L'encyclopédie des Sciences
  Pneumologie
 
TUBERCULOSE PULMONAIRE
La tuberculose est une maladie infectieuse bactérienne liée à un bacille (mycobacterium)  à multiplication intracellulaire, acido-alcoolo-résistant: le bacille de Koch.

   1. La fréquence de cette affection est actuellement en pleine expansion. Après transmission par voie  aérienne et atteinte pulmonaire primitive (lobes supérieurs dans 85% des cas), l'infection  peut disséminer à tous les organes: articulations, os, peau...Poumons, système hématopoïétique, reins et voie urinaire, méninges, système nerveux  central, tractus digestif, foie, système endocrinien...
   2. Les bacilles inhalés peuvent se propager par voie lymphatique, sanguine ou par contiguïté.
   3. Des adénopathies superficielles ou profondes sont fréquentes. La durée d'incubation varie  de 2 à 10 semaines.
   4. Les bacilles peuvent survivre des années sous forme latente (enkystée) dans l'organisme  après une primo-infection, et se multiplier à l'origine d'une infection aiguë lors d'une baisse de l'immunité (grossesse, stress, autre maladie associée, sujet âgé...).
   5. Les plus hauts risques d'infection aiguë sont en règle dans les deux premières années  suivant l'exposition.
       

Etiologie:
Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium bovis et Mycobacterium africanum

Facteurs de risque:
• Sujets immunodéprimés: surtout altération de l'immunité cellulaire Infection par le VIH , Maladie de Hodgkin , Lymphome
• Diabète
• Insuffisance rénale chronique
• Corticothérapie prolongée, immunodépression thérapeutique
• Malnutrition
• Promiscuité, mauvaises conditions d'hygiène, bas niveau de vie
• Contacts fréquents avec des sujets infectés
Facteurs liés à l'âge:
• Enfant
- Prévention en France par le BCG obligatoire avant 6 ans
- Infection congénitale possible si tuberculose chez la mère
• Sujet âgé: tuberculose non rare, pouvant se révéler par des tableaux extrêmement  trompeurs
 

Signes cliniques:
• Toux
• Hémoptysie
• Fièvre et sueurs nocturnes
• Perte pondérale
• Altération de l'état général
• Adénopathies     • Douleurs pleurales
• Hépatosplénomégalie
• Une tuberculose osseuse, articulaire, rénale, méningée du système nerveux central peut  également révéler la maladie.

Diagnostique positif :
• Il faut savoir répéter les prélèvements à la recherche de BK.
• Recherche de BK par coloration de Ziehl-Neelsen ou auramine-rhodamine dans  l'expectoration, tubage gastrique, liquide de lavage alvéolaire, liquide pleural, péritonéal,  céphalorachidien, articulaire, aspiration médullaire, urines ou par mise en culture (délai  jusqu'à 3 mois) de tissus divers (foie, os...)
• Seule la culture affirme le caractère tuberculeux de la mycobactérie isolée à l'examen direct.

Diagnostic différentiel:
• Autres pneumopathies
• Lymphomes
• Infections fungiques, notamment mycobactéries atypiques et nocardioses

Examens de laboratoire:

• Syndrome inflammatoire
• La leucocytose est variable (basse, normale ou augmentée).
• Intradermoréaction à la tuberculine (10 unités) de grande valeur chez le sujet non vacciné.  La lecture se fait à la 72ème heure. Elle est positive si l'induration est supérieure à 10  mm.

 Il existe cependant certains faux négatifs

faux négatifs
infections bactériennes

   1. typhoïde
   2. brucellose
   3. coqueluche

infections virales évolutives

   1. rougeole
   2. oreillons
   3. varicelle

    

   1. phase anté-allergique (3 à 12 semaines après le contact infectant)
   2. dénutrition
   3. sarcoïdose
   4. corticothérapie
   5. erreur technique
   6. tuberculose grave extensive.++


Médicaments interférant avec les résultats:
• Vaccination antérieure par le BCG (bacille de Calmette et Guérin) positive l'IDR
• Certaines vaccinations à virus vivants donnent de faux négatifs à l'IDR.
• La corticothérapie, des immunosuppresseurs donnent de faux négatifs à l'IDR.

Anatomie pathologique:
• Granulome avec follicule constitué de lymphocytes, cellules épithélioïdes, cellules  géantes, et surtout présence d'une nécrose caséeuse pathognomonique contenant, à  l'intérieur d'une coque scléreuse plus ou moins calcifiée, des BK enkystés.
• Les BK sont présents sous forme de bacilles acido-alcoolo-résistants à l'examen direct.

Examens diagnostiques spécifiques:
Mise en évidence du germe à l'examen direct ou après culture sur milieu de L?wenstein,
ou d'un granulome avec nécrose caséeuse. Les prélèvements peuvent être obtenus par
• tubages gastriques, examens de crachats, produits de fibroscopies bronchiques;
• ponction lombaire en cas de suspicion de méningite;
• biopsie médullaire ou hépatique avec mise en culture;
• recherche de l'ADN bactérien par PCR pour un diagnostic rapide.

Imagerie:
La radiographie thoracique peut mettre en évidence des nodules ou cavernes
(typiquement des lobes supérieurs), des infiltrats, un syndrome interstitiel, un aspect de
miliaire, un épanchement pleural liquidien ou gazeux (pyopneumothorax), des
atélectasies, des adénopathies médiastinales.

Structure adaptée aux soins: D A T
• Hospitalisation des sujets contagieux avec mesures d'isolement pour éviter la
dissémination.
• Levée des mesures d'isolement que lorsque les examens directs de l'expectoration se
négativent.

Mesures générales:
• Primo-infection tuberculeuse (virage tuberculinique): bithérapie (isoniazide-rifampicine)
pendant 6 mois [ou, pour certains auteurs, monothérapie (isoniazide)].
• Tuberculose commune: tri- ou quadrithérapie pendant 2-3 mois, puis bithérapie
(isoniazide-rifampicine) pendant 6 à 9 mois

Moyens:

• Isoniazide (INH): 5 mg/kg/j chez l'adulte, 10-20 mg/kg/j chez l'enfant, avec un maximum  de 300 mg/j
• Prévention des neuropathies périphériques par l'adjonction systématique de pyridoxine  (vitamine B6)
• Rifampicine (RMP): 10 mg/kg/j chez l'adulte, 10-20 mg/kg/j chez l'enfant, avec un maximum de 600 mg/j
• Pyrazinamide (PZA): 20 à 35 mg/kg/j chez l'adulte, 20-30 mg/kg/j chez l'enfant
• ?thambutol (EMB): 15 à 25 mg/kg/j
• Streptomycine (SM): 20 à 40 mg/kg/j en injection intramusculaire, d'utilisation très  modeste dans les pays occidentaux

Contre-indications:
Névrite optique rétro-bulbaire (NORB) pour l'éthambutol, atteinte cochléovestibulaire pour
la streptomycine. Se référer aux recommandations du laboratoire pour chaque spécialité.

Précautions d'emploi:
• Surveillance des fonctions hépatiques (cytolyse) en cas d'association RMP-INH et/ou PZA
• Hyperuricémie avec la PZA
• NORB avec l'EMB, ototoxicité avec la SM
• Neuropathie périphérique avec l'INH, prévenue par la vitamine B6
• Coloration de tous les liquides biologiques en orangé avec la RMP, et possibilité  d'intolérance des lentilles de contact
Modalités de la surveillance:
• Mensuelle au début de la thérapeutique
• Radiographie pulmonaire tous les 3 mois

Interactions médicamenteuses:
La RMP est inducteur enzymatique (diminution d'activité de nombreux médicaments,
notamment des œstroprogestatifs à visée contraceptive).

Autres médicaments utilisables:
Corticoïdes. Seulement dans les formes très sévères (miliaires, méningite...), et toujours  après le début des antituberculeux

Mesures hygiéno-diététiques:
• Déclaration obligatoire de la tuberculose à la DDASS
• Recherche de sujets contact
• Traitement systématique des sujets exposés: surtout jeunes enfants, sujets âgés,
immunodéprimés. En l'absence de signes cliniques et radiologiques, une monothérapie
par INH peut se justifier, sinon traitement identique à celui d'une tuberculose commune.

Complications:
• Les cavités pulmonaires peuvent secondairement se surinfecter (aspergillose ++)
• Dissémination septicémique
• Contamination
• Résistance médicamenteuse secondaire
 

Evolution : Evolution en règle favorable sous traitement efficace

Grossesse: Les femmes enceintes tuberculeuses doivent être traitées par isoniazide, pyridoxine et  rifampicine. L'éthambutol ne doit être utilisé qu'après le premier trimestre de grossesse.

Notes diverses:
La vaccination par le BCG permet une excellente prévention primaire, par stimulation du  système immunitaire (cellulaire ++) contre le BK. Sa durée moyenne de couverture est  de 10 ans, positivant durant cette période l'IDR. Des effets secondaires potentiellement  graves (notamment chez l'immunodéprimé) ont parfois été rapportés.
• Eviction scolaire jusqu'à présentation d'un certificat médical attestant de la négativation  des examens bactériologiques de l'expectoration. Pas d'éviction des sujets contact
• Maladie à déclaration obligatoire
• La tuberculose est classée dans les maladies longues et coûteuses (affections de longue  duréePNEUMOPATHIES


Pneumopathie : est une atteinte bactérienne ou virale du parenchyme pulmonaire  deux forme

   1.

       la forme typique de pneumonie franche lobaire aigue (PFLA) généralement à pneumocoque .
   2.

      les formes atypiques ( germes intracellulaires, virus, BK, etc...)

      Cinq facteurs de predisposition  :

Le Nouveau ne
 Patient âgé plus de 60 ans et/ou diminiué respiratoire ( BPCO, ICG,..) ou Insuffisance rénale, hépatique, cardiaque, éthylique, diabète
ATCD de splénectomie
Pneumopathies d'inhalation ( risque de germes gram négatifs, anaérobies) RGO
 Immunodépression ( HIV, chimiothérapie, corticothérapie)


SIGNES CLINIQUES

   1. fievre a 40 °C et brutal évocateur d'un pneumocoque soit modéré et progressif évocateur d'un germe intracellulaire
   2. Douleur thoracique ( volontiers basi-thoracique), toux sèche généralement modérée
   3. Expectoration inconstante

Dyspnée, signe de gravité(cyanose, chute tensionelle, etc...) chez un un sujet taré  .

