L'encyclopédie des Sciences
  Cardiologie
 

Introduction à la thérapeutique cardiologique



1 Digitaliques
1.1 Pharmacologie
1.2 Pharmacocinétique
1.3 Mécanisme d'action
1.4 Effets
1.5 Indications thérapeutiques
1.6 Effets indésirables - intoxication
1.7 Contre-Indications
1.8 Interférences médicamenteuses
1.9 Utilisation pratique
1.10 Dosages biologiques
2 Bêta-bloquants
2.1 Rappel succinct des récepteurs adrénergiques 
2.2 Propriétés pharmacologiques
2.3 Pharmacocinétique
2.4 Indications
2.5 Contre-indications
2.6 Effets secondaires
2.7 Interactions médicamenteuses
2.8 Conduite du traitement
2.9 Différents Produits
3 Inhibiteurs calciques
3.1 Structure chimique - Différents produits
3.2 Mécanisme d'action
3.3 Propriétés pharmacodynamiques
3.4 Les effets extra-vasculaires
3.5 Indications
3.6 Contre-Indications
3.7 Interactions médicamenteuses 


Ne sont envisagés ici que 3 classes de médicaments essentielles en cardiologie et utilisées dans différents chapitres de la pathologie cardio-vasculaire :
- Les digitaliques ;
- Les bêta-bloquants ;
- Les inhibiteurs calciques.

1 Digitaliques

Drogues utilisées depuis plus de deux siècles (Whitering 1785) dont l'action cardiotonique est bien connue mais de maniement délicat (risques de sur- ou de sous-dosage).

1.1 Pharmacologie

Les digitaliques (ou glucosides cardiotoniques) sont des substances ayant en commun une structure chimique (hétéroside = fraction glucidique + fraction non glucidique ou génine) et une origine végétale. Actuellement on extrait :
- de la digitale pourpre :
  • la digitoxine (Digitaline) ;
- de la digitale laineuse :
  •  la digoxine (Digoxine*) ;
  •  le lanatoside C (cédilanide*).

1.2 Pharmacocinétique

Après ingestion orale.
L'absorption digestive :
- a lieu dans l'estomac et surtout l'intestin (jejunum) ;
- est fonction de la liposolubilité du produit :
  • forte pour la Digitaline (# 100%) ;
  • faible pour la Digoxine (70%) mais plus régulière avec le soluté.
- elle peut être diminuée par divers facteurs :
  • prise simultanée d'aliments (diminue la vitesse d'absorption) ;
  • malabsorption ;
  • surtout prise de certains médicaments :
    • métoclopramide (Primpéran*) ;
    • cholestyramine (Questran*) ;
    • pansements gastriques, anti-acides.
La diffusion sanguine :
- se fait par fixation aux protéines plasmatiques pour 95% en ce qui concerne la digitaline, mais seulement 25% pour la digoxine,
- la concentration plasmatique est faible (en raison de la forte affinité tissulaire). Les diurétiques en diminuant le volume extra-cellulaire augmentent cette concentration,
- la fixation tissulaire est importante (et la concentration tissulaire > concentration plasmatique : 10 fois pour la digitaline et 30 fois pour la digoxine).
  • elle se fait au niveau du rein, du foie, du muscle et surtout du myocarde où elle prédomine au niveau du ventricule gauche et du septum ;
  • elle est augmentée par l'hypokaliémie, diminuée par l'hyponatrémie ;
  • elle est très solide (inefficacité des dialyses).
L'élimination dépend du degré de liposolubilité :
- le catabolisme hépatique :
  • est important pour la digitaline (75% à 90% de la dose ingérée sont inactivés au niveau de la cellule hépatique). Ce métabolisme peut être modifié par :
    • l'insuffisance hépatique qui le diminue ;
    • surtout les inducteurs enzymatiques (phénobarbital, rifampicine) qui accélèrent le catabolisme et diminuent donc la concentration plasmatique du médicament.
  • est faible pour la digoxine (10%).
- l'élimination se fait :
  • par voie biliaire pour la digitaline, sous forme active et sous forme de métabolites (avec un cycle entérohépatique mineur) ;
  • en partie dans les selles pour la digitaline ;
  • par voie urinaire essentiellement pour la digoxine : 85% de la digoxine ingérée sont éliminés sous forme active, non transformée. L'insuffisance rénale entrave donc l'élimination. La spironolactone la diminue alors que la L-Dopa l'augmente.
- la demi-vie plasmatique est :
  • pour la digitaline : 4 à 6 jours,
  • pour la digoxine : 36 heures.

1.3 Mécanisme d'action

Les digitaliques interviennent au niveau de la membrane de la cellule myocardique par inhibition de la Na-K-ATPase (qui facilite l'entrée de K dans la cellule et la sortie de Na). Ils favorisent ainsi l'augmentation du sodium intracellulaire, donc les échanges Na-Ca et par suite l'augmentation du Calcium dans la cellule ; or c'est la quantité de Ca libre qui conditionne la force de contraction.

1.4 Effets

1.4.1 Cardiaques

- inotrope + (contractilité). C'est l'effet fondamental : augmentation de la force contractile et de la vitesse de contraction (donc du volume d'éjection sytolique et du débit cardiaque) ;
- chronotrope - (fréquence). La bradycardie résulte :
  • de l'action directe sur le noeud sinusal,
  • de l'action indirecte sur le S. N. sympathique :
  • augmentation du tonus vagal ;
  • (diminution du tonus sympathique).
- dromotrope - (conduction). Ralentissement de la conduction sino-auriculaire et auriculo-ventriculaire.
- bathmotrope + (excitabilité). Au niveau ventriculaire avec diminution des périodes réfractaires.

1.4.2 Périphériques

Chez le sujet sain, les digitaliques sont légèrement vasoconstricteurs veineux (et artériels) ;
Chez le sujet en insuffisance cardiaque : les digitaliques sont vasodilatateurs (par diminution du tonus sympathique).

1.4.3 Diurétiques

Ils résultent d'actions indirectes par baisse de la post-charge, amélioration du retour veineux et augmentation du débit cardiaque.
Il existe également un effet direct lié à la diminution de la réabsorption du sodium dans le tube distal.

1.4.4 Effets sur la consommation d'oxygène

Celle-ci est accrue par les digitaliques en cas de coeur sain ;
Elle est diminuée dans l'insuffisance cardiaque du fait du ralentissement du rythme et de la diminution de la post-charge.

1.4.5 Effets centraux

Les digitaliques peuvent avoir une action sur le bulbe (vomissements) et sur le cortex visuel.

1.5 Indications thérapeutiques

Les digitaliques peuvent être utilisés dans deux circonstances :
- l'insuffisance cardiaque,
- les troubles du rythme supra-ventriculaire.

1.5.1 L'insuffisance cardiaque

1.5.1.1 L'insuffisance cardiaque chronique

C'est l'indication privilégiée des digitaliques.
L'insuffisance cardiaque globale avec cardiomégalie ( +++ ) :
- en particulier en fibrillation auriculaire rapide ;
- quelle qu'en soit l'étiologie :

  •  HTA ;
  • valvulopathies (sauf R. Ao ou R. M. en rythme sinusal) ;
  • cardiomyopathies "primitives" (les myocardiopathies ischémiques sont une moins bonne indication du fait de l'augmentation possible de la consommation d'oxygène) ;
  • cardiopathies congénitales.
L'insuffisance ventriculaire gauche (si elle ne résulte pas d'un obstacle gauche).
Dans l'insuffisance ventriculaire droite, notamment dans le coeur pulmonaire chronique, l'efficacité des digitaliques est médiocre.

1.5.1.2 L'insuffisance cardiaque aiguë
 
L'I.V.G. (O.A.P.) est une bonne indication des digitaliques I.V. (sauf dans l'infarctus du myocarde à cause du risque de troubles du rythme ventriculaire).
L'I.V. D. (coeur pulmonaire aigu) répond moyennement aux digitaliques.

1.5.2 Les troubles du rvthme supra-ventriculaires

La fibrillation auriculaire (+++) : Les digitaliques ralentissent le rythme ventriculaire et parfois restaurent le rythme sinusal. (Il est classique de les arrêter avant un choc électrique externe).
Le flutter auriculaire est ralenti ou transformé en fibrillation auriculaire, parfois réduit.
La tachycardie atriale est souvent ralentie.
Les accès de tachycardie jonctionnelle, chez l'enfant du moins, peuvent être réduits par les digitaliques.

1.6 Effets indésirables - intoxication

3 types de troubles traduisant un surdosage peuvent être observés :

- Troubles digestifs

  • l'anorexie est souvent le premier signe ;
  • les nausées, les vomissements sont fréquents ;
  • la diarrhée est rare et tardive.
- Troubles du rythme cardiaque
Dépistés par l'électrocardiogramme, il peut s'agir de :
  • troubles du rythme supra-ventriculaire :
    • bradycardie sinusale : rare ;
    • tachycardie atriale : plus fréquente.
  • troubles de conduction auriculo-ventriculaire de tous stades mais surtout B.A.V. 1 et B.A.V. II de type Lucciani.
  • troubles de l'excitabilité ventriculaire :
    • extrasystoles, en particulier bigéminées.
    • tachycardie (voire fibrillation) ventriculaire.
- Troubles visuels (dyschromatopsie) et troubles neurologiques (vertiges) : ils sont rares et plus tardifs.

1.7 Contre-Indications

1.7.1 Absolues

- Troubles de la conduction auriculo-ventriculaire stade II ou III ;
- Hyperexcitabilité ventriculaire (extrasystoles, T.V.) ;
- Cardiomyopathie obstructive ;
- Rétrécissement aortique.

1.7.2 Relatives = Précautions

- Insuffisance rénale :
  • on peut utiliser la digitaline ;
  • si on utilise la digoxine il faut adapter la posologie en fonction de la créatininémie :
    • abaques fonction de la clairance ;
    • schéma de Carlier : si créatininémie :
      • 10 mg : posologie = 1 ;
      • 20 mg :       "        =  l/2 ;
      • 30 mg :       "        = 1/3 ;
      • 40 mg :       "        = 1/4.
- Hypokaliémie chronique ;
- Alcalose (notion de l'insuffisance respiratoire) ;
- Ischémie myocardique.

1.8 Interférences médicamenteuses

Les quinidiniques : augmentent la concentration des digitaliques ; prudence si association.
Les bêta-bloquants, le vérapamil, le diltiazem, l'amiodarone potentialisent les effets sur la conduction a-V ; risque de bradycardie.

1.9 Utilisation pratique

1.9.1 Choix du médicament

En urgence (O.A. P., tachycardie sinuso-ventriculaire mal tolérée) on utilise la voie veineuse :
- Digoxine* (ampoule à 0,50 mg) ;
ou
- Cédilanide* (ampoule à 0,40 mg).

Dans l'insuffisance cardiaque chronique, on peut utiliser :
- La digitaline comprimé : 1 comprimé = 0,1 mg ; (L'élimination quotidienne d'environ 10% permet une administration tous les 2 ou 3 jours).
- La digoxine : 1 comprimé = 0,25 mg ; (L'administration quotidienne est généralement nécessaire).

1.9.2 Posologie

Digitaline
- 0,8 mg à 1,2 mg soit 8 à 12 comprimés pendant une semaine,
- puis 0,4 à 0,8 mg par semaine.

Digoxine
- 0,25 mg (1 c) à 0,50 mg (2 c/jour) pendant une semaine,
- puis 0,25 mg par jour.

En pratique : la posologie sera adaptée en fonction du résultat (diminution de l'insuffisance cardiaque, ralentissement du rythme).
Chez l'enfant, on utilise généralement le soluté oral de Digoxine (50 microng/ml) en adaptant la posologie en fonction du poids (10-12 microng/kg/jour en moyenne).

1.10 Dosages biologiques

Ils peuvent éviter la surcharge médicamenteuse :
 
 
Taux thérapeutique
Taux toxique
Digoxine
1 - 2 ng/ml 
> 3 ng/ml 
Digitaline
20-30 ng/ml 
> 45 ng/ml 
Au total : Les digitaliques restent des médicaments efficaces mais à manier avec prudence dans les cardiopathies évoluées surtout si de nature ischémique, chez le sujet âgé, chez l'insuffisant rénal et en cas d'hypokaliémie. L'adaptation de la posologie et la surveillance sont nécessaires.

2 Bêta-bloquants

Ce sont des substances antagonistes des effets bêta-adrénergiques des catécholamines.

2.1 Rappel succinct des récepteurs adrénergiques

On distingue, depuis Ahlquist (1948) deux types de récepteurs adrénergiques :
- Les récepteurs alpha :
  • essentiellement situés dans les vaisseaux, notamment cutanés et splanchniques ;
  • sensibles à l'action de l'adrénaline et de la noradrénaline ( => vasoconstriction).
 - Les récepteurs bêta :
  • sensibles à l'action de l'isoprotérémol ;
  • situés :
    • au niveau des vaisseaux : leur stimulation entraîne une vasodilatation ;
    • au niveau du coeur : leur stimulation entraîne tachycardie, augmentation de la contractilité, accélération de la conduction A.V. ;
    • au niveau des bronches : leur stimulation entraîne une bronchodilatation.
  • 2 types de récepteurs ont été distingués (Lands 1967) :
    • Les bêta 1 = essentiellement cardiaques,
    • Les bêta 2 = vasculaires et bronchiques.

2.2 Propriétés pharmacologiques des bêta-bloquants

2.2.1 L'effet bêta-adrénolytique (ou blocage bêta)

C'est l'effet fondamental, définissant ces drogues. Les béta-bloquants s'opposent aux effets bêta-adrénergiques des catécholamines par antagonisme compétitif au sein des récepteurs. Ils se fixent spécifiquement sur les récepteurs bêta, empêchant l'activation de ceux-ci par leurs stimulants physiologiques ou pharmacologiques.
Il en résulte :
- une baisse de tonus bêta-adrénergique de base,
- une baisse des effets bêta-adrénergiques liés aux décharges de catécholamines (lors du stress ou de l'effort par exemple).

Conséquences pratiques :
- au niveau cardiaque :

  • baisse de la fréquence cardiaque, notamment à l'effort (diminution de 20-30%) ;
  • baisse de la force contractile (effet inotrope -) ;
  • baisse du débit cardiaque, mais aussi de la consommation d'oxygène, résulte de ces deux effets ;
  • diminution de la vitesse de conduction du tissu nodal.
- au niveau des autres organes :
  • tendance à la broncho-constriction ;
  • vaso-constriction vasculaire périphérique ;
  • baisse de la sécrétion de rénine.
- au niveau métabolique :
  • diminution de la mobilisation des graisses ;
  • baisse de la sécrétion d'insuline.

2.2.2 Effet stabilisant de membrane ("quinidine-like")

Par baisse du potentiel d'action et augmentation des périodes réfractaires.
A peu d'intérêt pratique.

2.2.3 Activité svmpathico-mimétique intrinsèque (A.S.I.)

Effet paradoxal défini par le fait que certains bêta-bloquants sont capables, une fois fixés aux récepteurs bêta, d'y exercer une activité agoniste partielle, stimulante (diminuant ainsi dans une certaine mesure les effets du blocage bêta-adrénergique) - (Ex. : pindolol).

2.2.4 Sélectivité

Certains bêta-bloquants sont essentiellement actifs sur les bêta1 récepteurs et ont peu d'effets sur les vaisseaux périphériques et les bronches. Ils sont dits " cardiosélectifs". Ce sont notamment l'acébutolol (Sectral*), l'aténolol (Ténormine*), le bisoprolol (Soprol*).

2.2.5 Action sédative centrale

Elle est observée avec certains bêta-bloquants (notamment le propranolol).

2.3 Pharmacocinétique

- Après administration orale et absorption digestive (en général bonne) a lieu une métabolisation hépatique qui varie selon les produits de 0 à100%.
- La liaison aux protéines est également très variable ainsi, par conséquent, que la bio-disponibilité, qui va de 30% pour le propranolol à100% pour le sotalol.
- Solubilité :
  • certains bêta-bloquants sont liposolubles. Ils franchissent la barrière cérébro-méningée (d'où parfois des insomnies et des cauchemars). Ex. - Propranolol, Métoprolol,
  • d'autres sont hydrosolubles et pénètrent peu dans le cerveau. L'hydrosolubilité est généralement responsable d'une longue demi-vie, d'un métabolisme faible et d'une biodisponibilité élevée. Ex.: Sotalol, Aténolol, Nadolol,
  • les autres bêta-bloquants sont intermédiaires entre lipo et hydro-solubles.
- La demi-vie biologique est très variable :
Propranolol : 3 H. Sotalol : 16 H.
Métoprolol : 4 H. Bétaxolol : 18 H. 
Aténolol : 9 H. Nadolol :  20 H.
(NB: La durée de l'effet bêta-bloquant est toujours supérieure à la demi-vie biologique).

2.4 Indications

3 majeures : insuffisance coronarienne, H.T.A., troubles du rythme.
+ les autres.

2.4.1 Insuffisance coronarienne

2.4.1.1 Angor d'effort (+++)
 
- Le mécanisme d'action des bêta-bloquants est avant tout la baisse de la consommation d'oxygène du fait de l'action sur les divers facteurs de celle-ci :
  • diminution de la fréquence cardiaque,
  • diminution de la pression artérielle,
  • diminution de la contractilité.
- Il s'y ajoute une amélioration de la perfusion sous-endocardique.
- Au contraire dans l'angor spastique (et de Prinzmetal) les bêta-bloquants pouvant démasquer une hypertonie sont contre-indiqués.

2.4.1.2 Infarctus du myocarde
 
(en phase aiguë existe une augmentation de l'activité sympathique).

2.4.1.3 Protection cardio-vasculaire

- Dans le post-infarctus : les bêta-bloquants diminuent de 20% la mortalité cardiaque.
- En prévention : diminution des infarctus dans l'H.T.A. traitée (?).

Choix du bêta-bloquant : tous les produits sont anti-angoreux. Le traitement doit diminuer la fréquence cardiaque au repos et à l'effort.

2.4.2 Troubles du rythme

Les bêta-bloquants s'opposent aux effets arythmogènes des catécholamines. Ils constituent la classe II des anti-arythmiques de Vaugahan-Williams (le Sotalol a en plus un effet de classe III). Ils sont particulièrement indiqués dans le traitement des tachycardies adrénergiques (auriculaires et ventriculaires).

2.4.3 Hypertension artérielle

L'action anti-hypertensive des bêta-bloquants fait invoquer de nombreux mécanismes :
- classiquement :
  • baisse du débit cardiaque,
  • diminution de la sécrétion de rénine,
  • effet sur le S.N. central,
  • effet sur les baro-récepteurs.
- plus récemment :
  • effet sur les prostaglandines,
  • effet sur l'hémodynamique rénale,
  • effet sur les récepteurs pré-synaptiques.
Tous les bêta-bloquants sont anti-hypertenseurs. Leur efficacité semble d'autant plus grande que la T.A. est plus élevée et que l'activité rénine plasmatique est haute. Elle est souvent retardée.

2.4.4 Autres indications

2.4.4.1 Cardiaques
 
- Cardiomyopathie obstructive (fortes doses) ;
- Tétralogie de Fallot (en attente d'intervention) ;
- Prolapsus valvulaire mitral.
 
2.4.4.2 Extracardiaques
 
- Hyperthyroïdie ;
- Hypertension portale ;
- Neurologiques (migraine, tremblement, algoneurodystrophie) ;
- Glaucome (en collyre).

2.5 Contre-indications

2.5.1 Absolues

- Insuffisance cardiaque confirmée ou potentielle (encore que de faibles doses soient à l'essai dans l'insuffisance cardiaque compensée).
- Asthme bronchique (et insuffisance respiratoire chronique avec bronchites).
- B.A.V. dès le 1er degré (d'où l'E.C.G. systématique)

2.5.2 Relatives

- Syndromes vasculaires périphériques.
- Syndrome de Raynaud.
- Artériopathie des membres inférieurs (intérêt éventuel des bêta-bloquants cardio-sélectifs ou du labétalol à la fois alpha et bêta-bloquant).
- Diabète.
- (Ulcère gastro-duodénal ?).

2.6 Effets secondaires

Non exceptionnels (2 à 3% des cas).
- Asthénie physique et psychique.
- Troubles vaso-moteurs des extrémités.
- Bradycardie excessive (< 50/minute).
-Troubles du sommeil.
-Troubles digestifs.

2.7 Interactions médicamenteuses

Risques de bradycardie importante en cas d'association avec :
- vérapamil ;
- diltiazem ;
- amiodarone ;
- digitaliques ;
- propafénone.
Risques de troubles de la conduction et de la contractilité en cas d'association avec les antiarythmiques de classe I.

2.8 Conduite du traitement

Débuter à doses progressives, en surveillant le rythme cardiaque et la T.A.
Se méfier des susceptibilités individuelles.
Eviter d'interrompre brutalement le traitement (risque de rebond).

2.9 Différents Produits (les principaux)

Nom chimique
Spécialités
Sélectivité
Hydrosolubilité
 
Propranolol 
Pindolol 
Oxprénolol 
Sotalol 
Acébutolol 
Aténolol 
Timolol 
Metoprolol 
 
Nadolol 
Bétaxolol 
Labétalol 
Tertatolol 
Bisoprolol 
 
Cartéolol 
Céliprolol
 
Avlocardyl* 
Visken* 
Trasicor* 
Sotalex* 
Sectral* 
Ténormine* 
Timacor* 
Lopressor* 
Séloken* 
Corgard* 
Kerlone* 
Trandate* 
Artex* 
Soprol* 
Détensiel* 
Mikélan* 
Célectol*
 
 
 
 
 
+
+
 
+
 
 
+
 
 
+
 
 
+
 
 
 
 
+
 
+
 
 
 
+
 
 
 
 
 
 
+

3 Inhibiteurs calciques

Découverte majeure de la dernière décennie, ces médicaments témoignent du rôle du calcium :
- Dans la contraction musculaire :
  • au niveau du muscle lisse vasculaire ;
  • au niveau du myocarde (le calcium permettant l'interaction actine-myosine).
- Dans l'électrophysiologie cardiaque.

3.1 Structure chimique - Différents produits

Il existe une grande hétérogénéïté. On peut distinguer :
- Les dérivés de la papavérine :
  • vérapamil (Isoptine*) ;
  • diltiazem (Tildiem*).
- Les dihydropyridines :
  • nifédipine (Adalate*) ;
  • nitrendipine (Nidrel*) ;
  • nicardipine (Loxen*) ;
  • isradipine (Icaz*) ;
  • amlodipine (Amlor*) ;
  • félodipine (Flodil*) ;
  • nisoldipine.
- Le bépridil (Cordium*)

3.2 Mécanisme d'action

L'entrée du calcium dans la cellule se fait par l'intermédiaire de canaux spécifiques : les canaux calciques, dont ilexiste différents types (VOC et ROC).
Les antagonistes ou inhibiteurs calciques agissent sur le canal lent et diminuent l'entrée du calcium dans la cellule.
Ils ont de plus, des effets sur le transport du calcium intra-cellulaire.

3.3 Propriétés pharmacodynamiques

Les effets cardiovasculaires sont essentiels :
- La contractilité myocardique est diminuée surtout par le vérapamil, et de façon beaucoup moindre par le diltiazem.

Le rythme cardiaque et la conduction :
- sont ralentis par le vérapamil, le bépridil et à un degré moindre par le diltiezem.
- ne sont pas modifiés par la nifédipine.

L'effet vasodilatateur :
- au niveau des coronaires : est net pour le diltiazem et la nifédipine, et un peu moins marqué pour le vérapamil et le bépridil.
- au niveau des artères périphériques : est important pour la nifédipine, moindre pour les autres.

3.4 Les effets extra-vasculaires sont au second clan

Effet relaxant sur les fibres musculaires lisses.
(Effet sur l'agrégation plaquettaire ?)

3.5 Indications

L'angor chronique, en particulier spastique (Prinzmetal) ;
L'H.T.A :
- la crise hypertensive : répond bien à l'ADALATE* par voie sub-linguale ;
- l'H.T.A. chronique : relève des formes à libération prolongée (Adalate LP*, Loxen LP*, Isoptine LP*, Nidrel*).
Le phénomène de Raynaud : indication de la nifédipine
- par voie sublinguale en cas de crise ;
- par voie orale en entretien.
Les tachycardies supra-ventriculaires peuvent être parfois traitées par l'Isoptine.
La cardiomyopathie obstructive peut relever de l'Isoptine* à forte posologie.

3.6 Contre-Indications

Elles varient avec les produits :
- L'insuffisance cardiaque contre-indique le vérapamil ;
- Les troubles de conduction sino-auriculaire ou auriculo-ventriculaire contre-indiquent : le vérapamil, le diltiazem, mais non la nifédipine.
- L'hypotension artérielle contre-indique en règle générale les anti-calciques.

3.7 Interactions médicamenteuses

- Risque de bradycardie en cas d'association avec les bêta-bloquants ou les digitaliques, surtout pour le vérapamil (mais non pour la nifédipine) ;
- Risque d'hypotension en cas d'association avec d'autres médicaments anti-hypertenseurs.

Ischémies myocardiques transitoires

Angine de poitrine



1 Physiopathologie des ischémies myocardiques transitoires
1.1 L'équilibre physiologique
1.2 Causes des ischémies myocardiques transitoires
1.3 Conséquences de l'ischémie myocardique
2 Diagnostic de l'ischémie myocardique transitoire
2.1 Ischémie myocardique transitoire
2.2 Mécanisme de l'ischémie myocardique
3 Les principaux syndromes cliniques
3.1 L'ischémie myocardique silencieuse (IMS)
3.2 L'angor chronique stable
3.3 L'angor vasospastique
3.4 L'angor instable
4 Traitement
4.1 Traitement médical
4.2 Traitements non pharmacologiques

L'ischémie myocardique correspond à une souffrance cellulaire induite par une inadéquation entre les apports en 02 au myocarde et ses besoins. Cette souffrance cellulaire peut être transitoire ; dans ce cas, elle régresse dans des délais variables mais habituellement brefs sans laisser de lésion irréversible. Elle peut être :
- symptomatique, se révélant par la douleur d'angine de poitrine,
- ou totalement asymptomatique = ischémie myocardique silencieuse.

1 Physiopathologie des ischémies myocardiques transitoires

1.1 L'équilibre physiologique

Dans les conditions normales, aussi bien au repos qu'à l'effort, il existe un équilibre parfait entre :
- les besoins en 02 du muscle cardiaque (= consommation en 02 du myocarde (MV02)) qui dépendent de trois paramètres principaux :
  • La fréquence cardiaque ;
  • La contractilité myocardique (vitesse et puissance de contraction) ;
  • La tension pariétale du VG : paramètre complexe ou interviennent en particulier le diamètre de la cavité VG et la pression développée en systole.
- Les apports 02 au myocarde, que l'on peut assimiler au flux sanguin coronaire.

 

L'ischémie myocardique résulte d'un déséquilibre brutal entre besoins et apports qui peut résulter :
- soit d'une augmentation disproportionnée des apports, sans modification du flux coronaire ;
- soit d'une réduction critique du flux coronaire global ou régional, sans modification des besoins ;
- soit de la combinaison des deux mécanismes précédents.

1.2 Causes des ischémies myocardiques transitoires

1.2.1 Mécanismes non coronariens : les ischémies myocardiques "fonctionnelles"

Il s'agit habituellement d'ischémies myocardiques globales (intéressant toute la masse myocardique) et qui peuvent résulter :
- soit d'une augmentation disproportionnée de la MV02 : c'est le cas des ischémies myocardiques induites par des poussées hypertensives ou des accès de tachycardie paroxystique...
- soit d'une réduction globale des apports en 02, qui peut reconnaître deux causes principales :
  • des causes extra-cardiaques : anémies et hypoxies sévères.
  • des causes cardiaques : en particulier, les obstacles à l'éjection du VG tels que le rétrécissement aortique serré et la myocardiopathie hypertrophique obstructive...

1.2.2 Mécanismes coronariens

Ils entraînent une réduction sélective du flux sanguin coronaire, et donc une ischémie myocardique régionale, dont le siège et l'étendue dépendent du ou des troncs coronariens principaux atteints.
Parmi les mécanismes lésionnels en cause, trois sont particulièrement importants (les sténoses athéromateuses fixes, le vasospasme et la thrombose).
Un quatrième mécanisme est plus accessoire : les compressions extrinsèques des artères coronaires :

1.2.2.1 les sténoses athéromateuses fixes :

Le développement de la plaque d'athérome entraîne un rétrécissement progressivement croissant de la lumière artérielle. Toutefois, pour entraîner une réduction critique du flux coronarien et engendrer une ischémie myocardique, ce rétrécissement doit dépasser un seuil (= sténose significative) qui est estimé à 70 % en diamètre (ou 50 % en surface) pour les trois gros troncs coronariens épicardiques et leurs principales branches de division, et à 50 % en diamètre sur le tronc commun de la coronaire gauche.
Un même vaisseau peut être le siège d'une seule lésion, ou de plusieurs sténoses étagées. Le retentissement potentiel d'une sténose est fonction non seulement de son degré, mais aussi du vaisseau intéressé et de son siège sur ce vaisseau : c'est ainsi qu'une sténose serrée du segment proximal de l'IVA a une incidence pronostique particulière.
Par convention, on parle d'atteinte :
- monotronculaire, lorsque seulement l'un des trois troncs principaux (IVA, circonflexe ou coronaire droite) est atteint ;
- bitronculaire, lorsque deux vaisseaux sont lésés ;
- tritronculaire, lorsque les trois troncs principaux sont touchés.
 
1.2.2.2 Compressions extrinsèques des artères coronaires :
 
Les gros troncs artériels coronaires circulent normalement sur l'épicarde, à la surface du coeur. Il arrive parfois que 1'IVA pénètre sur une partie de son trajet, dans l'épaisseur de la paroi ventriculaire et soit ainsi recouverte d'un pont myocardique. Il en résulte une compression extrinsèque en systole qui, dans des conditions particulières, peut être responsable d'une ischémie myocardique.
 
1.2.2.3 Le vasospasme :
 
Il résulte d'un trouble de la vasomotricité, induisant une contracture localisée et transitoire des cellules musculaires lisses de la média, avec pour conséquence une occlusion dynamique, complète ou incomplète, d'une artère coronaire.
90 % des vasospasmes surviennent sur des artères pathologiques, au niveau ou à proximité d'une sténose athéromateuse fixe, dont elle vient transitoirement augmenter le degré. Beaucoup plus rarement, il survient sur des artères en apparence normales ( "angor vasospastique primaire").
 
1.2.2.4 La thrombose :
 
Toute plaque athéromateuse expose à ce risque évolutif, lorsqu'elle est le siège d'un remaniement (rupture de plaque) avec mise à nu du collagène sous-endothélial, permettant l'adhésion et l'agrégation des plaquettes. La thrombose peut être non-occlusive, c'est le mécanisme habituel de "l'angor instable", ou totalement occlusive : c'est la cause habituelle (90 % des cas) de l'infarctus myocardique aigu. I1 existe des relations intimes entre vasospasme et thrombose.

1.3 Conséquences de l'ischémie myocardique

Elles varient en fonction de son étendue (masse myocardique concernée), de sa sévérité (caractère complet ou incomplet de l'occlusion coronaire) et de sa durée.
Schématiquement, on peut distinguer trois degrés de gravité croissante.

1.3.1 L'ischémie brève et totalement réversible

Elle régresse totalement au décours de l'accès, sans laisser la moindre lésion cellulaire myocardique. La plupart des épisodes (70 %) sont asymptomatiques, pouvant alterner ou non avec des épisodes douloureux.

1.3.2 L'ischémie sévère et prolongée, répétitive à court terme

Elle caractérise l'angor instable, dont le mécanisme lésionnel habituel est une rupture de plaque d'athérome avec thrombose non-occlusive.

1.3.3 L'ischémie irréversible = Infarctus du myocarde

A la suite d'une occlusion coronarienne aiguë, les premières lésions de la membrane cellulaire qui caractérisent la nécrose myocardique, apparaissent entre 30 et 60 minutes d'ischémie. A partir de ce délai critique, les lésions cellulaires s'étendent progressivement vers la périphérie pour aboutir à une destruction totale et définitive de la masse myocardique ischémiée dans un délai d'environ 6 heures. Cela explique pourquoi une reperfusion précoce (thrombolyse) peut aboutir à une récupération complète si elle est obtenue avant la fin de la première heure d'ischémie, ou du moins à une limitation de la taille de l'infarctus si elle est obtenue entre la première et la sixième heure d'ischémie ; cette limitation sera bien sur d'autant plus importante qu'elle aura été obtenue plus tôt.
Dans 90 % des cas, l'occlusion coronarienne responsable de l'infarctus est une thrombose totalement occlusive d'un tronc principal.

2 Diagnostic de l'ischémie myocardique transitoire

Il comporte deux étapes :
- le diagnostic de l'ischémie myocardique, elle-même.
- le diagnostic de son mécanisme.

2.1 Diagnostic de l'ischémie myocardique transitoire

I1 comporte deux temps principaux :

- l'interrogatoire, à la recherche de douleurs thoraciques suggestives ;
- les examens paracliniques (essentiellement 1'ECG et la scintigraphie myocardique), qui sont particulièrement utiles en l'absence de douleur thoracique ("ischémies myocardiques silencieuses"), en cas de douleur atypique, et dans tous les cas pour évaluer la sévérité de l'ischémie.

2.1.1 L'interrogatoire

Ses limites sont évidentes, puisque 30 % seulement des accès ischémiques s'accompagnent de douleur. Néanmoins, l'interrogatoire conserve une très grande valeur d'autant que chez la plupart des patients, les accès indolores alternent avec des accès douloureux.
 
Typiquement, il s'agit de la douleur d'angine de poitrine, avec les critères classiques d'Heberden (cf. cours de sémiologie), et avec ses deux variantes principales : l'angor d'effort et 1'angor de repos.
En présence de douleurs si caractéristiques, le diagnostic d'ischémie myocardique ne fait pratiquement aucun doute, encore que l'on ne puisse formellement exclure des douleurs d'origine oesophagienne (cf. chapitre 3.3)
 
I1 faut toutefois se méfier des douleurs thoraciques atypiques ou "litigieuses", avec un siège ectopique (parfois localisé à une des irradiations des douleurs angineuses), une tonalité inhabituelle, ou encore l'association à un ou deux caractères évocateurs d'une origine coronarienne d'autres caractères beaucoup plus atypiques, ou de signes fonctionnels non cardiaques...
Devant de telles douleurs, le seul interrogatoire est incapable de répondre à la question : "ischémie myocardique ou non ?", ce qui impose le recours aux examens complémentaires.

2.1.2 Les examens complémentaires

2.1.2.1 L'électrocardiogramme :
  •  L'ECG standard de repos :
Sa valeur est très limitée car il n'a d'intérêt que lorsqu'il est pathologique.
Un ECG de repos normal ne permet en rien d'éliminer le diagnostic d'ischémie myocardique.
  • L'ECG d'effort :
Examen simple, peu coûteux et facilement reproductible.
Particulièrement intéressant lorsque le patient décrit des douleurs survenant à l'effort, Son intérêt est double :
 
- Intérêt diagnostique
La positivité reconnue par un sous-décalage de ST > ou = l mm associé à une cassure de la jonction ST - T, a une bonne valeur prédictive, surtout si les modifications ECG accompagnent la douleur.
La sensibilité de 1'ECG d'effort pour le diagnostic de l'ischémie myocardique est d'environ 75 %. Par contre, sa spécificité est médiocre, en particulier chez la femme. Par ailleurs, il est ininterprétable en présence de certaines anomalies de 1'ECG, en particulier les BBG complets et les syndromes de WPW.
En outre, il n'est pas réalisable dans tous les cas : incapacités physiques...
 
- Intérêt pronostique
Le test d'effort est d'autant plus nettement et d'autant plus précocement positif que les lésions coronariennes sont plus sévères. Il a donc un réel intérêt pour sélectionner les patients " à risque", c'est à dire les candidats à la coronarographie et aux méthodes de traitement non pharmacologiques.
  • L'enregistrement Holter :
En permettant la détection de modifications paroxystiques de ST-T (sous-décalage de ST ; sus-décalage, quasi-pathognomonique d'un vasospasme coronarien ; modifications isolées de l'onde T), il est très utile pour le diagnostic des douleurs thoraciques spontanées, ainsi que pour le diagnostic et la quantification des ischémies myocardiques silencieuses.
 
2.1.2.2 La tomoscintigraphie myocardique :
 
- Le marqueur utilisé (Thallium 201) ne se fixe que sur les cellules myocardiques dont le métabolisme est normal. Il ne se fixe donc pas ni dans les territoires nécrosés, ni dans les territoires en état d'ischémie transitoire.
- Pour démasquer l'ischémie myocardique, on utilise différents tests de provocation : épreuve d'effort, accélération de la fréquence cardiaque par stimulation électrique de l'oreillette, injection IV de dipyridamole (vasodilatateur artériolaire "malin")
- La sensibilité pour le diagnostic de l'ischémie myocardique est excellente : 90 % environ chez les monotronculaires, près de 100 % chez les multitronculaires.
- La spécificité est nettement supérieure à celle de 1'ECG d'effort, environ 85 %. Les limites traditionnelles de 1'ECG d'effort sont supprimées ou minimisées : sexe féminin, BBG...
- Enfin, il permet une localisation précise du territoire ischémique et donc de l'artère coronaire probablement en cause.
 
Le développement de cet examen est néanmoins limité par son coût financier très élevé, ce qui incite encore à en limiter les indications aux limites de 1'ECG d'effort traditionnel.

2.2 Diagnostic du mécanisme de l'ischémie myocardique

Il repose prioritairement sur :

2.2.1 La coronarographie

Examen clé, mais dont l'indication ne doit pas être systématique, car son risque n'est pas nul (mortalité = 2/1000).
 
2.2.2.1 Indications actuelles de la coronarographie :
 
Aux indications classiques (angor chronique stable non amélioré par un traitement médical bien conduit ; angor instable ; bilan pré-opératoire des valvulopathies aortiques...), se sont ajoutées des indications nouvelles : angor "de novo". surtout s'il s'agit d'un sujet jeune et/ou actif, suspicion d'angor vasospastique, suites d'infarctus du myocarde avec test d'effort restant positif (cf. cours "infarctus du myocarde")...
Par contre, les indications purement diagnostiques (douleur thoracique, anomalie ECG d'allure ischémique...) doivent demeurer exceptionnelles.
La coronarographie garde pour principal objectif de guider le traitement, une fois démontrée par d'autres moyens la réalité de l'ischémie myocardique.
Des indications trop larges de cet examen exposeraient au risque de "traiter des images", sans s'assurer au préalable que ces images ont une signification pathologique et un risque pronostique réel.
 
2.2.2.2 Résultats :
 
Prescrite à bon escient, la coronarographie reste le seul moyen diagnostique de certitude, précisant :
- le type des lésions en cause : sténose, vasospasme, compression extrinsèque, occlusion...
- le degré, le nombre et le siège des sténoses sur les différents vaisseaux ;
- le nombre de vaisseaux atteints ;
- la qualité du lit d'aval (diamètre et régularité) au delà de la dernière sténose ;
- l'existence éventuelle et la qualité d'une circulation collatérale de suppléance.

2.2.2 Les tests provocateurs du vasospasme coronarien

Ils complètent la coronarographie lorsqu'elle est normale ou subnormale. Il est souhaitable de les réaliser en cours d'exploration, afin de visualiser le spasme. Si ces tests sont réalisés au décours de la coronarographie, la réponse est jugée sur des paramètres cliniques (douleur) et ECG (modifications transitoires de ST - T). Le test provocateur le plus utilisé en France est l'injection IV d'un dérivé de l'ergot, doué de propriétés vasoconstrictrices puissantes, le Methergin*. D'autres tests ont été proposés : test d'alcalinisation, test au froid...

3 Les principaux syndromes cliniques

3.1 L'ischémie myocardique silencieuse (IMS)

On entend sous ce terme, toutes les insuffisances coronariennes qui comportent des épisodes ischémiques asymptomatiques, c'est-à-dire sans douleur angineuse simultanée.

3.1.1 Physiopathologie

Plusieurs facteurs semblent susceptibles d'influencer le caractère douloureux ou asymptomatique d'un accès ischémique :
- La masse myocardique intéressée et la durée de l'accès : l'ischémie a d'autant plus de chance d'être symptomatique que sa durée plus longue et qu'elle intéresse une masse myocardique plus importante.
- Le mécanisme de l'ischémie: les accès asymptomatiques sont beaucoup plus fréquents en cas de vasospasme (environ 90 % des accès).
- Les variations individuelles de sensibilité à la douleur : l'IMS est particulièrement fréquente chez les diabétiques (neuropathie végétative).

3.1.2 Diagnostic

Lorsque l'ischémie myocardique est totalement "silencieuse", qu'il n'existe pas d'accès douloureux alternant avec les épisodes indolores, le diagnostic repose exclusivement sur les tests de provocation et de diagnostic de l'ischémie myocardique :
- l'ECG d'effort qui constitue le test de dépistage le plus habituel, éventuellement complété dans les cas douteux, ou remplacé dans les situations où le test d'effort manque de spécificité, par une tomoscintigraphie myocardique sensibilisée.
- l'enregistrement Holter probablement moins sensible et moins spécifique que le test d'effort, mais qui a l'avantage de permettre une quantification, un comptage des accès ischémiques.

3.1.3. Formes cliniques

On distingue trois grands types d'IMS
  • Type I :
Caractérisé par la découverte d'épisodes ischémiques chez des patients totalement asymptomatiques et sans antécédent coronarien. La circonstance de découverte la plus habituelle est une épreuve d'effort positive, faite à titre systématique chez des sujets "à risque" : homme de la cinquantaine associant plusieurs facteurs de risques à l'athérosclérose ; bilan pré-opératoire avant chirurgie vasculaire (anévrisme de l'aorte ; chirurgie carotidienne ; artériopathie des membres inférieurs...).
  • Type II :
Correspond à la découverte d'une ischémie myocardique silencieuse chez un patient qui présente un antécédent plus ou moins récent d'infarctus du myocarde. L'ischémie peut siéger "in situ", c'est à dire dans le territoire myocardique atteint par l'infarctus (ce qui laisse penser que l'artère s'est spontanément reperméabilisée, et qu'il reste du myocarde viable dans ce territoire) ou dans un autre territoire (ce qui signifie probablement qu'il existe des lésions pluritronculaires).
  • Type III :
Le plus fréquent et le plus facile à identifier, caractérisé par l'alternance d'accès ischémiques asymptomatiques et d'accès douloureux.

3.1.4 Signification pronostique

On pense aujourd'hui qu'à lésions coronariennes égales, I'IMS a les mêmes conséquences pronostiques que l'angor, et requiert la même attitude thérapeutique.

3.2 L'angor chronique stable

Forme clinique la plus fréquente.
Il peut évoluer pendant plusieurs mois, voire plusieurs années, mais comporte toujours le risque d'aggravation soit brutale (angor instable, infarctus du myocarde), soit progressive, en fonction de l'évolution des lésions coronariennes.
Il s'agit habituellement d'un angor d'effort, qui survient toujours pour le même niveau d'activités physiques, créant une gène fonctionnelle plus ou moins sévère à laquelle le patient adapte son mode de vie.
Mécanisme : Rôle prépondérant de l'athérome coronarien obstructif (sténoses fixes).

3.3 L'angor vasospastique

3.3.1 Formes cliniques

On en distingue deux grandes variétés :
- l'angor vasospastique pur (ou angor primaire). Exclusivement dû aux vasospasmes qui se développent sur des artères coronaires en apparence normale.
- l'angor vasospastique mixte (ou angor secondaire). Le vasospasme survient au niveau ou au voisinage d'une sténose athéromateuse fixe dont il vient transitoirement augmenter le degré, pouvant aller jusqu'à l'occlusion complète.

3.3.2 Diagnostic

Un mécanisme vasospastique doit être évoqué sur :
- des arguments cliniques :
  • les circonstances de survenue des douleurs angineuses : typiquement au repos, en particulier dans la seconde moitié de la nuit. Plus rarement au décours immédiat (et non au cours) d'un effort physique important.
  • l'évolution des symptômes dans le temps : horaire fixe : les douleurs se reproduisent volontiers à la même heure.
  • l'évolution de la douleur au cours de l'accès ischémique : "crescendo" (augmentation progressive en intensité et en étendue jusqu'à un maximum), puis "decrescendo" (décroissance tout aussi progressive).
  • l'évolution périodique avec l'alternance de phases d'activités où les douleurs se répètent à une fréquence élevée, et de phases plus ou moins longues d'inactivités.
  • l'existence fréquente de signes fonctionnels associés à la douleur, en particulier au moment de l'acmé de la crise : sueurs, palpitations, malaise lipothymique, voire syncope...
- des arguments ECG :

Compte tenu de la grande fréquence des épisodes asymptomatiques (environ 90 %), ces signes ECG ont une valeur particulière, il faut aussi y souligner le très grand intérêt de l'enregistrement Holter dans cette forme particulière d'ischémie myocardique. En cours de crise, 1'ECG montre des modifications transitoires (et habituellement rapidement réversibles), qui intéressent :

  • la repolarisation ventriculaire : L'anomalie la plus caractéristique est le sus-décalage ischémique de ST-T, intéressant un territoire localisé, avec signes en miroir dans les dérivations opposées. Il est la traduction d'une ischémie transmurale. Plus rarement, on peut observer un sous-décalage ischémique de ST qui peut rester isolé, ou précéder le sus-décalage puis lui succéder, voire des anomalies isolées de l'onde T.
  • plus rarement, des modifications de QRS, en particulier une augmentation paradoxale d'amplitude et un élargissement de l'onde R dans le même territoire que les anomalies de ST-T.
  • Plus rarement encore, des troubles du rythme ventriculaire (extrasystoles ventriculaires complexes, tachycardie ventriculaire non soutenue, fibrillation ventriculaire) ou des troubles de conduction (bloc AV paroxystique), particulièrement graves car ils exposent au risque de mort subite.
- La preuve du spasme :

Devant un tableau clinique et/ou ECG évocateur, le diagnostic doit être confirmé par la coronarographie, éventuellement complétée d'un test au méthergin.

3.3.3 Diagnostic différentiel

C'est dans ces formes de douleurs d'allure coronarienne, exclusivement spontanées que se discute le diagnostic différentiel avec des douleurs d'origine œsophagienne. Aucun signe d'interrogatoire, y compris l'efficacité des dérivés nitrés administrés par voie perlinguale (l'efficacité est identique dans les deux cas), n'a de valeur formelle. Seule l'existence d'un syndrome de reflux gastro-oesophagien en dehors des douleurs, et l'association à la douleur de signes digestifs, en particulier d'éructations, a une certaine valeur d'orientation.
Le diagnostic d'angor vasospastique doit bien sûr être exclu en priorité ; en cas de négativité des investigations coronariennes, il est alors souhaitable de réaliser des investigations digestives pour prouver l'origine oesophagienne (fibroscopie oeso-gastrique, enregistrements pH-métriques et radiomanométriques de longue durée, éventuellement sensibilisés par des méthodes de provocation du spasme oesophagien...).

3.3.4 Pronostic-Evolution

Dans les périodes d'activité de la maladie, l'angor vasospastique comporte un risque non négligeable de mort subite par trouble du rythme ventriculaire et d'infarctus du myocarde, le vasospasme favorisant la thrombose.

3.4 L'angor instable

Ce syndrome clinique a une très grande importance pratique, car son identification permet une prévention à court terme des accidents coronariens aigus.

3.4.1 Fréquence et signification

Ce syndrome est potentiellement grave par un risque élevé d'évolution à court terme (surtout pendant le mois qui suit l'apparition des premiers symptômes) vers l'infarctus du myocarde. L'étude rétrospective de patients victimes d'un infarctus, montre que l'accident aigu n'est survenu brutalement (sans aucun prodrome) que dans 40 % des cas environ. Chez les autres patients, il a été précédé pendant quelques jours ou quelques semaines d'un tableau d'angor instable qui aurait dû attirer l'attention du médecin et motiver une hospitalisation d'urgence en USIC pour surveillance et traitement intensif. Une telle attitude permet aujourd'hui d'éviter l'évolution vers l'infarctus dans la grande majorité des cas.
 
Physiopathologie : l'angor instable est habituellement dû à un remaniement brutal au niveau d'une plaque d'athérome coronarien, en particulier une rupture permettant le développement d'une thrombose non occlusive. Il existe souvent des vasospasmes associés.

3.4.2 Diagnostic

3.4.2.1 Les signes fonctionnels
 
Ils sont habituellement au premier plan du tableau clinique. L'angor instable se caractérise par la modification brutale et l'aggravation rapide, sur quelques jours ou quelques semaines, d'un angor soit d'apparition récente ("angor de novo"), soit pré-existant. Cette aggravation peut se marquer par un ou plusieurs des signes suivants :
- augmentation de fréquence des crises : les crises deviennent quotidiennes, voire pluriquotidiennes, pouvant aboutir au maximum à un véritable "état de mal angineux".
- modification des circonstances d'apparition des crises : la douleur apparaît pour des efforts minimes qui étaient au préalable parfaitement tolérés ; surtout, apparition de crises spontanées.
- augmentation de durée des crises, avec accès prolongés (15 à 30 min.) voire très prolongés (30 min. à 1 h). Elle pose alors un problème de diagnostic différentiel avec l'infarctus du myocarde rudimentaire (cf. cours sur l'infarctus du myocarde).
- modification des caractères de la douleur : intensité plus forte, apparition d'irradiation nouvelle....
- diminution d'efficacité et augmentation de la consommation de trinitrine perlinguale.
 
3.4.2.2 Signes Généraux
 
Souvent associés aux signes fonctionnels, mais parfois isolés ce qui rend leur interprétation très difficile : asthénie, troubles digestifs mal définis, dyspnée d'effort... Tous ces signes survenant chez un coronarien connu ou un sujet "à haut risque" peuvent attirer l'attention.
 
3.4.2.3 Signes ECG
 
Dans l'intervalle des crises, 1'ECG montre le plus souvent des anomalies permanentes de la repolarisation, en particulier une ischémie sous-épicardique (onde T négative et symétrique), localisée dans le territoire myocardique menacé.
En cours de crise, 1'ECG montre des modifications transitoires :
- soit un sous-décalage ischémique de ST ;
- soit un sus-décalage ischémique de ST, ce qui fait évoquer un vasospasme associé ;
- soit une "pseudo-normalisation" de ST-T, signe fréquent lorsqu'existe à l'état basal une ischémie sous-épicardique. Ces "pseudo-normalisations" ne doivent surtout pas être interprétées comme un signe d'amélioration. Il s'agit au contraire d'un signe d'évolutivité persistante.
 
3.4.2.4 Signes biologiques
 
En cas de douleurs angineuses très prolongées, le dosage des enzymes cardio-spécifiques (CPK et CK - MB) est utile pour différencier angor instable (les taux plasmatiques restent normaux) et infarctus du myocarde rudimentaire (élévation modérée, mais significative).

4 Traitement

On dispose de trois moyens principaux :
- le traitement médical ;
- le traitement chirurgical : pontage aorto-coronarien ;
- enfin, le dernier né, l'angioplastie transluminale coronarienne (ATC) et autres méthodes de désobstruction coronarienne endoluminales.

Le traitement médical est proposé dans tous les cas. Les deux autres modalités ne le sont que de seconde intention, soit après échec du traitement médical, soit dans certaines situations "à risque", et leurs indications passent obligatoirement par la réalisation préalable d'une coronarographie.

4.1 Traitement médical

Il est systématique, y compris après pontage aorto-coronarien ou ATC. Il comporte trois mesures principales :
- les règles hygiéno-diététiques ;
- les médicaments anti-thrombotiques ;
- les médicaments anti-ischémiques.

4.1.1 Les règles hygiéno-diététiques

Ce sont aussi les règles du traitement préventif (cf. cours sur la physiopathologie, l'épidémiologie et la prévention de l'athérosclérose), et elles concernent à la fois :
- le traitement des facteurs de risque de l'athérosclérose (cf.)
- le mode de vie du coronarien avec, outre la prévention du stress si tant est qu'il peut être prévenu (vie calme, horaires de travail réguliers, respect de périodes de repas régulières. loisirs...), la prévention de la sédentarité.
 
4.1.1.1 Pourquoi ?
 
Le myocarde peut être entraîné comme un muscle squelettique, et cela est valable autant pour un myocarde ischémique que pour un coeur sain. Un entraînement physique régulier, diminuant la fréquence cardiaque et la pression artérielle systolique pour un même niveau d'effort, recule le seuil d'ischémie myocardique. L'ischémie ne survient que pour un niveau d'effort plus élevé, augmentant ainsi la capacité d'effort du patient et améliorant son confort de vie.
Il est par ailleurs démontré qu'une activité physique régulière facilite le contrôle des autres facteurs de risque à l'athérosclérose.
 
4.1.1.2 Pour qui ?
 
En dehors des périodes d'activité de la maladie (angor instable, post-infarctus : un délai de deux à quatre semaines est souhaitable) et de quelques contre-indications permanentes (insuffisance cardiaque non compensée ; troubles du rythme ventriculaire sévères surtout s'ils sont aggravés par l'effort, HTA sévère...), tout coronarien doit avoir une activité physique régulière.
 
4.1.1.3 Comment ?
 
Les activités physiques d'endurance et de détente (marche à pied, jogging, vélo, natation en piscine, golf, ski de fond...) doivent être privilégiées, en prenant toujours le soin de séances préalables d'échauffement.
Par contre, les efforts brusques, violents et prolongés, ainsi que les sports d'équipe où il est difficile de contrôler son activité, doivent être déconseillés.
Il est souhaitable de fractionner cette activité physique, par exemple en trois séances de 30 mn à 1 heure par semaine.
 
Comment guider un coronarien dans la reprise d'une activité physique ?
- Les épreuves d'effort d'évaluation sont un guide précieux. Elles permettent d'évaluer l'aptitude à l'effort du patient, de le conseiller dans la reprise d'une activité physique et sportive, mais aussi de préciser son aptitude physique à poursuivre une activité professionnelle, ou sinon de conseiller une réorientation.
- Les programmes de réadaptation, réalisés dans des centres spécialisés, sous surveillance médicale stricte, ils permettent un reconditionnement autant physique que psychologique, particulièrement utile dans les suites d'hospitalisations prolongées pour chirurgie coronarienne ou accident coronarien majeur (infarctus du myocarde).

4.1.2 Les médicaments anti-thrombotiques

L'infarctus du myocarde et la plupart des syndromes coronariens aigus étant dus à la formation de thromboses dans les artères coronaires, leur prévention est un objectif majeur du traitement médical.
Deux classes de médicaments anti-thrombotiques ont démontré leur efficacité :
 
4.1.2.1 Les anticoagulants
 
Leur utilisation a beaucoup évolué au cours de la dernière décennie.
L'Héparine reste largement utilisée en injection IV continue sur seringue électrique, ou par voie sous-cutanée en rythme triquotidien (1 injection/8 H.) dans les formes aiguës d'insuffisance coronarienne : Infarctus du myocarde au stade initial et angor instable. La surveillance biologique repose sur le TCK qui doit être maintenu à une valeur comprise entre deux et trois fois le temps du témoin.
Les Antivitamines K sont en revanche de moins en moins utilisées, car il n'existe pas de preuve objective que leurs avantages soient nettement supérieurs à leurs inconvénients (risque d'hémorragie). Il persiste néanmoins quelques indications généralement reconnues : fibrillation auriculaire sur cardiopathie ischémique ; anévrisme VG post-infarctus...
La surveillance biologique repose sur la mesure périodique (une à deux fois par mois) de l'INR, avec pour but de le maintenir dans une fourchette comprise entre 2 et 3.
 
4.1.2.2 Les antiagrégants plaquettaires
 
Ils agissent sur le premier stade de l'hémostase, en empêchant l'adhésion des plaquettes au collagène sous-endothélial en cas de lésion de la paroi artérielle, puis leur agrégation. Deux produits ont démontré une efficacité :
- L'aspirine, avec une controverse persistante sur la posologie efficace. La dose actuellement prescrite va de 100 à 250 mg/j, mais il est probable que des posologies beaucoup plus faibles (10 mg/j ?) auront la même efficacité.
Le principal effet secondaire est la gastrotoxicité, qui apparaît relativement indépendante de la posologie prescrite.
- La ticlopidine (Ticlid*), probablement l'antiagrégant le plus puissant, mais qui a été peu testé dans les cardiopathies ischémiques. Les effets secondaires sont dominés par le risque de leucopénie, et à un moindre degré, de thrombopénie.
 
