dans le collet du cystique.
Remarque : il existe des cholécystites sans lithiase.
· Facteurs associés
- Altération de la microcirculation artério-veineuse
=> Ischémie de la muqueuse vésiculaire : nécrose.
=> La bile détériore le reste de la paroi dès que la muqueuse est altérée.
- Altération pariétale
=> Constitution de microabcès.
- Reflux pancréatique
2. Anatomie pathologique
· Cholécystite aiguë
- 1ère crise survenant sur vésicule à paroi normale.
- La paroi est oedémateuse inflammatoire.
- Evolution ± vers les formes suivantes.
· Cholécystite suppurée
- Microabcès.
· Cholécystite gangreneuse
- Nécrose complète perforative ou préperforative.
· Cholécystite chronique
- Poussées aiguës répétitives, entraînant une sommation des événements
et altérations pariétales d'où membrane scléro-atrophique avec diminution
de la lumière vésiculaire et présence d'adhérences de voisinage.
3. Clinique
· Femme de 50-60 ans.
· Surcharge pondérale.
· Signes fonctionnels
- Douleur spontanée de l'hypocondre droit, d'apparition brutale, d'augmentation progressive.
=> Parfois, douleur de la FID, de l'épigastre, jamais de l'hypocondre gauche.
- Nausées, vomissements.
- Ralentissement du transit (selles et gaz).
· Signes généraux
- Température variable (non spécifique).
· Signes physiques
- Météorisme abdominal (ballonnement).
- Abdomen dépressible.
- Douleur provoquée à l'hypocondre droit => blocage respiratoire (signe de Murphy).
- Défense localisée (extrême = plastron).
- Diminution des bruits hydro-aériques.
- Palpation => vésicule douloureuse difficile à mettre en évidence.
- Touchers pelviens normaux en absence de complications.
- Absence de signes urinaires, fosses lombaires libres.
· Biologie
- NFS : hyperleucocytose inconstante non spécifique.
- Bilan hépatique : absence de cholestase (absence de retentissement sur la voie biliaire principale),
± petite augmentation des transaminases (par proximité de l'inflammation).
4. Examens complémentaires
· ASP
- Absence de niveaux liquides (occlusion), de pneumopéritoine (péritonite).
- Calcifications sous-hépatiques ?
=> Sert à éliminer les diagnostics différentiels.
· Echographie +++
- Point douloureux électif.
- Epaisseur de la paroi augmentée voire dédoublée.
- Zone hypoéchogène : infiltration oedémateuse ou nécrose.
- Zone hyperéchogène avec cône d'ombre : lithiase.
Remarques :
=> Une lithiase ne permet pas le diagnostic de cholécystite à 100%.
=> Une cholécystite peut avoir une vésicule normale à l'échographie.
· RP
- Pour vérifier qu'il n'existe pas de pneumopathie infectieuse basale droite ou de pathologie pleurale.
· Scanner (si doute diagnostique)
5. Formes cliniques
· Forme décapitée
- Par les antibiotiques, les antalgiques.
· Forme occlusive
· Forme ictérique
- Par migration lithiasique sur la voie biliaire principale.
- Par compression extrinsèque de la vésicule sur la voie biliaire principale.
· Formes évolutives
- Résolution spontanée
- Nécrose pariétale + perforation
=> Bile infectée : péritonite mixte bactérienne et chimique.
- Péritonite aiguë généralisée (sur vésicule antérieurement saine)
- Péritonite localisée (sur adhérences)
- Abcès enkysté (cloisonné) : plastron (par atteinte de la paroi antérieure)
avec parfois fistule à la peau et sortie des calculs.
- Fistules biliaires (cholécystite scléro-atrophique chronique)
=> Fistule cholécysto-cholédocienne :
- ± Obstacle à l'écoulement de la bile.
- Absence de calcul visible (idem : tumeur de la VBP).
=> Fistule cholécysto-digestive :
- Colique : Ecoulement de la bile vers le côlon => diarrhée profuse
- Duodénale : Risque d'enclavement du calcul dans l'iléon Þ iléus biliaire.