EXAMEN
L'ausculation peut mettre en évidence des signes de foyer (PFLA) mais peut être peu parlante dans les formes atypiques.
Un foyer ORL doit être recherché ( ++ sinusite)

RADIOLOGIE
Clichés thoraciques face, profil confirment généralement le diagnostic
Une épanchement pleural associé n'est pas rare
PFLA
Atteinte parenchymateuse alvéolaire plus ou moins diffuse, interstitielle alvéolo-interstitielle
Une image inhabituelle doit faire évoquer une tuberculose, néo, embolie pulmonaire

BIOLOGIE
Peu intéressante en pratique courante.
 Nfs peut aider à orienter le diagnostic (hyperleucocyose pour le pneumocoque)
 VS, CRP élevés
 Bactériologie des crachats reste un examen mal codifié à pratiquer
 Hémocultures

TRAITEMENT L'hospitalisation est licite dans les atteintes sur terrain à risque et/ou présence de signes de gravités (NNO, cyanose, dyspnée importante,immunodépression, etc...)

Dans tous les cas, l'évolution clinique doit être réévaluée au 3 ème jour. L'évolution radiologique est plus lente.
Pneumocoque probable     - Pas de tare ni circonstance particulière :
Amoxicilline 1 g x 3/jour en première intention
Si on suspecte une sensibilité diminuée:
---- Pyostacine 1 g x 3/J
---- Rocephine 1 g/J
NB: En cas de résistance à l'amoxicilline, le passage à l'AUGMENTIN, Céphalosporines orales de 2ème, 3ème génération est sans intérêt.
Les fluoroquinolones sont trés peu actives sur le pneumocoque
Pneumopathie atypique      - Pas de tare associée ( chlamydia, légionella, mycoplasme,...
Macrolides ( RULID, NAXY, ZECLAR, JOSACINE, etc...)
La légionnellose est à déclaration obligatoire
Pneumopathie sur terrain à risque
    Une bithérapie d'emblée est justifiée
---- Augmentin + Macrolide
---- Rocéphine + Macrolide
---- Amoxicilline ou Rocéphine + Fluoroquinolone
En cas d'allergie aux bétalactamases : Pyostacine seul ou associé à une fluoroquinolone.
Pneumopathie d'inhalation
    Augmentin 1 g x 3/J (risque anaérobies)
Immunodépression acquise
    en cas de  SIDA, les diagnostics de tuberculose, pneumocystose doivent etre envisagés d'emblée d'autant plus que la radiologie est atypique.   1.  Les urticaires aiguës
          * Quelques heures d'évolution seulement le plus souvent
          * Stimulus déclenchants très divers
          * Provoqué par la libération IgE-dépendante d'histamine par les mastocytes
          * Urticaire solaire: différents types, en fonction de la longueur d'onde du rayonnement UV. Survient quelques minutes après l'exposition et dure 1 à 2 h.
   2. Les urticaires chroniques (durée > 6 semaines, non liées aux IgE)
          * Urticaire au froid, dont une forme familiale avec lymphocytose, fièvre et frissons
          * Urticaire cholinergique: après exposition à la chaleur, comme après un effort physique intense ou des douches très chaudes
          * Dermographisme: urticaire linéaire suivant immédiatement un grattage
          * Urticaire retardée à la pression: 4 à 6 h après une pression appuyée sur la peau
          * Urticaire aquagénique: très rare

Sexe de prédilection: chez la femme âgée, plus grande fréquence des urticaires chroniques., facteurs de risque dépendent de la cause. pathologies associées: Angio-œdème, anaphylaxie .

Étiologie:

   1. Formes aiguës: un facteur déclenchant évident est fréquemment retrouvé, surtout médicamenteux (pénicillines, aspirine surtout), alimentaire (fraises, poissons, coquillages) ou physique (urticaires de contact)
   2. En cas d'atteinte chronique: connectivite, maladie parasitaire ou foyer infectieux chronique, cryoglobulinémie, hépatites virales B ou C, hypothyroïdie

Signes cliniques :  Papules rosées, labiles et prurigineuses, durant le plus souvent moins de 24 h , peuvent confluer en larges nappes ,peuvent se répartir sur l'ensemble du tégument

   1. Urticaire cholinergique: nappes rouges parsemées de petites papules acuminées, prédominant dans les zones de sudation (tronc et plis); elle atteint surtout le sujet jeune.
   2. Risque d'association à un œdème de Quincke (angio-œdème blanc ou légèrement rosé, ferme), siégeant surtout sur les lèvres, les paupières et les organes génitaux. L'atteinte muqueuse comporte un risque vital en cas d'œdème de la glotte.
   3. Complications: Œdème de Quincke avec composante pharyngo-laryngée  pronostic bon dans l'ensemble .

Diagnostic différentiel:

    * Piqûres d'insecte
    * Érythème polymorphe
    * Pemphigoïde bulleuse et dermatite herpétiforme
    * Érythème annulaire centrifuge
    * Vascularite urticarienne: lésions fixes (72 h en moyenne), peu prurigineuses, souvent localisées dans les aisselles et sur les faces latérales du cou
    * Urticaire pigmentaire (mastocytose)

Examens complementaires :

A- Tests habituels : cutanés, RAST, tests d'inhalation d'allergènes, régimes alimentaires d'élimination, voire biopsie cutanée : Anatomie pathologique oedème du derme superficiel dissociant les fibres de collagène , vasodilatation avec discret infiltrat périvasculaire (lymphocytes et polynucléaires éosinophiles).

B- Tests spécifiques:

    * Urticaire au froid: test du glaçon, pendant 5 min sur la peau, les lésions devant apparaître en moins de 15 min
    * Urticaire cholinergique: exercice physique pendant 10 min, en restant couvert pour favoriser la sudation
    * Dermographisme: gratter la peau avec une pointe mousse (apparition des lésions en moins d'une minute)
    * Urticaire solaire: exposition à des UV de différentes longueurs d'onde
    * Rechercher un foyer infectieux profond (clinique, ORL, bilan hépatique, sérologie MNI).
    * Recherche d'une connectivite (anticorps anti-nucléaires, cryoglobulines, fractions du complément)

Traitement le plus souvent traitement ambulatoire, sauf en cas d'œdème de Quincke menaçant

    * Mesures générales: Emollients pour soulager le prurit
    * Régime: Eviction d'un allergène alimentaire s'il est à l'origine de l'urticaire
    * Les indications :
         1. Urticaire aiguë simple, sans œdème de Quincke: antihistaminique H1 pendant quelques jours. Les enfants seront volontiers traités par hydroxyzine.
         2. Œdème de Quincke: antihistaminiques injectable en l'absence de signes de gravité. En cas d'atteinte pharyngo-laryngée, le traitement repose sur l'adrénaline avant la survenue d'un véritable choc anaphylactique (adrénaline à 0,1% à raison de 0,25 ml en sous-cutané toutes les 15 min si besoin, voire en IV).
         3. Urticaire chronique: le traitement symptomatique en est difficile, nécessitant parfois une bithérapie associant un anti-H1 et un anti-H2. L'urticaire retardée à la pression peut justifier une corticothérapie générale. • Antihistaminiques H1

      NB: Corticoïdes, uniquement en cas d'échec patent des autres traitements .

Contre-indications: Antihistaminiques H1: hypersensibilité (rare), troubles du rythme pour la terfénadine et l'astémizole, qui allongent l'intervalle QT et peuvent parfois provoquer des torsades de pointe, insuffisance hépatique sévère pour la terfénadine, insuffisance rénale pour la cétirizine, risque de glaucome par fermeture de l'angle ou de rétention urinaire par obstacle urétroprostatique. Certaines associations médicamenteuses (voir ci-dessous).

Précautions d'emploi: Effet anticholinergique des anti-H1 de la première génération; prudence en cas de glaucome à angle fermé ou d'adénome de la prostate  Grossesse et allaitement: innocuité non établie , Astémizole et terfénadine: grande prudence en cas d'allongement de l'espace QT

Interactions médicamenteuses: Association avec l'érythromycine, les quinidiniques, les fluoroquinolones et les tricycliques contre-indiquée avec l'astémizole et la terfénadine, déconseillée avec l'érytrhomycine., Méquitazine: association contre-indiquée avec les IMAO non sélectifs; éviter l'association avec les autres anticholinergiques (majoration des effets atropiniques).les différentes types d'allergies selon l'allergène et l'endroit

Generalife sur Allergie et Hypersensibilité Hypersensibilité  Asthme allergie respiratoire Urticaire immunologie cutanee  la mise a jour a suivre: adaptée selon vos commentaires pour recevoire des document pdf sur allergologie Contactez-nous...

    * allergie au soleil solaire climatisation chaleur
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    * allergie pollens  moisissures
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    * allergie antibiotique penicilline anesthesie dentaire
    * diagnostique par test d allergie
    * traitement allergie  couche anti allergie

 L'Asthme   PRATIQUE

   1.

      Epidemiologie
   2.

      Etiologie
   3.

      Signes cliniques
   4.

      Examens diagnostiques spécifiques:
   5.

      La radiographie Diagnostic Complication
   6.

      CAT selon les formes cliniques
   7.

      Mesures hygiéno-diététiques

 L'asthme est une maladie des voies aériennes qui se caractérise par des épisodes  d'obstruction bronchique modérée ou sévère, réversibles spontanément ou sous  traitement. Cette obstruction bronchique se manifeste généralement par une dyspnée  paroxystique qui peut parfois être chronique. La respiration sifflante ou le wheezing à  l'auscultation sont caractéristiques de l'asthme. Mais la dyspnée et le wheezing peuvent  manquer et l'asthme peut se manifester par une toux isolée.

 Un diagnostic erroné de  "pneumopathie récurrente" ou de "bronchite chronique" est parfois posé. L'asthme est une maladie très fréquente touchant environ 5% de la population générale et 8% des  enfants d'âge scolaire.