Indications actuelles des antiagrégants plaquettaires :
Leur efficacité a été démontrée dans :
- la prévention primaire de l'infarctus du myocarde (mais le bénéfice coronarien semble contrebalancé par un risque accru d'accidents hémorragiques cérébraux) ;
- l'angor chronique stable ;
- l'angor instable ;
- la phase aiguë de l'infarctus du myocarde, en association au traitement thrombolytique ;
- la prévention secondaire de l'infarctus du myocarde (diminution du risque de récidive) ;
- l'angioplastie transluminale coronarienne : diminution du risque de thrombose aiguë, mais aucune influence n'est démontrée sur le risque de resténose ;
- la prévention de l'occlusion précoce des greffons veineux saphènes, utilisés pour réaliser certains pontages aorto-coronariens.
Outre leur efficacité, les antiagrégants plaquettaires ont l'avantage sur les antivitamines K d'une relative innocuité.

4.1.3 Les médicaments anti-ischémiques (tableau)

Ils n'ont aucune action sur l'évolution des lésions coronariennes organiques. Ils n'agissent qu'en corrigeant le déséquilibre apports/besoins en 02 du myocarde, soit par augmentation du flux coronaire (vasodilatation des gros troncs artériels épicardiques et/ou artériolaire), soit par réduction de la MV02, soit par l'association de ces deux effets. Ils appartiennent à trois classes principales :
- les dérivés nitrés et apparentés (sydnonymines) ;
- les bêta-bloquants ;
- les inhibiteurs calciques.
 
4.1.3.1 Dérivés nitrés et sydnonymines
 
La trinitrine est le plus ancien des médicaments anti-ischémiques (plus d'un siècle).
4.1.3.1.1 Mécanismes d'action :
Ses effets sont essentiellement vasculaires (action directe sur la fibre musculaire lisse). Le site d'action dépend de la concentration plasmatique et tissulaire :
- à faible concentration, l'effet prédomine sur le système veineux capacitif, avec pour conséquence une diminution de la précharge VG.
- aux concentrations moyennes, apparaît une vasodilatation artériolaire systémique, avec diminution de la post-charge VG.
- ce n'est qu'aux fortes concentrations (administration perlinguale, IV, voire intra-coronarienne), que l'on observe une vasodilatation des gros troncs coronaires épicardiques.
4.1.3.1.2 Métabolisme :
Quelle que soit la voie d'administration, les dérivés nitrés subissent une dénitratation très active et rapide au niveau du foie, avec transformation en métabolites soit inactifs (NTG), soit conservant une certaine activité biologique (ISDN transformée en isosorbide-5 mononitrate).
Pour la NTG, seule la forme libre est efficace, ce qui implique soit l'utilisation de fortes posologies pour saturer le métabolisme hépatique (c'est le cas de la voie orale), soit le recours à d'autres voies d'administration qui permettent d'éviter le phénomène de premier passage hépatique : voie perlinguale, percutanée, IV.
4.1.3.1.3 Principales molécules et modes d'utilisation :
Quatre principes actifs sont couramment utilisés :
  • La nitroglycérine (NTG) :
Intrinsèquement le plus efficace. Elle peut être utilisée par quatre voies différentes :
- Voie sublinguale :
Soit sous forme de comprimés à croquer et laisser fondre sous la langue, sans avaler le produit : Natirose*
Soit sous forme de spray (Natispray*, Lenitral Spray*) : une ou deux insufflations prédosées sous la langue.
Par cette voie, le délai d'action est très bref (environ 1 minute), mais la durée d'action est aussi très courte (environ 30 minutes).
 
- Voie orale :
Du fait d'une absorption médiocre et du premier passage hépatique, cette voie est peu efficace et n'a qu'un intérêt pratique limité.

- Voie percutanée :
La NTG est remarquablement absorbée à travers la peau. Cette voie permet par ailleurs d'éviter le premier passage hépatique. Il s'agit donc en théorie d'une excellente voie pour un traitement de fond de l'ischémie myocardique.
Elle se présente sous forme de patch (Nitriderm TTS*, Diafusor*, Cordipatch*...), que l'on colle sur la peau de la face antérieure du thorax. Cette voie permet d'obtenir au bout de deux heures des concentrations plasmatiques parfaitement stables pendant 24 h. Néanmoins, il est conseillé de les utiliser de façon discontinue (chronopharmacologie en fonction de l'horaire des crises d'angor du patient), afin de prévenir les phénomènes de tachyphyllaxie.

- Voie IV :
En perfusion continue sur seringue électrique. Elle est réservée aux formes aiguës d'ischémie myocardique (angor instable, IVG d'origine ischémique...).

  • Isosorbide Dinitrate (ISDN : Risordan*, Langoran*, Disorlon*, Sorbitrate*...)
Il peut être utilisé par trois voies différentes :
- Voie perlinguale :
Comprimés dosés à 5 mg à croquer et laisser fondre sous la langue. Le délai d'action est un peu plus long (environ 5 mn) que pour la NTG, mais sa durée d'action est significativement plus importante (90 mn).

- Voie orale :
On utilise surtout les formes retard "LP", dont la durée d'action est d'environ 12 heures autorisant deux prises par jour. Cette forme est utilisée en traitement de fond, mais elle reste soumise aux aléas du métabolisme hépatique.

- Voie IV :
Ses indications sont les mêmes que pour la NTG. Les posologies utilisées sont habituellement le double de celles de NTG .

  • Isosorbide 5 Mononitrate (5MNIS) : Monicor*
Il s'agit du métabolite actif de 1'ISDN, qui échappe ainsi au métabolisme hépatique, ce qui lui assure en théorie une efficacité plus homogène et une durée d'action plus longue (environ 12 heures) que la molécule mère.
Il tente à se substituer à 1'ISDN pour l'administration continue par voie orale.
  • Molsidomine (Corvasal*) :
Cette molécule apparentée aux dérivés nitrés, s'en distingue toutefois par deux propriétés pharmacologiques importantes : un faible métabolisme hépatique et un risque beaucoup plus réduit de tachyphyllaxie.
Elle s'utilise exclusivement par voie orale, à raison de trois prises par jour (dosages à 2 et 4 mg).
4.1.3.1.4 Indications pratiques :
Traitement symptomatique de la crise d'angor : NTG (comprimé ou spray) ou Risordan* 5 mg par voie perlinguale. Un coronarien doit toujours en avoir à sa disposition.
Traitement préventif de la crise angineuse :  Avant un effort dont le patient présume qu'il va déclencher une crise : un comprimé de Risordan* 5 mg par voie perlinguale, pris quelques minutes avant le début de l'effort ; il assure une protection d'environ 60 à 90 mm
Traitement de fond des syndromes ischémiques chroniques :  ISDN ou 5 MNIS per os en 1 ou 2 prises sur 24 h. ou NTG percutané, ou Corvasal* en 3 prises par jour.
Traitement des syndromes ischémiques aigus (Angor instable, I VG) :  NTG ou ISDN en perfusion IV continue.
4.1.3.1.5  Effets secondaires :
Ils sont assez fréquents, liés aux propriétés vasodilatatrices de ces molécules : céphalées, gastralgies, troubles vasomoteurs... Ils ont souvent tendance à s'estomper dans le temps.
 
4.1.3.2 Les bêta-bloquants
 
Ils constituent un traitement majeur et probablement sous-utilisé de l'ischémie myocardique. Ils sont doués aussi de remarquables propriétés anti-hypertensives et anti-arythmiques, 2 qualités complémentaires très utiles pour de nombreux coronariens.
4.1.3.2.1 Mécanismes d'action :
Il s'agit d'inhibiteurs spécifiques des récepteurs bêta-adrénergiques, s'opposant ainsi aux effets des catécholamines exogènes et endogènes sur le myocarde.
Leur effet anti-ischémique est exclusivement dû à une réduction de la MVO2, par ralentissement de la fréquence cardiaque, abaissement de la PA systolique et, accessoirement diminution de la contractilité. Par contre, ils n'ont aucun effet favorable sur les apports en 02. Au contraire, ils ont paradoxalement un discret effet vasoconstricteur sur les gros troncs artériels épicardiques.
4.1.3.2.2 Quels bêta-bloquants utiliser dans l 'ischémie myocardique ?
Il faut privilégier les produits sans activité sympathicomimétique intrinsèque, afin d'obtenir un important effet bradycardisant : certains imposent 2 prises par jour (Aténolol : Ténormine* ; Métoprolol : Lopressor*, Seloken*...) ; d'autres peuvent être utilisés en prise unique (Bétaxolol : Kerlone* ; Nadolol : Corgard*...).
4.1.3.2.3 Contre-indications et effets secondaires :
Cf. Cours sur "les principaux médicaments utilisés en Cardiologie"
4.1.3.2.4 Indications :
Ils peuvent être utilisés dans toutes les formes cliniques d'ischémie myocardique, à l'exception de l'angor vasospastique où ils sont contre-indiqués (effets vasoconstricteurs).
Ils sont particulièrement utiles dans :
- L'angor chronique stable, ou sauf contre-indication, ils constituent le traitement de base.
- L'angor instable, en association aux autres médicaments anti-ischémiques.
- La prévention secondaire de l'infarctus du myorcarde : Les bêta-bloquants sont la seule classe de médicaments anti-ischémiques dont l'efficacité est formellement démontrée pour réduire la mortalité tardive et le risque de récidives après infarctus du myocarde.
 
4.1.3.3 Les inhibiteurs calciques
4.1.3.3.1 Mécanismes d'action dans l'ischémie myocardique
Ils bloquent les canaux calciques lents et ainsi la pénétration du Ca++ dans les cellules musculaires, avec deux points d'impact principaux :
- La cellule musculaire lisse de la paroi vasculaire, ce dont résulte une vasodilatation qui intéresse à la fois les gros troncs artériels coronaires épicardiques, et les vaisseaux systémiques, artères et veines (ce qui explique la plupart des effets secondaires de ces produits).
-  La cellule myocardique, avec pour conséquences une bradycardie relative, une diminution de la contractilité (effet inotrope négatif) et une amélioration de la relaxation télésystolique.

 

Les inhibiteurs calciques agissent ainsi sur les deux déterminants de l'ischémie myocardique :
- le flux coronaire, en l'augmentant ;
- la MV02 en la diminuant, tant par leurs effets myocardiques que par leurs effets vasculaires périphériques (diminution de la précharge et de la post-charge).

4.1.3.3.2 On distingue 2 grandes classes d'inhibiteurs calciques :
  • des produits à tropisme vasculaire : les dihydropyridines, dont le chef de file est l'Adalate*.
Ils ont peu ou pas d'effet sur la cellule myocardique, et sont donc utilisables en cas de bradycardie et d'insuffisance cardiaque. Par contre, leurs effets vasculaires importants expliquent leur action anti-hypertensive remarquable, mais aussi la fréquence (10 à 15 %) des effets secondaires de type "vasculaire": œdèmes des membres inférieurs, troubles vasomoteurs, céphalées...
  • des produits à tropisme myocardique : Le Diltiazem (Tildiem*), le Vérapamil (Isoptine*), et le Bépridil (Cordium*).
  • Leurs actions préférentielles sur la fibre myocardique expliquent leur effet inotrope négatif plus ou moins marqué, ce qui contre-indique leur utilisation en cas d'insuffisance cardiaque, et leurs effets dépresseurs sur la conduction sino-auriculaire et auriculo-ventriculaire, ce qui en contre indique l'utilisation en cas de bloc SA ou de bloc AV. La discrétion de leurs effets vasculaires explique une action anti-hypertensive moins marquée que celle des dihydropyridines, mais une meilleure tolérance.
    4.1.3.3.3 Indications pratiques
    Ils sont efficaces dans toutes les formes cliniques d'ischémie myocardique, à l'exception de la phase aiguë de l'infarctus du myocarde. Leur efficacité est particulièrement remarquable dans l'angor vasospastique, où on associe souvent deux produits, l'un à tropisme vasculaire, l'autre à tropisme myocardique.
     
    4.1.3.4 Les associations de médicaments anti-ischémiques
     
    Il est souvent nécessaire d'utiliser deux, voire trois médicaments anti-ischémiques en association.
    Les associations les plus logiques sont les suivantes :
    • Bêta-Bloquants + dihydropyridines,
    • Bêta-Bloquants + dérivés nitrés,
    • Inhibiteurs calciques à tropisme myocardique + dérivés nitrés,
    Dans l'angor vasospastique, on associe volontiers deux inhibiteurs calciques : une dihydropyridine et un produit à tropisme myocardique.
    Certaines associations sont à utiliser avec la plus grande prudence : En particulier, l'association Bêta-bloquant + inhibiteur calcique à tropisme myocardique, car leurs effets secondaires sont voisins et peuvent se potentialiser (bradycardie excessive, insuffisance cardiaque...).

    4.1.4 Choix du traitement médical selon la forme clinique

    4.1.4.1 angor chronique stable

    On en rapproche le post-infarctus où les modalités du traitement médical sont identiques :
    - Règles hygiéno-diététiques (cf.)
    - Médicaments anti-ischémiques :

  • traitement de fond :
  • En l'absence de contre-indication, le médicament de base est un Bêta-bloquant, prescrit à posologie efficace, auquel on pourra adjoindre dans un second temps un dérivé nitré retard ou une dihydropyridine (Adalate*) voire l'association de ces deux Produits.
    En cas de contre-indication aux Bêta-bloquants, on débute par un inhibiteur calcique à tropisme myocardique, éventuellement associé à un dérivé nitré retard.
    • Bien sûr les dérivés nitrés par voie perlinguale à la demande.
    4.1.4.2 Angor vasospastique

    "Supprimer le tabac" (qui joue un rôle favorisant majeur dans ce mécanisme particulier).
    Les bêta-bloquants sont contre-indiqués.
    Prescrire de première intention des inhibiteurs calciques :
    - soit l'Adalate* seule à dose suffisamment élevée (6 capsules/jour en trois prises) ;
    - soit mieux, l'association d'Adalate et d'un inhibiteur calcique à tropisme myocardique (Tildiem ou Isoptine) à la posologie respective de 3 capsules ou comprimés/jour, en trois prises.

    4.1.4.3 Angor instable

    Hospitalisation d'urgence en USIC ;
    Repos absolu ;
    Héparine IV continue, poursuivie pendant toute la phase évolutive ;
    Aspirine per os ;
    D'emblée, une tri-thérapie anti-ischémique : dérivé nitré IV, bêta-bloquant et Adalate* ;
    Un bilan angio-coronarographique doit être réalisé dès que la stabilisation du syndrome ischémique est obtenue.

    4.2 Traitements non pharmacologiques

    Leur discussion passe par la réalisation préalable d'une coronarographie, montrant des lésions accessibles sur un ou plusieurs troncs, c'est-à-dire des sténoses :
    - significatives (cf.)
    - proximales, siégeant sur le segment initial de l'artère, avant la naissance des principales branches de division,
    - à bon lit d'aval, c'est-à-dire régulier et d'un diamètre suffisant au delà de la zone pathologique.
    Enfin, il est nécessaire d'établir un lien de cause à effet entre ces lésions et la symptomatologie qui a motivé la réalisation de la coronarographie (c'est-à-dire d'apporter la preuve d'une ischémie myocardique évolutive) avant de prendre la décision d'une revascularisation.
    Pour ces patients accessibles à une revascularisation, deux méthodes sont aujourd'hui possibles : 1'angioplastie transluminale coronarienne (ATC) et la chirurgie. Ces techniques sont complémentaires et peuvent être utilisées successivement chez un même patient, c'est ainsi que les échecs primaires ou secondaires de 1'ATC peuvent mener à la chirurgie, et qu'à l'inverse les échecs de la chirurgie peuvent être parfois corrigés par l'ATC.

    4.2.1 Angioplastie transluminale coronarienne et autres techniques interventionnelles endoluminales

    D'introduction encore récente (1977), elle se développe très rapidement.
     
    4.2.1.1 Technique
     
    Elle se réalise en cours de coronarographie. Au travers d'un cathéter guide placé dans le tronc de la coronaire gauche ou droite, on introduit successivement :
    - Un guide en Téflon très fin et très souple, que l'on fait progresser dans l'artère sténosée, jusqu'à franchir la sténose.
    - Puis le cathéter de dilatation (environ l mm de diamètre), muni à son extrémité d'un ballonnet marqué de repères radio-opaques. Ce cathéter coulisse sur le guide, jusqu'à positionner le ballonnet à cheval sur la zone sténosée.
    - Plusieurs inflations sont ensuite réalisées pendant des durées et à des pressions croissantes, jusqu'à faire "céder" la sténose. En rompant l'intima et en redistribuant le contenu de la plaque d'athérome à l'intérieur de la média, on élargit la lumière artérielle, jusqu'à recréer un diamètre interne le plus proche possible de la normale.
     
    D'autres techniques endoluminales peuvent être utilisées isolément ou en association à l'angioplastie par ballonnet : l'athérectomie rotative, le rotablator (fraise tournant à une vitesse très rapide à l'intérieur de l'artère), l'angioplastie laser...), mais leurs indications précises restent encore à définir.
     
    4.2.1.2 Résultats
     
    Le taux de succès primaire (sténose résiduelle inférieure < 50 %) est de l'ordre de 95 %.
    En cours de procédure, les principaux risques sont ceux de dissection étendue de la paroi de l'artère pouvant aboutir a une occlusion aiguë, et de thrombose. Dans ce cas, une intervention chirurgicale en urgence peut être nécessaire, c'est pourquoi "les angioplasties à risques" doivent toujours être réalisées sous "couverture chirurgicale" (équipe chirurgicale en attente, prête à intervenir).
    La mortalité en cours de procédure est d'environ 0,5 %, et le risque d'infarctus du myocarde compris entre 2 et 4 %. En cas de succès, le patient peut quitter l'hôpital au bout de deux ou trois jours, et reprendre très rapidement des activités normales. Il en résulte un coût économique et social beaucoup moins lourd que celui de la chirurgie coronarienne.
    Secondairement, persiste un risque de resténose qui intéresse 40 % environ des lésions dilatées, et environ 50 % des patients. On connaît encore mal la physiopathologie de cette complication, et les facteurs qui y prédisposent. Elle s'observe essentiellement entre le 1er et le 3ème mois suivant la procédure, justifiant une surveillance régulière (clinique et ergométrique) pendant cette période. Les resténoses sont très rares au delà du sixième mois. En cas de resténose, une nouvelle ATC peut être tentée avec un risque identique de re-resténose ultérieure. Ce risque peut être éventuellement réduit par l'insertion d'une prothèse endo-coronarienne (STENT).
    En cas de resténoses multiples, une indication chirurgicale doit être reconsidérée.
     
    4.2.1.3 Indications
     
    L'ATC est proposée préférentiellement dans les atteintes mono ou bitronculaires, si les conditions techniques sont favorables (la lésion ne doit pas siéger dans le segment initial d'un tronc principal ; elle ne doit pas être située dans un "coude" trop prononcé de l'artère ; une collatérale importante ne doit pas naître de la zone sténosée...).
    Les sténoses qui se développent précocement ou tardivement ("maladie du greffon") sur les pontages, constituent aussi une bonne indication de 1'ATC.

    4.2.2 La chirurgie de revascularisation coronarienne (cf. cours sur le pontage aorto-coronarien)

    Le développement de l'ATC a beaucoup modifié les indications chirurgicales. Le pontage est maintenant réservé à :
    - les échecs de l'ATC
    - les contre-indications de l'ATC, en particulier :
    • les sténoses du tronc commun de la coronaire gauche,
    • les sténoses jugées "inaccessibles" pour l'ATC,
    • les patients tritronculaires, lorsqu'une revascularisation très complète est souhaitable.
    La chirurgie s'adresse donc aux patients les plus graves, ce qui explique une évolution des résultats au cours des dernières années. Ils restent néanmoins très satisfaisants avec :
    - une mortalité opératoire de 2 à 3 %, largement conditionnée par le contexte dans lequel se déroule l'intervention (risque élevé des interventions "en urgence").
    - un taux d'infarctus péri-opératoire de 5 à 10 %
    - d'excellents résultats fonctionnels à long terme, avec un allongement important de la durée de vie au moins dans les populations "à risque" (bi et tritronculaire à fonction VG altérée).
     
    Ces bons résultats sont dus à l'amélioration des techniques d'anesthésie - réanimation et des techniques opératoires, avec en particulier l'utilisation de plus en plus systématique des greffons artériels mammaires internes au moins sur l'IVA, avec une excellente perméabilité . Par contre, l'avenir des greffons veineux saphènes semble beaucoup moins favorable, avec un taux de perméabilité à 10 ans d'environ 60 %, continuant à s'altérer rapidement par la suite.


    Infarctus du myocarde



    1 Forme typique : l'infarctus transmural
    1.1 Sur quels signes évoquer le diagnostic au stade initial ?
    1.2 Comment confirmer le diagnostic ?
    2 Formes cliniques
    2.1 Infarctus rudimentaire
    2.2 Infarctus sous-endocardique circonférentiel
    2.3 Infarctus biventriculaires 
    3 Evolution / Pronostic
    3.1 Evolution non compliquée
    3.2 Evolutions compliquées 
    4 Traitement
    4.1 Traitement au stade initial
    4.2 Traitement hospitalier
    4.3 Après l'hôpital

    Première cause de mortalité dans les pays Occidentaux : 70 à 80 000 décès/an en France.

    Sa gravité est essentiellement liée à 2 risques :
    - le risque initial d'arythmies ventriculaires léthales : les 2/3 de ces décès par I.M.A. surviennent dans les 2 ou 3 premières heures d'évolution et cette mortalité précoce est due à une cause presque exclusive : la fibrillation ventriculaire. Ce risque est relativement indépendant de la taille de l'infarctus ; il concerne aussi les infarctus de petite taille.
    - le risque secondaire de complications tant en phase aiguë qu'au stade des séquelles : c'est tout particulièrement le cas de l'insuffisance cardiaque. Ce risque dépend étroitement de la masse myocardique détruite et donc de la taille de la nécrose. Or, la taille de l'infarctus peut être significativement réduite si le myocarde ischémique peut être revascularisé dans des délais suffisamment précoces ; la récupération sera bien sûr d'autant plus complète que l'intervention sera plus rapide.

    L'IMA doit donc être considéré comme une véritable course contre la montre. L'objectif essentiel doit être un diagnostic et une prise en charge thérapeutique aussi précoces que possible.

    3 grandes formes anatomo-cliniques doivent être distinguées :
    - L'infarctus transmural, dû à l'occlusion complète d'une artère coronaire principale ou de l'une de ses grosses branches, et qui détruit la totalité du territoire ischémique sur toute l'épaisseur de la paroi, de l'endocarde à l'épicarde. Cette forme est la plus typique et la plus fréquente.
    - L'infarctus rudimentaire, habituellement dû à une occlusion incomplète (rupture de plaque + thrombose non occlusive) d'une artère coronaire principale, ou à une occlusion complète sur un territoire myocardique déjà protégé par une circulation de suppléance préexistante. Dans le territoire ischémique, les lésions de nécrose sont limitées, focales et prédominent dans les couches sous-endocardiques qui sont naturellement les plus exposées à l'ischémie. L'infarctus rudimentaire pose un problème de diagnostic différentiel avec l'angor instable, mais sans grandes conséquences pratiques car les sanctions thérapeutiques sont les mêmes.
    - L'infarctus sous-endocardique circonférentiel, privilège du sujet âgé. La nécrose est localisée aux couches profondes, sous-endocardiques du myocarde, mais intéresse toute la circonférence de la cavité VG si bien que la masse myocardique concernée est relativement importante. Le mécanisme est différent des 2 autres formes : la thrombose ne joue qu'un rôle accessoire ; dans ce cas, c'est l'ischémie latente des couches sous-endocardiques due à des lésions d'athérosclérose obstructive diffuses, souvent sur une hypertrophie VG préexistante (HTA, valvulopathie aortique...), qui brusquement s'aggrave pour évoluer vers la nécrose, sous l'effet d'un facteur précipitant qui peut être une anémie aiguë, une hypoxie aiguë (décompensation d'une insuffisance respiratoire chronique), un trouble du rythme, un paroxysme hypertensif...
    Nous prendrons comme modèle de description l'infarctus transmural

    1 Forme typique : l'infarctus transmural

    Pour être utile, le diagnostic doit être aussi précoce que possible. Il doit donc reposer sur des signes de présomption. Les signes de certitude ne seront souvent observés que dans un second temps et n'auront l'intérêt que d'une confirmation.

    1.1 Sur quels signes évoquer le diagnostic au stade initial ?

    1.1.1 La Douleur

    Dans 90 % des cas, l'IMA se révèle par une douleur de type coronarien (cf.) qui se distingue de la douleur angineuse par :
    - son intensité, habituellement très forte ;
    - l'inefficacité des dérivés nitrés perlinguaux ;
    - l'existence d'autres signes fonctionnels associés : malaise général avec sueurs, pâleur, lipothymie voire syncope, parfois une dyspnée avec polypnée, souvent, des troubles digestifs (nausées, vomissements) qui peuvent être au premier plan de la scène clinique et en imposer pour une urgence digestive, en particulier dans les localisations inférieures ;
    - surtout, sa durée : la douleur d'infarctus dure habituellement plusieurs heures. voire 24 à 36 h.

    En pratique, devant toute douleur d'allure coronarienne qui dure depuis plus de 30 mn et qui n'est pas soulagée par les D. nitrés, il faut penser qu'il peut s'agir d'un infarctus en voie de constitution et se comporter comme tel.

    1.1.2 L' Electrocardiogramme

    A ce stade, le seul examen simple susceptible de renforcer la présomption diagnostique est l'électrocardiogramme. Sauf cas exceptionnel, il ne montrera pas encore d'anomalies du complexe QRS, mais seulement des anomalies de ST-T. qui seront évocatrices par :
    - leur caractère localisé dans un territoire myocardique bien limité, avec signes en miroir dans les dérivations opposées. Pour être significatives, ces anomalies doivent siéger dans au moins deux dérivations contiguës (ex.: D2-D3, D3-AVF, V2-V3 . V6-V7 etc...)
    - leur type : l'anomalie la plus précoce, seule présente dans tous les premiers stades est l'ischémie sous-endocardique avec une grande onde T positive, symétrique, souvent large et empâtée, à laquelle va rapidement s'associer un courant de lésion sous-épicardique (sus-décalage ST > 1 mm, convexe vers le haut) qui va peu à peu s'amplifier.

    Sur ces seuls signes, il faut :
    - évoquer le diagnostic,
    - demander l'hospitalisation d'urgence en USIC, si possible par une ambulance médicalisée pour qu'une surveillance ECG continue puisse être assurée pendant le transport, qu'un CEE puisse être réalisé si survient une FV et surtout qu'un traitement fibrinolytique puisse être institué dès que possible, avant même l'hospitalisation, si le diagnostic est certain, si les délais sont suffisamment précoces (< 6 h) et s'il n'existe pas de contre-indications (cf. chapitre Traitement).

    1.1.3 Les formes atypiques

    Dans 10 % des cas environ, la douleur est absente, c'est particulièrement le cas chez les sujets âgés et les diabétiques ; l'infarctus peut se révéler alors par des manifestations atypiques (syncope, collapsus, OAP, accident neurologique, syndrome digestif aigu...), voire peut-être totalement asymptomatique. Le diagnostic est alors beaucoup plus difficile, et souvent retardé.

    1.2 Comment confirmer le diagnostic ?

    L'identification formelle de l'infarctus et donc l'exclusion des diagnostics différentiels, va se faire secondairement, habituellement pendant les premières 24 h de l'hospitalisation. Elle repose sur :
    - l'examen clinique ;
    - l'ECG ;
    - la biologie avec le dosage des enzymes cardio-spécifiques ;
    - les méthodes d'imagerie, essentiellement l'échocardiogramme.

    1.2.1 L'examen clinique

    Surtout utile pour le diagnostic différentiel.
    La température est habituellement normale au stade initial, à l'inverse de la péricardite aiguë où existe toujours un syndrome infectieux avec d'emblée une fièvre marquée. Dans l'infarctus, la fièvre, habituellement modérée ( 38 à 38,5° C) est retardée, n'apparaissant qu'entre la 24e et la 36e heure.
    La tension artérielle est le plus souvent paradoxalement élevée au cours des premières heures d'évolution ; la chute de PA, signe habituel de l'infarctus, est elle aussi retardée, rarement avant la 12e heure.
    L'auscultation peut attirer l'attention vers le myocarde en entendant un bruit de galop, le plus souvent un B4, ou attirer l'attention vers une complication mécanique de l'infarctus si elle entend un souffle systolique. En fait, elle est souvent normale à ce stade tout initial : il n'existe pas en particulier de frottement péricardique qui dans l'infarctus n'apparaît qu'exceptionnellement avant la 24e heure ; sa présence devrait faire discuter une péricardite aiguë.

    1.2.2 L'Electrocardiogramme

    Il permet de diagnostiquer et de localiser l'infarctus, et donc de présumer de l'artère occluse, sauf lorsqu'une anomalie préexistante ou associée de la dépolarisation ventriculaire en interdit l'interprétation. C'est en particulier le cas des BBG et des syndromes de WPW. Dans ces cas, les autres examens complémentaires prennent toute leur valeur.

    1.2.2.1 Evolution des signes ECG

    Classiquement, les anomalies localisées avec signes en miroir ont le déroulement chronologique suivant :
    - ischémie sous-endocardique ;
    - sus-décalage progressivement croissant de ST jusqu'à former avec l'onde T une grande onde monophasique, l'onde de Pardee.
    - les anomalies de QRS apparaissent avec un décalage de quelques heures, parfois plus de 24 heures surtout dans les localisations inférieures. Il s'agit initialement d'une diminution d'amplitude de l'onde R ou d'une micro onde q ; au terme de l'évolution, on observe l'image de trou électrique de type QS ou QR. Ainsi, aux alentours de la 24e heure, l'image dans le territoire ECG atteint est typiquement la suivante :
     

     
    - les anomalies de QRS sont habituellement définitives ; par contre, les anomalies de ST T vont régresser. Le segment ST revient en quelques jours à la ligne isoélectrique, en même temps que l'onde T se négative tout en restant symétrique. Cette ischémie sous-épicardique ne régressera qu'au bout de plusieurs semaines, voire de plusieurs mois. Cette évolution régressive des anomalies de la repolarisation est considérablement accélérée en cas de reperméabilisation précoce de l'artère occluse.

    1.2.2.2 Valeur localisatrice des anomalies ECG
     

    Topographie Infarctus
     Dérivations intéressées 
    Artère occluse
    Antéro-septal 
    V1 -V2 -V3
    IVA moyenne
    Apical 
    V4-V5
    IVA distale
    Antéro-septo-apical 
    V1 à V4
    IVA proximale
    Antéro-latéral 
    V5 - V6 - V7
    Diagonale
    Antérieur étendu 
    Vl àV7
    IVA proximale
    Inférieur 
    D2, D3, aVF
    Coronaire droite
    Postérieur 
    V8, V9, V10
    + miroir en Vl,V2,V3
    Circonflexe
    Septal profond 
    D2, D3, aVF, Vl , V2, V3
    IVA+CD

    1.2.3 La Biologie

    Dès qu'apparaissent les lésions irréversibles, les cellules myocardiques ischémiques libèrent leur contenu enzymatique ; ces molécules de grosse taille ne sont pas drainées par voie sanguine, mais par voie lymphatique, ce qui explique leur apparition retardée dans la circulation. Leur dosage plasmatique n'a donc aucun intérêt pour le diagnostic précoce ; par contre, il est utile pour :
    - confirmer secondairement un diagnostic cliniquement probable ;
    - diagnostiquer une reperméabilisation précoce de l'artère occluse (argument indirect) ;
    - estimer la masse myocardique détruite car elle est directement proportionnelle à la quantité d'enzymes libérées ; intérêt pronostique ;
    - diagnostic tardif dans les formes cliniquement ou ECG (BBG) atypiques.

    2 enzymes sont actuellement utilisées, avec des cinétiques opposées.
    La Créatine Phospho Kinase ou CPK et son isoenzyme cardiospécifique, CK - MB : dosage le plus sensible et le plus spécifique.
    - Taux pathologiques :

    • CPK totales > 150 U. I.
    • CK.MB > 5 % si CPKt > 150 U
    - Cinétique :
    • apparition des taux pathologiques : 6 - 8 h
    • pic : 18 à 24 h
    • normalisation : 48 à 72 h.
    En cas de reperfusion précoce : le pic souvent très important (disproportionné par rapport à la taille apparente de la nécrose), survient avant la 12e heure et est suivi d'un retour rapide (<48 H.) à la normale.
    N. B. : Les CPK totales manquent de spécificité et peuvent être augmentées dans toutes les autres causes de lyse musculaire (traumatismes, injections IM...) et de lyse du parenchyme cérébral (AVC).

    L'alpha HBDH ( Hydroxy Butyrique Déshydrogénase) ou LDH 1 :
    - taux pathologiques > 180 - 200 U. I. ;
    - sa cinétique beaucoup plus lente (début: 24 h - pic: 72 h - normalisation en environ 7 j.) le rend utile pour diagnostic rétrospectif des formes atypiques, vues tardivement.

    1.2.4 L'imagerie : Echocardiographie

    Très utile pour :
    - confirmer le diagnostic, en mettant en évidence des anomalies localisées, plus ou moins étendues, de la cinétique des parois du V.G. ;
    • soit hypokinésie : diminution de l'amplitude de contraction
    • soit akinésie : abolition de la contraction: signe habituel
    • soit dyskinésie : expansion systolique paradoxale.
    - préciser l'étendue des lésions (intérêt pronostique)
    - rechercher d'éventuelles complications mécaniques : cf.

    Au terme de ce bilan, les diagnostics différentiels ont pu être exclus, pour l'essentiel :
    - péricardite aiguë :

    • douleur augmentée par l'inspiration ;
    • fièvre d'emblée ;
    • frottement péricardique à l'auscultation ;
    • troubles diffus et concordants de la repolarisation à l'ECG.
    - dissection aortique :
    • abolition ou asymétrie des pouls ;
    • souffle diastolique à l'auscultation.
    - embolie pulmonaire...

    Ces 2 premiers diagnostics sont particulièrement importants à éliminer car ils constituent des contre-indications formelles au traitement thrombolytique.

    2 Formes cliniques

    2.1 Infarctus rudimentaire

    Forme frontière entre l'angor instable (AI) et l'infarctus transmural, sa gravité relative est liée à un risque élevé d'extension secondaire avec évolution vers l'infarctus transmural.
    Son diagnostic repose sur les critères habituels mais à un degré moindre :
    - Signes fonctionnels : la douleur excède rarement 1 heure.
    - Signes ECG : dans tous les cas, anomalies localisées de ST-T soit à type d'ischémie-lésion sous-épicardique, soit à type d'ischémie sous-épicardique isolée. Les QRS restent normaux ou ne montrent que des anomalies minimes : diminution d'amplitude de R, micro-ondes Q.
    - La biologie est essentielle pour faire la différence entre A.I. et IdM rudimentaire. Dans ce cas, on observe une élévation significative des CPK, mais elle est souvent précoce, modérée et très transitoire.
    Le principal risque évolutif est l'extension secondaire souvent annoncée par un syndrome de menace avec reprises douloureuses itératives.
    Son traitement repose sur les mêmes bases que celui de l'Angor Instable (Cf.).

    2.2 Infarctus sous-endocardique circonférentiel

    Forme fréquente chez le sujet âgé (> 8e décennie) et qui implique :
    - des lésions coronariennes sévères et diffuses, avec souvent une longue histoire d'angor ;
    - une hypertrophie VG préexistante ;
    - un facteur précipitant (cf. introduction).
    Le diagnostic repose essentiellement sur l'ECG, le tableau clinique et biologique n'ayant rien de particulier, si ce n'est une intensité intermédiaire entre l'infarctus rudimentaire et l'infarctus transmural. Habituellement :
    - les complexes QRS sont normaux ;
    - mais il existe des troubles permanents et souvent très diffus (dérivations inférieures et antéro-latérales) de la repolarisation avec sous-décalage ischémique de ST et onde T négative et symétrique.
     
     
    Cette forme d'infarctus se complique dans presque tous les cas d'insuffisance cardiaque gauche et est de mauvais pronostic.

    2.3 Infarctus biventriculaires

    L'Infarctus est avant tout une maladie du myocarde VG. Toutefois dans 25 % des cas environ, mais surtout dans les localisations inférieures ( 40 à 50 %), l'infarctus touche aussi la paroi libre du VD.
    Le diagnostic de cette atteinte VD est important du fait de ses conséquences pronostiques et thérapeutiques, Il repose sur :
    - l'examen clinique qui montre souvent des signes d'insuffisance ventriculaire droite : turgescence anormale des veines jugulaires ; hépatomégalie sensible...
    - L'ECG avec un sus-décalage de ST en V3 R - V4 R
    - l'échocardiogramme avec une dilatation VD et une akinésie plus ou moins étendue de sa paroi libre.

    3 Evolution / Pronostic

    3.1 Evolution non compliquée (70% des cas environ)

    De plus en plus fréquente avec les nouvelles modalités de traitement qui aboutissent à la constitution d'infarctus limités et d'évolution simple.

    3.2 Evolutions compliquées (30 % des cas environ)

    En dehors du risque d'arythmies ventriculaires initiales, relativement indépendant de la taille de la nécrose, la fréquence et la gravité des autres complications est directement dépendante de la masse myocardique nécrosée.
    Ces complications peuvent être divisées en 3 groupes :
    - les complications précoces : 1e semaine, avec une fréquence décroissante pendant cette période.
    - les complications retardées : grossièrement entre la 2e semaine et la fin du 1er mois.
    - les séquelles tardives.
     
    3.2.1 Les complications précoces : très variées, recouvrant l'ensemble de la pathologie cardiaque.

    3.2.1.1 les arythmies : dominées par les arythmies ventriculaires qui peuvent mettre en jeu le pronostic vital.

    - Les Arythmies ventriculaires
    Sont très fréquentes pendant les toutes premières heures d'évolution et leur incidence décroît ensuite rapidement pendant les premières 24 heures.
    Le risque majeur est bien sûr celui de la fibrillation ventriculaire, mécanisme habituel de la mort subite coronarienne. Bien que survenant parfois de manière inopinée, elle est souvent annoncée par des arythmies de moindre degré. L'identification et le traitement immédiat de ces "arythmies à risque" constituent la meilleure prévention de la FV. Il s'agit pour l'essentiel d'extrasystoles ventriculaires présentant des caractères de gravité : fréquence ( > 10 / min), prématurité (phénomène R/T), surtout caractère répétitif : doublets ( x 2), triplets ( x 3) ou salves.
    Les tachycardies ventriculaires soutenues sont plus rares à ce stade initial ; elles apparaissent plutôt secondairement.

    - Les arythmies atriales
    Essentiellement la fibrillation auriculaire, grave car souvent mal tolérée sur le plan hémodynamique entraînant insuffisance cardiaque congestive, voire bas débit ; s'observe surtout dans les localisations inféro-postérieures. Elle doit, si possible, être réduite dans les meilleurs délais.

    3.2.1.2 Les troubles de la conduction, essentiellement les blocs auriculo-ventriculaires

    Complication fréquente (10 %) de l'infarctus aigu ; sa signification est tout à fait différente selon qu'il s'agit d'une localisation inférieure ou d'une localisation antérieure.

    - BAV des Infarctus Inférieurs :
    Il s'agit de BAV haut situés, par ischémie du noeud auriculo-ventriculaire. Leur apparition est soit très précoce dès les premières heures, souvent dans un contexte d'hypertonie vagale, soit retardée entre la 24e et la 48e h.
    Leur évolution est volontiers progressive : BAV I, BAV II Mobitz 1, BAV II 2/1, BAV III... Quoi qu'il en soit, ils se caractérisent par leur relative bénignité, du fait de :
    Leur siège, avec un rythme d'échappement ventriculaire assez rapide (> 40 bpm) et un très faible risque de pauses prolongées et de syncopes.
    Leur régression quasi-constante, en quelques jours.

    - BAV des Infarctus Antérieurs :
    Plus rares mais beaucoup plus graves car, indépendamment de leur risque propre, ils sont toujours associés à des infarctus très étendus, au pronostic très grave.
    Ils sont dus à une atteinte directe des voies de conduction par la nécrose, dans leur trajet septal.
    Ils sont souvent précédés par l'apparition de troubles de conduction intra-ventriculaires (blocs de branche, blocs bi- et tri-fasciculaires) qui ont une valeur d'alarme.
    Leur survenue est souvent très brutale (BAV paroxystique), avec un risque élevé de pause ventriculaire prolongée avec syncope, voire de mort subite.
    Leur régression est inconstante et incomplète, avec en cas de survie du patient (éventualité rare) un risque de récidive secondaire.

    3.2.1.3 Insuffisance cardiaque

    Fréquente, elle peut être :
    - soit primitive, liée à la seule destruction myocardique et donc directement liée à la taille de l'infarctus. C'est ainsi que l'on estime que pour qu'apparaisse une IVG congestive, il faut une destruction d'au moins 30 % de la masse myocardique et que pour qu'apparaisse un choc cardiogénique, une destruction d'au moins 40 %.
    - soit secondaire, provoquée par une complication aiguë :

    • soit un trouble du rythme : FA ou BAV ;
    • soit une complication mécanique, en particulier l'insuffisance mitrale.
    Dans le second cas, le traitement de la cause est souvent efficace, autorisant une évolution régressive, alors que dans le premier cas le pronostic est beaucoup plus sombre car même en cas de survie, il persistera des séquelles souvent lourdes.

    L'insuffisance cardiaque peut prendre plusieurs formes :
    - L'IVG congestive, du suboedème pulmonaire avec râles crépitants aux 2 bases pulmonaires, galop à l'auscultation, hypoxie modérée et image d'oedème interstitiel sur le cliché thoracique, jusqu'à l'OAP suraigu.
    - L'IVD pure dans l'infarctus biventriculaire, habituellement de bon pronostic, réversible en quelques jours.
    - Le choc cardiogénique, syndrome de bas débit avec signes d'insuffisance cardiaque congestive, de pronostic très sévère, qu'il ne faut pas confondre avec les chocs périphériques fréquents au stade initial de l'infarctus et rapidement réversibles sous une thérapeutique adéquate.

    3.2.1.4 Les Chocs non cardioqéniques

    Parmi les mécanismes de choc périphérique, le choc vagal est fréquent dans les premières heures, surtout dans les localisations inférieures. Son identification est facile :
    - tableau de choc avec hypotension artérielle et signes périphériques de bas débit ;
    - sans signes d'insuffisance cardiaque congestive ;
    - associé à un cortège fonctionnel "vagal" : pâleur, sueurs, troubles digestifs (nausées, vomissement) ;
    - et surtout, à une bradycardie (sinusale ou BAV) constante.
    Le Traitement est urgent.

    3.2.1.5 Complications Mécaniques

    Hormis les ruptures en paroi libre, gravissimes, qui se révèlent habituellement par un tableau d'arrêt cardiaque avec dissociation électro-mécanique, ces complications doivent être évoquées devant un tableau d'insuffisance cardiaque aiguë associée à l'apparition d'un souffle systolique à l'auscultation : 2 orientations
    - Perforation septale : déchirure du septum interventriculaire entraînant une communication interventriculaire aiguë avec shunt gauche-droit massif et hypertension artérielle pulmonaire pré-capillaire.
    - Insuffisance mitrale aiguë : par rupture ou dysfonctionnement ischémique d'un pilier de la mitrale avec régurgitation souvent massive, entraînant une insuffisance ventriculaire gauche aiguë avec HTAP post-capillaire.

    Les éléments de distinction sont :
    - le siège de la nécrose :

    • plutôt inféro-postérieur dans l'I.M. ;
    • plutôt antérieur ou septal dans la CIV.
    - le tableau clinique :
    • plutôt IVD dominante dans la CIV
    • toujours IVG dominante dans 1'I.M.
    - le type du souffle, sachant qu'il est toujours holosystolique et intense : en théorie, siège apexien et irradiation axillaire préférentielle dans l'IM ; siège xiphoïdien et irradiations "en rayon de roue" dans la CIV.

    En pratique, le diagnostic dont dépendent pronostic et traitement repose sur 2 examens complémentaires :
    - L'Echo-Doppler.
    - Le Cathétérisme cardiaque droit avec oxymétrie étagée : elle sera monotone en cas d'I.M. et montrera un enrichissement significatif de la concentration en 02 entre 1'OD et l'AP en cas de CIV.
    Malgré les possibilités du traitement chirurgical, ces complications mécaniques conservent un pronostic grave.

    3.2.1.6 Péricardite aiguë

    - fréquente ;
    - privilège des infarctus transmuraux ;
    - apparition retardée : 24 à 48 heures ;
    - tableau clinique et ECG habituel : (cf. péricardites) ;
    - comporte rarement un épanchement liquidien abondant ;
    - évolution spontanément régressive.

    3.2.1.7 Thrombose VG et accidents thromboemboliques

    devenus rares depuis l'utilisation systématique d'héparine IV à doses efficaces pendant toute la phase aiguë de l'infarctus.

    3.2.1.8 Menaces d'extension

    se révèlent par la réapparition précoce d'accès ischémiques, soit symptomatiques, soit asymptomatiques, soit "in situ" dans le territoire atteint par l'infarctus (en particulier dans les infarctus rudimentaires), soit dans un autre territoire avec une incidence pronostique plus sévère.
    Complication à "haut risque" impliquant une attitude thérapeutique urgente et "agressive", proche de celle de l'angor instable.

    3.2.2 Les complications retardées

    Certaines des complications ci-dessus citées, en particulier l'insuffisance cardiaque et les arythmies ventriculaires (surtout, TV soutenues) peuvent avoir une apparition retardée.
    La seule complication vraiment spécifique de cette période intermédiaire est le Syndrome de Dressler ou syndrome post-infarctus :
    - étiologie: auto-immune ?
    - délai: entre la fin du 1er et 3e mois ;
    - tableau d'altération de l'état général avec fébricule, arthralgies ; l'atteinte péricardique (douleurs, frottement, signes ECG, épanchement habituel à l'écho) domine le tableau clinique ; il s'y associe souvent des épanchements pleuraux.
    - biologie : réapparition ou persistance d'un important syndrome inflammatoire ;
    - évolution : habituellement régressive sous AINS ou corticoïdes, avec le risque de rechutes itératives lors des tentatives d'arrêt du traitement.

    3.2.3 Séquelles tardives

    Là encore, dans les infarctus étendus, risque d'insuffisance cardiaque et d'arythmies ventriculaires qui, l'une et l'autre, comportent un pronostic très sévère avec un haut risque de mort subite.

    L'Anévrisme ou Ectasie du Ventricule gauche
    Evolution assez rare, liée à une cicatrisation vicieuse de la paroi infarcie avec amincissement pariétal et formation d'une poche anévrismale bien définie, animée d'un mouvement d'expansion systolique.
    Le diagnostic peut être évoqué :
    - à l'examen clinique, sur la perception d'un deuxième foyer de battement (endapexien ou sus-apical) à la palpation précordiale, d'un galop très décomposé (B4 > B3) à l'auscultation.
    - sur 1'ECG par la persistance au-delà de la 3e semaine d'un sus-décalage de ST sans négativation de T dans le territoire infarci.
    - sur le cliché thoracique, RAS si l'ectasie est postérieure ; une poche dyskinétique apicale ou un aspect anormalement "carré" de la pointe du coeur si l'ectasie est antéro-apicale.
    Le diagnostic est confirmé par l'échocardiographie et l'angiographie VG.
    L'anévrisme peut être parfaitement toléré, mais il peut aussi être à l'origine de complications : tachycardies ventriculaires, insuffisance cardiaque, accidents thrombo-emboliques.

    4 Traitement

    4.1 Traitement au stade initial

    4.1.1 Au domicile du Patient

    Dès que le diagnostic est évoqué, organiser le transfert du patient vers 1'USIC la plus proche, si possible au moyen d'une ambulance médicalisée (SAMU, SMUR), disposant des moyens de surveillance et de réanimation appropriés.
    Dans l'attente :
    - chercher une bonne voie veineuse et mettre en place un garde-veine ;
    - soulager la douleur par injection SC d'un opiacé : 1 cg morphine ou 1 amp. de Viscéralgine*, Baralgine*…
    - traiter d'éventuelles complications immédiatement dangereuses :
    • choc vagal : injection IVD lente 1 mg de sulfate d'atropine, à renouveler si nécessaire ; surélévation des membres inférieurs.
    • extrasystoles ventriculaires "menaçantes": injection IVD lente (2 minutes) de 1 mg/kg de xylocaïne, avec relais par une perfusion IV sur la base de 3 mg/kg/heure.
    Discussion d'un traitement thrombolytique pré-hospitalier si on peut espérer un gain de temps appréciable par rapport à un traitement hospitalier, et uniquement si on dispose des moyens de monitoring et de réanimation nécessaires (SAMU, SMUR)

    4.1.2 La Thrombolyse IV

    Qu'elle soit réalisée au domicile du patient ou à l'hôpital, tout doit être fait pour qu'elle débute le plus tôt possible.
    Ce traitement a pour but de désobstruer l'artère occluse et ainsi de limiter l'étendue de l'infarctus en voie de constitution.
    On peut en espérer une réduction importante de la mortalité (globalement : 20 à 25 %, mais > 50 % si le traitement est débuté avant la fin de la première heure, et > 30 % si le traitement est débuté pendant les 2° et 3° heures), ainsi que des complications en phase aiguë et des séquelles tardives.

    Ce traitement doit être systématique sauf  :
    - s'il existe un doute diagnostique : mieux vaut s'abstenir, que de prendre le risque d'accidents sévères en cas de péricardite ou de dissection aortique,
    - si le diagnostic est porté trop tardivement : le délai "utile" habituellement admis est de 6 heures,
    - s'il existe une ou plusieurs des contre-indications suivantes :

    • antécédent (même ancien) d'accident vasculaire cérébral ;
    • lésion viscérale évolutive, susceptible de saigner (ulcère gastroduodénal ) ;
    • trouble de l'hémostase connu ;
    • HTA sévère et non contrôlée ;
    • intervention chirurgicale, ponction artérielle, ponction-biopsie hépatique ou rénale ou traumatisme récent...
    L'âge n'est qu'une contre-indication relative : l'âge physiologique doit être plus pris en considération que l'âge d'état civil.

    Réalisation pratique :
    Injection IV de l'un des 3 produits suivants :
    - Streptokinase : 1 500 000 U en perfusion/90 min,
    - rt - PA (Actilyse*) : 1,5 mg/kg en 2 temps : bolus IV de 15 à 20 mg, suivi d'une perfusion continue /3 heures,
    - APSAC (Eminase*) : 30 mg en un bolus IV unique/5 min.
    L'actilyse a fait récemment la preuve d'un effet thrombolytique plus rapide et plus constant que les 2 autres produits, mais au prix d'un coût financier plus élevé et d'un risque hémorragique un peu plus important.

    Critères d'efficacité
    En cas de reperméabilisation précoce de l'artère coronaire occluse, on observe souvent un "syndrome de reperfusion" qui peut associer :
    - une diminution rapide d'intensité de la douleur, voire sa disparition précoce,
    - une diminution rapide de l'amplitude du sus-décalage de ST sur 1'ECG,
    - des arythmies ventriculaires de "reperfusion", dont la plus caractéristique est le rythme idioventriculaire accéléré. Une FV peut être observée dans 2 % des cas, expliquant pourquoi ce traitement ne doit jamais être réalisé en dehors d'un milieu de réanimation,
    - un pic excessivement important et très précoce (< 12 H) des enzymes cardio-spécifiques (CPK et CK-MB).

    Risques du traitement thrombolytique : essentiellement hémorragiques, en particulier hémorragies cérébrales. Ce risque est en fait très réduit si les contre-indications sont scrupuleusement observées

    4.2 Traitement hospitalier

    4.2.1 Traitement conventionnel

    Dans les suites de la thrombolyse, ou d'emblée s'il n'y a pas eu de thrombolyse initiale, le traitement conventionnel associe :
    - Héparine IV en injection continue (seringue électrique), en équilibrant la dose pour maintenir un TCA entre 2 et 3 fois le témoin, poursuivie pendant 1 semaine environ,
    - Aspirine per os, à une dose de 100 à 250 mg/j pour la prévention des réocclusions coronariennes secondaires,
    - Bêta-bloquants, sauf contre-indication générale (asthme...) ou cardiaque (choc cardiogénique, IVG sévère, hypotension artérielle, bloc AV. . .).
    Ils sont souvent débutés par voie IV si le patient est hospitalisé précocement (< 12 heures), et poursuivis per os.
    Aucune autre thérapeutique (en particulier inhibiteurs calciques et dérivés nitrés) n'a démontré d'efficacité à ce stade de l'évolution.

    4.2.2 Traitement des complications

    Arythmies ventriculaires "menaçantes" : Traitement initial.
    Fibrillation auriculaire : en cas de très mauvaise tolérance : réduction par CEE,  sinon, tentative de réduction médicamenteuse : Cordarone* en perfusion IV ou per os avec dose de charge.
    Bloc AV : électrostimulation à l'aide de sondes endocavitaires temporaires. Les indications doivent être très larges dans les infarctus antérieurs. Par contre, elle ne s'impose qu'en cas de mauvaise tolérance hémodynamique dans les infarctus inféro-postérieurs.
    IVG : diurétiques et dérivés nitrés IV, puis inhibiteurs de l'enzyme de conversion.
    Choc cardiogénique : en dehors du traitement symptomatique (inotropes IV et assistance circulatoire), coronarographie en urgence pour revascularisation coronarienne (angioplastie) aussi complète que possible.
    Complications mécaniques : tentative de réparation chirurgicale (fermeture CIV, remplacement valvulaire mitral...) si l'état physiologique du patient le permet.

    4.2.3 Les indications de la coronarographie

    Sauf complications évolutives (menace d'extension, choc cardiogénique. . .) imposant la coronarographie en urgence,  l'attitude la plus communément admise est actuellement la suivante :
    - réaliser un test d'effort soit précoce (8e - 10e jour), soit un peu différé (3e semaine),
    - ne proposer de coronarographie et de geste de revascularisation (ATC ou chirurgie, selon les lésions observées) qu'en cas de test positif.

    4.3 Après l'hôpital

    Sauf complications, la reprise d'une activité physique progressive, éventuellement guidée par un programme de réadaptation cardiaque, est autorisée à partir du 15e jour.
    La reprise de l'activité professionnelle peut être autorisée selon l'emploi, entre la 6e semaine et le 3e mois.
    La conduite automobile reste interdite (!) pendant 2 mois.
    Sinon la prise en charge des facteurs de risque et le traitement médicamenteux (aspirine et bêta-bloquants) rejoignent l'attitude préconisée dans l'angor stable.

    Troubles du rythme - Généralités



    Introduction
    1 Définitions
    2 Physiopathologie
    2.1 Hyperautomatismes ou automatismes anormaux
    2.2 Les réentrées
    2.3 Activité déclenchée
    2.4 Fibrillation
    2.5 Influence du système nerveux autonome
    3 Principes diagnostiques d'un trouble du rythme
    3.1 Signes fonctionnels
    3.2 Diagnostic ECG
    4 Les moyens thérapeutiques
    4.1 Les médicaments anti-arythmiques
    4.2 Electrothérapie

    Introduction

    Qu'ils surviennent sur un cœur sain ou pathologique, qu'ils soient bénins ou potentiellement dangereux (risque de mort subite), les troubles du rythme constituent un chapitre important de la cardiologie. Ils posent d'importants problèmes d'ordre diagnostique, pronostique, et thérapeutique.
    C'est un domaine qui a particulièrement évolué ces dernières années, non seulement grâce à une meilleure connaissance du mécanisme physiopathologique, mais surtout par le développement de nouveaux moyens diagnostiques et thérapeutiques.

    1 Définitions

    - Rythme sinusal : C'est le rythme "normal" du cœur qui correspond à une activation physiologique des oreillettes, puis des ventricules, à partir du nœud sinusal.
    Le rythme sinusal est caractérisé par un rythme cardiaque régulier, normalement compris entre 60 et 80 / minute chez l'adulte au repos. Il se caractérise sur l'ECG par une succession d'ondes P , suivie de ventriculogramme. L'activation physiologique des oreillettes de haut en bas, et de droite à gauche, entraîne une onde P positive en dérivations Dl - D2 - D3. Les ventriculogrammes sont activés après un délai fixe correspondant au temps de conduction dans le nœud auriculo-ventriculaire, l'intervalle PR étant de ce fait fixe puis normal (inférieur à 200 ml/seconde chez l'adulte).
    - Bradycardie : Rythme cardiaque lent inférieur à 60 / minute.
    - Tachycardie : Rythme cardiaque rapide supérieur à 100 / minute.
    - Arythmie : Au sens "strict" rythme cardiaque irrégulier ; en pratique, ce terme est largement utilisé comme synonyme de "troubles du rythme".
    - Bradyarythmie : Rythme cardiaque lent et irrégulier.
    - Tachyarythmie : Rythme cardiaque rapide et irrégulier.
    - Extrasystole : Excitation atriale ou ventriculaire prématurée, se traduisant sur l'ECG par une onde P ou un complexe QRS survenant avec un intervalle P - P ou R - R plus court que ceux qui le précèdent et qui le suivent. Une extrasystole peut être suivie d'un intervalle plus long que l'intervalle de base : le repos compensateur (inconstant).