Remarque : Le signe de fistule est radiologique par ASP ou scanner => présence d'air
dans la VBP = aérobilie.
6. Etiologies
· Cholécystite lithiasique : 90%.
· Cholécystite primitive dite de stress, alithiasique.
· Cholécystite parasitaire : cryptosporidiose dans les infections à HIV.
· Cholécystite anatomique avec risque de volvulus exceptionnel.
7. Diagnostics différentiels
· Ulcère aigu perforé.
· Appendicite.
· Pyélonéphrite aiguë.
· Pancréatite aiguë.
· Abcès hépatique.
· Tumeur de l'angle colique droit ± abcédée.
8. Traitement
· Symptomatique
- Sonde gastrique.
- Antalgiques, glace.
· Chirurgie (seul traitement radical)
- Cholécystectomie sous coelioscopie ou laparotomie.
=> Permet un examen anatomo-pathologique.
=> Vérification de la VBP (cholangiographie per-opératoire / cathéter dans le cystique) :
précise l'absence ou la présence de lithiase.
=> Prélèvement bactériologique aéro-anaérobie.
DIAGNOSTIC D'UN ICTERE
HYPERFERRITINEMIE
Fer sérique et Saturation élevés Fer sérique et Saturation normaux
Devant une hyperferritinémie, doser le fer sérique et la Saturation.
· Si : - Fer sérique diminué.
- Saturation diminuée.
= Syndrome inflammatoire.
· Si : - Fer sérique normal ou augmenté.
- Saturation normale ou augmentée.
= Surcharge en fer.
Hyperferritinémie liée à :
· Cytolyse
=> Hépatique : ALAT/ASAT.
=> Par hémolyse : Réticulocytes.
=> Musculaire :ASAT/CPK.
=> Médullaire.
· Alcoolisme
=> OH = inducteur de la synthèse de ferritine (jusqu'à 1500).
=> La ferritine diminue en 15 jours.
=> (L'hypersidérémie diminue très rapidement = test de sevrage).
· Hyperthyroïdie
· Tumeurs malignes (Sd paranéoplasique)
· Thésaurismoses
Examens complémentaires systématiques : ASAT, ALAT, réticulocytes
Fer sérique et Saturation augmentés
· Hémochromatose
=> Rechercher : - Cirrhose (Hépatomégalie) avec ATCD de saignées.
- Diabète.
- Arthrose.
- Asthénie.
- Signes cutanéo-phanériens.
- Signes cardiaques.
- Hypogonadisme.
=> Rechercher la mutation HFE sur le chromosome 6.
- Si C282Y homozygote = hémochromatose génétique.
- Si hétérozygote, n'est pas une hémochromatose.
=> Evaluer : - L'importance de la surcharge = Clinique et IRM.
- Son retentissement : - au niveau hépatique = PBH.
- au niveau articulaire : - Chondrocalcinose.
- Déminéralisation.
- Ostéoarthropathie.
- Sous-chondrale.
Fer sérique et Saturation normaux
· Syndrome exceptionnel : Céruloplasmine congénitale
=> Tableau d'hémochromatose.
=> Notion familiale : - Diabète.
- Surcharge en fer +++ au niveau du foie.
- Signes neurologiques.
* Sd cérébelleux, névrite optique...
=> Transporteur du cuivre.
· Syndrome fréquent : Sd d'hépatosidérose dysmétabolique
=> Surcharge en fer modérée.
=> Terrain +++ : - Poids élevé.
- Dyslipidémie.
- Intolérance aux hydrates de carbone.
* Sd d'insulinorésistance.
- Homme > 40 ans.
=> Absence de trouble hématochromatosique.
=> Risque : - cardio-vasculaire.
- cancéreux.
=> Traitement par saignées et règles hygiéno-diététiques.
N.B. : - Une cirrhose peut se surcharger en fer et nécessiter une saignée ; Attention, risque de décompenser.
- La pilule augmente le fer sérique mais n'augmente pas la ferritine.
- Attention, peut être lié à des transfusions, prises régulières de fer.
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