Epidemiologie:

1-Incidence: Enfant: 50% des nouveaux cas d'asthme surviennent chez l'enfant de moins de 10 ans
2-Facteurs de risque:
• Antécédents familiaux, terrain atopique
• Infections virales bronchiques durant l'enfance
3-Génétique
Pas de transmission génétique clairement identifiée, mais prédisposition familiale nette avec terrain atopique incluant l'hyperréactivité bronchique, la rhinite allergique, la conjonctivite allergique et la dermatite atopique
4-Age
• 50% des asthmatiques sont des enfants de moins de 10 ans.
• Chez l'adulte, l'asthme débute le plus souvent entre 16 et 40 ans, mais peut survenir à  n'importe quel âge. Sujet âgé: l'asthme débute rarement à cet âge
5-Sexe  Enfant de moins de 10 ans: garçon > fille
la puberté: homme = femme Adulte: femme > homme
6-Maladies  associées: Reflux gastro-œsophagien , Sinusite

Etiologie:
Mecanisme
Les symptômes aigus sont liés au rétrécissement du calibre des bronches dû à plusieurs mécanismes: contraction du muscle lisse bronchique, oedème et inflammation de la muqueuse bronchique et hypersécrétion muqueuse.

FACTEURS DECLANCHANTS

Allergenes
- Pollens
- Poussière de maison (acariens)
- Animaux (chat)     - Plumes
- Moisissures
- Allergènes professionnels

 

Autres facteurs déclenchants
- Infections ORL ou bronchiques, en particulier virales
- Fumée de cigarette ou autres polluants
- Aspirine, tartrates, betabloquants (même sous forme de collyre)     - Reflux gastro-œsophagien
- Sommeil (débit expiratoire de pointe (DEP) plus bas à 4 heures du matin)
- Exercice ,Rire,  Stress , Règles.

Signes cliniques:  En dehors des crises, il n'y a généralement pas de symptôme et l'examen clinique est normal. Cependant, les explorations fonctionnelles respiratoires peuvent être perturbées.
 Pendant une crise, les symptômes sont variables
- Dyspnée
- Respiration sifflante
- Toux
- Bradypnée ou tachypnée     - Wheezing caractéristique à l'auscultation
- Hypersonorité à la percussion
- Distension thoracique
- Expiration prolongée

 
Les signes de gravité
- Dyspnée intense, orthopnée, tachypnée > 30/min
- Cyanose
- Sueurs
- Diminution du murmure vésiculaire
- Tirage et mise en jeu des muscles respiratoires accessoires     - Tachycardie > 120/min
- Pouls paradoxal > 20 mmHg
- Signes d'insuffisance cardiaque droite
- Angoisse, agitation, troubles de la conscience


Diagnostic différentiel: Un wheezing peut être entendu en dehors de l'asthme et doit faire discuter
1- Inhalation de corps étranger
2- Insuffisance cardiaque
3- Bronchite chronique
4- Aspergillose broncho pulmonaire allergique     5- Bronchiolite aiguë virale, épiglottite
6- Sténose bronchique
7- Tumeur trachéo bronchique.     8- Mucoviscidose
9- Sarcoïdose endobronchique
10- Embolie pulmonaire
11- Pneumopathie d'hypersensibilité

Examens biologiques:
1-Augmentation des IgE totales et parfois des IgE spécifiques de certains allergènes
(technique de RAST)
2-Hyperéosinophilie modérée
 3-Hypoxémie et hypocapnie lors d'une crise. Une normocapnie témoigne d'une crise sévère.

Biopsie bronchiques : étude anatomie pathologique objective :
• Hyperplasie du muscle lisse bronchique
• Œdème de la muqueuse bronchique
• Desquamation épithéliale
•Epaississement de la membrane basale
• Infiltrat inflammatoire de la muqueuse bronchique
• Bouchons de mucus intraluminaux
• Les recherches actuelles insistent sur l'importance de l'inflammation des voies aériennes dans l'asthme avec libération de médiateurs inflammatoires par les mastocytes, les éosinophiles et les autres cellules inflammatoires infiltrant les bronches.

Examens diagnostiques spécifiques:
1- Explorations fonctionnelles respiratoires
- Pendant une crise: syndrome obstructif (augmentation des résistances des voies
aériennes, anomalies des rapports ventilation-perfusion)
- En dehors des crises: les explorations fonctionnelles permettent d'apprécier la gravité de
l'asthme. Elles sont généralement normales en dehors des crises. Un test de provocation
bronchique à l'acétylcholine permet de diagnostiquer une hyperréactivté bronchique très
évocatrice du diagnostic d'asthme (chute du VEMS pour des doses inférieures à celles
nécessaires chez le sujet sain). En cas d'obstruction bronchique en dehors de toute
crise, un test de réversibilité par beta-mimétiques a la même valeur que le test de
provocation.
- L'obstruction bronchique peut être appréciée et suivie à domicile et en consultation par la
mesure du DEP avec un débit-mètre de pointe.
2- Explorations allergologiques
- Interrogatoire soigneux
- Tests cutanés
- IgE totales et spécifiques

La radiographie : telethorax est généralement normale. Pendant une crise, une distension
est fréquente. Des signes d'infection, un pneumothorax, un pneumomédiastin doivent être
recherchés.

Diagnostique: En dehors de toute crise, l'interrogatoire et la normalité de l'examen clinique permettent généralement de poser le diagnostic. En cas de doute, une hyperréactivité bronchique doit être recherchée aux explorations fonctionnelles respiratoires EFR .

Complications:
• Etat de mal asthmatique
• Insuffisance respiratoire, ventilation mécanique
• Atélectasie chez 25% des patients hospitalisés
• Paralysie flasque après crise sévère
• Décès
• Pneumothorax
• Sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique
• Anomalies du métabolisme de la théophylline


Traitement:
Médicaments anti-asthmatiques: Il existe cinq grandes classes
1-Cromones: cromoglycate et nédocromil sodique
2-Stéroïdes: béclométasone, prednisone, etc.
3-Bêta-agonistes: salbutamol, terbutaline, etc.
4-Méthylxanthines: théophylline, aminophylline, bamifylline
5-Anticholinergiques: atropine, ipratropium bromide

Autres médicaments utilisables:
• Kétotifène
• Antihistaminiques H1
• Méthotrexate
• Les antibiotiques sont indiqués s'il existe des signes infectieux.

CAT selon les formes cliniques:
1-Asthme léger: wheezing bref une à deux fois par semaine
- Bêta-agonistes en spray à la demande
- Bêta-agonistes per os ou théophylline peuvent être indiqués mais ont plus d'effets
secondaires
2-Asthme modéré: symptômes hebdomadaires gênant le sommeil, l'exercice, motivant des
consultations en urgence, DEP entre 60 et 80% de la valeur théorique
- Traitement de fond nécessaire
- Nédocromil sodique 2 à 4 fois par jour
- Alternative: corticoïdes inhalés (béclométhasone, budésonide): 400 µg/j
- Si les symptômes ne sont pas contrôlés par de faibles doses de corticoïdes (600 µg/j),
ajouter une théophylline à libération prolongée ou un anticholinergique en spray
- En cas de crise: beta-agonistes en spray et courte cure de corticoïdes per os
3-Asthme sévère: symptômes fréquents avec limitation d'activité, symptômes nocturnes,
hospitalisations, DEP < 60% de la valeur théorique
- Cromone comme ci-dessus
- Corticoïdes inhalés: jusqu'à 2000 µg/j en 4 prises
- Certains patients peuvent nécessiter des corticoïdes oraux en permanence; la prise de
corticoïdes per os un jour sur deux est alors recommandée
- Théophylline souvent utile, notamment pour les symptômes nocturnes; taux sanguins à
contrôler (entre 10 et 20 µg/ml).
4-Crise
- Rechercher des signes de gravité .
- Bêta-agonistes en spray ou en nébulisation (salbutamol) pour lever l'obstruction bronchique
- Courte cure de corticoïdes per os: 1/2 à 1 mg/kg/j pendant 5 à 7 jours à diminuer
progressivement
- La théophylline IV a des risques d'effets secondaires graves.
- Garder en observation an moins pendant 1 heure
**Prise en charge hospitalière
- Corticoïdes IV: méthylprednisolone: 1/2 à 2 mg/kg IV toutes les 6 heures
- Nébulisations fréquentes de ?-agonistes
- Salbutamol IV ou théophylline IV si mauvaise réponse
- Rarement: adrénaline IV, ventilation mécanique

Mesures hygiéno-diététiques:  Une éducation du patient est essentielle

   1. Compréhension des différents traitements, de la technique d'inhalation des sprays, de
      l'intérêt du DEP
   2.  Conduite à tenir en cas de crise, donnée par écrit
   3.  Rechercher et contrôler les facteurs déclenchants .
   4.  Vaccination contre la grippe
   5.  Eviter l'aspirine
   6. Eviter les sulfites et les tartrates (additifs alimentaires)
   7. Eviction allergénique et des irritants
   8.  Un traitement de fond anti-inflammatoire comme le nédocromil sodique ou les corticoïdes
      inhalés doit être débuté précocement.
   9.  La prise de Beta-mimétiques doit être faite à la demande.
  10. La désensibilisation est à envisager efficace si mono-allergenique.

 la surveillance:
• Courbe de DEP à domicile
• Pendant une crise: gaz du sang, DEP, ionogramme sanguin

Contre-indications:
Sédatifs, mucolytiques. Eviter les Beta-bloquants. Le nédocromil sodique est contre-indiqué
avant l'âge de 12 ans.

Précautions d'emploi:  Se référer aux recommandations du laboratoire pour chaque spécialité.
Chez l'enfant de      
moins de 2 ans      nébulisations ou spray avec chambre d'inhalation et masque.
entre 2 et 4 ans     spray avec chambre d'inhalation.
 plus de 5 ans     spray ou poudre

Interactions médicamenteuses:
L'érythromycine et la ciprofloxacine diminuent la clairance de la théophylline et peuvent
en augmenter les taux sanguins de 15 à 20%.

Grossesse:
• L'asthme ne se modifie pas dans environ 50% des cas, semble s'améliorer dans 25% des
cas et s'aggrave dans 25% des cas.
• Prévention du stress
• La kétotifène (anti-H1) est contre-indiqué dans le 1er trimestre de la grossesse.

abréviations

    * DEP: débit expiratoire de pointe
    * VEMS: volume expiratoire maximal par seconde
PNEUMOPATHIES
est une atteinte bactérienne ou virale du parenchyme pulmonaire  deux forme

   1.

       la forme typique de pneumonie franche lobaire aigue (PFLA) généralement à pneumocoque .
   2.

      les formes atypiques ( germes intracellulaires, virus, BK, etc...)