    2 Physiopathologie

    Les troubles du rythme cardiaque, quel qu'en soit le siège, atrial, Fonctionnel (nœud auriculo-ventriculaire plus tronc du faisceau de His avant sa division), ou ventriculaire (après la division du faisceau de His en ses deux branches droite et gauche) obéissent à différents mécanismes, au premier rang desquels les hyperautomatismes et les réentrées.

    2.1 Hyperautomatismes ou automatismes anormaux

    Il peut s'agir :
    - de l'exacerbation des propriétés automatiques de cellules qui en sont physiologiquement douées, c'est-à-dire les cellules du tissu nodal, quel qu'en soit le siège ;
    - ou de l'apparition de propriétés automatiques au niveau de cellules qui en sont normalement dénuées, c'est-à-dire les cellules myocardiques indifférenciées.
    Ces hyperautomatismes peuvent être induits par des troubles métaboliques, des facteurs toxiques, l'ischémie myocardique, ou la simple stimulation adrénergique.
    Ces hyperautomatismes vont pouvoir s'exprimer sous la forme d'extrasystoles isolées, qui sont en règle caractérisées par un intervalle de couplage variable avec le cycle normal, réalisant une "parasystolie".
    Dans d'autres cas, il peut s'agir de tachycardies soutenues.

    2.2 Les réentrées

    Il s'agit d'un mécanisme fréquent, qui correspond à l'établissement d'un circuit électrique "anormal", avec réactivation cardiaque aberrante.
    Là encore, il peut s'agir d'un élément isolé, entraînant une extrasystole, caractérisée par un intervalle de couplage fixe par rapport au cycle de base.
    Dans d'autres cas, l'activation du circuit de réentrée peut être auto entretenue entraînant alors une tachycardie soutenue.
    La constitution d'un circuit de réentrée nécessite que soient réunies trois conditions :
    - Disposition anatomique des fibres cardiaques ;
    - Bloc de conduction unidirectionnelle, induisant une activation antérograde dans une seule des branches du circuit ;
    - Zone à conduction lente permettant la réactivation de la partie initiale du circuit.
    La taille de ces circuits de réentrées est extrêmement variable : il peut s'agir de microréentrées très localisées au niveau du myocarde auriculaire ou ventriculaire, ou à l'inverse, de macroréentrées dont l'exemple le plus typique est celui des tachycardies jonctionnelles empruntant une voie accessoire de conduction auriculo-ventriculaire, ou une tachycardie ventriculaire par réentrée de branche à branche.

    2.3 Activité déclenchée

    Il s'agit d'un mécanisme beaucoup plus rare, surtout observé sur des modèles expérimentaux, et dont la signification clinique reste mal connue.
    Ce mécanisme est caractérisé par l'existence de post-dépolarisation d'amplitude suffisante pour atteindre le seuil et réactiver ainsi les cellules myocardiques.
    Certaines "torsades de pointe" semblent sous la dépendance de ce mécanisme.

    2.4 Fibrillation

    La fibrillation est caractérisée par une désynchronisation totale entre les cellules, que ce soit l'étage atrial ou ventriculaire. Chaque cellule est activée pour son propre compte ; la perte du synchronisme induit alors la perte de toute activité mécanique, qu'il s'agisse de la systole auriculaire, ou de la systole ventriculaire.
    La fibrillation peut être primaire, c'est-à-dire non précédée d'un trouble du rythme, ou secondaire, par transformation d'une tachycardie quel qu'en soit le mécanisme.

    2.5 Influence du système nerveux autonome

    L'activité électrique normale du cœur est sous la dépendance du système nerveux autonome comme en attestent les variations de la fréquence sinusale au repos (effet freinateur de la stimulation parasympathique) ou à l'effort (effet tachycardisant de la stimulation sympathique).
    Il en est de même pour les différents troubles du rythme.
    L'hypertonie sympathique (élévation du taux des catécholamines) accélère la fréquence cardiaque, diminue les périodes réfractaires, et augmente l'excitabilité myocardique. Certaines arythmies sont qualifiées de "catécholergiques" lorsqu'elles surviennent exclusivement au cours des efforts ou des émotions, ou lorsqu'elles sont précédées d'une accélération de la fréquence sinusale.
    L'hypertonie vagale, à l'inverse, ralentit la fréquence cardiaque, allonge les périodes réfractaires, favorisant la naissance de circuits de réentrées, notamment à l'étage auriculaire. Certaines formes de fibrillation auriculaire, survenant en période nocturne, précédées d'un ralentissement progressif du rythme sinusal, sont qualifiées de fibrillation auriculaire "vagale".

    3 Principes diagnostiques d'un trouble du rythme

    Même si l'identification précise d'un trouble du rythme est électrocardiographique, l'interrogatoire reste un temps essentiel du diagnostic.

    3.1 Signes fonctionnels

    Trois signes fonctionnels principaux doivent faire suspecter un trouble du rythme :
    - Les palpitations, c'est-à-dire la perception par le patient de battements cardiaques anormaux, qui correspondent le plus souvent à la perception d'extrasystoles, mais aussi parfois de troubles du rythme soutenus, telle une fibrillation auriculaire.
    - Les sensations de tachycardies paroxystiques dont le début est en règle brutal, avec souvent sensation d'un "déclic" dans la poitrine, suivi d'une perception d'un cœur très rapide, dont l'interrogatoire doit s'attacher à préciser le caractère régulier ou irrégulier. L'interruption peut en être brutale ou au contraire progressive, avec sensation de ralentissement du rythme cardiaque. Dans certains cas, l'arrêt de la crise peut s'accompagner d'une envie impérieuse d'uriner.
    - Les syncopes : certaines tachycardies supraventriculaires, mais surtout ventriculaires, par leurs fréquences élevées, peuvent induire une chute du débit cardiaque et de la perfusion cérébrale, entraînant alors des syncopes brutales, de type Adams-Stokes. La sensation de "palpitations", précédant la perte de connaissance, ou à son décours immédiat est importante pour orienter le diagnostic vers un trouble du rythme rapide, plutôt que vers un trouble de la conduction paroxystique.
    A l'extrême peut survenir une "mort subite" généralement du fait d'une fibrillation ventriculaire, soit primaire, soit secondaire.
     
    D'autres signes fonctionnels doivent, dans certains cas, faire rechercher un trouble du rythme, en particulier :
    - Une crise d'angine de poitrine induite par la tachycardie, chez un patient coronarien ;
    - Une poussée d'insuffisance cardiaque aiguë, un œdème pulmonaire, en cas d'altération préexistante de la fonction ventriculaire gauche ;
    - Un accident embolique systémique, très souvent cérébral, en particulier au cours des accès de fibrillation auriculaire.
     
    Enfin, dans bon nombre de cas, le trouble du rythme est totalement asymptomatique, la découverte en étant fortuite, à l'occasion d'un bilan clinique ou électrocardiographique.
     
    L'examen clinique, s'il est réalisé au moment des symptômes, doit permettre d'apprécier :
    - La fréquence cardiaque, le caractère régulier ou irrégulier du rythme ventriculaire, et ce par l'auscultation et non pas la palpation du pouls.
    - La tolérance hémodynamique de l'arythmie : tableau de choc cardiogénique, insuffisance cardiaque congestive...
    En dehors des symptômes l'examen clinique doit rechercher des signes orientant vers une éventuelle cardiopathie.

    3.2 Diagnostic ECG

    Le diagnostic précis repose sur l'électrocardiogramme. Deux situations différentes doivent être envisagées : ou bien l'arythmie est présente au moment de l'examen et l'électrocardiogramme de surface est souvent suffisant pour arriver au diagnostic ; ou bien l'arythmie est absente au moment de l'examen et des investigations complémentaires devront être réalisées.

    3.2.1 L'arythmie est présente au moment de l'examen

    L'électrocardiogramme de surface est ici l'élément essentiel du diagnostic, et c'est pourquoi il faut toujours s'efforcer d'obtenir un tracé percritique de bonne qualité (Plusieurs voies simultanées, longs enregistrements). Il permet de faire le diagnostic soit d'extrasystoles, soit de tachycardie soutenue.
    Le temps principal est de préciser le siège de la tachycardie, soit tachycardie supra-ventriculaire, c'est-à-dire atriale ou jonctionnelle, soit tachycardie ventriculaire. Trois moyens pour y parvenir : l'analyse de la morphologie des QRS, l'analyse des, relations entre l'activité auriculaire et ventriculaire, et éventuellement les manœuvres complémentaires.
     
    3.2.1.1 Analyse morphologique :
     
    - Les tachycardies supra-ventriculaires, naissant au-dessus de la bifurcation du faisceau de His, sont théoriquement caractérisées par des ventriculogrammes fins car l'activation ventriculaire reste normale.
    - Les arythmies ventriculaires sont au contraire caractérisées par l'existence de complexes QRS élargis et déformés, l'activation naissant en un point quelconque du myocarde ventriculaire, entraînant de ce fait une activation anormale de la masse ventriculaire. La durée du QRS est supérieure à 120 ms, avec aspect de bloc de branche. Si l'excitation anormale prend naissance au niveau du ventricule droit, l'activation ventriculaire se fait de droite à gauche, et reproduit alors un aspect de bloc de branche gauche ; à l'inverse, si l'excitation prend naissance au niveau du ventricule gauche, l'activation ventriculaire se fait de gauche à droite, reproduisant un aspect de bloc de branche droit. L'activation naissant au niveau des ventricules, il n'existe pas le plus souvent de liens chronologiques constants entre activité auriculaire et ventriculaire.
    - Toutefois, dans certains cas, cette différenciation entre arythmie supra-ventriculaire ou ventriculaire peut être beaucoup plus difficile. C'est le cas par exemple des arythmies supraventriculaires associées à un bloc de branche préexistant ou fonctionnel (c'est-à-dire induit par la tachycardie - aberration de conduction), les ventriculogrammes étant alors élargis et "mimant" ainsi une arythmie ventriculaire.
     
    3.2.1.2 Relations auriculogrammes - ventriculogrammes
     
    L'analyse de l'activité électrique atriale est parfois difficile, surtout quand le rythme ventriculaire est rapide.
    En cas de tachycardie supra-ventriculaire, il existe le plus souvent une lésion constante entre auriculogramme et ventriculogramme, le nombre d'activités atriales étant supérieur ou égal au nombre d'activités ventriculaires.
    En cas de tachycardie ventriculaire, on observe le plus souvent une dissociation entre l'activité atriale et l'activité ventriculaire, le nombre des ventriculogrammes étant supérieur à celui des auriculogrammes.
     
    3.2.1.3 Manœuvres complémentaires
     
    En cas de difficultés diagnostiques on peut s'aider de diverses manœuvres complémentaires :
    - Les manœuvres vagales (Massage des sinus carotidiens, Valsalva inspiratoire ... ) qui dépriment la conduction dans le nœud auriculo-ventriculaire.
    En cas de tachycardie atriale, on peut observer un ralentissement du rythme ventriculaire permettant d'individualiser une activité atriale rapide.
    En cas de tachycardie jonctionnelle les manœuvres vagales peuvent induire l'interruption de la tachycardie.
    En cas de tachycardie ventriculaire, les manœuvres vagales sont sans effet.
    La simulation vagale peut être reproduite par l'injection intraveineuse de striadyne. (1/2 ou 1 ampoule en I.V. rapide)
    - Enregistrement de l'activité auriculaire gauche par voie œsophagienne, permettant de préciser le rapport entre auriculogramme et ventriculogramme.
    - Eventuellement, enregistrement des électrocardiogrammes endocavitaires, auriculaires et ventriculaires.

    3.2.2 L'arythmie est absente au moment de l'examen

    En l'absence d'arythmie spontanée documentée, les examens complémentaires visent à mettre en évidence un trouble du rythme spontané, à identifier un substrat arythmogène, ou à déclencher un trouble du rythme.
     
    3.2.2.1 Les enregistrements ECG de longue durée :
     
    Cette technique développée par Holter (enregistrement continu de l'ECG pendant 24 ou 48 Heures, en ambulatoire) permet de détecter et de préciser les circonstances de survenue des arythmies paroxystiques, transitoires. Elle permet de plus d'établir une relation éventuelle entre des signes fonctionnels décrits par le patient, et la survenue d'anomalies électrocardiographiques, de quantifier et de préciser la gravité d'une extrasystolie , d'étudier l'influence du système nerveux autonome sur le démarrage et le comportement des arythmies, enfin de juger de l'efficacité des thérapeutiques.
     
    3.2.2.2 L'épreuve d'effort
     
    Peut permettre de redéclencher une arythmie, notamment lorsque l'interrogatoire retrouve la notion d'une survenue préférentielle à l'effort, à l'occasion des stress ou des émotions. Elle permet aussi d'évaluer l'influence de la stimulation adrénergique sur le comportement de l'arythmie, ce qui a un intérêt pronostique et permet de mieux guider les choix thérapeutiques.
     
    3.2.2.3 L'ECG Haute amplification
     
    Il s'agit d'une technique particulière d'enregistrement de l'électrocardiogramme, associant haute amplification et moyennage. Cette technique permet d'individualiser les activités ventriculaires retardées, de faible amplitude, témoignant de l'existence de zone à conduction lente, pouvant favoriser la création de circuits de réentrées. C'est un marqueur de risque de tachycardie ventriculaire.
     
    3.2.2.4 La stimulation endocavitaire programmée
     
    Réalisée à l'aide d'extrastimuli délivrés dans l'oreillette ou le ventricule, cette technique "invasive" peut être utilisée lorsque les méthodes non invasives n'ont pas permis d'authentifier le trouble du rythme. L'objectif est de déclencher un trouble du rythme soutenu, et d'en préciser le mécanisme.

    4 Les moyens thérapeutiques

    Ils sont de trois ordres : les médicaments anti-arythmiques, "l'électrothérapie" et la chirurgie

    4.1 Les médicaments anti-arythmiques

    Même si de nouveaux moyens thérapeutiques ont été développés ces dernières années, les médicaments anti-arythmiques restent, en pratique médicale courante, la base du traitement des arythmies.
    Il s'agit de produits actifs, dont les effets secondaires cardiaques et extracardiaques doivent être bien connus, la plus grande rigueur s'imposant dans le maniement de ces drogues.
    La classification des anti-arythmiques qui reste la plus utilisée aujourd'hui est celle de Vaughan Williams, classification basée sur les propriétés électro-physiologiques in-vitro de ces drogues. Quatre grandes classes ont ainsi été définies, auxquelles il convient d'ajouter les digitaliques.
    Les propriétés des différentes molécules sont regroupées dans le tableau en annexe.
     
    L'utilisation des anti-arythmiques repose sur le respect de sept grandes règles générales :
    - La spécificité d'action des anti-arythmiques : en fonction de ses propriétés électro-physiologiques, chaque drogue a des indications privilégiées, arythmie supra-ventriculaire, ventriculaire. Le choix doit donc s'appuyer sur le type de l'arythmie et son mécanisme préjugé.
    - La durée d'action : c'est un élément important à prendre en considération pour trois raisons : il conditionne le délai et l'efficacité par rapport à la première prise, donc le temps minimal à attendre avant de juger de l'inefficacité du produit (en règle 5 demi-vies), et en sens inverse le temps d'élimination du produit ; cette durée d'action pourra être modifiée si les voies métaboliques d'élimination habituelle (rénale ou hépatique) sont perturbées entraînant alors un risque d'accumulation ; enfin cette durée d'action conditionne l'espacement des prises quotidiennes.
    - Les effets secondaires cardiaques, de loin les plus graves, dominés par le caractère inotrope négatif de pratiquement tous les anti-arythmiques, ce qui impose une utilisation particulièrement prudente en cas de dysfonction ventriculaire gauche ; la plupart sont également dépresseurs de la fonction sinusale et de la conduction. Enfin, dans certains cas, ils peuvent avoir un effet inverse de celui désiré, c'est-à-dire un effet pro-arythmique, aggravant une arythmie préexistante, ou induisant un nouveau trouble du rythme.
    - La toxicité extra-cardiaque, spécifique pour chacune des classes, le plus souvent mineure (troubles digestifs) parfois sévère (hyperthyroïdie à l'amiodarone).
    - La surveillance : elle vise d'une part à apprécier les effets anti-arythmiques du produit choisi, et à en adapter au mieux la posologie, en se basant sur des examens non invasifs (ECG de surface : largeur des QRS, QT Holter, Epreuve d'effort) ou la stimulation programmée. Elle doit permettre aussi de dépister les éventuels effets secondaires.
    - Les formes injectables : elles sont le plus souvent d'un maniement délicat en raison d'effets inotropes et chronotropes négatifs très puissants. L'usage des anti-arythmiques par voies I.V. doit être réservé aux milieux de réanimation sous stricte surveillance hémodynamique et électrique.
    - Enfin, les associations d'anti-arythmiques doivent être évitées autant que faire se peut. Dans certains cas particuliers, l'association de drogue de classes différentes peut se justifier : la plus grande prudence s'impose alors.

    4.2 Electrothérapie

    Sous ce terme sont regroupées trois méthodes différentes :

    4.2.1 La défibrillation

    Le principe repose sur l'utilisation de la décharge très brève d'un condensateur, afin de dépolariser simultanément par un stimulus intense toutes les cellules myocardiques de façon à resynchroniser leur activité électrique.
     
    - Le choc électrique externe :
    La décharge (150 à 400 joules) est délivrée par l'intermédiaire de deux grosses électrodes placées à la surface du thorax, sous anesthésie générale brève.
    La défibrillation externe doit être utilisée en extrême urgence (avant 3 minutes) en cas de fibrillation ventriculaire, dont c'est le seul traitement, ou en cas de tachycardie ventriculaire mal tolérée.
    En semi-urgence, elle peut permettre de réduire une tachycardie supra-ventriculaire ou ventriculaire non réduite par les anti-arythmiques.
    La défibrillation permet également de restaurer le rythme sinusale, en cas de fibrillation ou de flutter auriculaire. Dans cette indication, il faut s'assurer de l'absence d'imprégnation par les digitaliques, de l'absence d'hypokaliémie, et d'une anticoagulation efficace.
     
    - Le défibrillateur implantable :
    Cette technique utilisée depuis quelques années en clinique humaine permet à l'aide d'un système implanté de détection des arythmies et de défibrillation de traiter les tachycardies ventriculaires ou les fibrillations ventriculaires. Ces indications restent limitées aux patients à haut risque de mort subite.

    4.2.2 L'électrostimulation

    Cette technique est réservée aux tachycardies par réentrée. L'objectif est de "casser" le circuit de réentrée par stimulation à fréquence rapide, ou par l'utilisation d'extrastimuli.
    Elle s'applique au flutter auriculaire, aux tachycardies jonctionnelles par réentrées, et à certaines formes de tachycardies ventriculaires.
    Cette thérapeutique peut être utilisée en aigu, de façon transitoire, à l'aide d'une électrode endocavitaire provisoire.
    Elle peut également être utilisée de façon chronique, notamment pour le traitement de certaines formes de tachycardies ventriculaires récidivantes, le stimulateur antitachycardique étant toujours couplé à un défibrillateur en raison du risque de transformation de la tachycardie ventriculaire en fibrillation.

    4.2.3 L'ablation endocavitaire

    C'est certainement le moyen thérapeutique qui a le plus bouleversé l'approche du traitement des troubles du rythme ces dernières années, notamment dans les tachycardies jonctionnelles.
    Le principe repose sur la destruction, par voie endocavitaire, d'une zone myocardique très limitée.
    L'énergie utilisée aujourd'hui est un courant de radiofréquence qui agit par effet thermique.
    L'objectif est de détruire soit une structure pathologique, telle une voie accessoire de conduction auriculo-ventriculaire, participant à un circuit de réentrée.
    Soit le noeud auriculo-ventriculaire pour protéger les ventricules contre des cadences trop élevées en cas d'arythmies atriales récidivantes non contrôlées par les anti-arythmiques.

    4.2.4 La chirurgie

    Les indications de traitement chirurgical des troubles du rythme ont été en grande partie supplantées par les techniques d'ablation endocavitaire.
    Il reste quelques indications, essentiellement le traitement de certaines tachycardies ventriculaires, notamment dans le post-infarctus.
    Le principe est d'exciser la zone de myocarde pathologique, ou de l'isoler fonctionnellement du myocarde sain.

    Troubles du rythme



    1 Les troubles de la commande sinusale
    2 Les arythmies atriales
    2.1 Extrasystoles atriales
    2.2 Tachycardies atriales régulières
    2.3 Fibrillation auriculaire
    3 Tachycardies jonctionnelles
    3.1 T.J. paroxystique – Maladie de "Bouveret"
    3.2 Syndrome de Wolff-Parkinson-White
    4 Arythmies ventriculaires
    4.1 Extrasystoles ventriculaires
    4.2 Les tachycardies ventriculaires
    4.3 La fibrillation ventriculaire


    Dans ce chapitre seront successivement abordés :
    - Les troubles de la commande sinusale ;
    - Les arythmies auriculaires ;
    - Les tachycardies jonctionnelles et le syndrome de Wolff-Parkinson-White ;
    - Les arythmies ventriculaires.
    Pour chacune des différentes arythmies seront étudiés : le mécanisme en cause, le diagnostic clinique et électrocardiographique, l'évolution, les principales étiologies et le traitement.

    1 Les troubles de la commande sinusale

    Ne seront envisagées ici que les tachycardies sinusales, les bradycardies étant étudiées dans le cadre des troubles de la conduction.

    1.1 Définition

    On entend sous le terme de tachycardie sinusale une accélération anormale et permanente du rythme sinusal, au-delà de 100/min chez l'adulte au repos.
    Rappelons que la fréquence sinusale est physiologiquement plus rapide dans les premières années de la vie.

    1.2 Diagnostic

    Les tachycardies sinusales sont le plus souvent asymptomatiques. Dans de rares cas, elles peuvent entraîner une sensation de palpitations.
    Le diagnostic est donc avant tout électrocardiographique : tachycardie permanente et régulière, avec des ventriculogrammes de morphologie normale, (en l'absence de bloc de branche préexistant), précédés d'une activité atriale d'origine sinusale, c'est-à-dire avec des ondes P dont l'axe est dirigé de haut en bas et de droite à gauche (ondes P positives en Dl, D2, positives ou diphasiques en D3), l'intervalle P-QRS étant constant et normal.

    1.3 Les étiologies

    L'accélération du rythme sinusal constitue un mécanisme d'adaptation tout à fait normal dans certaines situations physiologiques, tels les efforts physiques, les émotions, ou pathologiques, notamment la fièvre, l'anémie, l'hypoxie.
    A côté de ces situations facilement identifiables, trois mécanismes principaux doivent être systématiquement recherchés :
    - Une insuffisance cardiaque latente : la tachycardie sinusale est ici un moyen d'adaptation, de façon à maintenir un débit cardiaque suffisant (débit cardiaque = volume d'éjection systolique X par fréquence cardiaque). Ces tachycardies doivent donc être respectées car elles constituent un facteur d'adaptation. Il faut savoir rechercher cette insuffisance cardiaque sur les données cliniques (bruit de galop) radiologiques (cardiomégalie), échocardiographiques.
    - L'hyperthyroïdie, dont il faut chercher les autres signes cliniques habituels.
    - Les tachycardies sinusales constitutionnelles, pour lesquelles aucune étiologie précise n'est retrouvée. Elles s'observent avant tout chez des sujets jeunes, anxieux, favorisées par une importante consommation de tabac, de café et d'alcool.

    1.4 Traitement

    Les tachycardies sinusales étant le plus souvent un mécanisme d'adaptation, elles doivent être respectées.
    Seules doivent être traitées les tachycardies sinusales s'intégrant dans le cadre d'une hyperthyroïdie, et les tachycardies sinusales idiopathiques symptomatiques "invalidantes".
    Le traitement repose sur la suppression des "excitants", et la prescription d'un traitement bêtabloquant.

    2. Les arythmies atriales

    2.1 Extrasystoles atriales

    Ce sont des excitations prématurées prenant naissance dans l'oreillette, droite ou gauche. Elles peuvent être en rapport avec un foyer ectopique anormal ou un circuit de réentrée intra-atrial.
    Elles sont extrêmement fréquentes (leur fréquence augmente avec l'âge), le plus souvent bénignes.

    2.1.1 Diagnostic

    Le plus souvent asymptomatiques, elles sont découvertes à l'occasion d'un examen systématique. Plus rarement, elles peuvent générer des palpitations, ou des sensations de "pauses cardiaques" induites par le repos compensateur post-extrasystolique (cycle long faisant suite au cycle court).
    Sur l'électrocardiogramme l'extrasystole atriale se présente comme une onde P prématurée, de morphologie différente des ondes P sinusales, variable selon le site d'origine de l'extrasystole, le plus souvent suivie d'un complexe QRS de morphologie normale, l'intervalle PR étant généralement plus long que l'intervalle PR observé sur le cycle de base (conduction décrémentielle dans le noeud auriculo-ventriculaire). Les extrasystoles auriculaires, si elles sont très prématurées, peuvent être bloquées dans le noeud auriculo-ventriculaire, entraînant une onde P non suivie de QRS ; dans certains cas, elles peuvent générer un bloc de branche fonctionnel, l'extrasystole atriale étant alors suivie d'un QRS élargi à type de bloc de branche droit ou bloc de branche gauche. L'extrasystole est fréquemment suivie d'un repos compensateur induisant une "pseudo-pause", voire une "pseudo-bradycardie" si les extrasystoles sont fréquentes et difficiles à individualiser sur l'ECG.

    2.1.2 Evolution

    Les extrasystoles atriales peuvent favoriser la naissance de tachycardies atriales, et surtout d'une fibrillation auriculaire. Cette évolution est d'autant plus fréquente qu'il existe une cardiomyopathie, et lorsque les extrasystoles présentent des caractères de "gravité" : en grand nombre, polymorphisme (témoignant de multiples foyers extrasystoliques), salves (extrasystoles successives).
    Très souvent elles doivent être considérées comme bénignes.

    2.1.3 Etiologie

    Les extrasystoles atriales peuvent être observées dans n'importe quel cas de myocardiopathie, et c'est surtout dans ce contexte qu'elles doivent être prises en considération, lorsqu'elles présentent des caractères de "gravité".
    Elles sont très fréquentes sur cœur sain, le plus souvent bénignes dans ce contexte.

    2.1.4 Traitement

    Les extrasystoles atriales ne doivent être traitées que si elles présentent un risque d'évolution vers une tachycardie atriale ou une fibrillation auriculaire.
    Le traitement repose sur l'utilisation des anti-arythmiques à tropisme atrial en particulier les anti-arythmiques de classe I, IA et IC.
    Dans certains cas, elles peuvent répondre à un traitement bêtabloquant.
    Il conviendra toujours de supprimer les facteurs favorisants tels l'alcool, le café, le tabac.

    2.2 Tachycardies atriales régulières

    Il peut s'agir de tachycardies paroxystiques permanentes.

    2.2.1 Flutter auriculaire

    2.2.1.1 Mécanisme
     
    Le flutter auriculaire correspond à l'établissement d'un circuit de "macro-réentrée", dans le myocarde auriculaire, le plus souvent au niveau de l'oreillette droite, plus rarement l'oreillette gauche.
     
    2.2.1.2 Diagnostic
     
    - Clinique :
    Le flutter, s'il est paroxystique, se présente comme une tachycardie à début et fin brusques, avec le plus souvent sensation d'un cœur régulier, les crises étant de durée variable. Il est le plus souvent permanent responsable d'une tachycardie, volontiers mal tolérée.
    A l'auscultation, le cœur est rapide, régulier, battant le plus souvent aux environs de 150/min.
     
    - Electrocardiogramme :
    Il enregistre une activité atriale régulière, bien organisée, très rapide, battant aux alentours de 300/min, avec des ondes monomorphes, dites ondes F, ayant un aspect en dents de scie ou "toit d'usine" occupant la totalité du cycle atrial, sans retour stable à la ligne isoélectrique. Les ondes F sont particulièrement visibles dans les dérivations D2, D3, AVF.
    Lorsque l'activité atriale est difficile à individualiser, du fait de la cadence ventriculaire rapide, on peut s'aider des manœuvres vagales (massage des sinus carotidiens, manœuvre de Valsalva, éventuellement injection de striadyne IV), pour déprimer la conduction nodale, et ralentir ainsi la fréquence ventriculaire.
    Les ventriculogrammes sont en règle fins, de morphologie normale, avec une fréquence régulière, le plus souvent à 150/min, du fait d'une transmission sur un mode 2 pour 1 de l'activité atriale (blocage d'une onde F sur 2 au niveau du noeud auriculo-ventriculaire).
    Plus rarement, la transmission peut se faire sur un mode 3 pour 1 , 4 pour 1, entraînant un rythme ventriculaire à 100 ou 75/min. La transmission peut également se faire sur un mode variable (alternance 2 pour 1, 3 pour 1, 4 pour 1, etc.) induisant alors un rythme ventriculaire irrégulier.
     
    2.2.1.3 Evolution
     
    Le flutter auriculaire peut entraîner deux types de complications :
    - Des accidents thrombo-emboliques, mais en fait beaucoup plus rarement que dans la fibrillation auriculaire, sauf s'il existe une pathologie valvulaire mitrale.
    - Une poussée d'insuffisance cardiaque, qui justifiera la réduction du trouble du rythme.
     
    2.2.1.4 Etiologies
     
    Le plus souvent le flutter auriculaire complique une cardiomyopathie, quel qu'en soit le type, avec très souvent une dilatation des oreillettes. La mauvaise tolérance hémodynamique sera d'autant plus marquée que l'altération de la fonction ventriculaire gauche est importante.
    Plus rarement le flutter est "idiopathique" survenant sur un cœur sain.
     
    2.2.1.5 Traitement
     
    Le traitement repose sur : la réduction de l'accès de flutter, et la prévention des récidives.
     
    Réduction du flutter auriculaire :
    Elle doit être au mieux réalisée en milieu hospitalier, après anticoagulation, par l'héparine, pour prévenir le risque d'accident thrombo-embolique.
    La réduction sera rarement obtenue par les méthodes pharmacologiques. Une tentative de réduction par l'amiodarone per os à forte dose (30 mg/kg en une prise) peut se discuter.
    La réduction sera plus souvent obtenue par "électrothérapie", soit électrostimulation endocavitaire ou par voie transœsophagienne, soit choc électrique externe.
     
    Maintien du rythme sinusal
    Un premier accès de flutter auriculaire sur cœur sain ne justifie pas, de première intention, de traitement anti-arythmique au long cours pour la prévention des rechutes.
    Par contre s'il existe une cardiomyopathie, avec risque de récidive élevé, ou s'il s'agit déjà d'une récidive, un traitement anti-arythmique au long cours devra être maintenu, utilisant soit un anti-arythmique de classe I (IA ou IC) soit l'amiodarone.

    2.2.2 Tachycardies atriales

    Sont regroupées sous ce terme les tachycardies régulières naissant d'un foyer ectopique, automatique ou micro-réentrée, intra-atriale.
    La symptomatologie clinique est le plus souvent identique à celle du flutter.
    Le diagnostic repose sur l'électrocardiogramme, avec une activité atriale rapide, les ondes P étant de morphologie anormale, très différentes des ondes P sinusales, se différenciant également du flutter auriculaire par un retour à la ligne isoélectrique entre chaque onde P. La transmission au ventricule se fait sur un mode variable de type 1/1, 2/1, ou 3/1...
    Une étiologie particulière des tachycardies atriales est l'intoxication digitalique.
    Comme pour le flutter, toutes les cardiopathies peuvent se compliquer de tachycardies atriales.
    Les bases du traitement sont celles du flutter.

    2.3 Fibrillation auriculaire

    2.3.1 Mécanismes

    La fibrillation auriculaire est de loin le trouble du rythme cardiaque le plus fréquent.
    Elle est due à la désynchronisation des cellules atriales, ce qui induit une activité atriale anarchique, irrégulière, extrêmement rapide. La transmission, aux ventricules, au travers du noeud auriculo-ventriculaire, est également anarchique, aléatoire, entraînant de ce fait un rythme ventriculaire très irrégulier, le plus souvent rapide (en dehors d'un bloc auriculo-ventriculaire), d'où l'appellation habituelle "d'arythmie complète par fibrillation auriculaire".
    La désynchronisation des cellules atriales entraîne la perte de la systole atriale (absence de contraction des oreillettes) avec deux conséquences essentielles :
    - La stagnation de la masse sanguine dans les oreillettes, source de thrombus, et éventuellement d'embolies systémiques.
    - Risque d'insuffisance cardiaque, du fait d'un mauvais remplissage ventriculaire, auquel s'ajoutent les effets délétères d'un rythme ventriculaire rapide.

    2.3.2 Diagnostic

    - Clinique :
    La FA peut être paroxystique ou permanente.
    Paroxystique, elle est le plus souvent de début brutal, entraînant des palpitations irrégulières, avec un arrêt le plus souvent progressif, sans polyurie post-critique.
    Permanente, elle peut être asymptomatique, découverte à l'occasion d'un examen systématique, ou révélée par une de ses complications.
     
    - ECG :
    Il n'existe plus d'onde P individualisable sur l'électrocardiogramme. L'activité atriale est représentée par des oscillations anarchiques, rapides (400 à 700 / mn) très irrégulières, variables dans leur amplitude et leur morphologie.
    L'activité ventriculaire est habituellement rapide, très irrégulière. Les QRS sont habituellement fins, et de morphologie normale, sauf en présence d'un bloc de branche préexistant, ou fonctionnel (bloc de branche induit par la cadence ventriculaire élevée).

    2.3.3 Complications

    Deux grands types de complications :
    - L'insuffisance cardiaque gauche ou globale, surtout s'il existe une cardiomyopathie associée, et ce d'autant que la fraction d'éjection est plus abaissée.
    - Les accidents thrombo-emboliques, risque majeur, soit embolie pulmonaire, soit le plus souvent embolie systémique, cérébrale, distale au niveau des membres inférieurs...
    Le risque embolique est d'autant plus important qu'il existe une valvulopathie mitrale sous-jacente, ou une cardiomyopathie, avec dilatation des oreillettes.
    L'accident embolique peut être révélateur de l'arythmie. En présence d'un accident ischémique transitoire il faut savoir rechercher systématiquement une fibrillation auriculaire.

    2.3.4 Etiologies

    Toutes les cardiopathies peuvent se compliquer d'une fibrillation auriculaire, les plus fréquentes étant :
    - Les valvulopathies mitrales (rétrécissement mitral, insuffisance mitrale, maladies mitrales, prolapsus valvulaire mitral), où l'apparition d'une FA marque souvent un tournant évolutif de la maladie, précipitant le patient vers l'insuffisance cardiaque.
    - Les cardiomyopathies dilatées.
    - Les hyperthyroïdies, avec éventuellement tableau de cardiothyréose, ce qui impose un bilan biologique (FT3, FT4, TSH) quasi systématique.
    - Les cardiopathies ischémiques, surtout l'infarctus du myocarde, en particulier de topographie postéro-inférieure.
    - Les péricardites aiguës ou chroniques.
    En dehors de toute cardiopathie organique, une FA transitoire peut s'observer lors d'infections aiguës virales, ou bactériennes, en particulier lors des pneumopathies aiguës induisant une hypoxie chez les sujets âgés.
    Dans bon nombre de cas, la fibrillation auriculaire apparaît idiopathique.

    2.3.5 Traitement

    2.3.5.1 La FA récente
     
    Trois objectifs :
    - Prévenir les accidents thrombo-emboliques : l'anticoagulation doit être systématique en dehors des contre-indications, initialement par l'héparine, avec relais secondaire par les antivitamines K
    - Ralentir la fréquence cardiaque si le rythme ventriculaire est rapide avec une mauvaise tolérance hémodynamique, en déprimant la conduction nodale, en utilisant le plus souvent les digitaliques (par voie IV), éventuellement, si la fonction ventriculaire gauche le permet, le vérapamil ou les bêtabloquants.
    - Tenter de restaurer un rythme sinusal stable :
    => Ou bien la fibrillation auriculaire se réduit spontanément, et se trouve posée la question d'un traitement de fond ;
    => Ou bien la fibrillation auriculaire persiste et il faut donc envisager sa réduction soit médicamenteuse (le plus souvent amiodarone à forte dose : 30 mg/kg en une prise), soit par choc électrique externe. Toute réduction devra être réalisée sous anticoagulant, après s'être assuré de l'absence de troubles métaboliques (Hypokaliémie).
     
    2.3.5.2 Traitement au long cours
     
    Le rythme sinusal a pu être restauré :
    - S'il s'agit d'un premier accès de fibrillation auriculaire, sans cardiopathie sous-jacente, sans argument pour un risque de récidive élevé, il n'existe pas d'indication à un traitement anti-arythmique au long cours ; le traitement peut se limiter à la prescription d'anti-agrégants plaquettaires.
    - S'il s'agit déjà d'une récidive, ou qu'il existe un risque élevé de rechute (cardiopathie sous-jacente, extrasystolie atriale importante…) un traitement au long cours s'impose avec deux objectifs :
    => Maintenir un rythme sinusal stable en utilisant un anti-arythmique à tropisme atrial : Classe IA voire IC de première intention, amiodarone de deuxième intention.
    => Prévenir les accidents emboliques en ayant recours, en l'absence de contre-indication aux antivitamines K l'objectif étant d'obtenir un INR aux alentours de 2 en l'absence de cardiopathie ou d'antécédents d'accidents ischémiques, un INR à 3,5 dans les autres cas. En présence d'une contre-indication aux antivitamines K on peut se contenter d'un traitement anti-agrégant plaquettaire, par l'aspirine.
     
    Le rythme sinusal n'a pu être restauré :
    L'objectif du traitement est alors de ralentir la cadence ventriculaire en utilisant des anti-arythmiques déprimant la conduction nodale, en premier lieu les digitaliques, les bêtabloquants, le vérapamil.
    Là encore la prévention du risque embolique fait appel aux antivitamines K.

    3 Tachycardies jonctionnelles – Syndrome de Wolff-Parkinson-White

    3.1 Tachycardie jonctionnelle paroxystique – Maladie de "Bouveret"

    Le terme de tachycardie jonctionnelle regroupe l'ensemble des tachycardies qui prennent naissance au niveau de la jonction auriculo-ventriculaire.
    Il s'agit d'un trouble du rythme très fréquent, en particulier chez les sujets jeunes, évoluant exclusivement sur le mode paroxystique.

    3.1.1 Mécanismes

    Les T.J. obéissent à un mécanisme de tachycardie par réentrée, dont il réalise le modèle clinique le plus typique.
    Deux possibilités de circuit :
    - Le circuit peut utiliser exclusivement le noeud auriculo-ventriculaire, on parle alors de T.J. par réentrée intra-nodale. La réentrée repose sur l'existence au sein du noeud auriculo-ventriculaire de deux voies fonctionnellement différentes, l'une à vitesse de conduction rapide et de période réfractaire longue, l'autre à vitesse de conduction lente et de réfractaire courte. Habituellement la réentrée emprunte la voie lente dans le sens antérograde (descente vers les ventricules), et la voie rapide dans le sens rétrograde (remontée vers les oreillettes).
    - Le second circuit de réentrée repose sur l'existence d'une voie de conduction auriculo-ventriculaire accessoire ("Faisceau de Kent", réalisant éventuellement un syndrome de Wolff-Parkinson-White) ; généralement dans ce type de tachycardie le noeud auriculo-ventriculaire est emprunté dans le sens antérograde, l'activité électrique empruntant de façon rétrograde le faisceau accessoire, réactivant ainsi de façon rétrograde les oreillettes.
    Dans les deux cas, le noeud auriculo-ventriculaire est un élément indispensable au circuit de réentrée.

    3.1.2 Diagnostic

    - Clinique :
    Les T.J. réalisent l'aspect le plus typique de tachycardies paroxystiques, tachycardies volontiers récidivantes, de début extrêmement brutal (impression de "déclic" dans la poitrine), avec sensation d'un cœur rapide, régulier, la durée de la crise étant variable, de quelques minutes à plusieurs heures, l'arrêt étant classiquement brutal, souvent suivi par une crise polyurique. En cours de tachycardie la tolérance est variable, fonction du terrain (anxiété, fonction ventriculaire gauche) et de la fréquence cardiaque. La survenue de lipothymie, voire de syncope n'est pas rare.
    Les T.J. surviennent volontiers à l'effort, ou lors de changement de position brusque.
     
    - L'électrocardiogramme :
    Il enregistre une tachycardie régulière, souvent rapide (180 à 200 / mn), à QRS fin, sauf en cas de bloc de branche gauche préexistant ou fonctionnel.
    Les ondes P sont soit invisibles, masquées par le complexe QRS (habituellement dans les tachycardies par réentrée intra-nodale), soit rétrogrades, situées à distance du QRS, négatives en D2 - D3 (T.J. empruntant une voie accessoire).

    3.1.3 Evolution

    Souvent bien tolérées, ces tachycardies peuvent entraîner un collapsus, une insuffisance cardiaque si la fréquence est très rapide et s'il existe une cardiopathie sous-jacente.
    Leur évolution spontanée est variable, avec parfois des crises qui restent rares, peu fréquentes, peu invalidantes, parfois, à l'inverse, des accès très fréquents, induisant alors une importante gène fonctionnelle.

    3.1.4 Etiologie

    Dans la grande majorité des cas, les tachycardies jonctionnelles surviennent sur un cœur sain, réalisant typiquement la maladie de Bouveret.
    Plus rarement, elles surviennent sur une cardiopathie (valvulopathie mitrale, hyperthyroïdie...).

    3.1.5 Traitement

    3.1.5.1 Réduction de la crise
     
    Le noeud auriculo-ventriculaire étant un élément indispensable au circuit de réentrée, la base du traitement repose sur la dépression de la conduction nodale.
    Celle-ci peut-être obtenue par les manœuvres vagales (massage des sinus carotidiens, Valsalva inspiratoire, ingestion d'un verre d'eau glacée ... ). Ces manœuvres peuvent être apprises au patient et à son entourage, leur efficacité étant d'autant plus grande qu'elles sont réalisées tôt.
    En cas d'échec des manœuvres vagales, le blocage du noeud auriculo-ventriculaire pourra être obtenu par l'injection intraveineuse rapide d'une demie à une ampoule de striadyne (ATP). Cette injection doit au mieux être réalisée sous surveillance électrocardiographique.
    En cas d'échec, la réduction pourra être obtenue par électrostimulation (100% de succès).
    Le recours à un choc électrique externe est exceptionnel.
     
    3.1.5.2 Prévention des récidives
     
    Elle n'est justifiée que si les crises sont fréquentes, et invalidantes.
    S'il s'agit d'une réentrée intra-nodale le traitement fera appel en première intention au vérapamil ou aux bêtabloquants.
    En cas d'échec, pourra être envisagée une destruction de la voie lente du circuit de réentrée par ablation endocavitaire par courant de radiofréquence.
    En cas de tachycardie empruntant une voie accessoire, le traitement repose sur les bêtabloquants, éventuellement les anti-arythmiques de classe IC, plus rarement l'amiodarone en cas de forme sévère récidivante.
    Mais aujourd'hui dans les formes rebelles, on préférera volontiers un traitement "radical" par destruction endocavitaire par radiofréquence du faisceau accessoire.

    3.2 Syndrome de Wolff-Parkinson-White

    3.2.1 Définition

    Il s'agit d'un syndrome électrocardiographique qui associe, en rythme sinusal :
    - un intervalle PR court inférieur à 0,12 seconde
    - un élargissement des QRS supérieur à 0,12 seconde
    - et un empâtement initial du QRS : l'onde delta.
    Il s'agit d'un syndrome très fréquent, mais souvent méconnu car le plus souvent asymptomatique.

    3.2.2 Physiopathologie

    Le syndrome de WPW repose sur l'existence d'une voie de conduction auriculo-ventriculaire anormale (faisceau de Kent) : il s'agit de fibres myocardiques réalisant un pont entre une oreillette et le ventricule correspondant. L'excitation passe ainsi rapidement des oreillettes aux ventricules, court-circuitant la conduction au travers du noeud auriculo-ventriculaire. Cette activation entraîne une préexcitation ventriculaire. La dépolarisation des ventricules est sous la dépendance d'une double activation par la voie accessoire, pour la partie initiale du QRS, puis par la voie normale (aspect de fusion).

    3.2.3 Complications

    Le syndrome de WPW n'a de gravité que par les arythmies éventuelles qu'il peut favoriser :
    - Les tachycardies jonctionnelles par réentrée, type maladie de Bouveret, qui peuvent être invalidantes par leur fréquence.
    - Les tachycardies atriales, fibrillation, flutter, qui, si la période réfractaire antérograde de la voie accessoire est courte, peuvent être transmises aux ventricules à des fréquences très élevées (3OO-350/mn). De telles cadences ventriculaires sont volontiers syncopales, et surtout peuvent dégénérer en fibrillation ventriculaire induisant alors une mort subite.

    3.2.4 Traitement

    Le traitement du syndrome de WPW a réellement été bouleversé par l'apparition des méthodes d'ablation endocavitaire.
    Il s'agit certainement aujourd'hui du traitement de choix chez les patients symptomatiques. Si un traitement pharmacologique est envisagé, on choisira volontiers un bêtabloquant (notamment le Sotalol), ou éventuellement un anti-arythmique de classe IC, voire l'amiodarone.
    Plus délicate à définir est l'attitude vis-à-vis des syndromes de WPW asymptomatiques. Il faut dans ce cas évaluer le risque potentiel d'arythmie ventriculaire rapide en appréciant d'une part la période réfractaire antérograde de la voie accessoire, d'autre part la vulnérabilité atriale (facilité à déclencher un trouble du rythme atrial). Si le patient est considéré à risque, le traitement semble aujourd'hui devoir reposer sur les méthodes ablatives.

    4 Arythmies ventriculaires

    Les arythmies ventriculaires, parfois bénignes, sont souvent moins bien tolérées que les arythmies supra-ventriculaire et peuvent avoir un pronostic péjoratif (risque de mort subite par tachycardie ventriculaire rapide ou fibrillation ventriculaire).

    4.1 Extrasystoles ventriculaires

    Il s'agit d'un trouble du rythme très fréquent, très souvent asymptomatique, souvent bénin, mais parfois marqueur d'un risque de tachycardie soutenue, notamment s'il existe une cardiopathie sous-jacente.

    4.1.1 Mécanismes

    Deux mécanismes peuvent être en cause : soit une réentrée, l'extrasystole ayant alors le plus souvent un intervalle de couplage fixe avec le QRS précédent, soit un hyper-automatisme (parasystolie), l'extrasystolie ventriculaire n'ayant pas de lien fixe avec le QRS sinusal.

    4.1.2 Les étiologies

    Il faut différencier :
    - Les extrasystoles ventriculaires sur cœur apparemment sain, qui, sauf exception, sont habituellement bénignes.
    - Les extrasystoles ventriculaires sur cœur pathologique, parfois bénignes, potentiellement dangereuses. Toutes les cardiopathies peuvent se compliquer d'une extrasystolie ventriculaire : les cardiopathies ischémiques chroniques, les cardiomyopathies dilatées, les cardiomyopathies hypertrophiques obstructives ou non, la dysplasie ventriculaire droite arythmogène (transformation adipeuse de la paroi du ventricule droit et arythmie ventriculaire naissant du ventricule droit)... Une place particulière doit être faite à l'infarctus du myocarde aigu, car les extrasystoles ventriculaires y sont très fréquentes, et doivent être systématiquement traitées car elles peuvent être à l'origine de tachycardie ventriculaire ou de mort subite par fibrillation ventriculaire. Ce risque justifie la surveillance continue de l'électrocardiogramme dans les unités de soins intensifs pour coronariens.
    L'arythmie ventriculaire peut être favorisée ou induite par des désordres métaboliques telle une hypokaliémie, ou certaines drogues anti-arythmiques (digitaliques, anti-arythmiques de classe I, III ...), et ce d'autant qu'il existe une cardiopathie sous-jacente.

    4.1.3 Diagnostic

    - Clinique : Comme pour les extrasystoles auriculaires, les extrasystoles ventriculaires peuvent être responsables de palpitations, ou être totalement asymptomatiques.
    - ECG : L'extrasystole ventriculaire se définit comme une dépolarisation ventriculaire prématurée, non précédée par (ou sans relation chronologique fixe avec) une onde P, le ventriculogramme étant large (supérieur à 0,12 s.), et déformé avec aspect soit de bloc de branche droit s'il s'agit d'une extrasystole ventriculaire naissant du ventricule gauche, soit de bloc de branche gauche s'il s'agit d'une extrasystole ventriculaire naissant du ventricule droit. La repolarisation est inversée avec une onde T négative.
    Le diagnostic d'extrasystole ventriculaire est le plus souvent simple sur l'électrocardiogramme de surface, le seul "piège" étant une extrasystolie supra-ventriculaire avec bloc de branche fonctionnel.
    En terme diagnostique ce qui importe est de savoir si l'extrasystolie ventriculaire présente ou non des signes de gravité, avec pour corollaire la nécessité d'introduire ou non un traitement anti-arythmique.
    Cette évaluation reposera sur la mise en évidence d'une éventuelle cardiopathie sous-jacente, son stade évolutif (intérêt de l'échocardiographie) ; l'analyse du "comportement" de l'extrasystolie ventriculaire à l'aide de :
    => L'électrocardiogramme d'effort permettant d'évaluer l'influence de la stimulation adrénergique sur l'extrasystolie ;
    => L'enregistrement Holter sur 24 ou 48 h. qui permettra, non pas tant de quantifier l'extrasystolie, que d'en préciser les caractéristiques, polymorphisme (extrasystoles de différentes morphologies), extrasystoles répétitives, salves de tachycardie ventriculaire ;
    => L'ECG haute amplification, la présence de potentiels tardifs ventriculaires confirmant l'existence d'un substrat arythmogène avec risque de tachycardie ventriculaire soutenue.
     
    Peuvent être considérées comme bénignes et ne justifiant, de ce fait, aucun traitement les extrasystoles ventriculaires sur cœur sain, monomorphe, de grande amplitude, volontiers à type de retard gauche, sans forme répétitive, diminuant ou disparaissant à l'effort.
    Doivent être considérées comme potentiellement graves, et justifiant alors un traitement anti-arythmique, les extrasystoles ventriculaires très prématurées, répétitives, survenant en doublets, triplets voire salves de tachycardie ventriculaire, polymorphes, avec des QRS très élargis et de faible amplitude, s'aggravant à l'effort, surtout si elles surviennent sur un cœur pathologique.

    4.1.4 Complications

    Le principal risque des extrasystoles ventriculaires est d'induire une arythmie ventriculaire plus sévère qu'il s'agisse d'une tachycardie ventriculaire ou d'une fibrillation ventriculaire avec risque de mort subite. L'extrasystole ventriculaire sera la "gâchette" induisant le démarrage d'une arythmie soutenue.

    4.1.5 Traitement

    Deux situations doivent être envisagées :
    - A la phase aiguë de l'infarctus du myocarde le traitement repose sur l'utilisation de la xylocaïne, anti-arythmique injectable rapidement efficace. La forme intramusculaire doit aujourd'hui être évitée pour ne pas gêner un éventuel traitement fibrinolytique. L'injection se fera au mieux par voie intraveineuse, 50 à 100 mg en IVD lente, puis relais en perfusion continue (2 à 4 g par 24 h.). En l'absence de voie d'abord peut être réalisée une injection par voie sous-cutanée.
    - En dehors de l'infarctus du myocarde ne doivent être traitées que les extrasystoles ventriculaires potentiellement malignes. Le choix du traitement anti-arythmique doit tenir compte du type de cardiopathie, et du degré de dysfonction ventriculaire gauche. Les anti-arythmiques de classe I, doivent être utilisés avec prudence, notamment s'il existe une cardiopathie ischémique. Une place privilégiée revient aux bêtabloquants et à l'amiodarone.
     
    Si un traitement anti-arythmique est institué son efficacité et sa tolérance (recherche d'un effet pro-arythmique) devra être régulièrement évalué notamment par la réalisation d'enregistrements Holter.

    4.2 Les tachycardies ventriculaires

    En dehors des tachycardies bénignes sur cœur sain, il s'agit d'une urgence thérapeutique en raison du risque de mort subite.

    4.2.1 Mécanismes

    Comme pour les extrasystoles ventriculaires les mécanismes essentiels sont représentés par la réentrée et les hyper-automatismes.

    4.2.2 Les Etiologies

    Comme pour les extrasystolies ventriculaires toutes les cardiopathies peuvent se compliquer de tachycardie ventriculaire. Mais l'étiologie la plus fréquente est représentée par les cardiopathies ischémiques. Plus rarement il s'agit de tachycardie ventriculaire sur cœur sain.

    4.2.3 Diagnostic

    - Clinique :
    Les tachycardies ventriculaires sont le plus souvent ressenties comme une tachycardie régulière à début brutal, généralement mal tolérées sur le plan hémodynamique, avec chute tensionnelle, collapsus, insuffisance cardiaque aiguë, malaise lipothymique, voire syncope.
     
    - L'électrocardiogramme :
    L'ECG douze dérivations constitue la clef du diagnostic, mettant en évidence une tachycardie régulière, plus ou moins rapide, à QRS large, à type de retard gauche ou retard droit, en règle monomorphe, avec une dissociation auriculo-ventriculaire, le nombre de ventriculogrammes étant supérieur au nombre d'auriculogrammes. L'activité auriculaire (onde P) est parfois difficile à individualiser sur le tracé notamment si la tachycardie est rapide. Viendront conforter le diagnostic de TV la présence de complexes de capture ou de fusion : de temps à autre une onde P sinusale "réussit" à dépolariser les ventricules, soit de façon prématurée par rapport au cycle de la tachycardie, entraînant alors un QRS fin (complexe de capture), soit de façon simultanée avec le cycle de la tachycardie réalisant alors un complexe de fusion, les ventricules étant dépolarisés par deux fronts d'activation, par la voie nodohissienne, et à partir du foyer arythmique.
     
    - Les TV sont (sauf exception) insensibles aux manœuvres vagales.
     
    - Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec les tachycardies supra-ventriculaires, régulières, avec bloc de branche fonctionnel ou préexistant, ou conduisant aux ventricules au travers d'une voie accessoire auriculo-ventriculaire. Le diagnostic repose sur la mise en évidence de la dissociation auriculo-ventriculaire, éventuellement après mise en place d'une sonde endo-œsophagienne (recueil de l'activité atriale gauche) ou endocavitaire.

    4.2.4 Complications

    Elles sont dominées par :
    - La défaillance cardiaque aiguë, pouvant induire un tableau de collapsus cardio-vasculaire, avec lipothymie, syncope ;
    - La dégénérescence en fibrillation ventriculaire induisant alors une mort subite.
    Ces risques seront d'autant plus importants que la tachycardie ventriculaire sera rapide et la fonction ventriculaire gauche altérée.

    4.2.5 Traitement

    - En urgence : Toute tachycardie mal tolérée justifie une hospitalisation en urgence, en milieu spécialisé, et ce d'autant qu'il s'agit d'une tachycardie à QRS large, qui jusqu'à preuve du contraire, doit être considérée comme une tachycardie ventriculaire.
    La réduction de la TV pourra être obtenue :
    - Par injection IV "prudente" d'un anti-arythmique
    - Par électrostimulation endocavitaire (blocage du circuit de réentrée) ; l'avantage de cette technique est de permettre la confirmation du diagnostic avant la réduction de la TV ;
    - Surtout par choc électrique externe ; c'est la solution qui s'impose d'emblée en cas de mauvaise tolérance hémodynamique, ou d'échec des traitements sus-cités.
     
    - La prévention des récidives fera appel comme pour les extrasystoles ventriculaires, aux médicaments anti-arythmiques, au premier rang desquels les bêtabloquants et l'amiodarone.
    Ce n'est qu'en cas d'échec des médicaments que peuvent se discuter une tentative d'ablation endocavitaire du circuit de réentrée, ou l'implantation d'un défibrillateur automatique (risque de mort subite).

    4.3 La fibrillation ventriculaire

    C'est la plus grave de toutes les arythmies car elle entraîne un arrêt cardiocirculatoire immédiat avec anoxie cérébrale. L'absence d'intervention dans les 3 minutes risque d'aboutir à des lésions neurologiques irréversibles, ou à une mort subite (dont c'est l'étiologie la plus fréquente).

    4.3.1 Etiologies

    Elles sont identiques à celles des extrasystoles et des tachycardies ventriculaires.
    Au premier rang se trouve l'infarctus du myocarde, la fibrillation ventriculaire étant responsable de presque tous les décès précoces au stade aigu. La FV constitue également l'étiologie la plus fréquente des morts subites d'origine coronarienne.
    Exceptionnels sont les cas de fibrillation ventriculaire "primaire" sur coeur sain induisant une mort subite inopinée chez un patient indemne de toute cardiopathie.

    4.3.2 Diagnostic

    Cliniquement le patient se présente en état de "mort apparente".
    L'ECG enregistre une activité ventriculaire rapide irrégulière, anarchique, prenant un aspect oscillatoire, ou une morphologie de fuseaux.

    4.3.3 Traitement

    Il n'existe qu'un seul traitement pour réduire une fibrillation ventriculaire : c'est le choc électrique externe qui doit être réalisé dans les meilleurs délais.
    En l'absence de défibrillateur devront être entreprises les manœuvres de réanimation conventionnelles, associant massage cardiaque externe et ventilation assistée pour maintenir une perfusion minimale des organes sensibles, jusqu'à ce que la défibrillation puisse être entreprise.
    En dehors d'une ischémie myocardique aiguë, ou d'un autre facteur déclenchant identifiable, un défibrillateur automatique pourra être implanté, pour prévenir la mort subite par récidive de FV.

    Bradycardies et troubles de la conduction auriculo-ventriculaire



    1 Physiopathologie
    2 Signes cliniques d'appel
    2.1 Les syncopes ou équivalents mineurs
    2.2 Insuffisance cardiaque
    2.3 Symptomatologie d'effort
    2.4 Manifestations d'insuffisance circulatoire cérébrale
    3 Blocs sino-atriaux
    3.1 Etiologies
    3.2 Diagnostic
    3.3 Traitement
    4 Syndrome brady-tachycardie
    4.1 Diagnostic
    4.2 Complications
    4.3 Traitement
    5 Les blocs auriculo-ventriculaires
    5.1 Etiologies
    5.2 Diagnostic
    5.3 Complications
    5.4 Traitement

    1 Physiopathologie

    L'activité cardiaque est sous la dépendance de la dépolarisation automatique des cellules du noeud sinusal, à partir duquel l'influx se propage aux deux oreillettes puis rejoint le noeud auriculo-ventriculaire. Dans le noeud auriculo-ventriculaire la vitesse de conduction est très ralentie expliquant le délai auriculo-ventriculaire physiologique ; le noeud auriculo-ventriculaire agit comme un filtre (conduction décrémentielle) qui s'exprime physiologiquement par le phénomène de Wenckebach ; le noeud AV est aussi le siège d'importantes terminaisons vagales qui peuvent majorer ce phénomène. L'influx se propage ensuite dans le faisceau de His, ses deux branches de division droite et gauche, les faisceaux antérieurs et postérieurs de la branche gauche, puis dans les cellules de Purkinje au contact du myocarde ventriculaire.
    Les bradycardies vont être générées soit par une anomalie de la commande sinusale, soit par un trouble conductif le plus souvent au niveau de la jonction auriculo-ventriculaire, dans le noeud A-V le tronc du faisceau de His ou ses branches.

    2 Signes cliniques d'appel

    Les bradycardies et les blocs auriculo-ventriculaires, même de haut degré, peuvent être asymptomatiques, et alors découverts à l'occasion d'un examen clinique ou ECG systématique.
    Dans d'autres cas la bradycardie sera symptomatique et l'attention devra être attirée par :

    2.1 Les syncopes ou équivalents mineurs (lipothymie, malaise, étourdissements …)

    Ils ont une très grande valeur d'orientation lorsqu'ils ont les caractères d'accidents d'Adams-Stokes : syncope sans prodromes, de début et fin brusques, entraînant une chute volontiers traumatisante, de durée brève, immédiatement réversible avec retour à un état de conscience normal sans séquelles neurologiques. Ces symptômes s'observent en particulier dans les BAV paroxystiques, mais ils peuvent être dus à d'autres mécanismes, notamment une pause sinusale prolongée.
    Lorsque la syncope n'a pas ces caractères typiques elle doit être interprétée avec beaucoup plus de prudence, notamment s'il n'y a pas perte de connaissance vraie.

    2.2 Insuffisance cardiaque

    Elle est fréquente dans les BAV chroniques de haut degré, avec bradycardie permanente, surtout lorsqu'il existe une cardiopathie sous-jacente. La dysfonction ventriculaire gauche ou cardiaque globale est le fait de la bradycardie et de la perte du synchronisme auriculo-ventriculaire.

    2.3 Symptomatologie d'effort

    L'absence d'accélération de la fréquence ventriculaire à l'effort du fait d'une bradycardie sinusale permanente, d'un BAV permanent ou "fréquence dépendant" (c'est-à-dire n'apparaissant que lors d'une accélération de la fréquence sinusale) peut entraîner une symptomatologie d'effort à type de dyspnée, lipothymie, précordialgie atypique, blockpnée.

    2.4 Manifestations d'insuffisance circulatoire cérébrale

    Une bradycardie majeure, permanente, peut induire chez des sujets âgés divers troubles neurologiques, troubles du comportement, troubles psychiques, altération des fonctions intellectuelles, du fait d'un débit sanguin cérébral insuffisant, la symptomatologie pouvant régresser après accélération de la fréquence cardiaque.

    3 Blocs sino-atriaux

    Il s'agit d'un trouble de la conduction entre le noeud sinusal et le myocarde auriculaire, l'influx né dans les cellules automatiques du sinus étant bloqué dans sa transmission à l'oreillette.

    3.1 Etiologies

    Les BSA sont le plus souvent d'origine dégénérative, mais ils peuvent s'observer au cours de diverses cardiopathies, ischémiques (en particulier l'infarctus myocardique aigu avec extension ventriculaire droite), congénitales (CIA), cardiomyopathies dilatées...
    Dans certains cas le BSA s'associe à des arythmies atriales paroxystiques (FA, flutter) réalisant un syndrome brady-tachycardie.

    3.2 Diagnostic

    3.2.1 Clinique

    Souvent asymptomatiques, ils peuvent induire, lorsqu'ils sont paroxystiques, des pauses qui ne sont que rarement très prolongées, et qui n'induisent le plus souvent que des malaises ou lipothymies brèves, sans véritable syncope.

    3.2.2 ECG

    Le BSA se caractérise par une absence intermittente ou permanente d'ondes P.
    - Les pauses sinusales : Elles correspondent à un BSA paroxystique, avec arrêt brutal de la commande sinusale, et reprise après un temps plus ou moins long soit d'une activité sinusale, soit d'un rythme d'échappement le plus souvent jonctionnel.
    - Les BSA permanents qui peuvent s'exprimer sous la forme :
    . Soit d'un BSA du 2ème degré, réalisant dans son aspect le plus typique une absence d'ondes P une fois sur deux, la fréquence atriale étant alors la moitié de la fréquence intrinsèque du noeud sinusal ; les ventriculogrammes sont tous précédés d'une onde P normale.
    . Soit d'un BSA du 3ème degré : aucune excitation sinusale n'est transmise à l'oreillette. L'activation cardiaque est assurée par un centre automatique sous-jacent, le plus souvent jonctionnel, avec une bradycardie à QRS fins le plus souvent non précédés d'ondes P, ou parfois précédés d'ondes P négatives en D2 - D3, avec PR court ; la fréquence de ces bradycardies jonctionnelles se situe au repos entre 40 et 60 / mn.

    3.3 Traitement

    - Dans les formes aiguës, en particulier au cours de l'infarctus du myocarde, la fréquence peut être accélérée par l'injection IVD d'atropine, ou la mise en place d'une électrostimulation transitoire.
    - Dans les formes chroniques les BSA asymptomatiques doivent être respectés, et surveillés.
    Seules les formes symptomatiques devront être traitées par électrostimulation permanente soit sur un mode mono-chambre atrial soit sur un mode double-chambre.

    4 Syndrome brady-tachycardie

    Ce syndrome est sous la dépendance d'un dérèglement de l'automatisme sinusal, de l'excitabilité atriale, et de la conduction au sein des oreillettes, habituellement liée à une dégénérescence fibreuse du myocarde atrial. Le syndrome s'observe surtout chez les sujets âgés.

    4.1 Diagnostic

    - Clinique :
    Rarement asymptomatique le syndrome brady-tachycardie s'exprime souvent par des syncopes ou équivalent, et/ou des palpitations avec accès de tachycardie paroxystique bien définis. Parfois il est révélé par un accident thrombo-embolique secondaire à une fibrillation auriculaire.
     
    - ECG :
    Le diagnostic repose sur l'association :
    . d'un bloc sino-auriculaire, qui peut être paroxystique induisant des pauses sinusales plus ou moins longues, ou permanent (bradycardie permanente) ;
    . et de troubles de l'excitabilité atriale, avec des extrasystoles auriculaires souvent nombreuses, polymorphes, des accès de FA, flutter ou tachycardie atriale paroxystiques.

    4.2 Complications

    Le syndrome brady-tachycardie expose à la fois aux risques :
    - du BSA : syncope ou lipothymie ;
    - des arythmies atriales paroxystiques dominés par les accidents thrombo-emboliques et l'insuffisance cardiaque.

    4.3 Traitement

    Trois objectifs :
    - Prévenir les arythmies atriales par la prescription anti-arythmiques de classe I A, IC ou III (amiodarone). Ces différents produits détriment la conduction sino-atriale et risquent de majorer les troubles existants ce qui impose le recours fréquent à l'électrostimulation définitive qui, de plus, peut avoir un effet préventif par elle-même sur les récidives d'arythmies ;
    - Prévenir les syncopes et c'est le recours à la stimulation permanente sur un mode atrial ou double-chambre ;
    - Prévenir les accidents thrombo-emboliques, par la prévention des récidives arythmiques, et le traitement anticoagulant (antivitamines K - INR 2 à 2,5).
    Au total le recours à la stimulation cardiaque définitive, dans cette indication, est aujourd'hui fréquent.

    5 Les blocs auriculo-ventriculaires

    Il s'agit de troubles de la conduction siégeant au niveau de la jonction auriculo-ventriculaire :
    - soit au niveau du noeud auriculo-ventriculaire : bloc de siège nodal ou "supra-hisien" ;
    - soit au niveau du tronc du faisceau de His : BAV tronculaire ou "intra-hisien" ;
    - soit au niveau des branches de division : BAV infra-hisien ou "bi-bloc de branche".
    Le BAV peut être de degré très variable allant d'un simple ralentissement de la conduction jusqu'à son interruption complète. Il est d'autant plus grave qu'il est de haut degré et qu'il siège plus bas.

    5.1 Etiologies

    La jonction auriculo-ventriculaire peut être altérée par de nombreux processus pathologiques :
    - soit aigus et potentiellement réversibles, encore que ces lésions peuvent laisser des séquelles et évoluer soit dans l'immédiat, soit après un intervalle libre plus ou moins long vers un BAV définitif. C'est avant tout l'infarctus du myocarde aigu surtout dans ses localisations inférieures, le siège du bloc étant nodal et presque toujours réversible, soit, plus rarement, dans les localisations antérieures, le BAV étant alors de siège "infra-hisien" souvent irréversible, et de mauvais pronostic témoignant d'un infarctus étendu. Les BAV aigus peuvent s'observer au cours de certains processus inflammatoires, en postopératoire après remplacement valvulaire aortique ou mitral...
    - soit chroniques, et toujours définitifs, l'étiologie la plus fréquente étant un BAV dégénératif (maladie de Lenègre).
    Plus rarement il peut s'agir :
    . d'un BAV congénital, isolé ou associé à une malformation cardiaque ;
    . d'un BAV postopératoire (remplacement valvulaire aortique ou mitral) ;
    . d'un BAV dans le cadre d'une cardiomyopathie primitive ou secondaire.
    - A part, mais à ne pas oublier, les BAV "iatrogènes" secondaires à la prescription de drogues déprimant la conduction, surtout à l'étage nodal : digitaliques, bêtabloquants, inhibiteurs calciques, amiodarone...

    5.2 Diagnostic

    5.2.1 Clinique

    cf. chapitre 2

     5.2.2 Diagnostic électrocardiographique

    5.2.2.1 Moyens techniques
     
    - L'ECG de surface n'objective que les troubles de conduction présents au moment de l'enregistrement et peut donc méconnaître la plupart des anomalies paroxystiques ;
    - L'ECG d'effort est très utile pour le diagnostic des BAV tronculaires ou infra-hisiens "fréquence-dépendants" ;
    - L'enregistrement Holter supprime en partie les limites de l'ECG de surface, mais il est démontré que sa valeur diagnostique est très faible dans les BAV paroxystiques où les événements anormaux asymptomatiques sont très rares ;
    - L'ECG endocavitaire permet d'enregistrer le potentiel hisien et donc de mesurer les différents temps de conduction intracardiaques : temps de conduction nodal (intervalle AH), temps de conduction intra-hisien (durée du potentiel hisien), temps de conduction infra-hisien (intervalle AH - normale 55 ms). La recherche d'anomalies latentes peut être sensibilisée par la stimulation atriale à fréquence croissante et par des tests pharmacologiques (Ajmaline).
     
    5.2.2.2 Diagnostic du degré du bloc auriculo-ventriculaire
     
    On distingue :
    - le BAV du premier degré : il correspond à un simple ralentissement de la conduction A-V et s'exprime par un allongement de l'intervalle PR au-delà de 0,20 s ;
    - les BAV du deuxième degré, où certaines ondes P ne sont pas suivies de réponse ventriculaire ; on en décrit trois formes :
    . le type I de Mobitz ou périodes de Wenckebach : l'intervalle PR s'allonge progressivement d'un cycle à l'autre jusqu'à la survenue d'une onde P bloquée, après quoi la séquence recommence. Les complexes QRS sont le plus souvent fins ;
    . le type II de Mobitz : survenue inopinée d'une onde P bloquée sans allongement préalable de l'intervalle PR. Les complexes QRS sont le plus souvent élargis du fait d'un bloc de branche ;
    . le BAV à période fixe (2/1, 3/1 ... ). Dans la forme la plus habituelle 2/1, une onde P sur deux n'est pas suivie de réponse ventriculaire ; l'anomalie est constante ou du moins se reproduit sur plusieurs cycles consécutifs ;
    - les BAV du troisième degré ou BAV complets : ils se traduisent par une dissociation complète entre ondes P et complexes QRS, avec deux rythmes indépendants : un rythme atrial habituellement sinusal et un rythme d'échappement ventriculaire plus lent et parfaitement régulier, soit à QRS fins, soit à QRS larges, lié à l'activité d'un foyer de suppléance situé en-dessous du niveau du trouble de conduction.
    Cas particulier : le BAV sur fibrillation auriculaire (FA). En cas de FA, l'existence d'un rythme ventriculaire parfaitement régulier et lent, est le signe formel d'un BAV complet.
     
    5.2.2.3 Diagnostic topographique
     
    Le siège précis d'un BAV ne peut être affirmé que par l'enregistrement endocavitaire. Toutefois, l'ECG de surface permet une bonne approximation :
    - le BAV du premier degré, même associé à des QRS larges, correspond le plus souvent à un trouble de conduction nodal ;
    - le BAV de type Mobitz 1 est presque toujours de siège nodal ;
    - le BAV de type II est presque toujours de siège distal, tronculaire ou infra-hisien ;
    - le BAV du deuxième degré à période fixe peut être :
    . soit de siège nodal : dans ce cas, les QRS sont souvent fins et l'intervalle PR allongé après l'onde P qui conduit,
    . soit de siège distal : dans ce cas, les QRS sont souvent larges et l'intervalle PR normal après l'onde P qui conduit ;
    - dans les BAV complets, deux éléments sont à considérer : la largeur des complexes QRS et la fréquence du rythme d'échappement ventriculaire :
    . si les QRS sont fins et le rythme d'échappement assez rapide (> 40-45 / mn), le siège est souvent nodal,
    . si les QRS sont élargis (> 0,12 s) et le rythme d'échappement lent (< 40/mn), le siège est souvent infra-hisien.
     
    5.2.2.4 Cas particulier : le bloc auriculo-ventriculaire paroxystique
     
    Il se révèle habituellement par des syncopes qui ont volontiers les caractères du syndrome d'Adams-Stokes, elles sont dues à des pauses ventriculaires, presque toujours en rapport avec des anomalies de conduction latentes au niveau du tronc du faisceau de His ou à l'étage infra-hisien.
    Hormis les rares cas où il est possible d'enregistrer (Holter) la pause ventriculaire au cours de la syncope, le diagnostic est difficile car l'ECG de surface est normal ou peu altéré.
    La présence sur l'ECG de surface d'anomalies type hémi-bloc de branche, bloc de branche et PR long, qu'elles soient isolées ou associées, n'a aucune valeur. Seule la constatation d'un bi-bloc de branche alternant (alternance BBD-BBG) ou d'un vrai bloc trifasciculaire (BBD avec alternance hémi-bloc antérieur –hémi-bloc postérieur) a une valeur diagnostique quasi formelle.
    Dans tous les autres cas, seul l'ECG endocavitaire permet le diagnostic en démontrant l'existence d'un trouble de conduction significatif à l'étage tronculaire (potentiel hisien déformé et élargi, ou mieux dédoublé) ou infra-hisien (HV allongé).

    5.3 Complications

    En dehors du risque d'insuffisance cardiaque induit par la bradycardie et la désynchronisation atrio-ventriculaire, les complications essentielles sont :
    - les syncopes, le plus souvent à l'emporte pièce avec risque de traumatisme ;
    - la mort subite, conséquence d'une pause ventriculaire prolongée ou d'une "torsade de pointe" (tachycardie ventriculaire dont l'axe tourne en permanence, favorisée par la bradycardie) dégénérant en fibrillation ventriculaire.
    Elles s'observent plus volontiers dans les BAV tronculaires et infra-hisiens que dans les bloc nodaux qui sont le plus souvent bénins.

    5.4 Traitement

    5.4.1 Traitement des complications aiguës

    5.4.1.1 En présence d'un arrêt cardio-circulatoire par asystolie
     
    - en priorité, application de coups de poing sternaux qui permettent dans bon nombre de cas de relancer l'activité cardiaque ;
    - en cas d'inefficacité, massage cardiaque externe éventuellement associé à une ventilation artificielle ;
    - puis, mise en place d'une électrostimulation provisoire à l'aide d'une sonde d'entraînement ventriculaire droite, introduite par voie veineuse percutanée, ou stimulation cardiaque transthoracique.
     
    5.4.1.2 En présence de torsades de pointe
     
    - les accès de torsades de pointe sont spontanément résolutifs dans la majorité des cas ;
    - lors d'accès prolongé ou de transformation en fibrillation ventriculaire : réduction immédiate par choc électrique externe
    - la prévention des récidives impose :
    . la perfusion intraveineuse d'isopropylnoradrénaline (Isuprel) pour accélérer le rythme idioventriculaire de suppléance et raccourcir l'intervalle QT,
    . en attendant la mise en place d'une électrostimulation provisoire.

    5.4.2 Traitement de fond du bloc auriculo-ventriculaire

    5.4.2.1 Blocs auriculo-ventriculaires aigus
     
    L'électrostimulation provisoire est indiquée :
    - à titre curatif, dans les BAV de haut degré mal tolérés sur le plan hémodynamique (insuffisance cardiaque, collapsus) et/ou comportant un haut risque de syncopes (BAV sur infarctus antérieurs et/ou septaux) ;
    - à titre préventif dans les situations à haut risque de BAV paroxystique : bloc bi- ou trifasciculaire sur infarctus antérieur ;
    - sinon, les troubles de conduction mineurs (en particulier les blocs nodaux) et bien tolérés ne justifient qu'une surveillance en soins intensifs jusqu'à leur régression.
     
    Si l'indication de stimulation est retenue :
    - il doit toujours s'agir d'une stimulation sentinelle ;
    - les modes double-chambre s'imposent en cas de mauvaise tolérance hémodynamique ;
    - elle doit être interrompue dès qu'un rythme sinusal stable est rétabli ou que l'on estime que le risque de rechute a disparu.
     
    5.4.2.2 Blocs auriculo-ventriculaires chroniques
     
    L'électrostimulation définitive est indiquée :
    - dans les BAV paroxystiques dûment authentifiés ;
    - dans les BAV II ou III symptomatiques (syncopes ou équivalents, insuffisance cardiaque ...) à condition qu'une relation de cause à effet puisse être clairement établie entre les signes fonctionnels et le BAV ;
    - dans les BAV du 2° degré de type II et dans les BAV du 3° degré asymptomatiques.
    Dans les autres cas, l'abstention doit être la règle.
     
    Modes de stimulation :
    Dans le traitement du BAV, trois modes de stimulation peuvent être utilisés :
    - le mode mono-chambre ventriculaire (VVI) qui détecte l'activité cardiaque spontanée et, en cas de pause, stimule le ventricule à une fréquence programmable mais invariable ;
    - le mode mono-chambre ventriculaire à fréquence asservie (VVIR) qui adapte la fréquence de stimulation ventriculaire aux variations d'un signal biologique (activité, respiration, température ...) qui reflète fidèlement les besoins métaboliques de l'organisme. Il recrée une adaptation quasi physiologique de la fréquence cardiaque à l'effort ;
    - les modes double-chambres (VDD-DDD) reliés à deux électrodes auriculaire et ventriculaire ; ils détectent l'activité atriale spontanée puis déclenchent après un délai A-V programmé une électrostimulation ventriculaire. Ils associent donc deux bénéfices : restauration d'un synchronisme A-V normal et adaptation de la fréquence cardiaque à l'effort.
     
    Le choix du mode de stimulation
    Il dépend du terrain, du caractère paroxystique ou permanent du BAV, de l'activité électrique de l'oreillette et de la nature de l'éventuelle cardiopathie associée :
    - en cas de BAV paroxystique : mode VVI simple, avec programmation d'une fréquence d'échappement lente ;
    - en cas de BAV associé à une fibrillation auriculaire : mode VVI-R ;
    - en cas de BAV de haut degré sur cœur sain: mode VVI-R
    - les modes double-chambres sont surtout indiqués dans les BAV de haut degré sur cœur pathologique, en particulier les cardiopathies ischémiques chroniques, les cardiopathies hypertrophiques primitives ou secondaires, les dysfonctions ventriculaires gauches chroniques...
     
    Ces nouveaux modes de stimulation apportent un confort de vie bien meilleur au patient stimulé ; en outre, on peut espérer des modes double-chambres une meilleure préservation de la fonction cardiaque à long terme.

    Stimulation cardiaque définitive



    1 Technologie 
    1.1 Le boîtier 
    1.2 Les électrodes (ou sondes) 
    1.3 Les modes de stimulation  
    1.4 Techniques d'implantation 
    2 Surveillance 
    3 Indications


    Les stimulateurs cardiaques ou "pacemakers" sont implantés depuis plus de 30 ans. Ils ont totalement transformé le pronostic des BSA et des BAV chroniques symptomatiques.

    Si l'objectif initial se limitait à la prévention des syncopes et de la mort subite, aujourd'hui grâce aux développements technologiques, la stimulation cardiaque définitive vise à redonner au patient "électrostimulé" une activation électrique (et donc une hémodynamique) du cœur aussi proche que possible de la physiologie.

    Le principe de base est de délivrer une impulsion électrique au niveau du myocarde de façon à entraîner son excitation.

    1 Technologie

    La stimulation cardiaque est assurée par des impulsions délivrées par un générateur, l'influx électrique étant transmis au myocarde par l'intermédiaire d'électrodes endocardiques ou épicardiques.

    1.1 Le boîtier :

    Le boîtier de stimulation est composé :
    - d'un générateur qui est aujourd'hui une pile au lithium qui alimente les différents circuits du stimulateur ; la longévité de fonctionnement du stimulateur sera dépendante de la capacité de la pile (au moins 5 ans).
    - l'électronique, qui a connu une importante évolution au cours de ces dix dernières années, notamment du fait du développement des microprocesseurs. Le stimulateur dispose d'un circuit de détection qui le tient "informé" en permanence sur l'activité électrique spontanée du cœur, d'un circuit de stimulation. De nombreux "algorithmes" sont aujourd'hui incorporés dans les stimulateurs permettant une optimisation de la stimulation cardiaque. Les différents paramètres de stimulation ne sont pas figés, mais programmables, de façon externe, à l'aide d'un programmateur.
    - Le connecteur, situé à la partie supérieure du boîtier qui assure la connection entre les électrodes (une ou deux) et le boîtier.

    1.2 Les électrodes (ou sondes)

    Elles sont constituées d'un (sonde monopolaire) ou de deux (sonde bipolaire) fil(s) conducteur(s) entouré(s) d'un isolant pour éviter toute interférence électrique. L'extrémité distale de l'électrode est dessinée de façon à assurer le meilleur contact possible électrode-myocarde, et comporte un système de fixation soit passif (barbillons) soit actif (vis).

    1.3 Les modes de stimulation

    Aujourd'hui tous les stimulateurs fonctionnent sur un mode sentinelle c'est-à-dire qu'ils ne délivrent une stimulation dans une cavité qu'en l'absence de dépolarisation spontanée dans cette même cavité, et ce de façon à éviter toute interférence avec le rythme propre du patient.
     
    - Stimulation monochambre
    Le stimulateur est connecté à une seule électrode qui sera située dans l'oreillette droite (stimulation monochambre atriale ou AAI), ou à la pointe du ventricule droit (stimulation monochambre ventriculaire ou VVI).
     
    - Stimulation double-chambre ou DDD
    Le stimulateur est ici connecté à deux électrodes l'une positionnée dans l'oreillette droite, l'autre dans le ventricule droit. Le stimulateur est doté d'un double circuit de détection et de stimulation. Les stimulateurs double-chambres permettent de se rapprocher de la physiologie puisque la stimulation ventriculaire sera en permanence synchronisée sur l'activité atriale que celle-ci soit spontanée ou stimulée. Ils recréent donc en permanence un synchronisme A-V normal, et une adaptation de la fréquence ventriculaire à l'effort.
     
    - Asservissement de la fréquence
    Certains stimulateurs sont munis d'un capteur qui permet d'adapter la fréquence de stimulation (ventriculaire, atrial ou double-chambre) aux variations d'un signal biologique (activité, respiration, QT ... ) qui reflètent fidèlement les besoins métaboliques de l'organisme. Ils permettent de recréer une adaptation quasi - physiologique de la fréquence cardiaque à l'effort.

    1.4 Techniques d'implantation

    Deux types d'implantation :
    - la voie endocavitaire : de loin la plus fréquente.
    La (les) électrode(s) est (sont) introduites) par incision de la veine céphalique abordée dans le sillon delto-pectoral ou par ponction directe de la veine sous-clavière.
    L'électrode est poussée sous contrôle fluoroscopique à la pointe du ventricule droit ou dans l'oreillette droite (le plus souvent l'auricule).
    La (les) électrode(s) est (sont) ensuite connectée(s) au boîtier du stimulateur qui sera finalement placé dans une loge sous-cutanée pré ou rétropectorale.
    Ce type d'implantation est réalisé le plus souvent sous anesthésie locale.
    - La voie épicardique beaucoup plus rarement utilisée qui consiste à aller ficher deux électrodes à la surface du myocarde ventriculaire en abordant le cœur par thoracotomie gauche ou laparotomie sous-xiphoïdienne. Les électrodes sont ensuite connectées à un boîtier placé dans la gaine du muscle grand droit de l'abdomen. Ce type d'implantation doit être réalisé sous anesthésie générale et ne permet qu'une stimulation monochambre ventriculaire.
    Elle est réservée aujourd'hui aux impossibilités d'implantation par voie endocavitaire.

    2 Surveillance

    Un patient porteur d'un stimulateur cardiaque doit être soumis à une surveillance régulière auprès du médecin généraliste et du cardiologue (au moins semestrielle).
     
    Les objectifs de cette surveillance sont :
    - l'appréciation de la tolérance locale du boîtier (++++) : recherche de signes inflammatoires locaux, de troubles trophiques, faisant suspecter une menace d'extériorisation du boîtier imposant alors une réhospitalisation dans les meilleurs délais car, s'il y a effraction cutanée, l'ensemble du matériel devra être explanté.
    - Apprécier l'efficacité de la stimulation sur les critères cliniques (absence de récidive de syncope, situation hémodynamique, adaptation à l'effort...). La fréquence cardiaque ne devra jamais être inférieure à la fréquence minimale programmée.
     
    La surveillance en milieu spécialisé permettra d'évaluer au mieux le bon fonctionnement du stimulateur, et d'optimiser les réglages à l'aide :
    - de l'électrocardiogramme de surface, éventuellement après mise en place d'un aimant sur le boîtier si la fréquence spontanée du patient est supérieure à la fréquence programmée ; le déclenchement du stimulateur entraîne sur l'ECG un "artefact" de stimulation précédent le complexe ventriculaire qui est élargi à type de bloc de branche gauche ; si l'oreillette est stimulée l'onde P sera elle aussi précédée d'un "spike".
    - de l'analyse télémétrique, à l'aide du programmateur qui de façon externe permet :
    . d'interroger les mémoires du stimulateur et de contrôler à posteriori son fonctionnement durant la période écoulée ;
    . de contrôler les seuils de stimulation et de détection, l'impédance sur les sondes ;
    . d'évaluer les critères d'usure : ralentissement de la fréquence électro-stimulée, élévation de l'impédance interne de la batterie ;
    . de modifier les paramètres de stimulation.
     
    Dans certains cas le bon fonctionnement du stimulateur pourra être évalué par un test d'effort (stimulateur à fréquence asservie) ou un enregistrement Holter sur 24-H
     
    * Interférences électromagnétiques :
    Les stimulateurs modernes sont bien protégés contre le risque d'interférences électromagnétiques dans la vie quotidienne.
    Par contre, en cas de chirurgie, il existe un risque d'interférence avec le bistouri électrique dont l'utilisation peut entraîner une inhibition (risque de pause ventriculaire) ou une déprogrammation du stimulateur. Le chirurgien et l'anesthésiste doivent donc être clairement informés de ce risque.

    3 Indications

    La stimulation cardiaque définitive s'adresse avant tout aux patients présentant un BSA ou un BAV symptomatique :
    - BAV paroxystique symptomatique documenté ou suspecté ;
    - BAV du 2' et du 3' degré symptomatique ;
    - Blocs distaux (tronculaires ou infra-hisiens) mêmes asymptomatiques ; c'est la seule indication de stimulation préventive ;
    - BSA symptomatique et syndrome brady-tachycardie.
    Les indications de la stimulation sont aujourd'hui en pleine évolution et dans certains cas un stimulateur peut être implanté :
    - pour des raisons purement hémodynamiques notamment dans les cardiopathies hypertrophiques obstructives ;
    - à visée purement "anti-arythmique" chez des patients présentant des tachycardies "bradycardie-dépendantes".
    Le bien fondé de ces indications reste aujourd'hui du domaine de l'évaluation clinique.
    Au total la stimulation cardiaque définitive fait aujourd'hui partie des "armes" thérapeutiques couramment utilisées, 30 000 nouveaux stimulateurs étant implantés chaque année en France, 150 000 patients électrostimulés étant régulièrement suivis.
    La surveillance des patients électrostimulés est fondamentale : la surveillance de l'état cutané en regard du boîtier est un élément clé pour la longévité du système, le degré de sophistication des appareils aujourd'hui implantés impose une optimisation régulière des paramètres programmés.

    Les myocardiopathies



    1 La myocardiopathie hypertrophique
    1.1 Etiologie
    1.2 Anatomie pathologique
    1.3 Physiopathologie
    1.4 Etude clinique
    1.5 Evolution
    1.6 Les complications
    1.7 Les formes cliniques
    1.8 Le traitement
    2 La myocardiopathie primitive dilatée
    2.1 Aspect anatomique
    2.2 Physiopathologie
    2.3 Etude clinique
    2.4 Evolution
    2.5 Complications
    2.6 Diagnostic
    2.7 Le traitement


    On emploie indifféremment le terme "cardiomyopathie", désignation anglo-saxonne recommandée par l'O.M.S. (1980) et le terme de "myocardiopathie" surtout utilisé en France.
    On entend habituellement par myocardiopathie des atteintes du muscle cardiaque d'allure "primitive", le terme de myocardiopathie étant préférable à celui de cardiomyopathie, ne serait-ce que pour bien limiter le sujet aux maladies du myocarde et pour éviter toute éventuelle confusion avec les atteintes myocardiques des myopathies.
    Avec Goodwin (1961), on distingue trois grandes variétés :
    - La myocardiopathie hypertrophique, avec ou sans obstruction,
    - La myocardiopathie dilatée ou congestive
    - La myocardiopathie restrictive, essentiellement représentée par la fibrose endo-myocardique.

    1 La myocardiopathie hypertrophique

    La myocardiopathie hypertrophique (MCH) est une hypertrophie primitive du myocarde et ses principaux caractères sont :
    - elle survient sans aucune cause apparente et serait d'origine génétique, se transmettant suivant un mode autosomique dominant,
    - l'hypertrophie intéresse principalement certaines régions du ventricule gauche et notamment le septum interventriculaire, mais elle peut aussi être diffuse,
    - elle correspond à un aspect myocardique particulier, réalisant une "désorganisation" des fibres myocardiques.
     
    De nombreux travaux ont peu à peu édifié la maladie :
    - caractéristiques hémodynamiques décrites par Soulié et Forman en 1958,
    - aspect particulier de cette hypertrophie "asymétrique" par Teare en 1958, prédominant sur le septum interventriculaire,
    - l'aspect histologique avec des fibres musculaires désorganisées et l'étude clinique par Braunwald en 1960,
    - la première cure chirurgicale par Morrow en 1961, puis Bigelow en 1966.

    Pendant longtemps, la forme obstructive de la MCH a accaparé toute l'attention, l'obstacle à l'éjection systolique ventriculaire gauche dû au bourrelet septal et le gradient intraventriculaire ayant résumé l'essentiel de la physiopathologie.
    Sous l'impulsion de Goodwin en 1961, on insiste sur la composante hypertrophique et les conséquences diastoliques, ce qui amène aujourd'hui à parler de myocardiopathie hypertrophique avec ou sans obstruction, réservant le terme de myocardiopathie non obstructive (MCNO) à celui des myocardiopathies dilatées.

    1.1 Etiologie

    L'hypothèse la plus souvent retenue est celle qui fait intervenir une stimulation sympathique excessive, entraînant au cours de l'embryogenèse une réponse anormale du myocarde vis-à-vis des catécholamines circulantes.
    La MCH se présente sous deux formes :
    - l'une familiale, dans un tiers des cas, survenant plus fréquemment dans le sexe féminin, de survenue précoce, avec des risques évolutifs, en premier lieu la mort subite.
    - la forme sporadique, atteignant plus volontiers les hommes et se manifestant vers la 3ème ou 4ème décennie, parfois même chez des sujets plus âgés.

    1.2 Anatomie pathologique

    Dans sa forme typique, l'hypertrophie ventriculaire est avant tout septale, asymétrique. Le septum, très épaissi dans sa partie supérieure, forme un bourrelet de 20 à 25 mm en saillie dans la chambre de chasse.
    L'HVG peut intéresser d'autres secteurs : la totalité du septum, réalisant une hypertrophie septale diffuse ; ou bien le septum et la paroi libre, réalisant une hypertrophie concentrique diffuse. L'hypertrophie peut prédominer à la pointe (forme apicale) ou bien réaliser une hypertrophie médio-ventriculaire.
    Le ventricule droit est parfois concerné par cette hypertrophie septale.
    L'étude microscopique met en évidence une désorganisation des fibres myocardiques, disposées de façon anarchique avec des cellules musculaires très hypertrophiées. Cette désorganisation des fibres myocardiques, véritable marqueur de la maladie, manquerait exceptionnellement.

    1.3 Physiopathologie

    Le rôle joué par l'obstruction systolique, considéré d'abord comme essentiel, s'est peu à peu réduit au profit des phénomènes diastoliques.

    1.3.1 La fonction systolique

    Perturbée par deux anomalies :
     
    1.3.1.1  l'obstruction systolique ventriculaire gauche
     
    Notamment dans la forme obstructive, liée à un obstacle localisé dans la chambre de chasse et formée :
    - d'une part par l'épaississement de la partie supérieure du septum qui se majore en systole,
    - d'autre part par l'appareil mitral, se déplaçant en avant et constituant, le SAM (Systolic Anterior Movement) sur l'échocardiogramme.
    L'obstruction de la chambre de chasse détermine un gradient systolique de pressions avec en amont une chambre à hautes pressions, et en aval une chambre sous-sigmoïdienne à pressions systoliques moins élevées.
    Ce gradient augmente sous Isuprel et lors de la contraction post- extrasystolique. Il diminue sous bêta-bloquant.
    Ce gradient peut ne pas exister à l'état basal et apparaître par injection d'Isuprel.
    Ce gradient intraventriculaire, important pour le diagnostic de myocardiopathie obstructive, est cependant sans parallélisme avec la tolérance de la cardiopathie (notamment la mort subite).
     
    1.3.1.2 L'hypercontractilité ventriculaire gauche
     
    Qu'elle soit ou non obstructive, avec un volume télédiastolique à peu près normal alors que le volume télésystolique est en général diminué, d'où une fraction d'éjection augmentée.

    1.3.2 La fonction diastolique

    La diminution de la distancibilité dont témoigne l'augmentation de la pression de remplissage, alors que le volume télédiastolique n'est pas augmenté, est confirmée par tous les procédés d'investigations, ceci entraînant une prolongation du temps de remplissage rapide et de la relaxation isovolumique.

    1.3.3 Autres anomalies

    L'augmentation de la masse myocardique, la diminution de la relaxation myocardique réduisant le remplissage des artères coronaires, accessoirement l'existence de pont myocardique ou la compression systolique d'artères intramyocardiques, favorisent l'ischémie myocardique.
    L'insuffisance mitrale est également relativement fréquente dans la MCH obstructive, de l'ordre de 40 à 100% des cas.

    1.4 Etude clinique

    De découverte fortuite dans plus de la moitié des cas, à l'occasion d'une anomalie d'auscultation, d'un électrocardiogramme ou bien dans le cadre d'une enquête familiale.

    1.4.1 Les signes fonctionnels :

    - dyspnée d'effort en général modérée,
    - douleurs thoraciques : douleurs d'angine de poitrine d'effort ou bien douleurs atypiques,
    - palpitations et parfois accès tachycardiques,
    - lipothymies ou syncopes se produisant à l'effort ou de façon inopinée, soit par pause ventriculaire, soit plus volontiers secondaires à des troubles du rythme ventriculaire.

    1.4.2 Examen clinique

    Dans les formes avec obstruction, existe un souffle systolique particulier séparé du 1er et du 2ème bruit, à maximum mésosystolique, dans la région mésocardiaque, d'intensité habituellement modérée et tout à fait variable (c'est là un de ses caractères), augmenté en position debout, en expiration, par la manœuvre de Valsalva et sous Isuprel ou inhalation d'une ampoule de nitrite d'amyle.
    Un souffle d'insuffisance mitrale est fréquent, avec bruit de galop présystolique.
    Conservation du 2ème bruit aortique et absence de clic d'éjection (sténose non orificielle).

    1.4.3 Les signes radiologiques

    La cardiomégalie est en général modérée avec une petite aorte, formant un pédicule étroit.

    1.4.4 Electrocardiogramme

    Il peut être tout à fait normal.
    4 types d'anomalies peuvent se rencontrer :
    - hypertrophie ventriculaire gauche,
    - présence d'ondes Q (dans 50% des cas). aspect de pseudo-nécrose en dérivations précordiales gauches ou postérieures, attribuée à l'hypertrophie septale,
    - troubles de conduction, soit un bloc incomplet gauche (40%), incomplet droit, BAV complet (2%), le bloc de branche gauche complet est exceptionnel (se voit après la chirurgie septale).
    - troubles primaires de la repolarisation dans 50% des cas, très divers, avec un aspect d'ischémie ou de lésion essentiellement sous-épicardique, parfois des ondes T inversées et très profondes, amples et pointues dans les formes apicales.

    1.4.5 Phonomécanogramme

    Le phono précise :
    - les caractères du souffle d'obstruction, à maximum mésosystolique, augmenté sous nitrite d'amyle et Isuprel, diminué par la méthoxamine,
    - l'insuffisance mitrale.
    Le carotidogramme avec un aspect particulier : montée de pressions rapide, premier sommet pointu suivi d'un creux mésosystolique puis d'un deuxième sommet télésystolique (aspect de bulge).
    Le temps de demi-ascension est conservé alors que le temps d'éjection est allongé.

    1.4.6 Echocardiogramme

    C'est l'examen de choix pour faire le diagnostic non invasif et préciser la variété :
    - hypertrophie septale asymétrique avec un rapport d'épaisseur septum/paroi postérieure supérieur à 1.3,
    - mouvement antérieur de la mitrale en systole (S.A. M. des anglo-saxons),
    - cavité ventriculaire gauche réduite,
    - fermeture prématurée partielle des sigmoïdes aortiques,
    - l'échocardiographie bidimensionnelle précise la localisation des zones hypertrophiées,
    - l'écho Doppler prédise l'accélération du flux d'éjection et l'insuffisance mitrale.

    1.4.7 Cathétérisme

    Gradient de pression systolique intraventriculaire gauche avec enregistrement simultané des deux chambres, soit par voie fémorale rétrograde, soit par cathétérisme trans-septal.
    Ce gradient est variable, parfois très élevé, de l'ordre de 100 mm de mercure, parfois au contraire nul à l'état basal. Il augmente sous Isuprel ou par manœuvre de Valsalva.
    Augmentation de ce gradient lors de la contraction post-extrasystolique.
    Morphologie particulière des courbes de pressions avec une pression systolique élevée à la pointe, une pression systolique plus basse dans la chambre de chasse avec, pour celle-ci, un premier pic de pression suivi d'un plateau descendant. La courbe aortique présente un double sommet systolique identique à celui du carotidogramme.
    Elévation de la pression télédiastolique VG dans un tiers des cas.
    Cinéangiocardiographie ventriculaire gauche avec, dans sa forme typique, les anomalies suivantes :
    - désaxation avec angulation du grand axe de la cavité ventriculaire gauche,
    - concavité inférieure située sur le bord inférieur.
    Dans d'autres cas, la cavité prend un aspect effilé sur toute sa longueur ou bien peut être parfaitement effacée en systole avec une cavité réduite à une petite chambre sous-aortique (aspect en trident).
    Confirmation de l'insuffisance mitrale.

    1.5 Evolution

    L'évolution de la MCH est en général progressive et lente avec une aggravation de la symptomatologie fonctionnelle, diminution du souffle d'obstruction parfois remplacé par un souffle d'insuffisance mitrale, survenue d'une fibrillation auriculaire, augmentation des volumes cardiaques, et tout ceci conduit à l'installation progressive d'une insuffisance cardiaque congestive, rappelant le tableau d'une myocardiopathie dilatée.
    La maladie peut dans d'autres cas rester parfaitement bien tolérée, et ceci pendant des années.
    La mortalité globale est d'environ 5% par an, davantage chez le sujet jeune.
    La mort subite est le risque majeur de la MCH dans toutes ses formes, obstructive ou non, mal tolérée ou asymptomatique, qu'il s'agisse d'une fibrillation ventriculaire (notamment à l'effort, chez le sujet jeune de moins de 15 ans, avec des antécédents familiaux de mort subite). Nécessité de rechercher l'existence de troubles du rythme par holter et recherche de potentiels tardifs.

    1.6 Les complications

    En premier lieu les arythmies : fibrillation auriculaire paroxystique, crise de tachycardie supraventriculaire, trouble du rythme ventriculaire de degrés divers avec tachycardie ventriculaire, voire fibrillation ventriculaire.
    Les embolies systémiques après passage en arythmie.
    L'endocardite bactérienne, surtout sur la valve mitrale.
    Le pronostic est souvent imprévisible, mais il faut retenir des éléments péjoratifs : l'âge jeune, la forme familiale, la notion de syncope ou de trouble du rythme ventriculaire ou de mort subite chez les parents. Rappelons que le gradient intraventriculaire n'a pas de valeur prévisionnelle.

    1.7 Les formes cliniques

    1.7.1 MCH hypertrophique, obstructive ou non obstructive

    La forme obstructive, caractérisée par le souffle systolique d'éjection, le carotidogramme à double sommet, une cavité ventriculaire gauche très déformée, l'hypertrophie septale asymétrique, la présence d'un gradient intraventriculaire (précisant que celui-ci peut être absent).
    Dans la forme non obstructive, il n'existe pas de souffle éjectionnel, l'hypertrophie est souvent plus diffuse.

    1.7.2 Les formes topographiques

    La forme hypertrophique diffuse ou concentrique, avec souvent une pression télédiastolique élevée lorsque la cavité ventriculaire est réduite.
    Les formes localisées aux parois libres antéro-latérale et postérieure, à la région apexienne réalisant une forme apicale très particulière, décelée par l'échocardiogramme et s'accompagnent d'ondes T géantes négatives volontiers en dérivations précordiales avec un aspect angiographique en "as de pique".
    Les formes familiales, dont la fréquence est certes sous-estimée, nécessitant une enquête familiale, avec échocardiogramme et enregistrement holter chez tous les membres de la fratrie.
    Les formes du sujet âgé de plus de 60 ans, souvent associées à l'hypertension artérielle et dont la tolérance est assez bonne.

    1.7.3 Les formes associées

    A un rétrécissement aortique orificiel : Il s'agit non pas d'une véritable MCH, mais plutôt d'une hypertrophie réactionnelle généralement concentrique, prédominant sur le septum.

    1.8 Le traitement

    1.8.1 Le traitement médical

    Interdire la Digitaline, l'Isuprel et les drogues qui effondrent les résistances périphériques tels les dérivés nitrés.
     
    Trois médicaments peuvent être utilisés :
    - Les bêta-bloquants, avec en premier lieu le Propranolol (Avlocardyl), doses élevées de l'ordre de 480 mg/jour.
    Les bêta-bloquants améliorent la symptomatologie fonctionnelle, la compliance ventriculaire gauche, ont un effet plus ou moins antiarythmique et diminuent le nombre des morts subites.
    - Le vérapamil (Isoptine) en cas d'intolérance des bêta-bloquants, à des doses de 360 mg/jour.
    Le vérapamil améliore la symptomatologie fonctionnelle et la tolérance à l'effort, améliore la relaxation diastolique.
    - L'amiodarone (Cordarone), notamment lorsqu'il existe des troubles du rythme ventriculaire, à des doses de l'ordre de 600 mg/jour.
    Surveillance des effets secondaires de la Cordarone.

    1.8.2 Le traitement chirurgical

    Myotomie de Bigelow (incision du bourrelet septal).
    Myotomie-myectomie septale de Morrow.
    Associées au remplacement de la valve mitrale par une prothèse mécanique plate.
     
    Mortalité opératoire de 5 à 15%.
    Nécessité de poursuivre le traitement médical après chirurgie (mortalité annuelle 2%).
     
    Indications opératoires :
    - MCH mal tolérée malgré un traitement médical bien conduit,
    - avec un gradient intraventriculaire gauche d'au moins 50 mm de mercure,
    - avec insuffisance mitrale.

    1.8.3 La stimulation cardiaque

    Dont l'intérêt a été démontré récemment, sachant qu'une stimulation séquentielle auriculo-ventriculaire diminue le gradient intraventriculaire, améliore la tolérance à l'effort, et ceci dans la forme obstructive.
    Cette amélioration est le fait de plusieurs mécanismes :
    - le mouvement paradoxal du septum déclenché par la stimulation du ventricule droit, ayant pour conséquence un élargissement de la voie d'éjection ventriculaire,
    - amélioration du remplissage diastolique,
    - contribution de la systole auriculaire au remplissage ventriculaire.
     
    Indication rare d'un défibrillateur automatique en cas de fibrillation ventriculaire récurrente et tachycardie réfractaire au traitement médical.

    2 La myocardiopathie primitive dilatée

    La myocardiopathie dilatée (MCD) est une atteinte en apparence primitive de la fibre cardiaque, caractérisée par :
    - une dilatation plus ou moins importante d'un ou des deux ventricules,
    - une atteinte de la fonction ventriculaire gauche systolique,
    - une évolution vers l'insuffisance cardiaque progressivement irréductible,
    - un risque de mort à tous les stades de la maladie.
    Il s'agit là d'une affection fréquente, s'observant à tout âge mais principalement chez l'adulte jeune entre 20 et 40 ans, trois fois plus souvent chez l'homme que chez la femme.
    Soulignons les travaux depuis 1961 de Goodwin précisant les trois grands types de myocardiopathie, primitive par définition, et l'appellation "myocardiopathie non obstructive" précédemment utilisée pour désigner la MCD ne doit plus aujourd'hui être employée.

    2.1 Aspect anatomique

    Le cœur de la MCD est gros, flasque, pouvant avoisiner 800 à 1000 grammes, avec des cavités très dilatées, notamment le ventricule gauche.
    Les thromboses intracavitaires et notamment de la pointe du VG sont fréquentes, les valves sont normales, les anneaux auriculo-ventriculaires sont dilatés.
    En microscopie optique, il existe une fibrose interstitielle avec des lésions dégénératives des myocytes, des infiltrats inflammatoires avec œdèmes importants.

    2.2 Physiopathologie

    Deux perturbations essentielles.

    2.2.1 L'atteinte de la fonction contractile ventriculaire

    En est le trouble fondamental.
    Il existe une diminution des indices de contractilité :
    - ralentissement de la montée de pression en fonction du temps (FORMAN, 1973),
    - allongement de la contraction isovolumétrique,
    - fraction d'éjection globale abaissée.

    2.2.2 Augmentation du volume télédiastolique ventriculaire

    Précoce, elle compense suivant le mécanisme de Starling, la diminution de contraction de sorte que, initialement, le débit cardiaque est conservé.
    Secondairement, le volume télésystolique augmente et la pression télédiastolique normale au début s'élève progressivement.
    Ces perturbations physiopathologiques évoluent schématiquement en trois stades :
    - 1er stade : diminution de la contractilité, dilatation ventriculaire avec hypertrophie pariétale compensatrice. Pressions, débit et fraction d'éjection sont conservés.
    - 2ème stade : fraction d'éjection diminuée, tachycardie.
    - 3ème stade, irréversible : chute de l'index cardiaque, chute de la fraction d'éjection, augmentation importante des volumes télédiastolique et télésystolique, avec élévation de la pression télédiastolique ventriculaire gauche.

    2.3 Etude clinique

    2.3.1 Circonstances de découverte

    La maladie est repérée :
    - soit fortuitement chez un patient asymptomatique (clichés thoraciques, ECG),
    - soit à l'occasion de troubles fonctionnels avec dyspnée d'effort, douleur thoracique insensible à la TNT, trouble du rythme, accident thromboembolique, manifestations d'insuffisance cardiaque.

    2.3.2 Examen clinique

    La MCD se traduit par une insuffisance cardiaque gauche, droite ou globale, à gros cœur, avec quelques particularités :
    - une atteinte de l'état général avec une asthénie physique, une mauvaise tolérance à l'effort,
    - certaines données de l'examen : tachycardie sinusale, bruit de galop de sommation, souffle systolique d'insuffisance mitrale fonctionnelle, deuxième bruit claqué au foyer pulmonaire, pressions artérielles systémiques basses au-dessous de 100 mm de mercure,
    - l'importance particulière des signes d'insuffisance cardiaque droite, insolite pour une cardiopathie à priori gauche,
    - et surtout une cardiomégalie avec un gros cœur immobile en scopie.

    2.3.3 Examen radiologique

    La cardiomégalie net manque presque jamais, habituellement importante avec un rapport cardio-thoracique dépassant 0,60 dans 30% des cas.
    La dilatation cardiaque est souvent globale, prédominant sur le ventricule gauche, avec un arc supérieur gauche aortique au contraire réduit (gros cœur, petite aorte).
    La cinétique cardiaque est très diminuée, voire nulle.
    Fréquence des signes d'hypertension capillaire pulmonaire.

    2.3.4 Electrocardiogramme

    Troubles de conduction fréquents avec bloc de branche gauche complet., (25%), bloc incomplet gauche (22%), hémibloc antérieur gauche. Les troubles de conduction auriculo-ventriculaires sont plus rares.
    Hypertrophie ventriculaire gauche dans 50% des cas avec parfois des ondes Q pathologiques de pseudo-nécrose.
    Troubles du rythme fréquents à l'étage ventriculaire. Fibrillation. auriculaire dans 30% des cas.
    Anomalies de la repolarisation ventriculaire.

    2.3.5 Phonomécanogramme

    Bruit de galop protodiastolique parfois superposé à un B 4.
    Allongement de la période pré-éjectionnelle.
    Raccourcissement de la période éjectionnelle.
    Aspect de bas débit du carotidogramme avec une forme ogivale et symétrique, incisure catacrote basse.

    2.3.6 Echocardiogramme

    Dilatation cardiaque globale avec des diamètres télédiastoliques augmentés,
    Diminution diffuse et homogène de la cinétique ventriculaire,
    Réduction plus ou moins importante du débit cardiaque,
    Epaisseur des parois ventriculaires gauches normale, avec une épaisseur septale plutôt diminuée,
    Fréquence de thrombus dans la pointe du VG.
     
    L'échocardiogramme permet de suivre l'évolution de la maladie.

    2.3.7 Les explorations isotopiques

    Gammascintigraphie au technétium 99, scintigraphie myocardique au thallium,
    sont capables de fournir des résultats parfois plus intéressants que ceux recueillis par l'échocardiographie et l'angiographie conventionnelle concernant les volumes cavitaires, la contractilité et les fractions d'éjection segmentaires.

    2.3.8 Cathétérisme cardiaque

    Pressions intra-cardiaques : élévation de la PTD VG au-dessus de 10 mm de mercure avec élévation des pressions capillaires et artérielles pulmonaires. Pressions des cavités droites élevées si atteinte ventriculaire droite,
    Ventriculographie gauche : cavité ventriculaire dilatée avec fraction d'éjection diminuée, hypokinésie habituellement diffuse, parfois segmentaire,
    Débit cardiaque et volume d'éjection systolique diminués (sauf au début de la maladie),
    Insuffisance mitrale fonctionnelle,
    La coronarographie est habituellement normale, éliminant une myocardiopathie d'origine ischémique,
    Biopsie myocardique : examen souvent décevant, manquant de spécificité, permettant parfois d'identifier certaines cardiopathies de surcharge et des myocardites.

    2.4 Evolution

    L'évolution est très variable depuis les formes lentes, se prolongeant sur des années, jusqu'aux formes galopantes aboutissant en quelques mois à une déchéance myocardique irréversible avec des poussées répétées d'insuffisance cardiaque.
    La survie moyenne est de 7 ans après la découverte fortuite de la maladie, de 4 ans après les premiers symptômes fonctionnels, de 2 ans après le début de l'insuffisance cardiaque (Lenègre, 1972).

    2.5 Complications

    Deux complications fréquentes :

    2.5.1 Complications thrombo-emboliques :

    - embolie systémique à partir des cavités cardiaques gauches dilatées,
    - embolie pulmonaire (25%) due à des thromboses du cœur droit et des veines des jambes.
    Les unes et les autres justifient le traitement anticoagulant systématique de toute MCD, même en rythme sinusal.

    2.5.2 Les troubles du rythme cardiaque :

    - fibrillation auriculaire fréquente, favorisant la survenue d'embolie systémique,
    - troubles du rythme ventriculaire : extrasystoles, tachycardie ventriculaire (fréquente si fraction d'éjection inférieure à 30%).

    2.6 Diagnostic

    Devant une insuffisance cardiaque avec un gros cœur peu battant, apparue sans raison chez un homme d'âge moyen, il faut évoquer en principe une MCD.
    Auparavant, il faut éliminer certaines cardiopathies :
    - cardiopathie ischémique et silencieuse, nécessitant ainsi une coronarographie de principe,
    - cardiopathies hypertensives décompensées,
    - insuffisance mitrale organique évoluée en insuffisance cardiaque avec gros cœur,
    - les péricardites avec épanchement chronique, gros cœur immobile, la péricardite chronique constrictive en insuffisance cardiaque,
    - les autres myocardiopathies :
    => la MCH avec ou sans obstruction : on connaît de rares cas de MCH évoluant secondairement vers une MCD,
    => la myocardiopathie à forme restrictive.
    - les myocardiopathies secondaires (il existe ainsi de nombreuses atteintes myocardiques secondaires qu'il faudrait en principe éliminer pour parler de MCD primitive, ce qui suppose une enquête importante, fort coûteuse et souvent négative) :
    => cardiopathie ischémique,
    => MCH et valvulopathie,
    => maladies infectieuses: coxsackie, rickettsiose, mononucléose, etc...
    => maladies thyroïdiennes,
    => maladies musculaires,
    => maladies métaboliques dont la vitaminose B,
    => maladies de surcharge: amylose, hémochromatose,
    => maladies de système (LED, sclérodermie, PAN),
    => la myocardiopathie alcoolique,
    => la sarcoïdose,
    => la myocardiopathie puerpérale (syndrome de Meadows) en rapprochant la myocardiopathie des bêtamimétiques (Salbutamol).
    => origines toxiques : chimiothérapie anticancéreuse (adriamycine), neuroleptiques (imipramine).