      Cinq facteurs de predisposition  :

Le Nouveau ne
 Patient âgé plus de 60 ans et/ou diminiué respiratoire ( BPCO, ICG,..) ou Insuffisance rénale, hépatique, cardiaque, éthylique, diabète
ATCD de splénectomie
Pneumopathies d'inhalation ( risque de germes gram négatifs, anaérobies) RGO
 Immunodépression ( HIV, chimiothérapie, corticothérapie)


SIGNES CLINIQUES

   1. fievre a 40 °C et brutal évocateur d'un pneumocoque soit modéré et progressif évocateur d'un germe intracellulaire
   2. Douleur thoracique ( volontiers basi-thoracique), toux sèche généralement modérée
   3. Expectoration inconstante

Dyspnée, signe de gravité(cyanose, chute tensionelle, etc...) chez un un sujet taré  .

EXAMEN
L'ausculation peut mettre en évidence des signes de foyer (PFLA) mais peut être peu parlante dans les formes atypiques.
Un foyer ORL doit être recherché ( ++ sinusite)

RADIOLOGIE
Clichés thoraciques face, profil confirment généralement le diagnostic
Une épanchement pleural associé n'est pas rare
PFLA
Atteinte parenchymateuse alvéolaire plus ou moins diffuse, interstitielle alvéolo-interstitielle
Une image inhabituelle doit faire évoquer une tuberculose, néo, embolie pulmonaire

BIOLOGIE
Peu intéressante en pratique courante.
 Nfs peut aider à orienter le diagnostic (hyperleucocyose pour le pneumocoque)
 VS, CRP élevés
 Bactériologie des crachats reste un examen mal codifié à pratiquer
 Hémocultures

TRAITEMENT L'hospitalisation est licite dans les atteintes sur terrain à risque et/ou présence de signes de gravités (NNO, cyanose, dyspnée importante,immunodépression, etc...)

Dans tous les cas, l'évolution clinique doit être réévaluée au 3 ème jour. L'évolution radiologique est plus lente.
Pneumocoque probable     - Pas de tare ni circonstance particulière :
Amoxicilline 1 g x 3/jour en première intention
Si on suspecte une sensibilité diminuée:
---- Pyostacine 1 g x 3/J
---- Rocephine 1 g/J
NB: En cas de résistance à l'amoxicilline, le passage à l'AUGMENTIN, Céphalosporines orales de 2ème, 3ème génération est sans intérêt.
Les fluoroquinolones sont trés peu actives sur le pneumocoque
Pneumopathie atypique      - Pas de tare associée ( chlamydia, légionella, mycoplasme,...
Macrolides ( RULID, NAXY, ZECLAR, JOSACINE, etc...)
La légionnellose est à déclaration obligatoire
Pneumopathie sur terrain à risque
    Une bithérapie d'emblée est justifiée
---- Augmentin + Macrolide
---- Rocéphine + Macrolide
---- Amoxicilline ou Rocéphine + Fluoroquinolone
En cas d'allergie aux bétalactamases : Pyostacine seul ou associé à une fluoroquinolone.
Pneumopathie d'inhalation
    Augmentin 1 g x 3/J (risque anaérobies)
Immunodépression acquise
    en cas de  SIDA, les diagnostics de tuberculose, pneumocystose doivent etre envisagés d'emblée d'autant plus que la radiologie est atypique.

  SYNDROME DE GOOD PASTURE

Maladie auto-immune d'étiologie inconnue s'accompagnant d'anticorps anti-membrane
basale à fixation glomérulaire et pulmonaire élective.

Signes cliniques :
• Atteinte pulmonaire: hémoptysies par hémorragies intra-alvéolaires, dyspnée, douleurs
thoraciques, infiltrats pulmonaires radiologiques
• Atteinte rénale: hématurie macroscopique, insuffisance rénale, protéinurie, traduisant une
glomérulonéphrite diffuse nécrosante proliférative et inflammatoire
• Syndrome anémique

Diagnostic :
1- Démonstration de l'hémorragie alvéolaire: lavage broncho-alvéolaire La fibroscopie ne montre pas de lésions bronchiques, mais parfois un saignement diffus de provenance distale. Le lavage alvéolaire ramène un liquide trouble rosé ou franchement rouge, contenant d'innombrables hématies. La coloration de Perls montre la présence de sidérophages (macrophages chargés d'hémosidérine), traduisant une hémorragie alvéolaire si leur pourcentage est supérieur à 20 % des macrophages, et si le score de Golde est supérieur à 100 (les sidérophages ne sont présents que 72 heures après le début de l'hémorragie). Le lavage alvéolaire permet également de rechercher des agents infectieux pouvant expliquer l'hémorragie alvéolaire
2- Démonstration de la glomérulonéphrite: biopsie rénale ;Les signes rénaux sont révélateurs dans un quart des cas . L'insuffisance rénale, très fréquente, est une insuffisance rénale aiguè et souvent grave, pouvant conduire d'emblée à une dialyse . L'hématurie microscopique est quasi-constante. Une protéinurie d'importance variable est souvent notée ; elle ne provoque qu'exceptionnellement un syndrome néphrotique. Il n'y a généralement pas d'hypertension artérielle
3-Anticorps anti-membrane basale: En immunofluorescence directe, on observe des dépôts d'immunoglobulines G le long des membranes basales glomérulaires (et parfois le long des tubules). Les dépôts sont constants et leur aspect linéaire et continu est très évocateur de syndrome de Goodpasture. Des dépôts de la fraction C3 du complément sont fréquemment associés aux dépôts d'IgG  

Traitement : Corticothérapie  ,Immunosuppresseurs ,Plasmaphérèse ,Greffe de reinSYNDROME INTERSTITIEL PULMONAIRE
Définition Atteinte du secteur interstitiel du poumon, c'est-à-dire des parois alvéolaires. L'interstitium pulmonaire normal est trop fin pour être visible sur une radiographie standard. Des signes radiologiques vont apparaître lorsque l'interstitium est le siège d'un œdème, d'un infiltrat cellulaire ou de fibrose. peur etre causer par une exposition professionnelle pour les pneumoconioses et les pneumopathies d'hypersensibilité

Etiologie:
1- Syndrome interstitiel de cause aiguë
- Pneumopathie virale
- Œdème pulmonaire
2- Syndrome interstitiel de cause subaiguë - Lymphangite carcinomateuse
- Subœdéme pulmonaire
- Miliaire tuberculeuse
- Sarcoïdose
- Pneumopathie d'hypersensibilité ( poumon de fermier, éleveur d'oiseaux )
- Hystiocytose X
- Pneumoconiose (asbestose, silicose)
- Pneumopathie médicamenteuse (bléomycine, amiodarone...) ou radique
- Connectivite: polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, Gougerot-Sj?gren, lupus...
- Lymphangiomyomatose
- Fibrose interstitielle idiopathique

Signes cliniques:   généralement de Dyspnée d'effort, crépitants bilatéraux Parfois
- Toux sèche
- Dyspnée de repos
- Hippocratisme digital
- Signes généraux: fièvre, amaigrissement, asthénie
- Signes extra-respiratoires: arthralgies, signes cutanés.Complications:
- Insuffisance respiratoire chronique
- Cœur pulmonaire chronique
- Surinfection bactérienne
- Tuberculose pulmonaire

Examens de laboratoire:
En cas de syndrome interstitiel subaigu ou chronique
• Bilan biologique habituel avec recherche d'un syndrome inflammatoire
• Bilan phosphocalcique
• Enzyme de conversion de l'angiotensine
• Protéinurie des 24 heures, ECBU
• Bilan immunologique: anticorps antinucléaires, complément sérique, facteur rhumatoïde...
• Précipitines sériques du poumon de fermier et des éleveurs d'oiseaux
• ECG
• Examen ophtalmologique
• Scintigraphie au gallium
• IDR 10 unités à la tuberculine
• EFR, gaz du sang repos et effort si normaux au repos, DLCO pour évaluer l'importance du
retentissement fonctionnel
• En cas de syndrome interstitiel subaigu ou chronique, l'examen anatomopathologique de
la biopsie pulmonaire chirurgicale permet un diagnostic étiologique et une évaluation de
l'importance du processus fibrosant.

Diagnostic Etiologique:
• En cas de syndrome interstitiel subaigu ou chronique
- Fibroscopie bronchique avec biopsies bronchiques étagées ou transbronchiques et lavage
broncho-alvéolaire pour étude cytologique et typage lymphocytaire, étude
bactériologique, mycologique, parasitologique, minéralogique et recherche de BK
- BAAR crachat ou tubage pendant 3 jours
- Biopsie pulmonaire chirurgicale

Imagerie:
1- Radiographie standard
- Lignes de Kerley B: petites opacités linéaires horizontales de 1 à 2 mm d'épaisseur,
mesurant 1 cm de longueur, situées dans les parties latérales des bases, en région sous-pleurale
- Lignes de Kerley A: légèrement curvilignes, de 1 à 2 mm d'épaisseur, mesurant de 3 à 5 cm de longueur, situées dans les régions moyennes et supérieures des poumons
- Aspect en verre dépoli observé au début de l'évolution
- Opacités réticulonodulaires
- Images en rayons de miel ou en nid d'abeille témoignant d'une destruction kystique du parenchyme pulmonaire
2-Le scanner thoracique en coupes fines permet de préciser les images observées sur la radiographie standard ou de diagnostiquer un syndrome interstitiel débutant mal vu sur le cliché standard.
Traitement:
-Eviction en cas d'exposition professionnelle ou de cause médicamenteuse
-En cas de syndrome interstitiel subaigu ou chronique, le plus souvent, corticothérapie per os: prednisone 3/4 à 1 mg/kg/j pendant 4 à 6 semaines, puis décroissance très lente, pour maintien d'une corticothérapie entre 5 et 10 mg/j pendant plusieurs mois  BRONCHO PNEUMOPATHIE CHRONIQUE OBSTRUCTIVE ET EMPHYSEME Appareil respiratoire
Les Définitions:

   1. Les bronchopneumopathies chroniques obstructives présentent comme caractère commun un trouble ventilatoire obstructif chronique ou récidivant et comprennent la bronchite chronique simple, la bronchite chronique obstructive, l'emphysème, l'asthme et les dilatations des bronches. Dans le langage courant, le terme BPCO fait référence à la bronchite chronique obstructive avec ou sans emphysème.
   2. La bronchite chronique simple est définie cliniquement par l'existence d'une toux et d'une expectoration pendant au moins 3 mois par an et pendant au moins 2 années consécutives. Cette bronchite chronique simple peut devenir obstructive chez certains patients.
   3. L'emphysème est défini anatomiquement par la destruction des parois alvéolaires conduisant à une augmentation de volume des espaces aériens distaux situés au-delà de la bronchiole terminale. On distingue: - les emphysèmes diffus: emphysème centrolobulaire et emphysème panlobulaire. Dans l'emphysème centrolobulaire, la destruction touche les bronchioles respiratoires et prédomine au sommet. Le réseau vasculaire est épargné. Dans l'emphysème panlobulaire, la destruction touche les canaux et les sacs alvéolaires et prédomine aux bases. Le réseau capillaire péri-alvéolaire est concerné par cette destruction. - les emphysèmes localisés: emphysème para-cicatriciel, emphysème para-septal.

Pathologies associées: cancer broncho-pulmonaire, coronaropathie, ulcère gastro-duodénal  ,sinusite chronique , malnutrition  , carcinome laryngé .

Étiologie:

    * Tabagisme
    * Aérocontaminants professionnels
    * Pollution atmosphérique
    * Infections virales
    * Déficit en antiprotéases (alpha1-antitrypsine): emphysème panlobulaire , une rare forme d'emphysème est due à un déficit en alpha1-antitrypsine dont la transmission se fait selon un mode autosomique codominant.
    * Facteurs héréditaires: Bronchite chronique: certaines études ont suggéré une prédisposition génétique.

Facteurs de risque:

    * Tabagisme passif (notamment les adultes dont les parents fumaient) La meilleure prévention consiste à ne pas fumer. Le tabagisme passif a été incriminé récemment comme potentiellement délétère.
    * Pneumopathie virale sévère dans l'enfance .
    * prédominance masculine .
    * Âge : plus de 40 ans ,sujet âgé: le risque relatif est 1,2 à 2,3 plus élevé que chez l'adulte jeune. L'incidence augmente vers 60 ans.
    * Enfant: des infections respiratoires répétées dans l'enfance pourraient favoriser la survenue de BPCO.
    * inhabituel chez le moins de 25 ans, sauf en cas de déficit en antiprotéase.

Signes cliniques:

   1. Bronchite chronique simple - Toux et expectoration chroniques chez un fumeur - Pas de dyspnée - Examen clinique normal
   2. Bronchite chronique obstructive - Toux et expectoration chronique chez un fumeur - Dyspnée d'abord d'effort, puis de repos - Distension thoracique - Signe de Hoover (rétrécissement de la base du thorax à l'inspiration) - Râles bronchiques - Sibilants parfois - Diminution du murmure vésiculaire parfois - Cyanose et signes cardiaques droits absents en général en dehors d'une décompensation - Pas d'hippocratisme digital
   3. Emphysème centrolobulaire ( blue-bloater ) - Long passé de toux et d'expectoration chronique chez un fumeur - Dyspnée d'effort progressivement croissante - Patient souvent pléthorique - Distension thoracique modérée - Cyanose - Râles bronchiques - Signes de cœur pulmonaire chronique possibles (insuffisance ventriculaire droite)
   4. Emphysème panlobulaire ( pink-puffer ) - Dyspnée isolée - Sujet maigre - Distension thoracique majeure - Pas de cyanose - Expiration lèvres pincées - Diminution du murmure vésiculaire - Tympanisme - Pas de signe d'insuffisance ventriculaire droite

Diagnostic différentiel:

    * Bronchite aiguë
    * Asthme
    * Dilatation des bronches

    

    * Carcinome bronchique
    * Infection virale aiguë
    * Apnée du sommeil...

Examens complémentaires : Démarche diagnostique se fait par un nterrogatoire, examen clinique et explorations fonctionnelles respiratoires qui permettent le diagnostic et évaluent la gravité du trouble obstructif. Le bilan doit être complété par un test de réversibilité aux ß-mimétiques, aux atropiniques et aux corticoïdes, une gazométrie artérielle, une échocardiographie, un bilan infectieux ORL et stomatologique.

   1. Bronchite chronique obstructive et emphysème centrolobulaire
          * Hypoxémie modérée à sévère (effet shunt)
          * Hypocapnie initiale puis hypercapnie
          * Acidose respiratoire à un stade évolué
          * Polyglobulie
          * Anatomie pathologique: augmentation de volume des glandes muqueuses (hyperplasie) augmentation du nombre de cellules sécrétoires de l'épithélium de surface epaississement des petites voies aériennes due à l'œdème et à l'inflammation hyperplasie du muscle lisse bronchique bouchons muqueux  colonisation bactérienne des voies aériennes
   2. Emphysème panlobulaire
          * Hypoxémie modérée ou apparaissant à l'exercice (pas d'effet shunt)
          * Pas d'hypercapnie sauf si VEMS < 1 l
          * Pas de polyglobulie
          * Anatomie pathologique:  Atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire elargissement des alvéoles avec destruction des septums tout l'acinus est atteint , pas d'hypersécrétion bronchique en cas d'emphysème panlobulaire . Emphysème centrolobulaire: l'atteinte prédomine au centre du lobule

Explorations fonctionnelles respiratoires

    * Diminution du VEMS (volume expiratoire maximal par seconde) avec diminution du rapport de Tiffeneau ou VEMS/CV
    * La capacité vitale peut être normale ou diminuée
    * La capacité pulmonaire totale est normale ou aungmentée
    * Augmentation du volume résiduel
    * Capacité de diffusion du CO normale ou diminuée

Telethorax : imagerie:

    * Dans la bronchite chronique, la radiographie de thorax peut être normale, montrer un syndrome bronchique ou des signes de distension thoracique.
    * Dans l'emphysème, la radiographie de thorax montre des signes de distension thoracique (aplatissement des coupoles diaphragmatiques, augmentation de l'espace clair rétrosternal), une raréfaction vasculaire (hyperclarté) et parfois des bulles. Dans l'emphysème centrolobulaire, les artères pulmonaires peuvent être dilatées, le coeur est élargi, en sabot. Dans l'emphysème panlobulaire, le cœur est petit, vertical, en goutte, et les artères pulmonaires ne sont dilatées qu'au stade terminal. La fibroscopie bronchique n'est pas systématique.

Traitement :  Hospitalisation en cas de décompensation ou pour certains examens , En cas d'insuffisance respiratoire aiguë, une hospitalisation en unité de soins intensifs avec ventilation artificielle peut être nécessaire.

    * Arrêt du tabac (arrêt du tabagisme est une mesure capitale) , une activité physique régulière est conseillée selon la tolérance.régime équilibré riche en protéines ,en cas d'hypercapnie, un régime pauvre en hydrates de carbones est conseillé.
    * Traitement bronchodilatateur s'il existe une composante réversible au syndrome obstructif
    * Kinésithérapie respiratoire
    * Éradication des foyers infectieux et traitement des surinfections bronchiques
    * Vaccination antigrippale et antipneumococcique
    * Oxygénothérapie de longue durée si hypoxémie chronique

    * Théophylline: 400 mg/j. Commencer éventuellement à 100 ou 200 mg et augmenter progressivement en 1 à 2 semaines. Théophylline: peut être donnée par voie veineuse ou rectale
    * Sympathomimétiques en spray (salbutamol, terbutaline): 2 bouffées toutes les 4 à 6 h. Prescrire éventuellement une chambre d'inhalation. les sympathomimétiques peuvent être donnés en aérosol (salbutamol, terbutaline) dilués dans du sérum salé, per os (salbutamol) ou par voie sous-cutanée (terbutaline)
    * Anticholinergiques en spray (ipratropium bromure, oxytropium bromure): 2 bouffées 4 fois par jour. Pas plus de 12 bouffées par jour
    * Corticoïdes: 7,5-15 mg/j de prednisone per os; utile s'il existe une composante réversible .les corticoïdes peuvent être donnés par voie veineuse (méthylprednisolone) ou en spray (béclométasone).

Contre-indications: Intolérance à la théophylline , sympathomimétiques: arythmie cardiaque  ,anticholinergiques, corticoïdes: se référer aux recommandations du laboratoire

Précautions d'emploi:

    * Théophylline: diminuer les doses chez les patients ayant une insuffisance hépatique ou rénale et au-dessus de 55 ans. Le taux thérapeutique de théophylline dans le sang est de 10 à 20 µg/l. L'adjonction de cimétidine, de ciprofloxacine ou d'érythromycine diminue la clairance de la théophylline et entraîne une augmentation de ses taux sanguins. La rifampicine augmente le métabolisme de la théophylline et entraîne une diminution de ses taux sanguins. Une surveillance étroite des taux sanguins est recommandée.
    * Sympathomimétiques: une utilisation excessive peut être néfaste. Une diminution des doses est conseillée en cas de pathologie cardiaque, d'hypertension artérielle, d'hyperthyroïdie, de diabète ou d'épilepsie.
    * Anticholinergiques: surveillance en cas de glaucome à angle fermé et d'hypertrophie prostatique
    * Corticoïdes: peuvent masquer les infections ou les favoriser, notamment les infections fongiques. Peuvent entraîner une cataracte, un glaucome, une insuffisance surrénalienne, des troubles psychiatriques, un saignement digestif, un diabète; ils peuvent également réactiver une tuberculose.

Interactions médicamenteuses:

    * Théophylline: lithium, propranolol, érythromycine, cimétidine, ranitidine, rifampicine, ciprofloxacine
    * Sympathomimétiques: autres sympathomimétiques, inhibiteurs de la monoamine oxydase, antidépresseurs tricycliques
    * Anticholinergiques: se référer aux recommandations du laboratoire
    * Corticoïdes: anti-inflammatoires non stéroïdiens (indométacine), aspirine, hormone thyroïdienne synthétique

Surveillance:

    * Consultation régulière, semestrielle
    * Consultation mensuelle si insuffisance respiratoire
    * Taux sanguins de théophylline à contrôler tous les 6-12 mois
    * En cas d'oxygénothérapie, les gaz du sang artériels doivent être contrôlés au moins tous les ans. La saturation en oxygène doit être contrôlée plus souvent.
    * Éviter les séjours en haute altitude. Les voyages avec l'oxygène sont possibles mais doivent être organisés préalablement.