    2.7 Le traitement

    Il est d'une part étiologique s'il s'agit d'une MCD secondaire.
    Dans les formes primitives, le traitement vasodilatateur et surtout la transplantation cardiaque ont permis d'obtenir une sensible prolongation de la survie.

    2.7.1 Les règles hygiéno-diététiques

    2.7.2 Traitements médicamenteux

    2.7.2.1 Les salidiurétiques
     
    2.7.2.2 Les digitaliques
     
    Dont l'intérêt est indiscutable en cas d'arythmie complète. Prudence en cas de mauvaise fonction ventriculaire gauche.
     
    2.7.2.3 Les inotropes positifs non digitaliques
     
    Aucun intérêt par voie orale.
    Intérêt par voie veineuse en attente d'une transplantation cardiaque.
     
    2.7.2.4 Le traitement vasodilatateur (cf. cours "Insuffisance cardiaque") :
     
    - les dérivés nitrés,
    - la dihydralazine, aujourd'hui peu employée,
    - les inhibiteurs calciques, dihydropyridine (sans inotropisme négatif)
    - la molsidomine,
    - les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, de grand intérêt, en surveillant la fonction rénale, la tolérance tensionnelle. S'ils sont associés à un diurétique, choisir un épargneur de potassium.
    - la prasozine.
     
    Ce traitement vasodilatateur ne dispense pas du traitement digitalodiurétique. Il représente une acquisition importante dans le traitement de la MCD, mais souvent l'amélioration est de courte durée. Cependant, les IEC pourraient diminuer sensiblement la mortalité et prolonger la survie.
     
    2.7.2.5 Les autres médicaments :
     
    - antivitamines K : justifiés car les embolies systémiques sont fréquentes, à plus forte raison en cas de fibrillation auriculaire,
    - les médicaments antiarythmiques, rappelant cependant leur effet inotrope négatif et le risque d'aggraver un trouble de conduction.
    L'amiodarone serait peut-être le mieux toléré.

    2.7.3 La transplantation cardiaque

    Dont le pronostic a été nettement amélioré depuis l'introduction de la cyclosporine.
    Tenir compte des contre-indications de la transplantation, et notamment des pressions et résistances artérielles pulmonaires.
    Les indications sont aujourd'hui élargies au stade 3 de la NYHA avant que les résistances artérielles pulmonaires ne soient fixées.
    La MCD représente, avec la cardiopathie ischémique en insuffisance cardiaque globale irréductible, l'indication majeure de la transplantation cardiaque: 43% dans la série Shumway, 72% dans celle de Cabrol.

    Affections du péricarde



    1 Les péricardites aiguës
    1.1 Clinique
    1.2 L'évolution
    1.3 Le diagnostic étiologique
    1.4 Le diagnostic différentiel
    1.5 Le traitement
    2 Les péricardites chroniques
    2.1 Anatomiquement
    2.2 Clinique
    2.3 Etiologies
    2.4 Traitement
    3 Les affections non inflammatoires
    3.1 L'hydropéricarde
    3.2 L'hémopéricarde
    3.3 Le pneumopéricarde

    1 Les péricardites aiguës

    Affections fréquentes (> 2% des malades hospitalisés en cardiologie), survenant à tout âge, avec un maximum entre 20 et 50 ans. Le diagnostic positif est généralement facile ; le diagnostic étiologique est beaucoup moins aisé.
     

    1.1 Clinique

    Le tableau est variable selon :
    - l'importance de l'épanchement
    - l'étiologie

    1.1.1 le début

    Est en général brutal (quelques heures), plus rarement subaigu (2 ou 3 jours).
    Le signe révélateur le plus fréquent est la douleur thoracique (+++) ; elle peut revêtir divers types :
    - pseudo-coronarienne (médiane, constrictive) à type d'oppression.
    - plus discrète : sensation de brûlure thoracique ou d'endolorissement.
    Certains caractères sont évocateurs :
    - les irradiations cervicales, scapulaires ou sus-épineuses,
    - l'augmentation en inspiration forcée (+++) retrouvée dans 3/4 des cas, ou lors des changements de position,
    - l'inefficacité des dérivés nitrés (alors que la douleur est diminuée par le repos, les sédatifs, les anti-inflammatoires).
    - sa durée est variable (quelques heures à quelques jours).
    Les autres signes fonctionnels sont beaucoup plus rares :
    - dyspnée modérée, souvent atténuée par la position assise ou penchée en avant,
    - toux sèche.
    Les signes généraux sont inconstants et non spécifiques. Une fièvre modérée (38°C), est fréquente.

    1.1.2 L'examen clinique

    Retrouve 8 fois sur 10 un frottement péricardique (+++) signe pathognomonique :
    - précoce, contemporain de la douleur,
    - d'intensité très variable,
    - typiquement systolo-diastolique, mais parfois seulement systolique ou diastolique,
    - variable avec la position et la respiration,
    - fugace.
    Parfois d'autres signes :
    - diminution des bruits du cœur
    - râles pulmonaires ou frottements pleuraux
    On recherche systématiquement les signes de retentissement circulatoire : tachycardie, pouls de Kussmaul, baisse de la T. A.

    1.1.3 La radiographie cardio-thoracique

    Elle est en défaut une fois sur deux.
    Elle peut montrer une augmentation de l'ombre cardiaque si l'épanchement dépasse 500 ml. Les épanchements modérés peuvent effacer les angles cardiophréniques, aligner les arcs ou donner l'image du chevauchement hilaire. Le plus souvent c'est la variabilité de la silhouette cardiaque lors des contrôles rapprochés qui permet d'évoquer l'épanchement.
    Si le malade est examiné à l'amplificateur de brillance, le cœur peut sembler peu mobile.
    Un épanchement pleural discret est noté dans ¼ des cas.

    1.1.4 L'électrocardiogramme

    Il est en règle perturbé.
    Les troubles de la repolarisation sont les plus évocateurs :
    - Ils évoluent typiquement en 4 stades successifs
    . I : aspect de lésion sous-épicardique
    . II : retour à la normale ou T plats
    . III : aspect d'ischémie sous-épicardique
    . IV : retour à la normale
    - Souvent seul le stade III (T négatifs) est observé.
    - Ces troubles sont diffus et concordants (c'est-à-dire sans image en miroir).
    Les altérations de l'auriculogramme sont discrètes (PQ sous-décalé en D2, D3, VF).
    Le bas voltage diffus est rare.
    Des troubles du rythme auriculaire peuvent être transitoirement observés (F.A. - Flutter).

    1.1.5 L'échocardiogramme

    Il peut permettre d'affirmer le diagnostic en montrant une zone vide d'échos (= décollement péricardique) :
    - en avant : entre la paroi et le VD,
    - en arrière : derrière le VG.
    Il permet d'évaluer la quantité de liquide intra-péricardique.
    Mais l'absence de décollement n'élimine pas une péricardite avec peu d'épanchement.

    1.1.6 La biologie

    Elle n'est pas spécifique.
    Une hyperleucocytose modérée et une VS accélérée sont fréquentes.

    1.2 L'évolution

    Elle dépend de l'étiologie.
    Elle est le plus souvent favorable, avec disparition des signes cliniques en une semaine.
    Mais peut être grevée de complications :
    - La tamponnade est toujours à craindre.
    . Il s'agit de la compression aiguë du cœur par un épanchement de constitution souvent rapide et peut menacer le pronostic vital.
    . Cliniquement :
    => la polypnée est importante, parfois soulagée par la position penchée en avant, alors que la douleur est en règle discrète,
    => la tachycardie est habituelle, de même que la baisse de la T.A.,
    => un pouls paradoxal de Kussmaul (diminuant en inspiration) est recherché systématiquement,
    => les bruits du cœur sont assourdis,
    => les jugulaires sont turgescentes (++) et une hépatomégalie douloureuse fréquente.
    . A la radio : en règle il existe une cardiomégalie.
    . L'E.C.G. : montre souvent un bas voltages, des troubles diffus de la repolarisation et parfois une alternance électrique.
    . L'échocardiogramme est évocateur si il révèle une compression du VD et de l'OD avec collapsus diastolique des cavités droites.
    . L'évacuation d'urgence de l'épanchement doit être réalisée :
    => de préférence par drainage chirurgical
    => ou par ponction guidée par l'écho.
     
    - Les autres complications s'observent à distance :
    . les rechutes ne sont pas rares (dépendent de l'étiologie),
    . l'évolution vers la constriction est toujours possible.

    1.3 Le diagnostic étiologique

    Il est souvent difficile étant donné la multiplicité des causes de péricardite.

    1.3.1 Les péricardites aiguës bénignes

    Ce sont les plus fréquentes (70 à 80% des cas)
     
    Le tableau est typiquement celui décrit ci-dessus :
    - sujet jeune,
    - début brutal avec douleur vive, fièvre, frottement péricardique quasi-constant,
    - la radio ne montre pas de cardiomégalie le plus souvent,
    - l'E.C.G. évolue typiquement en 4 stades.
     
    L'évolution :
    - est en règle favorable avec disparition des signes cliniques en une semaine et électrique en deux à trois semaines.
    - les rechutes surviennent dans 20% des cas, dans un délai de 3 mois à 3 ans, sur un mode identique au tableau initial ou atténué. Il peut y avoir plusieurs rechutes.
     
    L'étiologie :
    Une affection virale est retrouvée dans 5 à 15% des cas.
    Les critères reposent sur :
    - la notion d'épidémie,
    - l'isolement du virus,
    - l'augmentation des anticorps.
    Les virus en cause sont :
    - les coxsackies (50% des cas) contexte de myalgies, pleurodynies, encéphalite, conjonctivite,
    - la grippe (18% dés cas) le plus souvent avec des signes pleuro-pulmonaires et lors du 2è sommet du V.
    - la mononucléose infectieuse avec adénopathies et splénomégalie,
    - les autres : adénovirus, entérovirus, échovirus, oreillons, hépatite etc...
    - en rapprocher : ornithose et psittacose.
    Dans les autres cas (85 à 95%) l'origine virale ne peut être prouvée et on conclut à une péricardite aiguë bénigne idiopathique. (L'origine virale en est cependant probable).

    1.3.2 Les péricardites aiguës tuberculeuses

    Leur fréquence jadis importante est en nette diminution (<10%) mais reste grande en Afrique (1/3 des cas).
    Le début :
    - est le plus souvent progressif, marqué par des signes généraux (fièvre, amaigrissement),
    - plus rarement aigu avec douleur thoracique et dyspnée.
    A l'examen, le frottement péricardique est rare , Les bruits du cœur sont souvent assourdis.
    La radio montre généralement une cardiomégalie.
    A l'écho, l'épanchement est souvent abondant.
    Sont en faveur de l'étiologie tuberculeuse :
    - le terrain : enfant, adolescent,
    - la notion de contage,
    - la fièvre persistante,
    - l'abondance de l'épanchement souvent bien toléré,
    - des anomalies parenchymateuses à la radio,
    - l'analyse du liquide : séro-fibrineux ou séro-hémorragique, riche en lymphocytes. Le B.K. est rarement retrouvé à l'examen direct, plus souvent après culture sur Löwenstein .
    - la biopsie péricardique chirurgicale est souvent nécessaire pour affirmer le diagnostic.
    L'évolution :
    - non traitée : se faisait le plus souvent vers la mort.
    - traitée : aboutit à la guérison en quelques mois dans 3/4 des cas, mais peut évoluer vers la constriction précoce (épicardopéricardite) ou tardive (péricardite chronique constrictive).

    1.3.3 Les péricardites rhumatismales

    Leur fréquence a considérablement diminué en France mais reste importante dans les pays en voie de développement.
    L'atteinte péricardique est rarement isolée et s'intègre le plus souvent dans un tableau de pancardite.
    Le diagnostic repose sur le contexte clinique et la sérologie streptococcique (ASLO).
    L'évolution est en règle favorable.

    1.3.4 Les péricardites septiques (purulentes)

    Exceptionnelles en France - Non rares en Afrique.
    Les germes en cause sont :
    - le staphylocoque : le plus souvent dans le cadre d'une septicémie à staphylocoque. le pneumo, le méningo, le colibacille, l'haemophilus.
    Ces péricardites peuvent se voir chez l'immuno-déprimé. (Les péricardites fungiques ont été décrites dans le SIDA).
    Le tableau est celui d'une infection sévère avec troubles respiratoires et signes d'épanchement mal toléré (jugulaires distendues, hépatomégalie).
    L'évolution est souvent très grave (10 à 20% de mortalité).

    1.3.5 Les péricardites de la maladie coronarienne

    Elles peuvent s'observer :
    - au cours de l'infarctus du myocarde, révélées par une douleur majorée à l'inspiration. Elles gênent l'anticoagulation.
    - au décours de l'infarctus, associées à une pleurésie et un syndrome inflammatoire, réalisant le syndrome de Dressler.

    1.3.6 De nombreuses autres étiologies peuvent être en cause

    Les collagénoses :
    - Lupus érythémateux disséminé : 25% de péricardite.
    - Sclérodermie (rarement).
    - Polyarthrite rhumatoïde (et maladie de Still chez l'enfant).
     
    Les néoplasies péricardiques :
    - primitives : mésothéliome surtout.
    - secondaires plus souvent à :
    . carcinome bronchique, tumeurs médiastinales,
    . lymphosarcomes, mélanomes.
    - Une tamponnade peut inaugurer le tableau.
     
    Les péricardites radiques :
    - après irradiation pour Hodgkin ou carcinome pulmonaire.
     
    Les péricardites urémiques :
    - se voient chez les patients hémodialysés,
    - sont de pathogénie discutée (infections, insuffisance d'épuration).
     
    Les péricardites post-péricardotomie sont fréquentes après chirurgie cardiaque et le diagnostic en est facile ; elles peuvent récidiver à distance.

    1.4 Le diagnostic différentiel

    Se pose avec :
    - L'insuffisance coronarienne aiguë avant tout :
    . la douleur peut être voisine,
    . le frottement péricardique n'est pas rare ; on se basera sur le terrain (âge), l'évolution E.C.G., et les dosages enzymatiques.
    - La pleurésie aiguë
    . Le frottement pleural peut être rythmé par le cœur, simulant un frottement péricardique.
    - L'embolie pulmonaire
    . Quand manque le contexte évocateur de maladie thrombo-embolique.
    . Un frottement péricardique est possible, quoique rare
    - La pancréatite aiguë
    . intérêt des dosages d'enzymes pancréatiques.

    1.5 Le traitement

    Dépend de l'étiologie.

    1.5.1 Péricardite idiopathique ou virale

    Repos pendant 1 à 3 semaines.
    Antalgiques au début.
    Les anti-inflammatoires non stéroïdiens sont la base du traitement :
    - soit acide acétylsalicylique 2 à 4 g par jour,
    - soit indométhacine (indocid*), kétoprofène (Profénid*) acide niflurique (Nifluril*) ou autre A.I.N.S. à raison de 3 à 4 gélules par jour pendant environ une semaine, puis à doses dégressives pendant 8 à 15 jours.
    Les corticoïdes sont à éviter car ils semblent favoriser les rechutes. (Ils peuvent être utilisés en cas d'échec des A.I.N.S. mais à fortes posologies et pour une durée brève).
    Les antibiotiques peuvent quelquefois être associés s'il y a un foyer infectieux sous-jacent.
    En cas de récidive on recourt de nouveau aux anti-inflammatoires non stéroïdiens pendant une durée plus prolongée et en diminuant très progressivement la posologie.

    1.5.2 Péricardite tuberculeuse

    Comme dans toute atteinte des séreuses d'origine tuberculeuse on associe au repos un traitement spécifique intense et prolongé.
    Une triple antibiothérapie est en général préconisée :
    - Isoniazide (Rimifon*) 5 à 10 mg/kg/jour,
    - Rifampicine (Rifadine*) 10 mg/kg/jour,
    - Ethambutol (Myambutol*) : 15 à 25 mg/kg/jour.
    Les 3 médicaments sont utilisés pendant 3 a 6 mois, puis on passe à 2 pendant 1 an et à 1 pendant 6 mois, soit au total un traitement de 18 mois à 2 ans.
    Les corticoïdes semblent utiles pendant quelques semaines pour éviter l'évolution vers une épicardo-péricardite subaiguë (sous forme par exemple de cortisone à raison de 1 mg/kg/jour pendant 8 à 15 jours avec arrêt progressif ensuite en environ 1 mois).

    1.5.3 Péricardite rhumatismale

    C'est le traitement du R.A.A. (Pénicilline + Corticoïdes)

    1.5.4 Rappelons que la tamponnade nécessite un traitement d'urgence évacuation chirurgicale ou par ponction.

    2 Les péricardites chroniques

    Elles correspondent en pratique aux péricardites chroniques constrictives (P.C.C.) définies par une symphyse partielle ou totale des deux feuillets du péricarde réalisant une coque rigide gênant l'expansion diastolique du cœur.

    2.1 Anatomiquement

    On distingue 3 aspects différents :
    - l'épicardo-péricardite avec un péricarde inflammatoire et souvent une évolution subaiguë,
    - la forme fibreuse avec une sclérose rétractile,
    - la forme calcifiée.

    2.2 Clinique

    Les circonstances de découverte sont variables :
    - rarement au décours d'une péricardite aiguë,
    - plus souvent à distance de l'épisode initial (5 à 10 ans après) souvent également en l'absence d'antécédent péricarditique.
    La symptomatologie fonctionnelle est dominée par une dyspnée d'effort, souvent associée à une hépatalgie d'effort.
     
    Le tableau typique est celui du syndrome de Pick : aspect de cirrhose décompensée :
    - hépatomégalie ferme, lisse, sensible au début,
    - ascite fréquente,
    - oedèmes des membres inférieurs.
     
    Cependant des éléments permettent d'évoquer le diagnostic :
    - turgescence des jugulaires (± reflux hépato-jugulaire)
    - 3è bruit diastolique :
    . rarement typique : vibrance péricardique de Lian,
    . plus souvent : galop proto-diastolique.
    - tachycardie et épanchements pleuraux sont fréquents,
    - l'augmentation de la pression veineuse élimine une affection hépatique.

    Radiologiquement :
    - le cœur est classiquement peu augmenté de volume,
    - surtout on peut observer des calcifications péricardiques sous forme d'opacités linéaires, cernant le cœur, et mieux vues en incidences obliques ou de profil.
     
    A l'E.C.G. :
    - l'onde P est souvent bifide
    - les complexes sont peu amples
    - les ondes T sont souvent négatives de façon diffuse
    - la fibrillation auriculaire est observée dans un quart des cas.
     
    L'échocardiogramme est peu sensible et non spécifique :
    - des échos péricardiques denses sont rares,
    - des anomalies du déplacement de la paroi postérieure du VG sont parfois notées,
    - le septum a parfois un mouvement paradoxal,
    - les cavités droites peuvent être dilatées.
     
    C'est le cathétérisme cardiaque droit qui permet d'affirmer le diagnostic en montrant :
    - au niveau de l'OD : une courbe en M ou W.
    - au niveau du VD : l'aspect en dip-plateau (dépression protodiastolique profonde, suivie d'une remontée brusque et d'un plateau horizontal).

    2.3 Etiologies

    La tuberculose est la cause classiquement la plus fréquente, mais de moins en moins retrouvée actuellement.
    Toutes les étiologies des péricardites aiguës, en dehors des virales, peuvent être en cause et notamment :
    - les collagénoses (polyarthrite rhumatoïde),
    - la radiothérapie,
    - l'insuffisance rénale,
    - les infections ,
    - les péricardites post-chirurgicales.
    Dans 20 à 40% des cas, aucune cause n'est retrouvée.

    2.4 Traitement

    La seule thérapeutique est la décortication chirurgicale. C'est une intervention délicate (clivage difficile) avec une mortalité d'environ 5 à 10% et souvent compliquée de thrombo-embolies.

    3 Les affections non inflammatoires

    On peut distinguer :

    3.1 L'hydropéricarde

    Existe dans tout anasarque et est en général latent,
    S'observe également au cours du myxoedème :
    - l'épanchement est souvent abondant, mais en général bien supporté,
    - le liquide est riche en cholestérol,
    - il régresse sous hormonothérapie.

    3.2 L'hémopéricarde

    S'observe dans le cadre de tumeurs primitives ou secondaires (ainsi que dans les ruptures aortiques ou de la paroi du VG dans 1"infarctus).

    3.3 Le pneumopéricarde

    Est exceptionnel, se traduit par un bruit caractéristique ("bruit de moulin") et s'observe au cours de suppurations médiastinales ou péricardiques.

    Rétrécissement Mitral



    1 Définition 
    2 Etiologie 
    2.1 Le rétrécissement mitral congénital 
    2.2 Le rétrécissement mitral acquis 
    3 Pathogénie 
    4 Anatomie pathologique 
    4.1 Les lésions mitrales 
    4.2 Les cavités cardiaques 
    4.3 Lésions des autres valves 
    4.4 Lésions viscérales 
    5 Physio-pathologie 
    5.1 Le barrage mitral 
    5.2 La circulation d'amont 
    5.3 Le débit cardiaque 
    6 L'examen clinique 
    6.1 Circonstances de l'examen 
    6.2 Les éléments du diagnostic 
    6.3 Les examens complémentaires 
    7 Accidents évolutifs 
    7.1 Les troubles du rythme 
    7.2 Les manifestations pleuro-pulmonaires 
    7.3 Les accidents thrombo-emboliques
    7.4 Les manifestations évolutives rhumatismales 
    7.5 L'insuffisance cardiaque 
    7.6 L'angine de poitrine 
    7.7 L'endocardite bactérienne 
    7.8 Le syndrome de Ortner 
    8 Les formes cliniques 
    8.1 Les trois aspects physio-pathologiques 
    8.2 Le rétrécissement mitral muet 
    8.3 Les formes selon l'âge 
    8.4 Sténose mitrale et grossesse 
    8.5 Rétrécissement mitral avec oreillette gauche ectasique 
    8.6 Atteintes valvulaires associées 
    8.7 Lésions coronariennes et sténose mitrale 
    8.8 Le syndrome de Lutembacher 
    8.9 La resténose mitrale 
    9 Le traitement 
    9.1 Le traitement médical 
    9.2 La commissurotomie mitrale 
    9.3 Le remplacement valvulaire 
    9.4 Le traitement préventif

    1 Définition

    Sur le plan anatomo-physio-pathologique, il y a sténose mitrale lorsque l'orifice auriculo-ventriculaire gauche ne présente pas sa surface normale, 4 à 6 cm2 et qu'il en résulte un obstacle au remplissage du ventricule gauche, soit habituellement inférieur à cm2.
    Rappelons les étape hémodynamiques (COURNAND, 1941 ; Pierre SOULIE 1951 avec JOLY et CARLOTTI) et chirurgicales avec la commissurotomie mitrale par BAILEY en 1948 et SERVELLE (1950).

    2 Etiologie

    2.1 Le rétrécissement mitral congénital, (exceptionnel)

    - le plus souvent malformation embryologique, comme le prouve son association fréquente à d'autres anomalies congénitales : coarctation, rétrécissement aortique valvulaire ou sous-valvulaire.
    - sténose mitrale isolée : hypothèse d'une endocardite foetale évoquée.

    2.2 Le rétrécissement mitral acquis

    - La sténose mitrale est la plus fréquente des altérations valvulaires rhumatismales (en constante régression dans les pays occidentaux).
    4 fois plus fréquente chez la femme, se constituant entre 12 et 20 ans après l'attaque initiale.
    L'étiologie rhumatismale est évidente dans la moitié des cas, possible ou probable dans un quart des cas. Dans 25 à 30% des cas, l'enquête est négative.
    - Autres étiologies : collagénose (LED, PAN), PCE, spondylarthrite ankylosante.

    3 Pathogénie

    A partir de l'agression rhumatismale, les lésions mettent de nombreuses années, voire des décennies avant qu'il y ait obstruction significative de la valve mitrale.
    Cette évolutivité locale, dont le terme peut être une sténose mitrale serrée, est cependant très inégale d'un malade à l'autre : certains patients garderont toute leur vie une sténose modérée, d'autres (forme de l'enfant) parviendront en quelques années à une sténose serrée mal tolérée.

    4 Anatomie pathologique

    4.1 Les lésions mitrales

    Elles intéressent l'étoffe des valves, les commissures et l'appareil sous-valvulaire, mais l'intensité de ces lésions, le degré de la sténose auriculo-ventriculaire qu'elles déterminent, varient d'un malade à l'autre.
    La lésion initiale endocardique est localisée au bord libre des valves, réalisant une valvulite marginale. Peu à peu, celle-ci s'étend et conduit à des modifications des valves et de l'appareil sous-valvulaire.
    Les valves sont épaissies, scléreuses et parfois infiltrées de calcaire.
    Les commissures sont fusionnées et cette symphyse est la signature de l'agression rhumatismale. Elle porte rarement sur une seule commissure, habituellement sur les deux.
     
    4.1.1 Les calcifications
     
    Reconnaissent plusieurs facteurs favorisants :
    - l'âge : exceptionnelles chez l'enfant, d'autant plus fréquentes que le sujet est plus âgé.
    - le sexe : plus fréquentes chez l'homme que chez la femme.
    - le degré de l'obstacle mitral : l'importance des calcifications est corrélée avec le gradient diastolique moyen transvalvulaire.

    4.1.2 L'appareil sous-valvulaire

    Est toujours altéré, mais de façon inégale.
    Les cordages sont fusionnés, épaissis, rétractés, et peuvent même disparaître : le pilier s'insérant directement sur la valve.
    A l'opposé, tout peut se limiter à un simple épaississement des cordages dont la longueur est conservée.
    Dans l'ensemble, on peut opposer deux types de rétrécissement mitral :
    - Les formes sans altération importante de l'appareil sous-valvulaire avec sténose en diaphragme, où un geste conservateur sera possible.
    - Les formes avec altération sévère des cordages et des piliers, se présentant très volontiers comme des sténoses fibreuses ou fibro-calcaires en entonnoir, où une commissurotomie est impossible : l'obstacle est ici double, valvulaire et sous-valvulaire.

    4.1.3 La morphologie de l'orifice mitral
     
    Diffère ainsi selon les malades, et le degré de sténose réalisé est également variable, depuis la sténose modérée admettant plus d'un doigt et dont la surface chez l'adulte varie de 1,5 à 2 cm2 à la sténose très serrée, inférieure à 1 cm2.

    4.2 Les cavités cardiaques

    4.2.1 Oreillette gauche dilatée

    Normalement de 50 à 60 cm3, dépassant habituellement 150 cm3.
    Dans certaines formes, l'oreillette gauche est ectasique, contenant jusqu'à 2 à 3 litres. Ces oreillettes gauches ectasiques sont propres aux cardiopathies mitrales, s'observant moins souvent dans les sténoses pures que dans les maladies mitrales ou les régurgitations isolées.
     
    4.2.2 Thrombose intra-auriculaire gauche
     
    Fréquente, intéressant le plus souvent l'auricule gauche.
    Fréquence de l'ordre de 5%.
     
    4.2.3 Le ventricule gauche
     
    Est habituellement de volume normal, plutôt petit en l'absence de lésion associée.
     
    4.2.4 Les cavités droites
     
    Sont dilatées et hypertrophiées à des degrés divers.
    Atteinte fréquente de la valve tricuspide, tantôt dilatée (insuffisance tricuspidienne), plus ou moins sténosée (10% pour SOULIE).

    4.3 Lésions des autres valves

    La lésion valvulaire le plus souvent associée est l'insuffisance aortique. Une tricuspidite organique avec sténose est le fait de 10% des cas, et une triple sténose dans 5% des observations.

    4.4 Lésions viscérales

    Elles intéressent particulièrement l'appareil respiratoire et dépendent du degré de sténose mitrale.
    Les poumons sont denses avec des zones d'oedème hémorragiques.
    Altération du pré-capillaire, rétréci, parfois oblitéré avec hypertrophie massive de toute la charpente conjonctive.
    La pneumonie réticulée hypertrophique, souvent associée à une hémosidérose, est le fait des formes avec grande hypertension artérielle pulmonaire.
    Les lésions des vaisseaux sont la règle ; dans les formes avec hypertension artérielle pulmonaire : tronc artériel dilaté, hypertrophié, veines pulmonaires dilatées et épaissies, capillaire dilaté avec des lésions du pré-capillaire.

    5 Physio-pathologie

    5.1 Le barrage mitral

    La sténose mitrale est un obstacle diastolique au passage du sang dans le ventricule gauche. Des études expérimentales ont montré qu'une réduction au-dessous du quart de la surface mitrale est nécessaire pour entraîner des troubles de la circulation.
    Lorsque la sténose est supérieure à 2 cm2 (GORLIN), l'hémodynamique est normale.
    Dès que la surface est inférieure à 1,5 cm2 d'importantes modifications (pressions d'amont et débit) définissent la sténose mitrale serrée.
    L'enregistrement simultané des pressions OG-VG fait apparaître un gradient diastolique transmitral dont la valeur, pour une surface mitrale donnée, est fonction du flux. Ces relations flux diastolique - gradient de pression transvalvulaire permettent de calculer la surface mitrale selon la formule de GORLIN (1951). Toutefois, l'estimation est fiable avec deux réserves : la sténose mitrale doit être pure, ou du moins si une fuite est associée, celle-ci doit être négligeable, et les mesures (pressions et débit) doivent être simultanées.

    5.2 La circulation d'amont

    5.2.1 Les pressions  dans l'oreillette gauche
     
    S'élèvent pour un débit cardiaque donné, et d'autant plus que la surface mitrale est réduite. Cette augmentation de pressions se transmet aux veines pulmonaires, artère pulmonaire et ventricule droits. Toutefois, la pression artérielle pulmonaire est, soit en rapport, soit dissociée, avec la pression capillaire, d'où l'existence de deux grandes variétés physio-pathologiques correspondant à deux entités cliniques bien précises :
    - les formes avec hypertension capillaire (HTAP post-capillaire) : les pressions diastolique et moyenne de l'artère pulmonaire et du capillaire sont voisines (gradient inférieur à 10 mm de mercure), les résistances artériolaires sont normales ou peu élevées.
    - les formes avec hypertension artérielle pulmonaire (HTAP pré-capillaire) : gradient artériolo-capillaire supérieur à 10 mm de mercure (20 à 30), traduisant un deuxième barrage entre l'artère pulmonaire et les veines pulmonaires. Les résistances artériolaires sont élevées.

    5.2.2 La fonction respiratoire
     
    L'atteinte parenchymateuse et bronchique détermine une diminution de la capacité vitale, une augmentation du volume résiduel.

    5.2.3 L'élévation des résistances artériolaires pulmonaires
     
    Entraîne l'augmentation du travail du ventricule droit avec hypertrophie-dilatation, puis défaillance.

    5.3 Le débit cardiaque

    Il est habituellement diminué, mais avec de grandes variations d'un sujet à l'autre, sans que les valeurs soient toujours en rapport avec le degré de sténose. Ainsi, un RM serré est compatible avec, d'une part des pressions élevées et un débit cardiaque normal, et d'autre part un débit réduit et des pressions basses.
    Variations à l'effort : le débit cardiaque s'élève toujours à l'effort, mais très inégalement dans des proportions inférieures à 40% dans la moitié des cas. L'élévation de la pression capillaire pulmonaire est la règle : parfois 40 à 50 mm de mercure en moins d'une minute pendant toute la durée de l'épreuve, sans oedème clinique ou radiologique, ce qui montre la complexité du mécanisme de l'oedème d'effort des mitraux. Les résistances artérielles pulmonaires s'élèvent modérément et non constamment.

    6 L'examen clinique

    6.1 Circonstances de l'examen

    Si très souvent la maladie est découverte entre 20 et 30 ans, rien n'est plus variable que l'âge et les conditions où elle se révèle cliniquement : selon sa variété physio-pathologique et l'un des accidents qui en émaillent son évolution (rythmique, pulmonaire ou thrombo-embolique).
    Par leur fréquence, les manifestations pulmonaires sont au premier plan avec une dyspnée d'effort dont il faut préciser le degré, les modalités et les conditions d'apparition.

    6.2 Les éléments du diagnostic

    6.2.1 Les signes physiques
     
    Inspection : faciès mitral, mélange d'érythrose et de cyanose prédominant aux pommettes dans les formes évoluées avec insuffisance ventilatoire. Retentissement staturo-pondéral fréquent dans les formes sévères de l'enfant avec nanisme mitral encore signalé dans les populations soumises à un haut risque de rhumatisme articulaire aigu.
     
    Palpation : Frémissement cataire, diastolique avec parfois palpation du bruit de fermeture à l'apex et d'une vibration correspondant à ouverture mitrale.
     
    Auscultation : c'est l'étape fondamentale du diagnostic clinique : en rythme sinusal, rythme mitral de DUROZIER comportant :
    - l'éclat du 1er bruit perçu à la pointe,
    - le claquement d'ouverture mitrale perçu à l'apex mais souvent plus distinct à l'endapex et en bord gauche sternal. Il survient après le 2ème bruit, 4 à 12/100èmes de seconde, et d'autant plus court que la sténose est plus serrée.
    - le roulement diastolique : à la pointe, débutant immédiatement après le claquement d'ouverture, à renforcement pré-systolique si le rythme est sinusal (contraction auriculaire pré-systolique).
    Le roulement diastolique peut diminuer en inspiration, lors de la manoeuvre de Valsalva. Il augmente en expiration, ce qui le distingue du roulement du rétrécissement tricuspidien, et surtout lors d'un effort, cette manoeuvre restant indispensable lorsqu'on suspecte un rétrécissement mitral et que l'auscultation au repos n'est pas décisive.
    Ce roulement peut s'atténuer, voire disparaître en cas de sténose très serrée, de même en cas de fibrillation auriculaire ou de flutter rapide.
    - d'autres signes d'auscultation sont fréquents : (Syndrome Infundibulo-pulmonaire)
    * l'éclat de B2 au foyer pulmonaire, témoignage habituel d'une HTAP,
    * un souffle systolique xyphoïdien inspiratoire, témoignage d'une insuffisance tricuspidienne,
    * un souffle diastolique au foyer pulmonaire, traduisant une insuffisance pulmonaire en cas d'HTAP.
    Les signes d'auscultation ne sont pas toujours évidents et ils doivent être recherchés en decubitus latéral gauche, éventuellement après une manoeuvre d'effort et aussi après ralentissement du rythme ventriculaire.

    6.2.2 L'examen radiologique, essentiel à l'étude du rétrécissement mitral

    Silhouette cardiaque de type mitral avec dilatation de l'oreillette gauche.
    - en bord gauche : arc moyen gauche rectiligne, allongé, voire saillant et convexe, en double bosse (tronc de l'artère pulmonaire, auricule).
    - bord droit : doubles contours n° 1, 2, 3.
    - en OAD : dilatation non expansive à la systole de l'oreillette gauche qui refoule l'oesophage opacifié par la baryte.
     
    Recherche des calcifications mitrales à l'amplificateur de brillance et en oblique antérieur droit : elles se projettent près des valves aortiques, au-dessous de la bissectrice rachis - angle cardio-phrénique.
     
    Modifications des poumons étudiées sur un cliché de face, variables suivant le degré et l'évolution de la sténose. Elles peuvent être absentes si le rétrécissement mitral est peu serré et bien toléré.
     
    Sinon, on peut voir à des degrés divers :
    - une dilatation des branches artérielles pulmonaires,
    - des opacités floues ou une grisaille pré-hilaire,
    - un aspect réticulo-nodulaire prédominant aux bases,
    - des lignes de Kerley (dilatation des vaisseaux lymphatiques), à rechercher particulièrement au-dessus du cul de sac pleural droit et assez bien corrélées avec une forte élévation de la pression capillaire pulmonaire au-delà de 20 mm de mercure.
    - plus rarement, un aspect miliaire des deux poumons simulant une tuberculose, témoignage d'une hémosidérose secondaire,
    - enfin, la possibilité d'épanchements pleuraux, conséquence directe du trouble hémodynamique ou secondaire à un infarctus pulmonaire.
    Ainsi s'associent en proportions variables : flou hilo-pulmonaire, image réticulo-nodulaire, modifications de la cage thoracique réalisant les divers aspects de la bronchopneumopathie mitrale.

    6.2.3 L'électrocardiogramme
     
    A moins de valeur que les autres investigations cliniques, du moins dans les formes n'ayant pas un retentissement hémodynamique sévère.
    - le rythme reste sinusal pendant une durée variable, en fonction de la dilatation auriculaire gauche,
    - l'onde P est modifiée, bifide, d'une durée allongée supérieure à 10/100èmes de seconde, en D1, V5 V6. En V1, l'onde P est biphasique avec une négativité terminale,
    - déviation axiale droite de QRS. Surcharge ventriculaire droite avec une onde R de grande amplitude en dérivation V1, souvent un bloc de branche droit incomplet, inversion du rapport R/S.
    Ces modifications du complexe ventriculaire sont liées au travail fourni par le ventricule droit. Leur corrélation avec l'hypertension artérielle pulmonaire, leur régression après commissurotomie, leur confèrent une grande valeur.
    - passage en fibrillation auriculaire dans les formes évoluées souvent précédé d'une extrasystolie auriculaire, les mailles de la fibrillation étant classiquement amples, particulièrement en V1 (fibrillation auriculaire à grosses mailles).

    6.3 Les examens complémentaires non invasifs et invasifs

    6.3.1 Le phonomécanogramme
     
    - Eléments du diagnostic : éclat de B1, espace Q-B1, espace B2-COM, roulement diastolique, systole libre.
    - Estimation du degré de sténose avec allongement de l'espace Q-B1 supérieur à 0,08 seconde (normale inférieure à 0,06), et ceci est le-fait que la pression ventriculaire gauche doit s'élever plus que normalement pour atteindre le niveau de la pression auriculaire gauche augmenté par le barrage mitral.

    6.3.2 L'échocardiogramme
     
    C'est l'un des examens les plus sûrs actuellement pour faire le diagnostic de sténose mitrale, évaluer son degré et prévoir éventuellement le type de chirurgie le mieux adapté.
    L'échocardiogramme confirme :
    - les modifications du tissu valvulaire lui-même, fibrose et calcification,
    - les altérations de la cinétique des valves mitrales,
    - la surface mitrale,
    - les altérations de l'appareil sous-valvulaire,
    - la dilatation de l'oreillette gauche et d'éventuelles thromboses intra-auriculaire.
    - L'échographie transoesophagienne, utile si l'écho transthoracique est impossible ou bien mauvaise évaluation du rétrécissement mitral, mais aussi pour mieux visualiser une thrombose intra-auriculaire gauche ou de l'auricule gauche.

    6.3.3 Le cathétérisme cardiaque

    - Il permet l'estimation du degré de sténose par mesure de la surface mitrale au repos, éventuellement à l'effort. Il n'est nécessaire que s'il persiste un doute sur le degré du rétrécissement mitral avec discordance entre les données cliniques et ultrasoniques.
    - Il précise le type de modification hémodynamique causée par la sténose mitrale, avec 3 grands tableaux à l'état basal :
    * les formes avec hypertension artérielle pulmonaire, artérielle pulmonaire passive et baisse du débit cardiaque : les plus fréquentes,
    * les sténoses à pressions normales dans la petite circulation, mais avec un débit cardiaque effondré,
    * les formes avec hypertension capillaire, mais aussi forte élévation des résistances pulmonaires et grande HTAP (moins de 10% des cas).
    - Il permet l'évaluation des autres valvulopathies associées, en particulier aortiques.
     
    Le cathétérisme cardiaque droit :
    - Débit et index cardiaque normaux, modérément ou fortement abaissés avec une différence artério-veineuse augmentée à l'effort par chute de la saturation du sang veineux.
    - Pression capillaire moyenne, le plus souvent entre 20 et 25 mm de mercure.
    - Pression artérielle pulmonaire systolique entre 45 et 60, et une pression moyenne ou diastolique, soit similaire, soit décalée par rapport à celle du capillaire.
    - Calcul des résistances artérielles pulmonaires, temps essentiel.
    - Pressions oreillette droite et ventricule droit avec un éventuel décalage diastolique si sténose tricuspidienne.
    - Recherche d'un souffle d'insuffisance tricuspidienne ou pulmonaire.
    - Calcul de la surface mitrale fonction du débit cardiaque, de la pression capillaire et de la durée de la diastole. Valeurs semblables ou proches de celles constatées par le chirurgien dans 83% des cas.
    Erreurs par excès (9%) en cas d'insuffisance mitrale méconnue, par défaut (8%) si sténose à basses pressions. Contrairement à une opinion courante, la fibrillation auriculaire n'est pas en cause.
    - Épreuve d'effort d'une durée de 15 mn environ. Valeurs certaines si élévation importante de la pression capillaire avec faible augmentation du débit.
     
    Le cathétérisme gauche, soit par Seldinger, soit par voie trans-septale ou par un PFO : enregistrement du gradient diastolique VG-OG ou capillaire.

    La cinéangiocardiographie ventriculaire gauche en OAD ne permet pas d'évaluer le degré de sténose, mais étudie :
    - l'anneau mitral,
    - le volume ventriculaire gauche,
    - l'existence éventuelle d'une fuite associée,
    - la fonction ventriculaire gauche, en principe conservée dans la sténose mitrale pure.
     
    La coronarographie : systématique après 50 ans ?

    7 Accidents évolutifs

    Ils font toute la gravité du rétrécissement mitral et surviennent d'autant plus volontiers que celui-ci est plus serré.

    7.1 Les troubles du rythme

    Fibrillation auriculaire ou flutter auriculaire avec des accès paroxystiques qui tendent à se répéter avant que le trouble du rythme ne devienne permanent.
    Même si l'arythmie est non compliquée et bien tolérée, elle marque une étape dans l'évolution :
    - les études avant et après régularisation montrent ses effets nocifs sur le débit cardiaque et les résistances. Le débit cardiaque s'élève de 20 à 25% après retour en rythme sinusal.
    - les résultats de commissurotomie sont moins bons en arythmie complète que ceux en rythme sinusal.
    - les tentatives de régularisation sont vouées à l'échec tant que le barrage n'est pas levé. Après l'intervention, les chances de succès dépendent de la sévérité de la maladie et de l'ancienneté de l'arythmie (moins de 3 ans).
    Ces troubles du rythme peuvent être responsables d'oedèmes pulmonaires, mais surtout d'une thrombose auriculaire gauche avec embolie systémique, nécessitant à titre préventif un traitement anticoagulant.

    7.2 Les manifestations pleuro-pulmonaires

    - la dyspnée d'effort, la plus habituelle,
    - la dyspnée paroxystique, pouvant prendre l'aspect d'une crise asthmatiforme, mais plus souvent celui d'un oedème pulmonaire, à la faveur d'une infection saisonnière, d'un passage en arythmie complète, d'une tachycardie, d'une période menstruelle,
    - la dyspnée permanente avec orthopnée témoigne d'un stade évolutif avancé.
    - les hémoptysies, rarement abondantes, témoignant d'une hyperémie bronchique avec augmentation de la circulation veineuse et développement anormal des anastomoses entre veines pulmonaires et veines bronchiques.
    - les épanchements pleuraux, allant habituellement de pair avec les manifestations de poumon cardiaque, témoignage d'une hypertension veino-capillaire pulmonaire.
     
    Deux grandes variétés, clinique et physio-pathologique, de rétrécissement mitral serré :
    - clinique : rétrécissement mitral oedémateux de GALLAVARDIN (1934) et RM suffocant par bronchopneumopathie mitrale de SOULIE (1953).
    - hémodynamique : la forme avec hypertension capillaire et la forme avec hypertension artérielle pulmonaire.

    7.3 Les accidents thrombo-emboliques

    Très fréquents et parfois redoutables, dont le facteur favorisant est la survenue d'une fibrillation auriculaire.
    Le point de départ est une thrombose intra-auriculaire gauche souvent localisée à l'auricule.

    7.3.1 Embolies systémiques de la grande circulation
     
    Cérébrale (plus de 75% des cas), viscérale (foie, rate, reins, mésentère), carrefour aortique, membres inférieurs.
    Ces embolies systémiques ont un mauvais pronostic, responsables de 15 à 30% des décès. Nécessité d'un traitement anticoagulant préventif.

    7.3.2 Le syndrome thrombo-embolique de la petite circulation
     
    Les phlébo-thromboses latentes des membres inférieurs, fréquentes chez les mitraux, sont la cause de diverses manifestations pulmonaires : soit crachats hémoptoïques, soit véritable infarctus pulmonaire.

    7.4 Les manifestations évolutives rhumatismales

    Rares dans la sténose mitrale serrée.

    7.5 L'insuffisance cardiaque

    Elle est le terme habituel des cardiopathies mitrales évoluées qui n'ont pas fait l'objet d'une cure chirurgicale. Elle s'installe souvent après une période de plusieurs années, voire décennies, où les seules manifestations ont été celles du poumon cardiaque.
    Elle est précédée du passage en fibrillation auriculaire, qui bien souvent est le facteur déclenchant de la décompensation, au même titre qu'une infection intercurrente, une embolie pulmonaire.
    Il s'agit d'une insuffisance cardiaque droite avec ses signes habituels hépatalgie d'effort, oedème des membres inférieurs, fréquente insuffisance tricuspidienne.

    7.6 L'angine de poitrine

    Elle peut relever de lésions coronariennes.
    Elle est le plus souvent fonctionnelle dans le cadre d'une sténose mitrale serrée avec hypertension artérielle pulmonaire.

    7.7 L'endocardite bactérienne

    Rare dans la sténose mitrale isolée, exceptionnelle dans les formes évoluées avec fibrillation auriculaire.
    Elle complique volontiers les formes associées à une insuffisance mitrale ou une insuffisance aortique.

    7.8 Le syndrome de Ortner (paralysie récurrentielle gauche)

    Exceptionnel.
    La paralysie récurrentielle est habituellement liée à une compression du nerf entre l'aorte et l'artère pulmonaire gauche distendue.
    La récupération est possible après chirurgie mitrale.

    8 Les formes cliniques

    8.1 Les trois aspects physio-pathologiques

    Aux modifications hémodynamiques correspondent des entités cliniques.
     
    8.1.1 La forme avec hypertension capillaire = RM oedémateux
     
    Sténose en rythme sinusal, à petit coeur, sans saillie notable de l'oreillette gauche. ECG peu modifié.
     
    8.1.2 La forme avec grande hypertension artérielle pulmonaire = RM suffocant
     
    La dyspnée est dominante, surcharge ventriculaire droite constante, arythmie complète deux fois plus fréquente, gros coeur et aspect de bronchopathie mitrale.
    Moins fréquente que la forme oedémateuse, s'observe à tous les âges.
    Évolution rapidement progressive.
     
    8.1.3 La forme avec pressions basses
     
    Révélation tardive après 40 ans : signes fonctionnels modérés, fréquence des embolies systémiques, fibrillation auriculaire très fréquente, ECG peu perturbé.
    Diagnostic difficile et le meilleur élément est le calcul de la surface mitrale.

    8.2 Le rétrécissement mitral muet

    Aucun des éléments du rétrécissement mitral n'est perçu.
    Le plus souvent, ils disparaissent derrière un syndrome, soit tricuspidien, soit ventriculaire avec galop droit et signe de Harzer.
    Diagnostic plus difficile encore s'il existe une surcharge ventriculaire droite, un syndrome de grande hypertension artérielle pulmonaire.
    Très bonne indication de l'échocardiographie et du cathétérisme cardiaque droit et gauche.
    Le rétrécissement mitral muet est toujours très serré et pur, parfois associé à une sténose aortique.

    8.3 Les formes selon l'âge

    8.3.1 Les formes de l'enfant, rares.

    Mal tolérées avant l'âge de 15 ans, se rencontrent souvent dans les pays où l'incidence du R.A.A. reste importante.
    Évolution rapide vers l'hypertension artérielle pulmonaire en-dehors de la levée de l'obstacle mitral.
    Bonne indication de la valvuloplastie percutanée en l'absence de calcification.

    8.3.2 Les formes tardivement révélées

    Après la soixantaine, parfois à l'occasion d'une arythmie complète ou bien d'un accident vasculaire cérébral.
    Le risque opératoire et les résultats éloignés sont comparables à ceux des sujets jeunes.

    8.4 Sténose mitrale et grossesse

    Accidents gravido-cardiaques du 3ème et 4ème mois et à l'accouchement.
    Commissurotomie mitrale à coeur fermé ou par voie percutanée avant le 6ème mois.

    8.5 Rétrécissement mitral avec oreillette gauche ectasique

    En écho, son diamètre dépasse 70 mm.
    Dans la grande majorité des cas, la cardiopathie est une maladie mitrale avec une fibrillation auriculaire constante, et des signes d'hypertrophie ventriculaire gauche ou bi-ventriculaire.
    Accidents thrombo-emboliques et thrombose de l'oreillette gauche relativement rares.
    Le risque opératoire est élevé (décès volontiers par bas débit) et des réductions dé l'oreillette gauche ont pu être proposées.

    8.6 Atteintes valvulaires associées

    - insuffisance aortique fréquente, pratiquement toujours minime ou modérée, n'intervenant pas dans la décision opératoire.
    - rétrécissement aortique
    Nécessité d'une chirurgie à coeur ouvert : double commissurotomie ou remplacement valvulaire.
    - atteinte tricuspidienne fréquente, fonctionnelle dans le cadre d'une hypertension artérielle pulmonaire nécessitant la correction chirurgicale si la fuite est importante.
    - rappelons la sténose tricuspidienne dans le cadre d'une maladie tricuspidienne associée.

    8.7 Lésions coronariennes et sténose mitrale

    Indication de la coronarographie : en cas d'angor, de séquelle d'infarctus, de l'existence de plusieurs facteurs de risque à la maladie coronarienne, et même en l'absence de ces facteurs favorisants au-delà d'un certain âge (45 ans pour 1"homme, 55 ans pour la femme: ACAR)

    8.8 Le syndrome de Lutembacher (1916)

    Associant une sténose mitrale habituellement rhumatismale et une communication interauriculaire type ostium secundum.
    Quelle que soit la taille de la déhiscence septale, l'obstacle mitral augmente le shunt gauche-droit. Les conséquences hémodynamiques du rétrécissement mitral sur les pressions auriculaires gauches et la petite circulation sont atténuées par la CIA, véritable soupape de sécurité en amont du RM.

    8.9 La resténose mitrale

    Récidive de sténose mitrale après commissurotomie à condition :
    * de l'existence au départ d'une sténose mitrale serrée,
    * la certitude d'une commissurotomie effective efficace,
    * la constatation de nouvelles lésions de sténose mitrale responsables d'une gêne fonctionnelle.
    La resténose est d'autant plus fréquente que le geste chirurgical a été plus incomplet.
    L'échocardiographie permet de confirmer la resténose, ainsi que l'hémodynamique appréciant le retentissement sur la petite circulation.
    Le nouvel obstacle mitral est le fait, non pas d'une nouvelle soudure des commissures, mais d'une rigidité de l'appareil valvulaire, expliquant ainsi que la chirurgie est, soit une nouvelle commissurotomie à coeur ouvert, soit plus souvent un remplacement valvulaire.

    9 Le traitement

    9.1 Le traitement médical

    Il s'adresse à certaines complications de la sténose mitrale :
    - l'oedème aigu du poumon,
    - la fibrillation auriculaire, et il est bien entendu que toute sténose mitrale en fibrillation égale traitement anticoagulant,
    - les embolies systémiques,
    - l'insuffisance cardiaque.
    Si ce traitement médical garde toute son importance, la règle formelle est que toute sténose mitrale symptomatique doit être levée, soit par commissurotomie, soit par remplacement valvulaire.

    9.2 La commissurotomie mitrale

    Trois possibilités :

    9.2.1 La commissurotomie mitrale à coeur fermé

    Date de 1948 et ses indications sont précises : sténose mitrale serrée, pure, non calcifiée, en rythme sinusal, sans grosse oreillette gauche et thrombose intracavitaire, sans altération notable de l'appareil valvulaire et sous-valvulaire.
    Effectuée par thoracotomie gauche, il s'agit d'un geste simple mais à l'aveugle et que seuls les opérateurs de la première génération des chirurgiens cardiaques savent encore réaliser.
    Elle est parfois incomplète, la commissure postérieure ne pouvant être libérée.
    La mortalité est inférieure à 1 %.

    9.2.2 La commissurotomie mitrale à coeur ouvert

    Elle est préférable si les lésions valvulaires et sous-valvulaires sont plus conséquentes, et elle permet de réaliser un geste plus efficace, libérant dans l'ensemble les deux commissures.
    Se méfier des commissurotomies trop complètes, poussées jusqu'à l'anneau mitral, pouvant être responsables d'une fuite mitrale parfois conséquente.
    Mortalité plus importante, liée à la CEC.
    La commissurotomie à coeur ouvert doit être réalisée en cas de thrombose intra-auriculaire (intérêt de l'échographie).

    9.2.3 La valvuloplastie mitrale percutanée

    Introduite par INOUE en 1984, elle apparaît aujourd'hui comme la technique de choix lorsque l'indication reste classique, à savoir celle de la commissurotomie mitrale à coeur fermé.
     
    Technique : Elle comporte un cathétérisme par voie trans-septale, avec mise en place sur l'orifice mitral d'un ou deux ballon(s), permettant de dilater l'orifice, et ceci sous contrôle échographique.
    L'expérience actuelle la plus importante est celle de VAHANIAN (Hôpital Tenon, Paris).
     
    810 valvuloplasties par voie percutanée, rapportées le 17 octobre 1992 :
    - contre-indications :
    * thrombose de 1'oreillette gauche
    * calcifications mitrales importantes
    * insuffisance mitrale égale ou supérieure à 2/4
    * absence de fusion commissurale
    * maladie aortique ou tricuspidienne significative associée.
    - mortalité: 0,5%
    - incidents :
    * hémopéricarde : 1%
    * embolie systémique : 3,5%
    * insuffisance mitrale 3/4 : 3,5%
    * shunt gauche-droit : 60% avec un rapport Débit pulmonaire/Débit systémique supérieur à 1,3: 15%
    * accidents fémoraux 4%
    - mauvais résultats dans 12% des cas, avec une surface mitrale inférieure à 1,5 cm, une fuite mitrale supérieure à 2/4.
    - malades récusés : sensiblement 20%, tenant compte des contre-indications sus-citées ou bien d'une surface mitrale mal appréciée.
     
    La commissurotomie mitrale par voie percutanée reste une technique tout à fait intéressante, mais elle demande une certaine expérience (au moins 1 à 2 procédures mensuelles) et il faut tenir compte de l'équipe chirurgicale présente et de son expérience de la commissurotomie mitrale.
    Quelle que soit la technique de la commissurotomie, celle-ci expose à une resténose mitrale, classiquement au-delà de 10 ans après la procédure, réserve faite de la commissurotomie par voie percutanée pour laquelle nous n'avons pas assez de recul.
    Précisons que la commissurotomie mitrale à coeur fermé ou par voie percutanée peut être réalisée dans les 6 premiers mois d'une grossesse, si la sténose apparaît mal tolérée et si les lésions valvulaires se prêtent à cette technique.

    9.3 Le remplacement valvulaire

    Ses indications sont l'impossibilité de réaliser une intervention conservatrice : valves très remaniées, calcifiées, avec altération de l'appareil sous-valvulaire.
    Différents types de Prothèses peuvent être implantés :
    - valve mécanique à bille, et aujourd'hui de préférence des valves à disque,
    - soit une bioprothèse type hétérogreffe de Carpentier-Edwards.
    La mortalité opératoire est de l'ordre de 5 à 10%, ceci étant modulé par les conditions pré-opératoires : dilatation de l'oreillette gauche, thrombose intracavitaire, bas débit, fonction ventriculaire gauche.
    Quelle que soit l'intervention effectuée, les opérés doivent accepter de se plier a un contrôle cardiologique régulier, au moins annuel, avec échocardiogramme afin de dépister :
    - en cas de commissurotomie, l'apparition d'une resténose,
    - un dysfonctionnement de prothèse.

    9.4 N'oublions pas le traitement préventif,

    A savoir celui de l'éradication du streptocoque bêta-hémolytique responsable de la maladie rhumatismale, avec une antibiothérapie systématique après l'indispensable prélèvement de gorge, ayant permis ainsi dans nos pays industrialisés la régression constante des cardites rhumatismales.

    Insuffisance mitrale

    Pr. Pony

    Département de cardiologie et maladies vasculaires
    CHU de Rennes, 2 rue Henri Le Guilloux, 35033 Rennes Cedex
     

    mis à jour le 2 août 1998

    1 Définition
    2 Etiologie et mécanisme de l'insuffisance mitrale
    2.1 L'insuffisance mitrale rhumatismale
    2.2 Insuffisances mitrales dégénératives et dystrophiques idiopathiques
    2.3 Insuffisances mitrales oslériennes
    2.4 Insuffisances mitrales ischémiques
    2.5 Les autres causes
    3 Physiopathologie
    3.1 Le volume régurgité
    3.2 Les conséquences d'amont
    3.3 Les conséquences d'aval
    4 Les éléments du diagnostic
    4.1 L'examen clinique
    4.2 Radiographie thoracique
    4.3 Électrocardiogramme
    4.4 Phonomécanogramme
    4.5 Échocardiogramme
    4.6 Hémodynamique
    5 Les formes cliniques
    5.1 L'insuffisance mitrale aiguë
    5.2 L'insuffisance mitrale chronique
    6 Evolution spontanée
    7 Le traitement
    7.1 Le traitement médical
    7.2 Le traitement chirurgical
    8 Les modalités opératoires
    8.1 Le remplacement valvulaire
    8.2 La chirurgie conservatrice


    1 Définition

    L'insuffisance mitrale est caractérisée par le reflux systolique du sang du ventricule gauche vers l'oreillette gauche, liée à l'incapacité de l'appareil valvaire mitral d'occlure l'orifice auriculo-ventriculaire pendant la contraction ventriculaire.
    Ce trouble physio-pathologique relève d'étiologies multiples et de mécanismes lésionnels variés, ce qui explique la diversité des tableaux cliniques.
    Qu'il s'agisse de forme aiguë ou chronique, les examens complémentaires au premier desquels se. place l'échocardiographie, permettent de préciser les lésions et leur retentissement, et ainsi de porter au moment idéal pour les formes volumineuses l'indication chirurgicale.

    2 Étiologie et mécanisme de l'insuffisance mitrale

    Les causes d'insuffisance mitrale organique sont multiples et ces dernières décennies ont vu une évolution dans la fréquence de ces étiologies.

    2.1 L'insuffisance mitrale rhumatismale

    Encore souvent rencontrée (un tiers des cas), et il peut s'agir :
    - d'une forme scléro-atrophique due à une rétraction cicatricielle des valves prédominant sur la petite valve plus ou moins calcifiée, avec rétraction des cordages,
    - de lésions prédominant sur les cordages dont la rétraction favorise l'absence de cooptation des deux feuillets,
    - d'une distension annulaire isolée respectant le jeu des valves et les cordages (formes plus rares).

    2.2 Insuffisances mitrales dégénératives et dystrophiques idiopathiques

    Leur reconnaissance plus aisée explique leur fréquence croissante (actuellement première des I.M. chirurgicales).
    Elles sont caractérisées par des élongations ou des ruptures de cordages, associées ou non à une ballonnisation valvulaire responsable d'un prolapsus valvulaire, la valve postérieure étant la plus souvent touchée.
    Deux groupes doivent être distingués :
    - les dégénérescences mitrales myxoïdes où les valves sont épaissies avec ballonnisation, c'est-à-dire un excès tissulaire et élongation de cordage pouvant se compliquer de rupture. Ces formes véritablement dystrophiques sont celles du syndrome de Barlow.
    - les dégénérescences fibro-élastiques du sujet âgé, où l'homme est plus souvent touché que la femme. Alors que la valve est sensiblement normale avec éventuellement calcification de l'anneau, survient une rupture de cordages, surtout de la petite valve, due à une fibrose collagène.

    2.3 Insuffisances mitrales oslériennes

    L'endocardite infectieuse est responsable de lésions ulcéro-végétantes : les végétations sont le plus souvent de petite taille, les perforations de valve et surtout les ruptures de cordages sont à l'origine de tableaux hémodynamiques souvent sévères.
    Ces greffes bactériennes surviennent dans environ deux-tiers des cas sur des lésions préexistantes.

    2.4 Insuffisances mitrales ischémiques

    Il s'agit rarement d'une rupture de pilier, complication précoce et gravissime d'un infarctus du myocarde.
    La dysfonction du pilier postérieur peut être permanente par rétraction cicatricielle ou paroxystique lors d'une crise angineuse.

    2.5 Les autres causes

    2.5.1 Les autres étiologies d'I.M. organiques sont rares :

    - Traumatiques : en règle, fuites succédant à une commissurotomie ou bien à un traumatisme non pénétrant et violent.
    - Congénitales : dans le cadre d'une malformation plus complexe type canal atrio-ventriculaire.
    - Myocardiopathies Obstructives
    - Myxomes, tumeurs de l'oreillette gauche associant un rétrécissement mitral intermittent et un souffle de régurgitation.
    - Des Maladies Inflammatoires : L.E.D.

    2.5.2 Insuffisance mitrale purement fonctionnelle

    Liée à une distension de l'anneau mitral, elle-même due à une dilatation du ventricule gauche, s'observant dans diverses cardiopathies (ischémie myocardique, hypertension artérielle, autres lésions valvulaires, myocardiopathies dilatées), à l'origine d'une insuffisance ventriculaire gauche.
    Sa caractéristique est de régresser avec l'amélioration de la fonction ventriculaire gauche.

    3 Physiopathologie

    La physiopathologie de l'I.M. est particulière car le retentissement se fait sur les deux circulations.

    3.1 Le volume régurgité dépend :

    - de la surface de l'orifice mitral non occlus,
    - du gradient de pression ventriculo-auriculaire,
    - de a durée de a régurgitation (tout ou partie de la systole).

    3.2 Les conséquences d'amont :

    Les effets sur les pressions auriculaires gauches sont variables. Au cours de la systole ventriculaire, l'augmentation des pressions dépend de l'importance de la régurgitation, mais aussi de la capacité de distension pariétale (compliance) et du volume intra-auriculaire.

    Ainsi, deux formes schématiques s'opposent:
    - les fuites d'installation rapide, de grande abondance, se faisant dans une oreillette gauche de taille normale et peu compliante, rapidement mal tolérée.
    - au contraire, les fuites anciennes, dont le type est la forme scléro-atrophique rhumatismale avec un comportement hémodynamique tout différent : l'oreillette gauche très dilatée, voire ectasique, joue un rôle d'amortisseur. Il n'y a pas ici d'expansion systolique de l'oreillette gauche. L'élévation des pressions est modérée. Le débit cardiaque est en règle abaissé, d'autant que la fibrillation auriculaire est de règle.

    3.3 Les conséquences d'aval :

    - Le remplissage ventriculaire gauche est surtout passif, protodiastolique et rapide dans l'I.M. pure : dès l'ouverture de la mitrale, une grande quantité de sang (systémique + régurgité) emmagasiné dans l'oreillette gauche sous forte pression (onde v) s'écoule brutalement dans le VG. De nombreux phénomènes diastoliques accompagnent cet écoulement en l'absence de toute sténose et caractérisent les fuites importantes (roulement protodiastolique, onde F de l'apexogramme).
    - L'adaptation du VG à l'évacuation d'un volume systolique accru entraîne une dilatation ventriculaire progressive. Dans les formes moyennes, le débit cardiaque peut être longtemps conservé par augmentation du travail ventriculaire.
    La défaillance du myocarde est le terme habituel après un délai très variable selon l'étiologie et le volume de régurgitation.

    4 Les éléments du diagnostic

    4.1 L'examen clinique

    Permet le diagnostic, et dans une certaine mesure renseigne sur le volume de la régurgitation.
    Le tableau de l'I.M. dépend du volume de la fuite, mais aussi du caractère aigu ou chronique du vice valvulaire.

    4.1.1 Les signes fonctionnels

    - La découverte d'une I.M. est souvent le fait d'un examen systématique.
    - Les I.M. modérées ne donnent en règle pas de gêne fonctionnelle.
    - Dans les I.M. volumineuses chroniques, une longue période sans symptôme est fréquente, puis surviennent fatigue et dyspnée d'effort contemporaines de l'installation d'une arythmie complète. Ces signes sont améliorés par le repos, masqués par les diurétiques souvent prescrits, si bien que la dégradation de la fonction contractile ventriculaire gauche reste longtemps inapparente, d'autant que ces patients limitent progressivement leur activité et se disent peu gênés.
    - Dans les I.M. aiguës, l'évolution clinique est brève et bruyante avec, dans les I.M. par rupture de cordages, la survenue dans près de la moitié des cas d'un syndrome de rupture comportant une poussée d'insuffisance cardiaque brutale associée parfois à une douleur thoracique.

    4.1.2 Les signes d'examen

    - Frémissement systolique apexien en cas de grosse fuite avec un choc de pointe d'amplitude exagérée, déplacé en bas et à gauche.
    - L'auscultation est le temps essentiel :
    * Souffle holosystolique de forte intensité, en "jet de vapeur", apexo-axillaire mais pouvant aussi irradier en bord gauche sternal, fixe et non modifié par la respiration ni par le rythme cardiaque.
    * Signes diastoliques associés si la fuite est importante : 3ème bruit, galop protodiastolique.
    * Modification du 1er bruit, diminué dans certaines I.M. importantes, augmenté lorsque la grande valve est souple.
    - l'examen complet à la recherche d'un syndrome infundibulo-pulmonaire, d'une insuffisance tricuspidienne ou de lésions valvulaires associées.

    4.2 Radiographie thoracique

    - Le degré de cardiomégalie est variable : importante et quasi constante dans les régurgitations chroniques volumineuses, souvent absente dans les I.M. aiguës.
    - La silhouette dite mitrale est le fait d'une dilatation du ventricule gauche et surtout de l'oreillette gauche, expansive en systole dans 1'I.M. volumineuse (en OAD).
    - Les signes d'hypertension veino-capillaire sont souvent nets. Les signes d'oedème pulmonaire sont observés dans les formes aiguës.
    - Recherche des calcifications mitrales, rares dans l'insuffisance mitrale pure, parfois importantes et intéressant l'anneau dans les lésions dégénératives.

    4.3 Électrocardiogramme

    Il reflète la durée de l'évolution :
    - il peut être normal avec rythme sinusal.
    - Fréquence de la fibrillation auriculaire dans trois-quarts des I.M. volumineuses chroniques.
    - HAG corrélée au volume de régurgitation.
    - HVG avec surcharge diastolique.
    - Hypertrophie ventriculaire droite associée, voire isolée, dans 15% des cas.

    4.4 Phonomécanogramme

    Moins utile aujourd'hui, il précise la chronologie exacte des souffles et des bruits perçus.
    - apexogramme : onde F en protodiastole, liée au remplissage rapide et contemporaine de B3.

    4.5 Échocardiogramme

    Tout à fait indispensable, il permet :

    4.5.1 le diagnostic de l'étiologie et du mécanisme de la fuite :

    - Dans 1'I.M. rhumatismale, épaississement des valves, réduction de mobilité de la valve postérieure, diastasis persistant en systole entre les deux valves.
    - Dans l' I.M. dégénérative ou dystrophique avec prolapsus valvulaire : image de recul télésystolique ou en hamac holosystolique. Confirmation d'une rupture de cordage.
    - Les autres I.M. donnent des signes spécifiques : végétation et mutilation dans l'endocardite bactérienne, cinétique valvulaire particulière dans la myocardiopathie obstructive, dilatation de l'anneau dans la myocardiopathie dilatée.

    4.5.2 Évaluation de l'état myocardique :

    - Dilatation de l'oreillette gauche,
    - Appréciation de la dilatation ventriculaire gauche et de la fonction ventriculaire, élément essentiel dans la surveillance et l'évolution d'une insuffisance mitrale.

    4.5.3 Le Doppler pulsé

    Permet de bien localiser le jet de régurgitation, mais il est encore difficile de quantifier l'insuffisance mitrale.

    4.6 Hémodynamique

    La courbe auriculaire gauche visualise une onde v importante de régurgitation en cas de fuite notable.
    La courbe capillaire pulmonaire est le reflet de celle de l'oreillette gauche, mais déformée, avec une courbe retardée et amortie.
    L'absence d'onde v de grande amplitude dans l'oreillette gauche, et a fortiori dans le capillaire, ne permet pas d'exclure une fuite mitrale hémodynamiquement active.
    L'élévation de la pression diastolique ventriculaire gauche est franche dans les formes aiguës.
    Dans l'insuffisance mitrale pure : absence de gradient diastolique OG-VG, même si l'I.M. est massive.
    Les pressions artérielles pulmonaires sont élevées, parallèlement à celles de l'oreillette gauche.
    L'index cardiaque est habituellement conservé sauf dans l'insuffisance mitrale chronique importante avec altération de la fonction VG.

    Cinéangiocardiographie ventriculaire gauche (OAD et profil gauche) :
    - affirme le reflux et précise le sens éventuel de rotation,
    - apprécie la dilatation auriculaire gauche,
    - précise la fonction ventriculaire gauche : volume, fraction d'éjection, fraction de régurgitation.

    La coronarographie : des lésions sténosantes sont découvertes dans près de 30% des cas de valvulopathies non ischémiques, et pour certains la coronarographie doit être réalisée de façon systématique à partir d'un certain âge (40 à 55 ans).

    5 Les formes cliniques

    Deux grandes formes doivent être opposées de façon quasi caricaturale.

    5.1 L'insuffisance mitrale aiguë

    5.1.1 La rupture de cordage idiopathique

    - de début brutal et bruyant avec signes d'oedème pulmonaire,
    - souffle musical et, en cas de prolapsus de la petite valve, irradiation particulière du souffle vers la base, voire les vaisseaux du cou,
    - galop pré-systolique habituel avec rythme sinusal,
    - électrocardiogramme et volumes cardiaques non modifiés,
    - fonction ventriculaire gauche conservée et le retentissement hémodynamique d'amont est majeur.

    5.1.2 I.M. de l'endocardite infectieuse responsable d'un tableau hémodynamique sévère.

    La Fièvre, les modifications de l'auscultation et des données de l'échocardiogramme font en règle le diagnostic.

    5.1.3 I.M. ischémique

    Dans sa forme aiguë par rupture de piliers dans un tableau de choc cardiogénique, ou bien ischémie aiguë de piliers parfois paroxystique, et contemporaine d'une crise angineuse alors responsable de manifestations d'oedème pulmonaire.

    5.2 L'insuffisance mitrale chronique

    5.2.1 Le type en est l'I.M. rhumatismale

    - avec une longue période de bonne tolérance, la gêne fonctionnelle étant difficile à préciser car le patient s'y est adapté,
    - fibrillation auriculaire habituelle avec cardiomégalie importante,
    - fonction ventriculaire gauche souvent altérée,
    - retentissement hémodynamique important avec chute du débit cardiaque.

    5.2.2 I.M. par ballonnisation (syndrome de Barlow) :

    - souffle en règle mésosystolique et télésystolique précédé par un clic,
    - atteinte plus fréquente de la petite valve,
    - fréquence de douleurs thoraciques atypiques, de troubles de la repolarisation ventriculaire sur l'électrocardiogramme, et extrasystoles ventriculaires.
    Ces dégénérescences myxoïdes peuvent être à l'origine de régurgitations peu volumineuses mais peuvent se compliquer de rupture de cordages.

    6 Évolution spontanée

    L'évolution est fonction du volume de la fuite et de son mode de survenue :
    - L' I.M. rhumatismale, même moyenne, évolue très lentement et les deux tiers des patients ne se décompensent qu'après 50 ans, souvent lors d'un passage en fibrillation auriculaire.
    Embolie systémique possible, de même la greffe bactérienne.
    - L'évolution globale des prolapsus mitraux est bonne, nécessitant dans moins de 5% des cas une correction chirurgicale. Risque de greffe bactérienne.
    - Les I.M. volumineuses d'installation rapide (rupture de cordages d'origine dégénérative ou mutilation valvulaire de l'endocardite infectieuse) sont responsables de tableaux hémodynamiques sévères imposant leur correction chirurgicale dans des délais brefs.

    7 Le traitement

    7.1 Le traitement médical

    Il comprend la prévention de l'endocardite bactérienne et le traitement de l'insuffisance cardiaque : régime désodé, réduction de l'activité physique, traitement digitalo-diurétique, traitement vasodilatateur, traitement anticoagulant en cas d'arythrmie complète.

    7.2 Le traitement chirurgical

    - bien entendu, dans l'insuffisance mitrale aiguë mal tolérée d'installation rapide,
    - dans l'insuffisance mitrale chronique :
    * insuffisance mitrale devenant mal tolérée, stade 3 ou 4,
    * chez le patient pauci ou asymptomatique, tenir compte de la dilatation des cavités gauches et notamment de l'oreillette gauche, de l'existence ou non d'une arythmie complète, de l'altération de la fonction ventriculaire gauche (fraction d'éjection inférieure à 50%).

    8 Les modalités opératoires

    8.1 Le remplacement valvulaire

    Avec un choix de prothèses dépendant essentiellement de l'âge et de la capacité à suivre un traitement anticoagulant correct.
    - Mortalité opératoire de l'ordre de 6 à 9%, selon le stade de la cardiopathie,
    - Complications des prothèses : cf cours "Surveillance et complications des prothèses valvulaires)
    - Courbes actuarielles de survie : 80% à 5 ans (2/3 de patients asymptomatiques), 60% à 10 ans.
    - Les échecs de la chirurgie sont pour la plupart le fait d'une dysfonction myocardique.

    8.2 La chirurgie conservatrice

    Elle comporte 4 conditions restrictives :
    - conservation d'une certaine souplesse valvaire et d'une surface suffisante,
    - absence de calcifications,
    - absence de rupture de cordage (réserve faite de la petite valve),
    - appareil sous-valvulaire non rétracté.

    Les avantages sont la conservation de l'appareil mitral et l'absence d'un traitement anticoagulant (en l'absence de F.A.) qu'il s'agisse :
    - De l'ancienne annuloplastie de Wooler,
    - De la plastie conservatrice de Carpentier, mais aussi annuloplastie reconstitutive par anneau métallique (en cas de dilatation de l'anneau),
    - De l'annuloplastie par réducteur linéaire souple (Bex-Mathey).

    Actuellement, il y a tendance à avancer la date de l'indication opératoire chez les patients peu symptomatiques si une plastie de bonne qualité est hautement probable et/ou si la fonction ventriculaire gauche s'altère, mais il est bien certain que ce choix se fait pour chaque malade individuellement, tenant compte de l'âge et des atteinte viscérales associées.

    Le rétrécissement aortique orificiel de l'adulte

    Pr. Pony

    Département de cardiologie et maladies vasculaires
    CHU de Rennes, 2 rue Henri Le Guilloux, 35033 Rennes Cedex
     

    mis à jour le 3 août 1998

    1 Fréquence et terrain
    2 Étiologie - Anatomie pathologique
    2.1 Le rétrécissement aortique dégénératif ou maladie de Mönckeberg
    2.2 Le rétrécissement aortique rhumatismal
    2.3 Les bicuspidies congénitales authentiques secondairement calcifiées
    2.4 Les formes orificielles congénitales
    2.5 Les lésions associées
    3 Physiopathologie
    4 Le diagnostic clinique
    4.1 Les circonstances de découverte
    4.2 Les signes cliniques d'examen
    4.3 Les examens complémentaires
    4.4 La recherche de lésions associées
    5 Evolution spontanée
    6 Complications
    7 Le traitement
    7.1 Le traitement est avant tout chirurgical
    7.2 La mortalité opératoire
    7.3 Les complications post-opératoires
    7.4 Survie à long terme
    7.5 La valvuloplastie aortique par voie percutanée
    8 Les indications opératoires

    Parmi les valvulopathies de l'adulte, le rétrécissement aortique orificiel calcifié occupe actuellement une place importante et croissante, en raison de la diminution de fréquence des valvulopathies rhumatismales et de l'augmentation de la longévité. C'est aujourd'hui la valvulopathie de l'adulte la plus fréquente.
    A côté du rétrécissement aortique acquis, il faut souligner la relative fréquence des rétrécissements aortiques congénitaux dont on connaît bien les différents aspects anatomiques grâce aux explorations hémodynamiques, et aujourd'hui échocardiographiques.
    Nous n'envisagerons que la sténose aortique à conséquences hémodynamiques, pure ou très prédominante, associée à une insuffisance de petit volume (maladie aortique sténosante).
    La possibilité même, chez le sujet âgé, d'effectuer un remplacement valvulaire sous C.E.C. avec un risque opératoire acceptable et des résultats tardifs satisfaisants, rend nécessaire le dépistage de cette valvulopathie, grave lorsqu'elle devient symptomatique, et de présentation clinique parfois atypique.

    1 Fréquence et terrain

    La fréquence est difficile à établir, et variable selon les séries anatomiques ou chirurgicales : de l'ordre de 33% des patients opérés d'une valvulopathie.
    Globalement, le sexe masculin est plus touché par l'affection : 75%.
    Actuellement, plus de 50% des patients opérés d'un rétrécissement aortique orificiel calcifié ont plus de 70 ans, et 40% plus de 75 ans (1 990, Rennes: 240 rétrécissements aortiques opérés).

    2 Étiologie - Anatomie pathologique

    2.1 Le rétrécissement aortique dégénératif ou maladie de Mönckeberg

    Est la forme la plus fréquente des sténoses pures ou avec discrète fuite (70%, ACAR).

    Il survient habituellement un orifice tricuspide et les lésions sont caractérisées par une induration et une rigidité des valves (sans fusion commissurale) en raison de dépôts calcaires souvent très exubérants, situés dans les nids sigmoïdiens, réalisant un véritable "chou-fleur" au milieu duquel s'ouvre un orifice qui reste invariable au cours de la révolution cardiaque.
    Les calcifications peuvent s'étendre à la face ventriculaire des valves et même à la racine de la grande valve mitrale, s'infiltrant parfois dans le septum et sont responsables de troubles conductifs.
    L'étiologie peut en être discutée ? Calcifications primitives ? Calcifications secondaires à des lésions rhumatismales ? Bicuspidie aortique secondairement calcifiée ? Il est difficile souvent, devant un bloc calcaire, de reconnaître une bicuspidie ou une lésion préexistante.

    2.2 Le rétrécissement aortique rhumatismal

    Est aujourd'hui plus rare (ACAR, 8%).
    Il est plus fréquent dans la maladie aortique calcifiée que dans le rétrécissement aortique pur.
    Il réalise une symphyse des commissures, avec épaississement et rétractation des valves dont l'ouverture limite un orifice triangulaire. Parfois est réalisé un aspect de fausse bicuspidie.
    Atteinte fréquente d'un autre orifice valvulaire, en particulier mitral.

    2.3 Les bicuspidies congénitales authentiques secondairement calcifiées

    Sont responsables d'environ 20% des rétrécissements aortiques calcifiés pour LENEGRE, 23% pour ACAR, 50% pour ROBERTS.
    L'aspect le plus évocateur est l'existence d'une valve droite et d'une valve gauche, mais on peut avoir aussi une valve unique droite-gauche et une valve postérieure, ou enfin une valve gauche et une valve droite postérieure.
    Il est parfois impossible de distinguer la vraie bicuspidie congénitale d'une fausse bicuspidie au sein d'un bloc de calcaire.

    2.4 Les formes orificielles congénitales

    Sont peu fréquentes : rétrécissement aortique en dôme fibreux par soudure des sigmoïdes pouvant secondairement se calcifié.

    2.5 Les lésions associées

    * Dans tous les cas, hypertrophie ventriculaire gauche de type concentrique avec réduction de la cavité ventriculaire.
    * Aorte ascendante souvent dilatée (dilatation post-sténotique) avec une lésion de jet en regard de l'orifice rétréci.
    * Les artères coronaires sont souvent de gros calibre. L'incidence des lésions athéromateuses n'est pas influencée par la valvulopathie et augmente normalement avec l'âge, avec au-delà de la cinquantaine, des sténoses significatives de l'ordre de 30 à 40%.

    3 Physiopathologie

    La surface normale de l'orifice aortique est de 3 cm2. La sténose est dite serrée lors que la surface est inférieure à 0,75 cm2. La réduction progressive de calibre de l'orifice aortique devient expressive lorsque la surface est inférieure au quart de la surface normale.

    Il en résulte un obstacle à l'éjection ventriculaire gauche avec deux mécanismes compensateurs :
    - allongement de la durée d'éjection systolique se traduisant, sur la courbe du carotidogramme ou la courbe de pression aortique, par une augmentation du temps de demi-ascension et une augmentation du temps d'éjection corrigé,
    - une élévation de la pression systolique ventriculaire gauche avec un gradient systolique VG-aorte pouvant atteindre 80 à 100 mm de mercure.

    Deux conséquences :
    * en amont : pression systolique ventriculaire gauche élevée puis élévation des pressions de remplissage et de la pression capillaire pulmonaire, essentiellement liée au trouble de la compliance du ventricule gauche,
    * en aval : hypotension aortique et systémique avec des manifestations viscérales diverses, notamment à l'effort (coronaires et cérébrales).

    4 Le diagnostic clinique

    4.1 Les circonstances de découverte

    - Si le rétrécissement aortique peut être découvert fortuitement lors d'un examen systématique en raison de sa bonne tolérance,
    - il est plus fréquent de le dépister à l'occasion d'une symptomatologie d'effort : angor d'effort progressivement croissant avec l'aggravation de la sténose dans 60% des cas ; syncope d'effort dans 25% des cas ; dyspnée d'effort,
    - fréquence de l'insuffisance ventriculaire gauche avec oedème pulmonaire dans 43% des cas; insuffisance cardiaque globale dans 10% des cas.

    4.2 Les signes cliniques d'examen

    4.2.1 Les signes classiques sont bien connus :

    - souffle systolique éjectionnel maximum au foyer aortique avec ses irradiations vers les vaisseaux du cou, le bord gauche sternal jusqu'à la pointe, rude et râpeux.
    Il peut avoir deux foyers d'intensité maxima (base et pointe) aussi intense à ces deux foyers (souffle systolique en écharge), maximum à la pointe.
    - frémissement systolique,
    - souffle diastolique de faible intensité souvent associé,
    - click protosystolique en faveur d'un rétrécissement aortique orificiel (dû à l'ouverture des valves et la dilatation brutale de l'aorte).
    - abolition du second bruit au foyer aortique, témoignage d'une sténose serrée.
    - signes périphériques : tension artérielle normale ou basse.

    4.2.2 Insister sur deux aspects cliniques particuliers :

    - les formes avec hypertension artérielle systémique qui ne doivent en aucun cas faire récuser le diagnostic de sténose serrée (8%, ACAR). La tension artérielle n'excède pas habituellement 200-100.
    - les formes vues au stade d'insuffisance cardiaque globale :
    * le souffle systolique éjectionnel peut être de faible intensité,
    * il existe souvent un souffle d'insuffisance mitrale fonctionnelle et une insuffisance tricuspidienne qui peuvent, dans le contexte d'insuffisance cardiaque, faire évoquer une myocardiopathie non obstructive décompensée.
    * l'abolition ou l'atténuation du second bruit au foyer aortique et l'existence d'un souffle diastolique en bord gauche sternal doivent attirer l'attention.

    4.3 Les examens complémentaires

    Quelles que soient les données de l'examen clinique, 5 examens complémentaires font actuellement partie de la routine cardiologique et permettent de confirmer le diagnostic lésionnel et de préciser l'importance du degré de la sténose aortique.

    4.3.1 La radiographie thoracique

    - coeur modérément augmenté de volume (rapport cardio-thoracique moyen 0.54, ACAR), avec de face une légère saillie de l'aorte ascendante.
    - calcifications sur le cliché de profil, mais surtout, à l'amplificateur de brillance en OAD, dans 80% des cas, après 50 ans : petits nodules isolés, parfois 3 opacités distinctes répondant aux 3 nids sigmoïdiens et pouvant parfois s'étendre jusqu'à la grande valve mitrale.
    En pratique, l'absence de calcifications valvulaires aortiques chez un patient de plus de 50 ans doit faire douter du diagnostic de rétrécissement aortique serré. A l'inverse, des calcifications importantes sont le fait d'une sténose presque toujours sévère.

    4.3.2 L'électrocardiogramme

    - rythme régulier ; fibrillation auriculaire rare.
    - dans 80% des cas, il existe une hypertrophie ventriculaire gauche avec surcharge systolique.
    - l'électrocardiogramme est rarement normal, dans 2% des cas.
    - troubles de conduction de la branche gauche fréquents : bloc incomplet gauche et plus rarement bloc complet. Possibilité de bloc auriculo-ventriculaire lorsqu'il existe une coulée calcaire atteignant le septum et les voies de conduction.

    4.3.3 Le phonomécanogramme confirme toujours l'existence d'une sténose aortique :

    - souffle dont le maximum se situe dans la 2ème moitié de la systole, se terminant à moins de 4/100èmes de seconde de B2, avec une franche diminution du 1er bruit et/ou abolition du second bruit.
    - surtout allongement du temps d'éjection corrigé à 115%, associé à un temps de demi-ascension du carotidogramme à plus de 6/100èmes de seconde, témoignant d'un gradient systolique VG-aorte supérieur à 80 mm de mercure.

    4.3.4 L'échocardiogramme

    Il a considérablement changé les conditions du diagnostic de rétrécissement aortique.
    - en mode TM : sigmoïdes épaissies et anormalement échogènes, ouverture réduite en systole, diamètre aortique supérieur à 35 mm, hypertrophie concentrique du ventricule gauche.
    - l'échographie bidimensionnelle montre la sténose et permet de calculer la surface de l'orifice aortique.
    - le Doppler pulsé, et surtout le Doppler continu permettent de mesurer la vitesse du flux à travers l'orifice aortique, et cette vitesse est proportionnelle au gradient de pressions VG-aorte (4 V2). Cet examen permet le plus souvent de se passer du cathétérisme cardiaque et d'affirmer le caractère serré ou non du rétrécissement aortique.

    AU TOTAL, le diagnostic de sténose aortique est porté cliniquement : les explorations non invasives permettent de confirmer le diagnostic et de préciser le caractère serré ou non de la sténose, permettant ainsi de prendre la décision thérapeutique.

    4.3.5 Le cathétérisme cardiaque

    Il est moins souvent réalisé que par le passé, réserve faite d'une discordance entre l'examen clinique et les examens non invasifs.

    Il permet :
    - la mesure du gradient ventriculo-aortique : sténose serrée si gradient supérieur à 60 mm de mercure,
    - la mesure de la surface aortique selon la formule de Gorlin : sténose très serrée si inférieure à 0,5 cm2,
    - le fonctionnement du ventricule gauche réévalué par la mesure du débit cardiaque, et surtout les pressions de remplissage du ventricule gauche,
    - la ventriculographie gauche (si l'orifice aortique est franchi) permet d'évaluer la fonction ventriculaire gauche et l'existence ou non d'une insuffisance mitrale associée,
    - on se limite souvent à l'angiographie sus-sigmoïdienne qui montre des valves peu mobiles et calcifiées, avec une dilatation de l'aorte, initiale post-sténotique et précise l'existence ou non d'une fuite aortique associée,
    - la coronarographie sélective est réalisée lorsqu'il existe des signes évidents de coronaropathie.

    Les indications de la coronarographie varient suivant les équipes : inutile avant 50 ans ; probablement après 75 ans. Entre ces deux âges, l'importance des facteurs de risque vasculaires et la sémiologie de l'angine de poitrine guideront l'indication de l'examen coronarographique.

    4.4 La recherche de lésions associées doit être systématique.

    4.4.1 Les lésions coronariennes,

    4.4.2 Une autre atteinte valvulaire associée, essentiellement par l'échocardiographie,

    4.4.3 Lésions des vaisseaux à destinée céphalique.

    - recherche d'accidents ischémiques transitoires,
    - examen Doppler des vaisseaux du cou, surtout chez le sujet âgé (irradiation du souffle de rétrécissement aortique).

    4.4.4 Il n'est pas rare chez l'homme âgé d'être confronté à une affection prostatique, qui doit être traitée avant mise en place d'une prothèse valvulaire.

    5 Evolution spontanée

    - le rétrécissement aortique orificiel peut être bien toléré pendant longtemps.
    - l'indication opératoire est retenue devant tout rétrécissement aortique orificiel serré mal toléré en raison de la gravité du pronostic spontané et de l'évolution irréversible à dater des premiers signes fonctionnels :
    * mortalité 4 à 5 ans après syncope,
    * mortalité à 3 ans après angor,
    * 1 an après insuffisance ventriculaire gauche,
    * quelques mois après insuffisance cardiaque globale.

    6 Complications

    - endocardite bactérienne (10%, surtout si insuffisance aortique associée).
    - embolie calcaire.
    - la mort subite est toujours une menace chez un patient symptomatique.

    7 Le traitement

    7.1 Le traitement est avant tout chirurgical

    Tout rétrécissement aortique orificiel calcifié et serré, symptomatique, doit faire discuter l'indication opératoire : remplacement valvulaire sous C.E.C. et hypothermie complété par une protection myocardique (hypothermie locale et cardioplégie pharmacologique).
    Le type de prothèse se discute essentiellement en fonction de l'âge.

    7.2 La mortalité opératoire

    5 à 12% selon les séries, tenant compte de l'âge du sujet, de l'existence ou non d'une coronaropathie associée, de l'altération de la fonction ventriculaire gauche.

    7.3 Les complications post-opératoires

    Elles ne sont pas spécifiques à ce type de cardiopathie : infarctus myocardique, troubles du rythme, complications hémorragiques, infectieuses et neurologiques.

    7.4 Survie à long terme

    Pour ACAR, une fois passé le cap opératoire, taux de survie : 79 % à 5 ans contre 92,5% dans une population témoin du même âge.
    Mortalité opératoire incluse : taux de survie 71 % à 5 ans, 63% à 8 ans.
    La plupart des opérés ont d'excellents résultats fonctionnels.

    7.5 La valvuloplastie aortique par voie percutanée (ROUEN, septembre 1985)

    Réservée aux sujets âgés avec contre-indications formelles à la chirurgie (insuffisance respiratoire, tumeur maligne opérable).
    Cette technique a fortement déçu : survie 25 à 30% à 6 mois avec complications immédiates, mortalité de 5 à 10%, resténose très fréquente dans les mois qui suivent la procédure.

    8 Les indications opératoires

    Elles doivent être larges compte tenu du pronostic spontané et du taux de survie espéré.
    - l'indication opératoire ne se discute pas dans les formes symptomatiques, même si le groupement des signes cliniques apparaît péjoratif (âge, insuffisance cardiaque, cardiomégalie) et s'il existe une altération des indices de la fonction ventriculaire gauche dont on observe assez souvent la réversibilité.
    Au stade de décompensation : indication urgente.
    - faut-il opérer les formes asymptomatiques ? Cela est justifié si la sténose est serrée avec une forte hypertrophie ventriculaire gauche, avec un gradient égal ou supérieur à 80 mm de mercure, et à fortiori s'il existe une altération de la fonction ventriculaire gauche.

    - problème particulier : le sujet âgé de plus de 80 ans,
    * n'opérer que les formes symptomatiques
    * discuter d'une coronarographie ?
    * le choix de la prothèse : bioprothèse.

    Insuffisance aortique



    1 Etiologie 
    1.1 Le rhumatisme articulaire aigu 
    1.2 L'endocardite bactérienne 
    1.3 Les anévrismes dystrophiques de l'aorte ascendante 
    1.4 La dissection aortique 
    1.5 Les dysplasies valvulaires isolées 
    1.6 La bicuspidie congénitale 
    1.7 La syphilis 
    1.8 Les autres étiologies 
    1.9 Les insuffisances aortiques fonctionnelles 
    2 Anatomie pathologique 
    2.1 Les lésions aortiques 
    2.2 Le retentissement ventriculaire gauche 
    3 Physiopathologie 
    3.1 La régurgitation aorto-ventriculaire 
    3.2 Les mécanismes d'adaptation du ventricule gauche 
    3.3 Oxygénation myocardique 
    4 Signes cliniques et examens complémentaires
    4.1 La symptomatologie fonctionnelle 
    4.2 Les signes physiques 
    4.3 Les signes radiologiques 
    4.4 Les signes électrocardiographiques 
    4.5 Phonomécanogramme 
    4.6 Echocardiogramme 
    4.7 Les techniques isotopiques 
    4.8 Hémodynamique et angiographie 
    5 Evolution spontanée 
    5.1 L'insuffisance aortique chronique 
    5.2 L'insuffisance aortique aiguë 
    6 Le traitement 
    7 Evolution post-opératoire 
    7.1 Devenir des opérés d'une insuffisance aortique chronique 
    7.2 L'évolution post-opératoire de l'I.A. aiguë 
    8 Les indications opératoires 
    8.1 Dans l'insuffisance aortique chronique 
    8.2 Dans l'insuffisance aortique aiguë

    L'insuffisance aortique (I.A.) peut se définir par l'absence ou l'insuffisance de coaptation diastolique des sigmoïdes aortiques, avec pour conséquence le reflux d'une certaine quantité de sang de l'aorte vers le ventricule gauche.
    De nombreuses études ont été consacrées aux résultats du remplacement valvulaire pour I.A. et l'analyse de leurs résultats a conduit à préciser la date optimale de l'indication opératoire en fonction de la valeur pronostique des différents paramètres pré-opératoires, au premier rang desquels se trouve la fonction myocardique ventriculaire gauche.

    1 Etiologie

    Il n'est pas possible d'établir une classification étiologique définitive de l'I.A., certaines affections causales ayant varié avec le temps (déclin de la syphilis) ou le lieu (disparition du R.A.A. des pays développés).
    La répartition des étiologies est également différente selon les séries médicales, chirurgicales ou anatomiques.

    1.1 Le rhumatisme articulaire aigu

    Autrefois cause la plus fréquente (65%), il est dans les études plus récentes à l'origine d'environ 30% des I.A. chirurgicales et une lésion mitrale coexiste souvent avec l'atteinte aortique.

    1.2 L'endocardite bactérienne

    Sa fréquence évaluée entre 20 et 40% est identique à celle des I.A. d'origine rhumatismale, favorisée par une lésion préexistante, notamment une bicuspidie.
    L'endocardite bactérienne représente la cause la plus fréquente des insuffisances aortiques aiguës.

    1.3 Les anévrismes dystrophiques de l'aorte ascendante, ou maladie annulo-ectasiantes

    Ils représentent la troisième grande cause de l'I.A. volumineuse (14% des cas pour ACAR et VALTY). La régurgitation est volumineuse dans près de la moitié des cas.
    L'anévrisme peut être idiopathique ou secondaire à une maladie de Marfan, une maladie d'Ehlers-Danlos ou un pseudo-xanthome élastique (maladie de Gronblat-Stronberg).

    1.4 La dissection aortique

    Aiguë ou chronique, elle est à l'origine de 2 à 5% des I.A. sévères et la fréquence de l'I.A. au cours des dissections est estimée entre 30 et 60%.

    1.5 Les dysplasies valvulaires isolées

    Elles peuvent déterminer des régurgitations volumineuses (5% des cas pour ACAR). Certaines sont primitives, d'autres probablement secondaires à une atteinte rhumatismale.

    1.6 La bicuspidie congénitale

    Se complique plus souvent à l'âge adulte de sténose que d'insuffisance aortique (en dehors de l'endocardite infectieuse). Toutefois, une régurgitation peut survenir vers l'âge de 30 à 40 ans et cette étiologie représente 2 à 3% des I.A. volumineuses.

    1.7 La syphilis

    Elle est en nette régression, inférieure à 5%.

    1.8 Les autres étiologies, plus rares

    Les aortites d'origines diverses :
    - spondylarthrite ankylosante où l'insuffisance aortique est une complication rare,
    - maladie de Takayasu,
    - les autres aortites inflammatoires : polyarthrite rhumatoïde, lupus, maladie de Behcet, aortite à cellules géantes.

    Les traumatismes thoraciques pénétrants ou non, au cours desquels l'I.A. est la lésion valvulaire la plus fréquente.

    Les malformations congénitales :
    - en dehors de la bicuspidie, l'I.A. congénitale isolée est très rare,
    - mais elle peut être associée à une C.I.V. (syndrome de Laubry et Pezzi), une coarctation aortique, un R.A. sous-valvulaire (80% des cas de j'adulte), un anévrisme du sinus de Valsalva, un anévrisme du septum membraneux.

    1.9 Les insuffisances aortiques fonctionnelles

    Elles sont secondaires à une dilatation transitoire de l'anneau aortique sous 1'effet d'une poussée d'hypertension artérielle, d'une surcharge hydro-sodée.

    En fonction de l'âge :
    - avant 35 ans : deux étiologies principales se partagent 85% des I.A. volumineuses : R.A.A. et endocardite bactérienne, les 15% restants étant secondaires à des dysplasies valvulaires ou des anévrismes dystrophiques.
    - entre 35 et 55 ans : trois étiologies se partagent 80% des cas : endocardite infectieuse deux fois plus fréquente que le R.A.A., et en 3ème position les atteintes dystrophiques.
    - au-delà de 55 ans : toutes les étiologies sont possibles.

    2 Anatomie pathologique

    2.1 Les lésions aortiques

    2.1.1 R.A.A

    Au stade subaigu, les valves s'épaississent puis deviennent rigides, se rétractent, empêchant ainsi la coaptation diastolique. Plus rarement, elles sont d'aspect dysplasique.
    Un prolapsus sigmoïdien est observé dans 25% des cas.
    La fusion commissurale est classique mais inconstante (30%).

    2.1.2 Endocardite infectieuse

    Les lésions sont à la fois prolifératives (végétations) et le plus souvent destructrices :
    - Les végétations sont formées d'amas fibrino-leucocytaires et microbiens, parfois exubérants, parfois friables, pouvant ultérieurement se calciner.
    - Les valves peuvent être mutilées par des perforations uniques ou multiples, des déchirures des bords valvulaires. Elles peuvent s'éverser et se prolaber.
    - Les atteintes para-valvulaires sont fréquentes : abcès de l'anneau et extension aux structures de voisinage : sinus de Valsalva dont les anévrismes mycotiques peuvent se rompre dans les cavités cardiaques droites, septum intra-ventriculaire avec troubles conductifs, grande valve mitrale qui peut être perforée, rarement un abcès myocardique.

    2.1.3 Dystrophie de l'aorte ascendante

    Les valves sont d'allure dysplasique dans près de la moitié des cas, fines, flasques, pouvant se prolaber ou s'éverser sous l'effet de la pression aortique. Cet aspect correspond a une dégénérescence myxoïde du tissu valvulaire avec disparition des fibres élastiques.
    La dilatation de l'aorte initiale est d'un degré variable, réalisant parfois un véritable anévrisme en "bulbe d'oignon", maximum au niveau des sinus de Valsalva et se terminant souvent à la naissance du tronc brachio-céphalique artériel. La paroi aortique est mince, fragile, exposée à la rupture. Les dissections pariétales macro ou microscopiques sont fréquentes. La dilatation de l'anneau est habituelle.

    2.1.4 La dissection aortique :

    L'I.A. des dissections correspond à trois mécanismes principaux :
    - distension de l'anneau en cas de dissection circonférentielle distale,
    - abaissement sous le plancher de l'anneau d'une ou plusieurs sigmoïdes,
    - prolapsus valvulaire par déchirure intimale sus-jacente.

    2.1.5 Dysplasie valvulaire Isolée :

    L'aspect macroscopique est identique à celui des dystrophies aortiques.

    2.1.6 Les aortites :

    - Syphilis : dysjonction des commissures par les plaques gélatiniformes endo-aortiques, avec un bord libre des valves épaissi. Possibilité de calcifications valvulaires secondaires.
    L'atteinte aortique prédomine sur la portion ascendante qui est anévrysmale, et secondairement peut se calcifier.
    - Athérome : l'I.A. est la conséquence de la dilatation de l'aorte thoracique. Pas de symphyse commissurale.
    - Spondylarthrite ankylosante : atteinte valvulaire par des plaques hyalines, dysjonction commissurale, dilatation de l'anneau.
    - Maladie de Takayasu : lésions proches de la syphilis avec dilatation de l'aorte ascendante, parfois anévrysmale.

    2.1.7 L'I.A. traumatique

    Déchirure sigmoïdienne avec capotage valvulaire et prolapsus.

    2.2 Le retentissement ventriculaire gauche

    Dans l'I.A. chronique évoluée, le ventricule gauche est dilaté et hypertrophié, réalisant le classique "coeur de boeuf", qui peut peser jusqu'à 1 000 grammes. L'endocarde est pâle et en regard du jet régurgitant, il peut exister des zones dépolies et blanchâtres.
    Les altérations ultrastructurales varient avec le stade évolutif : myofibrilles d'abord hypertrophiées, puis apparaissent des signes de dégénérescence cellulaire entraînant une diminution de la contractilité.
    Pour certains auteurs, il y a corrélation entre le degré de l'altération ultrastructurale et l'altération de la fonction ventriculaire gauche.

    3 Physiopathologie

    3.1 La régurgitation aorto-ventriculaire

    La quantité de sang régurgitée dépend de 3 paramètres principaux : la surface fonctionnelle de l'orifice aortique en diastole, l'importance du gradient de pressions diastolique entre aorte et ventricule gauche, enfin la durée de la diastole.

    3.2 Les mécanismes d'adaptation du ventricule gauche

    3.2.1 dans l'insuffisance aortique chronique :

    Le mécanisme principal d'adaptation est la dilatation ventriculaire.
    L'augmentation du remplissage dû au volume régurgité tend à augmenter la contrainte pariétale diastolique et l'augmentation du volume télédiastolique ainsi obtenu permet un volume d'éjection systolique important, sans modification du pourcentage d'éjection.
    L'éjection d'un important volume du sang vers l'aorte entraîne une augmentation de pression systolique.
    A la différence de l'insuffisance mitrale, l'I.A. augmente non seulement la pré-charge, mais aussi la post-charge. La dilatation ventriculaire s'accompagne de modifications de la morphologie de la cavité qui devient plus sphérique en diastole. Du fait de l'augmentation du rayon de la cavité en diastole, la tension pariétale nécessaire pour développer la pression intra-cavitaire est accrue et l'hypertrophie pariétale se développe.
    La compliance de la cavité ventriculaire est augmentée, ce qui permet une faible augmentation de la pression de remplissage malgré un important volume télédiastolique, évitant ainsi la congestion pulmonaire.
    Au stade de compensation, la combinaison de la dilatation et de l'hypertrophie permet une augmentation de la performance cardiaque.
    Ces mécanismes d'adaptation permettent une bonne tolérance fonctionnelle pendant de nombreuses années, mais les altérations ultrastructurales et biochimiques vont évoluer vers l'irréversibilité sans que les déterminants exacts et le seuil de celle-ci soient parfaitement connus. La dilatation ventriculaire va se majorer, l'éjection ventriculaire va diminuer avec baisse de la fraction d'éjection et augmentation du résidu télésystolique. La compliance ventriculaire diminue progressivement, l'efficacité myocardique diminue malgré l'augmentation de la masse.
    A un stade évolué, les pressions pulmonaires s'élèvent et le débit cardiaque s'abaisse.

    3.2.2 Dans l'insuffisance aortique aiguë :

    Le ventricule gauche n'a pas le temps de s'adapter à ces nouvelles conditions et de se transformer comme il le fait dans l'I.A. chronique. N'étant pas dilaté, le VG ne peut répondre à la surcharge volumétrique aiguë par une augmentation de son volume d'éjection et la pression de remplissage s'élève rapidement. L'élévation rapide de celle-ci au-dessus de la pression auriculaire gauche entraîne la fermeture prématurée de la valve mitrale, protégeant ainsi partiellement la circulation pulmonaire. Mais assez rapidement, et en l'absence d'intervention, la situation hémodynamique se dégrade.

    3.3 Oxygénation myocardique

    Dans les I.A. chroniques, l'élévation de la consommation en oxygène du myocarde, secondaire à l'élévation de la masse myocardique, est satisfaisante dans les conditions de repos avec augmentation parallèle du débit coronaire.
    L'ischémie myocardique qui peut être déclenchée à l'effort touche surtout les couches sous-endocardiques et participe probablement à la dégradation de la fonction ventriculaire gauche.

    4 Signes cliniques et examens complémentaires

    4.1 La symptomatologie fonctionnelle

    L'I.A. chronique peut rester asymptomatique pendant plusieurs décennies grâce au mécanisme d'adaptation du ventricule gauche. Si les I.A. importantes finissent toujours par se décompenser, les fuites de petit ou de moyen volume peuvent rester indéfiniment bien tolérées.
    Dyspnée de degrés divers.
    Angor plus rare que dans le rétrécissement aortique avec une signification pronostique péjorative. Il survient à l'effort dans un quart des cas, spontané et volontiers nocturne dans un quart des cas.
    Lipothymies fréquentes. Syncopes rares.
    Dans l'insuffisance aortique aiguë, l'insuffisance des mécanismes compensateurs explique la précocité des manifestations cliniques : IVG et angor.

    4.2 Les signes physiques

    4.2.1 Palpation

    Dans les grosses I.A. : choc de pointe étalé, violent (choc en dôme), volontiers dévié en bas et à gauche.

    4.2.2 Auscultation

    Le souffle diastolique est l'élément majeur, au foyer aortique et en bord gauche sternal, d'une intensité variable, se prolongeant plus ou moins dans la diastole, mieux entendu en position assise et penchée en avant, en expiration forcée.
    Le souffle systolique d'accompagnement
    Clic d'éjection protosystolique et pistol shot, bruit mésosystolique sec et claqué, lié à la distension rapide et brutale de l'aorte.
    Roulement de Flint à la pointe (R. M. fonctionnel par refoulement des valves sous l'effet du flux régurgitant).
    Bruit de galop présystolique ou protodiastolique dans les formes évoluées.
    Premier bruit volontiers atténué ou aboli à la pointe.

    4.2.3 Les signes périphériques

    Bien corrélés à l'importance de la régurgitation :
    - pression artérielle diastolique inférieure à 50 mm de mercure si fuite massive et la pression systolique est élevée, d'où un élargissement de la différentielle.
    - pouls artériel très ample.
    - hyperpulsatilité artérielle bien visible sur les axes carotidiens, et à l'origine d'une série d'autres signes plus inconstants et de moindre importance : mouvements de la tête rythmés par les battements cardiaques (signe de Musset), pouls capillaire visible au niveau du lit unguéal, double souffle crural intermittent de Duroziez perçu à l'auscultation des artères fémorales, hippus pupillaire (myosis systolique, mydriase diastolique).

    4.3 Les signes radiologiques

    La déformation de la silhouette cardiaque est fonction du volume et de l'ancienneté de la régurgitation.
    Gros coeur avec dilatation du ventricule gauche.
    Dilatation de l'aorte ascendante.
    En scopie. mouvement de bascule VG-aorte.
    Calcifications orificielles et de l'aorte initiale.
    Retentissement pulmonaire: IVG, poumon cardiaque.

    4.4 Les signes électrocardiographiques

    Rythme sinusal le plus souvent F.A. dans les I.A. majeures, témoignage du retentissement myocardique.
    HVG du type diastolique dont le degré est souvent parallèle au volume de l'I.A. Surcharge systolique si insuffisance aortique importante.
    Troubles de la conduction (atteinte myocardique) : BAV1, BBG, hémibloc antérieur gauche.
    Dans les formes sévères, aspect de pseudo-nécrose myocardique en l'absence de toute lésion coronarienne (fibrose endomyocardique).

    4.5 Phonomécanogramme

    Il confirme les données de l'auscultation et précise leur chronologie.
    Le carotidogramme est de morphologie particulière : ascension rapide avec un sommet souvent bifide (pouls bisfériens) avec abaissement, voire disparition de l'incisure catacrote. Temps d'éjection corrigé augmenté. Temps de demi-ascension normal.
    Apexogramme : dans les grandes insuffisances aortiques, onde A ample et large.

    4.6 Echocardiogramme

    Plus que le diagnostic positif d'insuffisance aortique reposant sur l'examen clinique, l'échocardiogramme est utile pour le diagnostic étiologique et l'appréciation du retentissement ventriculaire gauche.

    4.6.1 Les signes directs

    Le seul signe échographique direct d'I.A. est la séparation diastolique des valves, mais c'est un signe inconstant et peu fiable.
    La régurgitation est en fait affirmée par l'existence de fines vibrations diastoliques : fluttering de la grande valve mitrale, plus rarement de la petite valve. Ce signe très sensible, observé dans les I.A. légères, a seulement une valeur qualitative. Il disparaît en cas de rigidité de la valve mitrale.

    4.6.2 Les renseignements étiologiques

    L'échographie en mode TM et surtout bidimensionnelle apporte des renseignements étiologiques.
    Formes rhumatismales : sigmoïdes épaissies, amplitude d'ouverture réduite, un certain degré de symphyse commissurale, éventuelle atteinte rhumatismale d'un autre orifice.
    Endocardite bactérienne : végétations sous forme de masses brillantes très mobiles, appendues à une sigmoïde, prolapsus fréquents, perforation valvulaire plus difficile à voir, atteinte périvalvulaire sur valve native et quasi constante sur prothèse avec abcès de l'anneau, anévrisme mycotique, trajet f fistuleux vers d'autres cavités cardiaques.
    Lésions dystrophiques : fluttering systolique et diastolique d'une valve dysplasique, valves fines qui peuvent se prolaber vers la cavité ventriculaire, atteinte de l'aorte ascendante (anévrisme dystrophique ou dissection), élargissement de l'anneau aortique.
    La bicuspidie est assez facilement détectée.

    4.6.3 Le retentissement ventriculaire gauche, en mesurant :

    - le degré de dilatation ventriculaire,
    - la fonction systolique,
    - l'hypertrophie et son adaptation à la dilatation,
    - d'autres variables telle la contrainte pariétale si l'examen est couplé à l'enregistrement des pressions.
    Bien corrélé aux mesures angiographiques.

    4.6.4 Le Doppler couplé à l'échographie

    Permet de détecter et de quantifier l'insuffisance aortique avec une sensibilité et une spécificité très satisfaisantes.
    Bonne corrélation avec les données angiographiques.

    4.7 Les techniques isotopiques

    Elles permettent de quantifier la régurgitation et d'évaluer la fonction ventriculaire gauche.
    Le rapport des volumes d'éjection VG et VD permet de déterminer un indice de régurgitation et la fraction de régurgitation.
    Bonne corrélation avec les mesures angiographiques.
    A l'état basal, le calcul par méthode isotopique de la fraction d'éjection ventriculaire gauche est bien corrélé avec les résultats angiographiques.
    L'intérêt des isotopes réside dans la possibilité d'explorations dynamiques : l'angiographie isotopique peut révéler dans certaines insuffisances aortiques la fraction d'éjection normale au repos, une baisse de ce paramètre à l'effort, témoignage d'une dysfonction VG latente.

    4.8 Hémodynamique et angiographie

    Le cathétérisme se propose :
    - d'évaluer le degré de la régurgitation,
    - d'apprécier son retentissement sur la fonction VG,
    - d'apporter des renseignements morphologiques et étiologiques.

    4.8.1 Évaluation de la régurgitation

    4.8.1.1 Méthode qualitative

    La régurgitation diastolique du produit de contraste injecté dans l'aorte ascendante est habituellement cotée en 4 stades :
    - Léger reflux dans la chambre de chasse VG évacué à la systole suivante.
    - Opacification modérée de tout le VG, persistant à la systole suivante, de densité inférieure à l'aorte.
    - Opacification dense de tout le VG, s'accentuant lors des cycles suivants et de densité égale à celle de l'aorte.
    - Opacification VG dès la première diastole, plus dense que celle de l'aorte.
    Cette graduation simple est en partie subjective et ses résultats sont mal corrélés avec les mesures quantitatives. Ces discordances peuvent tenir à des raisons techniques (position du cathéter, volume et vitesse d'injection, incidences), mais aussi aux conditions anatomiques (dilatation de l'aorte ascendante, du VG entraînant une sous-estimation de la régurgitation).

    4.8.1.2 Méthode quantitative

    La différence entre le volume d'éjection systolique VG total mesuré par méthode angiographique et le volume d'éjection systolique périphérique mesuré par Fick ou dilution permet d'obtenir le volume régurgité et la fraction régurgitée.

    VR = VES total - VES périphérique.
    FR = VR / VES total.
    FR inférieur à 20% = I.A. légère.
    Entre 20 et 40% = I.A. modérée.
    Entre 40 et 60% = I.A. importante.
    Supérieure à 60% = I.A. sévère.

    Ce type de mesure n'est pas exempt d'erreur, notamment sur les volumes ventriculaires, et nécessite la simultanéité des deux mesures ou du moins une fréquence cardiaque identique au moment de l'angiographie et de la mesure des débits cardiaques. Méthode non utilisable si coexistence d'une I.M.