Complications:

    * Surinfection bronchique ou pneumopathie, source de décompensation respiratoire
    * Insuffisance respiratoire chronique avec cœur pulmonaire chronique CPC  . L'insuffisance respiratoire chronique grave est classée dans les maladies longues et coûteuses (affections de longue durée).
    * Insuffisance respiratoire aiguë
    * Pneumothorax

Évolution :

    * Les facteurs pronostiques les plus importants sont l'âge du patient et le VEMS. Le pronostic est plus favorable chez le patient jeune et quand le VEMS est > 50%. La survie est compromise lorsque le VEMS est < 1 l.
    * Après apparition de la dyspnée, la mortalité des BPCO à 5 ans se situe environ à 30%.
    * L'oxygénothérapie de longue durée, lorsqu'elle est indiquée (PO2 < 55 mmHg à deux reprises à distance de toute décompensation), augmente la survie.

BPCO: bronchopneumopathie chronique obstructive CPT: capacité pulmonaire totale  CV: capacité vitale DLCO: capacité de diffusion du CO  VEMS: volume expiratoire maximal par seconde VR: volume résiduel. PROTEINOSE ALVEOLAIRE

Définition: la protéinose alvéolaire est une affection d'étiologie et mécanisme inconnu, le plus souvent idiopathique affectant des sujets entre 20 et 60 ans, souvent antérieurement en bonne santé, se caractérisant par un comblement des alvéoles pulmonaires par un matériel inerte mélange de phospholipides et d'immunoglobulines , peut se voire au cours de l'inhalation de poussières (silice, aluminium) , néoplasie , ou une infections chroniques .cliniquement se manifeste par une dégradation progressive des capacités respiratoires la radiographie pulmonaire montre une condensation alvéolaire diffuse et/ou nodules. le diagnostic de la  protéinose alvéolaire est posé par une biopsie pulmonaire chirurgicale et coloration par le PAS . le lavage pulmonaire global parfois est un traitement efficace .

proteinose alveolairePNEUMOPATHIE D' HYPERSENSIBILITE : Alvéolite allergique extrinsèque : Pneumopathie immunoallergique
Définition: Les pneumopathies d'hypersensibilité (ou alveolites allergiques extrinseques) sont des maladies inflammatoires pulmonaires diffuses dues à l'inhalation répétée de contaminants organiques (protéines animales ou végétales) ou de substances inorganiques (médicaments, substances chimiques). peut survenir  à tous les âges, mais survient surtout chez l'adulte (exposition professionnelle).touche de façon égale les deux sexe Homme = femme . Indépendamment de l'agent causal, les pneumopathies d'hypersensibilité ont des caractères communs.

    * Atteinte des voies aériennes distales, des alvéoles et de l'interstitium
    * Interstitium infiltré par des cellules mononucléaires avec formation d'un granulome et augmentation de l'activité macrophagique
    * Présence d'anticorps sériques, les  précipitines , dirigés contre l'agent causal et absence d'activation du complément
    * IgE et éosinophilie normales dans la forme chronique
    * Tableau clinique variable avec forme aiguë, subaiguë ou chronique

Facteurs de risque:

    * Intensité de l'exposition
    * Taille des particules (les particules de moins de 5 µm atteignent le poumon profond)
    * Maladie plus fréquente chez le non-fumeur
    * Facteurs prédisposants individuels, mais pas de relation avec le terrain atopique, les groupes sanguins ou HLA ,

Étiologie:

   1. Inhalation d'antigènes organiques
         1. Poumon de fermier : inhalation d'actinomycètes lors de manipulation de foin moisi
         2. Poumon des éleveurs d'oiseau : chez les éleveurs ou les particuliers; surtout pigeons, tourterelles et perruches, mais tous les oiseaux peuvent être en cause. L'antigène est présent dans les déjections.
         3. Maladie des climatiseurs ou des humidificateurs: actinomycètes thermophiles
         4. Maladie des éleveurs d'animaux de laboratoire: sérum et urine de rat par exemple
         5. Maladie des fromagers: moisissures ou acariens des croûtes de fromage
         6. Maladie des champignonnistes: actinomycètes thermophiles et moisissures
         7. Maladie des malteurs: Aspergillus
         8. Maladie des grainetiers et des minotiers: actinomycètes
         9. Maladie des travailleurs de la canne à sucre: bagassose
   2. Inhalation de substances chimiques
          * Isocyanates: toluène diisocyanate (TDI), méthylène diisocyanate (MDI)
          * Anhydride phtalique et mellitique
          * Poudre à récurer
   3. Pneumopathies médicamenteuses: méthotrexate

Signes cliniques :

   1. Forme aiguë : Les symptômes apparaissent 6 heures après l'exposition allergénique et réalisent un tableau de pneumopathie aiguë infectieuse . Les signes cliniques rétrocèdent en 24 à 48 h, mais réapparaissent lors d'une nouvelle exposition allergénique.
          * Fièvre pouvant atteindre 40°C
          * Dyspnée Toux
          * Malaise
          * Myalgies, arthralgies
          * Hémoptysies ou expectoration rares
          * Crépitants diffus prédominant en fin d'inspiration
   2. Forme chronique :  Signes cliniques chroniques, d'installation rapide, sans exacerbation aiguë, réalisant un tableau de fibrose idiopathique
          * Dyspnée d'effort rapidement progressive
          * Toux
          * Anorexie et amaigrissement
          * Asthénie
          * Crépitants diffus prédominant en fin d'inspiration
          * Cyanose
          * Signes de cœur pulmonaire avec insuffisance cardiaque droite

Diagnostic différentiel:

   1. Forme aiguë
          * Pneumopathie aiguë bactérienne (mycoplasme)
          * Grippe
          * Pneumocystose
          * Pneumopathie fongique
   2. Forme chronique (diagnostic d'une pneumopathie interstitielle chronique)
          * Tuberculose
          * Sarcoïdose
          * Sclérodermie
          * Pneumoconiose
          * Hystiocytose X
          * Poumon rhumatoïde
          
          * Insuffisance cardiaque
          * Lymphangite carcinomateuse
          * Lupus érythémateux disséminé
          * Pneumopathie médicamenteuse
          * Hémosidérose - Fibrose idiopathique

Examens Complémentaires :

   1. Examens biologiques :
          * Hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles
          * Augmentation de la VS
          * Parfois, latex-Waaler Rose positif
          * Hémocultures négatives, cultures de l'expectoration ou des prélèvements de gorge négatives
          * Anticorps IgG, précipitines , dirigés contre l'antigène en cause. Mais 40 à 50% des patients exposés asymptomatiques ont des précipitines sériques.
   2. Tests cutanés: peu d'antigènes disponibles et usage limité
   3. Tests de provocation: valeur diagnostique excellente mais dangereux, à pratiquer dans les cas diagnostiques difficiles en milieu hospitalier spécialisé
   4. Explorations fonctionnelles respiratoires EFR : trouble ventilatoire restrictif (diminution de la capacité pulmonaire totale), diminution de la capacité de transfert du CO, diminution de la compliance pulmonaire. Le VEMS (volume expiratoire maximal par seconde), la capacité vitale (CV) et le VEMS/CV peuvent être normaux ou diminués s'il existe une composante obstructive (broncho-alvéolite allergique). Hypoxémie de repos souvent importante, mais peu de désaturation à l'exercice
   5. Lavage broncho-alvéolaire LBA : hypercellularité avec hyperlymphocytose (60-80%) surtout de type CD8 et augmentation des polynucléaires neutrophiles
   6. Biopsie pulmonaire: rarement nécessaire si le traitement et l'éviction allergénique entraînent une amélioration.

Anatomie pathologique:

   1. Forme aiguë
          * Parois alvéolaires infiltrées par des polynucléaires, des lymphocytes, des macrophages, des cellules plasmatiques
          * Peu d'éosinophiles
          * Exsudat et œdème dans les alvéoles
          * Capillaires alvéolaires siège de thrombus plaquettaires et de dépôts de fibrine, mais pas de lésion de vascularite
   2. Forme chronique
          * Inflammation des alvéoles et de l'interstitium avec présence de lymphocytes, de cellules plasmatiques et d'histiocytes et formation de granulome sans caséum
          * Bronchioles siège d'une inflammation localisée granulomateuse
          * Fibrose interstitielle

Téléthorax : Le scanner précise les images mais ne permet pas de poser le diagnostic.

   1. Forme aiguë: aspects radiographiques - Radiographie de thorax anormale dans 30 à 40% des cas - Syndrome interstitiel diffus - Opacités nodulaires fines de 1-3 mm de taille - Opacités linéaires - Parfois, opacité systématisée à un lobe - Normalisation de la radiographie entre les épisodes
   2. Forme chronique: aspects radiographiques - Opacités réticulonodulaires - Opacités linéaires et nodulaires évoluant avec la progression de la maladie, d'un aspect fin à des images plus importantes - Pas d'adénopathie hilaire, pas d'épanchement pleural, pas de pneumothorax - Prédominance des images aux lobes supérieurs dans 40 à 50% des cas, avec images d'épaississement bronchique et de bronchectasies

Traitement (lavage broncho-alvéolaire, biopsie pulmonaire, test de provocation...)

   1. L' éviction de l'agent causal allergénique est la première mesure thérapeutique.
   2. Corticoïdes: prednisone (2 mg/kg/j ou 60 mg/m²/j) ou autre corticoïde similaire. Traitement d'attaque de 1 à 2 semaines, puis diminution progressive des doses. Un traitement alterné 1 jour sur 2 si l'éviction allergénique est impossible peut aider, mais peut également ne pas prévenir la progression. régime de type diabétique hyposodé en cas de corticothérapie prolongée
   3. Bronchodilatateurs: ils peuvent améliorer les symptômes chez quelques patients
   4. Oxygénothérapie de longue durée parfois nécessaire

Complications:

    * Fibrose interstitielle progressive avec insuffisance respiratoire
    * Cœur pulmonaire chronique et insuffisance cardiaque droite

Pronostic: Pronostic excellent avec normalisation histologique si traitement précoce , Risque d'évolution vers une insuffisance respiratoire grave irréversible en cas de poursuite de l'exposition. En outre, il faut noter qu'une exposition chronique peut entraîner une diminution des symptômes, pouvant faire croire à tort à un arrêt de la progression de la maladie.  Stabilisation des formes sévères et avancées avec l'éviction allergénique et le traitement anti-inflammatoire

CV: capacité vitale , VEMS: volume expiratoire maximal par seconde .