    4.8.2 Retentissement sur les pressions intra-cardiaques et la fonction ventriculaire gauche.

    4.8.2.1 Dans l'I.A. chronique

    - courbe aortique : ascension brutale, sommet acuminé suivi d'une descente curviligne avec disparition du dicrotisme. Pression systolique élevée avec un abaissement de la pression diastolique souvent inférieure à 50 mm de mercure, d'où augmentation de la différentielle.
    - courbe VG : parfois un sommet plus tardif que celui de l'aorte, avec une pression systolique souvent supérieure de quelques millimètres (R.A. fonctionnel). Pression télédiastolique longtemps normale au repos et ne s'élévant qu'à un stade évoluÈ, pouvant égaler la pression aortique dans les diastoles longues. Ce n'est que tardivement que la pression des cavités droites s'élève et que le débit cardiaque diminue.

    4.8.2.2 Dans l'I.A. aiguë

    L'augmentation de la pré-charge du ventricule gauche peu compliant entraîne une augmentation précoce et marquée de la PTVG, limitant la chute de la pression diastolique aortique. Le volume d'éjection et la pression systolique augmentent peu car l'insuffisance des mécanismes d'adaptation entraîne une baisse rapide du débit cardiaque.

    4.8.2.3 Retentissement sur la fonction ventriculaire gauche

    La dilatation ventriculaire souvent notable, fonction du volume de régurgitation, de l'ancienneté de celle-ci, de la qualité du myocarde.
    Elle se traduit par l'augmentation des volumes mesurés à l'angiographie, avec un volume télédiastolique souvent double de la normale dans l'insuffisance aortique chronique.
    Le volume télésystolique est normal au stade de compensation et son élévation au-delà de 90 ml/m est considérée comme un facteur de mauvais pronostic post-opératoire.
    Évaluation de la fonction systolique : parmi les indices calculés, la fraction d'éjection est largement utilisée, reflétant assez bien l'état myocardique.
    L'hypertrophie pariétale entraînant une augmentation de la masse myocardique est peut-être plus importante que celle observée dans la sténose aortique.
    La fonction diastolique : le remplissage ventriculaire est ralenti et prolongé.
    Valeurs pronostiques des paramètres angiographiques (volume TD et TS, F.E., masse myocardique) : parfaitement démontrées (ACAR) pour la durée et la qualité de la survie après remplacement valvulaire.

    4.8.3 Les données morphologiques

    Le VG des I.A. chroniques est dilaté, sphérique.
    L'angiographie dépiste une I.M. associée.
    L'aortographie apprécie l'état des valves et de l'anneau aortique.
    L'opacification aortique reste l'examen de référence pour l'analyse de l'aorte ascendante, notamment dans les I.A. dystrophiques.
    Au-delà de 50 ans ou avant cet âge en présence d'angor, la coronarographie fait partie du bilan pré-opératoire bien que la fréquence des lésions coronariennes soit ici moins grande que dans la sténose aortique.

    5 Evolution spontanée

    5.1 L'insuffisance aortique chronique

    L'évolution spontanée dépend d'un certain nombre de paramètres étiologie, volume de régurgitation, bonne tolérance.

    5.1.1 Facteurs pronostiques de l'évolution spontanée

    Malgré les problèmes méthodologiques qui rendent difficile la comparaison de ces différentes études, un certain nombre de points communs se dégagent :
    - Les I.A. discrètes ou modérées sont longtemps bien tolérées en l'absence de greffe bactérienne.
    - La période asymptomatique est souvent prolongée.
    - Les formes avec insuffisance cardiaque et avec angor ont un pronostic sévère.
    Une cardiomégalie radiologique importante implique un risque évolutif spontané, même en dehors de signes fonctionnels.
    Les données échographiques viennent s'ajouter aux signes cliniques et radiologiques et il faut souligner l'importance pronostique de la dilatation et de l'atteinte de la fonction VG : une régurgitation volumineuse avec dilatation VG autorise le maintien pendant plusieurs années d'un bon état fonctionnel et d'une bonne fonction myocardique, mais la détérioration de celle-ci entraîne rapidement une dégradation fonctionnelle.

    5.1.2 Les complications

    Certaines dépendent de l'étiologie :
    - rupture ou dissection en cas d'anévrisme dystrophique,
    - complications coronariennes de la coronarite ostiale d'une insuffisance aortique syphilitique,
    - prolapsus sigmoïdien dans les dysplasies valvulaires.
    L'I.A., en dehors de son étiologie, est la valvulopathie la plus exposée à l'endocardite infectieuse, et elle représente le tiers des endocardites, ce qui justifie une prophylaxie particulièrement soigneuse dans tous les cas.

    5.2 L'insuffisance aortique aiguë

    Celle-ci, le plus souvent d'origine bactérienne, est caractérisée par la fréquence, la précocité et la sévérité des signes d'insuffisance cardiaque, contrastant avec l'absence ou la discrétion de la cardiomégalie.
    Des complications septiques peuvent s'ajouter aux effets hémodynamiques de la régurgitation.

    6 Le traitement

    Comme toutes les valvulopathies sévères, le traitement de l'I.A. est chirurgical par prothèse mécanique ou biologique.
    Mortalité : 4 à 7% selon l'étiologie et le stade de l'I.A.
    Le traitement médical de l'insuffisance cardiaque dans les formes évoluées en attente de la chirurgie : mesures hygiéno-diététiques, tonicardiaques, diurétiques, vaso-dilatateurs artériels, afin de réduire le volume de régurgitation.
    Prophylaxie infectieuse importante : traitement antibiotique de toute infection bactérienne, exérèse des foyers infectieux potentiels, dentaires ++, couverture antibiotique des soins ou extractions dentaires, endoscopie, manipulations urologiques, etc...

    7 Evolution post-opératoire

    7.1 Devenir des opérés d'une insuffisance aortique chronique

    L'évolution dépend avant tout de la dysfonction myocardique et les différentes études cliniques, hémodynamiques, échographiques et isotopiques montrent que la normalisation des indices de fonction ventriculaire gauche est inconstante, l'amélioration étant beaucoup plus incomplète que dans le rétrécissement aortique. De nombreuses études confirment la réalité et la fréquence d'altérations irréversibles du ventricule gauche .

    7.2 L'évolution post-opératoire de l'I.A. aiguë

    Le risque est accru et la mortalité précoce est le plus souvent de cause hémodynamique et non infectieuse, la principale complication tardive étant la désinsertion prothétique pouvant conduire à des interventions itératives.
    Lorsque l'intervention est pratiquée après stérilisation, le pronostic est lié à la date d'intervention : bon résultat tardif pour des malades opèrés à 4 à 6 mois après l'épisode bactérien.

    8 Les indications opératoires

    8.1 Dans l'insuffisance aortique chronique

    8.1.1 Patients symptomatiques avec une gêne fonctionnelle importante : intervention chirurgicale.

    Les résultats lointains sont d'autant meilleurs que le retentissement myocardique est moins avancé.
    Dans les formes avec altération grave de la fonction VG, la récupération est éventuellement possible.

    8.1.2 Patients pauci ou asymptomatiques

    Il est apparu nécessaire d'opérer certains malades sur des critères objectifs dans le but de préserver la fonction ventriculaire gauche. Pour cela, nécessité d'une exploration complète avec cathétérisme et angiographie.
    Si le ventricule gauche est peu dilaté avec une cinétique systolique conservée ou peu diminuée, le patient peut être surveillé par des évaluations cliniques, radiologiques et échographiques régulièrement répétées.
    En cas de dysfonction ventriculaire gauche sévère, le pronostic post-opératoire reste globalement satisfaisant et les résultats favorables tant que la gêne fonctionnelle est légère ou nulle.
    Actuellement, les excellents résultats chirurgicaux à long terme et le risque opératoire faible dans ce lot d'opérés incitent à proposer l'intervention sans attendre l'apparition d'une gêne fonctionnelle invalidante : pour ACAR, intervention si :
    - volume télédiastolique supérieur à 200 ml/m,
    - fraction d'éjection inférieure à 0.50,
    - rapport cardio-thoracique supérieur à 0.58,
    - échographie : diamètre systolique supérieur à 50 mm et diastolique supérieur à 76 mm.

    8.2 Dans l'insuffisance aortique aiguë

    La sévérité de l'évolution spontanée de l'endocardite bactérienne aiguë dès que les signes d'insuffisance cardiaque sont apparus, incite à des indications opératoires larges, malgré une mortalité opératoire assez lourde en cas d'intervention à la phase aiguë.
    L'idéal est de pouvoir attendre, si la tolérance hémodynamique le permet, que le traitement antibiotique ait stérilisé les lésions. Dans ce cas, si la régurgitation est importante, l'indication opératoire ne doit pas étre trop si différée.
    La constatation de signes d'insuffisance ventriculaire gauche, même débutante, doit conduire à une intervention rapide, quel que soit l'état infectieux, le risque opératoire en phase septique étant moindre que celui de la poursuite du traitement médical.



    Insuffisance tricuspidienne



    1 Etiologie
    1.1 L'insuffisance tricuspidienne dite fonctionnelle
    1.2 Les lésions tricuspidiennes organiques
    2 Diagnostic
    2.1 Les signes cliniques
    2.2 L'électrocardiogramme
    2.3 L'examen radiologique
    2.4 Phonomécanogramme

    2.5 Echocardiograhie
    2.6 L'exploration hémodynamique
    3 Evolution
    4 Le traitement
    4.1 Le traitement médical
    4.2 La correction chirurgicale
    5 Les indications
    6 Les résultats


    L'insuffisance tricuspidienne est caractérisée par un reflux anormal du sang du ventricule droit dans l'oreillette droite pendant la systole ventriculaire.

    1 Etiologie

    1.1 L'insuffisance tricuspidienne dite fonctionnelle par dilatation de l'anneau tricuspidien

    Elle est caractérisée par une dilatation annulaire, responsable fresque exclusive de l'insuffisance tricuspide, et portant préférentiellement sur a valve postérieure.
    Cette dilatation annulaire est constamment associée à une dilatation de l'oreillette et du ventricule droits.
    La principale cause est l'hypertension artérielle pulmonaire, le plus souvent due à une cardiopathie gauche (notamment sténose mitrale serrée), parfois à un cœur pulmonaire chronique, exceptionnellement l'hypertension pulmonaire primitive.
    Toute cardiopathie gauche évoluée peut retentir en amont, notamment certaines myocardiopathies non obstructives à forme dilatée.
    Cette dilatation doit en théorie régresser après cure de la valvulopathie causale et chute des pressions pulmonaires.

    1.2 Les lésions tricuspidiennes organiques

    - Le rhumatisme articulaire aigu, responsable de fusions commissurales modérées, partielles, habituellement non calcifiées, associées à des rétractions valvulaires.
    - L'insuffisance tricuspidienne en cette circonstance :
    •  n'est jamais pure, toujours associée a un certain degré de sténose,
    •  n'est jamais isolée, en règle associée à une valvulopathie mitrale et/ou aortique.
    - I.T. dystrophique avec prolapsus tricuspidien, exceptionnellement isolée, associée dans 20 à 50% des cas à un prolapsus valvulaire mitral.
    - L'endocardite infectieuse par lésions végétantes avec mutilation des valves (perforation ou rupture de cordages).
    La porte d'entrée peut être pelvienne après accouchement ou avortement, mais aussi veineuse chez le toxicomane.
    Le syndrome carcinoïde, lié à des tumeurs carcinoïdes siégeant essentiellement sur le grêle, plus rarement à une tumeur ovarienne.
    - L'endocardite fibroplastique.
    - Myxome de l'oreillette droite ou de la tricuspide.
    - I.T. d'origine traumatique.
    - Infarctus du ventricule droit.
    - Lésions congénitales : canal atrio-ventriculaire, maladie d'Ebstein, sténose sur la voie pulmonaire, dysplasie ventriculaire droite, dilatation idiopathique de l'oreillette droite.

    2 Diagnostic

    2.1 Les signes cliniques

    2.1.1 La symptomatologie fonctionnelle, en règle marquée :

    - dyspnée d'effort souvent invalidante, associée à une dyspnée de décubitus, secondaire au poumon cardiaque généré par la cardiopathie gauche.
    - hépatalgie d'effort et spontanée.

    2.1.2 Le diagnostic clinique repose sur la classique triade :

    - le souffle d'insuffisance tricuspidienne :
    • souffle systolique maximum à l'appendice xiphoïde
    • holosystolique d'intensité modérée
    • augmente en inspiration (signe de Rivero Carvallo) dû à l'augmentation du retour veineux.
    • en cas de fuite importante, on peut entendre un galop protodiastolique, voire un roulement ou souffle de débit augmentant en respiration.
    - la distension veineuse avec le pouls veineux systolique jugulaire, à rechercher en position demi-assise.
    - l'expansion systolique du foie, signe majeur à rechercher en apnÈe post-inspiratoire, et les signes habituels de l'insuffisance ventriculaire droite.
    - le classique faciès de Shattuk, associé à une altération de l'état général.

    2.2 L'Electrocardiogramme

    Les signes ECG sont en fait largement influencés par la cardiopathie, associée ou causale.
    La fibrillation auriculaire est très fréquente.
    Si le rythme est sinusal : hypertrophie bi-auriculaire fréquente.
    Surcharge ventriculaire droite.

    2.3 L'examen radiologique

    Modifications liées à la valvulopathie causale.
    Oreillette droite dilatée, avec expansion systolique.

    2.4 Phonomécanogramme

    Souffle systolique augmentant en inspiration profonde dans la région xiphoïdienne.
    Jugulogramme et hépatogramme confirment le diagnostic avec pour l'essentiel un comblement de la dépression X remplacée par une onde positive V.

    2.5 Echocardiographie

    L'échocardiogramme standard enregistre les signes indirects de surcharge volumétrique du ventricule droit : dilatation des cavités droites, de la veine cave inférieure et des veines sus-hépatiques.
    L'échocardiographie de contraste (injection par voie veineuse d'une solution contenant des micro-bulles de gaz en suspension) voit apparaître des bulles dans la veine cave inférieure pendant la systole ventriculaire.
    Le Doppler cardiaque permet de quantifier l'insuffisance tricuspidienne.
    L'échocardiogramme fournit par ailleurs de précieux renseignements étiologiques.

    2.6 L'exploration hémodynamique

    Le débit cardiaque est toujours abaissé.
    Elévation des pressions des cavités droites avec notamment une pression systolique artérielle pulmonaire supérieure à 60 mm de mercure si l'I.T. est fonctionnelle, modérée si la fuite est organique.
    Les courbes de pressions :
    • onde v de régurgitation sur la courbe auriculaire droite, augmentée par l'inspiration profonde avec parfois une véritable ventricularisation,
    • pression télédiastolique ventriculaire droite élevée.
    L'angiographie ventriculaire droite (cathéter à ballon) confirme la fuite tricuspidienne.

    3. Evolution

    En l'absence de correction de la valvulopathie causale, l'évolution se fait vers l'insuffisance cardiaque progressive, vers la cirrhose cardiaque et la cachexie.
    En cas d'insuffisance tricuspidienne fonctionnelle réversibilité temporaire sous traitement médical.

    4 Le traitement

    4.1 Le traitement médical, toujours de mise, associant :

    - traitement déplétif : régime sans sel et diurétiques.
    - traitement vasodilatateur.
    - traitement anticoagulant.

    4.2 La correction chirurgicale

    Deux procédés :

    4.2.1 Méthode conservatrice, représentée par différentes techniques d'annuloplastie, dont celle de De Vega, mais aussi l'annuloplastie reconstitutive de Carpentier remodelant l'appareil tricuspidien sur un anneau prothétique.

    4.2.2 Le remplacement valvulaire par prothèse mécanique plate, mais avant tout par hétérogreffe porcine.

    5 Les indications

    Corriger toutes les fuites organiques en dehors des cas où elles sont minimes.
    Correction de l'insuffisance tricuspidienne fonctionnelle si elle est importante et persiste sous traitement médical
    Dans toute la mesure du possible, traitement conservateur par annuloplastie. Le remplacement valvulaire est réservé aux maladies tricuspidiennes sévères ou aux lésions mutilantes.

    6 Les resultats

    Mortalité faible, voire nulle du monoremplacement valvulaire tricuspidien pour insuffisance tricuspidienne organique isolée.
    Mortalité péri-opératoire plus élevée lorsqu'il s'agit d'une insuffisance tricuspidienne dans le cadre d'une polyvalvulopathie (10 à 15%), cette mortalité étant corrélée à l'état pré-opératoire.
    La chirurgie secondaire d'une insuffisance tricuspidienne résiduelle, après correction des lésions du cœur gauche, est d'un pronostic plus grave (Mayo Clinic : mortalité 25%).


    Thromboses veineuses profondes



    1 Généralités 
    2 Physiopathologie 
    2.1 Constitution et évolution du thrombus 
    2.2 Facteurs favorisants : la triade de Virchow 
    3 Etiologies 
    3.1 Circonstances chirurgicales 
    3.2 Circonstances médicales 
    3.3 Causes obstétricales 
    3.4 Anomalies de l'hémostase 
    4 Clinique 
    4.1 Description de la forme "typique" 
    4.2 Les formes cliniques 
    4.3 Diagnostic différentiel 
    5 Examens complémentaires 
    5.1 Phlébographie / Cavographie
    5.2 Echographie-Doppler veineux 
    5.3 Pléthysmographie 
    5.4 Intérêt du dosage des D-dimères 
    5.5 Imagerie par résonance magnétique 
    5.6 Fibrinogène marqué à l'iode 125 
    5.7 Problèmes des "arbres décisionnels" 
    6 Complications 
    6.1 L'extension de la TVP 
    6.2 L'embolie pulmonaire 
    6.3 La maladie post-phlébitique/ Insuffisance veineuse profonde 
    6.4 Les récidives de TVP 
    7 Traitements 
    7.1 Curatif 
    7.2 Préventif


    1 Généralités

    Existence d'un thrombus oblitérant en partie ou totalement la lumière veineuse. Affection fréquente et grave en raison de 2 complications majeures : l'E.P. et la maladie post-phlébitique.
     
    Le traitement par héparine, validé depuis 1960 en a modifié considérablement le pronostic. De nouvelles modalités thérapeutiques sont disponibles depuis peu. La prévention des TVP reste un des problèmes fontamentaux de cette pathologie.

    2 Physiopathologie

    2.1 Constitution et évolution du thrombus

    La majorité des thrombi se développent dans la partie distale des veines des membres inférieurs, initialement dans les sites de bas-débit sanguin, au niveau des poches valvulaires. A ce niveau, il existe une lésion de l'endothélium modifiant la perméabilité vasculaire et libérant des substances vaso-actives. Puis on observe l'extension du thrombus aboutissant à l'occlusion de la lumière veineuse, permettant une extension rétrograde.

    2.2 Facteurs favorisants: la triade de Virchow

    Rôle de la stase : les modifications des facteurs hémodynamiques altérent le péristaltisme veineux, c'est le cas de l'immobilisation, de la compression, de l'hyperviscosité et de la dilatation veineuse.
     
    Altération pariétale : des lésions de la paroi veineuse, donc de l'endothélium vasculaire, engendrent des phénomènes réactionnels locaux de thrombose : les traumatismes locaux, les cathéters, ....
     
    Modification du sang circulant : l'apparition d'un " déséquilibre hémostatique ", fait pencher la balance vers le pôle thrombotique, soit par augmentation des facteurs de coagulation, soit par diminution des facteurs de fibrinolyse.

    3 Etiologies

    Les facteurs de risque de la maladie thrombo-embolique sont nombreux. Il est indispensable de les connaitre car dans de telles situations, il faudra envisager le diagnostic de maladie thrombo-embolique.
     
    Il existe des facteurs de risque liés uniquement au patient : l'âge, l'obésité, les antécédents notamment thrombo-emboliques, l'existence de varices, etc...L'immobilisation est le facteur commun le plus fréquent.

    3.1 Circonstances chirurgicales

    Les TVP post-chirurgicales sont fréquentes et de diagnostic difficile. Le risque de TVP, en l'absence de prophylaxie, varie en fonction du type de chirurgie, de 10 % en chirurgie générale à plus de 50% en chirurgie orthopédique d'urgence. La chirurgie carcinologique est à plus haut risque de thrombose. Toute immobilisation prolongée, même le port d'une botte plâtrée, engendre un risque de thrombose. Ces chiffres doivent être modulés en fonction des facteurs de risque propres au patient..

    3.2 Circonstances médicales

    Les études épidémiologiques en milieu médical sont très rares, en dehors de populations spécifiques.
     
    Les cardiopathies : l'insuffisance cardiaque, l'infarctus du myocarde et les valvulopathies mitrales (HTA)
    Les tumeurs malignes (+++) : La " phlébite de Trousseau ". Facteur de risque très important, surtout en chirurgie. Le risque thrombogène est maximum pour les cancers du Pancréas, de la Prostate, du Poumon (P.P.P.), du côlon, du rein, de l'utérus et du sein (rôle des thromboplastines tissulaires). La TVP complique souvent un cancer connu mais peut en être la première manifestation dans 5 à 10 % des cas, nécessitant des investigations minimales dans certains cas sélectionnés. Les hémopathies : leucémies, lymphomes, polyglobulies, anémies hypochromes hyposidérémiques et thrombocytémies sont aussi génératrices de TVP. Certaines chimiothérapies anti-cancéreuses majorent le risque de thrombose.
    Les maladies systémiques de type Lupus Erythémateux Disséminé, maladie de Behçet, R.C.H. s'accompagnent volontiers de thromboses veineuses.
    L'accident vasculaire cérébral, imposant une immobilisation et une paralysie chez des patients âgés, surtout à partir de la 2 ème / 4 ème semaine de l'accident, se complique souvent d'une E.P. Le risque de TVP demeure à distance.
    Les causes d'origine médicamenteuse sont nombreuses : l'héparine (<1%), les contraceptifs oraux de type oestroprogestatifs (RR X par 6 / si dose > 50 µg d'oestrogène) et les antioestrogènes (Tamoxifène).
    Les causes iatrogènes : les cathéters veineux périphériques et centraux et après phlébographie.
    L'insuffisance respiratoire, le syndrome néphrotique de l'adulte et les infections aiguës, notamment les septicémies.
    Le syndrome de Cockett et de la traversée thoraco-brachiale : Disposition anatomique particulière favorisant la survenue d'une TVP.
     
    Fig.1 : Syndrome de Cockett
    compression de la veine iliaque primitive gauche par l'artère iliaque primitive droite.
    Fig.2 : Syndrome de la traversée thoraco-brachiale
    thrombose de la veine axillaire.

    3.3 Causes obstétricales

    Pendant la grossesse, le risque de TVP est 6 fois plus élevé que celui d'une femme de même âge sans C.O. L'incidence est cependant faible, environ de 0,1% des grossesses. Surtout en fin de grossesse et en post-partum. Risque majoré en cas de césarienne. Cas particulier des fécondations in vitro (FIV), où les thromboses intéressent surtout le territoire cave supérieur et sont de survenue précoce durant la grossesse (les 2 premiers mois).

    3.4 Anomalies de l'hémostase

    Y penser si TVP survenant chez un patient jeune (< 50 ans), sans facteur déclenchant évident, et/ou s'il existe une histoire familiale de TVP et/ou si la TVP intéresse un territoire inhabituel. Les déficits en antithrombine III, protéine C, protéine S ; la résistance à la protéine C activée "RPCA" (facteur V de Leiden), l'existence d'un anticorps anti-phospholipide (anticoagulant circulant ou antiprothrombinase / anticardiolipine) constituent les principales anomalies responsables de TVP.
     
    La RPCA, identifiée en 1993, serait présente dans près de 20% des cas de TVP inexpliquée; elle constitue la première cause de TVP liée à une anomalie de l'hémostase.

    4 Clinique

    Plusieurs études ont montré le caractère hasardeux du diagnostic clinique d'une TVP des membres inférieurs (M.I.), avec une erreur dans environ 50% des cas, à cause du caractère insidieux, trompeur ou absent des signes cliniques.
    Une fois le diagnostic évoqué, il doit être prouvé, en raison des risques à méconnaitre une TVP ou à traiter à tort un patient indemme de thrombose.
    La démarche diagnostique se base sur l'existence de signes cliniques évocateurs dans un contexte à risque de TVP.

    4.1 Description de la forme "typique" : Phlegmatia alba dolens

    Dans sa forme classique ; elle associe :
     
    Signes généraux :
    - fébricule/ tachycardie progressive (pouls grimpant de Mahler)
     
    Signes fonctionnels :
    - Pesanteur/ paresthésies/ crampes
    - Douleur spontanée et provoquée du mollet : signe de Homans (douleur à la dorsiflexion du pied).
    - Douleur le long d'un trajet veineux
     
    Signes physiques :
    - Oedème de la jambe ou du M.I., blanc, dur, ne prenant pas le godet, associé à une augmentation du volume du mollet
    - Signes inflammatoires locaux : hypersudation/ cyanose unguéale
    - Dilatation des veines superficielles ou apparition d'une circulation veineuse collatérale.

    4.2 Les formes cliniques

    Les formes topographiques : Les phlébites iliaques et/ou cave :
    Douleurs lombaires ou abdominales / Oedème du M.I. remontant jusqu'au creux inguinal. Leur gravité est liée au risque d'extension vers la VCI puis vers les veines rénales, et à celui d'E.P.
    Les phlébites récidivantes : difficultés particulières du diagnostic
    Les phlébites pelviennes : après chirurgie abdomino-pelvienne, grossesse/ diagnostic difficile/ intérêt des touchers pelviens/
    Les phlébites ischémiques (phlébites bleues) ou phlegmatia coerulea dolens : associe une TVP, intéressant tout un carrefour veineux (ex.: confluent fémoral et saphène), bloquant totalement le retour veineux, engendrant une ischémie aiguë du MI avec un risque de gangrène.
    Les phlébites superficielles

    4.3 Diagnostic différentiel

    Hématome du mollet / claquage ou déchirure musculaire/ kyste poplité rompu / érysipèle / etc...

    5 Examens complémentaires

    5.1 Phlébographie / Cavographie

     Injection d'un produit de contraste dans une veine du dos du pied ou dans la veine fémorale. On recherche une lacune liée à la présence d'un caillot (image en cupule), une absence d'opacification liée à une occlusion veineuse et/ou l'existence d'une circulation collatérale. Cet examen permet d'avoir la confirmation diagnostique avec une excellente sensibilité. Le risque embolique est inférieur à 1%. Ces inconvénients sont : le caractère invasif de l'examen, le risque d'allergie à l'iode et son coût.
     
     Fig.4 : thrombose complète de la veine iliaque primitive droite s'étendant dans la veine cave inférieure.
    Fig.5 : thrombus dans la veine fémorale commune droite.

    5.2 Echographie-Doppler veineux

    Permet l'étude des veines, du thrombus et des flux sanguins ; reconnait certains diagnostics différentiels. Méthode non invasive, ayant une sensibilité diagnostique de 92 à 95% et une spécificité de 97 à 100%. Les 2 signes principaux du diagnostic de TVP sont l'incompressibilité de la veine par la sonde et la mise en évidence du thrombus. Examen effectué de plus en plus fréquemment en première intention.
     
    Fig.6 : visualisation de thrombus flottant dans la veine
    Fig.7 : visualisation de thrombus dans la veine

    5.3 Pléthysmographie

    Technique non invasive, étudiant la capacité de remplissage et de vidange des veines profondes. Elle permet une détection satisfaisante des TVP poplitées et sus-poplitées. Faible sensibilité de détection des TVP surales et/ou incomplètes. 
     
    Fig.8 : le graphique montre 2 phases :  
    - une phase de remplissage  
    - une phase de vidange

    5.4 Intérêt du dosage des D-dimères

    Epitope détectable après formation, stabilisation puis lyse de la fibrine ; mise en évidence par des Ac monoclonaux par méthode Elisa. Un taux < 500 µg/l permet d'exclure le diagnostic de maladie thrombo-embolique avec une probabilité proche de 100%. En revanche, les causes d'augmentation du taux sont nombreuses : inflammation, cancer, âge, grossesse, traumatisme, période post-opératoire.

    5.5 Imagerie par résonance magnétique

    Injection de Gadolinium, imagerie rapide en écho de gradient. Problème des temps d'aquisition. Mise au point et validation actuellement en cours.

    5.6 Fibrinogène marqué à l'iode 125

    Méthode expérimentale, nécessitant de lourdes infra-structures. En abandon.

    5.7 Problèmes des "arbres décisionnels"

    Le choix de l'examen de première intention dépend de la rapidité et facilité d'accès au type d'exploration et de l'expérience de l'opérateur : phlébographie ascendante ou échographie-Doppler veineux. Intérêt, dans l'avenir, d'un test biologique de dépistage fiable.

    6 Complications

    6.1 L'extension de la TVP

    En aval de l'atteinte initiale. Intérêt des examens complémentaires.

    6.2 L'embolie pulmonaire

    Survient surtout au stade initial de la TVP. Complication la plus fréquente et la plus grave des TVP. 
     
    Fig.9 : Embolie Pulmonaire (E.P.) massive bilatérale avec oblitération des 2 branches pulmonaires.

    6.3 La maladie post-phlébitique/ Insuffisance veineuse profonde

    Persistance d'une obstruction veineuse nécessitant le développement d'une circulation collatérale de suppléance sans fonction valvulaire, engendrant un reflux veineux responsable de stase, à l'origine de l'hyperpression veineuse génératrice d'oedèmes des M.I, eux-mêmes majorant la stase veineuse.
    Dans d'autres cas, la recanalisation du vaisseau se fait avec une destruction des valvules veineuses, à l'origine de l'insuffisance veineuse.
    La maladie post-phlébitique entraîne des troubles trophiques : oedèmes, peau sèche, dermite ocre, varices, douleurs et ulcères de jambe. Evolution chroniqueFléau socio-économique car existe dans environ 30 à 50% des cas de TVP après 5 à 10 ans d'évolution. Etroitement liée à la qualité de la prise en charge de la TVP.
    émaillée de complications.

    6.4 Les récidives de TVP

    Elles sont fréquentes, estimées à 30 % à 5 ans.

    7 Traitements

    7.1 Curatif

    Objectifs : limiter l'extension de la TVP et prévenir l'EP et la maladie post-phlébitique.

    7.1.1 Les anticoagulants

    Depuis l'étude de Barritt et Jordan (Lancet, 1960), l'héparine est le traitement de choix des TVP. Par rapport aux AVK, on observe moins d'extension du thrombus.

    7.1.2 Les héparines : 2 groupes

    7.1.2.1 Héparine non-fractionnée (HNF) :
     
    En urgence => dose de charge de 50 UI / Kg puis 15 à 20 UI / Kg / h. à adapter en fonction du TCA, effectué 4 heures après le début de la perfusion IV. Zone thérapeutique située entre 2 et 3 fois celui du témoin. Il existe une relation directe entre l'hypocoagulabilité biologique et l'évolution du thrombus. L'héparinémie (ou activité anti-Xa) doit être comprise entre 0,3 et 0,6 UI / ml.
    Injection possible par voie sous-cutanée en 2 injections / j., TCA effectué 4 h. après l'administration, ou entre 2 injections. Cette voie est plus facile, moins chère et au moins aussi efficace (étude de Hommes, Ann Intern Med 1992).
     
    7.1.2.2 Héparine de bas poids moléculaire (HBPM) :
     
    En 1991, 3 molécules ont l'A.M.M. pour le traitement curatif des TVP : Fraxiparine, Lovenox et la Fragmine. Actuellement, d'autres HBPM sont disponibles : Innohep, Clivarine.
    Le traitement comporte 2 injections/ jour; sauf l'Innohep : 1 seule injection/J. Les posologies s'expriment en activité anti-Xa : 100 UI anti-Xa / Kg / 12 h. La surveillance biologique du Tt peut se faire par la mesure de l'activité anti-Xa qui doit être, 3 h. après l'injection, entre 0,5 et 1 UI / ml.
    Intérêts : meilleure biodisponibilité, stabilité biologique supérieure, absence de contrôle biologique (sauf si insuff. rénale, pts âgés ou de moins de 50 Kg), faible incidence de thrombocytopénie,
     
    Quelque soit le type d'héparine utilisé, il est IMPERATIF d'avoir une numération plaquettaire avant Tt, puis 2 fois par semaines durant le Tt.

    7.1.3 Les Anti-Vitamines K (AVK) : Inhibent les facteurs VII, IX, X, II.

    Le relais de l'anticoagulation par l'héparine est pris par les AVK, permettant un Tt par voie orale. Actuellement, début des AVK à J1 ou J2. Quand atteinte de la zone thérapeutique de l'AVK (I.N.R. entre 2 et 3), chevauchement des Tt pendant 48 heures. La durée totale du Tt varie, en fonction du contexte propre à chaque patient, de l'existence d'une pathologie sous-jacente, des facteurs déclenchants, d'une éventuelle E.P. associée, soit entre 3 et 12 mois. Penser aux nombreuses interactions médicamenteuses, potentialisant ou inhibant l'action des AVK.

    7.1.4 Les fibrinolytiques

    Tt controversé dans les TVP ; il n'a pas, à ce jour, prouvé sa supériorité en terme d'efficacité à long terme, par rapport à l'héparine notamment en terme de maladie post-phlébitique. Parfois utilisé pour les TVP récentes (< 7 jours), hautes (sus-poplitées), totalement occlusives et engendrant des manifestations cliniques " bruyantes " chez un patient jeune. Le risque hémorragique est nettement plus important.

    7.1.5 La thrombectomie veineuse chirurgicale

    Indication quasi-systématique en cas de " phlébite bleue " et parfois pour les TVP hautes s'accompagnant d'un "caillot flottant".

    7.1.6 L'interruption de la veine cave : les filtres caves

    L'objectif est de prévenir les EP en cas de TVP. 
     
    Les indications sont représentées par les contre-indications formelles à l'institution d'un traitement anticoagulant (ex.: hémoragie digestive, AVC hémorragique récent) et par la récidive prouvée d' EP chez un patient correctement traité, traduisant l'inefficacité du Tt. 
     
    La mise en place se fait par voie percutanée ou chirurgicale.
     

    Fig.11 : différents types de filtres caves percutanés. (en haut et à gauche : filtre de Greenfield)

     
    Remarque " pratique ": il est possible de traiter en AMBULATOIRE une TVP en utilisant une HBPM, une contention élastique et en effectuant un relais précoce par un AVK.
    Cette attitude impose d'avoir un diagnostic de certitude de la TVP et d'effectuer systématiquement un contrôle de la numération plaquettaire, avant et durant l'utilisation de l'héparine.

    7.2 Préventif

    L'intensité du traitement préventif doit tenir compte du " risque thrombo-embolique " lié au patient et à son environnement, médical ou chirurgical. Ainsi, on distingue plusieurs niveaux de risque: faible, moyen et élevé.

    7.2.1 Lutte contre la stase veineuse :

    - Lever précoce des patients opérés, des accouchées.
    - Mobilisation passive et active des M.I., par rapport au plan du lit.
    - Port de contention élastique avec compression graduée du membre, du pied vers l'aine : bandes ou bas.
    - Surveillance des patients alités.
    - Perfusion de Dextran : soluté macromoléculaire (Rhéomacrodex), perfusé en post-opératoire.

    7.2.2 Traitement anticoagulant à but prophylactique :

    - Les anti-agrégants plaquettaires : ils n'ont pas fait la preuve de leur efficacité.
    - Les AVK : possible car efficace mais d'emploi plus difficile.
    - Les héparinoïdes : Hémoclar / efficace / risque de thrombocytopénie et d'alopécie. Utile en cas de contre-indication à l'héparine.
    - Les héparines :
    * HNF : sous forme d'héparinate de calcium (Calciparine).
    2 X 2500 UI / j. en cas de risque jugé faible: protocole de Kakkar
    2 X 5000 UI / j. en cas de risque jugé élevé
    * HBPM : Une seule injection par jour.
    L' Autorisation de Mise sur le Marché (A.M.M.) n'a été délivrée que pour les patients hospitalisés en chirurgie, pas en médecine.
    La dose injectée est fonction du niveau de risque thrombo-embolique, dont l'évaluation est individuelle.


    Embolie pulmonaire



    1 Signes cliniques 
    1.1 Signes Fonctionnels 
    1.2 Signes Physiques 
    1.3 Signes ECG 
    1.4 Signes Radiologiques 
    1.5 Les gaz du sang artériel 
    2 Diagnostic positif 
    2.1 Scintigraphie Pulmonaire 
    2.2 L'angio-scanner thoracique 
    2.3 Angiographie Pulmonaire
    2.4 L'Echographie Cardiaque 
    2.5 Les dosages des D-dimères 
    2.6 Recherche de la thrombose veineuse profonde primitive 
    Finalement, quels examens réaliser ? 
    3 Formes cliniques 
    4 Traitement de l'embolie pulmonaire 
    4.1 L'Héparine 
    4.2 Relais par les anti-vitamines K 
    4.3 Fibrinolytiques 
    4.4 La chirurgie


    Définition : Occlusion aiguë de l'artère pulmonaire ou de ses branches par un caillot fibrino-cruorique migré d'une veine thrombosée, en général des membres inférieurs.
     
    La fréquence est, en France, d'environ 100 000 par an avec 20 000 décès. Le nombre de thromboses veineuses profondes est estimé environ à 600 000 par an.
     
    La physiopathologie est celle de la thrombose veineuse profonde (cf.). L'embolie pulmonaire elle-même est à l'origine de perturbations des échanges gazeux avec essentiellement une hypoxémie ; si l'embolie est sévère, il se produit une hypertension artérielle pulmonaire génératrice de dilatation des cavités cardiaques droites et éventuellement d'insuffisance cardiaque droite, voire dans les cas les plus graves de collapsus cardiovasculaire.

    1 Signes cliniques

    Il s'agit des signes que l'on peut recueillir au lit du patient.

    1.1 Signes Fonctionnels

    - dyspnée à type de polypnée en général, présente dans 80% des cas,
    - douleurs thoraciques (60%), de type pleural 3 fois sur 4, parfois pseudo-angineuses,
    - toux : 50%,
    - hémoptysie, plus tardive en générale discrète (25%),
    - syncope, parfois inaugurale, en général critère de gravité (10%).

    1.2 Signes Physiques

    - fièvre, modérée, 2 fois sur 3, parfois avec des sueurs,
    - cyanose des extrémités (20%),
    - tachycardie supérieure à 90/mn dans 90% des cas,
    - foyer pulmonaire ou syndrome pleural dans 50% des cas,
    - signes d'insuffisance cardiaque droite dans 30 à 50% des cas, réalisant un tableau de coeur pulmonaire aïgu, élément de gravité,
    - hypotension artérielle, rare, au maximum collapsus cardio-vasculaire avec oligo-anurie, d'extrême gravité ,
    - la recherche de signes de phlébite, notamment des membres inférieurs, est systématique mais assez souvent négative.

    1.3 Signes ECG

    - il peut être normal (30%) à l'exception d'une tachycardie sinusale plus ou moins marquée,
    - l'ischémie sous épicardique antéro-septale ou inférieure avec ondes T négatives est l'aspect le plus évocateur mais non spécifique,
    - la déviation axiale droite est plus rare (10%),
    - de même que l'aspect S1 Q3 (20%),
    - et le bloc de branche droit complet ou incomplet (30%),
    - dans tous les cas, la comparaison avec un ECG antérieur est importante.

    1.4 Signes Radiologiques

    - le cliché thoracique peut être jugé normal dans 30% des cas,
    - élévation d'une coupole diaphragmatique,
    - épanchement pleural en général discret,
    - hyperclarté parenchymateuse localisée,
    - dilatation de l'artère pulmonaire, souvent droite,
    - opacités triangulaires (infarctus pulmonaire) ou atélectasies planes discoïdes des bases, évocatrices,
    - chacune de ces anomalies peut se rencontrer dans environ 20% des cas.

    1.5 Les gaz du sang artériel

    - l'hypoxie avec une P02 inférieure à 70mm Hg est fréquente mais inconstante et non spécifique ; si elle est inférieure à 50mm Hg, elle est en faveur d'une embolie pulmonaire (EP) grave ;
    - hypocapnie inférieure à 32mm Hg, fréquente, accompagnée d'alcalose respiratoire par polypnée.

    2 Diagnostic positif

    Deux remarques préliminaires :
    - le diagnostic d'EP est difficile malgré sa fréquence car si le groupement des signes cliniques est évocateur, pris isolément ils sont inconstants et non spécifiques ; une étude autopsique de 1972 montrait que le diagnostic était manqué dans 2 cas d'EP sur 3 et porté par excès plus d'une fois sur 2 ...
    - la confirmation du diagnostic peut être obtenue de 3 façons :
    . 1 - rechercher les signes directs ou indirects d'EP aux examens complémentaires : scintigraphie, angio-scanner, angiographie, échographie cardiaque,
    . 2 - rechercher la thrombose veineuse profonde et poser l'équation : suspicion d'EP + phlébite prouvée = EP probable, en tout cas = traitement anti-coagulant,
    . 3 - chercher à exclure la maladie thrombo-embolique : dosage des D-dimères.

    2.1 Scintigraphie Pulmonaire

    - Technique : examine la répartition d'un traceur radio-actif : albumine marquée au Technétium pour la scintigraphie de perfusion, xénon ou krypton pour la scintigraphie de ventilation ;
    - Résultats : le diagnostic d'EP repose sur la co-existence d'un défaut de perfusion systématisé et d'une ventilation normale dans le même territoire (aspect de haute probabilité),
     
     
    Fig.1 : défauts de perfusion systématisés bilatéraux.
     
    - Avantages : la sensibilité est importante supérieure à 95%, c'est à dire que normale,la scintigraphie élimine l'EP ;
    - Limites : mais elle est peu spécifique ; l'aspect de haute probabilité n'est pas le plus fréquent; les aspects moins typiques (probabilité intermédiaire ou faible) nécessitent des examens de confirmation.

    2.2 L'angio-scanner thoracique

    - Technique : acquisition rapide " hélicoïdale " ou " spiralée " par déplacement de la source et du patient ; exige une injection d'iode.
    - Résultats : montre les caillots des troncs proximaux ou lobaires ou segmentaires ; la sensibilité est de 70 à 90% et la spécificité de 90%.
     
    Fig.2 : thrombus à cheval sur la bifurcation du tronc de l'Artère Pulmonaire, s'étendant davantage dans l'A.P. droite.
    Fig.3 : volumineux caillot obstruant l'A.P. droite, dilatation importante du tronc de l'A.P.
     
     - Limites : les caillots périphériques (6 à 30% des cas) ne sont pas bien visualisés ; actuellement s'il est négatif, il n'élimine pas l'EP ; l'allergie à l'iode est possible (1 cas sur 100000 ?),
    - Avantages :
    . rapide et peu coûteux,
    . permet parfois d'autres diagnostics que l'EP.

    2.3 Angiographie Pulmonaire

    - Technique : Injection sélective dans l'artère pulmonaire au moyen d'un cathéter introduit par une veine du bras ou la veine fémorale ; la morbidité (incidents et accidents) est de 2 à 5 % ; la mortalité est de 0,5% car il s'agit souvent de malades fragiles ;
     - Résultats : le diagnostic est posé sur une image d'amputation ou de lacunes artérielles pulmonaires ; les aspects d'hypovascularisation sont d'interprétation plus difficile ;
     
     
     
    Fig.4 : thrombus à la bifurcation de l'A.P. droite,
    hypovascularisation prédominant au lobe inférieur du poumon droit.
     
     - Limites : c'est théoriquement l'examen de référence ; en fait, il est moins pratiqué que les autres car il est plus agressif et nécessite une bonne expérience.
    - Avantages : outre le diagnostic, il permet d'obtenir des indices pronostiques : l'index d'obstruction de Miller et la mesure des pressions et résistances pulmonaires.

    2.4 L'Echographie Cardiaque

    1 - Elle permet rarement la visualisation directe du caillot :
    . dans l'artère pulmonaire par échographie trans-oesophagienne, réservée à des équipes spécialisées ;
    . dans l'oreillette droite ou le ventricule droit où il est mobile (10% des cas), situation grave car la récidive de l'EP est inéluctable à court terme.
     
    2 - Plus fréquemment , elle montre des signes indirects, non spécifiques, qui témoignent du retentissement de l'EP au niveau du coeur droit : 
    . dilatation VD, 
    . réduction de taille du VG, 
    . mouvement septal aplati, 
    . signes absents si l'EP est modérée. 
     
    Fig.5 : caillots mobiles dans des cavités droites dilatées.
     
    3 - La mesure de la pression artérielle pulmonaire systolique par le Doppler est possible 2 fois sur 3. (argument diagnostique et pronostique si elle est élevée)

    2.5 Les dosages des D-dimères

    Il s'agit de produits de dégradation de la fibrine, présents dans le sang dans 96% des EP ;
    Ils sont donc de haute sensibilité mais en revanche de très faible spécificité et se rencontrent en cas de syndrome inflammatoire ou en post-chirurgie même sans EP.
    La méthode est positive lorsque le dosage en ELISA est supérieur à 500 gammas/l ; la méthode LATEX est plus rapide mais moins performante.
    Leur intérêt est estimé de façon très variable selon les équipes. S'ils sont négatifs, l'EP apparaît peu probable.

    2.6 Recherche de la thrombose veineuse profonde primitive

    La TVP primitive est muette cliniquement plus d'une fois sur deux or elle existe dans 80% des cas.
     
    1 - La prise en compte du contexte est un élément capital dans la suspicion de TVP ou d'EP (immobilisation, post-chirurgie, cancer, troubles de l'hémostase.... cf cours sur les TVP) mais ce contexte peut manquer totalement.
     
    2 - L'écho-doppler veineux :
    . montre le caillot veineux et l'incompressibilité de la veine,
    . sa sensibilité et sa spécificité sont de 90 à 95% dans des mains entraînées,
    . s'il est positif, il y a de toute façon indication aux anti-coagulants.
     
    3 - La phlébographie nécessite une injection d'iode à la recherche de caillots qui donnent une lacune veineuse ; elle n'a plus que deux indications : la suspicion de TVP alors que l'écho-doppler est négatif et l'existence d'une TVP iliaque ou cave pour situer le niveau supérieur du thrombus (qui peut également être apprécié par le scanner). 
     
     
     
    Fig.6 : caillots veineux fémoraux bilatéraux.

    Finalement, quels examens réaliser ?

    - Celui ou ceux qui sont le plus rapidement disponibles, en tenant compte des performances de chacun : une scintigraphie est préférable si on ne veut pas passer à côté d'une embolie même petite ; en revanche, elle sera difficilement interprétable chez un patient qui a des antécédents broncho-pulmonaires importants.
    - Si suspicion d'EP grave : le scanner est intéressant car il a peu de risque de méconnaître les caillots proximaux ; l'échographie cardiaque est également intéressante en cas de problème hémodynamique ;
    - Dans tous les cas, ne pas oublier la recherche de la phlébite primitive.

    3 Formes cliniques

    - Silencieuses : fréquentes (40% dans les TVP hautes sus-poplitées)
    - EP Graves : sont en fait souvent multiples, les premières étant éventuellement silencieuses ; se marquent par une hypoxémie importante et une hypotension artérielle voire un collapsus ;
    - Larvées chez un sujet déjà malade, de diagnostic difficile ;
    - Ambulatoires chez un sujet en bonne santé apparente, de diagnostic également difficile. (y penser en cas d'antécédents familiaux ou de contraception par oestro-progestatifs).
    - Coeur pulmonaire thrombo-embolique chronique : insuffisance cardiaque droite secondaire à des embolies multiples et étalées dans le temps en général avec hypertension artérielle pulmonaire ; grave.

    4 Traitement de l'embolie pulmonaire

    Mis à part certains aspects particuliers (oxygénothérapie, traitement des formes graves), il est très proche de celui de la phlébite.
    Il s'agit d'une URGENCE car le risque de récidive à court terme, souvent grave est très élevé en l'absence de traitement efficace (50%).

    4.1 L'Héparine : toujours.

    4.1.1 Méthodes :

    4.1.1.1 Héparine ordinaire ou non fractionnée (HNF) en intra-veineux :
     
    5000 UI d'emblée en raison de sa rapidité d'action ; la dose est fixée sur le TCA ou TCK dont le temps du patient doit être entre 1,5 et 3 fois celui du témoin ; la dose moyenne est de 32 000 UI sur 24H. La numération des plaquettes au début, au 5ème jour puis deux fois par semaine est nécessaire pour dépister les thrombopénies immuno-allergiques qui s'accompagnent souvent d'accidents thrombo-emboliques gravissimes.
     
    4.1.1.2 HNF sous cutanée : plus longue à équilibrer.
     
    4.1.1.3 Héparines de bas poids moléculaire (HBPM) :
     
    une ou deux injections sous cutanées par jour ; action plus régulière qu'HNF ; ne nécessitent pas de contrôle biologique à l'exception des dosages des plaquettes et engendrent moins de thrombopénies ; la dose moyenne est de 100 UI deux fois par jour. Spécialités : Fraxiparine, Clivarine, Lovénox, Fragmine, Innohep. (1 inj/jour)

    4.1.2 Résultats :

    - Récidives thrombo-emboliques moins de 5%,
    - Revascularisation pulmonaire : 50% au 8ème jour, pratiquement 100% au bout de quelques mois dans la majorité des cas.
    - Mortalité sans traitement : 25% ; sous traitement : autour de 5%.
    - Complications : hémorragies 5% ; thrombopénies : 3% pour l'HNF, moins pour les HBPM.

    4.2 Relais par les anti-vitamines K

    - précoce : entre J1 et J3,
    - chevauchement AVK-Héparine pendant au moins 5 jours et arrêt de l'Héparine quand l'INR est supérieur à 2 deux jours consécutifs,
    - l'INR cible est entre 2 et 3 et est surveillé au début quotidiennement puis de façon chronique toutes les deux à quatre semaines ;
    - la durée moyenne de traitement est de 3 à 6 mois selon les cas, plus longtemps voire indéfiniment si récidives ;
    - spécialités par ordre croissant de durée d'action : Sintrom, Préviscan, Coumadine.

    4.3 Fibrinolytiques

    - Streptokinase,
    - Urokinase,
    - rtPA,
     
    - L'indication est l'EP récente grave avec hypotension ou signes d'IVD et obstruction pulmonaire supérieure à 50%,
    - le résultat est une revascularisation plus précoce en 24 à 72 heures ; les complications sont plus fréquentes car ils dissolvent directement le caillot et entraînent des hémorragies plus ou moins sévères dans 6 à 8% des cas (hémorragie cérébrale 1%) ;
    - les contre-indications essentielles sont l'âge avancé, la période post-opératoire immédiate, les antécédents d'accident vasculaire cérébral, l'HTA mal contrôlée, toute maladie hémorragique...

    4.4 La chirurgie

    - l'embolectomie sous circulation extracorporelle est devenue exceptionnelle grâce aux fibrinolytiques ; elle est reservée aux cas désespérés.
    - l'interruption de la veine cave inférieure vise à prévenir la récidive, se fait en général par mise en place d'un filtre par voie per-cutanée (jugulaire) et a deux indications essentielles: la récidive sous traitement anti-coagulant bien conduit ou les contre-indications aux anti-coagulants.


    Cardiopathies congénitales



    1 Généralités 
    1.1 Fréquence 
    1.2 Etiologie 
    1.3 Diagnostic 
    1.4 Classification
    2 Shunts gauche-droite 
    2.1 Généralités 
    2.2 Communication interventriculaire (C.I.V)
    2.3 Communication interauriculaire (C.I.A)
    2.4 Canal atrioventriculaire (C.A.V)
    2.5 Canal artériel (P.C.A)
    3 Shunts droite-gauche
    3.1 Généralités
    3.2 Tétralogie de Fallot
    4 Transposition des gros vaisseaux
    5 Cardiopathies par obstacle
    5.1 Sténoses de la voie pulmonaire
    5.2 Sténoses de la voie aortique


    On entend par cardiopathies congénitales les malformations du coeur (ou des gros vaisseaux qui en partent) existant à la naissance.

    1 Généralités

    1.1 Fréquence

    7 à 8 pour 1000 naissances (soit environ 5000 cas en France).

    1.2 Etiologie

    1.2.1 Causes génétiques (8 à 10% des cas)

    1.2.1.1 Aberrations chromosomiques :
     
    - Trisomie 21 (40% ont une cardiopathie) ;
    - Trisomie 18 (100%) ;
    - Syndrome de Turner (35%).
     
    1.2.1.2 Affections génotypiques :
     
    - Autosomiques dominantes (Syndrome de Marfan, phacomatoses, myocardiopathies obstructives familiales) ;
    - Autosomiques récessives (mucopolysaccharidoses, maladie de Friedreich) ;
    - Récessives liées au sexe (maladie de Duchenne).
     
    1.2.1.3 Cardiopathies familiales :
     
    ex. syndrome de Holt-Oram

    1.2.2 Causes exogènes (responsables d'embryopathies)

    1.2.2.1 Maladies maternelles :
     
    - Virales :
    •  rubéole (35% de cardiopathies) d'où nécessité de la vaccination
    •  autres virus parfois invoqués : coxsackie, oreillons, herpès, grippe
    - Maladies chroniques :
    • diabète ; L. E. D.
    • éthylisme maternel (25% d'embryofoetopathies)
    1.2.2.2 Médicaments :
     
    Thalidomide, anti-convulsivants, lithium, acide rétinoïque.
     
    1.2.2.3 Radiations ionisantes (ex. irradiation de Tchernobyl)
     
    Au total, une étiologie n'est retrouvée que dans 15% des cas environ. On invoque donc le plus souvent la notion d'hérédité multifactorielle à seuil (c'est-à-dire une prédisposition héréditaire sur laquelle interviennent des facteurs d'environnement).

    1.3 Diagnostic

    La démarche diagnostique repose sur les éléments suivants :
    - Cliniques :
    • existence ou non d'une cyanose,
    • présence d'un souffle,
    • intensité du 2è bruit au foyer pulmonaire.
    - Radiologiques :
    • volume du coeur,
    • vascularisation pulmonaire : augmentée ou diminuée.
    - Electrocardiographiques :
    • présence d'une hypertrophie ventriculaire.
    - Echographiques :
    • l'échocardiogramme bi-dimensionnel et le doppler ont transformé le diagnostic des cardiopathies congénitales.
    - Le cathétérisme permet de préciser l'oxymétrie, les pressions intracardiaques et la réalisation des angiographies. Il n est plus pratiqué que dans un but opératoire ou pour permettre un geste interventionnel.

    1.4 Classification

    l.4.1 Shunts gauche-droite (50% des cas)

    - Communication interventriculaire (25%) ;
    - Communication interauriculaire (7,5%) ;
    - Canal atrioventriculaire (2,5%) ;
    - Persistance du canal artériel (15%) ;
    - autres :
    • Fistule aorto-pulmonaire,
    • Fistule coronaro-ventriculaire.

    1.4.2 Cardiopathies avec shunt droite-gauche (20%)

    1.4.2.1 Shunts droite-gauche exclusifs :
     
    - Tétralogie de Fallot (8%) ;
    - Trilogie de Fallot ;
    - Atrésie tricuspidienne ;
    - Anomalie d'Ebstein ;
    - Syndrome d'Eisenmenger.
     
    1.4.2.2 Shunts bi-directionnels :
     
    - Transposition des gros vaisseaux ;
    - Truncus arteriosus ;
    - Ventricule unique ;
    - Retour veineux pulmonaire anormal total ;
    - Ventricule droit à double issue.

    1.4.3 Cardiopathies par obstacle (20 - 25%)

    1.4.3.1 Sur la voie gauche :
     
    - rétrécissement aortique :
    • orificiel ;
    • sus et sous-orificiel.
    - coarctation aortique :
    • orificiel ;
    • branches.
    1.4.3.2 Sur la voie droite :
     
    - rétrécissement pulmonaire.

    1.4.4 Autres anomalies

    - Malpositions cardiaques ;
    - Anomalies des coronaires ;
    - Anomalies des arcs aortiques.

    2 Shunts gauche-droite

    On entend par shunts G => D, les malformations cardiaques et vasculaires qui, à la faveur d'une communication anormale, entraînent un passage du sang oxygéné de la grande circulation dans la petite circulation.

    2.1 Généralités

    2.1.1 Physiopathologie

    2.1.1.1 Rappel de l'hémodynamique normale
     

    Le régime hémodynamique des deux circulations est déterminé par la formule : P = Dc x R (R = résistances).
    Les résistances vasculaires à l'écoulement étant beaucoup plus élevées dans la grande circulation, les pressions sont beaucoup plus élevées dans les cavités gauches.

     
    2.1.1.2 L'existence d'une communication anormale entre les deux circulations est la condition nécessaire et suffisante à l'apparition d'un shunt gauche-droit.
     