  SYNDROMES MEDIASTINAUX
    
      Définition: Classification radiologique d'une néoformation médiastinale.

Étiologie:

1- Tumeurs du médiastin supérieur

    * Étage supérieur: goitre endothoracique, adénome parathyroïdien
    * Étage moyen: tumeur de la loge thymique
    * Étage inférieur: kyste pleuropéricardique

2- Tumeurs du médiastin moyen

    * Adénopathies:
          o Tuberculose
          o Sarcoïdose
          o Hémopathies
          o Métastases ganglionnaires
          o Pneumoconioses
          o Suppurations bronchiques et pulmonaires
          

      Maladies infectieuses
          o ornithose
          o tularémie
          o MNI
          o toxoplasmose
          o coqueluche
          o mycoses
    * Kystes bronchogéniques

3- Tumeurs du médiastin postérieur

    * Tumeurs neurogènes: schwannome, neurinome, neurofibrome, neuroblastome, paragangliome
    * Méningocèle
    * Kystes gastro-entérogéniques

Signes cliniques:

   1. Découverte fortuite sur un cliché thoracique
   2. Phénomènes compressifs
          * Compression veineuse: syndrome cave supérieur
          * Compression neurologique (récurrent gauche: dysphonie; phrénique: paralysie ou parésie diaphragmatique, hoquet; plexus cardiaque: troubles du rythme)
          * Compression aérienne (trachéale: dyspnée inspiratoire avec tirage)
          * Compression œsophagienne: dysphagie
          * Compression du canal thoracique: syndrome de Ménétrier (chylothorax, ascite, œdème)
          * Atteinte de la paroi: douleurs thoraciques, intercostales ou rétrocostales

Diagnostic différentiel:

    * Anévrisme de l'aorte, d'un gros tronc artériel ou d'une veine
    * Hernies diaphragmatiques
    * Médiastinite (élargissement médiastinal)
    * Masses pulmonaires parenchymateuses
    * Autres: tumeur pariétale (os, graisse), pseudotumeur (abcès froid, pleurésie enkystée)
 DILATATION DES BRONCHES Bronchectasie

Définition: Dilatation anormale, permanente et irréversible du calibre des bronches qui sont le siège d'une inflammation importante et d'une infection chronique , histoire naturelle de DDB debute par des dilatations bronchiques, inflammation bronchique , hypersécrétion de mucus purulent , puis une hypertrophie des glandes muqueuses et des cellules calciformes , néovascularisation à partir des artères bronchiques , enfin une destruction du parenchyme pulmonaire adjacent . age moyen de survenue se situ entre (40-75 ans) , débute souvent dans la petite enfance, mais les symptômes peuvent n'apparaître que tardivement.

Étiologie: les facteurs de risque l'infections pulmonaires répétées , antécédent de tuberculose . On distingue les dilatations des bronches (DDB) localisées et diffuses. Il existe plusieurs facteurs étiologiques, dont certains sont congénitaux ou héréditaires :

1- DDB diffuse

   1. Mucoviscidose
   2. Dyskinésie ciliaire (syndrome de Kartagener: situs inversus, stérilité, sinusite et DDB diffuse) , parfois associées à des manifestations ORL sinusite, polypes des sinus .
   3. Déficit immunitaire: agammaglobulinémie, hypogammaglobulinémie, déficit en IgA ou en sous-classe d'IgG
   4. Séquelles d'infections sévères de la petite enfance (coqueluche)
   5. Déficit en alpha1-antitrypsine
   6. Aspergillose bronchopulmonaire allergique

2- DDB localisée

   1. Séquelle de tuberculose commune
   2. Séquelle de primo-infection tuberculeuse: due à une compression bronchique par un ganglion calcifié (syndrome de Brock ou syndrome du lobe moyen = adénopathie hilaire calcifiée, sténose bronchique, DDB du lobe moyen)
   3. Sténose bronchique par un corps étranger
   4. Sténose bronchique par une tumeur bénigne
   5. Abcès pulmonaire

Signes clinqiues :

    * Toux avec expectoration chronique, abondante, mucopurulente , en rapport avec des complications: surinfection aiguë (augmentation de l'expectoration et fièvre), hémoptysie, dyspnée , râles bronchiques.
    *  Hippocratisme digital .

Diagnostic différentiel:

   1. Bronchite chronique
   2. BPCO ( bronchopneumopathie chronique obstructive en cas de l'intoxication tabagique).

Examens complémentaires :

   1. Examen cytobactériologique de l'expectoration: retrouve le plus souvent Hæmophilus influenzæ, Staphylococcus aureus et Pseudomonas œruginosa.
   2. EFR : Explorations fonctionnelles respiratoires et gaz du sang pour évaluer le retentissement fonctionnel; montrent le plus souvent un syndrome mixte, obstructif et restrictif.
   3. Radiographie de thorax : peut être normale , ou montre un épaississement des parois bronchiques, ou images aréolaires polykystiques , opacités systématisées atélectasiques .
   4. Scanner thoracique avec coupes fines : examen le plus rentable au plan diagnostique , il récise l'étendue des lésions .
   5. Bronchographie : un seul côté est fait à chaque fois , moins pratiquée depuis le scanner , indiquée dans le bilan préopératoire d'une DDB localisée , contre-indications en cas d' insuffisance respiratoire, allergie à l'iode, poussée de surinfection bronchique .
   6. Test de la sueur, différence de potentiel transépithélial au niveau nasal, recherche de la mutation ãF508 si mucoviscidose suspectée
   7. Dosage pondéral des immunoglobulines
   8. Test à la saccharine si maladie ciliaire suspectée et étude en microscopie électronique des cils
   9. La fibroscopie bronchique à visée diagnostique est inutile dans les formes simples mais devient nécessaire en cas d'hémoptysie ou d'atélectasie non levée par la kinésithérapie respiratoire.

Traitement : Kinésithérapie respiratoire quotidienne , hydratation , oxygénothérapie si hypoxémie chronique , résection chirurgicale si DDB localisée, embolisation bronchique en cas d'hémoptysie , si hémoptysie sévère, récidivante dans le même territoire: résection chirurgicale ; en cas d'insuffisance respiratoire avancée chez le sujet jeune, discuter une transplantation pulmonaire. en cas  d' une agammaglobulinémie  ou hypogammaglobulinémie , perfusion gammaglobulines mensuelles .Bronchodilatateurs (beta-mimétiques)  indiqués si une hyperréactivité bronchique est mise en évidence.

Prophylaxies:

   1. Arrêt du tabac
   2. Vaccination anti-grippale et anti-pneumococcique
   3. Antibiothérapie lors des surinfections ou, pour certains, de façon séquentielle (tous les 3 à 4 mois)
      Per os ou, lorsque Pseudomonas ruginosa est isolé: association ß-lactamine-aminoside ou fluoroquinolone-aminoside par voie IV pendant  2 à 3 semaines , aérosols d'antibiotiques (colimycine, aminosides) parfois prescrits lors des surinfections ou en continu .

Complications:

   1. Infections pulmonaires récidivantes
   2. Insuffisance respiratoire chronique
   3. Hypertension artérielle pulmonaire
   4. Amylose AA

Évolution : Chronique; évolution vers l'insuffisance respiratoire; guérison possible par résection chirurgicale en cas de DDB localisée .

Dr hamriborid

erreur de frappe req  dekartagener PLEURESIE Epanchement pleural

Définition: Épanchement liquidien de la cavité pleurale qui, à l'état normal, est une cavité virtuelle ne contenant que quelques millilitres de liquide. Cet épanchement peut être un transsudat ou un exsudat. Les transsudats ont des taux de protides bas (< 30 g/l). Ils sont dus à une augmentation de la pression hydrostatique vasculaire ou à une diminution de la pression oncotique liée aux protéines. La plèvre est en réalité normale. Une cause mécanique doit être recherchée comme une origine cardiaque ou une hypoalbuminémie. Les exsudats ont des taux de protides élevés (> 30 g/l). Ils sont de type inflammatoire et la plèvre est pathologique. Les deux grandes étiologies des exsudats sont les néoplasies et les infections comme la tuberculose.

Étiologie:

1- Transsudats

   1. Insuffisance cardiaque gauche: épanchement souvent bilatéral
   2. Cirrhose hépatique: épanchement souvent à droite
   3. Insuffisance rénale, syndrome néphrotique: épanchement souvent bilatéral
   4. Hypoprotidémie par dénutrition
   5. Syndrome de Demons-Meigs qui associe une tumeur bénigne de l'ovaire et un transsudat

2- Exsudats

   1. Épanchement para-pneumonique
   2. Pleurésie purulente ou décapitée d'origine bactérienne: due au pneumocoque ou à un bacille à Gram négatif chez l'adulte, à l'H. influenzæ, au staphylocoque doré ou au mycoplasme chez l'enfant
   3. Tuberculose
   4. Pleurésie virale dont le diagnostic ne peut être admis qu'avec circonspection
   5. Pleurésie fongique, rare
   6. Pleurésie maligne: primitive (mésothéliome) ou métastatique avec, par ordre de fréquence pour le cancer primitif, les bronches, le sein, les lymphomes (cause de chylothorax)
   7. Causes sous-diaphragmatiques: pancréatite avec épanchement souvent à gauche ayant un taux d'amylase élevé, abcès sous-phrénique, cause hépatique.
   8. Collagénose: polyarthrite rhumatoïde ou lupus
   9. Origine médicamenteuse ou après une radiothérapie
  10. Syndrome de Dressler: après un infarctus du myocarde ou une cardiotomie, souvent associé à une péricardite
  11. Embolie pulmonaire
  12. Post-traumatique .

Signes cliniques : asymptomatique en cas d'épanchement de faible abondance , douleur thoracique , toux , dyspnée , tachypnée , diminution de l'ampliation thoracique , matité à la percussion , diminution ou abolition des vibrations vocales refoulement de la trachée et de la pointe du cœur du côté opposé , souffle pleurétique doux et expiratoire, rare , frottement pleural si épanchement de faible abondance , en fonction de l'étiologie, perte de poids, frissons, hémoptysie, sueurs nocturnes...

Examens complémentaires :

   1. Examen du liquide pleural obtenu par ponction pleurale
          * Protidémie: < à 30 g/l en cas de transsudat, > à 30 g/l en cas d'exsudat
          * Glycopleurie à comparer à la glycémie: souvent abaissée dans les pleurésies d'origine bactérienne et les épanchements des polyarthrites rhumatoïdes, mais également dans les tuberculoses et les épanchements para-pneumoniques
          * Compte cellulaire et différentiel
          * Cytologie (cellules malignes)
          * Présence d'hématies: pleurésies malignes, post-traumatiques (parfois, sang pur: hémothorax) ou embolie pulmonaire
          * Amylopleurie à comparer avec l'amylasémie: augmentée en cas de pancréatite
          * Acide hyaluronique élevé en cas de mésothéliome
          * Triglycérides > à 5 g/l en cas de chylothorax
          * Examen direct et culture du liquide pleural pour recherches bactériologique, mycobactérienne et fongique
   2. Radiographie de thorax de face et de profil, et éventuellement en décubitus latéral
   3. Échographie pleurale pour repérer un épanchement de faible abondance avant ponction
   4. Scanner thoracique pour bilan étiologique
   5. Biopsie pleurale en cas d'exsudat, surtout si l'on suspecte un cancer ou une tuberculose
   6. Pleuroscopie en cas d'exsudat de cause non retrouvée Hospitalisation

Traitement : oxygène, hydratation, kinésithérapie respiratoire, antibiotique si nécessaire , symphyse pleurale avec 500 mg de doxycycline ou bléomycine chez certains patients , surveillance radiographique  de thorax tous les trois mois jusqu'à normalisation , une EFR  Explorations fonctionnelles respiratoires tous les trois mois jusqu'à normalisation.

   1. Origine bactérienne: antibiothérapie seule dans certains cas (enfants), le plus souvent associée à un drainage pleural. Parfois pleurectomie
   2. Cause maligne: traitement du cancer primitif, ponctions pleurales évacuatrices, drainage, symphyse pleurale
   3. Chylothorax: régime riche en triglycérides à chaîne courte, traitement de la cause, ligature du canal thoracique
   4. Hémothorax traumatique: drainage
   5. Pleurésie hémorragique: traitement de la cause (souvent maligne)

Complications:

   1. Pleurésie purulente enkystée
   2. Fistule pleuro-cutanée après drainage pleural
   3. Fistule broncho-pleurale
   4. Choc septique en cas de pleurésie purulente

Évolution : Le taux de mortalité est aux alentours de 20% pour les exsudats. Il est plus élevé chez le sujet âgé ou en cas de pathologie sous-jacente. HYPERTENSION ARTERIELLE PULMONAIRE PRIMITIVE

Maladie vasculaire pulmonaire primitive

Définition: Hypertension artérielle pulmonaire primitive (HTAP) de cause inconnue, après élimination des autres causes connues. Trois sous-types pathologiques ont été identifiés: thrombo-embolies distales, HTAP plexogénique, maladie veino-occlusive , deux pics de fréquence le premier age entre 34-36 ans. second pic de fréquence chez l'homme entre 50 et 59 ans. certains pathologies associées HTP Hypertension portale , LED Lupus érythémateux systémique.

Étiologie: inconnue, facteurs héréditaires dans 5 à 10% des cas, maladie génétique  autosomique dominante à pénétrance variablepossible hyperactivité artériolaire pulmonaire avec vasoconstriction, thrombo-embolies distales occultes, possible origine auto-immune (fréquence des FAN), facteurs déclenchants: médicaments anorexigènes, épidémie liée à l'huile frelatée, comme récemment en Espagne, facteurs de risque: sexe féminin 3 femme pour 1 homme .

Signes cliniques :

    * Dédoublement des deux bruits du cœur (80%)
    * Galop (80%)
    * Dyspnée (> 75%)
    * Souffle d'insuffisance tricuspidienne (50-80%)
    * Turgescence jugulaire (50-80%)
    * Douleur thoracique (> 50%)
    * Asthénie (> 50%)

    

    * Palpitations (< 50%)
    * Syncope (< 50%)
    * Toux (< 50%)
    * Syndrome de Raynaud (< 50%)
    * Hépatomégalie (< 50%)
    * Click d'éjection systolique pulmonaire (< 50%)
    * Souffle d'insuffisance pulmonaire (< 50%)
    * Œdèmes des extrémités (< 50%)

Diagnostic différentiel:

    * Maladie parenchymateuse pulmonaire (BPCO  bronchopneumopathie chronique obstructive , asthme, fibrose pulmonaire, maladie granulomateuse, tumeurs)
    * Maladie vasculaire pulmonaire (thrombo-embolie des gros troncs proximaux, maladies du collagène, artérite pulmonaire, schistosomiase, anémies hémolytiques congénitales)
    * Maladie cardiaque (cardiomyopathie, valvulopathie, cardiopathie congénitale)
    * Autres affections respiratoires (syndrome d'apnée du sommeil, maladies neuromusculaires, affections pleurales, anomalies de la cage thoracique)
    * Embolie pulmonaire

Examens complémentaires :

    * FAN positifs (1/3 des patients) médicaments interférant avec les résultats sont ( les inducteurs de lupus  Dihydralazine, procaïnamide, isoniazide , nombreuses affections auto-immunes (lupus, sclérodermie...)
    * ECG: hypertrophie ventriculaire droite et déviation axiale droite
    * Explorations fonctionnelles respiratoires: réduction de la diffusion du CO, hypoxémie, hypocapnie aux gaz du sang
    * Scintigraphie de ventilation/perfusion: élimination des embolies proximales. Présence inconstante d'une hypoperfusion distale
    * Radiographie du thorax: grosses artères pulmonaires. En cas de syndrome interstitiel, évoquer une maladie parenchymateuse pulmonaire ou une maladie veino-occlusive.
    * Échocardiographie-Doppler: hypertrophie ventriculaire droite. Surtout, permet d'éliminer une cardiopathie, tel un shunt droit-gauche ou un rétrécissement mitral

Etude Anatomie pathologique:

    * Une hypertrophie de la média et une thrombose artérielle sont communes dans tous les sous-types.
    * Artériopathie pulmonaire plexogénique (30-70%): aspect en bulbe d'oignon, prolifération intimale, rupture de la média, dilatation anévrismale
    * Microthrombo-embolies distales (20-50%)
    * Maladie veino-occlusive (10-15%)

Démarche diagnostique:

    * Radiographie du thorax, échocardiographie-Doppler, explorations fonctionnelles respiratoires, scintigraphie de ventilation/perfusion
    * Angiographie pulmonaire si défects importants, proximaux ou segmentaires à la scintigraphie pulmonaire
    * Surtout, cathétérisme cardiaque droit: affirme le diagnostic, élimine une pathologie cardiaque, apporte une valeur pronostique par mesures des pressions et résistances
    * La biopsie pulmonaire n'est pas recommandée.

Traitement : Hospitalisation en unité spécialisée, voire en unité de soins intensifs durant les poussées évolutives de la maladie , hospitalisation en unité spécialisée pour le cathétérisme cardiaque droit permettant l'étude de l'effet de vasodilatateurs

   1. Oxygénothérapie, vasodilatateurs en fonction du cathétérisme cardiaque droit, anticoagulants, traitement de l'insuffisance cardiaque
   2. Thrombo-embolectomie chirurgicale en cas de thrombose veineuse proximale des gros vaisseaux
   3. Transplantation pulmonaire ou cardiopulmonaire en cas d'échec du traitement médical
   4. Restriction d'activité contre-indication du sport et de tout exercice, qui augmentent les résistances vasculaires pulmonaires et donc le risque de mort subite, régime désodé en cas d'insuffisance cardiaque
   5. Vasodilatateurs initialement testés lors du cathétérisme cardiaque droit en connaissant l'effet prédictif de la prostacycline intraveineuse: inhibiteurs calciques, alpha-antagonistes, inhibiteurs de l'enzyme de conversion, dihydralazine
   6. Anticoagulants, traitement de l'insuffisance cardiaque, en connaissant le risque potentiel de la digoxine et dérivés qui peuvent augmenter les résistances vasculaires pulmonaires
   7. Perfusion intraveineuse continue de prostacycline ou ses analogues (iloprost)
   8. Le bosentan (

      Le bosentan est commercialisé sous le nom de Tracleer , comprimés pelliculés à 62,5 et 125 mg. ) , sitaxsentan. sont des antagonistes des récepteurs de type A et B de l'endothéline I, ETA et ETB (ET pour endothélines) et donc classé parmi les antagonistes mixtes mais il a une affinité environ 50 fois plus importante pour les récepteurs de type A que pour ceux de type B.  l'endothéline I étant la plus importante, proviennent d'hydrolyses successives d'une protéine de plus de 200 acides aminés, appelée préproendothéline, la dernière hydrolyse est assurée par l'enzyme de conversion de l'endothéline. Cette formation d'endothéline se fait principalement dans les cellules endothéliales.  l'endothéline libérée active les récepteurs de type A et de type B :

         Type A, situés sur les fibres vasculaires lisses qui se contractent par stimulation de la phospholipase C , il y a vasoconstriction et un effet mitogène.

         Type B,

    * présents au niveau des fibres vasculaires lisses : leur activation donne une vasoconstriction
    * présents au niveau des cellules endothéliales : leur activation conduit à la libération de monoxyde
      d'azote, NO, et de prostacycline qui, entre autres effets, entraînent une vasodilatation.

Complications:

    * Thrombo-embolies
    * Insuffisance cardiaque
    * Mort subite
    * Grossesse extrêmement dangereuse durant une HTAP. importantes morbidité et mortalité fœto-maternelles

Évolution :  survie moyenne de 2 à 3 ans après le diagnostic , 75% de mortalité à 5 ans .

 





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