    2.1.1.3 Conséquences des shunts gauche-droite :
     
    - enrichissement en oxygène du sang des cavités droites,
    - augmentation du débit pulmonaire (DP > DS) d'où dilatation des artères pulmonaires entraînant des troubles ventilatoires (dyspnée, surinfections) et une hypervascularisation sur les radios.
    La pression dans l'artère pulmonaire peut augmenter (H.T.A.P.) ainsi que secondairement les résistances artériolaires pulmonaires (avec constitution d'une "artériolite" pulmonaire avec hypertrophie de la média, puis hyperplasie de l'intima des artérioles).
    - un retard staturo-pondéral et une déformation thoracique avec bombement antérieur peuvent également s'observer.
     

    2.1.2 Classification physiopathologique

    Groupe
    Débit du shunt
    Pression pulmonaire
    Résistances pulmonaires
    I
    Faible
    Normale
    Normale
     
    II
    a
    b
     
     
     
     
    Important
    Important
     
     
     
     
    <2/3 P systémique
    >2/3 P systémique
     
     
     
     
    Normales
    Normales (ou un peu augmentées)
     
    III
    Faible
    = P systémique
    Augmentation ++
    IV
    Modéré
    Normale
    (mais gradient VD-AP)
    Normales

    2.2 Communication interventriculaire (C.I.V)

    La plus fréquente des cardiopathies congénitales (20-25%).

    2.2.1 Anatomie

    La déhiscence du septum ventriculaire siège :
    - le plus souvent dans le septum membraneux ;
    - plus rarement dans le septum musculaire, ou dans le septum d'admission ou au niveau infundibulaire.

    2.2.2 Clinique

    2.2.2.1 C.I.V I (Maladie de Roger)
     
    - Pas de symptomatologie fonctionnelle.
    - Examen :
    • Souffle systolique frémissant, mésocardiaque, irradiant en rayons de roue ;
    • B2 : normal au foyer pulmonaire.
    - Radio :
    • coeur de volume normal ;
    • arc moyen gauche convexe.
    - E.C.G. : normal.

    2.2.2.2 C.I.V II
     
    - L'hypotrophie est fréquente chez le nourrisson. La dyspnée, lors des biberons et les infections respiratoires sont habituelles.
    - Examen :

    • souffle systolique 3-4/6 ;
    • B2 augmenté au foyer pulmonaire ;
    • roulement de débit fréquent à la pointe.
    - Radio :
    • coeur augmenté de volume ;
    • hypervascularisation pulmonaire.
    - E.C.G. : hypertrophie ventriculaire. (à prédominance gauche dans les C.I.V IIa, à prédominance droite dans les C.I.V IIb)
    - L'échocardiogramme permet de visualiser la C.I.V et d'apprécier son retentissement sur les cavités cardiaques et l'artère pulmonaire.
    - Le cathétérisme est souvent indispensable avant de décider d'une éventuelle intervention.
     
    2.2.2.3 C.I.V III :
     
    Il s'agit en règle de formes évoluées, souvent négligées.
    - Le souffle est peu intense, voire absent. En revanche, le B2 est claqué au foyer pulmonaire.
    - Radio :
    • la cardiomégalie est modérée ;
    • les artères pulmonaires proximales sont dilatées, contrastant avec une hypovascularisation périphérique.
    - ECG : hypertrophie ventriculaire droite exclusive.
     
    2.2.2.4 C.I.V IV (= C.I.V. "à poumons protégés")
     
    Une sténose pulmonaire est dans ce cas associée à la C.I.V.
    - La tolérance fonctionnelle est bonne le plus souvent.
    - Clinique :
    • le souffle systolique est intense, maximum haut situé ;
    • le 2è bruit est diminué au foyer pulmonaire.
    - Radio :
    • pas de cardiomégalie ;
    • vascularisation pulmonaire normale ou peu augmentée.
    - E.C.G. : hypertrophie ventriculaire droite exclusive.

    2.2.3 Evolution

    Elle dépend de la taille de la C.I.V et de l'existence ou non d'une sténose pulmonaire.
    Schématiquement :
    - Une C.I.V I ne pose pas de problèmes, se fermant spontanément ou restant inchangée.
    - Une C.I.V II peut avoir toutes les évolutions possibles :
    • soit se fermer spontanément ;
    • soit évoluer vers une C.I.V III ;
    • soit rester identique et entraîner de l'insuffisance cardiaque.
    Ce sont donc les C.I.V  II qui demandent à être surveillées de près pour décider du moment opportun de la chirurgie.
    - Une C.I.V  III a une évolution défavorable, mais dans un délai imprévisible.
    - Une C.I.V  IV est longtemps bien tolérée mais peut évoluer vers une cardiopathie cyanogène, réalisant une Tétralogie de Fallot.
     
    L'endocardite d'osler est rare mais possible dans toutes les formes et doit être prévenue par l'antibiothérapie en cas de foyer infectieux ou de soins dentaires.

    2.2.4 Traitement

    Il s'adresse essentiellement aux C.I.V de type II. Chez le petit nourrisson un traitement médical (digitalique + diurétique) est justifié en cas de mauvaise tolérance.
    La cure chirurgicale (fermeture par patch) doit être envisagée avant que les résistances pulmonaires ne soient élevées de façon irréversible, c'est à dire en règle avant l'âge de 2 ans.

    2.3 Communication interauriculaire (C.I.A)

    Cardiopathie congénitale fréquente (5 à 10% des C.C.) définie par un défaut de développement du septum interauriculaire. Elle est deux fois plus fréquente chez les filles que chez les garçons.

    2.3.1 Anatomie

    2 types différents :
     

    - Ostium secundum :
    La déhiscence siège au milieu de la cloison et résulte de la non fermeture du trou de Botal (qui existe normalement pendant la vie intra-utérine). Elle peut parfois se situer à la partie haute réalisant le sinus venosus avec souvent un retour veineux pulmonaire anormal partiel associé (veine pulmonaire supérieure droite se jetant dans la veine cave supérieure).
    - Ostium primum
    La déhiscence siège à la partie basse de la cloison et s'accompagne souvent d'une fente de la valve mitrale ou de la tricuspide.

    2.3.2 Clinique

    Type : forme habituelle de l'ostium secundum à débit modéré.
    Chez un jeune enfant, souvent d'âge scolaire, sans symptomatologie fonctionnelle, l'attention est attirée par la découverte d'un souffle.
    Il s'agit le plus souvent d'un souffle systolique peu intense (2/6) siégeant au bord gauche du sternum, irradiant dans le dos. Il s'accompagne souvent d'un dédoublement fixe du deuxième bruit au foyer pulmonaire. (Si le débit est notable, un roulement diastolique sera entendu au foyer tricuspidien).
    A la radio : l'arc moyen gauche est convexe du fait de la dilatation de l'artère pulmonaire ; la vascularisation pulmonaire est augmentée.
    L'E.C.G. montre le plus souvent un bloc incomplet droit (traduisant la surcharge diastolique ventriculaire droite).
    A l'échocardiogramme : le ventricule droit est dilaté ; la C.I.A. est bien visualisée en incidence sous-costale.
    Le cathétérisme est utile pour préciser la pression pulmonaire et surtout calculer le débit du shunt.
    L'évolution de la C.I.A est lente le plus souvent, les complications survenant vers 40-50 ans sous forme de :
    - troubles du rythme (fibrillation auriculaire),
    - H.T.A.P,
    - insuffisance cardiaque.

    2.3.3 Forme clinique

    L'ostium primum sera suspecté sur l'électrocardiogramme qui montre le plus souvent un axe de QRS gauche (hémibloc antérieur gauche) associé au bloc incomplet droit, et confirmé par l'échocardiogramme.

    2.3.4 Traitement

    La fermeture de la C.I.A. doit être envisagée si le débit est important (Rapport : Débit pulmonaire/Débit systémique > 2) pour éviter des complications ultérieures.
    L'acte chirurgical (réalisé par sternotomie ou thoracotomie latérale) consiste à mettre en place un patch de tissu synthétique. La fermeture par "ombrelle" introduite par voie percutante est en cours d'expérimentation.

    2.4 Canal atrioventriculaire (C.A.V)

    Le plus grave des shunts gauche-droite. Il associe une C.I.A basse type ostium primum et une communication interventriculaire, réalisant ainsi un large défect, associé à des anomalies des valves mitrale et tricuspide.
    Il s'observe fréquemment dans la Trisomie 21 (représentant la moitié des cardiopathies des enfants trisomiques).
    La cure chirurgicale en est difficile.

    2.5 Canal artériel (P.C.A)

    C'est la persistance après la naissance du canal artériel permettant normalement au cours de la vie intra-utérine le passage du sang du tronc de l'artère pulmonaire l'aorte descendante.
    L'aspect clinique le plus habituel correspond à la persistance d'un petit canal à faible débit. L'attention est attirée chez un jeune enfant par la découverte d'un souffle au foyer pulmonaire ou surtout en région sous-claviculaire gauche, qu'une auscultation attentive permet d'affirmer comme continu (témoignant d'une communication entre deux cavités dont la pression est différente non seulement en systole mais également en diastole) et de timbre "tunnellaire". Le diagnostic est confirmé par l'écho-Doppler et conduit à la section-suture chirurgicale (ou à la fermeture par ombrelle per-cutanée) systématique pour éviter une greffe bactérienne qui peut être dramatique.
    Plus rare est la persistance d'un large canal artériel à débit important responsable chez le nourrisson d'un souffle continu ou seulement systolique, d'un deuxième bruit augmenté au foyer pulmonaire et d'un roulement diastolique de débit à la pointe. Les pouls périphériques sont augmentés et l'insuffisance cardiaque fréquente. Sur la radiographie le coeur est augmenté de volume et les poumons sont hypervascularisés. L'électrocardiogramme objective une hypertrophie ventriculaire gauche diastolique. La section suture est nécessaire pour éviter l'insuffisance cardiaque et l'hypertension artérielle pulmonaire.

    3 Shunts droite-gauche

    3.1 Généralités

    Le trouble physiopathologique des shunts droite-gauche est constitué par l'hypoxémie artérielle responsable des manifestations cliniques :

    3.1.1 La cyanose

    Caractérise les cardiopathies avec shunt droite-gauche.
    Elle se définit par la coloration bleu-violacée des téguments et des muqueuses apparaissant lorsque le sang capillaire moyen contient > 5 g d'hémoglobine réduite pour l00 ml de sang.
    Cette désaturation excessive du sang capillaire peut provenir :
    - soit d'une augmentation de la désaturation veineuse par ralentissement circulatoire (cyanose périphérique),
    - soit d'un défaut de la saturation artérielle :
    • par anomalie de l'hémostase pulmonaire ;
    • par shunt droite-gauche central, avec passage du sang dénaturé dans le sang artériel = cardiopathie cyanogène.
    Cliniquement : la cyanose est plus ou moins évidente, surtout nette au niveau des lèvres et des extrémités.

    3.1.2 La polyglobulie

    Fonction du degré de désaturation artérielle, elle est compensatrice.
    Elle entraîne :
    - une augmentation de l'hémoglobine ;
    - une augmentation de l'hématocrite (d'où une hyperviscosité sanguine) ;
    - des anomalies de l'hémostase (hypercoagulabilité).

    3.1.3 Les complications de l'hypoxie

    Sont constituées par :
    - les crises d'anoxie : accentuation brutale de la cyanose, avec malaise, hypotonie, perte de connaissance.
    - les accidents neurologiques toujours à redouter :
    • accidents thromboemboliques notamment cérébraux ;
    • abcès du cerveau (germes non filtrés au niveau du poumon).

    3.2 Tétralogie de Fallot

    Le plus fréquent des shunts droite-gauche.

    3.2.1 Anatomie

    4 éléments, dont les 2 premiers seuls sont essentiels :
     
    - C.I.V ;
    - Sténose pulmonaire (infundibulaire + valvulaire + ou - branches) ;
    - Dextroposition aortique ;
    - H.V.D.
     

    3.2.2 Physiopathologie

    Egalité des pressions ventriculaires droites et gauches ;
    Shunt D-G : cyanose ;
    Débit pulmonaire diminué.

    3.2.3 Clinique

    La cyanose apparaît plus ou moins tôt selon l'importance de la sténose de la voie pulmonaire (souvent vers 3-6 mois, mais parfois plus tardivement).
    Auscultation :
    - souffle systolique 3-4/6 au bord gauche ;
    - B2 diminué le plus souvent.
    Radio :
    - typiquement : Coeur "en sabot" avec arc moyen creux et pointe soulevée ;
    - vascularisation pulmonaire diminuée.
    E.C.G :
    - hypertrophie ventriculaire droite "type égalité de pression" avec transition dès V2.
    Echo :
    - affirme le diagnostic en montrant l'aorte "à cheval" sur le septum interventriculaire et la sténose pulmonaire.
    L'examen hémodynamique et angiographique précise l'anatomie de la voie pulmonaire et les sténoses éventuelles au niveau des branches.
    L'évolution se fait en règle vers l'aggravation de la cyanose avec risques de malaises et d'accidents neurologiques.
    Le traitement ne peut être que chirurgical :
    - soit intervention palliative chez le petit nourrisson de type anastomose de Blalock (entre l'artère sous-clavière et l'artère pulmonaire pour amener davantage de sang à être oxygéné) ;
    - soit intervention réparatrice chez l'enfant plus grand (fermeture de la C.I.V + élargissement de la voie pulmonaire avec ou sans patch).

    4 Transposition des gros vaisseaux

    Cardiopathie congénitale cyanogène la plus fréquente en période néonatale.
    Elle est définie par la naissance de l'aorte à partir du ventricule droit et de l'artère pulmonaire à partir du ventricule gauche.
    Elle se révèle dès les tous premiers jours de la vie par une cyanose intense réfractaire. L'auscultation est souvent normale. La radiographie montre un coeur ovoïde et une hypervascularisation pulmonaire. L'échocardiogramme visualise la naissance anormale des gros vaisseaux.
    Elle nécessite le plus souvent en urgence un geste de cathétérisme interventionnel (manoeuvre de Rahskind) avant la chirurgie.

    5 Cardiopathies par obstacle

    5.1 Sténoses de la voie pulmonaire

    Elles peuvent siéger à tous les niveaux mais le plus souvent l'obstacle est valvulaire (rétrécissement pulmonaire orificiel) l'orifice étant constitué par un dôme plus ou moins épais.
    Il y a peu de signes fonctionnels au début et le diagnostic est le plus souvent évoqué à l'auscultation devant un souffle systolique 3 à 4/6, siégeant au foyer pulmonaire, irradiant dans l'espace interscapulovertébral accompagné d'un deuxième bruit diminué.
    A la radio, l'arc moyen gauche est nettement convexe ("en oeuf") et les artères pulmonaires plus ou moins grêles.
    L'électrocardiogramme montre une surcharge ventriculaire droite isolée.
    L'électrocardiogramme confirme la sténose et le Doppler en évalue le degré.
    L'évolution peut se faire au fil des ans vers l'insuffisance cardiaque et si le rétrécissement est serré (gradient VD-AP > 50 mm Hg) il faut le supprimer. La valvuloplastie par ballonnet donne le plus souvent de très bons résultats.

    5.2 Sténoses de la voie aortique

    5.2.1 Le rétrécissement aortique congénital

    Il siège le plus souvent au niveau orificiel mais peut être aussi sous-orificiel (voire sus-orificiel).
    Il est en règle révélé par un souffle méso-systolique maximum au foyer aortique.
    L'E.C.G peut montrer une H.V.G.
    L'écho-Doppler affirme le diagnostic et précise la sévérité.
    L'évolution dans les formes sévères est dominée par le risque d'insuffisance cardiaque et de mort subite.

    5.2.2 La coarctation aortique

    C'est la sténose de l'isthme de l'aorte (partie initiale de l'aorte descendante). 2 Formes essentielles :
     
    5.2.2.1 La coarctation de l'enfant
     
    L'examen révèle 3 signes évocateurs :
    • un souffle systolique doux au bord gauche du sternum et dans l'espace interscapulovertébral (où il peut prédominer) ;
    • des artères fémorales peu battantes, voire non perceptibles ;
    • une H.T.A. aux membres supérieurs.
    La radiographie peut montrer une incisure au niveau de l'aorte descendante.
    L'écho par voie supra-sternale peut visualiser la coarctation dans la plupart des cas.
    L'évolution est dominée par le risque de complications liées à l'hypertension artérielle (et notamment d'accidents vasculaires cérébraux).
    L'intervention chirurgicale est impérative. Elle consiste le plus souvent en la résection-suture de la région isthmique (intervention de Crafoord)
     
    5.2.2.2 La coarctation du nourrisson
     
    Se révèle le plus souvent dans les premières semaines de la vie par une insuffisance cardiaque.
    Elle sera évoquée sur la non pulsatilité des pouls fémoraux.


    Dissection aiguë de l'aorte



    1 Ce qu'il faut comprendre 
    1.1 Qu'est-ce qu'une dissection aiguë de l'aorte ? 
    1.2 Classification 
    1.3 Fréquence 
    1.4 Mécanismes étiologiques 
    1.5 Pronostic
    2 Ce qu'il faut apprendre 
    2.1 Le diagnostic positif 
    2.2 Le diagnostic différentiel 
    2.3 Les examens d'imagerie 
    2.4 Le traitement 
    2.5 La recherche de l'étiologie 
    2.6 Le devenir à long terme

    1 Ce qu'il faut comprendre

    1.1 Qu'est-ce qu'une dissection aiguë de l'aorte ?

    La dissection aiguë de l'aorte (DAA) est le résultat, à partir d'une déchirure de l'intima, d'un clivage longitudinal plus ou moins étendu de la média aortique. (fig. 1).
    Ce clivage aboutit à la création : 
    - d'un chenal de dissection, alimenté par le flux sanguin à partir de la porte d'entrée
    - séparé du chenal physiologiquecylindre interne
    - et limité à l'extérieur par le cylindre externe
    Le cylindre interne peut présenter plus ou moins loin vers l'aval, d'autres déchirures analogues à la porte d'entrée, que l'on nomme 'ré-entrées', et qui font 're'-communiquer le chenal de dissection avec le chenal physiologique. 
    Une DAA n'est par contre jamais circonférentielle, et respecte habituellement un 'mur' postérieur.
    par le
     
    La porte d'entrée siège dans plus de deux tiers des cas sur l'aorte ascendante. Elle se présente comme une déchirure intimale habituellement transversale, de plusieurs centimètres de long. Des traits de refend sont cependant possibles. Cette porte d'entrée peut aussi siéger sur la crosse, sur l'isthme, sur la descendante, voire plus rarement sur l'aorte abdominale.
     
    Le chenal de dissection progresse de façon particulière le long de l'aorte, dans le sens antérograde : (fig.2) d'abord antéro-droit sur l'ascendante, il devient supérieur sur l'horizontale, puis postéro-gauche sur la descendante, continuant à s'enrouler autour de son axe. L'extension d'aval est très variable, mais elle peut être très étendue, atteignant les fémorales. Cette progression hélicoïdale explique l'atteinte préférentielle de certains axes vasculaires : TABC, artère rénale gauche, ... Ces vaisseaux peuvent être simplement comprimés à leur origine par le chenal de dissection ; ou être eux-mêmes disséqués. Ceci explique les accidents ischémiques que l'on observe dans les DAA. Enfin, il faut savoir qu'à partir d'une porte d'entrée, la progression du processus disséquant peut aussi se faire dans le sens rétrograde. C'est ainsi qu'à partir d'une porte d'entrée sur la crosse, la dissection peut venir en rétrograde disséquer l'aorte ascendante.
    Lorsque l'ascendante est disséquée, la bascule du cylindre interne vers l'axe de l'aorte peut être responsable du capotage d'une des commissures de la valve aortique (qui s'attache sur lui), et induire ainsi une insuffisance aortique.
    La dissection rétrograde vers le culot aortique peut, -mais c'est rare-, intéresser les artères coronaires (moins de 7% des cas).

    1.2 Classification

    L'ensemble de ces lésions assez complexes a conduit plusieurs auteurs à proposer des classifications, dont l'utilité est importante pour prendre les décisions thérapeutiques. (fig.3).

    1.2.1 La plus commune est celle de DE BAKEY, qui distingue trois types :

    - le type I : où la porte d'entrée siège sur 1'ascendante, et dont le chenal de dissection s'étend plus ou moins loin au delà de l'aorte ascendante ;
    - le type II : où la porte d'entrée siège également sur l'ascendante, mais où le chenal est limité à l'ascendante (cette forme est rare) ;
    - le type III : où la porte d'entrée siège en aval de la sous-clavière gauche, sur la descendante, et où le chenal s'étend plus ou moins loin vers l'aval.

    1.2.2 Plus simple, et plus près de la réalité est la classification de SHUMWAY :

    - le type A regroupe toutes les dissections intéressant l'aorte ascendante, quelque soit le siège de la porte d'entrée, et quelle que soit l'étendue du chenal de dissection vers l'aval.
    - le type B concerne toutes les autres dissections qui débutent en aval de la sous-clavière gauche.

    1.3 Fréquence

    Elle est diversement appréciée, selon que l'on regarde des séries autopsiques ou des séries cliniques.
    Pour fixer les idées, on peut dire :
    - que la fréquence globale serait de l'ordre de 5 à 10 par an et par million d'habitants ;
    - que l'incidence autopsique serait de l'ordre de 2 à 3 pour mille dans les hôpitaux généraux, et de 1% dans les services de cardiologie.
    Elle est observée avant tout dans la tranche d'âge 40 à 70 ans, et l'homme est touché trois fois plus que la femme. Mais elle peut être rencontrée à tout âge, et dans ces cas, les sexes sont à égalité.

    1.4 Mécanismes étiologiques

    Ia DAA est une affection mal élucidée, dont les mécanismes intimes ne sont pas clairement établis.
    Cependant, pour qu'une DAA puisse se produire, il est nécessaire que préexistent des altérations de la média. Il s'agit (de façon simplifiée) d'une part d'une raréfaction et d'une fragmentation des fibres élastiques, et d'autre part, d'une dégénérescence de cette média, sous forme de vacuoles de substance mucoïde, parfois dénommée "média-nécrose kystique".
    Mais les causes de cette dégénérescence sont mal connues :
    - en dehors de syndromes particuliers, comme le syndrome de MARFAN, où ces modifications de la média s'observent avec une fréquence élevée ;
    - plusieurs facteurs favorisants ont pu être invoqués :
    • facteurs endocriniens, comme au cours de la grossesse ;
    • facteurs métaboliques, mais les DAA reproduites chez l'animal, à partir de régimes carencés, n'ont jamais pu trouver d'équivalent chez l'homme ;
    • facteurs hémodynamiques, et en particulier l'HTA. Mais si on retrouve un pourcentage élevé d'HTA dans les DAA, (environ 70%), il n'en demeure pas moins vrai qu'il n'a pu être établi aucun lien de causalité reproductible entre l'HTA et les DAA.
    Plus intéressantes sont les constatations de SCHLATMANN, qui à partir d'examens autopsiques constate que la dégénérescence de la média n'est pas spécifique de la DAA, et a tendance à augmenter avec l'âge mais :
    - qu'elles se rencontrent à un plus jeune âge chez les sujets porteurs d'un MARFAN ;
    - que la notion 'quantitative' lui paraît im portante, entre les aortes disséquées et celles qui ne le sont pas ;
    - que la notion d'impact hémodynamique joue certainement un rôle, au moins sur la porte d'entrée ; plus de 60% des portes d'entrée siègent en effet sur l'ascendante, au point d'impact du jet sanguin éjectionnel du VG.

    1.5 Pronostic

    Le travail princeps de HIRST (1958) portant sur 505 cas de DAA non traitées a révélé le pronostic effroyable de cette affection : la mortalité est en effet de :
    - 22% à la première heure ;
    - 50% à la 48ème heure ;
    - 70% à la fin de la première semaine ;
    - 90% au troisième mois ;
    - 95% à la fin de la première année.
    Dans 90% des cas, la mort est en relation avec l'hémorragie secondaire à la rupture du cylindre externe de l'aorte disséquée. Cette rupture se fait dans plus de 70% des cas dans le péricarde.

    2 Ce qu'il faut apprendre

    2.1 Le diagnostic est facile à évoquer dans une forme typique :

    Devant la douleur initiale : (présente dans 80 à 95% des cas)
    - thoracique ;
    - constrictive, intense, durable ;
    - surtout évocatrice si elle est migrante (+++), d'abord thoracique, puis dorsale et enfin abdominale.
     
    Cette douleur aura d'autant plus de valeur qu'elle s'accompagnera :
    - d'un ECG normal ;
    - de signes ischémiques transitoires ou non : accidents neurologiques de type déficitaire ; ischémie d'un membre ; oligurie voire anurie ;
    - d'un souffle diastolique d'insuffisance aortique, surtout si l'on avait la certitude qu'il n'existait pas auparavant.
     
    Face à ce tableau fonctionnel plutôt riche, les constatations d'examen sont pauvre :
    - un état de choc est fréquent, mais rarement marqué et durable ;
    - il convient de rechercher une HTA, mais il faut savoir se méfier d'un certain degré de collapsus, qui, chez un hypertendu habituel, peut simuler des chiffres tensionnels normaux ;
    - rechercher aussi (cf. supra) des signes d'ischémie, et un souffle d'IA ;
    - mais surtout rechercher des signes de tamponnade, qui constitueraient un signe de gravité patent (dyspnée aggravée par le décubitus ; turgescence des jugulaires ; gros foie sensible).
     
    Dans ce contexte, la constatation, sur le cliché thoracique de face, d'un élargissement du médiastin serait de très grande valeur, d'autant que serait également constatée une image de double contour, au niveau du bouton aortique. on recherchera également un épanchement pleural gauche (+ ou - abondant).

    2.2 Devant un tel tableau, le doute n'est guère permis :

    Il faut transférer ce patient en milieu de chirurgie cardiaque (en Unité de Soins Intensifs), sous couvert d'un traitement antalgique puissant, et d'un traitement anti-hypertenseur, s'il en est besoin. C'est là :
    - que l'on pourra au mieux éliminer un piège diagnostique. Dans la pratique, on ne discute guère que :
    • l'infarctus du myocarde, en raison du syndrome douloureux. Mais les signes électriques sont là patents (signes d'ischémie myocardique, réalisant au mieux l'onde de PARDI) ;
    • les ruptures d'un anévrisme de l'aorte thoracique, mais le tableau de choc hémorragique est habituellement plus marqué et plus durable, et la douleur initiale ne possède pas ce caractère migrant si particulier.
    • plus 'piégeantes' sont les ruptures spontanées de l'aorte, mais c'est là un accident exceptionnel, qui conduit à la même attitude pratique.

    2.3 C'est là que prennent place les examens d'imagerie :

    2.3.1 L'échocardiographie :

    - permet un diagnostic de certitude (#80% des cas), en visualisant les deux chenaux, et en révélant souvent les mouvements impressionnants du cylindre interne ;
    - vérifie l'existence ou non d'un hémopéricarde, et son caractère compressif.
    - C'est en outre un examen simple, facile à faire au lit, rapide, et peu coûteux.
    Dans les cas où cet examen n'apporte pas la certitude, il faut alors se tourner vers d'autres investigations plus lourdes et plus coûteuses.

    2.3.2 Le scanner :

    - a amélioré ses performances, dans les conditions de l'urgence ;
    - il est susceptible de fournir des images indiscutables, en montrant sur les différentes coupes de l'aorte, les deux chenaux, et le cylindre interne ;
    - il précise l'extension vers l'aval ;
    - comme l'échographie, il peut ne pas montrer avec certitude le niveau de la porte d'entrée.

    2.3.3 L'aortographie :

    - vit actuellement des échecs des deux précédentes méthodes ;
    - sera réalisée de préférence en cinéma, qui montrera mieux que des clichés fixes, l'opacification décalée des deux chenaux, et dans le plus grand nombre de cas, la porte d'entrée.
    - permet encore d'évaluer l'extension d'aval avec précision, et dépiste les branches artérielles éventuellement touchées par le processus disséquant.

    2.3.4 Quant à l'IRM :

    - elle est bien évidemment capable de donner d'excellentes images d'une DAA ;
    - mais, actuellement, elle ne se prête pas encore très bien aux conditions d'examen en urgence d'un malade fragile.

    2.4 Le traitement ne souffre aucun délai

    2.4.1 Il est bien entendu, dans les types A (ou I et II), exclusivement chirurgical, et conduit en urgence vraie.

    2.4.1.1 Les principes de ce traitement :
     
    - remplacer l'aorte ascendante, afin de mettre le patient à l'abri de la cause première de décès, à savoir la rupture de l'aorte en intra-péricardique ;
    - emporter la porte d'entrée : ceci peut conduire, si elle n'est pas retrouvée sur l'aorte ascendante, à étendre l'exploration chirurgicale sur la portion horizontale de la crosse ;
    - fermer le faux chenal vers l'aval, afin d'éviter la persistance de son alimentation, et prévenir les risques d'évolutivité ultérieure.
    - le réaccolement des deux cylindres sera aussi conduit sur le culot aortique, surtout s'il existe un capotage de l'une des commissures de la valve aortique, afin de corriger la fuite aortique, sans avoir à procéder au remplacement valvulaire.
     
    2.4.1.2 La réalisation pratique :
     
    - l'une des difficultés techniques de cette chirurgie a longtemps été liée à l'extrême fragilité de la paroi aortique, responsable d'hémorragies per ou post-opératoires qui ont grevé la mortalité de ce type d'intervention. Ce problème a été transformé par l'introduction de colles biologiques, qui ont permis une reconstitution solide de l'aorte.
    - l'intervention est conduite sous circulation extra-corporelle (CEC), et pendant le temps du clampage aortique (donc de l'ischémie myocardique) la protection du myocarde est assurée par différents procédés dont le plus répandu est la cardioplégie froide. En cas d'extension sur la crosse, différentes techniques permettent d'assurer la protection de la vascularisation cérébrale.
    - vers l'aval, le chenal de dissection est soigneusement "encollé", et les deux cylindres suturés l'un à l'autre, avant d'y solidariser l'extrémité distale du tube de dacron, afin de reconstituer une aorte "normale" ; (fig.4A) ;
    - vers l'amont, une réparation identique est entreprise si un certain degré de dissection rétrograde s'est produit, et en tout cas dès qu'il existe une insuffisance aortique en relation avec la bascule du cylindre interne et d'une commissure valvulaire.
    - le remplacement de l'aorte est assuré par un tube de tissu synthétique (dacron tissé étanche), suturé à ses deux extrémités en termino-terminal aux deux tranches de section aortique ; (fig.4B) ;
     
     
    - dans certaines circonstances (dilatation importante du culot aortique ; dilacération de la racine de l'aorte ; valve aortique antérieurement pathologique ; ... ), on peut être amené à réaliser une intervention plus complexe décrite par BENTALL : (fig.5)
     
    • une prothèse valvulaire mécanique est solidarisée à l'extrémité proximale du tube de dacron. Cet ensemble est suturé à l'anneau aortique, après excision de la valve ;
    • ceci excluant les orifices des artères coronaires, il est indispensables de réimplanter ces derniers sur le tube. Ceci se fait habituellement par suture latéro latérale de la paroi aortique en périphérie des ostia coronaires, à la périphérie de petits orifices découpés en regard dans la paroi du dacron. L'anastomose distale du tube se faisant sur l'aorte distale comme précédemment.
    2.4.1.3 Les résultats immédiats :
     
    - la mortalité "Opératoire" (C'est-à-dire, par convention internationale, la mortalité de l'intervention et des 30 premiers jours postopératoires) est actuellement de l'ordre de 10%.
    - les causes essentielles de cette mortalité sont :
    • des accidents hémorragiques ;
    • des accidents cardiaques (défaillance ventriculaire gauche ; troubles du rythme ventriculaire ; ... ) essentiellement liés à des défauts de protection myocardique per-opératoire.
    - il faut insister sur deux facteurs pré-opératoires extrêmement péjoratifs, lorsqu'ils existent :
    • un accident neurologique d'origine centrale ;
    • une oligurie sévère, et surtout une anurie vraie.

    2.4.2 Dans les types B (ou III), le traitement initial est en principe médical :

    - (sauf s'il existe à l'évidence des signes de fissuration).
    - il sera conduit en USI d'un service de chirurgie cardiaque (+++) ;
    - sous contrôle monitoré de la TA ;
    - en administrant, -si le patient est hypertendu-, des drogues hypotensives à la seringue
    électrique. En cas de TA normale, une simple surveillance soumise à la même rigueur sera de mise ;
    - une indication chirurgicale de deuxième intention ne sera prise que devant :
    • la reprise d'un syndrome douloureux important ;
    • de signes patents de fissuration : épanchement pleural gauche ; élargissement de la silhouette de l'aorte descendante ; déglobulisation ;
    - dans ces cas, le principe de la chirurgie répond aux mêmes règles qu'au niveau de l'aorte ascendante. La résection du segment aortique porte habituellement sur l'isthme, siège le plus fréquent de la porte d'entrée dans ce type de DAA ;
    - le risque particulier de la chirurgie sur l'aorte thoracique descendante étant celui de paraplégie (entre 1 et 3%), liée aux problèmes spécifiques de protection de la vascularisation de la moelle épinière.

    2.5 La recherche de l'étiologie

    N'est pas la préoccupation immédiate, car le traitement d'urgence prime. C'est donc souvent a posteriori que cette enquête sera conduite :

    2.5.1 le phénomène particulier est l'existence d'une dégénérescence de la média aortique :

    vacuoles de substance mucoïde désorganisant ou remplaçant les fibres élastiques. L'examen anatomo-pathologique des fragments prélevés en salle d'opérations sera particulièrement utile.

    2.5.2 Des syndromes particuliers...

    comme le syndrome de MARFAN (arachnodactylie, sub-luxation du cristallin, caractère familial), ou comme le syndrome d'EHLERS DANLOS (dysplasie héréditaire du tissu élastique) comportent avec une fréquence particulière des anomalies de la média et exposent avec une fréquence très supérieure à celle d'une population témoin, au risque de DAA.

    2.5.3 La grossesse

    est classiquement retenue comme étiologie possible des DAA. Les modifications endocriniennes qui lui sont propres sont mises en cause. Il paraît cependant plus réaliste de considérer qu'elle agit comme facteur favorisant ou déclenchant (rôle de l'HTA) chez une femme dont l'aorte présenterait déjà des modifications prédisposantes de la média.

    2.5.4 Certaines cardiopathies congénitales ont pu être incriminées :

    coarctation, bicuspidie aortique. Là encore ce sont plus les phénomènes hémodynamiques particuliers induits par ces cardiopathies (HTA ; impact d'un 'jet' d'éjection particulièrement traumatisant) qui peuvent jouer un rôle déclenchant sur une aorte déjà pathologique. Que de considérer ces cardiopathies comme des étiologies à part entière.

    2.5.5 Les traumatismes

    ne peuvent en aucun cas induire de DAA sur une aorte structurellement normale. Deux accidents particuliers, doivent cependant être signalés, d'origine iatrogène :
    • une DAA lors d'un cathétérisme artériel rétrograde : c'est exceptionnel, et habituellement limité ;
    • une DAA à partir du site de canulation artérielle au cours d'une CEC.

    2.5.6 Quant à l'athérome

     il ne saurait être retenu comme étiologie d'une DAA. Il peut tout au plus être une association 'de hasard', en relation avec l'âge, chez un patient porteur par ailleurs de lésions spécifiques de la média aortique.

    2.6 Le devenir à long terme

    2.6.1 Ie devenir à long terme est conditionné par trois types de facteurs :

    2.6.1.1 Avant tout le devenir de l'aorte disséquée, en aval de la réparation. Si le faux chenal est susceptible de se thromboser, ce qui constitue une certaine forme de "guérison", dans un nombre relativement élevé de cas, il demeure alimenté (rôle des ré-entrées). Dans cette éventualité, il existe un risque potentiel d'évolution vers une dilatation progressive du segment disséqué, et la constitution d'un véritable anévrisme, avec son risque propre de rupture.
     
    2.6.1.2 La reprise du processus disséquant sur un segment d'aorte demeuré intact en aval de la DAA initiale. La décision thérapeutique sera fonction de la localisation anatomique.
     
    2.6.1.3 Des événements indépendants de la DAA elle-même, et avant tout :
     
    - les accidents coronariens ;
    - les accidents vasculaires cérébraux ;
    - les affections néoplasiques, dont on sait que la fréquence augmente avec l'âge.

    2.6.2 La surveillance de ces patients reposera donc :

    -avant tout sur la surveillance de l'aorte elle-même, au mieux par scanner. Examen dont la fréquence décroîtra avec le temps : trimestrielle la première année par exemple, semestrielle la seconde, annuelle par la suite.
    -cette surveillance radiologique ne saurait dispenser d'une surveillance cardiologique régulière, dont la périodicité sera similaire en l'absence d'événement clinique particulier.

    2.6.3 La mortalité tardive

    est cependant plus souvent en rapport avec des accidents indépendants de la dissection elle-même (coronaires ; cerveau ; cancer) que d'accidents spécifiques en relation avec la maladie initiale.

    Anevrismes de l'aorte abdominale sous-rénale



    1 Ce qu'il faut comprendre 
    1.1 Qu'est-ce qu'un anévrisme ? 
    1.2 Conséquences physio-pathologiques 
    1.3 Les étiologies 
    2 Ce qu'il faut apprendre 
    2.1 Les circonstances de découverte 
    2.2 L'examen clinique 
    2.3 Les examens complémentaires 
    2.4 Conduites à tenir 
    2.5 L'évolution 
    2.6 Le traitement

    1 Ce qu'il faut comprendre

    1.1 Qu'est-ce qu'un anévrisme ?

    Par définition, c'est la perte du parallélisme des bords d'un segment aortique déterminé. Ceci recouvre en fait deux types d'anévrismes bien différents : (fig. 1) 
    - les anévrismes "vrais", qui représentent une dilatation segmentaire de l'aorte, elle-même, secondaire à des altérations structurales de la paroi aortique, dont les étiologies sont multiples.  Mais si l'on fait un examen anatomo-pathologique de la paroi anévrismale, on retrouve toujours des éléments de la structure normale de la paroi aortique (intima / fibres musculaires ou élastiques...), même si ces derniers sont partiellement détruits ou désorganisés par l'affection causale.
     
    - les "faux" anévrismes : sont constitués par une poche anévrismale, dont la paroi externe ne contient aucun élément constitutif d'une paroi aortique, mais se trouve faite de tissus de voisinage (péritoine...), ou de tissu fibreux.  Cette poche communique avec la lumière aortique par un orifice plus ou moins grand, appelé "collet", dont la nature dépend de l'étiologie.

    1.2 Conséquences physio-pathologiques (fig.2)

    1.2.1 L'évolution naturelle de l'anévrisme se fait vers l'augmentation inéluctable de son calibre (loi de Laplace : la force appliquée sur la paroi est proportionnelle au rayon).  C'est dire qu'à terme, tout anévrisme est menacé de rupture
    Par contre,
    la vitesse d'évolution d'un anévrisme est relativement imprévisible, et variable d'un cas à un autre. 
     
    1.2.2 La dilatation anévrismale de l'aorte est responsable de turbulences qui vont entraîner la formation progressive de thrombus sur la paroi interne du sac anévrismal.  Cette thrombose va peu à peu s'organiser en deux couches : 
    - l'une périphérique, organisée, blanchâtre, souvent épaisse ; 
    - l'autre interne, faite de thrombus frais, rougeâtre, friable.
    Le chenal ménagé au sein de cette gangue, est souvent irrégulier, plus ou moins excentré.
    Quoiqu'il en soit, la présence d'une telle thrombose menace :
    - d'accidents emboliques périphériques ;
    - voire à l'extrême, de la thrombose de l'aorte elle-même, responsable d'une ischémie gravissime.
     
    1.2.3 Enfin, autour de l'anévrisme, se développe constamment, mais à des degrés divers, une véritable gangue inflammatoire, qui constitue une menace pour les éléments anatomiques voisins.

    1.3 Les étiologies

    1.3.1 L'athérome

    Représente l'étiologie presque exclusive des anévrismes de l'aorte abdominale ( # 95 % des cas). Il touche essentiellement la population de plus de 60 ans, mais actuellement, la maladie athéromateuse se rencontre chez des sujets de plus en plus jeunes.
    Il joue en modifiant la résistance de la paroi aortique :
    - infiltration de la média par des dépôts lipidiques ;
    - aux dépends des fibres musculaires et élastiques ;
    - avec des plages de nécrose ;
    - le tout aboutissant à une destruction lente des structures de la paroi aortique.
    Cet affaiblissement de la paroi permet une distension progressive de l'aorte, favorisée par les turbulences physiologiques propres à certains sites. La bifurcation aortique est l'un de ces sites particuliers : l'ondée sanguine frappe en effet sur la bifurcation aortique, ce qui génère une onde inversée qui rencontre l'ondée sanguine principale, et crée ainsi une poussée latérale sur la paroi elle-même.

    1.3.2 La syphilis

    Est en régression constante, en tant que cause des anévrismes.  Habituellement dépistée à un stade précoce, elle est traitée, et les lésions tertiaires - dont les anévrismes – n'ont donc plus de raison d'apparaître.
    De plus, la syphilis touche préférentiellement l'aorte proximale, et n'est donc que rarement invoquée à l'étage abdominal.
    Elle agit en créant une pan-artérite localisée, spécifique, mais rapidement remaniée par des processus inflammatoires non spécifiques.

    1.3.3 Les dystrophies du tissu élastique

    Sont exceptionnellement en cause au niveau de l'aorte abdominale, car elles touchent avec prédilection l'aorte thoracique, et plus particulièrement encore, l'aorte ascendante.
    Le type le plus fréquent est le "syndrome de MARFAN", anomalie congénitale du tissu élastique, caractérisé par :
    - son caractère familial ;
    - une arachnodactylie ;
    - des anomalies du cristallin (sub-luxation).

    1.3.4 Les anévrismes secondaires à une dissection aortique

    L'aorte abdominale peut être touchée tant dans les dissections de type A, que dans celles de type B. Et au plan théorique, tout segment d'aorte disséquée est susceptible d'évoluer vers une ectasie.  Ceci n'est cependant pas très fréquent au niveau de l'aorte abdominale, à titre isolé.

    1.3.5 Les anévrismes de la coarctation

    Sont rares en tant que tels. Il s'agit le plus souvent d'anévrismes fusiformes situés en aval de la coarctation.  Mais il peut également s'agir d'anévrismes secondaires à une greffe bactérienne, favorisée par le régime de turbulences qui existe en aval de la coarctation.

    1.3.6 Les anévrismes infectieux

    Secondaires à une greffe bactérienne sur la paroi aortique, ils sont fréquemment en relation avec des infections à bacille d'EBERTH, à pneumocoque, à streptocoque, voire à gonocoque.
    Ce sont en règle de faux anévrismes, secondaires à une perforation bactérienne de la paroi aortique. Leur pronostic est souvent péjoratif.

    1.3.7 Les anévrismes traumatiques

    Sont rares au niveau abdominal, au cours des traumatismes fermés (leur siège de prédilection est avant tout l'isthme aortique, suivi par la désinsertion  du TABC).  Il s'agit de faux anévrismes.
    Les plaies aortiques, par balle ou arme blanche, peuvent également, quand elles ne sont pas mortelles d'emblée, être à l'origine de faux anévrismes.

    2 Ce qu'il faut apprendre

    2.1 Les circonstances de découverte

    2.1.1 La plupart des anévrismes sont longtemps asymptomatiques

    C'est dire qu'ils seront découverts au cours d'un examen abdominal :
    - systématique, à l'occasion d'une consultation pour une autre pathologie ;
    - systématique, au cours de l'examen d'un artéritique venu consulter pour une claudication intermittente ;
    - systématique, au cours de l'examen d'un patient qui consulte pour une autre localisation de la maladie athéromateuse ;
    - motivé par la découverte fortuite de calcifications évocatrices, sur des clichés d'abdomen sans préparation, réalisés pour une autre raison.

    2.1.2 Les douleurs sont le symptôme le plus fréquent

    Elles sont variables dans leur type : impression de pesanteur, douleurs sourdes, parfois accompagnées de crise paroxystiques.
    Elles sont variables dans leur siège : typiquement abdominales, à prédominance gauches, souvent épigastriques ; elles peuvent être lombaires, voire thoraciques basses, et irradier vers les fesses et les membres inférieurs.
    Le point important est que toute douleur venant révéler, ou émailler l'évolution d'un anévrisme jusque là quiescent, doit être considérée comme un signe d'alarme, et faire craindre – jusqu'à preuve du contraire - une fissuration de l'anévrisme.

    2.1.3 Des troubles digestifs non spécifiques

    A type de constipation, d'anorexie, de vomissements, ont le mérite d'attirer l'attention sur l'abdomen, et de faire découvrir la lésion vasculaire.

    2.1.4 Des signes généraux

    L'amaigrissement n'est pas exceptionnel dans les formes évoluées, mais il est rare alors qu'il n'y ait pas d'autres signes d'accompagnement.

    2.1.5 Enfin un anévrisme peut être découvert à l'occasion d'une complication (cf. infra)
     
    Qui est alors inaugurale.

    2.2 L'examen clinique

    2.2.1 Il établit le diagnostic d'anévrisme de l'aorte abdominale

    2.2.1.1 Le diagnostic d'anévrisme de l'aorte abdominale repose sur la constatation :
     
    - d'une masse abdominale plus ou moins volumineuse ;
    - à bords convexes ;
    - souvent plus développée vers la gauche ;
    - battante mais surtout expansive, ce dernier caractère étant pathognomonique.
     
    2.2.1.2 L'examen recherche toujours à en apprécier les limites :
     
    - vers le haut : si la main peut s'introduire entre le pôle supérieur de l'anévrisme et le rebord costal (signe de DE BAKEY / DUBOST), il existe une forte probabilité pour que le siège soit sous-rénal.
    - vers le bas, à la recherche d'une extension vers les axes iliaques (qui ne pourra cependant être reconnue cliniquement, que si elle atteint un certain volume).
     
    2.2.1.3 La constatation d'un souffle systolique :
     
    est fréquente, mais n'a rien de spécifique, de tels souffles étant fréquemment perçus sur des aortes simplement athéromateuses, mais non ectasiques.
     
    2.2.1.4 Quelques signes généraux :
     
    peuvent être observés - amaigrissement, anorexie, asthénie - mais ils n'ont eux non plus rien de caractéristique.
     
    2.2.1.5 De plus de valeur serait l'observation,
     
    sur des clichés d'abdomen sans préparation, de calcifications médianes, dessinant les limites convexes du sac anévrismal.

    2.2.2 Il convient d'éliminer les diagnostics trompeurs

    2.2.2.1 Classiquement, toute masse intra ou rétro-péritonéale,
     
    développée au contact de l'aorte, peut simuler un anévrisme de l'aorte, en raison de sa forme, et de son caractère battant.  Mais jamais une telle masse ne présente un caractère expansif.
     
    2.2.2.2 En fait le vrai diagnostic différentiel des anévrismes de l'aorte abdominale,
     
    est l'aorte déroulée et augmentée de calibre (dolicho-méga aorte).  Une telle aorte décrit en effet une courbe accentuée vers la gauche, qui peut simuler parfaitement un anévrisme.
    En théorie cependant, le bord droit n'est pas palpable, et surtout manque le caractère expansif.  Mais il n'est pas toujours aisé d'être aussi affirmatif, pour peu que l'abdomen soit volumineux, et que cette dolicho-méga artère soit très pulsatile.

    2.3 C'est là que prennent tout leur intérêt les examens complémentaires

    2.3.1 Non tant la classique radio sans préparation de l'abdomen (face et profil),

    qui montre les calcifications pariétales de l'anévrisme.

    2.3.2 Que l'échographie abdominale :

    - qui affirme le diagnostic d'anévrisme, en définissant avec précision les limites du sac anévrismal.  En mesure les dimensions.  Et visualise la gangue intra-sacculaire ;
    - qui la situe par rapport aux artères rénales (ce qui est important pour le traitement) ;
    - qui vérifie une éventuelle extension aux iliaques ;
    - qui différentie clairement un tel anévrisme d'une simple aorte déroulée.

    2.3.3 Le scanner :

    - apporte les mêmes renseignements avec une qualité d'image sans doute supérieure ;
    -  précise aux mieux les connections de l'anévrisme avec les organes voisins ;
    - mais ne permet pas "une vision d'ensemble" de l'aorte et de ses branches.

    2.3.4 L'IRM :

    - a l'avantage de permettre des images en coupe longitudinale de l'aorte ;
    - situe au mieux l'extension d'amont et d'aval du processus ectasiant ;
    - mais demeure un examen long et coûteux.

    2.3.5 L'aortographie :

    - n'est pas le meilleur examen pour établir le diagnostic d'anévrisme, car une gangue intra-sacculaire organisée peut empêcher l'opacification du sac anévrismal, et ne laisser voir qu'un chenal central plus ou moins irrégulier, difficile à différentier radiologiquement d'une banale aorte athéromateuse.
    - par contre elle demeure l'examen de référence pour :
    • différentier anévrisme et dolicho-méga aorte ;
    • situer l'anévrisme par rapport aux rénales ;
    • évaluer l'extension sur les axes iliaques ;
    • apprécier la perméabilité des artères viscérales, branches de l'aorte ;
    • et mesurer la qualité du lit d'aval ( artères des membres inférieurs).
    C'est dire que c'est préférentiellement avant la décision chirurgicale que prendra place de façon élective cette aortographie.

    2.4 Le diagnostic étant établi, il convient :

    2.4.1 De faire le bilan de la maladie athéromateuse

    2.4.1.1 Rechercher les facteurs de risque (qs) :
     
    - HTA ;
    - dyslipémies, en rapport avec des erreurs diététiques (surcharge pondérale), ou des facteurs familiaux ;
    - tabac ;
    - diabète, hyperuricémie (goutte) ;
    - sédentarité.
     
    2.4.1.2 Rechercher les autres localisations potentielles de la maladie athéromateuse (qs) :
     
    - artériopathie des membres inférieurs ;
    - insuffisance coronarienne (...   ) ;
    - sténose des axes carotidiens ;
    - sténose des artères rénales.

    2.4.2 D'établir un bilan pré-opératoire

    2.4.2.1 Evaluer avant tout la fonction respiratoire :
     
    - car une laparotomie xypho-pubienne ampute la capacité respiratoire d'au moins 30% pendant au minimum une semaine ;
    - en recherchant une dyspnée d'effort ou de repos ; une bronchopathie chronique... ;
    - en pratiquant des EFR ;
    - en préparant éventuellement le patient par de la kinésithérapie respiratoire.
     
    2.4.2.2 Apprécier la qualité de la fonction rénale :
     
    sur : diurèse ; urée sanguine ; créatininémie.
     
    2.4.2.3 Evaluer la fonction cardiaque :
     
    dyspnée; angor, signes cliniques de défaillance cardiaque ; échographie ( ++++)
     
    2.4.2.4 Rechercher des antécédents digestifs, et particulièrement :
     
    - des antécédents de chirurgie abdominale ;
    - des antécédents gastriques (ulcère, ... ) pouvant faire craindre une reprise postopératoire que l'on préviendra par des thérapeutiques appropriées.

    2.5 L'évolution

    En l'absence de traitement, est émaillée presque obligatoirement de complications dont certaines mettent en jeu le pronostic vital. (rappelons que ces complications peuvent être révélatrices de l'anévrisme).

    2.5.1 Les embolies artérielles périphériques :

    - moins le classique tableau d'ischémie aiguë (qs) :
    • douleur brutale ;
    • impotence fonctionnelle ;
    • membre blanc et froid ;
    • abolition des pouls en aval du niveau de l'obstruction.
    - que le risque de micro embols migrant à bas bruit, et détruisant peu à peu le lit artériel distal.

    2.5.2 La thrombose massive de l'anévrisme :

    accident exceptionnel, mais... gravissime, car l'ischémie intéresse d'une part des masses  musculaires très importantes (fesses +++ ; MI), et d'autre part les viscères du petit bassin, et une partie du tube digestif.
    Il s'agit d'une très grande urgence.
    Le pronostic reste cependant sombre, assez étroitement lié au délai d'intervention (<3h.), et à l'extension de la thrombose dans les branches artérielles.

    2.5.3 La rupture reste l'accident le plus fréquent et le plus redoutable :

    - douleur abdominale violente ;
    - tableau de choc hémorragique :
    • pâleur, sueurs, soif, lipothymies ;
    • TA abaissée et pincée ;
    • pouls rapide et filant ;
    • extrémités froides et marbrées ;
    • chute de la diurèse.
    - à l'examen clinique :
    • augmentation du volume de l'abdomen, qui est tendu et douloureux. Plus tardivement peut apparaître un hématome dans le flanc gauche ;
    • la masse anévrismale n'est plus, ou est moins, battante.  Elle est douloureuse ;
    - en l'absence de chirurgie rapide, la mort survient dans un tableau de collapsus irréversible ;
    - une réanimation efficace (remplissage / transfusions) permet dans le plus grand nombre de cas = le transfert dans un service de chirurgie spécialisée.  Les examens complémentaires seront réduits à l'essentiel (échographie), et l'intervention réalisée en urgence vraie.  La mortalité reste cependant dans ces cas d'environ 50%.

    2.5.4 Cette rupture peut aussi se faire dans un viscère de voisinage, essentiellement :

    - dans un viscère digestif (duodénum +++), réalisant un tableau d'hémorragie digestive (extériorisée ou non) foudroyante.  Parfois ce tableau est précédé de petites hématémèses qui doivent faire évoquer le diagnostic, chez un patient porteur d'un anévrisme de l'aorte abdominale.  Une fibroscopie duodénale montre des modifications hémorragiques évocatrices de la muqueuse duodénale, et doit conduire à la chirurgie immédiate.

    - dans la VCI : réalisant un tableau brutal associant :

    • une chute tensionnelle ;
    • une importante et subite hyperpression veineuse aux membres inférieurs ;
    • les signes cardio-vasculaires habituels d'un shunt gauche-droit (qs).
    Le diagnostic sera confirmé par une gazométrie du sang de la VCI montrant un enrichissement habituellement majeur, et au besoin par une aortographie qui précisera la topographie de la fistule, ainsi que son importance.

    2.5.5 La fissuration :

    Précède (mais non toujours) certaines ruptures.  Son intérêt est justement de prévenir cette dernière, et donc de permettre d'opérer le patient dans de meilleures conditions, et d'améliorer considérablement le pronostic.  Il faut savoir l'évoquer :
    - de parti pris devant tout anévrisme qui devient douloureux ;
    - surtout si ceci s'accompagne d'une déglobulisation, qui peut être discrète et seulement décelable biologiquement ;
    - et s'accompagne parfois aussi d'une fièvre modérée ;
    - une baisse de la TA doit faire craindre une fissuration déjà évoluée.
    - à l'examen, l'anévrisme, s'il était connu, s'est modifié : sensible, voire douloureux ; ses limites sont moins nettes (empâtement).
    - l'intervention doit être entreprise sans délai.  Mais il est en règle possible de prendre le temps de réaliser un minimum d'examens (échographie ; aortographie).

    2.6 Le traitement

    Le traitement est chirurgical.

    2.6.1 Son principe :

    Consiste, après dissection rétro-péritonéale de l'axe aortique, à contrôler puis clamper l'aorte d'amont à l'anévrisme, et, selon la qualité des axes iliaques, à contrôler, soit les axes iliaques, soit par abord particulier au Scarpa, les axes fémoraux.
    L'anévrisme étant ainsi exclu, il est ouvert longitudinalement, et débarrassé de sa gangue intra-sacculaire.  Les orifices des artères lombaires qui sont le siège d'un reflux, sont aveuglés par des points de suture ("endo-anévrismorraphie oblitérante").
    La continuité est alors rétablie par suture d'un tube synthétique soit simple (tube aorto-aortique), soit en "Y" (tube aorto-bi-iliaque, ou aorto-bifémoral). (fig.3 et fig.4) C'est "la mise à plat-rétablissement de la continuité".
     
     

    2.6.2 Son risque :

    Est, à froid, de l'ordre de 5%.  La cause la plus fréquente de mortalité étant un accident coronarien. (les autres causes étant également d'origine vasculaire : accident vasculaire cérébral, ou insuffisance rénale).

    2.6.3 L'avenir :

    - peut-être grevé d'un nombre d'accidents spécifiques : au premier rang desquels, les faux anévrismes sur les zones de suture (il n'y a jamais de cicatrisation "vraie" entre une artère et un tube synthétique).  Ils sont sans gravité sur les Scarpa.  Ils peuvent être redoutables sur la suture supérieure, s'ils sont méconnus, menaçant de rupture dans le duodénum.
    - en fait, le pronostic lointain est moins lié aux suites de l'intervention, qu'à l'évolution propre de la maladie athéromateuse, et particulièrement aux accidents coronariens (IDM), et aux accidents vasculaires cérébraux.

     






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